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Pediatria-HRAS/HMIBInternato
6 ano ESCS/SES/DFBernardo Oliveira
Coordenação: Dra Sueli Falcão
Variante das Tetralogia de Fallot
Brasília, 4 de outubro de 2012www.paulomargotto.com.br
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CSER, 09 anos, masculino, negro, natural de Luziânia-GO, procedente de Jardim Ingá-GO, estudante. Informante mãe
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Dor precordial há 04 horas
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• Mãe refere que paciente apresentava-se apenas com a cianose que é constante desde o nascimento quando desenvolveu um quadro de precordialgia em pontada, classificada em 9(0-10), sem irradiação, desencadeada após intensa atividade física, sem fator de melhora, associado a precordialgia apresentou-se com intensa palidez e cianose significativa, nega dispnéia, sudorese, diaforese, náuseas e vômitos. Angustiada com o quadro procurou o HMIB.
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• Realizado pré-natal sem nenhuma intercorrência com mais de 06 consultas, e 02 USGs, nascido de parto normal, à termo, APGAR 8/9, pesando 03Kg, medindo 45 cm e PC de 34 cm, recebeu alta no 2 DIH em amamentação exclusiva. Submetido a estimulação precoce por atraso no desenvolvimento neuropsicomotor, sem nenhuma outra intercorrência no CD, vacinações em dia.
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• Paciente apresentou aos 04 meses durante o banho um episódio de dispnéia, cianose e síncope, procurou o hospital aonde foi diagnosticado determinada cardiopatia e encaminhado ao HBDF aonde foi realizado uma cirurgia cardíaca paliativa, abandonando prosseguimento.
• Refere ter sido internado uma segunda vez com diagnóstico de GECA.
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Mãe 31 anos hígida Pai 29 anos hígido Irmã 06 anos hígida
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Mãe refere que reside em casa de alvenaria, com fossa e água encanada, 4 moradores em 06 comodos, alimentação balanceada com salada, verdura, proteínas, nega tabagismo passivo e animal doméstico. Relata comprometimento escolar.
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Mãe angustiada diante do quadro clínico do filho, disposta a seguir o tratamento completo sem abandonar para que possa ser solucionado e que o filho possa crescer sem queixas e intercorrências.
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• REG, ativo e reativo, corado, hidratado, anictérico, afebril, sem exantemas e púrpuras, cianose de labios e falanges distais de pés e mãos.AR: Sem sinais de desconforto respiratório, tórax com expansibilidade preservada, MVF, sem RA, sem TSC, TIC, ou retração de fúrcula, FR 22irpm.ACV: RCR, em 2 tempos, BNF, apresentando estalido de abertura em válvula aórtica, ausência de desdobramento fisiológico de B2, com sopro contínuo em foco pulmonar, FC 80 bpm, PA: 85/50 mmHgAbdome: plano, normotenso, indolor, sem VMG, RHA normoativos, sem sinais de irritação peritoneal.Extremidades: pulsos periféricos palpáveis e simétricos, sem edemas, bem perfundidas. TEC: <3 seg, baqueteamento digital presente. Sem sinais de congestãoSNC: Sensório livre.
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Alteração estrutural grave do coração ou dos grandes vasos da base, desde sua formação e que apresenta significância funcional real ou potencial
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Descoloração azulada dos tecidos como resultado do incremento da Hb reduzida 3g/dL.
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Central é a insaturação arterial excessiva, com consumo periférico inalterado.
Avaliado em tecidos bem perfundidos. Causas: Shunting DE Alteração V/Q hemoglobinopatias
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Caracterizada por: - Desvio da aorta para direita - Estenose de artéria pulmonar - Hipertrofia concêntrica de VD - Comunicação interventricular
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*Estenose infundibular
*Colaterais
*canal areterial patente
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Mais comum cardiopatia congênita Genética: -Mutação do fator de transpição NKX2,5 -Polimorfismo MTHFR -Síndrome de Down -Síndrome de Alagille -Síndrome DiGeorge e velocardiofacial
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Início variável. Cansaço e cianose após estresse. Ictus VD B2 única com estalido aórtico Sopro crescendo e decrescendo em
rebordo esternal esquerdo Baqueteamento digital Hipodesenvolvimento ponderoestatural Atitude de cócoras Trombose cerebral
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Ocorrem nos primeiros 02 anos de idade. Mais frequentemente pela manhã,
durante o banho -aumento da pós-carga de VD ou redução da de VE.
