patologie ledvin a vývodných cest močových
DESCRIPTION
Patologie ledvin a vývodných cest močových. MUDr. Jan Laco, Ph.D. Vrozená a vývojová onemocnění. 1. bilaterální ageneze absence ledvin a ureterů + další poruchy – oligohydramnion facies Potteri (oploštělý nos, nízko založené deformované boltce, hypertelorismus, deformované končetiny) - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
Patologie ledvin a vývodných Patologie ledvin a vývodných cest močovýchcest močových
MUDr. Jan Laco, Ph.D.
Vrozená a vývojová onemocněníVrozená a vývojová onemocnění 1. bilaterální ageneze
– absence ledvin a ureterů– + další poruchy – oligohydramnion– facies Potteri (oploštělý nos, nízko založené deformované boltce,
hypertelorismus, deformované končetiny) 2. unilaterální ageneze
– chlapci, kompenzatorní hyperplázie 3. fixní dystopie
– kaudální pozice ledviny, krátký ureter, a. renalis z a. iliaca 4. ren migrans
– normální vývoj, sekundární sestup, dlouhý („kroucený“) ureter, odstup a. renalis normálně
5. malformace: „koláčová“ ledvina
Renální cystyRenální cysty 1. „běžné“ cysty (solitární x mnohočetné); indoletní
– kůra: ~ mm - 5-10 cm, čirý obsah, dif. dg. nádor– Mi: kubický či plochý epitel
2. autosomálně recesivní polycystóza ledvin – gen pro fibrocystin– Ma: bilaterálně zvětšené ledviny + mnohočetné drobné cysty
(1-2 mm) v kůře a dřeni (houbovitý vzhled)- „syndrom velkého břicha“, hypoplázie plic- oligohydramnion = facies Potteri– Mi: elongované cysty ze sběracích kanálků– klinický průběh:
mrtvý novorozenec, časná smrt (renální nebo respirační selhání) ChRI + urémie, kongenitální fibróza jater cirhóza
Renální cystyRenální cysty3. autosomálně dominantní polycystóza ledvin
– PKD1 gen (chr. 16) pro polycystin-1, 1: 800– Ma: obrovské ledviny (1-4 kg), mnohočetné cysty 40 mm– Mi: cysty ze všech částí nefronu vystlané plochým
epitelem, atrofie reziduálního parenchymu– klinický průběh:
symptomy ve 4. dekádě, bolest, hypertenze, hematurie, renální selhání (50 let)
krvácení a zánět cyst
+ cysty v játrech a pankreatu + aneurysma mozkových tepen (10-30%)
Renální cystyRenální cysty 4. renální dysplázie
– vývojová porucha, abnormální tvar a struktura - + malformace VCM - unilaterální (dif. dg. nádor) x bilaterální, segmentální
- Mi: nezralé glomeruly (cystické) a tubuly + nezralý mezenchym (vazivo, hladká svalovina, chrupavka)
5. získaná polycystóza dialyzovaných– dlouhodobá HD – mnohočetné cysty 1,5 - 2 cm
6. medulární cysty– v papilách („sponge kidney“)– kortiko-medulární junkce („juvenilní familiální nefronoftíza“)
Nemoci glomerulůNemoci glomerulů normální glomerulus: - mesangium - bazální membrána
- podocyty s pedicely - endoteliální fenestrace - Bowmanovo pouzdro dg.: světelná mikroskopie + IF + EM !!! IF: Ig (IgG, IgM, IgA, …) + složky komplementu EM: lokalizace: mezangiální, subendoteliální, subepiteliální
Postižení glomerulůPostižení glomerulů – terminologie – terminologie
Difúzní – poškození > 80% glomerulůFokální – poškození < 80 % glomerulů
Globální – poškození celého glomeruluSegmentální – poškození části glomerulu
Reakce glomerulu na poškozeníReakce glomerulu na poškození
proliferace: mesangiální, endoteliální, parietální bb. exsudace: leukocyty, monocyty, fibrin (srpky) ztluštění BM: depozita imunokomplexů sklerotizace: depozice homogenního materiálu
v mesangiální matrix či v BM hyalinizace: pokročilé stádium – homogenní substance
(glycoproteins)
!!! Nemoci glomerulů jsou vždy bilaterální !!!
