patologa de paget
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PATOLOGÍA DE PAGET
NICOLE CURAMIL
VALERIA INOSTROZA
KATHERINE GONZÁLEZ
JAVIERA ORTIZ
SEBASTIÁN VARGAS
ESCUELA TECNOLOGÍA MEDICA – UDP
RADIOLOGÍA II
INTRODUCCIÓN
• Es un trastorno crónico focal del hueso caracterizado por áreas de recambio óseo aumentado, que pueden afectar a uno o varios huesos del esqueleto (como al cráneo, cadera y huesos largos).
• Frecuentemente es asintomática y se descubre de forma accidental y se da porque al fracturarse el hueso el osteoblasto fabrica más de éste, pero una calidad deficiente y una arquitectura desorganizada siendo más débil y deformado el hueso nuevo que se formo.
FISIOPATOLOGÍA
• Es un trastorno óseo se manifiesta como una alteración crónica y progresiva del metabolismo ósea.
• Etiología imprecisa (paramixovirus)
• El proceso patológico esta relacionado con el equilibrio entre la resorción ósea y la formación de nuevo hueso adyacente.
• El aumento de los osteoblastos se refleja en el aumento de la fosfatasa alcalina sérica y algo similar pasa con la resorción ósea osteoclástica se refleja en la orina el aumento de la hidroxiprolina.
MANIFESTACIÓN CLÍNICA
• Principalmente asintomático
• Aunque cuando hay complicaciones en la enfermedad puede presentar: oDeformidad de los huesos largos
oCalor en la extremidad afectada
oDolor en la palpación del periostio
oDolor óseo
oFracturas
oArtrosis secundaria
LOS HUESOS MÁS AFECTADOS
• Pelvis > Fémur > Cráneo > Tibia > Vertebras > Clavícula > Humero > Costillas.
EVALUACIÓN DIAGNOSTICA
• Se da principalmente de forma casual al realizar una radiografía por alguna otra patología. De preferencia utilizamos los métodos diagnósticos:
Gammagrafía Ósea
Radiografías
Marcadores elevados de la descomposición del hueso
Aumento de la fosfatasa alcalina sérica
Biopsia
FOSFATASA ALCALINA
• La fosfatasa alcalina (FA) es una proteína que se encuentra en todos los tejidos corporales. Los tejidos con cantidades más altas de FA abarcan el hígado, las vías biliares y los huesos.
• El rango normal es de 44 a 147 UI/L (Unidades internacionales por litro).
MARCADORES ELEVADOS DE LA DESCOMPOSICIÓN DEL HUESO
Telopéptido N del colágeno óseo tipo I es un pequeño fragmento peptídico que se encuentra en el colágeno óseo, el cual se libera a la circulación y se excreta en la orina reproducible de la degradación de la matriz ósea.
GAMMAGRAFÍA
• En la gammagrafía ósea, se inyecta un marcador radiactivo a la circulación, el cual llega a los órganos y huesos, en donde posteriormente es censado por un escáner que viaja lentamente alrededor del cuerpo.
• Para el caso de este estudio de la patología de Paget el marcador se impregna al hueso marcando las zonas en donde la resorción ósea se ve aumentada, luego de ser censado por el escáner, este nos muestra una imagen funcional “Caliente” que nos indica los focos o amplitud de la resorción ósea patológica.
RADIOGRAFÍA
• Estos hallazgos se dan de forma aleatoria o casual cuando exploramos el cuerpo en busca de otras patologías .
BIOPSIA
• Como método diagnostico final y definitivo utilizaremos la Biopsia ósea, esta es la única forma certera de diagnosticar dicha patología.
• También, nos ayuda a diferenciar esta patología de otras mas frecuentes como:
Osteoporosis
Osteomalacia
ETC.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Pruebas de audición: Principalmente por la deformidad del cráneo y deformidades de las cavidades auditivas
Insuficiencia Cardiaca: Altos niveles de calcio
Ultrasonido y Radiología Renal: Cálculos de Calcio
COMPLICACIONES
Fracturas espontáneas: Ocurren principalmente en huesos largos. Pueden parecerse a fracturas por sobrecarga parciales o incompletas.
Artropatía degenerativa:
Complicación frecuente de la enfermedad de Paget, esta forma secundaria de artrosis, suele producirse en articulaciones de rodilla y cadera.
Complicaciones neurológicas: Son secundarias a la afectación de la columna vertebral y cráneo.
