patologias de bazo
TRANSCRIPT
![Page 1: Patologias de Bazo](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020712/5a64fcaf7f8b9aa2548b5643/html5/thumbnails/1.jpg)
BAZOFlores Martínez Zurisadai Abigail.
IPN ENMyH.
![Page 2: Patologias de Bazo](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020712/5a64fcaf7f8b9aa2548b5643/html5/thumbnails/2.jpg)
BAZO
• Órgano linfoide
• Glándula de secreción interna y vascular sanguínea.
• Único,
• Ubicación: Celda subfrénica izquierda en el hipocondrio izquierdo, detrás del estómago y arriba del riñón izquierdo y del ángulo cólico
izquierdo.
• Fijación y sosten: Epiplones y sostenido por riñón, colon, ligamento frénico izquierdo.
• Dimensiones: 12 cm x 8cm x 4cm, peso 200 grms, color gris rojizo.
• MAS BLANDO Y MENOS RESISTENTE.
![Page 3: Patologias de Bazo](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020712/5a64fcaf7f8b9aa2548b5643/html5/thumbnails/3.jpg)
BAZO.
• Envolturas: Externa, peritoneal, interna, fibrosa, propia.
• Caras: Diafragmática, venal, gástrica, posterior, interno, anterior.
• El tejido propio del bazo es de color rojizo y contiene en su interior corpúsculos de malpiguio adheridos a las ramas arteriales y son muy numerosos.
• Vasos arteriales: art. Esplénica ramas terminales a los corpúsculos red vascular radiada troncos venosos satélite.
• Ganglios linfáticos: Nacen de redes superficiales, se dirigen al hilio del órgano cadena esplénica.
• Nervios: plexo solar.
![Page 4: Patologias de Bazo](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020712/5a64fcaf7f8b9aa2548b5643/html5/thumbnails/4.jpg)
FUNCIONES DEL BAZO.
• Destrucción de GR Bilirrubina.
• Formación de GR (más en vida fetal)
• Formación de vida adulta.
• Inhibir el sistema hematopoyético de la m.r.
• Función como almacén.
![Page 5: Patologias de Bazo](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020712/5a64fcaf7f8b9aa2548b5643/html5/thumbnails/5.jpg)
FUNCIONES ANORMALES.
• Función anormal aumentada (HIPERESPLENISMO) inhibe la formación de plaquetas y su entrada a la circulación.
• Aumento en la destrucción de eritrocitos.
![Page 6: Patologias de Bazo](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020712/5a64fcaf7f8b9aa2548b5643/html5/thumbnails/6.jpg)
ESPLENOMEGALIA.• Incremento de las dimensiones del bazo.
CAUSAS.
• Hiperplasia de células del SER o líneas linfoides.
• Congestiva Enfermedad hepática, cirrosis con hipertensión portal, Síndrome de Banty, desviación de sangre hasta el bazo.
• Anormalidades en la morfología de eritrocitos Esferocitosis hereditaria, talasemias, enfermedad de células falciformes, anemia hemolítica autoinmune y policitemia vera. (atrapamiento de eritrocitos)
• Hematopoyesis extramedular.
• Esplenomegalia maligna.
• Otras lesiones (hemangiomas, quistes, hemogramas)
![Page 7: Patologias de Bazo](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020712/5a64fcaf7f8b9aa2548b5643/html5/thumbnails/7.jpg)
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA.
• Desorden hemolítico familiar con marcada heterogeneidad clínica, caracterizada por alteraciones de las proteínas de la membrana eritrocitaria.
![Page 8: Patologias de Bazo](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020712/5a64fcaf7f8b9aa2548b5643/html5/thumbnails/8.jpg)
PAPEL DE LA MEMBRANA
• Membrana del GR consiste en bicapa externa lipidica y 1 externa citoplasmática de 1 cito esqueleto de espectrína.
• La deficiencia o disfución de algun componente de la membrana debilta las interacciones, verticales y la desconexión entre la capa lipidica y citoesqueleto con la consiguiente vesiculación de componentes de la membrana.
• Hay aumento en la reducción de la superficie eritrocitaria respecto al volumen adquiriendo forma de ESFERA.
SPAT1 SPTB ANK1 SLC4A1 EPB42
![Page 9: Patologias de Bazo](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020712/5a64fcaf7f8b9aa2548b5643/html5/thumbnails/9.jpg)
CLÍNICA.• Ictericia.
• Astenia
• Palidez
• Irritabilidad
• Esplenomegalia
DATOS DIAGNOSTICOS.
