Patologie pohybového systému III.

Nádory měkkých tkání

nádory vznikající v neskeletálních mezodermálních tkáních, tuková tkáň, svaly, vazivo, krevní cévy a (přes jejich neuroektodermální původ) periferní nervy

benigní, maligní a intermediární (nízkého stupně malignity - lokálně agresivní či recidivují, ale nemetastazují)

původ z primitivních mezenchymálních kmenových buněk

klasifikace podle typu tkáně, kterou svou diferenciací napodobují

klasifikace nádorů měkkých tkání

1) nádory tukové tkáně- lipom- liposarkom2) nádory hladké svaloviny- leiomyom- leiomyosarkom3) nádory příčně pruhované

svaloviny- rabdomyom- rabdomyosarkom4) fibroblastické nádory- nodulární fasciitida- fibromatózy- fibrosarkom

5) fibrohistiocytární nádory- benigní fibrózní histiocytom- maligní fibrózní histiocytom6) vaskulární nádory- hemangiom- angiosarkom7) nádory periferních nervů- neurinom- neurofibrom- neurofibrosarkom8) nádory nejasného původu- synoviální sarkom

Lipom- velmi častý, benigní- střední a starší věk- podkoží trupu nebo končetin - měkký, ohraničený, pomalý růst

Liposarkom

- nejčastější maligní nádor měkkých tkání- dospělí (nejčastěji 40-60 let)- dolní končetiny, retroperitoneum (odstranění obtížné - horší prognóza)- lipoblasty (nezralé buňky s několika vakuolami obsahujícími lipidy)

dobře diferencovaný liposarkom (atypický lipomatozní tumor): připomíná lipom, ale obsahuje buňky s atypickými hyperchromními jádry, recidivuje, ale nemetastazuje

myxoidní liposarkom: malé nediferencované mezenchymální buňky, lipoblasty a plexiformní kapilární síť v hojném myxoidním stromatu, prognóza relativně dobrá

pleomorfní liposarkom: atypické vřetenité a polygonální buňky, malé množství lipoblastů, špatná prognóza

Leiomyom

kůže a podkoží, děloha, GIT

Leiomyosarkom- mezenterium, retroperitoneum, stěna velkých žil, kůže a podkoží, hluboké měkké tkáně končetin- známky malignity: větší velikost, velká mitotická aktivita, ložiska nekrózy, buněčné atypie

Rabdomyomvelmi vzácný

adultní typ: dospělí, oblast hlavy a krku, polygonální buňky s eosinofilní cytoplasmou bohatou na glykogen

genitální typ: děložní hrdlo, vagina a vulva žen středního věku, polypoidní, velké rabdomyoblasty s příčným pruhováním

fetální typ: chlapci do tří let věku, oblast hlavy a krku, struktury nezralé kosterní svaloviny v myxoidním stromatu

srdeční rabdomyom: malé děti, často součást syndromu tuberozní sklerózy, dobře ohraničená ložiska ve stěnách komor, mikroskopicky „pavoukovité buňky“ (velké polygonální elementy s hojným glykogenem v cytoplasmě, překlenutým tenkými eosinofilními výběžky)

Rabdomyosarkom

nejčastější maligní nádor malých dětírabdomyoblasty: „pulcovitý“ tvar, příčné žíhání

embryonální rabdomyosarkom: nejčastější, malé děti, oblast hlavy a krku (orbita, nosohltan, střední ucho), urogenitální region, zvláštní varianta: botryoidní rabdomyosarkom (polypovitý růst v místech krytých sliznicí – močový měchýř, nosohltan), mikroskopicky kulaté a vřetenité primitivní buňky v myxoidním stromatu

alveolární rabdomyosarkom: adolescenti, intramuskulárně na končetinách či trupu, mikroskopicky: (pseudo)alveolární uspořádání nádorových buněk, vazivová septa

pleomorfní rabdomyosarkom: dospělí, končetiny, mikroskopicky: velké buňky s eosinofilní cytoplasmou a výrazně atypickými jádry, někdy vícečetnými

Nodulární fasciitida- benigní fibroblastická proliferace- adolescenti a mladí dospělí- rychle rostoucí uzel v podkoží, nejčastěji na předloktí, může souviset s fascií- nezralé fibroblasty uspořádané do krátkých svazků a vírovitých formací, velká buněčnost, četné mitózy

