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Asklepios Klinik St. Georg, Hamburg
Polyneuropathie
PD Dr. med. Christoph Terborg
Vortrag am 14.6.2010 Hamburger Selbsthilfegruppe
Polyneuropathie mit unbekannter Ursache
Asklepios Klinik St. Georg, Hamburg
Polyneuropathie 2
Was ist eine Polyneuropathie?
Erkrankung des peripheren Nervensystems mit Beteiligung mehrerer Nerven
• sensibel
• motorisch
• vegetativ
Polyneuropathie 3
Welche Beschwerden verursacht eine Polyneuropathie?
Sensible Störungen
• Taubheitsgefühl für
– Berührung
– Schmerz
– Temperatur
– Lageempfinden
– Feinmotorik !
– Gang unsicher
• Missempfindungen
– z. B. Kribbeln
– spontane Schmerzen
– Berührung wird als unangenehm oder schmerzhaft empfunden
Polyneuropathie 4
Welche Beschwerden verursacht eine Polyneuropathie?
Motorische Störungen
• Lähmungen
– oft Unterschenkel + Füße
• Muskelschwund
– oft Unterschenkel + Füße
• Muskelkrämpfe
– spontan
– nächtlich: Schlaf gestört
– bei Belastung
Polyneuropathie 5
Welche Beschwerden verursacht eine Polyneuropathie?
Vegetative Störungen
• Hautwachstum !
• Blasenfunktion !
• Mastdarmfunktion !
• Blutdruckregulation !
– Synkopen = Stürze durch Blutdruckabfall
• Schweißsekretion !
• Potenzstörungen
Polyneuropathie 6
Ursachen
Polyneuropathie 7
Seltene Ursachen
Polyneuropathie 8
Ursachen
• Stoffwechselstörung Diabetes mellitus, Niere, Porphyrie, Schilddrüsen
• Mangelernährung B1, B3, B6, B12, Folsäure, E
• medikamentös-toxisch
– Alkoholismus
– Talidomid, Vincristin, Penizillin, Amiodaron, Amitryptilin, Chloramphenicol,Cisplatin, Fibrate, Vincristin,
– Quecksilber, Blei, Arsen…
• Entzündung
– Erreger Borrelien, HIV, Zoster, Poliomyelitis…
– autoimmun Guillain-Barré Syndrom, CIDP, MMN
• Tumore Plasmozytom…
• Durchblutungsstörungen Vaskulitis, z.B. PAN
• genetisch M. Fabry, HMSN, HSN, Kennedy-Syndrom, M. Refsum…
• mehrere Ursachen
• ungeklärt
Polyneuropathie 9
Untersuchungen
• Labor
– Blutsenkung, CRP, Blutbild, Elektrolyte, CK, Nieren- und Leberwerte, CDT,Eiweißelektrophorese, Porphyrine, a-Galaktosidase A…
– Blutzucker, HbA1c, oraler Glukosetoleranztest, Schilddrüsenhormone
– Vitamine: B1, B3, B6, B12, Folsäure
– Auto-Antikörper: Rheumafaktoren…
– paraneoplastische AK
• Elektroneurographie, Elektromyographie
• Nervenwasser (Liquor)
– Zellzahl, Eiweiß, Antikörper
– Borrelien, Zoster, Herpes simplex, Ebstein-Barr-Virus, Cytomegalievirus…
• Kernspintomographie der Wirbelsäule, evtl. des Kopfes
• CT-Thorax, CT-Abdomen
• Magen- und Darmspiegelung
• Nervenbiopsie, Muskelbiopsie
Polyneuropathie 10
Neurosonographie
Neurologie Neuer Wall
Neuer Wall 25
20354 Hamburg
Tel.: 040 34 35-41 und -42
www.neurologie-neuer-wall.de
Polyneuropathie 11
Ursache " Therapie
• Polyneuropathie bei Diabetes mell.
– 30 % aller PNP
– symmetrisch sensibel / motorisch
– asymmetrisch, schmerzhaft
– Hirnnervenausfälle
• Diagnose
– Blutzucker !
– HbA1c !
• Therapie
– Blutzucker normalisieren
– a-Liponsäure 600mg tgl. (freie Radikale!)
– Fußhygiene!!
Polyneuropathie 12
Ursache " Therapie
• medikamentös-toxische Polyneuropathie
Alkohol
• 30 % aller PNP!! 30% aller Alkoholiker betroffen!!
• 2,5 Millionen abhängig in Deutschland
• 7 Millionen mehr als 40 g tgl.
Alkohol verursacht:
• Epileptische Anfälle
• Demenz
• Kleinhirnschaden
• Polyneuropathie durch Untergang der Nerven
• erst Taubheit, später Lähmungen
• „brennende Füße“
• Therapie
• Abstinenz, Prognose dann gut!!