Espasmo da estenose pulmonar no infundíbulo
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Radiografia de tórax
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Ecocardiograma
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Eletrocardiograma
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Cateterização cardíaca
Obs: Importante para avaliação das artérias coronárias com os grandes vasos da base
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Posição genopeitural O2 Morfina (0,2 mg/Kg) Betabloqueador Aminas vasoativas
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Blalock-Taussig-modificada - Subclavia a a. Pulmonar
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Reparo Intracardíaco
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Atresia Não há comunicação entre AD e VD
Shunting D>E: atrial, ventricular
estenose pulmonar e TGV
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Cianose precoce ou tardia se PCA Hipertrofia biauricular, sobrecarga de VE,
VD hipoplásico Ecocardio evidencia dimensões de VD e
CIV
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Aumento CIA Criar CIA
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Anastomose subclavio-pulmonar Anastomose cavo-pulmonar (Gleen) Anastomose cavo-pulmonar com valvula
inferor(fontan) Anastomose átrio-pulmonar(FontanII)
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Hipoplasia de VD e defeito no septo atrial Clínica mais branda Tratamento pouco mais conservador
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Malformação da válvula tricúspide - Deslocamento da válvula com
folheto septal e posterior deformado e aderido ao VD
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Insuficiência valvar Dispnéia e cianose Sopro sistodiastólico
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Radiografia Eletrocardiograma Ecocardiograma Substituição da válvula tricúspide Plicatura atrio-ventricular com
valvuloplastia
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Aorta emerge de VD e pulmonar de VE Dextroversão circulação em paralelo Vida dependente de mistura sanguinea forame oval patente CIV – 33% PCA
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Cianose Taquipneia B2 desdobrada ou única Acidose metabólica Morte
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Radiografia Eletrocardiograma Ecocardiograma
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Tratamento clínico PGE2
Tratamento cirúrgico Atrioseptostomia com balão de Rashkind Cirurgia de Blalock-Hanlon Cirurgia de Blalock-Taussing Cirurgia de Waterston-Cooley (Shunt aorto-
pulmonar com ou sem bandagem pulmonar)
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Técnica de Rastelli
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Técnica de Jatene
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Vaso único emergente do ventrículo Associado a defeito do septo ventricular Válvula aórtica pode conter de 3-6
folhetos Subtipos variam de acordo como padrão
de ramificação da pulmonar
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Cianose leve Pulsos periféricos acentuados Abaulamento do precordio Frêmito sistólico em BEE Estalido de ejeção B3 presente Sopro sistóco em BEEI Sopro diastólico em FM
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Tratamento Clínico Diuréticos
Tratamento Cirúrgico Bandagem Correção cirúrgica definitiva
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Drenagem das veias pulmonares ao átrio direito ou a circulação sistêmica
Tipo 1 – Supracardíaco – é a forma mais frequente Drenagem faze para VCS.
Tipo 2 – Drenagem direta AD ou seio coronário.
Tipo 3 – Infracárdico – ocorreDrenagem infradiafragmática – VCI, Sistema Porta, Ducto venoso, veias hepáticas
Tipo 4 – Misto
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CIA e estenose pulmonar- assintomático Obstrução venosa pulmonar- cianose
precoce Taquipnéia Hiperfonese de segunda bulha com
desdobramento fixo com sopro sistólico ejetivo
Sinais de ICC até os 6 meses.
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Tratamento Clínico O2 Ventilação mecânica Suporte Inotrópico PGE1
Tratamento Cirúrgico corretivo
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Ventrículo único Aorta e Pulmonar podem emerger deste
ventrículo único ou de uma câmara rudimentar
Estenose ou de atresia pulmonar é comum
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Clínica com efluxo pulmonar obstruído Cianose Dispnéia Fadiga Baqueteamento digital
Clínica com efluxo pulmonar desobstruído Cianose mínima ICC Segunda bulha alta e com sopro ejetivo
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Tratamento cirúrgico Anastomose cava superior-artéria pulmonar Anastomose átrio direito-artéria pulmonar
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