Superficiální fibromatózypalmární fibromatóza (Dupuytrenova kontraktura): muži středního věku, uzlovité ztluštění palmární aponeurózy, flexní kontraktura 4. a 5. prstuplantární fibromatóza (Ledderhose): uzlovité ztluštění plantární aponeurózypenilní fibromatóza (Peyronie): ohnutí penisu- uniformní fibroblasty ve svazcích, velmi nízká mitotická aktivita- zcela benigní chování

Hluboké fibromatózy (desmoidy)abdominální: břišní stěna mladých žen, často po porodu či v operační jizvěintraabdominální: mladí dospělí, mezenterium, často součást Gardnerova syndromu (střevní polypóza)extraabdominální: nejagresivnější, 3.-4. dekáda, pletence horních a dolních končetinhluboká intramuskulární lokalizace, obvykle velké (až 10-15cm), infiltrativní růst, značné riziko recidivy, avšak nemetastazují (intermediární biologické chování)

Fibrosarkom- relativně vzácný maligní nádor- dospělí středního věku- hluboké měkké tkáně dolních končetin a trupu- křížící se svazky relativně uniformních vřetenitých buněk („herring bone pattern“), - - vysoká mitotická aktivita- infantilní fibrosarkom: děti v prvních dvou letech, lepší prognóza

Benigní fibrózní histiocytom (dermatofibrom)- vkleslé nebo vyvýšené ložisko na kůži, často pigmentované

- ložisko v dermis, storiformně uspořádané bb. vzhledu fibroblastů a histiocytů

Maligní fibrózní histiocytom (MFH)- hluboké měkké tkáně končetin, retroperitoneum- storiformní uspořádání, pleomorfní vřetenité a polygonální, výrazné jaderné atypie, vícejaderné bb. donedávna nejč. sarkom měkkých tkání starších dospělých, šlo ale o heterogenní skupinu nádorů (pleomorfní sarkomy, dediferencované karcinomy, lymfomy – odlišení pomocí imunohistochemie, elektronové mikroskopie, cytogenetiky) dnes diagnosis per exclusionem - nádory, které nelze ani po podrobném vyšetření zařadit jinam (nediferencovaný pleomorfní sarkom)

Hemangiomna pomezí benigního nádoru a hamartomu

kapilární hemangiom: kůže, ohraničený shluk drobných cév

pyogenní granulom: zvláštní varianta kapilárního hemangiomu, polypoidní, povrchově ulcerovaný

kavernózní hemangiom: kůže, játra – modravé ložisko houbovité struktury, větší krevní prostory oddělené tenkými vazivovými septy, některé trombozované

Kaposiho sarkom (sarcoma idiopathicum multiplex haemorrhagicum): u jedné třetiny nemocných s AIDS, červenomodré skvrny na kůži (hlavně bérců), vřetenité bb., ložiska krvácení, hemosiderin

Angiosarkom

- maligní- nepravidelné anastomozující kanály vystlané atypickými endoteliemi

ohraničený, zpravidla nasedá na periferní nervAntoni A – kompaktní úseky vřetenitých bb, palisádování jaderAntoni B – řídké myxoidní oblasti

Neurinom (neurilemmom, Schwannom)

Neurofibromčasto vícečetné, mohou být součástí neurofibromatózy (von Recklinghausenovy choroby)vřetenitá expanze periferního nervu, difuzní, plexiformnívřetenité zprohýbané bb. v řídkém stromatu, příměs mastocytů

Neurofibrosarkom (maligní nádor z pochev periferních nervů)solidní, bělavý, často vychází z velkého periferního nervuatypické vřetenité bb., mitózy, ložiska nekróz

Synoviální sarkom- nevychází ze synoviální výstelky (historický název)- mladí dospělí (15-45 let)- okolí velkých kloubů, ve vlastním kloubu výjimečně- časté recidivy, metastázy do lymfatických uzlin a plic

epiteliální bb. - hnízda a žlázové struktury (připomínají karcinom)vřetenité mezenchymální bb. (připomínají fibrosarkom)

bifazický typ – oba typy bb.monofazický vřetenobuněčný typmonofazický epiteliální typ