partie 1 = nephropathies vasculaires aiguËs · • antalgiques = morphine (titration morphinique)...
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parThéoPEZELetDavidDEUTSCH
Objectifs CNCI - Diagnostiquer une néphropathie vasculaire
PARTIE 1 = NEPHROPATHIES VASCULAIRES AIGUËS
CLASSIFICATION (1, 2, 3)
1 GROS vaisseaux 2 MOYENS vaisseaux 3 PETITS vaisseaux
• Occlusion aiguë de l’artère rénale
• Syndrome des embols de cholestérol • PAN
• MAT = SHU • Néphroangiosclérose maligne • Crise aiguë sclérodermique
! I) OCCLUSIONS VASCULAIRES AIGUËS
1°) THROMBOSE DE L’ARTERE RENALE = INFARCTUS RENAL
GENERALITES
• INFARCTUS RENAL = occlusion aiguë d’une artère rénale / infarctus peut être segmentaire ou total
ETIOLOGIES
CAUSES EMBOLIQUES (en général plus brutal)
• Cardiopathie emboligène = FA (PCZ) – Flutter – Valvulopathies (mitrales surtout) – IDM – Patent foramen ovale… • ENDOCARDITE INFECTIEUSE (PCZ) (embols septiques) • Embols gazeux (iatrogénie – accident de décompression en plongée sous-marine) • Embols tumoraux • Embols amniotiques
CAUSES THROMBOTIQUES (en général moins brutal)
• RUPTURE DE PLAQUE D’ATHEROME (PCZ) • DISSECTION AORTIQUE étendue à l’artère rénale • Thrombose in situ sur Fibrodysplasie de la média • Traumatisme rénal • Vascularite • Drépanocytose / Thrombophilie…
EXAMEN CLINIQUE
TRIADE CLINIQUE EVOCATRICE
• DOULEUR LOMBAIRE brutale – unilatérale (mimant une CN) +/- ABDOMINALE • HEMATURIE MACROSCOPIQUE isolée à la BU (30 % des cas) • POUSSEE HYPERTENSIVE
+/- signes associés
• FIEVRE • ANURIE = si occlusion bilatérale ou unilatérale sur rein unique • Nausées – Vomissements
PARA-CLINIQUE
DIAGNOSTIC POSITIF
• « DEPISTAGE » = ECHO-DOPPLER ARTERIEL RENAL et VOIES URINAIRES o 2 signes positifs
- INTERRUPTION DE FLUX EN DOPPLER - Infarctus au doppler couleur parenchymateux
• « DIAGNOSTIC » = TDM ABDOMINO-PELVIENNE SPIRALEE +/- injection ou ANGIO-IRM
o avec injection seulement si pas d’IRA → sinon contre-indiqué !
o 4 signes positifs d’infarctus rénal (confirme le diagnostic) - Lésion HYPODENSE - TRIANGULAIRE à BASE CORTICALE - BIEN LIMITEE - NE SE REHAUSSANT PAS APRES INJECTION (zone ischémiée)
• 3 signes biologiques positifs o LDH (PCZ) = ↑↑ (valeur pronostique) o Créatinine = ↑↑ (IRA avec doublement rapide) o Syndrome inflammatoire
DIAGNOSTIC ETIOLGIQUE • recherche FA = ECG • recherche EI = ETT + HEMOCULTURES • recherche SAPL et avant HNF = BILAN DE THROMBOPHILIE
ARTERIOGRAPHIE • à discuter = seulement si revascularisation < 3 H (à visée diagnostique et thérapeutique = thrombolyse ou dilatation) • BALANCE BENEFICE RISQUE = artériographie inutile si infarctus ancien / Pas de récupération attendue et risque à cause de l’iode
ITEM 134 = NEPHROPATHIES VASCULAIRES
parThéoPEZELetDavidDEUTSCH
TRAITEMENT
PRISE EN CHARGE • URGENCE +++ • HOSPITALISATION en urgence – en néphrologie • ARRÊT DES NEPHROTOXIQUES = IEC – ARA-II – AINS (PCZ)
TT SYMPTOMATIQUE
• TT ANTICOAGULANT systématique (PCZ) = HNF à dose curative 50 IU/kg IVD puis 500 UI/kg/j IVSE pour TCA cible = 2 – 3 • REVASCULARISATION DE L’ARTERE OCCLUSE par ARTERIOGRAPHIE (PCZ) = par THROMBOLYSE IN SITU ou DILATATION
• Antalgiques = MORPHINE (titration morphinique) • Contrôle de la PA = NICARDIPINE (Loxen®) si besoin
STRATEGIE THERAPEUTIQUE
• si infarctus récent < 3 H = ANTICOAGULATION + REVASCULARISATION • si infarctus ancien = ANTICOAGULATION seule • " aspirine inutile en aigu = risque hémorragique / peu de fonction rénale récupérable
TT ETIOLOGIQUE +++ (TT d’une FA – TT d’une EI…)
P° SECONDAIRE AU DECOURS • IEC – Statine – Aspirine • CONTROLE FDRCV
SURVEILLANCE • Clinique = EVA – Diurèse – PA • Para-clinique = TCA (2 – 3) – Plaquettes – Créatinine
2°) THROMBOSE DE LA VEINE RENALE
GENERALITES
• THROMBOSE de la veine rénale = occlusion aiguë d’une veine rénale
ETIOLOGIES
• SYNDROME NEPHROTIQUE = sur GEM +++ (Dossier ECNi très classique) • SAPL • Thrombophilie et triade de Virchow
EXAMEN CLINIQUE
• si chronique (le plus souvent) = ASYMPTOMATIQUE (réseau de suppléance)
• si aiguë = même signes que dans infarctus rénal sans l’HTA o DOULEUR LOMBAIRE = brutale – unilatérale +/- abdominale o HEMATURIE MACROSCOPIQUE ISOLEE à la BU (30 % des cas)
PARA-CLINIQUE
DIAGNOSTIC POSITIF
• TDM ABDOMINALE avec injection = objective la thrombose • Protéinurie
BILAN DU RETENTISSEMENT
• Créatinine = IRA rarement observée • LDH +++ = ↑
TRAITEMENT
TT SYMPTOMATIQUE