• Benfotiamin 320 mg 4 Wochen, dann 120 mg 4 Wochen
Polyneuropathie 13
Ursache " Therapie
Borreliose
Frühphase: Symptome < 6 Monate
Stadium I; lokal, 3 d -16 w (#1,5 Wochen) nach Stich
• wandernde Hautrötung: Erythema migrans
Stadium II; disseminiert
• Allgemeinsymptome: Fieber, Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Lkn-schwellung
• Akute Neuroborreliose
– Rückenschmerzen mit Ausstrahlung in Beine
– im Verlauf Lähmungen, sensible Ausfälle,
– Gesichtslähmungen
Polyneuropathie 14
Ursache " Therapie
Polyneuropathie bei Vitamin B12 - Mangel
• 52-jährige Frau: seit ca. 2 Jahren Taubheitsgefühle unter beiden Fußsohlen, schmerzhafte Dysästhesien, Störung der Temperaturempfindung
• Befund: keine Lähmung, Taubheit sockenförmig, vermindertes Temperatur-und Schmerzempfinden an den Füßen
• Elektroneurographie
– Nervenleitgeschwindigkeit !!• Labor
– Vitamin B12 ""– Antikörper gegen Magenzellen
• Magenspiegelung
– chronische Entzündung• Therapie
– Vitamin B12-Injektion 1x / Monat
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Ursache " Therapie
• Chronisch-entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)
– 3-5/100.000/Jahr # Hamburg: 60 – 100 Patienten jährlich
– immunvermittelt
• Beschwerden:
– über Wochen zunehmende Symptome
– Rückenschmerzen # Beine
– strumpf- / handschuhförmige Taubheit
– Lähmungen der Oberschenkelmuskulatur
• Diagnostik
– Nervenleitgeschwindigkeiten !!
– Nervenwasser (Liquor)
• Zellen normal, Eiweiß $$
• Keine Erreger
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Ursache " Therapie
Chronisch-entzünliche demyelinisierende Polyneuropathie
• Nervenbiopsie
Therapie
• Kortikosteroide
• Immunglobouline
• Plasmapherese
• Immunsuppressiva: Azathioprin, Cyclophosphamid…
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Indikationen zur Biopsie
• Vaskulitis
• Hereditäre motorisch.sensorische Neuropathien
• atypische chronisch-entzündliche PNP (CIDP), z.B. axonal
• Sarkoidose
• Lepra
• Amyloid – PNP
• Tumorinfiltration, z.B. bei Lymphomen
Polyneuropathie 18
Paraneoplastische Polyneuropathien
• Bronchial - Ca
• Mamma - Ca
• Ovarial - Ca
• Schilddrüse - Ca
• Non-Hodgin Lymphome – Ca
• M. Waldenström
• Untersuchungen
– Thorax-CT, Abdomen-PD Dr. med. Christoph Terborg, US Abdomen
– Bronchoskopie
– Knochenmarksbiopsie
– Tumormarker im Blut: Hu, Ri, Yo, CV2, MAG…
Polyneuropathie 19
Therapie
1. Therapie der Ursache!!
2. symptomatisch
– sensibel
• Taubheit, Schmerzen, Kribbeln, Restless legs
– motorisch
• Lähmungen, Muskelkrämpfe
• Gangunsicherheit
– Vegetatives Nervensystem
• Wundheilungsstörungen
• Synkopen
• Potenz
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Symptomatische Therapie
sensibel
• Taubheit: keine Therapie möglich
• Schmerzen, Kribbeln
– Antiepileptika Dosis
• Carbamazepin 400-1.500 mg
• Gabapentin (Neurontin®) 900-3.600 mg
• Pregabalin (Lyrica®) 300-600 mg
• Lamotrigin 200-400 mg
• Zonisamid (Zonegran®) 50-300 mg
– Antidepressiva: Schmerzdistanzierung
• Amitryptilin 75-100 mg
• Duloxitin (Cymbalta®) 30-60 mg (NW - Übelkeit zu Beginn)
• Nortryptilin, Doxepin, Imipramin…
– Tramadol (Tramal long®) 200-400 mg
– lokal: Capsaicin-Creme 0,75%; TENS
• Restless legs
L-Dopa
Dopa-Agonisten
Carbamazepin
Polyneuropathie 21
Gabapentin (Neurontin®)
Anw.: Epilepsie; periph. neuropath. Schmerzen; postherpet. Neuralgie.
