UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL

FACULTAD PILOTO DE ODONTOLOGIA

TERCER SEMESTRE

PATOLOGIA

Estudiante: Eduardo Camacho Montes.

Dra. Ruth Riccardi

Semestre: 3Paralelo: 3

2014-2015

MUERTE Y LESION CELULARTUMOR DE CELULAS GRANULARESRESUMENEl Tumor de clulas granulares es una neoplasia de origen controvertido que puede aparecer en mltiples localizaciones corporales, incluyendo la regin orofacial. El comportamiento de este infrecuente tumor es benigno en la mayor parte de los casos, aunque en ocasiones puede presentar agresividad local e incluso malignidad con afectacin a distancia. Su etiologa es actualmente solo parcialmente conocida y ha generado controversia desde sus primeras descripciones teorizando sobre un origen muscular, conectivo,etc o neural. En este trabajo se presentan 8 casos clnicos con localizacin intraoral, correspondientes a 5 mujeres y 3 hombres, con una edad media de 36,1 aos y en los que la localizacin principal fue la lengua (75%) y el tiempo medio de evolucin de las lesiones fue de 8,3 meses. En todos los casos se realiz una exresis de la lesin bajo anestesia local, con mrgenes de seguridad adecuados y las muestras fueron procesadas para su estudio histopatolgico. Los principales aspectos clinicopatolgicos y diagnsticos en relacin con esta patologa son revisados y discutidos. CASOS CLINICOSNuestro grupo de estudio estaba compuesto por 8 pacientes, 5 mujeres (62,5%) y 3 hombres (37,5%) con una edad media de 36,1 aos (rango 17-60), que haban sido referidos para su diagnstico y tratamiento a las Clnicas Odontolgicas de la Universidad del Pas Vasco/EHU y de la Universidad de Barcelona. En la tabla 1 se presentan los principales datos clnicos de los casos.

En todos los pacientes las lesiones fueron nicas y se presentaron como tumoraciones indolorosas, no ulceradas, de larga evolucin y crecimiento lento. El tiempo medio de evolucin clnica hasta el momento de su diagnstico fue de 8,3 meses con un rango de entre 3 y 24 meses. En seis casos (75%), las lesiones estaban localizadas en la lengua, en un caso en la mucosa yugal y en otro en la enca insertada del maxilar inferior.Durante la exploracin, en todos los casos se observo la presencia de una tumoracin submucosa firme, nodular, mvil, bien delimitada y cubierta por una mucosa de color normal. Todas las lesiones linguales estaban localizadas en los laterales del dorso de la lengua y caractersticamente presentaban depapilacin y un cierto grado de modificacin con aplanamiento o pseudoulceracin de la mucosa que las recubra, razn por la que inicialmente algunos casos fueron sospechosos de malignidad hasta confirmar el diagnstico mediante el estudio histopatolgico de la lesin (Figuras 1 y 2).

En todos los casos se realiz una biopsia excisional bajo anestesia local de la lesin, con mrgenes de seguridad adecuados y posteriormente las muestras fueron procesadas para realizar su estudio histopatolgico convencional. En algunos de los casos se realizaron tcnicas inmunohistoqumicas.Los tumores estaban constituidos en todos los casos por una proliferacin celular relativamente circunscrita constituida por clulas poligonales con ncleo central y citoplasma eosinfilo granular, ausencia de figuras mitticas y escaso tejido conectivo fibroso. En siete casos (87,5%) se apreciaba hiperplasia pseudoepiteliomatosa en el epitelio escamoso suprayacente (Figuras 3 y 4).

DISCUSIONEl TCG es un tumor poco frecuente que todava conserva aspectos controvertidos. En nuestra serie el TCG ha sido ms prevalente en las mujeres, en la 4 y 5 dcadas de la vida y su localizacin ms habitual ha sido la lengua, lo que coincide con la mayora de los autores (1-6). Existe controversia sobre la prevalencia por gneros de esta patologa pues la predileccin por el sexo femenino no es unnimemente aceptada y a pesar de que se ha especulado con una hipottica mediacin de las hormonas sexuales en la etiopatogenia del TCG esta no ha podido ser claramente demostrada hasta el momento (1-5).El tiempo medio de evolucin de las lesiones en nuestra serie es elevado, lo cual es demostrativo del lento crecimiento de este tumor, que se estima entre 0,5 y 1 mm. anual (1-5).Clnicamente su forma de aparicin ms habitual es la de un tumor indoloro de pequeo tamao, bien delimitado y de crecimiento lento, por lo que a la exploracin es indistinguible de otros tumores conectivos benignos como fibromas, lipomas, schwannomas, neurofibromas u otros. La modificacin que puede sufrir en ocasiones la mucosa que recubre el tumor es un factor diagnostico importante y que puede dar un aspecto clnico a la lesin sospechoso de malignidad. Este fenmeno no es habitual en otros tumores conectivos benignos como los anteriormente citados y en nuestro grupo en los casos en que se produjo, se evidencio posteriormente una marcada hiperplasia pseudoepiteliomatosa en el estudio histopatolgico de la tumoracin.La realizacin de una correcta biopsia excisional con mrgenes de seguridad y el posterior anlisis histopatolgico de la pieza son imprescindibles para el correcto diagnstico y tratamiento de la lesin (1-5).El comportamiento de este tumor es claramente benigno en la gran mayora de casos, siendo las recidivas muy infrecuentes y fruto de una inadecuada tcnica de exresis de la lesin original en muchos casos (12). No obstante se han descrito casos con fenmenos de agresividad local, en localizaciones comprometidas o variantes malignas con metstasis a distancia (12-14). En nuestra serie no se ha producido ninguna recidiva tras la exresis de las lesiones, en el tiempo de seguimiento hasta la actualidad.

