penyakit yang menyebabkan edema

Upload: vivalanina

Post on 04-Feb-2018

212 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

  • 7/21/2019 Penyakit Yang Menyebabkan Edema

    1/5

    Penyakit yang menyebabkan edema

    Sistemik Lupus Eritematosus

    DefnisiSistemik Lupus Eritematosus (SLE) adalah penyakit autoimun yangkompleks ditandai oleh adanya autoantibodi terhadap inti sel danmelibatkan banyak sistem organ dalam tubuh. Peristiwa imunologiyang tepat yang memicu timbulnya manifestasi klinis SLE belumdiketahui secara pasti.

    EtiologiEtiologi utama SLE sampai saat ini belum diketahui, namunbeberapa faktor predisposisi dapat berperan dalam patogenesisterjadinya penyakit ini. iantara beberapa faktor predisposisi

    tersebut, sampai saat ini belum diketahui faktor yang palingdominan berperan dalam timbulnya penyakit ini.!" #erikut inibeberapa faktor predisposisi yang berperan dalam timbulnyapenyakit SLE$

    !. %aktor &enetik#erbagai gen dapat berperan dalam respon imun abnormalsehingga timbulproduk autoantibodi yang berlebihan. 'ecenderungan genetik untukmenderita SLE telah ditunjukkan oleh studi yang dilakukan padaanak kembar. Sekitar "* anak kembar di+igot berisiko menderita

    SLE, sementara pada kembar mono+igot, risiko terjadinya SLEadalah " *. -isiko terjadinya SLE pada indi idu yang memilikisaudara dengan penyakit ini adalah / kali lebih tinggidibandingkan pada populasi umum.

    Studi mengenai genome telah mengidenti0kasi beberapa kelompokgen yang memiliki korelasi dengan SLE. 123 (Major Histocompatibility Complex) kelas 44 khususnya2L5 - (HumanLeukosit Antigen- - ), telah dikaitkan dengan timbulnya SLE. Selainitu, kekurangan pada struktur komponen komplemen merupakansalah satu faktor risiko tertinggi yang dapat menimbulkan SLE.Sebanyak 6/* orang dengan de0siensi 3!7 homo+igot akanberisiko menderita SLE. i 'aukasia telah dilaporkan bahwade0siensi arian S dari struktur komplemen reseptor !, akanberisiko lebih tinggi menderita SLE.

    . %aktor 4munologiPada SLE terdapat beberapa kelainan pada unsur unsur sistemimun, yaitu $

    a. 5ntigenalam keadaan normal, makrofag yang berupa 5P3 ( Antigen

    Presenting

  • 7/21/2019 Penyakit Yang Menyebabkan Edema

    2/5

    Cell) akan memperkenalkan antigen kepada sel 8. Pada penderitalupus, beberapa reseptor yang berada di permukaan sel 8mengalami perubahan pada struktur maupun fungsinya sehinggapengalihan informasi normal tidak dapat dikenali. 2al inimenyebabkan reseptor yang telah berubah di permukaan sel 8 akansalah mengenali perintah dari sel 8.!9

    b. 'elainan intrinsik sel 8 dan sel #'elainan yang dapat terjadi pada sel 8 dan sel # adalah sel 8

    dan sel # akan teraktifasi menjadi sel autoreaktif yaitu limfosit yangmemiliki reseptor untuk autoantigen dan memberikan responautoimun. Sel 8 dan sel # juga akan sulit mengalami apoptosissehingga menyebabkan produksi imunoglobulin dan autoantibodimenjadi tidak normal.

    c. 'elainan antibody5da beberapa kelainan antibodi yang dapat terjadi pada SLE,

    seperti substrat antibodi yang terlalu banyak, idiotipe dikenalisebagai antigen dan memicu limfosit 8 untuk memproduksiautoantibodi, sel 8 mempengaruhi terjadinya peningkatan produksiautoantibodi, dan kompleks imun lebih mudah mengendap di

    jaringan.