I. Imunitní poškození glomerulůI. Imunitní poškození glomerulů 1. Cirkulující ImK
– viry, streptokoky, SLE, nádory– granulární IF v G
2. In situ ImK– Ag do G, Ag v G a následně Ag+Ab– granulární IF v G
3. Heymannova nephritis– experimentální membranózní GN
4. Ab × BM – lineární IF v G
5. ANCA protilátky– pauciimunní
II. Neimunitní poškození glomerulůII. Neimunitní poškození glomerulů
1. ztráta polyaniontu BM
2. hyperfiltrace– snížení počtu G zvýšený průtok G kapilární hypertenze
proliferace mesangiálních bb. a matrix skleróza
3. hereditární defekty BM– Alportův syndrom
4. Glomerulární ischemie– kolaps a glomeruloskleróza
Nemoci glomerulůNemoci glomerulů
„Primární glomerulonefritis a glomerulopatie“– imunitně podmíněný nehnisavý zánět G s alterací,
exsudací a proliferací
Poškození G při systémových chorobách – SLE, vaskulitidy, DM, amyloidóza, endokarditis
Glomerulární syndromyGlomerulární syndromy
1. Nefrotický syndrom: – proteinurie > 3,5 g / 24 h, hypoalbuminemie, edémy– hyperlipidémie, lipidurie
2. Nefritický syndrom: – akutní začátek– makroskopická hematurie– proteinurie (variabilní)– hypertenze– oligurie, anurie– azotemie, minerálová dysbalance
3. Rychle progredující nefritický sy (RPGN): – hematurie, proteinurie + rychlá ztráta renálních fcí
(renální selhání)
4. Rekurentní a perzistentní hematurie:– dlouho trvající makro- / mikrohematurie bez proteinurie– nejsou jiné příznaky nefritického syndromu
5. Pomalu vznikající uremie:– chronické poškození G = skleróza a hyalinizace
Glomerulární syndromyGlomerulární syndromy
Nefrotický syndromNefrotický syndrom
1. nemoc minimálních změn– minimal change disease, lipoid nephrosis
2. membranózní GN3. fokální segmentální glomeruloskleróza4. membranoproliferativní GN (typ I-III)5. systémové choroby
– DM, SLE, amyloidóza, léky, ...
1. Nemoc minimálních změn1. Nemoc minimálních změn
děti předškolního věku (75 %), 2.-4. rok selektivní albuminurie, edémy příčina ? Mi: minimální změny G
lipidy v proximálních tubulech - reabsorpce IF: negativní EM: splynutí pedicel podocytů terapie: kortikosteroidy - sensitivní, dependentní, rezistentní dobrá prognóza, vzácně skleróza G
2. Membranózní GN2. Membranózní GN
dospělí (30-50 let), neselektivní proteinurieautoimunitní ???nejčastější příčina NS u dospělých80% idiopatická x 20% (SLE, RA, léky, hepatitis B, nádory)
Mi: ztluštění BM (Jonesovy výběžky) IF: granulární pozitivita v BM (IgG + C)EM: subepiteliální depozita prognóza: 40 % (skleróza G) - end stage kidney
3. Fokální segmentální 3. Fokální segmentální glomerulosklerózaglomeruloskleróza
dospělí a děti, neselektivní proteinuriepříčina ???idiopatická (10%) x sekundární (IgA, SLE, HIV, heroin)
Mi: FSGs + hyalinózaIF: granulární pozitivita (IgM + C)EM: splynutí pedicel podocytů, odloučení podocytů
od BM prognóza: 50 % renální selhání do 10 let
4. Membranoproliferativní GN (I-III)4. Membranoproliferativní GN (I-III)
děti a dospělí idiopatická x sekundární (SLE, nádory, hepatitis B a C) MPGN I
– Mi: lobulární G, leukocyty, proliferace mezangia, ztluštění BM– IF: granulární pozitivita (IgG + C3) – EM: subendoteliální depozita, interpozice mesangia do BM– prognóza velmi špatná
MPGN II (nemoc denzních depozit) – C3NeF v séru - autoAb × C3 konvertáze = aktivace C alter. cestou– EM: depozita neznámého složení v BM– prognóza velmi špatná
MPGN III – depozita variabilně v BM
Akutní nefritický syndromAkutní nefritický syndrom
