periodik paralisis tirotoksikosis
DESCRIPTION
internaTRANSCRIPT
Periodik Paralisis Tirotoksikosis
Ahmad Tho Tuching
Paralisis Periodik Tirotoksikosis (PPT)Kelumpuhan Otot-otot periodik yang disebabkan oleh
keadaan tirotoksikosis
Berkaitan dengan Hipokalemia
HYPOKPP (Hypokalemic Periodic Paralysis)
Primary HypoKPP
Tirotoksikosis : Insidensi lebih tinggi pada wanita
Periodik Paralisis Tirotoksikosis : Komplikasi
tirotoksikosis yang lebih sering terjadi pada pria
PatogenesisAutosomal DisorderHypoKPP tipe I Mutasi pada gen CALCL1A3 (Gen
channel kalsium otot rangka)HypoKPP tipe II Mutasi pada gen SCN4A (Gen channel
sodium otot rangka)Didapatkan pada beberapa keadaan thyrotoxic HypoKPP ,
disebabkan oleh variasi genetik channel potassium (Kir 2.6), yang diregulasi oleh hormon tiroid
Gejala Klinis Kelemahan episodik
Terdapat faktor-faktor yang memprovokasi terjadinya serangan
-Makan dengan kandungan karbohidrat/sodium yang tinggi
-Exercise
Kelemahan biasanya terjadi pada otot ekstremitas bagian proksimal
Otot okular dan bulbar jarang terlibat
Kondisi yang dapat berakibat fatal jika mengenai otot pernafasan
Kelemahan biasanya berlangsung selama 24 jam sampai keadaan membaik
Rentan terjadi aritmia pada saat perlangsungan serangan yang dapat mengancam
kehidupan.
Pemeriksaan PenunjangPemeriksaan kadar serum elektrolitEKG
PenatalaksanaanPrinsip penatalaksanaan yaitu menghindari terjadinya
keadaan hipokalemiaKeadaan akut dapat membaik dengan
pemberian PotassiumKCl (0.2–0.4 mmol/kg) diberikan secara oral
setiap 30 menitTerapi secara intravena diperlukan pada
pasien yang tidak responsif dengan terapi oralPemberian potasium IV dalam larutan
manitol, larutan glukosa seharusnya dihindari
Tujuan jangka panjang dari terapi yaitu menghindari terjadinya serangan terutama kelumpuhan yang menetap
Edukasi pentingnya diet rendah karbohidrat dan konsekuensi dari aktivitas yang berat
Kadang diperlukan antagonis aldosteron walaupun pemberian azetolamid dapat menyebabkan terjadinya eksaserbasi serangan