pediatrikbeyintümörlerinde cerrahiyaklaşım - alpborcek.com · epilepsi:yapılan çalışmalar...

Pediatrik Beyin TümörlerindeCerrahi Yaklaşım

ÖÖZZEETT Beyin tümörleri çocukluk çağında en sık görülen solid tümörler olup çocukluk dönemi yaşgrubunda kanser kaynaklı morbiditenin en sık nedenidir. Son dönemde pediatrik beyin cerrahisi,nöroradyoloji, pediatrik onkoloji ve radyasyon onkolojisi bölümlerindeki bilimsel gelişmeler sonu-cunda çocukluk dönemi beyin tümörlerinin prognozunda olumlu gelişmeler yaşanmıştır. Tümöryapısının ve biyolojik davranışlarının daha ayrıntılı incelenmesi hastalıklığın tedavisi ve hasta yö-netimi açısından yeni ufuklar açacaktır.

AAnnaahhttaarr KKeelliimmeelleerr:: Beyin neoplaziler; beyin cerrahisi; pediatrik onkoloji

AABBSSTTRRAACCTT Brain tumors are the most common solid tumors in childhood, and are the leadingcause of cancer-related death in this age group.Also Central nervous system malignancies are sourceof cancer-related morbidity in children. The long-term survival of children with brain tumor hasimproved significantly in the last decades, due to advances in neuroimaging, neurosurgical, and ra-diation therapy modalities, coupled with the application of conventional chemotherapy. A betterunderstanding of the biology and nature of pediatric brain tumor are clearly required for signifi-cant improvements in outcome.

KKeeyy WWoorrddss:: Brain neoplasms; neurosurgery; pediatric oncology.

TTuurrkkiiyyee KKlliinniikklleerrii RRaaddiiaatt OOnnccooll--SSppeecciiaall TTooppiiccss 22001166;;22((22))::11--99

Burak KARAASLAN,a

Alp Özgün BÖRCEKa

aÇocuk Beyin ve Sinir Cerrahisi BD,Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi,Ankara

Yazışma Adresi/Correspondence:Alp Özgün BÖRCEKGazi Üniversitesi Tıp Fakültesi,Çocuk Beyin ve Sinir Cerrahisi BD,Ankara, TÜRKİ[email protected]

Copyright © 2016 by Türkiye Klinikleri

DERLEME

ünümüzde pediatrik beyin cerrahisi, pediatrik nöroloji, pediatrik onkolojive radyoloji bölümündeki güncel gelişmelere rağmen beyin tümörleri pe-diatrik yaş grubunda ciddi morbidite ve mortalite sebebi olmaya devam et-

mektedir. Çevresel etkenler ve toksik etkilenme nedeniyle pediatrik beyin tümörinsidansında artış olduğu düşünülse de yapılan çalışmalar ve epidemiyolojik kanıt-lar bu görüşü desteklememektedir.1 MRG (Manyetik rezonans görüntüleme) tek-nolojisindeki ilerlemeler sebebiyle beyin tümörü tespiti insidansı artırmıştır. Aynışekilde gelişmiş bölgelerde beyin tümörü insidansının bir miktar fazla olması daMRG teknolojisinin ulaşılabilirliği ile uyumludur. Multidisipliner yaklaşımdaki iler-lemeler eski dönemlerle karşılaştırıldığında pediatrik beyin tümörü olgularındaprognozda anlamlı başarılar kaydetmiştir.2,3

EPİDEMİYOLOJİ

Beyin tümörleri çocukluk döneminde lösemiden sonra en sık görülen malignite-lerdir. Solid tümörler arasında ise en sık görülen pediatrik tümörlerdir. Pediatrik yaş

Turkiye Klinikleri J Radiat Oncol-Special Topics 2016;2(2)

1

grubunda beyin tümörü yıllık insidansı 5.6/100.000’dirve kanser kaynaklı ölümlerin en sık sebebidir.4 Yapılançalışmalar çocukluk çağı beyin tümörleri ile ilişkili 2 riskfaktörünü öne çıkartmıştır. Kranial radyoterapi öyküsüikincil beyin tümörü gelişimi riskini artırmaktadır.5 Pe-diatrik beyin tümörü insidansını etkileyen diğer faktörise genetik sendromlardır. Çocukluk döneminde tümörinsidansını artıran birçok genetik sendrom mevcuttur.Bu hastaların yakın takibi ve nörolojik bulguları açısın-dan dikkatli incelenmesi gereklidir. Beyin tümörü ris-kini artıran genetik hastalıkların bazıları şunlardır:Nörofibromatozis tip1 ve tip 2, Li-Fraumeni sendromu,Tüberoskleroz, Von hippel lindau, Gorlin sendromu,Turcot sendromu, Cowden sendromu.