INFLAMACION AGUDA HIPERPLASIAINTRODUCCINEl trmino de Hiperplasia se refiere a un aumento de volumen de un tejido producido por el incremento en el nmero de sus clulas; en general, corresponden a un grupo de lesiones producidas como una respuesta exagerada de la mucosa bucal frente a irritantes crnicos de baja intensidad, motivo por el cual se le considera una lesin reactiva.Las Hiperplasias se clasifican en base al tipo de tejido que las conforman, pudiendo ser: con predominio de tejido de granulacin (como es en el caso de un Granuloma Pigeno), con predominio de tejido fibroso (como las Hiperplasias Fibrosas Inflamatorias) o clasificadas como otras lesiones Hiperplsicas (como la Hiperplasia Gingival inducida por Frmacos).La Hiperplasia Fibrosa Inflamatoria (HFI) es un agrandamiento reactivo, localizado y de tipo inflamatorio del tejido conectivo, ms frecuente en adolescentes y adultos y relativamente comn en nios (menos del 5%). Lesin de crecimiento lento y generalmente asintomtica, considerada como un aumento celular proliferativo no-neoplsico en respuesta a la accin de agentes fsicos constantesSu etiologa es variada y se asocia a la presencia de factores irritativos como la presencia de biofilm, clculo, aparatologa ortodntica o protsica mal ajustada o sobreextendida, malposicin dental y por desequilibrios hormonales(4). En las primeras etapas el irritante crnico estimula la formacin de tejido de granulacin; ms adelante, el tejido comienza a sufrir un proceso de fibrosis. La presencia de factores irritativos en la mucosa desencadena un proceso inflamatorio crnico que culmina con la formacin de tejido fibroso hiperplsico, asintomtico, en las zonas de agresin, conocida como Hiperplasia Fibrosa Inflamatoria (HIF)(5).Las lesiones de naturaleza inflamatoria constituyen aproximadamente el 66% de todas las lesiones de la cavidad oral, siendo la mayora de estas lesiones atribuidas a la mala higiene y al uso de aparatologa fija o removible(2).La mayora de los casos han sido reportados entre la cuarta y sexta dcada de vida, determinndose una relacin directa entre la frecuencia de esta lesin con el aumento del perodo del uso de las prtesis; una minora (menos del 5%) de los casos se presentan en nios, principalmente en aquellos que se encuentran en denticin mixta. En adultos est principalmente asociada a pacientes que utilizan prtesis bucales mal adaptadas; en nios y adolescentes, asociada a presencia de biofilm, malposicin dental y aparatologa fija o removible(6); sin embargo, existe poca literatura sobre la prevalencia de stas lesiones en la poblacin mexicana.La HFI posee una frecuencia alta y constituye la lesin oral ms prevalente en adultos.La HFI es una lesin que no presenta una predisposicin por sexo, sin embargo, se cree que el sexo femenino es ms proclive a presentar esta lesin, en una proporcin de 5:1, lo cual puede deberse al hecho de que las mujeres utilizan ms frecuentemente prtesis o aparatos ortodnticos probablemente por razones estticas(7).Puede manifestarse en cualquier localizacin intraoral, pero la zona ms frecuente de aparicin es la regin gingival, seguida por la mucosa vestibular, lengua, labios y el paladar. Ha sido relatada con mayor frecuencia en la regin del surco vestibular y, en menor proporcin, en reborde alveolar lingual de mandbula y en la regin palatina. Afecta principalmente a la zona anterior de mandbula y maxilar, aunque tambin puede afectar con menor frecuencia la zona posterior, no existiendo predileccin por maxila o mandbula(8). La HFI se puede clasificar por su localizacin en:Marginal. Circunscrito en la enca marginal.Papilar.Se limita solamente a la paila interdental.Difusa.Afecta a la enca marginal insertada y papilar.La lesin se presenta como un agrandamiento gingival del tejido conectivo, de crecimiento lento y generalmente asintomtico, de color de rosado plido semejante a la mucosa adyacente; su dimetro vara de menos de 1 cm a lesiones grandes que pueden afectar la totalidad del vestbulo. Los casos que presentan sintomatologa estn asociados a ulceracin concomitante de la lesin; se muestra eritematoso si est ulcerado, semejando un Granuloma Pigeno. La consistencia de la lesin es variada de firme a flcida; puede presentarse con una superficie lisa, con base ssil y ocasionalmente pediculada; sangra fcilmente a la palpacin o al cepillado(9).Histolgicamente se caracteriza por una sobreproduccin de tejido conjuntivo fibroso, rico en fibras de colgeno y fibroblastos, delimitado por epitelio escamoso superficial; existe presencia de infiltrado inflamatorio crnico (linfocitos y clulas plasmticas, principalmente y ocasionalmente leucocitos polimorfonucleares pueden estar presentes) y pocos vasos sanguneos. El aspecto del tejido conjuntivo vara de acuerdo con el estado de desarrollo de la lesin: de tejido de granulacin inmaduro en lesiones jvenes a tejido conjuntivo denso y fibroso en lesiones ms antiguas. En muchos casos una misma lesin puede presentar diferentes aspectos microscpicos(10).El diagnstico de HFI generalmente es clnico establecido por la relacin entre la causa y consecuencia de la lesin; y por medio de un estudio histopatolgico (biopsia excisional). Ocasionalmente se requiere de exmenes radiogrficos para descartar el comprometimiento seo(11).Sus principales diagnsticos diferenciales son: Granuloma Pigeno. Granuloma del Embarazo. Fibroma Traumtico. Hiperplasia Papilar Inflamatoria. Granuloma Perifrico de Clulas Gigantes. Fibromatosis Gingival. Hiperplasia Gingival Inducida por Frmacos.El tratamiento va de acuerdo con la severidad de la lesin y la cantidad del tejido afectado; lesiones pequeas pueden ser tratadas de manera conservadora, con remocin del agente, mientras que lesiones extensas y de larga evolucin necesitarn de excisin quirrgica con posterior biopsia. En cualquier caso es inevitable la erradicacin del factor irritativo(13).El pronstico de la HFI es bueno y los ndices de recidivas son bajos siempre y cuando el factor irritativo sea eliminado(14).OBJETIVOEl objetivo de este artculo es presentar el caso clnico de un paciente en denticin mixta con el fin de establecer las caractersticas clnicas e histopatolgicas de la Hiperplasia Fibrosa Inflamatoria, una lesin no del todo comn en la poblacin infantil, as como enfatizar la importancia de un buen diagnstico de las lesiones en la cavidad oral no solo en nios, sino en adultos tambin.REPORTE DEL CASO CLNICOSe presenta en la Clnica de Odontopediatra de la Divisin de Estudios de Posgrado e Investigacin de la Facultad de Odontologa de la UNAM. Un paciente masculino de 8 aos de edad, el cual acude para tratamiento de caries dental. Dentro de sus antecedentes heredo-familiares la madre refiere antecedentes de Hipertensin y Diabetes Mellitus por parte de los abuelos paternos y maternos. El paciente refiere una higiene bucal deficiente, ya que lo realiza nicamente una vez al da. En los antecedentes personales patolgicos se refiere que el paciente padeci Varicela, como nica enfermedad de la infancia, a los 6 aos de edad.A la exploracin clnica se encontraron mltiples lesiones cariosas de 2 grado, que requeran de tratamiento de operatoria as como restauraciones previas (Figura 1).

