periodik paralisis2
TRANSCRIPT
TINJAUAN KASUS
I. IDENTITAS PASIEN
Nama : Ny. S
Umur : 44 th
Jenis kelamin : Wanita
Pekerjaan : IRT
Agama :
Status pernikahan : Menikah
Suku bangsa : Melayu
Tanggal masuk : 11 Mei 2016
II. ANAMNESA
KELUHAN UTAMA : Lemah pada keempat anggota gerak dan
leher
KELUHAN TAMBAHAN : -
RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG :
Wanita, 44 tahun, menikah, datang dengan keluhan utama kelemahan keempat
anggota gerak sejak satu hari sebelum masuk rumah sakit (SMRS).
Lebih kurang satu hari sebelum masuk rumah sakit mengeluh keempat anggota
geraknya secara mendadak menjadi lemah dan terasa berat bila digerakkan, kelemahan ini
juga dirasakan pada bagian leher oleh pasien hingga tidak bisa dipertahankan dalam
posisi tegak lurus. Pasien juga mengeluhkan rasa kesemutan di keempat anggota gerak.
Keluhan tidak disertai pandangan gelap, bicara pelo, mulut mencong, dan makan menjadi
tersedak.
Keluhan tidak disertai maupun diawali, diare, muntah-muntah, demam, sakit
kepala, berdebar, batuk pilek dalam 1 bulan terakhir, aktivitas berat, maupun makan
tinggi karbohidrat sebelumnya. Riwayat minum obat-obatan rutin disangkal. Riwayat
trauma pada bagian leher juga disangkal.
RIWAYAT PENYAKIT DAHULU :
Hipertensi : disangkal
Diabetes melitus : disangkal
Sakit jantung : disangkal
Trauma kepala dan leher : disangkal
RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA :
Tidak ada anggota keluarga yang mengalami keluhan seperti pasien.
RIWAYAT KELAHIRAN/PERTUMBUHAN/PERKEMBANGAN :
Tidak ada kelainan
III. PEMERIKSAAN (12 Mei 2016)
STATUS INTERNUS
Keadaan umum : Tampak sakit sedang
Gizi : Baik
Tanda vital :
Tekanan darah : 120/80 mmHg
Nadi : 78 x/menit
Pernafasan : 18 x/menit
Suhu : 36,7 ºC
Limfonodi : Tidak teraba
Jantung : BJ I - II reguler, gallop (-), murmur (-)
Paru : Suara nafas vesikuler +/+, wheezing -/-, rhonki -/-
Hepar : Tidak teraba pembesaran
Lien : Tidak teraba pembesaran
Ekstremitas : Akral hangat, edema (-), CRT < 2”, sianosis (-)
STATUS PSIKIATRI
Tingkah laku : wajar
Perasaan hati : baik
Orientasi : baik
Jalan fikiran : baik
Daya ingat : baik
STATUS NEUROLOGI
Kesadaran : Compos Mentis, GCS : 15 ( E4M6V5 )
Sikap tubuh : Berbaring terlentang
Cara berjalan : Tidak dilakukan
Gerakan abnormal : Tidak ada
Kepala
Bentuk : Normocephal
Simetris : Simetris
Pulsasi a.Temporalis : Teraba
Nyeri tekan : Tidak ada
Leher
Gerakan : Lemah
Vertebrae : Dalam batas normal
Nyeri tekan : Tidak ada
Pulsasi a. Carotis : Teraba
TANDA RANGSANG MENINGEAL
Kanan Kiri
Kaku kuduk : ( - )
Laseque : ( - ) ( - )
Kernig : ( - ) ( - )
Brudzinsky I : ( - ) ( - )
Brudzinsky II : ( - ) ( - )
NERVUS KRANIALIS
Kanan KiriN I ( Olfactorius )
Daya penghidu : Normosmia Normosmia
N II ( Optikus )
Kanan Kiri
Ketajaman penglihatan : Baik Baik
Pengenalan warna : Baik Baik
Lapang pandang : Sama dengan pemeriksa
Fundus : Tidak dilakukan
N III ( Occulomotoris )/ N IV ( Trochlearis )/ N VI ( Abducens )
Kanan Kiri
Ptosis : ( - ) ( - )
Strabismus : ( - ) ( - )
Nistagmus : ( - ) ( - )
Exopthalmus : ( - ) ( - )
Enopthalmus : ( - ) ( - )
Gerakan bola mata :
Lateral : ( + ) ( + )
Medial : ( + ) ( + )
Atas lateral : ( + ) ( + )
Atas medial : ( + ) ( + )
Bawah lateral : ( + ) ( + )
Bawah medial : ( + ) ( + )
Atas : ( + ) ( + )
Bawah : ( + ) ( + )
Pupil :
Ukuran pupil : Ø 3 mm Ø 3 mm
Bentuk pupil : Bulat Bulat
Isokor/anisokor : Isokor
Posisi : ditengah ditengah
Reflek cahaya langsung : ( + ) ( + )
Reflek cahaya tidak langsung : ( + ) ( + )
N V ( Trigeminus )
Kanan Kiri
Menggigit : Baik
Membuka mulut : Simetris
Sensibilitas atas : ( + ) ( + )