HASTA DAĞILIMI

Yaş grupları açısından incelendiğinde 1 yaş altında ve 5-14 yaş aralığında en sık görülen çocukluk çağı tümörleribeyin tümörleridir ve 1-4 yaş aralığında ise lösemidensonra ikinci sırayı alır.4

Tümör yerleşimi olarak bakıldığında en sık sere-bellum yerleşimli beyin tümörleri karşımıza çıkar vebunu frontal, temporal, parietal, oksipital bölge izler.4

Cinsiyet dağılımına açısından erkek hastalar pediatrik

beyin tümörlerinin %52,8’lik kısmını oluştururken kızhastalar %47,2’lik kısmını oluşturur.4 Ostroom ve ark.yaptıkları çalışmada embriyonal tümörlerin özellikle demedulloblastomun erkeklerde daha sık olduğu saptan-mıştır.4

Küçük çocuklarda, özellikle 3 yaş altında görülenbeyin tümörleri diğer yaş grubundaki hastalarla karşı-laştırıldığında hem yerleşim yeri olarak hem de prognozbakımından kötü seyretme eğilimindedir ancak beyintümörü kaynaklı mortalitenin yaş grupları ile ilişkisinebakıldığında 5-9 yaş grubunda mortalite oranının dahayüksek olduğu saptanmıştır. Yerleşim yerine göre karşı-laştırıldığında ise beyin sapı kaynaklı tümörlerin morta-litesi diğer bölgelere göre fazladır. Aynı zamandaçocukluk çağı beyin tümörlerini erişkin beyin tümörleriile karşılaştıracak olursak hem histopatolojik hem deyerleşim olarak farklılık gösterir. Örneğin erişkin beyintümörleri supratentoryal bölgede yerleşmeye eğilimliy-ken çocukluk çağı beyin tümörlerinin %50-55’i infra-tentoryal bölgede yerleşirler. Sıklıkları yaşa göredeğişmekle birlikte çocukluk döneminde en sık görülenbeyin tümörleri: Astrositomlar, medulloblastom , epen-dimom, kraniofaringiom ve germ hücreli tümörlerdir(Şekil 1).4

Burak KARAASLAN ve ark. PEDİATRİK BEYİN TÜMÖRLERİNDE CERRAHİ YAKLAŞIM


2

ŞEKİL 1: Pediatrik beyin tümörlerinin histolojik gruplara göre dağılımı.4

SEMPTOMLAR

Tümörler yerleşim yerlerine ve büyüme hızına bağlı ola-rak farklı klinik bulgular gösterir. Kranial kavite hacmisabit olduğundan çoğu benign lezyonlar dahi hayatı teh-dit edebilen bulgulara yol açabilirler. 4171 beyin tümörühastası incelenerek yapılan çalışmada semptomlar gözönüne alındığında görülme sıklıkları şu şekilde saptan-mıştır: Baş ağrısı (%33), kusma ve bulantı (%32), dengebozukluğı (%27), papil ödem (%13) ve nöbet (%13).6

Bulgular incelendiğinde beyin tümörlerinin semptom-lar patofizyolojik olarak 2 gruba ayrılabilir:

OBSTRÜKSİYON SEBEBİYLE KAFA İÇİ BASINÇ ARTIŞ SENDROMU (KİBAS)

Pediatrik beyin tümörleri genellikle akut yada kronikKİBAS bulguları ile seyrederler. Yapılan çalışmalar beyintümörü olgularının %40’lık bölümünde KİBAS kaynaklısemptomların görüldüğünü gösterir.6 İnfratentoryal yer-leşimli tümörler pediatrik hastalarda daha sık olduğun-dan beyin omirlik sıvısı (BOS) akımını engellemesi veKİBAS bulgularına yol açma riski daha fazladır.7 Klasikklinik bulgusu düz yatmakla ve valsalva manevrası ileartan baş ağrısı şeklindedir. Kusma genellikle geceleriyada sabah erken saatlerde sık gözlenir. Sabah olan kus-malar çocuk hastalarda ayrıntılı incelemeyi gerektirir.Papil ödem, görme kaybı ve optik disk sınırlarında si-linme hidrosefaliyi düşündüren diğer bulgulardır. Yenidoğan döneminde KİBAS bulguları fontanellerin ve sü-türlerin açık olması nedeniyle daha sessiz seyredebilir.Bu dönemde baş çevresi takibi ve fontanel boyutlarınıntakibi KİBAS şüphesinde daha fazla fikir vericidir. Akuthidrosefali gelişmiş hastalarda tümöre yönelik tedavi ön-cesinde endoskopik third ventrikülostomi, ventrikülo-peritoneal (VP) shunt, Ekstra ventriküler drenaj (EVD)gibi hidrosefaliye yönelik acil tedavi gerekebilir.

TÜMÖR KAYNAKLI BASI VE TÜMÖR YAYILIMINA BAĞLI BULGULAR

BBaaşşaağğrrııssıı:: İstatistiksel olarak başağrısı semptomuolan hastalarda beyin tümörü insidansı yüksek olma-makla birlikte beyin tümörleri hidrosefali nedeniyleyada meninks ve kafa tası gibi dokulara bası oluşturarakbu semptoma yol açabilirler.8 Beyin parankim dokusuağrı reseptörü içermediği için birçok beyin tümörü ağrısemptomu yaratmayabilir.

KKuussmmaa:: Beyin tümörlerinde kusma etyopathogene-zine bakıldığında en sık sebep hidrosefalidir.Bunun dı-şında area postrema basısına yol açan lezyonlar da bu

semptomla bulgu verebilir.9 Posterior fossa kaynaklı tü-mörlerin %75 oranında kusma ve bulantı şikayetine yolaçtığı gösterilmiştir.6

EEppiilleeppssii:: Yapılan çalışmalar yeni başlayan epilepsinöbeti olan hastaların çok küçük bir kısımında semp-tomlarının tümör kaynaklı olduğunu göstermektedir.10

Ancak korteks yerleşimli düşük dereceli tümörler içinnöbet tek semptom olabilir. Temporal bölge yerleşimlitümörler nöbet ve konuşma bozukluğu bulguları ilebulgu verebilir.