Tambin, se observ sobremordida vertical aumentada y malposicin dental en varios rganos dentarios (Figuras 2, 3, 4 y 5). De igual forma se encontr un agrandamiento gingival, eritematoso, que sangraba fcilmente a la palpacin y al cepillado, en el margen gingival del rgano dentario 41. El diente presentaba malposicin dental (giroversin hacia Mesial) y presencia de abundante biofilm (Figuras 6, 7 y 8). Radiogrficamente, no se observaron hallazgos significativos (Figuras 9 y 10).

Como primera fase de tratamiento se realizaron controles personales de placa, profilaxis, aplicacin tpica de flor y se di tcnica de cepillado al paciente y a la madre.En esa misma etapa se llev a cabo la rehabilitacin de las lesiones cariosas, la cual consisti en tratamientos de operatoria dental y prevencin (eliminacin de caries y posterior colocacin de resinas, ionmeros de vidrio y selladores de fosetas y fisuras) (Figuras 11 y 12). Como segunda etapa se propuso la valoracin para realizar un tratamiento de ortopedia maxilar.

En cuanto a la lesin gingival del rgano dentario 41, debido a que no cedi al mejorar la higiene con el transcurso de los das, se realiz interconsulta con el departamento de periodoncia para valorar la lesin. Se decidi tomar una biopsia excisional con el fin de establecer el diagnstico, bajo la sospecha de que la lesin fuese un Granuloma Pigeno (Figuras 13 y 14).

La biopsia realizada fue de tipo excisional; la muestra obtenida midi 10 mm x 5 mm y fue enviada al Laboratorio de Patologa Bucal de la Divisin de Estudios de Posgrado e Investigacin de la Facultad de Odontologa, UNAM, para realizar el examen histopatolgico (Figuras 15 y 16).

RESULTADOSEl estudio histopatolgico mostr un alto contenido de tejido conjuntivo fibroso denso, bien vascularizado, Infiltrado inflamatorio crnico severo difuso, parcialmente cubierto por epitelio escamoso estratificado (Figuras 17, 18 y 19), lo que revel el diagnstico de Hiperplasia Gingival Inflamatoria, asociada a la presencia de malposicin dental y biofilm en el diente.

Debido a la recesin gingival obtenida al realizar la biopsia (Figuras 20, 21, 22 y 23), se determin que en la siguiente fase se enfatizar en la higiene oral del paciente y se dar inicio con la ortopedia dentomaxilar, para corregir el apiamiento de la zona.

Como tercera fase y con ayuda del Departamento de Periodoncia de la DEPEI, UNAM, se realizar un Injerto Mucogingival en la zona de recesin una vez finalizado el tratamiento de ortopedia.CONCLUSIONESLa Hiperplasia Gingival Inflamatoria es una lesin poco comn, multifactorial, con las que nos enfrentaremos en odontopediatra, de ah la importancia de realizar un correcto diagnstico multidisciplinario.TRATAMIENTOEn algunos casos, hiperplasia gingival puede ser tratada por el cambio de medicamentos o la alteracin de la dieta del paciente. Otros casos pueden requerir cirugapara eliminar el crecimiento excesivo de las encas, que puede incluir la ciruga reconstructiva para reparar las encas restantes. Unagingivectoma, en el que la enca se recortan para hacer frente a esta condicin, puede incluir el envo de muestras de tejido a una patologa laboratorio para aprender ms sobre la causa.