Nebenw.: sehr häufig: !10%häufig: !1% bis <10%gelegentlich: !0,1% bis <1%selten: !0,01% bis <0,1%sehr selten (inkl. Einzelfälle): <0,01%
Sehr häufig: Virusinfekt., Somnolenz, Schwindelgefühl, Ataxie; Ermüdung, Fieber. Häufig: Pneumonie, Infekt.der Atemwege, Harnwegsinfekt., sonstige Infekt., Otitis media; Leukopenie; Anorexie, gesteig. Appetit; Feindseligkeit,Verwirrtheitszustände u. Affektlabilität, Depress., Angst, Nervosität, Denkstör.; Krämpfe, Hyperkinesie, Dysarthrie, Amnesie,Tremor, Schlaflosigkeit, Kopfschmerzen, Missempfindungen wie z.!B. Parästhesie, Hypästhesie, Koordinationsstör., Nystagmus,verstärkte, abgeschwächte od. fehlende Reflexe; Sehstör. wie z.!B. Amblyopie, Diplopie; Schwindel; Hypertonie, Vasodilatation;Dyspnoe, Bronchitis, Pharyngitis, Husten, Rhinitis; Erbrechen, Übelkeit, Zahnanomalien, Gingivitis, Diarrhoe, Bauchschmerzen,Dyspepsie, Obstipation, Trockenheit von Mund od. Rachen, Flatulenz; Gesichtsödeme, Purpura, zumeist beschrieben alsBlutergüsse aufgrund eines phys. Traumas, Hautausschlag, Pruritus, Akne; Arthralgie, Myalgie, Rückenschmerzen, Muskelzucken;Inkontinenz; Impotenz; periph. od. generalis. Ödeme, anormaler Gang, Asthenie, Schmerzen, Unwohlsein, Grippesympt.;herabgesetzte Leukozytenzahl, Gewichtszunahme; unfallbedingte Verletzungen, Frakturen, Abschürfungen.
Selten: Thrombozytopenie; allerg. Reakt. (z.!B. Urticaria); Halluzinationen; Bewegungsstör. (z.!B. Choreoathetose, Dyskinesie,Dystonie); Tinnitus; Palpitationen; Pankreatitis; Hepatitis, Ikterus; SJS, Angioödeme,. Erythema multiforme, Alopezie; akutesNierenversagen; Entzugserschein. (zumeist Angst, Schlaflosigk., Übelk., Schmerzen, Schwitzen), Brustschmerzen;Fluktuation d. Blutzuckerspiegels bei Diabetikern, erhöhte Werte in Leberfunkt.-tests. Plötzl. Todesfälle mit ungeklärter Ursache wurden berichtet (Kausalzusammenh. nicht festgestellt). Fälle von akuter Pankreatitis wurden berichtet (Kausalzusammenh.unklar).
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Carbamazepin (Tegretal® )
Nebenw.: häufig bis sehr häufig:
ZNS Somnolenz, Sedierung, Schläfrigkeit, Schwindel, Ataxie
(ataktische u. zerebellare Störungen) (sehr häufig)
Elektrolyte Hyponatriämie (führt gelegentlich zu Flüssigkeitsretention,
Ödemen, Gewichtszunahme u. verminderter Plasmaosmolarität u.
selten zu Wasserintoxikation mit Erbrechen, Kopfschmerz,
Verwirrung, Lethargie u. anderen neurologischen Anomalien)
(häufig)
Blutbild Leukozytose, Eosinophilie, Leukopenie, Thrombozytopenie
(häufig bis sehr häufig)
Polyneuropathie 23
Morphine, Opiate
Nebenwirkungen
• Abhängigkeit• Apathie• Atemdepression/Atemstillstand (speziell bei Überdosierung)• Bewusstseinsstörungen wie Halluzinationen, Zeitverlustempfinden,
Erinnerungslücken• Blutdruckabfall• Depression• Dysphorie• Euphorie• Koma• Somnolenz• Übelkeit• Verstopfung (Obstipation)
Polyneuropathie 24
Stufenschema der Schmerztherapie bei PNP
Polyneuropathien
Hrsg.: Neundörfer, Heuß
Thieme, 2007
Polyneuropathie 25
Symptomatische Therapie
Motorisch
• Lähmungen
– Aktives Leben
– Sport, Fitness
– Physiotherapie
• Muskelkrämpfe
– Magnesium
– Limptar
• Gangunsicherheit
– Aktives Leben
– Sport, Fitness
– Physiotherapie
Polyneuropathie 26
Symptomatische Therapie
Vegetativ
Gastroparese Dosis
• Metoclopramid (Gastrosil®) bis 30 mg
• Domperidon (Motilium®) bis 30 mg
• Erythromycin 2 x 500 mg
Synkopen
• EKG, Kipptischuntersuchung…
• Antihypertensiva absetzen
• Flüssigkeit, Kochsalz !, Stützstrümpfe
• Midodrin (Gutron®) 1-3 x 1 Tbl.
• Fludrocortison 0,05 – 0,3 mg
Diarrhoe
• Loperamid (Imodium®) bis 4 mg
Potenzstörungen
• Sildenafil (Viagra®) 50 mg
• Tadalafil (Cialis®) 10-20 mg
• Vardenafil (Levitra®) 5-20 mg
• Nebenwirkungen: Kopfschmerz, Flush, Schwindel, Sehstörungen, Palpitationen, verstopfte Nase,Dyspepsie, Rhythmusstörungen, Herzinfarkt
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Asklepios Klinik St. Georg
Neurologie
PD Dr. med. Christoph Terborg
Lohmühlenstr. 5
20099 Hamburg
Tel.: (0 40) 18 18-85 22 68
Fax: (0 40) 18 18-85 41 85