• TT ANTICOAGULANT systématique (PCZ) o HNF à dose curative 50 IU/kg IVD puis 500 UI/kg/j IVSE pour TCA cible = 2 – 3 o relais PO par AVK
• FIBRINOLYSE = seulement si IRA progressive malgré anticoagulation
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! II) MICROANGIOPATHIE THROMBOTIQUE (MAT)
DEFINITION
• MICROANGIOPATHIE THROMBOTIQUE (MAT)
o c’est un SYNDROME HISTOLOGIQUE (et pas une maladie) avec 2 signes positifs - Occlusion diffuse des artérioles et/ou capillaires par des thrombi fibrineux - Remaniement des parois artériolaires et/ou capillaires
o DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE - THROMBOPENIE - ANEMIE HEMOLYTIQUE (régénérative – ↓↓ Haptoglobine – ↑ LDH – ↑ Bilirubine libre) et MECANIQUE (schizocytes)
o Mécanisme = 4 étapes 1. Agression endothéliale diffuse 2. Agrégation plaquettaire diffuse (= thrombopénie de consommation) 3. Fragmentation intra-vasculaire des hématies (qui se heurtent au thrombus plaquettaire) à schizocytes (= anémie hémolytique) 4. Occlusion des artérioles et/ou capillaires par thrombi fibrineux + Remaniement des parois artériolaires et/ou capillaires
FORMES CLINIQUES DE MAT
• 2 formes principales
o SYNDROME HEMOLYTIQUE ET UREMIQUE (SHU)
- Atteinte RENALE +++ • IRA organique • HTA • Hématurie • Protéinurie
- Terrain = surtout les ENFANTS
o PURPURA THROMBOTIQUE THROMBOCYTOPENIQUE (PTT ou syndrome de Moschowitz)
- Atteinte CEREBRALE +++ (PCZ) = Confusion – Obnubilation – Déficit – Coma - THROMBOPENIE profonde - +/- atteinte CUTANEE - ∅ atteinte rénale ou modérée - Terrain = surtout les ADULTES
ETIOLOGIES DE LA MAT
• MAT IDIOPATHIQUE
• MAT SECONDAIRES
o Maladies auto-immunes - LED - Sclérodermie - Syndrome catastrophique des APL
o Forme héréditaire = Déficit en ADAMTS13 (ou auto-Ac anti-ADAMTS13 dans le PTT)
o Infections - E. Coli producteur de shigatoxines +++ - Septicémie - VIH (post-infection à CMV) - Grippe A/H1N1
o Iatrogénie - Chimiothérapie (Mitomycine C – Gemcitabine) - Ciclosporine – TACROLIMUS +++ (Dossier ECN blanche nationale !) - TIAH – ANTI-VEGF +++ avec un traitement révolutionnaire à connaître par ECULIZUMAB
o CIVD o HTA maligne o Cancer o Pré-éclampsie o HELLP syndrome (femme enceinte uniquement)
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1°) SYNDROME HEMOLYTIQUE ET UREMIQUE (SHU)
GENERALITES
PHYSIOPATHOLOGIE DE LA FORME TYPIQUE DU SHU DE L’ENFANT
• Infection digestive par E. Coli toxinogène = O157:H7 • avec production de TOXINES « SHIGA-LIKE » (PCZ) qui attaquent les artères rénales (vérotoxine) • → agrégation plaquettaire diffuse puis hémolyse = occlusion aiguë
EPIDEMIOLOGIE DU SHU • ~ 100 enfants/an en France • 1ère cause d’IRA chez l’enfant < 3 ans !
• Réflexe ECN = devant SHU typique = DECLARATION OBLIGATOIRE A L’ARS avant l’âge de 15 ans
ETIOLOGIES
• SHU TYPIQUES (post-diarrhéique) (90 %) o 3 germes producteurs de vérotoxines = E. Coli O157:H7 (PCZ) – Shigella – Salmonelles o 1 réservoir (pour comprendre) = tube digestif des bovins (d’où contamination par la viande pas assez cuite ou le fromage non traité à partir de lait de vache…)
• SHU ATYPIQUES (sans diarrhée) (10 % / d’étiologie héréditaire le plus souvent) o par toxicité de l’endothélium = « LISTE DES MAT SECONDAIRES » (Iatrogénie – Infection à VIH – Cancer – Lupus…) o par FORME HEREDITAIRE = anomalie activatrice du fonctionnement de la VOIE ALTERNE DU COMPLEMENT par mutation ou Ac
(C3 du complément – facteur H – facteur I – CD46 / Ac anti-facteur H / mutation du gène de la thrombomoduline) o SHU idiopathique
EXAMEN CLINIQUE
DIAGNOSTIC POSITIF (SHU typique)
• Terrain o Enfant de 1 – 3 ans avec révélation possible sur prise récente de C3G sur diarrhée o CONTEXTE EPIDEMIQUE = période estivale avec viande peu cuite (steak haché…) – fromages non pasteurisés – eau contaminée
• 2 signes précédant le SHU o Syndrome DYSENTERIQUE = DIARRHEE GLAIRO-SANGLANTE de survenue brutale (" si prise récente de C3G peut libérer vératoxine) o FIEVRE
• TRIADE DU SHU
o ANEMIE HEMOLYTIQUE MECANIQUE INTRA-VASCULAIRE AIGUË = Pâleur – Subictère – Hémoglobinurie… o THROMBOPENIE de consommation = Manifestations hémorragiques possibles (purpura thrombotique…) o IRA de survenue brutale = OLIGO-ANURIQUE – HTA – OMI
PARA-CLINIQUE
DIAGNOSTIC POSITIF
• Bilan rénal = IRA = [créatinine] > 135 µM avec profil organique / vasculaire (NV aiguë +/- NTA sur précipitation intra-tubulaire d’hémoglobine sur l’hémolyse)