INFLAMACION CRONICA OSTEOMIELITIS CRNICA SUPURATIVA EN EL MAXILAR SUPERIORLa Osteomielitis es una infeccin del tejido seo que involucra a todas las estructuras del hueso provocada por microorganismos. El cuadro clnico se caracteriza generalmente por la presencia de fstula de drenaje, dolor intenso, inflamacin, movilidad de los dientes involucrados en la zona afectada, fiebre y edema. El tratamiento consiste en medicamentoso y/o quirrgico.La Osteomielitis se define como una inflamacin extensa del hueso, implicando a toda porcin esponjosa, medular, cortical, periostio, vasos sanguneos, nervios y epfisis. La inflamacin puede ser aguda, subaguda o crnica y presenta un desarrollo clnico diferente segn su naturalezaEn el caso de los maxilares se considera la infeccin odontgena como la causa ms frecuente de osteomielitis.Se puede presentar a cualquier edad con un predominio entre los hombres. Afecta principalmente al maxilar inferior. En el maxilar superior es ms raro, debido a una mayor vascularizacinSu etiologa es variada pero se pueden citar algunos factores tales como las infecciones bacterianas producidas por grmenes pigenos, fundamentalmente estafilococos y en algunas ocasiones por estreptococos, neumococos y enterobacterias, hongos como actinomicetos, blastomicetos, coccidioides y criptococcus neoformans, traumatismos, agresiones qumicas, electrocoagulacin, irradiacin, enfermedad periodontal, exodoncias, situaciones patolgicas pulpares como caries y granulomasCASO CLNICOPaciente femenino de 82 aos de edad acude al Servicio de Odontologa por presentar una infeccin crnica localizada en el borde maxilar superior izquierdo con una evolucin clnica de 6 meses. Se han realizado exodoncias previas, sin mejora del cuadro clnico. En la anamnesis el paciente relata que hace 7 aos se someti a ciruga de by-pass coronario, que padece de diabetes mellitus tipo 2 y que hace uso de una serie de medicamentos como Sinvastatina, Amlodipina, Adiro, Valsartan, Atenolol, Metformina y Glibenclamida. Ninguna ciruga previa de cuello o cabeza ni tratamiento radiante.Al examen extraoral no se evidenci signos relevantes y la palpacin de los linfonodos demostraba una situacin de normalidad. El examen intraoral evidenci la presencia de dos fstulas localizadas en la regin de los dientes 2.2- 2.3 (ausentes) y 2.4-2.5 (con movilidades). Presencia de reabsorcin de la tabla sea vestibular y drenaje de secrecin purulenta por la fstula a travs de una compresin en la zona (Fig. 1). Las hiptesis de diagnstico clnico fueron infeccin odontgena u osteomielitis.Fueron realizados exmenes complementarios como radiografas (Ortopantomografa y Periapicales); hemograma completo, coagulograma, glucemia (Dentro de lmites normales) y evaluacin del riesgo quirrgico (ASA II).

El anlisis radiogrfico revela una zona radiolcida extensa de densidad alterada con presencia de secuestros seos en la regin de los dientes 2.4 y 2.5 (Fig. 2). Fue prescrito Amoxicilina (500 mg, va oral) 1 cpsula cada 8 horas durante 14 das y ciruga con cita para despus de 7 das de haber empezado el tratamiento con el antibitico.El tratamiento quirrgico consisti en una curetaje, eliminacin del tejido de granulacin, secuestrectoma, regularizacin sea, exodoncia de los dientes 2.4 y 2.5 y cierre primario de la herida quirrgica (Fig. 3). Se remiti el material legrado en la ciruga para anlisis anatomopatolgico.Resultados anatomopatolgico: Los cortes histolgicos coloreados con hematoxilina-eosina muestran fragmentos de mucosa revestidos por epitelio pavimentoso estratificado no queratinizado con zonas hiperplsica y exocitosis. En la lmina propia muestra tejido conjuntivo fibroso con vasos sanguneos, edema, hemorragia y denso infiltrado inflamatorio predominantemente mononuclear. Trabculas seas necrticas completan el aspecto microscpico. El diagnstico anatomopatolgico fue de osteomielitis (Fig. 4). Cuarenta das despus de la ciruga, el paciente regres con una discreta secrecin en la regin del diente 2.2 a travs de una pequea fstula. El examen radiogrfico realizado indic una neoformacin sea localizada. Se insisti en tratamiento con el antibitico Clindamicina (300 mg, va oral) 1 cpsula cada 6 horas durante 14 das, pero al sptimo da fue suspendido, debido al malestar estomacal que presentaba el paciente debido al tratamiento. La secrecin purulenta estuvo prcticamente ausente, pero hubo mantenimiento de la fstula y drenaje discreta por 2 meses.

La paciente fue sometido a dos ms cirugas de secuestrectoma de 5 y 6 meses desde del inicio del tratamiento. Se realizaron controles posteriores, observndose una evolucin favorable y seis meses tras el tratamiento no hubo ningn signo de recidiva (Fig. 5). Para el tratamiento restaurador se opt por una prtesis superior e inferior removible.

CONCLUSIONESLa osteomielitis es una infeccin cuyo riesgo principal es la cronicidad con afeccin de la funcin. El diagnstico temprano y un tratamiento correcto es la base para asegurar la recuperacin y disminuir el nmero de recurrencias. A pesar de que su diagnstico puede suscitar dudas, por la similitud con otras entidades, es posible su deteccin reuniendo todos los datos necesarios. El periodo de tratamiento puede ser largo, pero se cuenta con varias alternativas para lograr la remisin de la enfermedad, basadas, en primer lugar, en la antibioticoterapia.

