Patofisiologi Thalasemia

Kelainan Gen

Hambatan pembentukan rantai β

Kompensasi δ dan α tdk cukup

Hb <<<

Sel mudah pecah

Rantai α Denaturasi dan presipitasi di dalam sel (Heinz Bodies)

Kerusakan Membran selGejala Anemia

Anemia hemolitik

Kompensasi Sumsum tulang pipih (untuk meningkatkan produksi darah)

Kompensasi lien dan hepar ( untuk bekerja lebih keras)

HepatosplenomegaliSutul membesar

Perubahan tulang wajah (Facies Mongoloid)

Kelainan Gen

Hambatan pembentukan rantai alpha

Kompensasi delta dan beta tdk cukup

Hb <<<

Sel mudah pecah

Rantai beta Denaturasi dan presipitasi di dalam sel (Heinz Bodies)

Kerusakan Membran selGejala Anemia

Anemia hemolitik

Kompensasi Sumsum tulang pipih (untuk meningkatkan produksi darah)

Kompensasi lien dan hepar ( untuk bekerja lebih keras)

HepatosplenomgaliSutul membesar

Deformitas pada tulangFraktur patologis dan osteoporosis

Desaakan otot difragma

sesak