PenfigoA proposito de um caso clinico

Serviço de Cirurgia Maxilofacial e EstomatologiaHospital de Santo António Centro Hospitalar do Porto

Rui Moreira

Porto, 25 de Maio de 2012

Caso Clínico

39 anos Sexo feminino Saudavel Ulceras na mucosa oral

Palato e língua Dolorosas

Odinofagia intensa

Caso Clínico

ORL Lesões ulceradas Oronasofaringe e esófago

Episodio de “conjuntivite”(SIC) ligeira Nega lesões dérmicas Já experimentou varios Tx

Rosilan > melhoria ligeira Habitos medicamentosos:

ACO

Caso Clínico Exame Objectivo:

Lesões ulceradas Palato mole Língua (bordos, predominantemente)

Estudo analítico (anterior): Hipercolesterolemia e trigliceridemia ligeiras

Plano: Estudo Imunológico Biópsia R/

AmoxClav Ibuprofeno

Caso Clínico

D5 (pós-1a consulta) Histologia

Penfigo vulgar das mucosas “Retalhos de mucosa oral com bolhas suprabasais e infiltrado

inflamatório polimorfo moderado no córion da mucosa no qual participam alguns eosinófilos”

“A confirmar com estudos de imunofluorescência directa” R/

Prednisolona 50mg id Azatioprina 50mg bid Decalcit id

600 mg de hidrogenofosfato de cálcio 500 UI de colecalciferol (vitamina D3)

Omeprazol 20mg id Paracetamol 1g id

Caso Clínico D15

Melhoria da sintomatologia já consegue falar

Exame Objectivo: Lesões ulceradas nas regiões jugais

Plano: Consulta de Oftalmologia e ORL Rx pulmonar Densitometria óssea Eco abdominopelvica R/ Azatioprina (Imuran ®) 100mg id

Caso Clínico D19

Agravamento das lesões orais Plano:

R/ Prednisolona 30mg bid

D20-22 Internamento por agravamento da sintomatologia e

lesões

Caso Clínico D30

Melhoria sintomatologia Ulceras nas regiões jugais Estudo Imagiológico

Negativo Densitometria óssea Eco Abdominopelvica Rx torax

Estudo Imunológico Anti-nucleares (IF) +vo padrão mosqueado Negativo

Anti-MB Epiderme Anti-Sub.intercelular Epiderme Anti-desmogleína 1 e 3 Anti-BP180 e 230

PÊNFIGO Auto-imune 4 doenças relacionadas

1. Vulgar ++ 2. Vegetante

raro variante do vulgar

3. Eritematoso 4. Foliáceo

Atingimento Oral

PÊNFIGO VULGAR ++ incidencia: 1 a 5:1M Ø Tx => ┼ 60-80% (infeção, deseq HE) Lesões orais

Local primário ++ Tx mais dificil “as primeiras a aparecer e as últimas a

desaparecer”

PÊNFIGO VULGAR Bolhas

1º ↑ Auto Ac anti-Desmogleína 1 e 3 GP da superficie de epiteliócitos

2º Θ desmosomas 3º Ø aderência celular 4º separação intra-epitelial 5º bolha

PÊNFIGO VULGAR “outros pênfigos”

Medicamentoso ex: penicilaminas, …

Paraneoplásico ex: neoplasias malignas de linhagem linforeticular

Benigno Familiar Crónico / D. Hailey-Hailey D. genética rara Lesões cutaneas erosivas Raro atingimento oral

PÊNFIGO VULGAR Diagnóstico Diferencial

PÊNFIGO VULGAR Clínica

LESÕES ORAIS 1ª manif (>50%) em adultos (± 50A) ++ judeus Dor oral Erosões + úlceras

Superficiais, irregulares, distribuídas ao acaso

++ palato, mucosa labial, ventre lingual, gengiva

Vesículas / bolhas Muito friáveis Muito raro

Por x, com várias crises num ano

PÊNFIGO VULGAR Clínica

LESÕES CUTÂNEAS 1º vesículas e bolhas

Rompem rapidamente em horas 2º superficie erosiva eritematosa Sinal de Nikolsky +vo

Pressão firme lateral na pele => Bolha LESÕES OCULARES

Raras Conjuntivite bilateral Não produzem cicatrizes/simbléfaro (≠ Penfigoide cicatricial)

PÊNFIGO VULGAR Histopatologia

Biopsia perilesão Interface epitelio/tec conj Transição infiltrado inflamatório inespecífico

Microscopia Optica Separação intraepitelial acima da camada de

células basias epiteliais “carreira de pedras tumulares” (ás x,

descamação da camada superficial) Acantólise / Células de Tzank

Células da camada espinhosa, separadas e arredondadas

Tecido conjuntivo Infiltrado inflamatório celular crónico leve a

moderado

PÊNFIGO VULGAR Exame de Imunofluorescencia

Directa Biópsia congelada ou em solução de

Michel Ac (Ig G/M) + C´ (C3) Deposição nos espaços

intercelulares epiteliais (Dx) Indirecta

+vo em 80-90% casos Auto Ac plasmaticos

PÊNFIGO VULGAR Tratamento e Prognóstico

Dx precoce => controlo + fácil Corticóides sistémicos

Prednisolona 1mg/Kg/dia 1º doses elevadas (eliminar lesões) 2º doses baixas (controlo) Efeitos laterais

DM, supressão renal, ↑ peso, osteoporose, ulceras pepticas, alt estado humor, infeções

Imunossupressores Azatioprina 2mg/Kg/d

PÊNFIGO VULGAR

Tratamento e Prognóstico Monitorização (IF indirecta) Mortalidade

5 a 10% Complicação da corticoterapia sistemica crónica