• NFS-P + Frottis sanguin o Thrombopénie = P < 150 000/mm3 o Anémie hémolytique = normocytaire régénérative / bilirubine libre ↑ o Frottis = présence de SCHIZOCYTES (anémie hémolytique mécanique)
• PCR DANS LES SELLES = retrouve E. Coli O157:H7 (PCZ) (confirmation du diagnostic / que 50 % de positifs et seulement dans 1ers jours de diarrhée)
• SEROLOGIE = recherche Ac de type IgM ANTI-LPS DE E. COLI SHIGA-TOXINE (positive dans 75 % des cas et prolongée ≠ PCR)
• PAS DE NECESSITE D’UNE PBR (PCZ) = LESIONS GLOMERULAIRES et ARTERIOLAIRES (si réalisée) (avec thrombi intra-capillaires)
• Coprocultures souvent négatives
EVOLUTION
HISTOIRE NATURELLE • Evolution spontanément favorable le plus souvent en 1 – 2 S • PAS DE RECHUTE / RECIDIVE +++ (ECN blanche nationale) • Pronostic rénal = séquelles rénales fréquentes (30 % = protéinurie – HTA – IRC) • Pronostic vital = décès dans 1 % des cas par atteinte digestive ou SNC +++
COMPLICATIONS
• 4 Rénales o Anurie persistante o Protéinurie séquellaire o HTA o IRC
• 3 Neurologiques o AVC o Convulsion o Coma
• 3 Digestives o COLITE HEMORRAGIQUE o Perforation colique o Pancréatite
4 MECANISMES POSSIBLES DEVANT DES CONVULSIONS SUR SHU (ECNi blanche nationale)
• Thrombotique par MICRO-INFARCTUS CEREBRAUX • HEMORRAGIQUE (thrombopénie + poussée d’HTA) • HTA MALIGNE (encéphalopathie hypertensive) • ŒDEME CEREBRAL SUR HYPONATREMIE (sur IRA oligoanurique)
parThéoPEZELetDavidDEUTSCH
TRAITEMENT (SHU TYPIQUE)
PRISE EN CHARGE
• Hospitalisation = systématique / en pédiatrie / avec AUTORISATION PARENTAL • CONTRE INDICATION DES RALENTISSEURS DU TRANSIT et ATB BACTERICIDE (PCZ) (lyse bactérie favorise libération massive de toxines)
mais ATB bactériostatique par Macrolide type AZITHROMYCINE possible (particularité fine à connaître !)
TT SYMPTOMATIQUE (le + souvent suffisant si SHU forme typique)
• RHE + Contrôle de la PA et de la volémie • +/- Epuration extra-rénale (dialyse) = si anurie persistante > 24h • +/- Transfusion de CGR = si besoin (mais pas de transfusion plaquettaire)
TT SPECIFIQUE (seulement si forme résistante ou atypique de l’adulte) • soit PERFUSION DE PLASMA FRAIS CONGELE (PFC) • soit ECHANGES PLASMATIQUES
MESURES DE SANTE PUBLIQUE
• DECLARATION OBLIGATOIRE A L’ARS du SHU post-diarrhéique et ENQUETE EPIDEMIOLOGIQUE avant l’âge de 15 ans • Education de la famille et de l’enfant + Recherche sujets contacts + consentement parental
TT PREVENTIF CONTRE INFECTION A E COLI O157:H7 (lutte contre le péril fécal)
• PREVENTION INDIVIDUELLE (PCZ) = Cuisson de la viande – Lavage des mains et fruits/légumes – Produits laitiers pasteurisés (éviter non pasteurisés) • PREVENTION COLLECTIVE (PCZ) = Abattage du bétail (" pas de contamination interhumaine +++)
SURVEILLANCE • Clinique = Cs annuelle pendant ≥ 5 ans (voire à vie si anurie > 5 J) • Paraclinique = Protéinurie des 24h – Créatininémie – PA
SHU ATYPIQUE DE L’ADULTE
DIAGNOSTIC
• Terrain = enfant > 3 ans ou adultes
• Clinique o survenue progressive – souvent forme familiale o ∅ diarrhée +++
• Paraclinique = PBR INDISPENSABLE après correction thrombopénie et HTA = LESIONS GLOMERULAIRES et ARTERIOLAIRES
EVOLUTION
• Evolution spontanément défavorable • avec risque élevé de RECHUTES (PCZ) • MAUVAIS PRONOSTIC RENAL (IRC) (même après transplantation)
TRAITEMENT (2 options)
• ECHANGES PLASMATIQUES • Biothérapie = ANTICORPS ANTI-FRACTION C5 DU COMPLEMENT = ECULIZUMAB (Soliris®)
parThéoPEZELetDavidDEUTSCH
! III) MALADIES DES EMBOLS DE CRISTAUX DE CHOLESTEROL
PHYSIOPATHOLOGIE
• PLAQUES ATHEROMATEUSES avec contexte d’athérosclérose érosive diffuse + Manipulation de l’aorte ou d’une branche • RUPTURE DE PLAQUE = embolie des cristaux de cholestérol à vers MI et reins ++ (incidence sous-estimée)
EXAMEN CLINIQUE
DIAGNOSTIC POSITIF
• TABLEAU EVOCATEUR = « MAORI »
o Manipulation de l’aorte = FACTEUR DECLENCHANT RECENT = « CATA » o ATHEROMATEUX patient o Orteils = TACHES POURPRES DES ORTEILS o Rein = IRA VASCULAIRE o INTERVALLE LIBRE (entre le geste d’artériographie et l’apparition de l’IRA)
• CONTEXTE o Terrain = patient POLYVASCULAIRE ATHEROMATEUX (lésions athéromateuses aortiques)
o 4 FACTEURS DECLENCHANTS = « CATA » - CHIRURGIE AORTIQUE - ARTERIOGRAPHIE RECENTE dans les 1 – 3 S (KT par voie fémorale) - THROMBOLYSE - ANTICOAGULANT instauré récemment (AVK – AAP)
• ATTEINTES THROMBO-EMBOLIQUES
o 3 atteintes RENALES - IRA organique vasculaire rapidement progressive ischémique (par obstruction artériolaire) - HTA sévère (fréquente) - Hématurie +/- Protéinurie faible