HHoorrmmoonnaall bboozzuukklluukk:: Hipotalamo-hipofizer sistemebası oluşturan tümörler endokrinolojik bozukluklara yolaçabilir. Diabetes insipidus, puberte prekoks, pubertetarda bu bölgeye bası yaratan bir tümörün ilk semptomuolabilir.

PEDİATRİK BEYİN TÜMÖRLERİNDE CERRAHİ YAKLAŞIM

Pediatrik beyin tümörlerinde cerrahi yaklaşım hastanınklinik durumuna, tümörün yerleşim yerinde ve radyo-lojik ve labrotuar çalışmalarının telkin ettiği tümör his-tolojisine göre değişir. Hidrosefali, kanama, tümörün yolaçtığı akut kitle etkisi acil cerrahi ihtiyacı doğurabilir.Bu durumlarda cerrahinin amacı hayatı tehdit eden akutproblemi çözmeye yöneliktir ve tümöre yönelik asıl te-davi amacıyla ikinci bir cerrahi gerekebilir. Ancak çoğuzaman semptomlar acil cerrahi gerektirir özellikteolmaz. Cerrahi öncesi hastanın mevcut değişkenlerinegöre yapılacak plan doğrultusunda ilk amaç histolojiktanı için örnek almaktır ve tümör yerleşimine göremümkün olduğunca radikal rezeksiyon yapılmasıdır.

Genel olarak çocukluk çağı beyin tümörlerindetotal eksizyon sonrası prognoz mükemmele yakındır.11,12

Bu nedenle deneyimli cerrahlardaki genel yaklaşımmümkün olan en agresif cerrahinin uygulanmasındanyanadır. Ancak tümör yerleşimi ve hastanın klinik du-rumu göz önüne alınarak pediatrik onkolog ve radyas-yon onkoloğu ve pediatrik beyin cerrahından oluşanekip tarafından hastanın morbiditesi göz önününe alın-malı ve tedavi planlanmalıdır. Pediatrik hastaların cer-rahi tedavisi pediatrik beyin cerrahisi ile ilgili özeldeneyimi olan hekimlerce yapılmalıdır. Cerrahın pedi-atrik hastalardaki tecrübesinin tedavi başarısına olumluetkisi olduğu gösterilmiştir.13 Total rezeksiyon imkanı-nın olmadığı yerleşimdeki tümörlerde biyopsi ile tanıkonulduktan sonra adjuvan tedavinin (radyoterapi yadakemoterapi) uygulanması ve adjuvan tedavi sonrası dahagüvenli total cerrahi rezeksiyon bir seçenek olabilir.14



3


İntraoperatif görüntüleme yöntemleri, nöronavigasyonyada stereotaktik cerrahi gibi yeni cerrahi tekniklerdekiilerlemeler günümüzde daha güvenli tedavi imkanlarısunmaktadır.

ASTROSİTOMLAR

DÜŞÜK GRADE ASTROSİTOMLAR

Düşük grade astrositomlar WHO (Dünya sağlık örgütü)sınıflandırmasında grade 1 ve 2 astrositom olarak kabuledilir ve çocukluk çağı beyin tümörlerinin en sık görü-len histolojik tipini oluşturur.15 Astrositom kaynaklı ol-duğundan dolayı santral sinir sisteminin her yerindegörülebilmekle birlikte çocuklarda en sık posterior fos-sada yerleşir.16 Histolojik alt gruplara bakıldığı zaman ensık jüvenil pilositik astrositom görülür ve bu tümör ço-cukluk çağı beyin tümörlerinin %20’lik kısmını oluştu-rur.4 Prognozu iyidir ve 5 yıllık yaşam beklentisi %90üzerindedir.16

Düşük grade astrositomlar genelde tek bölgede yer-leşmeye eğilimlidir ve BOS ile yayılmaya meyillidir.Düşük grade gliomlar için cerrahi, tedavinin ilk basa-mağını oluşturur. Etraf dokudan iyi sınırlarla ayrıldığıiçin cerrahi olarak ulaşılabilecek yerleşimde ise total ek-sizyonu genelde küratiftir. Cerrahi tedavinin ilk amacıdoku tanısı için örnek almaktır ikincil amaç ise yerle-şimi uygun ise mümkün olan en agresif tümör rezeksi-yonunu sağlayabilmektir. Yapılan çalışmalar 5 yılprogresyon olmaksızın yaşam oranının en önemli prog-nostik faktörün cerrahi rezeksiyon oranı olduğunu gös-termiştir.12 Cerrrahi rezeksiyon zamanlaması açısındanbazı tartışmalar mevcuttur. Bazı yayınlarda radyolojikolarak düşük grade gliomu telkin eden lezyonların sap-tandığı anda cerrahi tedavisinin yapılmasının uzundönem yaşam süresine etkisi olmadığı savunulmakta-dır.17,18 Cerrahi sonrası rezidü tümörü olan hastalar içinyakın radyolojik takip ve gerekli ise oftalmalojik mua-yene takibi nüks gelişen hastaların erken tedavisi içinönemlidir. Düşük grade astrositomlar genellikle primertümörün olduğu yerden tekrarlama eğiliminde oldu-ğundan dolayı o bölgenin radyolojik olarak ayrıntılı tet-kiki takipte fayda sağlayacaktır.