Tengah : ( + ) ( + )
Bawah : ( + ) ( + )
Reflek masseter : ( + ) ( + )
Reflek zigomatikus : ( + ) ( + )
Reflek kornea : Tidak dilakukan
Reflek bersin : Tidak dilakukan
N VII ( Facialis )
Pasif
Kerutan kulit dahi : Simetris
Kedipan mata : Simetris
Lipatan nasolabial : Simetris
Sudut mulut : Simetris
Aktif
Mengerutkan dahi : Simetris
Mengerutkan alis : Simetris
Menutup mata : Simetris
Meringis : Simetris
Mengembungkan pipi : Simetris
Gerakan bersiul : Baik
Daya pengecapan lidah 2/3 depan: Tidak dilakukan
Hiperlakrimasi : Tidak ada
Lidah kering : Tidak ada
N VIII ( Vestibulocochlearis )
Kanan KiriMendengarkan suara gesekan jari tangan : ( + ) ( + )
Mendengar detik jam arloji : ( + ) ( + )
Test rinne : Tidak dilakukan
Test weber : Tidak dilakukan
Test swabach : Tidak dilakukan
N IX ( Glossopharyngeus )
Arcus pharynx : Simetris
Posisi uvula : Di tengah
Daya pengecapan lidah 1/3 belakang : Tidak dilakukan
Reflek muntah : Tidak dilakukan
N X ( Vagus )
Denyut nadi : Teraba, Reguler
Arcus pharynx : Simetris
Bersuara : Baik
Menelan : Tidak ada gangguan.
N XI ( Accesorius )
Memalingkan kepala : Normal
Sikap bahu : Simetris
Mengangkat bahu : Simetris
N XII ( Hipoglossus )
Menjulurkan lidah : Tidak ada deviasi
Kekuatan lidah : Simetris
Atrofi lidah : Tidak ada
Artikulasi : Baik
Tremor lidah : Tidak ada
MOTORIK
Gerakan :
Kekuatan :
Tonus :
Bentuk :
REFLEK FISIOLOGI
Reflek tendon Kanan Kiri
Reflek bicep : ( + ) ( + )
Reflek tricep : ( + ) ( + )
Reflek patella : ( + ) ( + )
Reflek achilles : ( + ) ( + )
REFLEK PATOLOGIS Kanan Kiri
Hoffman tromer : ( - ) ( - )
Babinski : ( - ) ( - )
Chaddok : ( - ) ( - )
Oppenheim : ( - ) ( - )
Gordon : ( - ) ( - )
SENSIBILITAS
Kanan Kiri
Eksteroseptif
Nyeri : ( + ) ( + )
Suhu : Tidak dilakukan
Terbatas Terbatas
Terbatas Terbatas
4 5 5 4 5 5355 255
Normotonus Normotonus
Normotonus Normotonus
Eutrofi Eutrofi
Eutrofi Eutrofi
Taktil : ( + ) ( + )
Propioseptif
Posisi : ( + ) ( + )
Tekanan dalam : ( + ) ( + )
FUNGSI OTONOM
Miksi
Inkontinentia : Tidak ada kelainan
Retensi : Tidak ada kelainan
Anuria : Tidak ada kelainan
Defekasi
Inkontinentia : Tidak ada kelainan
Retensi : Tidak ada kelainan
FUNGSI LUHUR
Fungsi bahasa : Baik
Fungsi orientasi : Baik
Fungsi memori : Baik
Fungsi emosi : Baik
Fungsi kognisi : Baik
Hasil Pemeriksaan Penunjang :
Laboratorium
Jenis
Pemeriksaan
HASILRujukan
11 Mei 2016 12 Mei 2016
Albumin 3,5 – 5,0 g/dL
SGOT < 40 u/L
SGPT < 35 u/L
Ureum 25 20 – 50 mg/dL
Kreatinin 1,37 0,5 -1,5 mg/dL
Natrium 139 141 135 – 145 mEq/L
Kalium 1,9 2,4 3,5 – 5,3 mEq/L
Klorida 102 101 97 – 107 mEq/L
DIAGNOSIS
Diagnosis klinis : Tetraparesis LMN
Diagnosis topic : Membran Otot Rangka
Diagnosis etiologi : Hipokalemi
Diagnosis patologi : Channelopathy
DIAGNOSA BANDING : Guillian Barre Syndrom
Myastenia Gravis
TERAPI
Non medikamentosa :
Tirah baring
Diet tinggi kalium
Medikamentosa :
PEMERIKSAAN ANJURAN
Laboratorium : Darah lengkap : Hb, Ht, leukosit, trombosit
Kimia : Ureum, kreatinin, kolesterol, trigliserida, gula darah
Elektroit : Na, K, Cl
EKG
Foto rontgen thoraks
PROGNOSA
Ad vitam : Ad bonam
Ad fungsionam : Ad bonam
Ad santionam : Ad bonam
Ad cosmeticum : Ad bonam
FOLLOW UP :
ANALISA KASUS
Diagnosis klinis : Tetraparesis LMN
Diagnosis topic : Membran Otot Rangka
Diagnosis etiologi : Hipokalemi
Diagnosis patologi : Channelopathy
Diagnosis tersebut ditegakkan berdasarkan anamnesa, pemeriksaan fisik
dan pemeriksaan penunjang. Pada anamnesa :
o Pasien dengan keluhan utama, keempat anggota gerak terasa lemah
sejak 1 hari SMRS. Pasien tidak mengeluhkan rasa baal, kesemutan, bicara
cadel, wajah mencong ke satu sisi.