    :. %aktor 2ormonalPeningkatan hormon dalam tubuh dapat memicu terjadinya SLE.#eberapastudi menemukan korelasi antara peningkatan risiko lupus dantingkat estrogen yang tinggi. Studi lain juga menunjukkan bahwa

    metabolisme estrogen yang abnormal dapat dipertimbangkansebagai faktor resiko terjadinya SLE.

    ;. %aktor Lingkungan#eberapa faktor lingkungan dapat bertindak sebagai antigen yangbereaksi dalam tubuh dan berperan dalam timbulnya SLE. %aktorlingkungan tersebut terdiri dari$

    a. 4nfeksi irus dan bakteri5gen infeksius, seperti irus dan bakteri, dapat berperan dalamtimbulnya SLE. 5gen infeksius tersebut terdiri dari Epstein Barr

    irus (E#

  • 7/21/2019 Penyakit Yang Menyebabkan Edema

    3/5

    pada seseorang yang sistem autoantibodinya tidak ada gangguansejak awal.

    d. >bat obatan>bat pada pasien SLE dan diminum dalam jangka waktu

    tertentu dapat menyebabkan #rug $n%uce% Lupus Eryt&ematosus( 4LE). ?enis obat yang dapat menyebabkan 4LE diantaranyakloroproma+in, metildopa, hidralasin, prokainamid, dan isonia+id.

    Gambaran Klinik Mani estasi UmumPada kelainan autoimun yang sistemik biasanya ditemukan kelainankonstitusional seperti$ cepat lelah, nafsu makan menurun, demamdan menurunnya berat badan. 2al ini menunjukan gejala awal ataubahkan merupakan komplikasi dari penyakitnya.

    Mani estasi pada Kulit1anifestasi pada kulit merupakan yang paling umum pada kelainanSLE, kejadiannya berkisar antara / 6/ dari kasus, ; dari !! kriteriadiagnosis SLE diantaranya merupakan kelainan pada kulit seperti$foto sensiti itas, ruam malar, lesi discoid serta lesi mukokutan (lesipada mulut).

    Mani estasi MuskuloskeletalArtritis. 5rtritis sendi pada SLE umumnya poliartritis mirip denganartritis rheumatoid yang mana daerah yang terkena sendi sendikecil pada tangan, oergelangan tangan dan lutut. Sendi yang

    terkena dapat mengalami pembengkakan atau sino itis.Miositis dan myalgia. -asa sakit pada otot pada penderita SLEdikenal dengan sebagai myalgia bila pada pemeriksaan en+imcreatine p&osp&okinase (CP') alam batas normal, sedangkanmyositis bila terjadi kenaikan en+im creatine p&osp&okinase (CP')hal ini terjadi seringkali kita sulit membedakan dengan kelainan ototkarena 0bromyalgia yang disebabkan oleh depresi, yang mana kitaperlu ketahui bahwa * pasien SLE juga menderita kelainantersebut.

    Mani estasi Ginjal1anifestasi klinis lupus pada ginjal (lupus nephritis) terjadi padakira kira "/* pasien dengan lupus. &ambaran klinis ber ariasi darikelainan yang asimtomaik sampai terjadinya hipertensi, edema,sindrom nefrotik full blown atau gagal ginjal yang progresif.1anifestasi lupus pada ginjal jarang menjadi manifestasi awal lupus,tetapi sering ditemukan ariasi derajat proteinuria, darah dalam urindan abnormalitas sedimen urin pada @ penderita lupus. Padastadium lanjut dapat menjadi komplikasi yang serius sehinggamenyebabkan kematian.

    Mani estasi Klinis pada SSP

  • 7/21/2019 Penyakit Yang Menyebabkan Edema

    4/5

    Penyakit lupus pada sistem saraf pusat (SSP) berhubungan denganbeberapa sindrom neurologik yang berbeda. 1anifestasineuropsikiatrik lupus ber ariasi dari ringan (seperti sakit kepala)sampai berat (seperti stroke).