ENFERMEDADES AUTOINMUNES CON MANIFESTACIONES BUCALES SNDROME DE COWDENINTRODUCCINEl sndrome de Cowden, tambin llamado sndrome de hamartomas mltiples o sndrome neoplsico, es una enfermedad hereditaria, de transmisin autosmica dominante con penetrancia incompleta y de expresividad variable. Fue descrita por Lloyd y Dennis en 1963, denominndola con el nombre de su paciente.Se caracteriza por la presencia de hamartomas mltiples procedentes de las tres hojas blastodrmicas, con alto riesgo de malignizacin Clnicamente observamos hamartomas y ndulos en piel y mucosa oral, junto con anomalas en mama, tiroides y plipos en el tracto gastrointestinal. Estas lesiones cutaneomucosas son el principal criterio diagnstico y tiene una gran importancia en Odontologa, ya que la identificacin de lesiones orales facilita el diagnstico temprano de otras alteraciones en rganos y sistemasEl caso clnico que a continuacin presentamos se trata de una paciente que tena mltiples fibromas en la mucosa oral, en base a los cuales, tras pensar que se podra tratar de un sndrome de Cowden, se comprob que tambin existan lesiones en la mama y tiroides, en el primer caso con caracteres de malignidad.CASO APORTADOMujer, de 71 aos de edad, que acudi a nuestro Servicio de Estomatologa del Hospital General de Valencia, por presentar mltiples lesiones de aspecto fibromatoso, de 1-2 mm cada una, en reborde alveolar edntulo superior e inferior (Fig. 1) y en dorso de lengua, de varios aos de evolucin, sin poder precisarlo exactamente. Las lesiones eran asintomticas, pero le impedan colocarse la prtesis.

Se realiz una biopsia de la lesin del reborde alveolar inferior, informndonos de un epitelio paraqueratsico y acantsico con presencia de microabscesos de polimorfonucleares en la capa crnea, dando el diagnstico de hiperplasia epitelial benigna (Fig. 2).

La paciente presentaba mculas cutneas de gran tamao hipomelnicas, de varios aos de evolucin, cuyo diagnstico fue de vitligo peribucal,en antebrazo a nivel de codos y pies. Simultneamente, para descartar un posible sndrome de Cowden, se realizaron distintas pruebas complementarias, tales como radiografa de trax, ecografa de mama y tiroides,trnsito intestinal y estudio ginecolgico.

La paciente presentaba mltiples plipos intestinales. En el lbulo tiroideo derecho se observaron varias calcificaciones, situadas sobre todo a nivel del tercio inferior. El lbulo tiroideo izquierdo presentaba un ndulo slido de 1,2 cm y a nivel del tercio inferior otro ndulo ms pequeo de 0,7 cm.Tambin se encontraron en la ecografa mamaria mltiples fibroadenomas calcificados dispersos por ambas mamas, al igual que varios quistes mamarios. En la mama izquierda se observaba una neoplasia de 2,5 cm. En la biopsia mamaria se confirm el diagnstico de carcinoma ductal infiltrante de mama. A la vez se realiz una mastectoma y linfadenectoma axilar. Se le pidi una tomografa axial computerizada (TAC ) torcica, la cual nos informaba que no existan adenopatas mediastnicas, pero si una metstasis costal. El TAC del abdomen nos seal una discreta hepatomegalia, sin embargo la ecografa nos mostraba un hgado de aspecto heterogneo con porta vescula y coldoco normales. El bazo, pncreas, suprarrenal derecha y ambos riones estaban dentro de la normalidad, salvo pequeos quistes parapilicos en el rin derecho y corticales. En la glndula suprarrenal izquierda se observaba un ndulo hipodenso. La paciente dada su enfermedad metastsica recibi un tratamiento quimioterpico con ciclofosfamida, metotexate, 5-fluoracilo (CMF). Actualmente habiendo transcurrido un ao tras el diagnstico de su enfermedad se encuentra con metstasis seas y hepticas.DISCUSIN

El sndrome de Cowden presenta un ligero predominio en el sexo femenino (60%), y afecta preferentemente a la raza blanca (96%). Nuestro caso clnico coincide con dichas caractersticas. En cuanto a la edad, suele manifestarse antes de la tercera dcada de la vida La presencia de ppulas faciales cutneas y la papilomatosis de la mucosa oral son los criterios clnicos mayores para establecer el diagnstico del sndrome de Cowden, debiendo alertar al clnico ante la posibilidad de otras lesiones neoplsicas, a veces ocultas, sobre todo en mama y tiroides con carcter maligno . As pudo comprobarse en nuestro caso donde la paciente presentaba un carcinoma en mama, que era asintomtico sin tener conocimiento la paciente de l y siendo diagnosticado a partir de los signos orales.

El sndrome de Cowden se caracteriza por la presencia de mltiples hamartomas, los cuales se pueden manifestar intraoralmente como pequeas ppulas, papilomatosis y formaciones verrugosas. La mayora de los pacientes (ms del 80%) presentan ppulas o lesiones verrugosas en labios, lengua, enca, reborde alveolar edntulo, mucosa yugal, paladar, vula y ocasionalmente en el istmo de las fauces o la orofaringe. Las prtesis mal adaptadas pueden contribuir a aumentar estas lesiones con su irritacin. Las lesiones son fibromas y no presentan un cuadro histolgico caracterstico. Nuestro paciente tena mltiples fibromas localizados en el reborde alveolar edntulo superior e inferior, y en lengua.