Dari keluhan utama pasien menunjukkan adanya kelemahan akut pada
daerah ekstremitas, hal ini dapat merupakan manifestasi klinis dari stroke,
tetapi setelah dianamnesa lebih lanjut mengenai keluhan utamanya maka
diagnosis stroke dapat dilemahkan karena pasien tidak mengeluhkan
adanya gangguan sensoris dan gangguan pada saraf kranial, tetapi hal ini
masih memungkinkan terjadi stroke apabila lesi hanya berada di korteks
motorik. Selain itu keluhan pasien yang bersifat motorik dan timbul secara
berkala, dapat mengarah kepada kelemahan tipe LMN, adapun penyakit
yang dapat menimbulkan kelemahan tipe LMN adalah paralisis periodik,
gullian barre sindrom, miastenia gravis
o Pasien menyangkal adanya keluhan sakit kepala, mual, muntah,
gangguan menelan, riwayat penurunan kesadaran maupun trauma/terjatuh,
demam, batuk-pilek
Berdasarkan keluhan pasien tersebut menunjukan bahwa tidak adanya
tanda peningkatan intrakranial, dan gangguan fungsi otonom yang semakin
melemahkan diagnosa stroke dan mempertegas bahwa kelemahan yang
dialami pasien bersifat murni motorik. Selain itu melemahkan pula
diagnosa gullian barre sindrom karena pasien tidak memiliki riwayat
demam maupun batuk-pilek dalam 1 bulan terakhir.
Diagnosa miastenia gravis juga dapat dilemahkan karena pada miastenia
gravis, kelemahan terutama terjadi pada otot yang sering digunakan seperti
otot bola mata, otot – otot untuk menelan dan berbicara.
o Pada pemeriksaan fisik ditemukan kelemahan pada keempat
anggota gerak, hal ini sesuai dengan kepustakaan, dikatakan bahwa pada
periodik paralisis ini ditandai dengan kelemahan dari otot-otot skeletal
episodik tanpa gangguan dari sensoris ataupun kognitif yang berhubungan
dengan kadar kalium yang rendah di dalam darah. Pada refleks fisiologis tidak
didapatkan peningkatan refleks, hal ini menyingkirkan semua diagnose
banding dari lesi UMN.
o Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan hipokalemia, hal ini
menunjukkan kelemahan otot pada pasien terjadi karena hipokalemia, menurut
kepustakaan periodik paralise adalah kelainan yang ditandai dengan hilangnya
kekuatan otot, umumnya terkait dengan abnormalitas K+ dan abnormalnya
respon akibat perubahan K+ dalam serum. Periodik paralise dapat
dikelompokkan menjadi (1) Periodik paralise hipokalemia yang dapat
disebabkan oleh : genetik, hipertiroid, hiperaldosteronism, gagal ginjal kronik
dan idiopatik, (2) Periodik paralise hiperkalemia. (3). Periodik paralise
normokalemia
o Pada pemeriksaan EKG tidak ditemukan adanya kelainan. Pada
pasien paralisis periodik hipokalemia perlu dilakukan pemeriksaan EKG,
karena keadaan hipokalemia dapat mengganggu kerja dari organ lain, terutama
sekali jantung yang banyak sekali mengandung otot dan berpengaruh terhadap
perubahan kadar kalium serum. Perubahan kerja jantung ini dapat dideteksi
dari pemeriksaan elektrokardiogram (EKG). Perubahan pada EKG ini dapat
mulai terjadi pada kadar kalium serum dibawah 3,5 dan 3,0 mEq/L. Kelainan
yang terjadi berupa inversi gelombang T, timbulnya gelombang U dan ST
depresi, pemanjangan dari PR, QRS, dan QT interval.
o Penatalaksaan pada pasien ini dilakukan berdasarkan :
Pada pasien ini diberikan IVFD RL 20 tetes per menit untuk memelihara
keseimbangan cairan dan elektrolit, serta untuk memasukkan obat melalui
vena.