o 3 atteintes CUTANEES - TACHES POURPRES DES ORTEILS (PCZ) (purpura nécrotique) (« blue toe syndrome ») - LIVEDO RETICULARIS (taches blanches extensives) des MI - GANGRENE DISTALE avec pouls distaux conservés (atteinte périphérique)
o Général = Asthénie o Digestive = douleur abdominale = ischémie mésentérique (30 %) o Musculaire = myalgies = ischémie musculaire o Neurologique = déficit sensitivomoteur – trouble visuel – AIT – syndrome confusionnel…
PARA-CLINIQUE
DIAGNOSTIC POSITIF
• 5 signes biologiques évocateurs
o SYNDROME INFLAMMATOIRE important (VS – CRP élevées constantes) o HYPEREOSINOPHILIE (PCZ) (inconstante) o BAISSE DU COMPLEMENT SERIQUE de consommation (PCZ) (50 %) o Elévation CPK (50 %) o Élévation Lipase – Amylase (50 %)
• Bilan rénal
o Créatinine o Protéinurie 24h – ECBU (IRA organique vasculaire (hématurie microscopique isolée +/- Protéinurie (« note glomérulaire »))
• Confirmation du diagnostic = 3 options à toujours discuter
o FO = visualisation CRISTAUX DE CHOLESTEROL au niveau des petits et moyens vaisseaux rétiniens (rare car peu Se mais Sp)
o BIOPSIE CUTANEE D’UN LIVEDO (pas des zones de nécrose sur taches pourpres des orteils) - 1 signe positif = « FANTOMES » DE CRISTAUX DE CHOLESTEROL obstruant une artériole - 1 risque = NON CICATRISATION du livedo
o +/- PBR - indication = seulement si FO et Biopsie cutanée négatives - 3 signes positifs = « ROC »
• Réaction inflammatoire marquée au voisinage • Occlusion des artérioles de petits calibres par des • Cristaux de cholestérol
3 DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
• Vascularites des artères de petit calibre (vascularites liées aux ANCA – Cryoglobulinémie…) • Néphropathies secondaires (NTA) aux PdC iodés = survient plus tôt (dans les 48h suivant l’artériographie / pas d’hématurie) • Néphropathie interstitielle aiguë immuno-allergique après introduction d’un TT par AVK
PRONOSTIC – COMPLICATIONS
• Pronostic vital = mortalité > 40 % à 6 M • Pronostic rénal = sombre à IRC puis IRT le plus souvent • Evolution avec d’autres atteintes = digestive / neurologique / cutanée (ulcération)
parThéoPEZELetDavidDEUTSCH
TRAITEMENT
PEC • HOSPITALISATION en urgence +/- REA • ARRET AVK – ASPIRINE (PCZ) (absence de cicatrisation = emboles)
TT SYMPTOMATIQUE SEULEMENT
• CONTROLE STRICT DE L’HTA • CORTICOTHERAPIE à discuter (souvent proposée car semble augmenter la survie) • SAT-VAT (PCZ) car ulcère cutané • Antalgiques +/- Dialyse si IRT
AU DECOURS = PREVENTION DES RECIDIVES
• 2 CI FORMELLES (PCZ) o CI à tous NOUVEAUX GESTES ENDO-VASCULAIRES – à tout KT fémoral passant par l’aorte o CI aux ANTICOAGULANTS
parThéoPEZELetDavidDEUTSCH
! IV) PER-ARTERITE NOUEUSE (PAN)
DEFINITION • VASCULARITE NECROSANTE SYSTEMIQUE (tout organe peut être touché) DES ARTERES DE MOYEN CALIBRE (« PAN macroscopique ») • Ne touche pas les vaisseaux glomérulaires (petit calibre : artérioles, capillaires, veinules ) = la PAN ne donne pas de NG +++
• NPC la PAN avec o Erythème noueux = dermo-hypodermite nodulaire (sarcoïdose / SGA / MICI…) o Polyangéite microscopique = vascularite p-ANCA des petits vaisseaux
• 1 diagnostic différentiel = SYNDROME DES EMBOLES DE CHOLESTEROL
EXAMEN CLINIQUE
• Terrain o adulte âge moyen o CO-INFECTION CHRONIQUE VHB +++ (PCZ) (10 – 20 %) (>> VIH / VHC / Parvovirus B19)
• signes généraux (80 %) o AEG +++ o Fièvre
• ATTEINTES SYSTEMIQUES = « Cette Artérite Noueuse RENCARDE Grossièrement Octavia »
o CUTANEE - NODULES HYPODERMIQUES INFLAMMATOIRES sur les trajets artériels (PCZ) - LIVEDO RETICULE - +/- Purpura vasculaire plus rare (MI et thorax) (plutôt évocateur de MPA) - +/- Ulcères
o ARTICULAIRE et musculaire (< 50 %) - Myalgies intenses diffuses - Amyotrophie - Arthralgies +/- Arthrite des grosses articulations
o NEUROLOGIQUE (80 %) - NP à type de MONONEUROPATHIE MULTIPLE SENSITIVO-MOTRICE (multinévrite) / souvent inaugurale / d’installation rapide - atteinte privilégiée du NERF SCIATIQUE POPLITE EXTERNE
o RENALE (constante) - IRA ORGANIQUE VASCULAIRE rapidement progressive (atteinte des artères de moyen calibre et non petit)
• HTA sévère • HEMATURIE
- JAMAIS DE NG +++ (point clé du différentiel)
o CARDIOVASCULAIRE (10 %) - Tachycardie quasi-constante et résistante - Myocardite avec IC d’installation rapide / atteinte coronaire - " risque d’atteintes thrombotiques = AVC – infarctus rénal ou mésentérique (à douleurs abdominales 30 %)…