Complicaciones neoplásicas:
• Tumores de células gigantes
• Sarcoma óseo
Mujer 77 años
Fases
- Fría -
Intermedia
- Caliente
Varón 54 años
Fase intermedia (L3)
Fase fría (L4)
SIGNO DE LA CAMISETA DE RUGBY
Hiperparatiroidismo secundario
Fase caliente enfermedad de paget
ENFERMEDAD DE PAGET JUVENIL
Hiperfosfatasia familia idiopática
A diferencia de la enfermedad de Paget, pueden no estar afectados los extremos articulares del hueso
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Enfermedad de paget
• Osteítis fibrosa quística
• Osteomalacia • Osteoporosis• Mieloma
múltiple • Carcinoma
metastásico
Enfermedad
Edad Etiología Exámenes de laboratorio
Hallazgos clínicos principales
Evolución
Paget 45-55 años
Desconocida
Calcio : N/AFosfatasa : AFosforo: N/A
Deformidad huesos largos, calor en la extremidad afectada, dolor óseo .
Crónica progresiva
Enfermedad
Edad Etiología Exámenes laboratorio
Hallazgos clínicos
Evolución
Osteítis fibrosa quística
Adulta Hiperfunción de la paratiroides
C= AF.A= DF= A
Debilidad, dolor de espalda, mal funcionamiento renal
Crónica progresiva
Osteomalacia
Fecunda media
Embarazos repetidos, dietas inadecuada con ca, vit D, P
C= N o DF.A = N o DF= A
Perdida de los dientes, dolor de huesos y espalda
Crónica, pero responde a tratamiento vit D, Ca y P
Osteoporosis Después de los 60 años
Vejez C= NF.A = NF = N
Fx al menor esfuerzo
Crónica pero benigna
Mieloma múltiple
Adulta Desconocida
C=NF.A=NF=AProt. Bence-jones (+)
Síntomas reumatoides, mal funcionamiento renal, disturbios de la medula espinal
Progresiva, falta muerte en 5 años
Carcinoma metastásico
Adulta Usualmente carcinoma prostático, pulmonar, riñón o tiroides
C= N o AF.A= N o AF= N o A
Síntomas reumatoides, dolor de espalda , caquexia
Progresiva, falta muerte en 2 años
TRATAMIENTO
• El principal es el Tratamiento farmacológico, con el fin de controlar y mitigar el dolor (paracetamol, ibuprofeno) que pueda tener el paciente.
• Tratamiento quirúrgico.
• Dieta y ejercicio.
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO.
• Consisten en la inhibición de la actividad de los osteoclastos mediante calcitonina
• Administración oral de bifosfonatos.
Algunos bifosfonatos son: etidronato, pamidronato, alendronato y tiludronato.
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO.
• El etidronato y el alendronato se administran habitualmente por vía oral.
• Pamidronato por vía intravenosa.
• La calcitonina se administra en forma de inyección subcutánea o intramuscular o con pulverizador nasal.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Hay cuatro indicaciones principales:
1. Fracturas.
2. Deformidades: realización de osteotomías cuando provoquen dolor de difícil control o se asocien con fisuras óseas.
3. Artropatía pagética: artroplastia cuando la sintomatología no se controle de forma eficaz con tratamiento médico.
4. Degeneración neoplásica.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
DIETA Y EJERCICIO
• Mantener un peso adecuado, evitar el sobrepeso (dolor en las articulaciones).
• Al realizar ejercicio se podrá tener huesos fuertes y se podrá mantener la movilidad en las articulaciones.
CONCLUSIÓN
BIBLIOGRAFÍA
• Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos (09 de Octubre del 2014), Enfermedad de Paget, 07-11-2014, http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000414.htm
• Mandal A, (25 de Julio del 2012), Diagnostico de la Enfermedad de Paget del Hueso, 07-11-2014, http://www.news-medical.net/health/Diagnosis-of-Pagete28099s-disease-of-the-bone-(Spanish).aspx
• Kawai V. Huamanchumo R. Berrocal A. Calvo A. (Año 2000), Revista Peruana de Reumatología, Utilidad del Telopéptido N del Colágeno Óseo I en el manejo de pacientes con masa ósea disminuida, 07-11-2014, http://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/reuma/v06_n2/utilidad_t.htm
• Sociedad española de reumatología, http://www.ser.es/ArchivosDESCARGABLES/Folletos/22.pdf
• Reumatología clínica, (03 de Junio del 2011) http://www.reumatologiaclinica.org/es/tratamiento-enfermedad-osea-paget/articulo/90143635/
• ENFERMEDAD DE PAGET Por el Dr. ANTONIO BERMUDEZ MILLA
• http://www.bvs.hn/RMH/pdf/1964/pdf/Vol32-4-1964-3.pdf