Penyakit vesikobulosa

Pembimbing : Dr. Suci Widhiati, Sp. KK, M. Sc Penyakit VESIKOBULOSADEFINISI:Penyakit yang ditandai dengan terdapatnya lepuh(vesikel~ bula) pada kulitVesikel : Gelembung isi cairan jernih (serum), 5mmBula : Idem, > 5mmPustula : Vesikel / bula berisi pusVesikel / bula / pustula mengering krusta

4/24/152LETAK BULA:

Bula Epidermal:Letak pada EpidermisDinding / atap tipis mudah pecahAda Dua: - Subkorneal : di bawah str korneum - Suprabasal : di atas str basalis Bula Subepidermal:Di bawah epidermisDinding / atap tebal, tegang tidak mudah pecah, tahan lebih lama

4/24/153KLASIFIKASI PENYAKIT BULOSA:P.B. AUTOIMUN:Pemfigus : vulgaris, vegetans, foliaseus, eritematosus Pemfigoid bulosaPemfigus sikatrikalDermatitis herpetiformisHerpes gestasionisDermatosis IgA linier pada dewasa (LAD)Dermatosis bulosa kronik pada anak (CBD)Epidermolysis bulosa akuisita (EBA)4/24/154P.B. NON OTOIMUN:Hereditary Epidermolisis Bulosa (EB simpleks, junctional EB, distrofik EB)P.B. LAIN:Eritema multiformeNekrolisis epidermal toksik (TEN)Porfiria kutanea tarda (PKT)Dll

4/24/155PEMFIGUSBerasal dari bahasa Yunani pemphix yang berarti gelembungPenyakit kulit autoimun berlepuh sifat akut atau kronik, yang mengenai kulit dan membrana mukosa ditandai adanya bula intraepidermal akibat akantolisis dan disertai adanya sirkulasi antibodi terhadap permukaan sel keratinosit. Tipe Pemphigus

BERDASARKAN LETAK BULA:Superfisial:Pemfigus foliaseusPemfigus eritematosaSuprabasal:Pemfigus vulgarisPemfigus vegetansPemphigus vulgarisPatogenesis

Gejala Klinis

Pemphigus vulgaris

Histopatologi

Akantolisis suprabasalImmunologiPEMFIGUS VEGETANS:rare variant of pemphigus VulgarisVesicles and bullae rupture to form hypertrophic granulating erosions, which bleed easily. The lesions evolve into vegetating masses exuding serum and pus. The edges are studded with small pustules. Erosions at the edge of the lesions induce new vegetations, which eventually become dry, hyperkeratotic and fi ssured. Predilection: intertriginous regions,)

PEMFIGUS FOLIASEUSBula lebih superfisial, sangat mudah pecah, shg sulit ditemukanErosi dan krusta dengan dasar kemerahanPrognosis tidak begitu beratLesi terutama di punggungJarang sekali mengenai mukosa

Clinical variant pemfigus foliaseus: Pemfigus erythematosus (Senear-Usher syndrome) dan pemfigus herpetiformisPH: papul dan vesikel yang gatal, dasar kemerahan mirip DH. Terdapat IgG anti-desmoglein 1PE: vesikel, krusta pada hidung dan pipi menyerupai SLE, cahaya matahari dapat mengeksarserbasi gejala. Terdapat IgG anti desmoglein 1

Pemfigus erythematosusPemfigus HerpetiformisJabloska, S., T. Chorzelski, M. Blaszczyk, and W. Maciejewski. "Pathogenesis of Pemphigus Erythematosus."Archives for Dermatological Research258.2: 135-40.Hocar, O., I. Ait Sab, N. Akhdari, M. Hakkou, and S. Amal. "A Case of Pemphigus Herpetiformis in a 12-Year-Old Male."ISRN Pediatrics2011: 1-4Terapi Terapi Bullous pemphigoid

Bullous pemphigoid

Eritema, papula atau urtika spt lesi eritema multiformebula bercampur vesikel, berdinding tegang, disertai eritemaTimbul bula setelah lama, diawali rasa gatal tanpa disertai gejala konstitusi walau penyakit menyebar cepat dan hebatBula bisa membesar, dinding tegang berisi cairan serous sampai hemoragikTempat predileksi : axilla, lengan bag fleksor, inguinalJika bula pecah, terdapat erosif luas, tetapi tidak bertambah

Bullous pemphigoid

BULLA MEMBRAN BASAL

Bula tegang tak mudah pecahTerapiDermatitis herpetiformis34PathogenesisDietrich et al. Pada tahun 1999 menemukan antibodi terhadap transglutaminase (Tg) pada penderita DH. Autoantibodi TG ini juga ditemukan pada penderita GSEEpidermal TG autoantibody berikatan dengan Tg pada usus, bersirkulasi sbg komplek imun dan terdeposit di kulitDeposit IgA, aktivasi komplemen dan kemotaksis neutrofil- mengeluarkan enzyme yang merusak jaringanAkan tetapi mekanisme pasti perlekatan IgA pada kulit pasien dengan DH belum sepenuhnya diketahui Histopatologi

VESIKEL GATALHISTOPATOLOGIGejala KlinisRuam berupa eritema, papulo-vesikel, dan vesikel/bula berkelompok dan sistemik, kadang hemoragi atau jadi bula yang berkelompok, ekskoriasi dan krustaVesikel tersusun asiner atau sirsinar. Dinding vesikel atau bula tegangHipo dan hiperpigmentasi pada lesi yang sembuh

Tempat predileksi : punggung, sakrum, bokong, ekstensor lengan atas, sekitar siku, dan lutut. Simetris pd ekstensor ekstrimitas dan badan

Deposit IgAVESIKEL GATAL EXTENSOR

Terapi :Epidermolysis Bullosa Acquisata(EBA)Penyakit vesikobulosa yang sangat jarangIncidence di Eropa 0,25 per 1 juta pendudukNo gender, ethnic, geographic predispositionDapat terjadi pada semua usia

PathogenesisCollagen type VII is the target antigen recognized by autoantibody (Ig G)This collagen is expressed at the dermal aspect of the BMZ, as anchoring fibril at DEJDecreased number in anchoring fibril poor ED adherence Subepidermal blister

Clinical PresentationFive clinical pattern: classic, BP-like, cicatricial Pemphigoid-like, Brunsting-Perry pemphigoid-like, IgA bullous dermatosis-like Classic presentation:Tense blister (may serous or hemorhagic) with erosion and crustTend to be localized to areas of trauma, esp: dorsum hand, feet, elbowHeal with scarring, milia and hyperpigmentationSignificant oral mucosa involvement

Treatment

Daftar PustakaFreedberg, Irwin M.Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. 5th ed. New York: McGraw-Hill, Health Professions Division, 1999. Print.Rook, Arthur.Rook's Textbook of Dermatology. 8th ed. Chichester, West Sussex, UK: Wiley-Blackwell, 2010.TERIMA KASIH