Anemia con HCM >36 g/dl
Frotis de sangre periférica: Hiperbilirrubinemia indirecta, reticulocitosis
Coombs (-)
Test de fragilidad osmotica.
Test de lsisi de glicerol acidificado <18000 seg.
Autoemolisis.
![Page 10: Patologias de Bazo](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020712/5a64fcaf7f8b9aa2548b5643/html5/thumbnails/10.jpg)
TALASEMIA.
• Consiste en alteraciones en la molécula de Hb que puede deberse a defectos en la sintesis completa o parcial de las cadenas de Hb y la patología y recibe el nombre según la
cadena en la que se encuentra el déficit.
• Se transmite de manera hereditaria.
![Page 11: Patologias de Bazo](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020712/5a64fcaf7f8b9aa2548b5643/html5/thumbnails/11.jpg)
CLASIFICACIÓN.
Talasemia a: Asia, medio oriente,
china y africana.
Talasemia B: Mediterraneo, < chinos, asiaticos
y afroamericanos.
Talasemia mayor.
Talasemia menor
![Page 12: Patologias de Bazo](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020712/5a64fcaf7f8b9aa2548b5643/html5/thumbnails/12.jpg)
CLÍNICA.
En la menor pocas manifestaciones clínicas.
• Hepatoesplenomegalia.
• Ictericia
• Anemia de Hb 11-13g/dl.
• HCM <23 pg
• Microcitosis, hipocromia, celulas diana, poiquilocitosis, punteado basófilo.
![Page 13: Patologias de Bazo](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020712/5a64fcaf7f8b9aa2548b5643/html5/thumbnails/13.jpg)
DIAGNOSTICO
• Patrón microcitico, hipocrómico con anemias de >10 g/dl
![Page 14: Patologias de Bazo](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020712/5a64fcaf7f8b9aa2548b5643/html5/thumbnails/14.jpg)
ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE.
• Enfermedad de etiología y comportamiento heterogenea, en la que el eritrocito es destruido por actividad autoinmune.
Destrucción extravascular: Eritrocitos opsonizados por complemento
Ab, estos son fagocitados por células del SER.
Destrucción intravascular: Eritrocito destruido a la luz del vaso y su
Hb liberada directamente a la sangre dodne se asocia a dimero a B
que se une a la Haptoglobina y forma metaHb
![Page 15: Patologias de Bazo](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020712/5a64fcaf7f8b9aa2548b5643/html5/thumbnails/15.jpg)
FACTOR DE RIESGO.
• Consumo de a metildopa, cefalosporinas, penicilina, piperacilina, sulbactam, clavulanato, platinos, infección.
DIAGNOSTICO:
• Citometria Hematica.
• Índices eritrocitarios
• Coombs.
![Page 16: Patologias de Bazo](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020712/5a64fcaf7f8b9aa2548b5643/html5/thumbnails/16.jpg)
ENFERMEDAD DE CÉLULAS FALCIFORMES.
• Defecto de herencia AD
• Es una de la hemoglobinopatías estructurales más comunes en el mundo.
• Caracterizado por la presencia de los productos de sustitución de un único nucleótido. GTG por GAG en el codón 6 del gen de la B globulina en el cromosoma 11, que resulta en la sustitución de ac. Glutámico por valina.
HbS inestable al sufrir desoxigenación se
polimeriza alterando su solubilidad, se
deposita sobre la membrana y deforma el
eritrocito que se vuelve rápido y adopta forma
de media luna.
HIPOXIA. pH BAJO,
FRIO,
DESHIDRATACIÓN
DE GR, INFECCIÓN.
![Page 17: Patologias de Bazo](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020712/5a64fcaf7f8b9aa2548b5643/html5/thumbnails/17.jpg)
RASGO FALCIFORME.
Portadores de HbSasintomáticos.
Cifras de Hb, morfología sanguínea y
desarrollo físico normal.
Concentración de HbS<50% pero en lagunas circunstancias puede
desarrollar complicaciones.
![Page 18: Patologias de Bazo](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020712/5a64fcaf7f8b9aa2548b5643/html5/thumbnails/18.jpg)
Sustitución de los aa
hidrófobos de la HbS
Provoca que ante la desoxigenación, se
polimerice alterando la solubilidad, desnaturalizando
la membrana, FORMA DE HOZ.
Afecta:Hueso, pulmones, cerebro,
riñon, BAZO.
Periodo asintomáticos prolongados.