Dermatolgicamente pueden aparecer ppulas liquenoides en la piel facial, asociados a mltiples tricholemomas , as como queratosis palmoplantar . En cambio nuestro paciente presentaba vitligo en piel.En mama, puede manifestarse como una enfermedad fibroqustica y papilomas ductales en el 76% de los casos, tambin como fibradenomas o adenocarcinomas. Nuestro paciente presentaba mltiples fibroadenomas calcificados, quistes mamarios en ambas mamas y una neoplasia de mama izquierda (carcinoma ductal infiltrante).En cuanto a la patologa tiroidea se presenta como bocios multinodulares en un 67%, coincidiendo con nuestro caso, el cual tena varias calcificaciones y ndulos tiroideos. Los casos presentados por Mignogna y cols. (11), se trataban de pacientes que tenan adenomas en las glndulas tiroideas, por lo que se les realiz una tiroidectoma, sin embargo no presentaban lesiones en mama, aunque no por ello hay que olvidarse de revisar a estos pacientes peridicamente y realizarles mamografas bilaterales entre 6 y 12 meses.Como patologa del tracto digestivo, encontramos plipos de esfago y gastrointestinales (6). En nuestro caso la paciente presentaba mltiples plipos intestinales. En nuestro articulo previo (1) ya sealamos que se presentan en los pacientes mltiples formaciones papilomatosas en esfago, estmago, duodeno, colon y recto.El sndrome de Cowden puede asociarse a otras muchas enfermedades, as en el aparato genital, con quistes de ovario; a la enfermedad de Lhermitte-Duclos, meningiomas, hemangiomas, neurofibromas, linfoma no Hodgkin (2, 3), etc, tambin a quistes, hipoplasia de paladar blando y vula, microstoma, hipoplasia mandibular y maxilar y maloclusin dental, policaries, prdida de dientes (1), lengua escrotal, acortamiento radicular, manchas caf con leche, as como anomalas esquelticas del tipo macrocefalia, fascies adenoide, paladar arqueado, cifoscoliosis, y pectus excavatum En conclusin, debemos resaltar la importancia de las lesiones orales en este sndrome que pueden ayudarnos a sospechar y as poder diagnosticar neoplasias ocultas en otras partes del organismo.TRATAMIENTONo existe tratamiento curativo para la enfermedad, aunque si se consiguen controlar las lesiones mucocutneas con ciruga, ya que stas no suelen responder a los tratamientos tpicos. Los triquilemomas faciales responden al tratamiento con lser.

NEOPLASIA BENIGNALEIOMIOMA VASCULAR BUCALRESUMENLeiomiomas son neoplasias benignas de msculo liso, poco frecuentes en cavidad bucal, que presentan crecimiento lento y se asemejan a otras lesiones de tejido conectivo. Clinicamente de tamao entre 0,5 y 3 cm de dimetro, los leiomiomas vasculares generalmente tienen base pedunculada y coloracin diversa debido a su ubicacin y vascularizacin. El propsito de este artculo es presentar un reporte de caso de leiomioma vascular en lbio inferior y discutir su etiologa, diagnstico diferencial y tratamiento.INTRODUCCIN

Los leiomiomas son tumores benignos del msculo liso vascular, cuyas localizaciones ms frecuentes son: tero, tracto gastrointestinal y piel Ocasionalmente se observan en cavidad bucall, debido principalmente a la falta de msculo liso en esta zona, probablemente tiene su origen en la capa media de la pared de los vasos sanguneos y otros sitios sugestivos, como las papilas circunvaladas de la lengua. Fue descrito por primera vez en cavidad bucal en 1884.

El leiomioma bucal puede aparecer a cualquier edad. Inicialmente suele aparecer como una masa bien definida, crecimiento lento y asintomtico en la mayora de los casos5,6, por lo general con tamao variable de 0,5 a 3 centmetros y coloracin diversa, dependiendo de su ubicacin y la vascularizacin en profundidad8. El 80% de ls casos se localizan 5 en labios, paladar y la mucosa yugalPara la confirmacin de diagnstico, el leiomioma vascular bucal debe ser diferenciado de lesiones como: fibromas, lipomas y tumores vasculares (hemangioma y linfangioma) mediante anlisis inmunohistoqumico para identificar el origen en msculo liso7,8. Por tratarse de una lesin que frecuentenente es circunscrita, el tratamiento recomendado es la excisin quirrgica de la lesin.

Con el objetivo de presentar un caso clnico de leiomioma vascular bucal, proporcionando informacin a los odontlogos y otros interesados en el tema sobre sus caractersticas clnicas, diagnstico diferencial y tratamiento justifica la elaboracin y exposicin de este artculo.REPORTE DE CASOPaciente masculino, de 14 aos de edad, leucoderma, acompaado por su madre busc tratamiento en la Facultad de Odontologa de la Universidad Federal de Alagoas (FOUFAL), quejndose de un crecimiento en el labio inferior que estaba interfiriendo su masticacin y trayndole transtornos sociales (Figura 1). Al examen clnico se verific la presencia de uma lesin nodular de 2 centmetros de dimetro que se desarroll durante un ao situado en dicha regin, firme a la palpacin, asintomtico, con un color ms brillante que la mucosa donde se localizaba, de base pediculada (Figura 2 y 3), adems de la ausencia de una historia de traumatismo. Con hiptesis clnica de neoplasia glandular, leiomioma vascular y fibroma se realiz biopsia excisional, el material extrado fue enviado para anlisis histopatolgico.Al examen microscpico revel un tumor de origen mesenquimtico alrededor de los vasos sanguneos de diferentes calibres formado por fibras musculares lisas fusiformes tpicas en haces entrelazados entre si y dispuestas en diferentes direcciones, lo que confirma el diagnstico de leiomioma vascular bucal (Figura 4 y 5).