1. akutní proliferativní (postinfekční) GN2. rychle progredující GN3. IgA nefropatie4. Henoch-Schoenleinova purpura
1. Akutní proliferativní (postinfekční) GN1. Akutní proliferativní (postinfekční) GN
1-4 týdny po infekci (ß-hemolytický streptokok, viry, …) děti školního věku typický nefritický syndrom
– makrohematurie, ± proteinurie, oligurie, azotemie, edém– ASLO, únava, teplota, hypertenze, zvracení
Ma: edematózní bledé ledviny s tečkovitým krvácením Mi: zvětšené hypercelulární G (mesangium, endotel, leukocyty) IF: granulární pozitivita (IgG + C3 v mesangiu a BM) EM: subepiteliální depozita („humps“) prognóza: děti – výborná, dospělí - dobrá
2. Rychle progredující GN2. Rychle progredující GN = syndrom; NE specifická etiologická forma GN častý nález = srpky ve většině G (min. 50%) rychlé renálních fcí (dny, týdny), hematurie, proteinurie za 1-2 měsíce – ztráta všech G !!! etiologie
– 1.Ab × BM (+ plíce – Goodpastureův sy): lineární pozitivita IgG – 2. ImK GN (SLE, Henoch-Schoenleinova purpura, ...) – 3. ANCA-pozitivní vaskulitidy
mikroskopická polyangiitis, Wegenerova granulomatóza, Churg-Strauss sy Mi: těžké poškození BM G (BM) - nekróza, perforace kapilár
fibrin do močového prostoru proliferace parietálních bb. + migrace monocytů = epitelový srpek později fibroepitelový srpek a skleróza G
prognóza ~ počet srpků, stage
3. IgA nefropatie (Bergerova choroba) světově nejčastější glomerulární choroba; Japonsko děti, mladí dospělí, 1-2 dny po respirační infekci hematurie Mi: mesangiální bb., později skleróza G IF: IgA v mesangiu EM: depozita v mesangiu prognóza: variabilní (20-40% do 20 let renální selhání)
4. Henoch-Schoenleinova purpura děti kožní purpura, artritis, GIT, ± ledviny Mi: ~ IgA nefropatie, fokální segmentální rysy
Hereditární nefropatieHereditární nefropatieAlportův syndrom
– většinou X-vázaný, mutace genu pro kolagen IV– chlapci, 50% hluchota, 15% poruchy zraku (katarakta)– hematurie, později proteinurie– muži častěji a těžší postižení, renální selhání mezi 25-50 lety – ženy pouze lehká perzistentní hematurie– Mi: lehké proliferace mesangia, později glomeruloskleróza– EM: tenké + tlusté úseky BM, rozvláknění lamina densa BM
Benigní familiální hematurie (syndrom tenkých BM)– EM: velmi tenké BM– prognóza dobrá
Postižení ledvin u systémových Postižení ledvin u systémových chorobchorob
Systémový lupus erythematodes– ženy, postižení ledvin časté a je klíčové (renální selhání)– autoAb × jaderná DNA– příznaky: hematurie, proteinurie, nefrotický / nefritický syndrom– WHO - 6 typů:
I normální G II mesangiální GN (mesangiálních bb., depozita) – 20% III FSGN (proliferace, neutrofily, fibrin) – 25% IV difúzní GN (proliferace, nekróza, srpky, „drátěné kličky“) – 50%
– IF různá depozita, EM: subendoteliální depozita, špatná prognóza V membranózní GN – 15% VI sklerotická GN – terminální stádium
GN při infekční endokarditidě– ImK – fokální GN s nekrózou části G
Amyloidóza– AA amyloidóza – ledviny vždy postiženy; AL - většinou – Mi: amorfní materiál v G (mesangium ± BM)
stěny arteriol a kapilár + peritubulární stroma) - kongo červeň + polarizace, saturnová červeň, IHC
– EM: fibrily v mesangiu a BM– klinicky: proteinurie nefrotický syndrom, renální selhání
Postižení ledvin u systémových Postižení ledvin u systémových chorobchorob
Chronická sklerotická GNChronická sklerotická GN 30-50% pacientů na HD konečné stádium různých chorob
