pemfigus vulgaris - fitri yunita
TRANSCRIPT
PEMFIGUS VULGARIS
FITRI YUNITA0607101010044
Pembimbing
SMF/Bagian Ilmu Kesehatan Kulit dan KelaminFakultas Kedokteran Unsyiah
RSUDZA Banda Aceh
DR. IKA FITRIKA, SP.KK
Pendahuluan
Pemfigus Pemphix (Yunani) = Gelembung atau bula
Penyakit autoimun Bula kronik Bula akibat proses akantolisis
Pendahuluan
Pemfigus Pemfigus vulgaris Pemfigus eritematosus Pemfigus foliaseus Pemfigus vegetans
Pemfigus Vulgaris
Definisi Bula kronis Proses akantolisis Bula di epidermis
Epidemiologi
Tersebar di seluruh dunia 80% dari kasus pemfigus Frekuensi laki-laki = perempuan Umumnya mengenai usia
pertengahan tapi dapat mengenai semua umur
Etiologi
Autoimun Induksi obat
ACE inhibitor Chelating agent
Patofisiologi
Terbentuk dan dilepas plasminogen activator
Penarikan tonofilamen dari sitoplasma keratinosit
Terbentuk celah di suprabasal epidermis bula
IgG
PlasminogenPlasmin
AkantolisisKerusakan desmosom
Gejala Klinis
Bula yang lembek, berdinding tipis, mudah pecah,
Erosi yang eksudatif, mudah berdarah dan sukar menyembuh.
Bekas yang hiperpigmentasi. Lesi mulai di
Mukosa mulut - Kepala Muka - Leher Ketiak - Lipat paha dan
kemaluan
Pemeriksaan Penunjang
Imunologi: Tes imunofluorosensi langsung
didapatkan antibodi intraselular tipe IgG dan C3.
Tes imunofluorosensi tak langsung didapatkan antibodi pemfigus pada IgG.
Tes Nikolsky selalu positif. Pemeriksaan sel Tzank selalu positif. Patologi anatomi (biopsi)
Diagnosis Banding
Dermatitis herpetiformis (Duhring disease)
Pemfigoid bulosa Sindrom Steven-Johnson Toxic epidermal necrolysis
Penatalaksanaan
Topikal Sistemik
Kortikosteroid Antibiotik (jika timbul infeksi sekunder) Imunosupresan
Prognosis
Baik semenjak kortikosteroid ditemukan
Status Pasien
Nama : Ny. S Umur : 26 tahun Jenis Kelamin : Perempuan Alamat : Desa Gelang Gajah, Kec. Kuala Bate,
Kab. Abdya Status : Menikah Pekerjaan : Pegawai Bappeda Nagan Raya Bangsa : Indonesia Suku : Aceh Agama : Islam No. CM : 0-77-84-79 T. Pemeriksaan : 19-22 Juli 2010
Anamnesis Riwayat Penyakit Sekarang
Luka di rongga mulut, tenggorokan dan hidung
Gelembung kendur berisi air
Luka terbuka kemerahan
Luka kering ditepi kulit yang terkelupas
Bekas luka yang kehitaman
Kulit Melepuh & Luka
Anamnesis
Riwayat Penyakit Dahulu : Riwayat alergi obat disangkal Riwayat alergi makanan (daging kerbau)
(+) Riwayat Hipertensi (+)
Riwayat Penyakit Keluarga :
Ibu pasien menderita hipertensi
Anamnesis
Riwayat Pemakaian Obat : Obat sariawan (pasien lupa nama obat) Obat penurun tekanan darah (pasien
lupa nama obat)
Pemeriksaan Fisik
Status present: Keadaan Umum : Baik Kesadaran : Compos mentis TD : 120/70 mmHg HR : 84 kali/menit RR : 20 kali/menit Temperatur : 36,5 °C
Pemeriksaan Fisik
Kepala: Mata : Sekret (-/-), eritema (-/-) Telinga : Sekret (-/-), bula (-/+),
krusta (-/-), erosi (-/-) Hidung : Sekret (-/-), bula (-/-),
krusta (-/-) Mulut : Bercak putih (+), erosi (+) Tenggorokan : Sulit dinilai
Pemeriksaan Fisik
Leher : Erosi (+), hiperpigmentasi (+)
Thorak : Bula (+), erosi (+), krusta (+), hiperpigmentasi (+)
Abdomen : Bula (+), krusta (+), erosi (+), hiperpigmentasi (+)
Ekstremitas : Bula (+), krusta (+), erosi (+), hipopigmentasi (+),
hiperpigmentasi (+)
Rencana Pemeriksaan : Nikolsky Sign Patologi Anatomi : Biopsi jika
muncul bula baru
Status Dermatologis
Status Dermatologis
Status Dermatologis
Pemeriksaan Laboratorium
Hasil Laboratorium Darah RutinHb : 9,6 gr/dl (12-14 )Leukosit : 14,9 x 103/µl (4,1-10,5)Eritrosit : 3,3 x 106/µl (5-6 x 10)Trombosit : 557 x 103/µl (150-400)Hematokrit : 29% (40-55)LED : 22 mm/jam (0-20)
Ringkasan
Keluhan kulit melepuh dan luka di seluruh badan
Gelembung air Luka terbuka kemerahan yang pedih
dirasakan pasien jika terkena air. Selanjutnya tampak kulit kering
disekitar luka. Gatal pada luka.
