V. PATOFISIOLOGI

Limfoma Hodgkin ditandai dengan adanya sel Reed-Sternberg (RS) sel, dan diagnosis

subtipe tergantung pada lingkungan cytoarchitectural di mana sel-sel RS atau varian mereka

ditemukan. Sclerosis nodular, cellularity campuran, limfosit-kaya dan subtipe limfosit-habis

secara kolektif disebut klasik HL. Sclerosis nodular adalah subtipe yang paling umum, terutama

pada pasien yang lebih muda dari 40 tahun, diikuti oleh cellularity campuran. Limfosit-dominan

HL, lebih sering terjadi pada laki-laki muda daripada orang lain, dan seperti limfoma tingkat

rendah B-sel dari tumor lainnya. Secara umum, pasien yang sudah lanjut usia, mereka yang

tinggal di negara berkembang, dan mereka yang terinfeksi HIV yang paling mungkin untuk

memiliki penyakit dengan gejala sistemik yang meluas saat diagnosis.12-14

Reed-Sternberg sel secara konsisten mengekspresikan CD30 (Ki-1) dan CD15 (Leu-

M1) antigen. CD30 merupakan penanda aktivasi limfosit yang diungkapkan oleh sel limfoid

reaktif dan ganas dan pada awalnya diidentifikasi sebagai antigen permukaan sel pada Reed-

Sternberg sel. CD15 merupakan penanda akhir granulosit, monosit, dan sel T aktif yang biasanya

tidak diungkapkan oleh sel-sel dari garis keturunan B.12-14 

Sekitar 85% dari limfoma non hodgkin adalah B-sel limfoma dan selebihnya sel NK

NK yang timbul dari akumulasi lesi yang mempengaruhi proto-onkogen atau gen supresor

tumor, sehingga mengabadikan sel. Ini onkogen dapat diaktifkan dengan translokasi kromosom

(yaitu, ciri genetik keganasan limfoid), atau lokus supresor tumor dapat dilemahkan dengan

penghapusan kromosom atau mutasi.Selain itu, genom subtipe limfoma tertentu dapat diubah

dengan pengenalan gen eksogen oleh virus onkogenik berbagai. . NHL indolen yang paling

umum adalah limfoma folikular, yang berasal dari sel B pusat germinal. Histologis malas lainnya

adalah limfoma lymphoplasmacytoid, yang memiliki karakteristik sel B membedakan arah sel

plasma, dan marjinal-zona limfoma yang berasal dari kompartemen B-sel memori, yang

mencakup limfoma MALT. DLBCL adalah NHL agresif yang paling umum. Atas dasar

mikroarray RNA, sebagian besar kasus memiliki profil yang menunjukkan asal dari sel B pusat

germinal atau postgerminal-pusat diaktifkan sel B. Mantle-sel limfoma dan limfoma Burkitt

merupakan NHLs agresif yang memiliki karakteristik sel B yang normal berada di zona mantel

atau di pusat germinal dari folikel limfoid, masing-masing.12-14

 Limfoma non- Hodgkin (NKTCL) ekstranodul bermanifestasi pada rongga

nasal . Pasien dengan tipe ini cenderung memiliki penyakit sebelumnya (stadium I). Namun,

kemudian tahap presentasi diamati, dan panggung di presentasi berdampak pada tingkat

kelangsungan hidup. NKTCLs hidung hampir selalu (> 95% kasus) yang berhubungan dengan

virus Epstein-Barr (EBV), terlepas dari etnis pasien.Mekanisme yang tepat dari transformasi

maligna melalui EBV belum dijelaskan.12-14

Ekstranodal hidung-jenis NKTCL menunjukkan kecenderungan untuk nasofaring (lihat

gambar di bawah), langit-langit mulut, kulit, jaringan lunak, orbit, gastrointestinal (GI) saluran,

dan testis. Kelenjar getah bening sekunder mungkin terlibat dalam beberapa kasus, gambar

leukemia disebarluaskan bahkan mungkin. Limfoma yang nyata di luar dari hidung memiliki

hubungan yang kuat dengan EBV pada pasien bangsa Asia.12-14

Gambaran Koronal (kiri) dan aksial (kanan) CT scan dari sinus menunjukkan pansinusitis berat dengan

penebalan nasofaring yang abnormal, edema tepat wajah dan kekeruhan tulang yang tepat temporal.

 Pola keterlibatan situs extranasal telah diduga berhubungan dengan penanda

CD56. CD56 merupakan molekul adhesi sel saraf (NCAM) yang telah terbukti memiliki sifat

mengikat homophilic. Dengan kulit, saluran pencernaan, dan testis mengekspresikan penanda

CD56 dalam jumlah besar, sel-sel neoplastik perjalanan ke daerah-daerah dan mengatur fokus

penyakit. Kulit adalah tempat yang paling umum dari penyebaran pada limfoma non-

Hodgkin.12-14

Stadium Limfoma Maligna6,7,8

Evaluasi stadium limfoma pada pasien dimulai dengan pemeriksaan fisik yang baik.

Perhatian harus diberikan untuk semua bidang kelenjar getah bening perifer, terutama servikal,

supraklavikula, daerah infraklavikular, aksilaris, epitrokhlear, inguinal, dan femoral. Perhatian

juga harus diberikan pada perut untuk mendeteksi kemungkinan splenomegali. Pasien yang

datang dengan lesi primer di wilayah kepala dan leher harus dilakukan pemeriksaan menyeluruh

kepala dan leher.

Sistem Klasifikasi Ann Arbor saat ini merupakan sistem yang paling banyak digunakan

untuk penilaian stadium limfoma (Tabel 26-6). Sistem ini awalnya dirancang untuk menilai

stadium penyakit Hodgkin, yang merupakan keganasan yang cenderung menyebar dalam pola

kedekatan anatomi. Sistem ini sangat baik sehingga berfungsi sebagai indikator prognostik pada

penyakit Hodgkin. Ini memiliki beberapa keterbatasan, dalam penilaian stadium limfoma non-

Hodgkin, yang mana tidak mengikuti pola penyebaran yang sama seperti yang terlihat pada

penyakit Hodgkin. Sistem Ann Arbor, misalnya, tidak memperhitungkan ukuran lesi primer.

Beberapa peneliti telah mencatat bahwa ukuran massa tumor memang memiliki makna

prognostik utama dalam hal hasil limfoma non-Hodgkin. Kekurangan dari sistem Ann Arbor

untuk penilaian stadium limfoma non-Hodgkin secara luas diakui, dan ahli limfoma yang

bertemu di Lugano pada pertemuan internasional mengusulkan sistem klasifikasi risiko baru

(lihat Tabel 26-4) yang saat ini banyak digunakan.

Klasifikasi Stadium Ann Arbor Untuk Penyakit Hodgkin

Stadium I Melibatkan satu daerah nodus limfatikus (I), atau satu organ/tempat

ekstra limfatik (IE)

Stadium II Melibatkan dua atau lebih daerah nodus limfatikus pada sisi

diafragma yang sama (II), atau melibatkan organ/tempat ekstra

limfatik lokal (IIE)

Stadium III Melibatkan daerah nodus limfatikus pada kedua sisi diafragma

(III), atau melibatkan organ/tempat ekstra limfatik lokal (IIIE) atau

lien (IIIS) atau keduanya (IIISE)

Stadium IV Melibatkan satu atau lebih organ ekstra limfatik difus atau tersebar

dengan atau tanpa melibatkan nodus limfatikus

A Asimtomatik

B Demam, berkeringat, penurunan berat badan > 10%