Figuras 1 y 2Lesin de leiomioma en el labio inferior, con aspecto clnico similar al fibroma traumtico de 2 cm de diametro y de color plido que interfiere en la masticacin del paciente.

Fig. 3Lesin de base pediculada

Fig.4Fibras musculares lisas y vasos sanguneos

Fig. 5Clulas fusiformes semejantes a fibras musculares lisas

DISCUSIN

En el caso descrito leiomioma se presenta localizado en el labio inferior, uno de los sitios ms probables en la regin bucal, con dimetro de aproximadamente 2 cm, su tamao es coincide con los hallazgos eN La literatura que le confieren una dimensin entre 0,5 y 3 cm de dimetro. Caractersticas tales como ser una lesin de crecimiento lento, asintomtica y de base pedunculada coinciden con los datos de la bibliografia consultada.Segn NEVILLE, 2009, hay tres tipos de leiomiomas: (1) leiomiomas slidos, (2) leiomiomas vasculares (angiomiomas o angioleiomiomas) y (3) leiomiomas epiteliodes (leiomioblastomas). Casi todos los leiomiomas son de tipo slido o vascular, aproximadamente 75% de los casos son angiomiomas orales, esto se asocia con una mayor prevalencia del caso mencionado.Al examen microscpico, leiomiomas vasculares son lesiones bien delimitadas, con mltiples vasos sanguneos de trayecto tortuoso, paredes gruesas debido a la hiperplasia de su revestimiento de msculo liso y con luz parcialmente evidente5,8. Estos vasos son difciles de clasificar porque no se parece a las arterias o venas tpicas. Tambin podemos observar haces de clulas fusiformes entrelazadas, con ncleos alargados de coloracin plida y extremos rombos, zonas con cambios mixomatosos, hilianizaciones y acumulacin de clulas adiposasPor ser uma lesin com limites bien definidos y de recurrencia poo frecuente, la terapia indicada para leiomioma vascular bucal es la escisin quirrgica local, procedimiento este, adoptado para resolver el caso descrito.CONCLUSIN

Despus de revisar la literatura y la presentacin de un caso clnico, se concluye que clinicamente el leiomioma vascular se presenta bastante similar a otras lesiones nodulares de tejido conjuntivo de la cavidad bucal, siendo necesario realizar un examen microscpico para establecer un diagnstico diferencial. La extirpacin de la lesin para anlisis se hace por biopsia por excisin, que es el tratamiento definitivo de leiomioma, presentando estos, casos raros de recurrencia.El TratamientoDada la escasa incidencia de estos tumores, y la necesidad de un equipo de tratamiento multidisciplinar, es recomendable que el tratamiento se realice en un centro especializado con experiencia en el tratamiento de sarcomas.CirugaEl control local de los sarcomas de partes blandas se consigue habitualmente con una reseccin quirrgica. Es importante la planificacin preoperatoria a partir de la informacin radiogrfica y patolgica para asegurar unos mrgenes quirrgicos adecuados. Para la prevencin de la recidiva local es importante alcanzar unos amplios mrgenes quirrgicos.

RadioterapiaMuchos tumores afectan, o estn directamente adyacentes, a estructuras vitales. En estos casos es imposible alcanzar unos mrgenes quirrgicos abundantes. La radioterapia es un tratamiento adicional importante para mejorar las tasas de control local cuando los mrgenes locales son ajustados, en particular en los sarcomas de grado alto. La radioterapia puede ser suministrada antes de la ciruga (neoadyuvante) o despus de sta (adyuvante). La radioterapia tambin se puede utilizar como un instrumento de control local paliativo en aquellos casos en los que ya ha existe una metstasis extensiva.

QuimioterapiaEn el tratamiento de la enfermedad metastsica, la quimioterapia tiene una funcin fundamental. Si bien no es curativa, puede retrasar la progresin de la enfermedad sistmica. Los agentes que son utilizados en algunos centros de sarcoma incluyen: doxorubicina e ifosfamida, gemcitabina y taxotere (docetaxel), dacarbazina y ecteinascidina. En la actualidad se estn llevando a cabo estudios de investigacin para identificar otros agentes que pudieran ser tiles en el tratamiento del leiomiosarcoma. La quimioterapia se usa a veces como un adyuvante en el tratamiento de sarcomas localizados. En los leiomiosarcomas retroperitonales no ha demostrado un beneficio claro en la supervivencia. Sin embargo, la quimioterapia preoperatoria podra ayudar a reducir y separar un tumor de las estructuras vitales, y a mejorar la capacidad de los cirujanos para extirpar con xito un tumor grande. En los leiomiosarcomas localizados de las extremidades, podra haber una mejora de la supervivencia en el caso de quimioterapia adyuvante con regmenes que se basen en la doxorubicina.28 Tanto los estudios retrospectivos como los prospectivos han mostrado un beneficio en los regmenes neoadyuvantes basados en la doxorubicina y la ifosfamida en pacientes con sarcomas grandes de grado alto (>8cm).