– RPGN, FSGN, MGN, MPGN, IgA nefropatie, DM, SLE mikro již nelze zjistit primární onemocnění !!! Ma: malé svráštělé ledviny s granulovaným povrchem Mi: G nahrazeny hyalinními „terčíky“
sekundární intersticiální fibróza + chronický zánětatrofie tubulů („thyroid-like“)
skleróza tepen (hypertenze) klinicky: pomalu progredující renální selhání – HE + RX „END-STAGE KIDNEY“
Onemocnění tubulů a intersticiaOnemocnění tubulů a intersticia
Tubuly a intersticium - „blízký vztah“ = poškození tubulů může postihnout i intersticium a vice versa
Tubulointersticiální nefritis - bakteriální TIN - pyelonefritis - neinfekční TIN
- metabolické choroby, léky, imunitní, ozáření
Akutní tubulární nekróza– ischemická a toxická
Akutní pyelonefritisAkutní pyelonefritis bakteriální hnisavý zánět pánvičky a parenchymu L důležitá manifestace UTI + + infekce nižších částí VCM !!! etiologie: E. coli, Proteus, Enterobacter, Klebsiella 2 cesty infekce
– ascendentní – z nižších částí VCM - nejčastější– hematogenní – krví - vzácně
Ascendentní cesta: rektum/perineum uretra = uretritis (Ž : M = 10 : 1)po zákroku (katetrizace, cystoskopie) - (Ž : M = 1 : 1)
retence moči = predispozice pro pomnožení bakterií v MM kongenitální anomálie, konkrementy, dysfce a nádory MM gravidita, prolaps dělohy, hyperplázie prostaty urocystitis
z MM do ureteru – vesiko-ureterální reflux– děti: kongenitální – krátký intravezikální úsek ureteru– dospělí: získaný – po zánětu, průchodu konkrementu, dysfce MM
infikovaná moč ureter (ureteritis) pánvička (pyelitis) sběrací kanáky (intrarenální reflux) + poškozenými kalichy do intersticia (pyelonefritis)
Hematogenní cestakrví z centrálního zdroje – infekční endokarditis
Makro:ascendentní: unilaterální x bilaterální; + zánět pánvičky
protažené žlutavé abscesy ve dřeni a kůře, edémhematogenní: bilaterální, malé abscesy v kůře
Mikro– ascendentní: bakterie a leukocyty v tubulech destrukce abscesy v
intersticiu– hematogenní: bacterie a leukocyty v arteriích a G destrukce abscesy
v intersticiu
komplikace: - nekróza papil - DM
- pyonefros – pánvička a kalichy vyplněny hnisem - perinefritický absces - subkapsulárně - paranefritický absces – hnis v okolní tukové tkáni - urosepse – sepse + renální selhání
klinicky: náhlý začátek, bolest v bedrech, horečka, dysurie, bakterurie, pyurie
Chronická pyelonefritis Chronická pyelonefritis a refluxní nefropatiea refluxní nefropatie
intersticiální zánět + jizvení parenchymuintersticiální zánět + jizvení parenchymu + jizvení a deformace pánvičky a kalichů+ jizvení a deformace pánvičky a kalichů chronická obstrukční
– rekurentní akutní záněty– konkrementy, obstrukce ureteru, hyperplázie prostaty, obstrukce uretry
chronická refluxní– vesiko-ureterální ± infekce
Makro: unilaterální x bilaterální /// difúzní x fokální difúzní = malé svráštělé L fokální = kortikální ploché jizvy („U“) na pólech + „tupé“ kalichy
Mikro: atrofie kanálků („tyreoidizace“), fibróza intersticia, chronický zánět, periglomerulární fibróza, skleróza cév Klinicky: pomalý rozvoj poklesu ren funkcí, snížená koncentrační schopnost, hypertenze. Někdy se zjistí až v
terminálním stádiu -častá příčina CHRI
Mikro:- nepravidelná intersticiální fibróza + zánět
- parenchym L + sliznice a stěna kalichů - dilatace tubulů s atrofií výstelky („tyreoidizace“) - arterioskleróza (hypertenze) - periglomerulární fibróza, glomeruloskleróza klinicky: - progresivní porucha fcí L - ztráta koncentrační schopnosti - hypertenze
!!! chronická pyelonefritis je častou příčinou renálního selhání !!!
