perinatologicke dny 2008 litomerice sipek - vrozene-vady.cz · -abnorm áln í úpon pupe čníku (...
TRANSCRIPT
Incidence Incidence hypotrofickýchhypotrofickýchnovorozencnovorozenc ůů vv ČČRR
AntonAnton íín n ŠíŠípek, Jitka Rychtapek, Jitka Rychta řřííkovkov áá , , VladimVladim íír Gregorr Gregor , Anton, Anton íín n ŠíŠípek pek jrjr ., .,
Pavel Pavel LanghammerLanghammer
CCííle:le:
RetrospektivnRetrospektivn íí studie dat s analýzou studie dat s analýzou ččetnostetnost ííhypotrofickýchhypotrofických novorozencnovorozenc ůů v v ČČeskesk éé republice v republice v obdobobdob íí 2000 2000 –– 2006.2006.
MateriMateri áál:l:
ÚÚdaje z Ndaje z N áárodnrodn íího registru vrozených vad ho registru vrozených vad ČČR a R a z Registru z Registru –– ZprZpr ááva o novorozenci, va o novorozenci, ÚÚZIS, 2000 ZIS, 2000 –– 2006, stav k 31.1.20082006, stav k 31.1.2008VVííce nece ne žž 670 tis670 tis ííc narozených dc narozených d ěětt íí..
HypotrofieHypotrofie plodu plodu -- historiehistorie
•• HypotrofiiHypotrofii ploduplodu , jako samostatnou , jako samostatnou nosologickou jednotku, poprvnosologickou jednotku, poprv éé popsal popsal vv roceroce 1963 1963 newyorský pediatr newyorský pediatr LubchencoLubchenco . .
•• ProkProk áázal zal zvýzvý ššenou enou perinatperinat áálnln íí mortalitu a mortalitu a morbiditumorbiditu novorozencnovorozenc ůů porozených porozených vv termterm íínu porodu, jejichnu porodu, jejich žž hmotnost byla pod hmotnost byla pod 1010 percentilempercentilem odpovodpov íídajdaj ííccíí hmotnosti hmotnosti gestagesta ččnnííhoho vvěěku. ku.
HypotrofieHypotrofie plodu plodu -- rozdrozd ěělenlen ííZZ praktickpraktick éého hlediska je vhodnho hlediska je vhodn éé ppřřijmout ijmout
nnáásledujsleduj ííccíí klasifikaci: klasifikaci: VVššichni novorozenci sichni novorozenci s hmotnosthmotnost íí pod 10% pod 10%
gestagesta ččnnííhoho stst áářříí jsou jsou novorozenci novorozenci nedostatenedostate ččnnéého rho r ůůstustu ((fetalfetal growthgrowth restrictionrestriction , , FGR). FGR).
•• Cca Cca 70%70% ttěěchto novorozencchto novorozenc ůů je je konstitukonstitu ččnněěmalýchmalých ((smallsmall forfor gestationalgestational ageage, SGA)., SGA).
•• Zbytek, cca Zbytek, cca 30%,30%, pak tvopak tvo řříí skupina novorozencskupina novorozenc ůů
nitrodnitrod ěělolo žžnněě rrůůstovstov ěě retardovaných (retardovaných ( intrauterineintrauterinegrowthgrowth retardationretardation , IUGR). , IUGR).
HypotrofieHypotrofie plodu plodu -- etiologieetiologie•• NitrodNitrod ěělolo žžnníí poruchy rporuchy r ůůstu mohou být stu mohou být
zpzpůůsobeny faktory sobeny faktory fetfet áálnln íímimi , placent, placent áárnrn íími a mi a matemate řřskými. skými.
•• FetFetáálnln íí faktoryfaktory1. 1. chromozomchromozom áálnln íí abnormalityabnormality
�� -- trizomietrizomie 13, 18, 21 (s.13, 18, 21 (s.PatauPatau , , EdwardsEdwards , , DownDown ) ) �� -- monozomiemonozomie 45, X 45, X -- TurnerTurner ůůvv syndrom syndrom �� -- delecedelece chromozomu chromozomu �� -- chromozomchromozom áálnln íí mozaikymozaiky
HypotrofieHypotrofie plodu plodu -- etiologieetiologie•• NitrodNitrod ěělolo žžnníí poruchy rporuchy r ůůstu mohou být stu mohou být
zpzpůůsobeny faktory sobeny faktory fetfet áálnln íímimi , placent, placent áárnrn íími a mi a matemate řřskými. skými.