Optik-Hipotalamik Gliom

Optik gliomlar pediatrik beyin tümörlerinin %3-5’likkısmını oluştururlar ve histolojik olarak genellikle pilo-sitik astrositom yapısındadırlar. Büyük kısmı küçük ço-cuklarda (%75’i 10 yaş altında görülür) görülür venörofibromatozis tip 1 ile ilişkilidir.19 Tipik radyolojik

görüntüsü nedeniyle optik gliom tanısı için biyopsi dahibir çok vaka da zorunlu değildir. Belirli aralıklarla yapı-lacak nörolojik muayene takibi ve MRG hastalığın takibiiçin yeterli olabilir. Ancak kitle etkisine bağlı nörolojiksemptomlar yaratan tümörlerde kitle etkisini ortadankaldırmak için cerrahi tedavi gerekebilir. Tek taraflıoptik sinir tümörü rezeksiyonunun tek endikasyonu si-nirin tamamen fonksiyon kaybına uğramış olmasıdır.İleri düzeyde proptozis ve buna bağlı keratit oluşumutek taraflı optik sinir rezeksiyonu için göreceli bir endi-kasyondur. Cerrahi yaklaşım olarak genel kabul görengörüş görmesi sağlam olan optik siniri korumak ve de-komprese etmektir. Optik-hipotalamik gliomlar düşükgradeli kitleler olmakla birlikte radikal cerrahi tedavi-nin yaşam süresi üzerine etkisi tartışmalıdır. Cerrahi re-zeksiyonun hedefi belirlenirken görme bozukluğu vehipotalamik hasar gibi riskler göz önünde bulundurul-malı ve fayda ve zarar dengesi kurulmalıdır.

YÜKSEK GRADE ASTROSİTOMLAR

Yüksek grade astrositomlar WHO grade 3 ve 4 astrosi-tomlar olarak kabul edilir.15 Erişkin dönem beyin tü-mörlerinin büyük bölümünü oluşturmakla beraberpediatrik yaş grubu beyin tümörlerinin %10-20’lik bö-lümünü oluştururlar.1 Klinik bulgular tümör yerleşiminegöre değişmekle birlikte düşük grade astrositomlarla kar-şılaştırıldığında semptomların ilerleyişi ve süresi dahahızlıdır.

Yüksek grade astrositomların tedavisinde cerrahiçok önemli olmakla birlikte tümör yapısı çok infiltratifolduğundan dolayı total rezeksiyon imkanı yoktur. Bu-nunla birlikte Wisoff ve ark. tarafından 172 yüksekgrade gliomu hastayı kapsayan çalışma radikal cerrahitedavinin prognoza olumlu etkileri olduğunu göstermiş-tir.20 Ancak talamus ve pons gibi bölge yerleşimli tü-mörlerde radikal cerrahi mümkün değildir. Radikalcerrahi tedavi ve adjuvan tedaviyle dahi hastalığın prog-nozu kötüdür ve 2 yıllık sağ kalım oranları %50’nin al-tındadır.21

Pons Gliomu

Beyin sapı gliomlarının büyük bölümü malign karekter-dedir. İlerleyici kranial sinir felci, denge kaybı, birincimotor nöron bulguları ile seyreder. Klinik bulgular,MRG’de yaygın pons genişlemesi gibi bulgular tanı içinyeterlidir.22 Prognoz genellikle hızlı ilerleyicidir ve or-talama yaşam süresi tedaviye rağmen 1 yılın altındadır.Diffüz pons gliomlarında küratif cerrahi tedavi mümkündeğildir hatta vakaların birçoğunda tanı amaçlı biyopsi


4


bile gerekmemektedir ancak bazı merkezlerde tümörünbiyolojik karekterini incelemek ve tedavi hedefi belirle-yebilmek amacıyla otopsi ile biyopsi yapılamaktadır.23,24

EPENDİMOMLARYaklaşık olarak pediatrik beyin tümörlerinin %6’lık kıs-mını oluştururlar.4 Ventrikülleri saran ependimal hüc-relerden kaynaklanırlar ve genel olarak 4.ventrüküldeyerleşirler. Bu nedenle en sık semptomları hidrosefaliyebağlıdır. Tek bölgede yerleşime yatkın olmakla birlikte%10’luk kısmında beyin ve tüm omuriliğe yayılım gö-rülebilir.25 Tanı sonrası tüm spinal MR incelemesi veBOS örneklemesi şarttır.

Total cerrahi eksizyon tedavi edici olduğundan te-davi de ilk tercih radikal cerrahidir. Rezidü tümör var-lığı prognozda çok önemlidir bu nedenle rezidu tümöriçin yeniden cerrahi tedavi prognozu olumlu etkileye-cektir.26,27 Gross total rezeksiyon yapılan hastaların 5 yıl-lık sağ kalım oranları %80’lerdedir. Radikal cerrahiyapılamayan hastalarda bu oran %20-30 civarına kadardüşer.27 Yapılan çalışmalar nüks sonrası yeniden yapıla-cak cerrahi tedavinin yaşam süresini artırdığını göster-miştir.28

EMBRİYONAL TÜMÖRLEREmbriyonal tümörler primitif nöroektodermal tümörler(PNET) olarak isimlendirilen geniş çocukluk dönemimalign tümörler grubunu içerir. Embriyonal tümörleryerleşim yerlerine göre isimlendirilirler. Posterior fossayerleşimli tümörler medulloblastom, pineal bölge yerle-şimli tümörler pineoblastom ve diğer bölge yerleşimlitümörler PNET olarak isimlendirilir. Atipik teratoid rab-doid tümör ise kromozom 22 mutasyonu ile ilişkili olanve diğer embriyonal tümörlerle karşılaştırıldığında prog-nozu daha kötü olan pediatrik embriyonal tümördür.29