Neinfekční TINNeinfekční TIN
rejekce
akutní poléková TIN– léky (ATB, PNC, diuretika, sulfonamidy, NSAID...) jako hapteny– 2 týdny po expozici = hematurie + horečka, vyrážka, eozinofilie– Mi: intersticiální edém, lymfocyty, eozinofily, leukocyty, změny
tubulů, granulomy (vzácně)– většinou kompletní úzdrava po vysazení léku (měsíce)
Neinfekční TINanalgetická nefropatie
– abúzus analgetik (fenacetin, aspirin) po několik let– metabolity inhibují vazodilataci – ischemie papil– chronická TIN + nekróza papil– Makro: svráštělé L se žlutohnědými nekrotickými
papilami (pokud do pánvičky - hydronefróza)– Mikro: nekrotické papily bez leukocytární reakce,
intersticiální zánět a jizvení, atrofie tubulů, analgetická mikroangiopatie (BM)
– klinicky: chronické renální selhání, hypertenze, zvýšené riziko uroteliálního karcinomu (pánvička + MM)
Neinfekční TINNeinfekční TIN
Hypokalemická nefróza– ztráta K+ (průjem) – vakuolizace epitelu distálních tubulů
Osmotická nefróza– hypertonické roztoky (infuze) – drobná vakuolizace epitelu
proximálních tubulů Hepatorenální syndrom
– renální selhání u jaterních chorob (žluč v tubulech) Nefropatie při myelomu
– válce z Bence-Jonesovy bílkoviny v tubulech Radiační nefropatie
– po aktinoterapii pro nádory retroperitonea– atrofie tubulů, intersticiální fibróza
Transplantační nefropatologieTransplantační nefropatologie Hyperakutní rejekce
– minuty/hodiny po transplantaci– již předem přítomné Ab proti štěpu– Ma: cyanóza štěpu– Mi: nekrotizující vaskulitis, tromby v kapilárách
Akutní rejekce– dny, týdny, měsíce– snížení renální fcí, zvýšení dusíkatých metabolitů, azotémie– T-lymfocyty + Ab– Mi.: lymfocyty v intersticiu, tubulitis, endotelialitis, edém
Chronická rejekce– měsíce, roky– G: svráštělý štěp– Mi.: ztluštění intimy tepen ischemie, intersticiální fibróza
Akutní tubulární nekróza (ATN)Akutní tubulární nekróza (ATN) destrukce epitelu tubulů = ARF + oligurie < 400 ml 2 příčiny: ISCHEMICKÁ a TOXICKÁ ischemická ATN
– hypoperfuze (šok), sepse, pankreatitis, trauma – crush syndrom (myoglobinurie), inkompatibilní transfuze
toxická ATN– těžké kovy (Hg), etylenglykol, herbicidy, rozpouštědla, ATB
(gentamicin)
patogeneze: tubulární nekróza = oligurie – blokáda nekrotickým debries, vasokonstrikce (RAA, endotelin), tubulární tekutina do intersticia - edém = kolaps tubulů, zánět (leukocyty)
Ma: bledá kůra + tmavá dřeň Mikro: ischemická ATN
– nekróza segmentů proximálních i distálních tubulů– ruptura BM tubulů = tubulorrhexis – nekrotický materiál (myoglobin, Hb) + TH protein = granulované
válce v distálních tubulech a sběracích kanálcích - intersticiální edém, zánět (lymfocyty) toxická ATN
– podobná nekróza proximálních tubulů– tubulární BM intaktní !!!– někdy kalcifikace nekrotických bb.