•• FetFetáálnln íí faktoryfaktory2. Vrozen2. Vrozen éé vývojovvývojov éé vadyvady
�� -- anencefalieanencefalie /spina /spina bifidabifida�� -- omphaloceleomphalocele //gastroschisisgastroschisis�� -- agenezeageneze , , dysplaziedysplazie ledvin ledvin �� -- mnohomnoho ččetnetn éé VVV VVV
HypotrofieHypotrofie plodu plodu -- etiologieetiologie•• NitrodNitrod ěělolo žžnníí poruchy rporuchy r ůůstu mohou být stu mohou být
zpzpůůsobeny faktory sobeny faktory fetfet áálnln íímimi , placent, placent áárnrn íími a mi a matemate řřskými. skými.
•• FetFetáálnln íí faktoryfaktory3. V3. Vííceceččetnetn éé ttěěhotenstvhotenstv íí
�� -- monochorimonochori áálnln íí dvojdvoj ččata ata �� -- jedno zjedno z dvojdvoj ččat sat s VVV VVV �� -- fetofetfetofet áálnln íí transfuse transfuse �� -- trojtroj ččata ata
HypotrofieHypotrofie plodu plodu -- etiologieetiologie•• NitrodNitrod ěělolo žžnníí poruchy rporuchy r ůůstu mohou být stu mohou být
zpzpůůsobeny faktory sobeny faktory fetfet áálnln íímimi , , placentplacent áárnrn íímimi a a matemate řřskými. skými.
•• PlacentPlacent áárnrn íí faktoryfaktory�� -- abnormabnorm áálnln íí trofoblasticktrofoblastick áá invaze invaze �� -- mnohomnoho ččetnetn éé placentplacent áárnrn íí infarkty infarkty �� -- chronickchronick áá abrupceabrupce placenty placenty �� -- vaskulvaskul áárnrn íí anomalieanomalie pupepupe ččnnííku a placenty ku a placenty �� -- abnormabnorm áálnln íí úúpon pupepon pupe ččnnííku (ku ( insertioinsertio velamentosavelamentosa ) ) �� -- placenta placenta praeviapraevia
HypotrofieHypotrofie plodu plodu -- etiologieetiologie•• NitrodNitrod ěělolo žžnníí poruchy rporuchy r ůůstu mohou být stu mohou být
zpzpůůsobeny faktory sobeny faktory fetfet áálnln íímimi , placent, placent áárnrn íími a mi a matemate řřskýmiskými . .
•• MateMateřřsksk éé faktoryfaktory• - genetickgenetick éé, konstitu, konstitu ččnníí a rasova rasov éé faktory faktory •• -- nutrinutri ččnníí faktory faktory •• -- chronickchronick áá onemocnonemocn ěěnníí•• -- renren áálnln íí onemocnonemocn ěěnníí•• -- trombofilietrombofilie , zejm, zejm ééna na -- antifosfolipidovantifosfolipidov éé
protilprotil áátky a leidensktky a leidensk áá mutacemutace FF V V •• -- abusus drog a labusus drog a l éékkůů•• -- žživotnivotn íí prostprost řřededíí
HypotrofieHypotrofie plodu plodu -- etiologieetiologie
•• Zhruba Zhruba 1515--20%20% hypotrofihypotrofi íí plodu je zpplodu je zp ůůsobeno sobeno fetfet áálnln íímimi faktoryfaktory . .
•• ZZ toho je ttoho je t éémměřěř 7% plod7% plod ůů ss chromozomchromozom áálnln íímimiaberacemi.aberacemi.
•• Velkou Velkou ččáást dst d áále tvole tvo řříí polygennpolygenn íí a a multifaktorimultifaktori áálnln íí vrozenvrozen éé vývojovvývojov éé vadyvady a a onemocnonemocn ěěnníí matky. matky.
•• IUGR vyskytuje IUGR vyskytuje ččastastěěji u vji u v ííceceččetnetn éé gravidity negravidity ne žžu u jednojedno ččetnetn éé, , je zhruba 10xje zhruba 10x vyvy ššíšší nenežž u u jednojedno ččetnetn éé gravidity. gravidity.