Ringkasan
Sebelum timbul gelembung berisi air, sakit di rongga mulut, hidung, dan kerongkongan yang dirasakan selama ±8 bulan.
Alergi daging kambing (+) Riwayat darah tinggi (+) Pemakaian obat penurun tekanan
darah (+) Ibu pasien menderita hipertensi (+)
Diagnosis
Diagnosis Banding Pemfigus vulgaris Dermatitis herpetiformis (Duhring
disease) Pemfigoid bulosa Steven Johnson Syndrome Toxic epidermal necrolysis
Diagnosis Sementara Pemfigus vulgaris
Pemeriksaan Penunjang
PEMERIKSAAN ANJURAN Nikolsky sign Patologi anatomi
Biopsi pada bula yang baru tumbuh
Penatalaksanaan
Bedrest Inj. Dexamethason 1 amp/12 jam
tape off 3 hari 1 amp/24 jam 3 hari Ganti oral metil prednisolon 16 mg
(pagi) Inj. Ranitidin 1 amp/12 jam Tiampheniocol 2% +
dexoxymethason cream
Follow UpTanggal/Hari Keluhan dan
PemeriksaanTerapi
19 Juli 2010 S/ Kulit melepuh, gelembung air dan luka hampir di seluruh tubuh, Gatal pada luka, Nyeri pada luka jika terkena air/keringatO/Sensorium : compos mentisTD : 120/70 mmHgHR : 84 x/menitRR : 20 x/menitTemperatur : 36,5oCBula (+), krusta (+), erosi (+), hipopigmentasi (+), hiperpigmentasi (+), miliaria kristalina (+)
Inj. Dexamethason 1 amp/12 jamInj. Ranitidin 1 amp/12 jamThyamphenicol 2% + desoxymethason cream
20 Juli 2010 S/ Kulit melepuh berkurang, gelembung air berkurang, gelembung baru dijumpai namun dengan ukuran yang lebih kecil dan sedikit, luka mulai mengering, gatal pada luka sudah berkurang, nyeri pada luka jika terkena air/keringatO/Sensorium : compos mentisTD : 120/80 mmHgHR : 76 x/menitRR : 16 x/menitTemperatur : 36,3oCBula berkurang (+), krusta berkurang (+), erosi (+), hipopigmentasi (+), hiperpigmentasi (+), miliaria kristalina (+)
Inj. Dexamethason 1 amp/12 jamInj. Ranitidin 1 amp/12 jamThyamphenicol 2% + desoxymethason cream
Tanggal/Hari Keluhan dan Pemeriksaan
Terapi
21 Juli 2010 S/ Kulit melepuh berkurang, gelembung air berkurang, gelembung baru dijumpai namun dengan ukuran yang lebih kecil dan sedikit, luka mulai mengering, gatal pada luka sudah berkurang, nyeri pada luka jika terkena air/keringatO/Sensorium : compos mentisTD : 120/80 mmHgHR : 81 x/menitRR : 22 x/menitTemperatur : 36,7oCBula berkurang (+), krusta berkurang (+), erosi (+), hipopigmentasi (+), hiperpigmentasi (+), miliaria kristalina (+)
Inj. Dexamethason 1 amp/12 jamInj. Ranitidin 1 amp/12 jamThyamphenicol 2% + desoxymethason cream
Pemeriksaan:Biopsi punch
Di thoraks anterior dan posteriorHasil pemeriksaan selesai pada tanggal 27 Juli 2010
Nikolsky sign (+)