za týden = regenerace tubulárních bb.– pokud není tubulorhexe pak kompletní regenerace
klinicky: 3 fáze - iniciální fáze (trvá 36 hod.) snížení produkce moči, azotémie - zadržovací fáze (2. až 6. den, trvá dny až 3 týdny)
moč 50-400 ml/24 hod = riziko urémie a převodněním DIALÝZA !!! - regenerační fáze
moč až 3 litry / 24 hod = riziko dehydratace, minerálové dysbalance, infekce
normalizace GF za 2-3 měsícenormalizace koncentrační fce za 6 měsíců
přežití 90-95 %
Vzácné typy tubulární nekrózyVzácné typy tubulární nekrózy
Hypochloremická „nefróza“– opakované zvracení a průjem (děti) = hypovolemický šok s
tubulární nekrózou
Masivní kortikální nekróza– dlouho trvající šok nebo DIC – Ma: bilaterálně žlutá nekrotická kůra– Mi: arteriolární trombóza – masivní nekróza– klinicky: ATN s anurií
Diabetická nefropatieDiabetická nefropatie Ma: lehce zvětšené L, žlutavé, granulovaný povrch Cévy:
– akcelerovaná ateroskleróza (až na úroveň aa. arcuatae)– hyalinní arterioloskleróza vas afferens et efferens
Glomerulární léze: ztluštění BM (EM)– difúzní glomeruloskleróza (ztluštění BM + zmnožení mes. matrix)– nodulární Gsclerosis (Kimmelstiel-Wilson) – nodulární formace v
mesangiu – klinicky - proteinurie, nefrotický syndrom, později selhání
Tubulointersticiální léze:– zvýšené riziko opakovaných pyelonefritid s nekrózami papil– glykogen v bb. proximálních tubulů - Armaniho bb.
Choroby postihující krevní Choroby postihující krevní cévycévy
1. stenóza renální tepny– starší - ATRS x mladší - fibromuskulární hyperplázie = hypertenze– dlouhodobá stenóza = atrofie
2. infarkt ledviny– trombembolie ze srdce, ateroembolie z ATRS aorty– trombóza při ATRS renální tepny nebo při PAN
3. arteriosklerotická nefroskleróza– ARTS aorty postupující na větve renální tepny v parenchymu L
= „V-shaped“ jizvy 4. benigní nefroskleróza: benigní hypertenze
– Ma: symetrická atrofie, jemně granulovaný povrch – Mi: hyalinní ztluštění malých arterií a arteriol
= hyalinní arterioloskleróza - insudace proteinů plazmy do cévní stěny = vznik hyalinní matrix
ztluštění = stenóza = ischemie = atrofie (kolaps a obliterace G) = granulovaný povrch, tubulární atrofie, intersticiální fibróza
klinicky: lehká porucha fcí, NE urémie 5. maligní nefroskleróza: maligní hypertenze (dia 120)
– fibrinogen do stěny = poškození endotelu = fibrinoidní nekróza– intimální hyperplázie (hyperplastická arterioloskleróza) = stenóza =
ischemie– ischemie (renin-ang.-aldos) = zvýšení tlaku = maligní hypertenze– Ma: petechiální krvácení, granulovaný povrch, svráštělé L– Mi: větší tepny – koncentrická proliferace hladkosvalových bb.
intimy („onion skin“) arterioly - fibrinoidní nekróza, arteriolitis glomeruly – segmentální nekrózy, srpky
klinicky: - diastolický tlak větší než 120 mm Hg
- edém oční papily (porucha zraku) - encefalopatie (bolest hlavy, nausea, zvracení) - renální selhání + proteinurie + hematurie
Systémové vaskulitidySystémové vaskulitidy
1. Polyarteritis nodosa– aa. interlobulares, aa. arcuatae– fibrinoidní nekróza, zánět, trombóza = infarkty – G nejsou postiženy !