    1anifestasi utama dari Lupus SSP $!. isfungsi kognitif ( tidak dapat berpikir jernih, de0sit memori)

    . Sakit kepala:.Sei+ure;. berubahnya kewaspadaan mental (stupor atau koma)". 1eningitis aseptik9. Stroke (gangguan suplai darah pada bagian A bagian otak yangberbeda)B. Periperal neuropathy ( contoh $ hilang rasa,rasa geli, rasaterbakar pada tangan dankaki)

    . &angguan pergerakan6. 1yelitis (gangguan pada spinal cord)!/. isual alternation!!.5utonomic neuropathy(contoh$ reaksi =ushing atau mottled skin)

    Mani estasi Gastrointestinal1anifestasi lupus pada saluran pencernaan merupakan hal yangpaling mengganggu dan dapat melemahkan pasien. Secara umum,perkiraan persentase keterlibatan saluran gastrointestinal padapenderita lupus adalah omiting " !/*, sakit abdomen ;/ 9/*,dysphagia" !/*, ascites " !6*, jaundice : !/*.

    'eterlibatan organ pencernaan meskipun ringan, tapi dapat

    pula menyebabkan beberapa komplikasi yang bisa menyebabkankematian, yaitu seperti hemoragi, perforasi, ulserasi. #ila terdapatketerlibatan hepar, dapat ditemukan hepatomegaly dan penderitamengeluhkan rasa penuh pada daerah hepar, tetapi kondisi initidak mengarah pada hepatitis atau cirrhosis

    Protein Loss EnteropathyProtein Losing Enteropathy ditandai dengan hilangnya protein serumberat ke dalam usus. 'ehilangan protein normal pada saluranpencernaan terutama terdiri dari enterosit yang terkelupas dansekresi pancreas dan empedu. 'ehilangan albumin melalui saluranpencernaan biasanya menyumbang !"* dari total degradasitubuh albumin, namun, pada pasien dengan gangguan pencernaanprotein losing enteropathy yang berat, hilangnya protein enterikdapat mencapai hingga 9/* dari total albumin.

    8ingkat protein serum menggambarkan keseimbangan antarasintesis protein, metabolisme, dan kehilangan protein. Protein kalahenteropati ditandai dengan kehilangan lebih banyak protein melaluisaluran pencernaan dibandingkan dengan sintesis yang mengarah

    ke hipoalbuminemia. 4ni bukan penyakit tunggal, tetapi merupakanmanifestasi atipikal penyakit lainnya.

  • 7/21/2019 Penyakit Yang Menyebabkan Edema

    5/5

    &ejala yang paling umum yang adalah pembengkakan kakiatau area lain karena edema perifer sekunder untuk penurunantekanan onkotik plasma, dengan transudasi berikutnya cairan darikapiler ke jaringan subkutan.

    ?ika protein losing gastroenteropathy berkaitan denganpenyakit lain sistemik (misalnya, gagal jantung kongestif,perikarditis konstriktif, penyakit jaringan ikat, amiloidosis, diskrasiaprotein), manifestasi klinis mungkin karena proses penyakit primer.

    Pasien dengan penyakit gastrointestinal primer datang kedokter dengan diare dengan atau tanpa pendarahan, sakit perut,dan C atau penurunan berat badan.

    Seiring dengan hilangnya protein, kehilangan yang signi0kandari imunoglobulin dan limfosit juga dapat terjadi. 2al ini dapatmenyebabkan perkembangan de0siensi imunologi, predisposisiinfeksi

    EtiologiPenyakit mukosa gastrointestinal primer (biasanya ulseratif C erosif)adalah sebagai berikut$

    Erosi dan ulserasi esofagus, lambung, atau duodenum enteritis regional Penyakit graft ersus host 'olitis pseudomembran (3lostridium diDcile) eoplasia berbasis mukosa sindrom karsinoid 4diopatik jejunoileitis ulseratif 5miloidosis 'aposi sarcoma protein dyscrasia kolitis ulserati a neuro0bromatosis infeksi cytomegalo irus

    'asus protein losing enteropathy adalah manifestasi awal dari lupus

    eritematosus sistemik telah dilaporkan.