Embriyonal tümörlerde cerrahi rezeksiyon tedavinin ilkbasamağını oluşturur. Cerrahi ile tümör hacminin azal-tılması, ventriküler sistemdeki tıkanıklığın giderilmesive normal BOS dolaşımının yeniden sağlanması, gereklihallerde ise shunt tedavisini sağlanır. Yapılan çalışmalarmetastaz olmayan medulloblastom ve PNET hastalarındaagresif cerrahi tedavinin prognoz ile ilişkili olduğunugöstermiştir.30,31

MEDULLOBLASTOM

Yaygın olarak 4. Ventrikül tabanında ve serebellar ver-miste yerleşimlidir ve hidrosefali bulguları yapar. BOSyolu ile yayılım riski yüksektir. Medulloblastom hastalıkevrelemesi ameliyat sonrası rezidü tümör hacmi, ameli-

yat sonrası beyin ve tüm spinal bölge MRG ile metastazvarlığı ve BOS sitolojisinde sitogenetik tetkikleri ile ya-pılır. Beyin ,spinal sistem yada BOS tetkikinde metastazvarlığı yada ameliyat sonrası cerrahi sahada 1,5 cm3 üze-rine rezidü tümör olması nüks riskini artıran faktörler-dir.32 Yapılan çalışmalar cerrahi öncesi beyin sapıinfiltarasyonunun prognoza etkisinin olmadığını göster-miştir.33 Bu nedenle cerrahi sonrası nörolojik bozukluk-ları önlemek için ameliyat sırasında beyin sapına invazeolan yada 4. ventrikül tabanında ve çıkışında olan lezyonsoyulmaya çalışılmamalıdır. Kitle etkisinin yol açtığı hid-rosefalinin tedavisi konusunda farklı görüşler mevcuttur.Akut hidrosefali durumunda tümör cerrahisi öncesishunt tedavisi bir seçenek olmakla birlikte cerrahi sonrasıoluşan kan elemanları nedeniyle shunt disfonksiyonuriski mevcuttur. Bu nedenle akut hidrosefali durumundatümör cerrahisi öncesinde eksternal ventriküler drenajile tedavi tercih edilir. Tümör rezeksiyonu ile dekom-presyon sağlandıktan sonra tetkikler neticesinde hasta-nın shunt ihtiyacı olması durumunda eksternalventrüküler drenaj kalıcı shunt ile değiştirilebilir. Yapı-lan çalışmalar shunt ile tümörün sistemik yayılım riski-nin artırmadığını göstermiştir.34 Cerrahi medulloblastomtedavisinde ilk basamak olmakla birlikte tek başına ye-terli değildir ve adjuvan tedavi gereklidir. Resim 1’de kli-niğimizde tedavi edilmiş bir medulloblastom olgusununpreop ve postop MR görüntüleri izlenmektedir.

PİNEOBLASTOM

Genellikle diğer pineal bölge yerleşimli tümörler gibibası etkisine bağlı hidrosefali yada Perinaud sendromuile bulgu verirler. Pineoblastomlar diğer embriyonal tü-mörlere göre daha kötü prognozludurlar.35

KOROİD PLEKSUS TÜMÖRLERİ

Koroid pleksus tümörleri WHO grade 1 (koroid pleksuspapillomu), WHO grade 2 (atipik koroid pleksus papil-lomu) ve WHO grade 3 (koroid pleksus karsinomu) şek-linde sınıflandırılır.15 Koroid pleksus karsinomununLi-Fraumeni sendromu ile birliktelik gösterebilir.36 Ko-roid pleksus tümörlerinde cerrahi tedavi önemli yertutar. Koroid pleksus papillomu olgularında total rezek-siyon tedavi için tek başına yeterli olur. Yüksek gradekoroid pleksus tümörlerinde cerrahi sonrası adjuvan te-davi gerekebilir.

GERM HÜCRELİ TÜMÖRLER:

Germinomlar germ hücreli tümörlerin %50-70’lik bö-lümünü oluşturur. Diğer germ hücreli tümörler sıklık-


5

larına göre teratomlar, endodermal sinüs tümörleri, em-briyonal karsinomlar ve koryokarsinomlardır.37 Germhücreli tümörler pineal bölge yada suprasellar bölgedenkaynaklanır. En sık semptomlar baş ağrısı, kusma, bu-lantıdır. Germinom tedavisinde cerrahinin histopatolo-jik tanı dışında yeri yoktur. Yapılan çalışmalar agresifcerrahinin yaşam süresi üzerine hiçbir etkisi olmadığınıgöstermiştir.38 Bunun yerine cerrahi biyopsi sonrası hi-stopatolojik tanı konulması ve adjuvan tedavi germinomtedavisinde güncel yaklaşımdır.

Germinom dışı germ hücreli tümörler için cerrahitedavinin önemli basamağını oluşturur. Yapılan çalış-malar agresif cerrahinin prognozu olumlu etkilediğinigöstermiştir.39 Kemoterapi sonrası tümör markerları-

nın normale dönmesine rağmen radyolojik takibindetümör boyutlarında değişme olmaması durumunda ge-cikmiş cerrahi tedavi önerilir. Böylece hastada radyo-terapi ve kemoterapinin gereksiz yan etkisindenkaçınılmış olur.39 Matür teratom da total rezeksiyontek başına tedavi için yeterli iken immatür teratom va-kalarında radikal eksizyona rağmen adjuvan tedavi ge-rekebilir.