o GLANDULAIRE (5 – 10 %) - ORCHITE - Pancréatite
o Oculaires (rares) - Uvéite - Décollement de rétine - Nodules dysoriques
PARA-CLINIQUE
• URGENCE THERAPEUTIQUE (sans attendre les résultats pour débuter le TT) • en pratique (4 PCZ) = BIOPSIE NEUROMUSCULAIRE – ANGIO-IRM ou ANGIOGRAPHIE RENALE – SEROLOGIE VHB – ANCA
DIAGNOSTIC POSITIF
• BIOPSIE NEUROMUSCULAIRE (musculaire ou cutanée)
o 4 signes positifs de vascularite (caractéristique des artères de moyen calibre) - PANARTERITE - NECROSANTE avec nécrose fibrinoïde de la média avec réaction inflammatoire - SEGMENTAIRE - GRANULOMES péri-vasculaire à PNN
• Diagnostic différentiel = ANCA négatifs / AAN (-) / cryoglobulinémie
BILAN DU RETENTISSEMENT
• ANGIO-IRM si suspicion d’atteinte rénale ou digestive (voire artériographie rénale)
o MICROANEVRISMES ARTERIELS RENAUX MULTIPLES o ALTERNANCE STENOSE (étagées) – DILATATION (anévrismes sur zone de bifurcation)
• BILAN INFLAMMATOIRE BIOLOGIQUE = VS – CRP ↑↑ / Fibrinogène ↑↑ / Thrombocytose / Anémie arégénérative • BILAN RENAL = Iono-Urée-Créatinine / Protéinurie des 24h • ∅ PBR = CI et DANGEREUSE (du fait des anévrysmes sacciformes intra-parenchymateux car risque hémorragique)
• Bilan du Terrain = SEROLOGIE VHB (+/- PCR si AgHbS positif) / VHC / VIH
BILAN PRE-THERAPEUTIQUE = PRE-CORTICOIDES
• Infectieux = ECBU / RXT / NFS-CRP • Métabolique = glycémie / Ionogramme sanguin / EAL • Imagerie = ECG / DMO ≥ 3 M à ≥ 7,5 mg/j
parThéoPEZELetDavidDEUTSCH
EVOLUTION
HISTOIRE NATURELLE • Evolution naturelle CHRONIQUE et PAROXYSTIQUE • Evolution fatale en l’absence de TT mais un TT quasi toujours efficace…
FACTEURS DE MAUVAIS PRONOSTIC = FFS (Five Factor Score / 1 pt pour chaque) = « DINE RENCARDE »
o DIgestif = atteinte digestive spécifique = douleurs abdominales sévères (perforations / hémorragies / pancréatite) o NEurologique = atteinte neurologique centrale spécifique (SNC + paires crâniennes) o REnal (2) = Créatininémie > 140 µM (IRA) ou Protéinurie > 1 g/24h o CARDiaque = Cardiomyopathie spécifique de la vascularite o 2 critères hors FFS = Co-infection VHB – Cirrhose
TRAITEMENT
• CORTICOÏDES (PCZ) o en général (longue) = METHYLPREDNISONE IV puis PREDNISONE PO 3 – 4 S puis décroissance jusqu’à M 12 o si VHB (courte) = PREDNISONE PO < 15 J
• +/- IMMUNOSUPPRESSEURS ou ECHANGES PLASMATIQUES (si formes graves) o TT d’attaque = CYCLOPHOSPHAMIDE o TT d’entretien = Azathioprine / Méthotrexate
• +/- TT ANTI-VIRAL si co-infection VHB
! V) NEPHROANGIOSCLEROSE MALIGNE (s’intègre au tableau d’HTA MALIGNE)
GENERALITES
• URGENCE HYPERTENSIVE (définition AFSSAPS 2002)
o HTA > 180/110 mmHg o + Souffrance viscérale cardiaque ou cérébrale ou rénale ou oculaire
• HTA MALIGNE (définition AFSSAPS 2002)
o PAd ≥ 130 mmHg (avec hypovolémie paradoxale + lésions vasculaires rénales qui activent le SRAA à aggravation de l’HTA)
o + 1 retentissement viscéral parmi - Rétinopathie hypertensive de stade II ou III de Kirkendall ou III ou IV de Keith et Wagener - Encéphalopathie hypertensive ou AVC hémorragique - Insuffisance rénale rapidement progressive - IVG ou Dissection aortique
• NEPHROANGIOSCLEROSE MALIGNE = retentissement rénale lors d’une HTA maligne
ETIOLOGIES
• HTA ESSENTIELLE (2/3 des cas)
o HTA négligée o Arrêt de TT o Prise d’œstroprogestatifs
$
• HTA SECONDAIRE (1/3 des cas)
o Sténose de l’artère rénale (à rechercher systématiquement) o Glomérulonéphrite chronique (surtout néphropathie à IgA) o Sclérodermie
DIAGNOSTIC = NEPHROANGIOSCLEROSE MALIGNE
CLINIQUE
• HTA sévère
• signes présents dans les semaines avant le diagnostic o Asthénie – Amaigrissement o SYNDROME POLYURO-POLYDIPSIQUE (fréquent)
• Contexte de retentissement viscéral associé à l’HTA maligne o Cardiaque = signes d’IVG ou de Dissection aortique o Ophtalmo = Rétinopathie hypertensive stade II ou III de Kirkendall à FO o Cérébrale = Encéphalopathie hypertensive ou AVC hémorragique
PARA-CLINIQUE
• 4 signes biologiques o IRA rapidement progressive o PROTEINURIE modérée à importante o HYPOKALIEMIE voire Alcalose métabolique (par hyperaldostéronisme secondaire) o +/- syndrome de MAT associé = ANEMIE HEMOLYTIQUE MECANIQUE (schizocytes)
• PBR CONTRE-INDIQUEE tant que HTA non contrôlée, mais réalisée à distance à la recherche d’une néphropathie sous-jacente
o après contrôle de l’HTA
o signes positifs de NAS maligne (atteinte petites artères – artérioles – glomérules) = « MANGO »
