patología congénita de la vía biliar
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Patología congénita de la vía biliar. Dr. Francisco Saitua D. Quiste de Coledoco. Quiste de Coledoco. Incidencia 1/100000 Mujer:Hombre = 3 –4:1. Factores raciales 50% diagnóstico tardío - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
Patología congénita de la vía biliar
Dr. Francisco Saitua D.
Quiste de Coledoco
Quiste de Coledoco• Incidencia 1/100000• Mujer:Hombre = 3 –4:1. Factores raciales• 50% diagnóstico tardío• Lesión se iniciaría día 22 del desarrollo (localización
de la papila) y 5 semana (unión del CP y CBC)• Debilidad de pared ductal• Conducto pancreatico biliar común mayor 2 cm:
expone CBC a enzimas pancreáticas e hipertensión (30%)
• Papila ectópica (68%)
Fisiopatología
Clínica
• Diagnóstico prenatal
• Trída: masa, ictericia, dolor
• Dolor abdominal a repetición
• Nauseas y vómitos a repetición
• Colangio pancreatitis
• Colelitiasis
• Abdomen agudo
Quiste colédoco – Papila ectópica
Quiste de Colédoco
• Estudio:
• Ecografía: primer examen, muy útil para seleccionar pacientes.
• ERCP
• RNM, excelente correlción con colangiografía.
• TAC útil solo en Quiste intrahepáticos
Quiste de Coledoco
• Se ha demostrado mayor incidencia de Colangiocarcinoma (1/7) de pacientes.
• 20 % de cambios premalignos en quistes resecados.
• Mayor incidencia a partir de la segunda década.
Clasificación(Todani)
Tipo I: 60 – 85 %, II: 2 a 3 %, III: 2 a 5 %, IV: 18 a 20%, V: < 1%
Tratamiento quirúrgico
Quiste de Coledoco
• Serie hospital Padre Hurtado (2000 – 2002)
• 3 niñas, edad promedio 4 años (3-3-7)
• Todas se pesquizan con ecografía como parte de estudio de dolor abdominal a repetición. Solo 1 cuadro de dolor e ictericia previo, con aumento de enzimas pancreáticas.
Quiste de Coledoco
• 100 % resección completa del quiste
• Hepáticoyeyunostomía en y de Roux
• 1 fistula biliar: cierre espontaneo
• 1 Infeccion de herida operatoria
• Seguimiento: 16 meses (24, 19, 5), sin estenosis ni colangitis.
Quiste Coledoco
• Manejo de Quiste biliar diagnosticado in útero:
• Hallazgo poco frecuente• Exploración precoz debido a la
coexistencia en 50% de los casos de atresia de vía biliar
• Niveles bajos de gamma glutamyl transferasa en líquido amniótico
• Ictericia neonatal es un signo importante
Quiste Coledoco
• Seguimiento a largo plazo
• Formación de cálculos intrahepáticos (3%) e intrapancreáticos
• Colangitis ascendente
• Estenosis de anastomosis bilio digestiva
Atresia de Vías Biliares Extra hepáticas
Atresia de Vías biliares extra hepáticas
• Etiología: Viral, predisposición genética, malformación de placa ductal, alteración del metabolismo de acidos biliares, inflamatoria, etc.
• Esclerosis progresiva desde vía extra hepática y comprometiendo posteriormente la intrahepática
• La enfermedad puede seguir progresando en el postoperatorio
• 70 a 80 % llegan al transplante hepático
Atresia de Vías BiliaresClasificación
Corregible y no corregible
Atresia de Vías Biliares
• Ecografía:• Hiperecogenicidad periportal (se ve en fibrosis
avansada), ausencia de Vésicula biliar, vía biliar extrahepática. Cuerda ecogénica, Quistes biliares.
• RNM:• Hiposeñal periportal en T1 que desaparece con
gadolinium. Buena correlación con fibrosis periportal
• JPS (37); 1128 – 1133, 2002
Atresia de Vías BiliaresEcografía
Cintigrafía Hepática
Atresia de Vías Biliares - RNM
Atresia de Vías Biliares - CPRE• Requiere duodenoscopio de muy fino• Se relaiza en algunos centros extranjeros• Hallazgos: i) solo ve conducto
pancreático, ii) ve colédoco y vesícula biliar. Atresia de hepático común, izquierdo y derecho,
• iii) vía permeable con lagunas biliares a nivel del porta hepatis
• Terapéutica en espesamiento biliar
Colangiografía Normal
Hipoplasia de Vías Biliares
Hipoplasia de Vías Biliares:vértebras en mariposa
Atresia de Vías Biliares
Atresia de Vías Biliares - Tratamiento
Primer día post operatorio
Atresia de Vías biliares extra hepáticas
• Pronóstico
• Factores pronósticos: EDAD, diámetro de canalículos
• Histopatología: diámetro de canalículos
• Complicaciones: colangitis, hipertensión portal
Atresia de Vías biliares Manejo post operatorio
• Corticoides: colerético (Na – K atp asa en la membrana canalicular), anti inflamatorio (disminuye edema y aposición de colageno), detine migración de monocitos y linfocitos.
• Antibióticos.• Acido Ursodeoxicólico: colerético, mejora
absorción de ácidos grasos esenciales.
Atresia de Vías biliaresUso de Corticoides
Atresia de Vías Biliares
• Serie HPH: • 3 mujeres• Edad cirugía: 52 días• Evolución: bilirrubina normal a los 2 años, sin
HTTP; 1 sin respuesta, 1 recién operado con escasa respuesta
• 1 filtración de Y de Roux, 1 evisceración por sitio de drenaje. 2 colangitis post operatoria precoz
• Mortalidad: 0