KRANİOFARİNGİOMA

Kraniofaringioma histolojik olarak benign lezyonlar ol-makla birlikte sellar ve suprasellar bölgede önemlinöral yapı invazyonu yapabilirler. Epidemiyolojik ola-rak 5-14 yaş ve 65-74 yaş gruplarında sıklığı yüksek



6

RESİM 1: Serebellar bölge yerleşimli 4.ventrikülü dolduran ve hidrosefaliye yol açmış medulloblastom olgusunun cerrahi öncesi ve sonrası MRI incelemesi.

olacak şekilde bimodal dağılım gösterir. Cerrahi teda-visiyle ilgili hala birçok fikir ayrılığı mevcuttur. Bazıçalışmalar total rezeksiyonun prognozu olumlu etkile-diğini savunurken bazı çalışmalar total rezeksiyonunuzun dönem morbiditeyi artırdığı ve nüks oranını dü-şürmediğini savunur.40,41 Cerrahinin kraniofaringiomatedavisinde 3 temel amacı vardır: histopatolojik tanı,dekompresyon ve nüksün engellenmesi. Hidrosefali veendokrinolojik bozukluklar ameliyat öncesi morbidi-teyi artıran etmenlerdir ve cerrahi öncesi öncelikli ola-rak tedavi edilmelidir. Hidrosefali tedavisinde EVD yada VP shunt tedavi seçenekleridir. Akut gelişen görmesemptomları acil cerrahi dekompresyon gerektirir.Ameliyat sonrası en sık karşılaşılan komplikasyon dia-betes insipitustur. Yapılan çalışmalar kraniofaringiomahastalarının %59-93’lük kısmında ameliyat sonrası dia-betes insipitus geliştiğini göstermiştir.42-45 Resim 2’dekliniğimizde gross total olarak çıkartılmış bir devkraniyofarengioma olgusunun MR görüntüleri sunul-muştur.

PEDİATRİK BEYİN TÜMÖRLERİNDE GENEL CERRAHİ PRENSİPLER

Pediatrik beyin tümörleri yukarıda da belirtildiği gibierişkin çağ tümörlerden oldukça farklı özelliklere sahip-tir. Bunlara çocuk anatomisinin küçüklüğü ve immatür-lüğü de eklendiğinde cerrahi girişimler oldukça riskli birhal almaktadır. Anatominin küçük olmasının getirdiğien önemli sorunların başında kan hacmi gelmektedir.Erişkin cerrahisi sırasında önemsenmeyecek miktarlar-daki kan kayıpları çocuklarda hayati riske neden olabi-lirler. Örneğin 3 kilogram ağırlığında bir yeni doğandakikan hacmi yaklaşık olarak 250-300 ml arasında değiş-mektedir. 10 kg ağırlığındaki bir bebekte ise bu oran 1litreye ancak yaklaşmaktadır. Durum böyle olunca cer-rahi girişimler sırasında kanama kontrolü için çok büyükçaba sarf edilmesi gerekmektedir. Bu anestezi süresiniuzatan önemli bir dezavantajdır. Bir diğer problem vücutısısının korunmasıdır. Uzun süren cerrahi girişimler sı-rasında vücut kas ve yağ oranları oldukça düşük olan ço-cuklarda anestezinin ve kan kaybının etkisi ile oldukça



7

RESİM 2: Sellar bölge yerleşimli ve suprasellar uzanımı olan kraniofarinjioma olgusunun cerrahi öncesi ve sonrası MRI incelemesi.

ciddi düzeylerde ısı kaybı olmaktadır. Isı kaybının enönemli etkilerinden birisi pıhtılaşma fonksiyonu üze-rindeki olumsuz etkilerdir. Kanama parametreleri bozu-lur ve kan kaybı artabilir. Bu nedenle ısı kaybını en azaindirmek için cerrahiden önceki hazırlık aşaması iyi de-ğerlendirilmeli ve hastanın vücut ısısını korumak içinher türlü önlem alınmalıdır. Bu iki önemli konu dışındabir diğer nokta da cerrahi girişimi yapacak ekibin tecrü-besidir. Pediatrik nöroşirürji ile uğraşan özelleşmiş, tec-rübeli cerrahi ve anestezi ekiplerine ihtiyaçduyulmaktadır. Genel cerrahi prensipler erişkin gruplaaynı olsa da anatominin küçüklüğü daha dikkatli yakla-şımları şart koşmaktadır. Ek olarak tümör dağılımlarıfarklı olduğu için örneğin supratentorial tümörlerehakim ve daha sık girişim yapan bir cerrah posteriorfossa tümörlerinin daha sık görüldüğü çocuklarda zorla-nabilir. Öte yandan işin anestezi kısmı erişkinlerdekin-den tamamen farklıdır. Kullanılan ilaçlar, mai dozlarıhastanın yaşına ve kilosuna göre belirgin farklılıklar gös-termektedir. Pediatrik tecrübesi olan bir anestezistin

varlığı şarttır. 2 yaş altındaki çocuklarda çivili başlık kul-lanılması tavsiye edilmemektedir. Kafatası kırıkları veepidural hematom gibi komplikasyonları önlemek içinçivili başlıklar yerine bu iş için özel olarak tasarlanmışyastıkların kullanılması baş sabitlemesini kolaylaştıra-caktır (Resim 3).