22 Juli 2010 S/ Kulit melepuh berkurang, gelembung air berkurang, gelembung baru dijumpai namun dengan ukuran yang lebih kecil dan sedikit, luka mulai mengering, gatal pada luka sudah berkurang, nyeri pada luka jika terkena air/keringatO/Sensorium : compos mentisTD : 110/80 mmHgHR : 104 x/menitRR : 20 x/menitTemperatur : 36,3oCBula berkurang (+), krusta berkurang (+), erosi (+), hipopigmentasi (+), hiperpigmentasi (+), miliaria kristalina (+)
Inj. Dexamethason 1 amp/12 jamInj. Ranitidin 1 amp/12 jamThyamphenicol 2% + desoxymethason creamAsam fusidat creamClindamicin 2x300 mg
Tanggal/Hari Keluhan dan Pemeriksaan
Terapi
26 Juli 2010 S/ Kulit melepuh berkurang, gelembung air berkurang, gelembung baru dijumpai namun dengan ukuran yang lebih kecil dan sedikit, luka mulai mengering, gatal pada luka sudah berkurang, nyeri pada luka jika terkena air/keringatO/Sensorium : compos mentisTD : 110/80 mmHgHR : 84 x/menitRR : 24 x/menitTemperatur : 36,8oCBula berkurang (+), krusta berkurang (+), erosi (+), hipopigmentasi (+), hiperpigmentasi (+), miliaria kristalina berkurang (+)
Metil prednisolon 4 mg 1X4 tab (pagi)Inj. Ranitidin 1 amp/12 jamThyamphenicol 2% + desoxymethason cream Asam fusidat creamClindamicin 2x300 mg
27 Juli 2010 S/ Kulit melepuh berkurang, gelembung air berkurang, gelembung baru dijumpai namun dengan ukuran yang lebih kecil, luka mulai mengering, gatal pada luka sudah berkurang, nyeri pada luka jika terkena air/keringat berkurangO/Sensorium : compos mentisTD : 100/60 mmHgHR : 80 x/menitRR : 24 x/menitTemperatur : 36,8oCBula seropurulen (+), krusta berkurang (+), erosi (+), hipopigmentasi (+), hiperpigmentasi (+), miliaria kristalina berkurang (+)
Metil prednisolon 4 mg 1X4 tab (pagi)Inj. Ranitidin 1 amp/12 jamThyamphenicol 2% + desoxymethason creamAsam fusidat creamClindamicin 2x300 mg
Hasil Pemeriksaan PA
Hasil Pemeriksaan Biopsi Punch (27 Juli 2010) Mikroskopis
Tampak gambaran hyperkeratosis, bagian epidermis terdiri dari bulla, interselluler edema, sel-sel akantolitik bagian dermis. Tampak infiltrasi sel-sel limfosit yang dominan. Tidak dijumpai tanda keganasan pada sediaan ini.
KesimpulanSuatu pemfigus vulgaris.
Pembesaran 4X10
Pembesaran 10X10
Pembesaran 4X10
Pembesaran 10X10
Nikolsky Sign Positif
21 Juli 2010
Nikolsky Sign Positif
21 Juli 2010
22 Juli 2010
26 Juli 2010
26 Juli 2010
26 Juli 2010
26 Juli 2010
27 Juli 2010
27 Juli 2010
27 Juli 2010
27 Juli 2010
27 Juli 2010
Pembahasan
Predileksi pasien mukosa mulut, hidung, dan tenggorokan
Bula kendur generalisata Mata (-) Riwayat alergi daging kerbau (+) Riwayat penggunaan obat
antihipertensi (+)
Pembahasan
Nikolsky sign positif Patologi Anatomi
= sel-sel akantolisis dengan bula diepidermis
Terapi Kortikosteroid Prognosis
Quo at vitam : dubia ad bonam Quo at functionam : dubia ad bonam Quo at sanactionam : dubia ad bonam