0
20000
40000
60000
80000
100000
120000
22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45
chlapci
dívky
délka t ěhotenství
počty živ ě narozených Česká republika 2000-2006
RozloRozlo žženeníí popoččtu tu žživivěě narozených dnarozených d ěětt íí bez vrozenbez vrozen éévady z vady z jednojedno ččetnýchetných porodporod ůů v letech 2000 v letech 2000 -- 20062006
N = 629 541N = 629 541
PercentilovPercentilov éé rozlorozlo žženeníí porodnporodn íí hmotnosti hmotnosti u narozených chlapcu narozených chlapc ůů v v ČČR 2000 R 2000 -- 20062006
0
500
1000
1500
2000
2500
3000
3500
4000
4500
5000
22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45
525507595
porodní hmotnost v gramech
týden t ěhotenství
PercentilovPercentilov éé rozlorozlo žženeníí porodnporodn íí hmotnosti hmotnosti u narozených du narozených d íívek v vek v ČČR 2000 R 2000 -- 20062006
0
500
1000
1500
2000
2500
3000
3500
4000
4500
22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45
525507595
porodní hmotnost v gramech
týden t ěhotenství
y = -1,0426x 3 + 106,45x2 - 3406,8x + 35466
0
500
1000
1500
2000
2500
3000
24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43
Polá ček
Kučera
2000-2006
Polynomický (2000-2006)
týden t ěhotenství
porodní hmotnost 5 percentil
CHLAPCI
y = -1,0354x 3 + 106,26x2 - 3423,6x + 35863
0
500
1000
1500
2000
2500
3000
24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43
Polá ček
Kučera
2000-2006
Polynomický (2000-2006)
týden t ěhotenství
porodní hmotnost 5 percentil
DÍVKY
0
500
1000
1500
2000
2500
3000
3500
22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44
Chlapci USA
Dívky USA
Chlapci ČR
Dívky ČR
porodní hmotnost
10 percentil
PorovnPorovn áánníí dat souboru (dat souboru ( ČČR,2000 R,2000 –– 2006) s 2006) s úúdaji: daji: G.T. Mandy, L.E. G.T. Mandy, L.E. WeismanWeisman ,, M.S. M.S. KimKim -- 20082008
http://patients.uptodate.com/topic.asp?file=neonatol/8444
PoPoččty SGA novorozencty SGA novorozenc ůů podle týdne podle týdne ttěěhotenstvhotenstv íí ppřři narozeni narozen íí, celý soubor , celý soubor
v v ČČR 2000 R 2000 -- 20062006
1
10
100
1000
10000
22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45
počet
týden t ěhotenství
- 3. percentil (chlapci)11 604
PoPoččty SGA novorozencty SGA novorozenc ůů podle týdne podle týdne ttěěhotenstvhotenstv íí ppřři narozeni narozen íí, celý soubor , celý soubor
v v ČČR 2000 R 2000 -- 20062006
1
10
100
1000
10000
22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45
počet
týden t ěhotenství
- 3. percentil (dívky)11 147
PoPoččty ty hypotrofickýchhypotrofických novorozencnovorozenc ůů podle podle týdne ttýdne t ěěhotenstvhotenstv íí ppřři narozeni narozen íí, celý , celý
soubor, soubor, ČČR 2000 R 2000 -- 20062006
1
10
100
1000
10000
22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45
počet
týden t ěhotenství
- 5. percentil (chlapci)18 402
PoPoččty ty hypotrofickýchhypotrofických novorozencnovorozenc ůů podle podle týdne ttýdne t ěěhotenstvhotenstv íí ppřři narozeni narozen íí, celý , celý
soubor, soubor, ČČR 2000 R 2000 -- 20062006
1
10
100
1000
10000
22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45
počet
týden t ěhotenství
- 5. percentil (dívky)17 626
PoPoččty ty hypotrofickýchhypotrofických novorozencnovorozenc ůů podle podle týdne ttýdne t ěěhotenstvhotenstv íí ppřři narozeni narozen íí, soubor VVV, , soubor VVV,
ČČR 2000 R 2000 -- 20062006
1
10
100
1000
22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45
počet
týden t ěhotenství
- 5. percentil (chlapci)1 345
PoPoččty ty hypotrofickýchhypotrofických novorozencnovorozenc ůů podle podle týdne ttýdne t ěěhotenstvhotenstv íí ppřři narozeni narozen íí, soubor , soubor
VVV, VVV, ČČR 2000 R 2000 -- 20062006
1
10
100
1000
22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45
počet
týden t ěhotenství
- 5. percentil (dívky)914
PoPoččty ty hypotrofickýchhypotrofických dděětt íí –– 3. a 5. 3. a 5. percentilpercentil , , ČČeskesk áá republika 2000republika 2000 -- 20062006