![Page 19: Patologias de Bazo](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020712/5a64fcaf7f8b9aa2548b5643/html5/thumbnails/19.jpg)
SIGNOS Y SÍNTOMAS.
• Palidez cutánea.
• Ictericia.
• Cambios esqueléticos.
• Hepato y Esplenomegalia.
• Anemia crónica.
• ↑ GC
• Cardiomegalia.
• ↓ Tolerancia al ejercicio.
• Infecciones por Streptococos pneumoniae, Neisseria Meningitidis, Haemophilusinfluenzae, Salmonella spp.
![Page 20: Patologias de Bazo](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020712/5a64fcaf7f8b9aa2548b5643/html5/thumbnails/20.jpg)
SIGNOS Y SÍNTOMAS.
• Isquemia intestinal.
• Síndrome de tórax agudo.
• Crisis dolorosas.
• Secuestro esplénico agudo.
• Enfermedad cecrebrovascular.
![Page 21: Patologias de Bazo](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020712/5a64fcaf7f8b9aa2548b5643/html5/thumbnails/21.jpg)
DIAGNOSTICO.
• Hemograma: Anemia hemolítica (reticulocitosis ↑, VCM normal o ↓)
• Datos clínicos.
• Frotis en Sangre Periférica.
• Electroforesis o separación cromatografica de Hb en pH alcalino.
![Page 22: Patologias de Bazo](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020712/5a64fcaf7f8b9aa2548b5643/html5/thumbnails/22.jpg)
POLICITEMIA VERA
• Enfermedad clonal de las células progenitoras hematopoyéticas con una proliferación celular trilineal, predominantemente de células progenitoras eritroides, con:
EVOLUCIÓN.
• Fase policitemica.
• Fuentes de fibrosis postpolicitemia.
↑de hematíes circulantes fenotípicamente normales.
Hb y Hto. ↑
Leucocitosis, trombocitosis, esplenomegalia, hepatomegalia, focos
hematopoyéticos estramedular.
![Page 23: Patologias de Bazo](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020712/5a64fcaf7f8b9aa2548b5643/html5/thumbnails/23.jpg)
POLICITEMIA VERA
• Se presneta entre 50-70 años con ligero predominio en hombres 50%.
• Incidencia 2.6 casos x 100 000 personas, se incrementa con la edad.
• Hace unos años se descubrió una mutación, somática puntual de la tirosin cinasa JAK2 que consiste en la sustitución de valina de la posición 617 por fenilalanina JAK2V617F.
Se expresa por aumento absoluto de la masa eritrocitaria
independientemente de eritropoyetina, leucocitosis, trombocitosis y
esplenomegalia en más de 70%.
![Page 24: Patologias de Bazo](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020712/5a64fcaf7f8b9aa2548b5643/html5/thumbnails/24.jpg)
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
Complicaciones trombo-hemorrágicas, más
frecuentes e importantes ya que
implica morbimortalidad.
![Page 25: Patologias de Bazo](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020712/5a64fcaf7f8b9aa2548b5643/html5/thumbnails/25.jpg)
DIAGNOSTICO.
Hb >18.5 g/dl H
Hb >16 g/dl M.
↑ Volumen eritrocitario.
JAK2V617F0 JAK 2 en exón 12.
CRITERIOS MAYORES.
![Page 26: Patologias de Bazo](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020712/5a64fcaf7f8b9aa2548b5643/html5/thumbnails/26.jpg)
CRITERIOS MENORES.
• Patologia de la MO con hipercelularidad correspondiente a la edad, crecimiento trilinaje (panmielosis) con importante proliferación eritroide granulocitica y megacariocitica, ausencia de fierro, poca o ninguna reacción inflamatoria
(plasmocitosis, restos celulares)
• Niveles de eritropoyetina por ↓ del rango normal de frecuencia.
• Formación de colonias eritroides espontaneas in vitro.
2 CRITERIOS MAYORES + 1 MENOR.
1 CRITERIO MAYOR + MENORES
![Page 27: Patologias de Bazo](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020712/5a64fcaf7f8b9aa2548b5643/html5/thumbnails/27.jpg)
PURPURA TROMBOCITOPENICA.
• Enfermedad hemorrágica caracterizada por la destrucción, prematura de plaquetas debido a unión de autoanticuerpos e incluso hay inhibición de las mismas.
CLASIFICACIÓN.
TIEMPO
Aguda <6 meses.
Crónica >6 meses.
Crónica refractaria sin respuesta a esplenectomía.