8

1. Ostrom QT, Gittleman H, Liao P, Rouse C,Chen Y, Dowling J, et al. CBTRUS statisticalreport: primary brain and central nervous sys-tem tumors diagnosed in the United States in2007-2011. Neuro Oncol 2014;16 Suppl 4:iv1-63.

2. Cohen BH, Packer RJ, Siegel KR, Rorke LB,D'Angio G, Sutton LN, et al. Brain tumors inchildren under 2 years: treatment, survival andlong-term prognosis. Pediatr Neurosurg1993;19:171-9.

3. Duffner PK, Krischer JP, Burger PC, CohenME, Backstrom JW, Horowitz ME, et al. Treat-ment of infants with malignant gliomas: thePediatric Oncology Group experience. J Neu-rooncol 1996;28:245-56.

4. Ostrom QT, de Blank PM, Kruchko C, Pe-tersen CM, Liao P, Finlay JL, et al. Alex'slemonade stand foundation infant and child-hood primary brain and central nervous sys-tem tumors diagnosed in the United States in2007-2011. Neuro Oncol 2015;16 Suppl10:x1-x36.

5. Weinstein JL, Ayyanar K, Watral MA. Sec-ondary neoplasms following treatment forbrain tumors. Cancer Treat Res2009;150:239-73.

6. Wilne S, Collier J, Kennedy C, Koller K,Grundy R, Walker D. Presentation of child-hood CNS tumours: a systematic review and

meta-analysis. Lancet Oncol 2007;8:685-95.

7. Walter AW, Hilden JM. Brain tumors in chil-dren. Curr Oncol Rep 2004;6:438-44.

8. Wilne S, Koller K, Collier J, Kennedy C,Grundy R, Walker D. The diagnosis of braintumours in children: a guideline to assisthealthcare professionals in the assessment ofchildren who may have a brain tumour. ArchDis Child 2010;95:534-9.

9. Baker PC, Bernat JL. The neuroanatomy ofvomiting in man:association of projectile vom-iting with a solitary metastasis in the lateraltegmentum of the pons and the middle cere-bellar peduncle. J Neurol Neurosurg Psychia-try 1985;48:1165-8.

10. Sandberg DI, Ragheb J, Dunoyer C, Bhatia S,Olavarria G, Morrison G. Surgical outcomesand seizure control rates after resection ofdysembryoplastic neuroepithelial tumors. Neu-rosurg Focus 2005;18:E5.

11. Pollack IF. The role of surgery in pediatricgliomas. J Neurooncol 1999;42:271-88.

12. Shaw EG, Wisoff JH. Prospective clinical trialsof intracranial low-grade glioma in adults andchildren. Neuro Oncol 2003;5:153-60.

13. Albright AL, Sposto R, Holmes E, Zeltzer PM,Finlay JL, Wisoff JH, et al. Correlation of neu-rosurgical subspecialization with outcomes inchildren with malignant brain tumors. Neuro-surgery 2000;47:879-85.

14. Khan RB, Sanford RA, Kun LE, Thompson SJ.Morbidity of second-look surgery in pediatriccentral nervous system tumors. Pediatr Neu-rosurg 2001;35:225-9.

15. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, CaveneeWK, Burger PC, Jouvet A, et al. The 2007WHO classification of tumours of the centralnervous system. Acta Neuropathol2007;114:97-109.

16. Sievert AJ, Fisher MJ. Pediatric low-gradegliomas. J Child Neurol 2009;24:1397-408.

17. Bauman G, Lote K, Larson D, Stalpers L,Leighton C, Fisher B, et al. Pretreatment fac-tors predict overall survival for patients withlow-grade glioma: a recursive partitioninganalysis. Int J Radiat Oncol Biol Phys1999;45:923-9.

18. Recht LD, Lew R, Smith TW. Suspected low-grade glioma:is deferring treatment safe? AnnNeurol 1992;31:431-6.

19. Rush JA, Younge BR, Campbell RJ, MacCartyCS. Optic glioma. long-term follow-up of 85histopathologically verified cases. Ophthal-mology 1982;89:1213-9.

20. Wisoff JH, Boyett JM, Berger MS, Brant C, LiH, Yates AJ, et al. Current neurosurgical man-agement and the impact of the extent of re-section in the treatment of malignant gliomasof childhood: a report of the Children's CancerGroup trial no. CCG-945. J Neurosurg1998;89:52-9.

KAYNAKLAR

RESİM 3: Kliniğimizde serebellar kitle nedeniyle opere edilen hastanın cerrahi po-zisyonu ( Çok küçük hastalar için başın stabilizasyonun da çivili başlık yerineuygun tespit cihazları kullanılmalıdır).



9

21. Qaddoumi I, Sultan I, Gajjar A. Outcome andprognostic features in pediatric gliomas: a re-view of 6212 cases from the surveillance, epi-demiology, and end results database. Cancer2009;115:5761-70.

22. Albright AL, Packer RJ, Zimmerman R, RorkeLB, Boyett J, Hammond GD. Magnetic reso-nance scans should replace biopsies for thediagnosis of diffuse brain stem gliomas: a re-port from the Children's Cancer Group. Neu-rosurgery 1993;33:1026-9.

23. Broniscer A, Baker JN, Baker SJ, Chi SN,Geyer JR, Morris EB, et al. Prospective col-lection of tissue samples at autopsy in childrenwith diffuse intrinsic pontine glioma. Cancer2010;116:4632-7.