2. Polyangiitis microscopica (pANCA+)– aa. interlobulares, vas afferens, G kapiláry – fokální segmentální nekrotizující GN se srpky
3. Wegenerova granulomatóza (cANCA+)– distribuce a morfologie viz výše– + periglomerulární granulomy
4. Alergická granulomatóza (Churg-Strauss syndrom)– fokální segmentální nekrotizující GN + eozinofily
Trombotické mikroangiopatieTrombotické mikroangiopatie tromby v mikrocirkulaci klinicky: hemolytická anemie, trombocytopenie, renální
selháníHemolyticko uremický syndrom děti, infekce E.coli (verocytotoxin) = poškození endotelukrvácení (hematemeze, meléna) + hematurie + TMA
jedna z nečastějších příčin akutní renálního selhání u dětí !!25% dětí vyvine renální selhání za 15-25 let
Trombotická trombocytopenická purpuradospělé ženy, + neurologické poruchy autoAb proti enzymu štěpícímu multimery vW faktoru
Renální konkrementyRenální konkrementy urolitiasis: nefro-, uretero-, urocysto-litiasis
75 % kalcium oxalát / fosfát – tvrdé, tmavé 15 % magnesium amonium fosfát - bílé 10 % uráty, cystin – kulaté, hladké, hnědé příčiny: často nejasné
1. hypersaturace moči kamenotvornou látkou - idiopatická hyperkalciurie, hyperkalcemie 2. alkalizace moči při infekci (Proteus vulgaris)
- magnesium amonium fosfát 3. vysoká koncentrace kyseliny močové, event. pH <5,5 - urátové; dna, rozpad buněk 4. defektní renální transport cystinu
- cystinové
Renální konkrementyRenální konkrementy predispozice
dehydratation, bakteriální kolonie, deskvamace epitelu, kalcifikace = nidy pro vznik
morfologie: - 80 % unilaterální - 20 % bilaterální solitární x mnohočetné, mm - cm, hladké, ostnité, odlitkové klinicky:
- velké (pánvička) často asymptomatické či dysurie
- malé mohou do ureteru = hydronefróza, infekce = renální kolika
= hematurie
HydronefrózaHydronefróza = dilatace pánvičky a kalichů + atrofie parenchymu L při
obstrukci toku moče náhlý x postupný vznik, kompletní x nekompletní obstrukce na jakékoli úrovni (pánvička - uretra) - pod pánvičkou = hydroureter kongenitální
– atresie uretry, chlopeň v uretře– chlopeň v ureteru, komprese ureteru aberantní renální tepnou
získaná– „cizí tělesa“ (kameny, nekrotická papila, koagulum)– nádory (prostata, MM, ureter, čípek, retroperitoneum, rektum)– záněty (prostata, retroperitoneální fibróza, pozánětlivé striktury ureteru)– neurogenní MM, těhotenství
bilaterální HN - obstrukce pod úrovní ureterů unilaterální HN – obstrukce ureteru či výše
Ma: dlouhodobá HN = dilatace pánvičky (ureteru), ploché papily, atrofie parenchymu L
Mi: tubulární dilatace, intersticiální edém, později atrofie tubulárního epitelu, intersticiální fibróza, Gskleróza klinicky:
- náhlá bilaterální = ARF bez dilatace - náhlá unilaterální = snížení GF v postižené L, normální
fce v nepostižené L - dlouhodobá unilaterální = klinicky němá dilatace
!!! HN je predispozicí pro pyelonefritis !!!