EN BASE A LA PRESENCIA O AUSENCIA DE OTRAS
ENFERMEDADES.
1 rias. (ausencia de otra enfermedad)
2 ria. (presencia de esta enfermedad).
DE ACUERDO A LA EDAD.
Niños.
Adultos.
![Page 28: Patologias de Bazo](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020712/5a64fcaf7f8b9aa2548b5643/html5/thumbnails/28.jpg)
CLÍNICA.
• En niños esta precedida por infecciones virales y bacterianas, e inicio súbito a los pocos días <6 semanas de 1 enfermedad infecciosa.
DATOS POR EXCELENCIA:
• Purpura sicca: petequias, equimosis.
• Purpura húmeda: epixtasis, gingivorragias, metrorragias.
• Hemorragias en cualquier sitio.
• Examen físico: habitualmente es normal y no se observan lesiones purpúrica.
• Plaquetas 150-30x10^3 no hay sangrado espontaneo pero si con trauma.
![Page 29: Patologias de Bazo](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020712/5a64fcaf7f8b9aa2548b5643/html5/thumbnails/29.jpg)
DIAGNOSTICO.
• Frotis de sangre periférica
• Pruebas de laboratorio para infecciones, enfermedades autoinmunes y neoplasias.
• Estudio de MO.
• Bh con otro anticoagulante.
![Page 30: Patologias de Bazo](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020712/5a64fcaf7f8b9aa2548b5643/html5/thumbnails/30.jpg)
TRAUMA ESPLÉNICO.
• Órgano que con mayor frecuencia se lesiona durante el trauma cerrado y es la causa más común de muerte previsible en pacientes con heridas abdominales.
• Las lesiones olvidadas a los dx y tx trardios llevan a altas tasas de mortalidad.
![Page 31: Patologias de Bazo](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020712/5a64fcaf7f8b9aa2548b5643/html5/thumbnails/31.jpg)
FORMAS DE LESIÓN ESPLÉNICA.
• Sangrado es rápido el pciente ingresa hemodinamicamente inestable palido, hipotenso, taquicardico responde mal a los liquidos y no recupera la PA.
• Sangrado continuo y lento, paciente ingresa hipotenso, responde parcial y/o temporalmente a líquidos intravenosos, taquicardico y ↓ Htto.
• Sangrado lento, intermitente, paciente asintomático o puede complicarse posterior al tx.
![Page 32: Patologias de Bazo](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020712/5a64fcaf7f8b9aa2548b5643/html5/thumbnails/32.jpg)
CLASIFICACIÓN.
![Page 33: Patologias de Bazo](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020712/5a64fcaf7f8b9aa2548b5643/html5/thumbnails/33.jpg)
DIAGNOSTICO.
Tra
um
a c
err
ado Puede
sospecharse a antecedente de trauma, caída de Htto, taquicardia, puede existir: peritonismo o ileoparalitico.
Tra
um
a p
enetr
ante
: <10% mortalidad varia con el mecanismo de lesión y va del 0.1% para heridas con arma punzocortante y entre 4-10% para heridas por proyectil de arma de fuego, conlleva intervención qxinmediata.
Lesió
n iatr
ogénic
a: Cualquier
maniobra realizada en la región.
![Page 34: Patologias de Bazo](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020712/5a64fcaf7f8b9aa2548b5643/html5/thumbnails/34.jpg)
INDICACIONES QUIRÚRGICAS PARA ESPLENECTOMÍA.
BENIGNAS: Trastornos de los eritrocitos, hemoglonopatias y plaquetopatias.
MALIGNAS: Lecuocitos y medula roja, enfermedades mieloproliferativas.
OTRAS: Quistes, tumores, infecciones, abscesos, rotura del bazo.
![Page 35: Patologias de Bazo](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020712/5a64fcaf7f8b9aa2548b5643/html5/thumbnails/35.jpg)
![Page 36: Patologias de Bazo](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020712/5a64fcaf7f8b9aa2548b5643/html5/thumbnails/36.jpg)
![Page 37: Patologias de Bazo](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020712/5a64fcaf7f8b9aa2548b5643/html5/thumbnails/37.jpg)
![Page 38: Patologias de Bazo](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020712/5a64fcaf7f8b9aa2548b5643/html5/thumbnails/38.jpg)
![Page 39: Patologias de Bazo](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020712/5a64fcaf7f8b9aa2548b5643/html5/thumbnails/39.jpg)
PRONÓSTICO.