Patologiårsmøte 18-19 nov.2005

Julenøttkasus 4

Ghania BoudjemaRR-RH HF

Makro prep fra 1993

tumor

Høyre

nyre

TUMORVEV

CALDESMON

MEALAN-A HMB45

Revidert diagnose

Ekstirpert nyre med PECom

Perivaskulære Epiteloidcellesvulster(PEComer)

AML: Angiomyolipom ( vanligvis renalt )

CCST: klarcellet ”Sugar” tumor (i lunge)

LAM: Lymfangiomyomatose

PEST: Primær extrapulmonal ”sugar” tumor

CCMMT: Klarcellet Myomelanocytisk tumor

(i ligamentum falciform )

Liknende sjeldne klarcellete tumores: retroperitonealt, i pankreas, uterus, blære, bryst, jejunum, hud og mm..

Bonetti 1992

Perivaskulære epiteloid cellesvulster(PEComer)

Co-ekspresjon av:

Melanocytiske markører: Melan-A, HMB45

MITF

Muskelcellmarkører: SMA, Desmin Cadesmon

Ultrastruktur: Premelanosomer Glykogen

Perivaskulær Epiteloid Cellesvulster(PEComer)

Ekstremt sjeldne

unntatt AML,CCST og LAM

AML i nyre: Mest kjente svulst

50% assosiert med tuberøs sklerose50-80% sporadisk

2 typer: klassisk og epiteloid

Klassisk type: 3 komponenter: Abnormale kar

Fettvev og glattmuskulatur (Fokal kjernepleomorfi +mitoser)

Epiteloid variant: (1997)

Overveiende epiteloide, polygonale, klare/ eosinofile celler, tildes spolfoemedeCeller og varierende karmønsterIH: HMB45+

SMA +

CK -

Generelt benignt forløp…

Markert pleomorfismeHøy mitotisk aktivitetInfiltrerende vekstStor celletetthet

Koagulativ nekrose

Lokalt residivFjern metastaser

PEC var først beskrevet som abnormal

myoblast (Apitz, Masson) Hystogenetisk hypotese (Bonetti):

Morfologien av den ”lesjonal” celletype var opprinnelig epiteloid ofte intimt assosiert med karkanaler. Disse har også evne til å vise en spolformet cellemorfologi og vakuolisert / eosinofilt cytplasma

***Ingen tilsvarende normal celle type er identifisert per idag.

Benigne PEComer med fokal aggressivitet oppfattes som borderline tumor, men med god prognose. Trenger langtids oppfølging

Maligne varianter med fjern metastaser har dårlig prognose (1-10 år overlevelse)

Pasientens forløp

Residivfri i ca 10 år

Oppfølges av sarkomgruppen

Siste postoperative kontroll (10.11.05)

etter 10 mnd:

- Klinisk i god form

- CT abdomen/ bekken: Ingen patol. funn

LITTERATUR• World Health Organization Classification of Tumours (WHO). Pathology & Genetics. Tumours of Soft Tissue and

Bone. 2002• Pea M, Martignoni G, Zamboni G et al. Perivascular Epithelioid Cell. Am J Surg Patol, 1996; 20(9): 1149-1155

• MAI. KT, Perkins DG, Collins J.P. Epitheloid Cell variant of Renal Angiomyolipoma. Histopathology, 1996; 28:277-280

• Pea M, Bonetti FM, Martignoni G et al . Apparent Renal Cell Carcinoma in Tuberous Sclerosis Are

Heterogeneous. Am J Surg Pathol 1998; 22(2): 180-187 • Granter SR, Renshaw A. Cytologic Analysis of Renal Angiomyolipoma. Am Cancer Cytopathology. 1999; 87:135-

140 • Gronchi A, Diment J et al. Atypical Pleomorphic Epitheloid Angiomyolipoma lokalized to the pelvis.

Histopathology 2004; 44: 292-295

• Rigby H, Yu W, Schmidt MH, Fernandez CV. Lack of Metastatic Renal PEComa to succesive courses of DTIC based-therapy and Imatinib. Pediat. Blood & Cancer. 2005; 45(2): 202-6

• Miller R T. Perivascular EpitelioidcellTumours( PEComas ). ProPath; The Focus, Immunhistochemestry. Februar 2004

• MartignoniG,Pea M, Bonetti F, ZamboniG et al. Carcinomalike Monotypic Epitelioid angiomyolipoma in patients Without Evidence of Tuberous sclerosis. Clinico path and genetics Study. Am J Surg Pathol 1998;22(6):663-672

• Harris G C, McCulbach T A, Perks G and Fisher C. Malignant Perivascular Epithelioid cell Tumor (PEComa) of soft tissu, A unique case AM J Surg Pathol 2004; 28: 1655-1653