Renální selhání / urémieRenální selhání / urémie azotémie: elevace dusíkatých látek v krvi (močovina,
kreatinin - metabolity se nedostanou do LL (prerenální)
- LL je nedokáží eliminovat (renální, postrenální) příčiny
– prerenální (hypoperfuze - šok)– renální (choroby parenchymu L)– postrenální (obstrukce toku moče pod úrovní LL)
azotémie + klinické symptomy + biochemické změny = uremie (uremický syndrom)
Manifestace uremieManifestace uremie- hyperkalemie = srdeční arytmie- fibrinózní perikarditis (zvýšená permeabilita cév)- fibrinózní pleuritis - gastroenteritis
- hemoragická gastritis, Treitzova pseudomembranózní kolitis- plicní edém / uremická plíce s rysy ARDS- edém mozku / uremická encefalopatie
- apatie, somnolence, křeče- otok obličeje- periferní neuropatie (poruchy šlachových reflexů)- anemie
- hypoprodukce erytropoetinu
- šedá kůže (anemie, deposice pigmentu)- renální tubuly (deposice oxalátových krystalů)- renální osteopatie
- porucha metabolismu vitaminu D- hyperfosfatémie, hypokalcémie = sekundární hyperparatyreóza
= demineralizace a resorpce kosti - zvýšená krvácivost
- (fragilita kapilár)- metabolická acidóza
- snížená exkrece H+, snížená resorpce bikarbonátu- pankreatitis
- uremická dehydratace a inspisace sekretu
NádoryNádory BENIGNÍ
– adenom - kůra, bělavý mm uzlík, solitární/mnohočetný tubulární, papilární
– angiomyolipom - tuberózní skleróza (tuk, cévy, hladká svalovina)– onkocytom – starší, cm, hnědý s centrální jizvou
MALIGNÍ : karcinom (85% maligních nádorů L)– světlobuněčný karcinom (Grawitz)
70-80% karcinomů, 5.-7. dekádaG: kůra, kulovitý, až 10 cm, žlutavý, regresivní změny, cysty
invaze do perirenální tkáně, nadledviny, pánvičky a renální žíly – v. cava inf. – pravé srdce (nádorový trombus)
Mi: z proximálních tubulů, světlé bb. (lipidy, glykogen) metastázy: plíce, mozek, kosti, LU, ŠŽ, kůže, slinné žlázy
klinicky: variabilní symptomy - malé nádory jako incidentalomy (UZ, CT) - velké nádory: hematurie, bolest v zádech, horečka - paraneoplastický syndrom: Cushingův syndrom,
polycytemie, hyperkalcemie metastáza je často první příznak ! prognóza: stage, jaderný grade, celkově nepříznivá
papilární karcinom (10-15%) – lepší prognóza chromofóbní karcinom (5%) – dobrá prognóza
Wilmsův nádor (nefroblastom)děti, 2.- 4. roky, z embryonálních tkání
Ma: šedobílý, regresivní změny, cysty Mi: trifazický – nefrogenní blastém + epiteliální struktury +
stromální tkáň (svaly, chrupavka) 5% okrsky anaplazie (pleomorfní jádra, atypické mitózy) klinicky: bolest, hematurie, hmatný tumor prognóza velmi dobrá ( 90 %); anaplazie – plicní metastázy
uroteliální karcinom pánvičky5-10 % maligních nádorů L
Ma: plochý – invazivní exofytický - invazivní/neinvazivní, obstrukce (HN)
Mi: papilokarcinom klinicky: hematurie, metastázy do LU
Nádory ureteru a močového Nádory ureteru a močového měchýřeměchýře
uroteliální karcinom podobný ca pánvičky ureter = hematurie, obstrukce (HN) močový měchýř
6.-7. dekádariziko - beta-naftylamin, kouření, chronická urocystitis
Ma: plochý x exofytický, později invaze klinicky: hematurie, obstrukce ureteru metastázy do LU
prognóza závisí na gradu a hloubce invaze !!!
Jiné choroby vývodných cest Jiné choroby vývodných cest močovýchmočových
vývojové poruchy– pelvis renalis duplex ± ureter duplex, ureter fissus – exstrofie močového měchýře– epispadie, hypospadie
záněty– pyelitis, ureteritis, urocystitis, uretritis– příčiny: bakterie, katetrizace, cystoskopie, ozáření, léky– typy: katarální, katarálně hnisavá, pseudomembranózní,
hemoragická