11604 11147
22751
6798 6479
13277
0
5000
10000
15000
20000
25000
chlapci dívky celkem
-3. percentil3.-5.percentil
počet všechny živ ě narozené d ěti
662
1606
401
252
653
944
0
200
400
600
800
1000
1200
1400
1600
1800
chlapci dívky celkem
-3. percentil3.-5.percentil
počet živě narozené d ěti s vrozenou vadou
18128
5769 5583
11352
9161 8967
0
2000
4000
6000
8000
10000
12000
14000
16000
18000
20000
chlapci dívky celkem
-3. percentil3.-5.percentil
počet živě narozené d ěti bez vrozené vady, jediná čci
2988
623 640
1263
15051483
0
500
1000
1500
2000
2500
3000
3500
chlapci dívky celkem
-3. percentil3.-5.percentil
počet živě narozené d ěti bez vrozené vady, dvoj čata
PoPoččty ty hypotrofickýchhypotrofických dděětt íí s vrozenou s vrozenou vadou vadou –– 3. a 5. 3. a 5. percentilpercentil , , ČČR 2000R 2000-- 20062006
7,06
5,90
3,89
4,92
8,14
5,94
0
2
4
6
8
10
chlapci dívky celkem
-3. percentil3.-5.percentil
procento živě narozené d ěti s vrozenou vadou
y = -0,3685x + 59,003R2 = 0,3283
40
45
50
55
60
65
70
22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45
procento chlapc ů
týden t ěhotenství
Procento chlapcProcento chlapc ůů u u hypotrofickýchhypotrofickýchnovorozencnovorozenc ůů podle týdne tpodle týdne t ěěhotenstvhotenstv íí ppřři i
narozennarozen íí v v ČČR 2000 R 2000 -- 20062006
PoPoččty ty hypotrofickýchhypotrofických dděětt íí s vrozenou vadou s vrozenou vadou ––3. 3. percentilpercentil , celkem , celkem ČČR 2000R 2000-- 20062006
0 50 100 150 200 250 300 350 400 450 500
Vrozené vady nervové soustavy (Q00-Q07)
Vrozené vady oka, ucha, obli čeje a krku (Q10-Q18)
Vrozené vady ob ěhové soustavy (Q20-Q28)
Vrozené vady dýchací soustavy (Q30-Q34)
Rozštěp rtu a rozšt ěp patra (Q35-Q37)
Jiné vrozené vady trávicí soustavy (Q38-Q45)
Vrozené vady pohlavních orgán ů (Q50-Q56)
Vrozené vady mo čové soustavy (Q60-Q64)
Vrozené vady svalové a kosterní soustavy (Q65-Q79)
Jiné vrozené vady (Q80-Q89)
Abnormality chromosom ů (Q90-Q99)
PoPoččty ty hypotrofickýchhypotrofických dděětt íí s vrozenou vadou s vrozenou vadou ––3. 3. percentilpercentil , chlapci/d, chlapci/d íívky vky ČČR 2000R 2000-- 20062006
0 50 100 150 200 250 300
Vrozené vady nervové soustavy (Q00-Q07)
Vrozené vady oka, ucha, obli čeje a krku (Q10-Q18)
Vrozené vady ob ěhové soustavy (Q20-Q28)
Vrozené vady dýchací soustavy (Q30-Q34)
Rozštěp rtu a rozšt ěp patra (Q35-Q37)
Jiné vrozené vady trávicí soustavy (Q38-Q45)
Vrozené vady pohlavních orgán ů (Q50-Q56)
Vrozené vady mo čové soustavy (Q60-Q64)
Vrozené vady svalové a kosterní soustavy (Q65-Q79)
Jiné vrozené vady (Q80-Q89)
Abnormality chromosom ů (Q90-Q99)dívky
chlapci
ZastoupenZastoupen íí hypotrofiehypotrofie podle skupin podle skupin diagndiagn óóz VVV, z VVV, ČČR 2000 R 2000 -- 20062006
0 5 10 15 20 25 30 35 40 45
Vrozené vady nervovésoustavy (Q00-Q07)
Vrozené vady oka, ucha,obli čeje a krku (Q10-Q18)
Vrozené vady ob ěhovésoustavy (Q20-Q28)
Vrozené vady dýchacísoustavy (Q30-Q34)
Rozštěp rtu a rozšt ěp patra(Q35-Q37)
Jiné vrozené vady trávicísoustavy (Q38-Q45)
Vrozené vady pohlavníchorgán ů (Q50-Q56)
Vrozené vady mo čovésoustavy (Q60-Q64)
Vrozené vady svalové akosterní soustavy (Q65-Q79)
Jiné vrozené vady (Q80-Q89)
Abnormality chromosom ů
(Q90-Q99)VVV celkem
hypotrofie
procento
0
5
10
15
20
25
mrtvorozenost ČNÚ KÚ
eutrofie hypotrofie
promile
MMííry ry úúmrtnostmrtnost íí –– hypotrofiehypotrofie x x eutrofieeutrofie ––narozennarozen íí, , ČČR 2000 R 2000 -- 20062006
Na zNa záávvěěr by autor by auto řři ri r áádi poddi pod ěěkovali vkovali v ššem em nejmenovaným spolupracovnnejmenovaným spolupracovn ííkkůům, m,
ktekte řříí se se úúččastnastn íí pravidelnpravideln éého sbho sb ěěru dat ru dat nezbytných pro celorepublikovou nezbytných pro celorepublikovou evidenci evidenci úúdajdajůů v rv r áámci NZIS, bez mci NZIS, bez
jejichjejich žž trptrp ěělivliv éé a spolehliva spolehliv éé prpr ááce by ce by nemohla vzniknout tato analýza.nemohla vzniknout tato analýza.