NEOPLASIA MALIGNAMELANOMA MILIGNO GeneralidadesEs un tumor maligno originado en los melanocitos, derivados de la cresta neural, afecta a la piel en 95%, ojos y mucosas 5%, provoca una neoformacin pigmentada que produce mettasis linfticas y hematogenas que llevan tempranamente a la muerte, aunque las cifras de mortalidad han disminuido en virtud de detecciones tempranas y mejora en las modalidades teraputicas.EpidemiologaEn Estados Unidos de Amrica en 1998, 17 300 mujeres y 24 300 varones fueron diagnsti-cados con melanoma, y de las 7 300 personas que murieron ese ao por este padecimiento 2 700 fueron mujeres y 4 600 varones. (1)Es ms frecuente en caucsicos que en negros, orientales o hindes, representa de 1 a 2% de los tumores malignos y de 3 a 8% de los malignos de la piel. Es muy frecuente en Australia, con tasas de incidencia de 45 por 100 000 habitantes (en la provincia de Queen island). En EUA la frecuencia ha aumentado en los ltimos aos a un ritmo de 4% anual. Se registra de los 20 a los 60 aos, con edad promedio de 52 aos; en la niez es excepcional. En la mayora de las series se reporta una amplia desproporcin en el nmero de lesiones en extremidades inferiores en la mujer, y un similar aumento en las lesiones de tronco en el hombre.CASO CLINICOPaciente masculino de 34 aos de edad, de raza blanca, natural de Bocono, Edo. Trujillo, Venezuela, de ocupacin obrero, quien acude el da 30-06-1.994 a consulta en el Servicio de Dermatologa del Hospital Universitario de Caracas, por presentar una lesin ulcerosa en el labio inferior prximo a la comisura bucal izquierda, la cual haba aumentando progresivamente de tamao. Desde aproximadamente 20 aos, present en varias ocasiones, lesiones ulceradas que en un principio crecieron y luego involucionaron, dejando cicatrices en dicho labio. Adems refiere presentar desde el nacimiento, mltiples lesiones pigmentadas en cara, cuello y parte superior del tronco, lesiones propias del Xeroderma Pigmentoso, recibiendo desde entonces tratamiento dermatolgico, enfermedad sta que tambin la presenta un hermano del paciente.Entre sus hbitos destaca el uso en cantidad moderada de cigarrillo (1/2 caja diaria) desde los 18 aos, hbito de consumo de alcohol hasta la embriaguez durante los fines de semana y quemaduras solares frecuentes, a pesar del poco tiempo de exposicin a la luz solar.Al examen clnico se observ una gran cantidad de esflides en las zonas expuestas a la radiacin solar.En ellabio inferiorprximo a la comisura labial izquierda, se observ una ulcera necrtica de bordes irregulares, de forma ovalada, de 2.5 X 1 cm. de tamao, cubierta por una costra negra (aparentemente hemtica) adherente a los bordes pigmentados e infiltrados.Foto N 3En ellabio superioren su parte central se not un ndulo hiperqueratsico de 0.5 cm de dimetro y a la vez presentaba en lasien izquierdauna ppula hipercrmica pardo-marrn de bordes irregulares. No se palpaban adenomegalias y la evaluacin tomogrfica toraco-abdomino-plvica result normal.

El diagnstico clnico fue:1. Melanoma maligno en el labio inferior. (Clasificacin clnica de I)2. Queratoacantoma en el labio superior.3. Melanoma Lentigo maligno en la sien izquierda. (Clasificacin clnica de I)Tratamiento: Bajo anestesia local se resec la lesin pigmentada en la sien izquierda y el tumor del labio inferior, cerrndose el defecto mediante un colgajo de "Abbe-Slander". La biopsia es reportada como Melanoma Maligno Nodular (MN) en el labio inferior con 4.5 mm. de grosor y Melanoma Lentigo Maligno (MLM) en la lesin correspondiente a la sien. Como la lesin del labio inferior es gruesa, estaba indicado vaciar profilcticamente los ganglios del lado izquierdo del cuello y la regin submentoniana, pero el tratamiento fue rechazado por el paciente, teniendo un ultimo control post-operatorio 3 meses despus de la intervencin y hasta esa fecha se mantuvo sin lesin aparente.

Evolucin del caso:Despus de 6 aos, (29-01-01), el paciente acude a consulta por presentar desde hacia 2 meses alteracin de hbitos intestinales de tipo estreimiento y dolor de mediana intensidad en la regin hipogstrica, complicndose posteriormente con malestar general, palidez cutnea y perdida de peso, con un progresivo deterioro de sus condiciones sistmicas. Al examen clnico se not un aumento de volumen en la regin hipogstrica, de consistencia dura, (no mvil), adherido a los planos profundos y doloroso a la palpacin. Luego de realizarle una laparatoma exploratoria en la regin infraumbilical, se hizo una exresis "parcial" del tumor plvico, cuya biopsia confirm un melanoma maligno metastsico que infiltraba la serosa del intestino delgado, con extensas reas de necrosis, falleciendo el paciente el 24-04-01.

CONCLUSIONEl diagnstico precoz y el manejo correcto de estas lesiones bucales depende grandemente del reconocimiento clnico oportuno por parte del Odontlogo o del Mdico de todas las lesiones pigmentadas que pudiesen aqu encontrarse y de ah se derivan los beneficios potenciales para un mejor tratamiento y pronstico del paciente, por eso la necesidad del divulgar estos conocimientos de patologas bucales.

RECOMENDACIONESEs perentorio realizar biopsias de lesiones pigmentadas de origen reciente en la cavidad bucal, as como de aquellas que han mostrado cambios en su apariencia.TRATAMIENTOEn las lesiones bucales dada su naturaleza, debe ser aplicado un tratamiento agresivo en las etapas tempranas del manejo de esta enfermedad. La ciruga radical es la primera modalidad de tratamiento, con amplios mrgenes de seguridad quirrgica y el vaciamiento ganglionar cuando los ganglios linfticos regionales se encuentren afectados o por razones profilcticas; sta puede ser combinada con radioterapia y quimioterapia aun cuando su uso es controversial y tambin con inmunoterapia, cuyos beneficios estn en espera de ser comprobados.