- MAT (lésions de) +/- Lésions de la maladie rénale sous-jacente - « Aspect en BULBE D’OIGNON » = Prolifération myo-intimale + Elaboration de fibres élastiques et de collagène (cause de l’obstruction) - NECROSE FIBRINOÏDE au niveau des artérioles et glomérules - GLOMERULES ISCHEMIQUES - OBSTRUCTION TOTALE ou PARTIELLE de la lumière des vaisseaux
TRAITEMENT
• TT de l’HTA maligne
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PARTIE 2 = NEPHROPATHIES VASCULAIRES CHRONIQUES
GENERALITES
2 TYPES DE NEPHROPATHIES VASCULAIRES CHRONIQUES
• atteinte des GROS VAISSEAUX o NEPHROPATHIE ISCHEMIQUE o par sténose artère rénale sur plaque d’athérome o → hypotrophie rénale ASYMETRIQUE
• atteinte des PETITS VAISSEAUX o NEPHROANGIOSCLEROSE o par adaptation à l’hyperpression de l’HTA o → hypotrophie rénale SYMETRIQUE
1 SIGNE CLINIQUE CONSTANT A TOUTE NV
HTA (PCZ) (explication pour comprendre)
• Diminution du débit plasmatique rénal par atteinte des vaisseaux rénaux liée à la NV • Détection par l’appareil juxta-glomérulaire de cette hypovolémie efficace qui sécrète de la rénine • Activation du SRAA qui conduit à une HTA
CLASSIFICATION
1 GROS vaisseaux 1 MOYENS vaisseaux 2 PETITS vaisseaux
• Sténose de l’artère rénale (HTA réno-vasculaire)
• PAN
• Néphroangiosclérose chronique • Sclérodermie
! I) NEPHROANGIOSCLEROSE CHRONIQUE
GENERALITES
• NEPHROANGIOSCLEROSE CHRONIQUE = néphroangiosclérose « bénigne » (NPC avec néphroangiosclérose maligne sur HTA maligne) o NV de loin la plus fréquente o Complication chronique d’une HTA ANCIENNE ET INSUFFISAMMENT CONTROLEE (typiquement après ≥ 10 ans) o mais reste un DIAGNOSTIC D’ELIMINATION devant IRC lentement progressive + HTA o Evolution lentement progressive vers l’IRT (< 1 % des HTA modérées à terme)
• 2 FDR = RACE NOIRE – SUJETS AGES
EXAMEN CLINIQUE
DIAGNOSTIC POSITIF = pas de signe spécifique mais un « faisceau d’arguments diagnostiques… »
• Race noire – Sujet âgé • HTA ancienne mal équilibrée +/- compliquée (rétinopathie, HVG...) • IRC lentement progressive avec micro-albuminurie ou protéinurie modérée • Syndrome urinaire pauvre = ∅ leucocyturie – ∅ hématurie – protéinurie absente ou modérée • Reins de taille diminuée – symétriques – contours harmonieux – SANS STENOSE DES A. RENALES (≠ HTA réno-vasculaire)
PARA-CLINIQUE
DIAGNOSTIC POSITIF
• ECHO-DOPPLER DES ARTERES RENALES = pour ELIMINER UNE STENOSE DE L’A. RENALE
• ∅ PBR o n’a aucun intérêt o diagnostic présomptif seulement = montrerait une ENDARTERITE FIBREUSE avec épaississement des artères de tout calibre
TRAITEMENT
TT DE LA NEPHROANGIOSCLEROSE = TT DE L’HTA
• Objectif tensionnel = PA < 130/80 mmHg • MHD = restriction sodée (4 – 6 g/j) • IEC systématique = RAMIPRIL • +/- Diurétiques thiazidiques
PEC DES FDRCV • Arrêt du tabac et alcool +/- Aide au sevrage le cas échéant • Contrôle Dyslipidémie = REGIME + STATINE / objectif LDLc < 1 g/L • Contrôle Diabète = équilibre du diabète + régime + ADO / objectif HbA1c < 6,5 % • Contrôle Obésité = régime diététique hypocalorique / objectif IMC < 25 kg/m2 • si âge > 50 ans et RCV élevé = ASPIRINE 75 mg/j
parThéoPEZELetDavidDEUTSCH
! II) STENOSE DE L’ARTERE RENALE (SAR) = HTA RENO-VASCULAIRE
PHYSIOPATHOLOGIE (commune aux 2 étiologies)
• Sténose artère rénale ≥ 50 % (si bilatérale) ou ≥ 60 % (si unilatérale) = ↓ DFG à hypovolémie efficace détectée par appareil juxtaglomérulaire (ischémie rénale aval) • à activation du SRAA = hyperaldostéronisme secondaire à HTA RENO-VASCULAIRE (" en théorie uniquement SAR + HTA réversible par revascularisation)
2 ETIOLOGIES STENOSE ATHEROMATEUSE DE L’ARTERE RENALE (SAAR) (90%)
• Terrain typique o HOMME > 45 ans o HTA (n’est pas la cause de l’HTA peut l’aggraver) o multiples FDRCV (DT2 +++) o Athéromateux (plaques aortiques et sténoses d’autres sites artériels)
• Sténoses des a. rénales o PROXIMALES (près de l’ostium = ostiales ou juxta-ostiales) o souvent bilatérales avec dilatation post-sténosiques
• Risque de thrombose = ELEVE +++
• Pronostic = guérison exceptionnelle (car atteinte des petits vaisseaux intra-rénaux et atteinte glomérulaire chronique liée à l’ancienneté de l’HTA +/- diabète)
STENOSE FIBRODYSPLASIQUE DE L’ARTERE RENALE (SFAR) (10%)
• Terrain typique o FEMME jeune = 25 – 40 ans o HTA (la SFAR est la cause de l’HTA) +/- révélée par la prise d’une
CEOP o ∅ FDRCV
• Sténoses des a. rénales (aspect des atteintes médiales) o DISTALES intéressant la partie moyenne ou distalité du tronc o Aspect en « COLLIER DE PERLES »