24. Angelini P, Hawkins C, Laperriere N, BouffetE, Bartels U. Post mortem examinations in dif-fuse intrinsic pontine glioma: challenges andchances. J Neurooncol 2011;101:75-81.

25. Robertson PL, Zeltzer PM, Boyett JM, RorkeLB, Allen JC, Geyer JR, et al. Survival andprognostic factors following radiation therapyand chemotherapy for ependymomas in chil-dren: a report of the Children's Cancer Group.J Neurosurg 1998;88:695-703.

26. Ridley L, Rahman R, Brundler MA, Ellison D,Lowe J, Robson K, et al. Multifactorial analy-sis of predictors of outcome in pediatric in-tracranial ependymoma. Neuro Oncol2008;10:675-89.

27. Hukin J, Epstein F, Lefton D, Allen J. Treat-ment of intracranial ependymoma by surgeryalone. Pediatr Neurosurg 1998;29:40-5.

28. Zacharoulis S, Ashley S, Moreno L, GentetJC, Massimino M, Frappaz D. Treatment andoutcome of children with relapsed ependy-moma:a multi-institutional retrospective analy-sis. Childs Nerv Syst 2010;26:905-11.

29. Athale UH, Duckworth J, Odame I, Barr R.Childhood atypical teratoid rhabdoid tumor ofthe central nervous system:a meta-analysis of

observational studies. J Pediatr HematolOncol 2009;31:651-63.

30. Albright AL, Wisoff JH, Zeltzer PM, Boyett JM,Rorke LB, Stanley P. Effects of medulloblas-toma resections on outcome in children:a re-port from the Children's Cancer Group.Neurosurgery 1996;38:265-71.

31. Albright AL, Wisoff JH, Zeltzer P, Boyett J,Rorke LB, Stanley P, et al. Prognostic factorsin children with supratentorial (nonpineal)primitive neuroectodermal tumors. A neuro-surgical perspective from the Children's Can-cer Group. Pediatr Neurosurg 1995;22:1-7.

32. Packer RJ, Cogen P, Vezina G, Rorke LB.Medulloblastoma: clinical and biologic as-pects. Neuro Oncol 1999;1:232-50.

33. Zeltzer PM, Boyett JM, Finlay JL, Albright AL,Rorke LB, Milstein JM, et al. Metastasis stage,adjuvant treatment, and residual tumor areprognostic factors for medulloblastoma in chil-dren: conclusions from the Children's CancerGroup 921 randomized phase III study. J ClinOncol 1999;17:832-45.

34. Berger MS, Baumeister B, Geyer JR, MilsteinJ, Kanev PM, LeRoux PD. The risks of metas-tases from shunting in children with primarycentral nervous system tumors. J Neurosurg1991;74:872-7.

35. Jakacki RI, Zeltzer PM, Boyett JM, AlbrightAL, Allen JC, Geyer JR, et al. Survival andprognostic factors following radiation and/orchemotherapy for primitive neuroectodermaltumors of the pineal region in infants and chil-dren: a report of the Childrens Cancer Group.J Clin Oncol 1995;13:1377-83.

36. Krutilkova V, Trkova M, Fleitz J, Gregor V,Novotna K, Krepelova A, et al. Identification offive new families strengthens the link betweenchildhood choroid plexus carcinoma andgermline TP53 mutations. Eur J Cancer2005;41:1597-603.

37. Jennings MT, Gelman R, Hochberg F. In-tracranial germ-cell tumors: natural history andpathogenesis. J Neurosurg 1985;63:155-67.

38. Sawamura Y, de Tribolet N, Ishii N, Abe H.Management of primary intracranial germino-mas: diagnostic surgery or radical resection?J Neurosurg 1997;87:262-6.

39. Weiner HL, Lichtenbaum RA, Wisoff JH, SnowRB, Souweidane MM, Bruce JN, et al. De-layed surgical resection of central nervoussystem germ cell tumors. Neurosurgery2002;50:727-33.

40. Caldarelli M, Massimi L, Tamburrini G, CappaM, Di Rocco C. Long-term results of the sur-gical treatment of craniopharyngioma:the ex-perience at the Policlinico Gemelli, CatholicUniversity, Rome. Childs Nerv Syst2005;21:747-57.

41. Spoudeas HA, Saran F, Pizer B. A multi-modality approach to the treatment of cranio-pharyngiomas avoiding hypothalamicmorbidity: a UK perspective. J Pediatr En-docrinol Metab 2006;19 Suppl 1:447-51.

42. Rilliet B, de Paul Djientcheu V, Vernet O,Montes J, Farmer JP, Bertrand G. Cranio-pharyngiomas, results in children and adoles-cents operated through a transsphenoidalapproach compared with an intracranial ap-proach. Front Radiat Ther Oncol 1999;33:114-22.

43. Hoffman HJ, De Silva M, Humphreys RP,Drake JM, Smith ML, Blaser SI. Aggressivesurgical management of craniopharyngiomasin children. J Neurosurg 1992;76:47-52.

44. Yasargil MG, Curcic M, Kis M, Siegenthaler G,Teddy PJ, Roth P. Total removal of cranio-pharyngiomas. approaches and long-term re-sults in 144 patients. J Neurosurg1990;73:3-11.

45. Tomita T, McLone DG. Radical resections ofchildhood craniopharyngiomas. Pediatr Neu-rosurg 1993;19:6-14.

pediatrikbeyintümörlerinde cerrahiyaklaşım - alpborcek.com · epilepsi:yapılan çalışmalar...

Documents