(alternance d’anneaux fibreux et de zones dilatées +/- anévrismales) o souvent bilatérales – sous la forme de sténoses tronculaires multiples
• Risque de thrombose = FAIBLE +++ (surtout si dysplasies non médiales)
• Pronostic = guérison fréquente (70 – 90 %)
autres = Thrombose artérielle rénale – Maladie de Takayashu – Sténose radique – Dissection aortique/artérielle rénale – Anévrisme artériel rénal – NF1 – C° extrinsèques
EXAMEN CLINIQUE " dans tous les cas = HTA sévère résistante ou bien contrôlée ayant secondairement échappé (+/- tableau d’HTA maligne parfois)
SAAR • Asymptomatique le plus souvent • HTA = résistante à une trithérapie contenant ≥ 1 DT • Episodes d'OAP FLASH (OAP itératifs – brusques – récidivants)
• Fonction rénale o DEGRADATION DE LA FONCTION RENALE SOUS IEC ou ARA-II o IRC en cas de sténose bilatérale (néphropathie ischémique) o Protéinurie + hématurie « de faible débit »
SFAR • HTA = récentes – à début brutal – précoce (avant puberté) • Fonction rénale = insuffisance rénale rare +/- hyperAldoS II
PARA-CLINIQUE
DIAGNOSTIC POSITIF
• ECHO-DOPPLER DES A. RENALES avec ou sans échographique (examen de 1ère intention à visée de dépistage) o 3 signes positifs = STENOSE DE L'ARTERE RENALE (accélération du flux des artères rénales) – Taille des reins ↓ – Asymétrie entre les 2 reins o 1 complication à rechercher = recherche thromboses / permet aussi de préciser = caractère proximal ou distal – déterminer indices de résistance (pronostic)
• Autres examens d'imagerie o ANGIO-IRM/TDM DES A. RENALES o SCINTIGRAPHIE RENALE = asymétrie de perfusion majorée par IEC
• ARTERIOGRAPHIE = réalisée seulement en cas de décision de revascularisation (ATL ou chir.) / AOMI pour opacification aorto-iliaque
• TEST D'IMPUTATION AUX IEC o aggravation de l'IR lors de l’introduction des IEC (typique +++) car IEC entraînent une vasodilatation de l'a. efférente (inhibition de l’ATII) à ↓ DFG o " risque d’OAP flash
BILAN DU RETENTISSEMENT
• Bilan biologique = mise en évidence de l’HYPERALDOSTERONISME SECONDAIRE o Ionogramme sanguin = Hyper-Na+ / Hypo-K+ / Alcalose métabolique o Dosages hormonaux plasmatiques = [Aldostérone] ↑ + [Rénine] ↑ (réponse explosive au captopril 1h après si sténose unilatérale) puis devient rénine-indépendant
• BILAN DE L’HTA o Bilan minimal OMS o Bilan des autres localisations = Echo-D des TSA – Épreuve d’effort myocardique…
" 2 dysplasies non médiales (rares)
• Fibrose sous-adventielle o Fibrose du 1/3 externe de la média o à l’origine de sténoses serrées en diaphragme sans anévrysmes
• Fibroplasie intimale o Lésions sténosantes serrées parfois chez les enfants des 2 sexes
parThéoPEZELetDavidDEUTSCH
2 EXAMENS PERMETTANT D’EVOQUER L’IMPUTABILITE DES STENOSES DANS L’HTA
• NEPHROGRAMME ISOTOPIQUE o Technique = fait appel au DTPA (filtré) ou au MAG 3 (sécrété) +/- sensibilisé par administration de captopril (pour faire apparaître une perturbation du côté sténosé) o Résultat = diminution de la perte du segment de captation + retard du pic d’activité maximal
• EXPLORATION DU SYSTEME RENINE-ANGIOTENSINE-ALDOSTERONE (2 techniques)
o Dosage de l’activité rénine plasmatique (ARP) ou rénine active des veines rénales +/- concentrations de la rénine dans la veine et artère rénale (plus sophistiqué)
- sang prélevé dans les 2 veines rénales après stimulation par déplétion sodée ou administration de captopril - afin de faire apparaître une franche asymétrie entre les 2 veines rénales (gradient > 1,5) / " manque de Se
o Dosage de l’activité rénine plasmatique (ARP) ou rénine active dans le sang périphérique
- en conditions de base puis après administration de captopril (posologie limitée ≤ 25 mg) - " suppose d’éviter toute cause d’hypovolémie surajoutée préalable et de disposer d’une VVP pour perfusion de NaCl le cas échéant - en présence d’HTA rénine-dépendante d’origine rénovasculaire (c’est à dire sur sténose unilatérale) - à réponse explosive de la rénine active à H+1 avec baisse tensionnelle parallèle
TABLEAU COMPARATIF DES EXAMENS UTILES AU DIAGNOSTIC
INTERETS LIMITES ECHOGRAPHIE RENALE • Asymétrie de la taille des reins
DOPPLER DES ARTERES RENALES
• Facilement disponible • Bonne sensibilité • Quantification = analyse des flux (degré de sténose) • Mesure des index de résistance
(valeur prédictive de réponse au TT)
• Sujets obèses • Opérateur – dépendant (expérience radiologue)
TDM SPIRALEE • Visualisation directe des artères rénales
(tronc + branches de division)
• Mise en évidence des calcifications
• Fortes doses de PdC iodés (toxicité rénale) • Irradiation
ANGIO-IRM • Visualisation directe des artères rénales • Absence de toxicité rénale (Gadolinium)
• Accès plus restreint • Surestimation des lésions • CI au Gadolinium linéaire si Cl ≤ 30 ml/min
(pour éviter la fibrose néphrogénique systémique)
ARTERIOGRAPHIE RENALE (examen de référence)
• Examen de référence (5) o Intérêt diagnostique et thérapeutique o Confirme le diagnostic o Précise le type de sténose (SAAR ou SFAR) o Précise le caractère serré de la sténose > 75 % o Précise la localisation (topographie)
(ostiale – proximale – distale – segmentaire)
• Injections d’iode (toxicité rénale) • Embolie de cristaux de cholestérol
parThéoPEZELetDavidDEUTSCH
TRAITEMENT
3 OBJECTIFS DU TT
• Amélioration du contrôle tensionnel (seul objectif dans les SFAR / objectif intermédiaire dans les SAAR) • Prévenir la dégradation de la fonction rénale (sauvegarde néphronique) • Diminution de la morbi-mortalité cardiovasculaire
TT SYMPTOMATIQUE D’UNE IRA SUR IEC
• ARRET IMMEDIAT DES IEC – ARA-II – DIURETIQUES • Expansion hydrosodée par NaCl isotonique PRUDENTE
REVASCULARISATION RENALE (après concertation pluridisciplinaire)
• Indications o en urgence = ATCD d'OAP flash ou d'HTA maligne o à différer = altération fonction rénale (IR d’aggravation progressive) ou PA instables (HTA résistante) o idéalement = sténose serrée / rein peu atrophique / sans néphroangiosclérose o 2 CI = REINS ATROPHIQUES < 8 cm ou AUTRE NEPHROPATHIE
• 2 options
o ANGIOPLASTIE TRANSLUMINALE PERCUTANEE = DILATATION PAR BALLONNET ou POSE DE STENT par ANGIOGRAPHIE RENALE - 2 indications au stent = revascularisation incomplète par angioplastie (au ballonnet) / dissection au cours de la procédure d’angioplastie - risques = SYNDROME DES EMBOLS DE CHOLESTEROL (PCZ) – revascularisation incomplète – dissection au cours de la procédure - résultats variables = 1/3 améliorés – 1/3 stabilisés – 1/3 dégradés… (surtout efficace sur les SFAR médiales)
o TT CHIRURGICAL = PONTAGE AORTO-RENAL ou REIMPLANTATION ARTERIELLE - en 2nde intention dans les SFAR / si patients récusé de l’angioplastie ou lésions bilatérales +/- très distales et complexes
TT MEDICAMENTEUX DE L'HTA
• en 2nde intention seulement = si impossibilité ou échec de la revascularisation (surtout sur SAAR) • IEC ou ARA-II en association avec autre anti-hypertenseur • (" IEC CI si sténose bilatérale ou unilatérale sur rein unique à AVIS SPECIALISTE pour évaluer de la balance bénéfice vasculaire / risque rénal) • TT associé du RCV = ASPIRINE 75 – 160 mg/j PO + STATINES A VIE
STRATEGIE THERAPEUTIQUE SELON L’ETIOLOGIE
• si SFAR
o TT de choix = ANGIOPLASTIE TRANSLUMINALE de l’artère rénale de préférence (guérison ou amélioration dans 70 – 90 % avec resténose rare) o si échec = TT CHIRURGICAL
• si SAAR
o « Bloqueurs du SRA » = IEC ou ARA-II (permet parfois le contrôle de l’HTA si HTA et fonction rénale proche de la normale) o Surveillance (2) = Kaliémie + Créatininémie dans les jours qui suivent l’introduction
o REVASCULARISATION si
- Sauvetage rénal avec dégradation rapide de la fonction rénale - OAP récidivants - Intolérance aux IEC ou ARA-II
- Rein de taille > 8 cm - HTA sévère résistante avec Insuffisance rénale - Sténose > 75 % - Sténose bilatérale ou unilatérale sur rein unique - Index de résistance > 80
PEC DES FDRCV • Arrêt du tabac et alcool +/- Aide au sevrage le cas échéant • Contrôle Dyslipidémie = REGIME + STATINE / objectif LDLc < 1 g/L • Contrôle Diabète = équilibre du diabète + régime + ADO / objectif HbA1c < 6,5 % • Contrôle Obésité = régime diététique hypocalorique / objectif IMC < 25 kg/m2 • si âge > 50 ans et RCV élevé = ASPIRINE 75 mg/j
SURVEILLANCE (au long cours) • Clinique = Cs régulières au long cours 1x/an – prise PA / Athérosclérose • Paraclinique = Bilan rénal 1x/3M / Bilan d'HTA / Echo-D a. rénale si souffle (en général 1x/an +/- 1x/6M si SAR > 60 % ou bilatéral)
• " disparition ou amélioration de l’HTA par revascularisation artérielle rénale apporte la preuve formelle de la responsabilité de la sténose (car il convient de distinguer l’HTA réno-vasculaire d’une HTA associée à ≥ 1 sténose des artères rénales aux liens de causalité non établis, sachant qu’une SAAR peut coexister avec une HTA essentielle)