Penatalaksanan priodik paralise hipokalemi harus didasari dengan prinsip
terapi untuk keadaan hipokalemia, yaitu mengembalikan jumlah kalium
dalam tubuh kembali ke nilai normal. Pemberian rutin kalium chlorida
(KCL) 5 hingga 10 g per hari secara oral dapat mencegah timbulnya
serangan pada kebanyakan pasien. Pada suatu serangan yang akut atau
berat, KCL dapat diberikan melalui intravena dengan dosis inisial 0,05
hingga 0,1 mEq/KgBB dalam bolus pelan, diikuti dengan pemberian KCL
dalam 5 % manitol dengan dosis 20 hingga 40 mEq. Kepustakaan lain
KCL dapat diberikan dengan dosis 50 mEq/L dalam 250 cc larutan 5 %
manitol. Monitoring kadar kalium tiap 2-4 jam perlu dilakukan untuk
menghindari hiperkalemia terutama pada pemberian secara intravena.
Sinyal listrik pada otot skeletal, jantung, dan saraf merupakan suatu alat
untuk mentransmisikan suatu informasi secara cepat dan jarak yang jauh.
Kontraksi otot skeletal diinisiasi dengan pelepasan ion kalsium oleh retikulum
sarkoplasma, yang kemudian terjadi aksi potensial pada motor end-plate yang
dicetuskan oleh depolarisasi dari transverse tubule (T tubule). Ketepatan dan
kecepatan dari jalur sinyal ini tergantung aksi koordinasi beberapa kelas voltage-
sensitive kanal ion. Mutasi dari gen dari kanal ion tersebut akan menyebabkan
kelainan yang diturunkan pada manusia. Dan kelainannya disebut chanelopathies
yang cenderung menimbulkan gejala yang paroksismal : miotonia atau periodik
paralisis dari otot-oto skeletal. Defek pada kanal ion tersebut dapat meningkatkan
eksitasi elektrik suatu sel, menurunkan kemampuan eksitasi, bahkan dapat
menyebabkan kehilangan kemampuan eksitasi. Dan kehilangan dari eksitasi listrik
pada otot skeletal merupakan kelainan dasar dari periodik paralisis.
Periodik paralisis merupakan kelainan neuromuscular yang jarang serta
diturunkan, yang secara karakteristik ditandai dengan serangan episodik dari
kelemahan otot. Berbagai kepustakaan membagi kelainan ini secara bervariasi,
kelainan ini dapat dibedakan sebagai primer atau sekunder. Pada yang primer
secara umum dikarakteristikkan dengan : (1). kelainan yang diturunkan; (2).
sering berhubungan dengan kadar kalium di dalam darah; (3). kadang disertai
miotonia; (4) miotonia dan periodik paralisis tersebut disebabkan karena defek
dari ion channels. Sedangkan klasifikasi yang berguna secara klinis dari periodik
paralisis primer ini dapat dilihat pada tabel.1 :
Tabel 1 Periodik Paralisis Primer
Sodium Channel Hyperkalemic PP
Paramyotonia congenital
Potassium-aggravated myotonias
Calcium Channel Hypokalemic PP
Chloride Channel Becker myotonia congenital
Thomsen myotonia congenital
Sedangkan secara klasik dibagi menjadi dua kategori besar berdasarkan kadar
kalium darah saat terjadinya serangan kelemahan otot : periodik paralisis
hiperkalemi dan periodik paralisis hipokalemi. Pada kelainan sekunder suatu
keadaan hipokalemi dapat disebabkan oleh beberapa keadaan diantaranya : asupan
kalium yang kurang, renal tubular asidosis, gangguan gastrointestinal seperti
diare, intoksikasi obat seperti amphotericin B dan barium, dan hipertiroid.
Hipokalemia merupakan kelainan elektrolit yang sering terjadi pada
praktek klinis yang didefinisikan dengan kadar kalium serum kurang dari 3,5
mEq/L, pada hipokalemia sedang kadar kalium serum 2,5-3 mEq/L, dan
hipokalemia berat kadar kalium serumnya kurang dari 2,5 mEq/L. Keadaan ini
dapat dicetuskan melalui berbagai mekanisme, termasuk asupan yang tidak
adekuat, pengeluaran berlebihan melalui ginjal atau gastrointestinal, obat-obatan,
dan perpindahan transelular (perpindahan kalium dari serum ke intraselular) yang
kami bahas pada kasus ini. Gejala hipokalemi ini terutama terjadi kelainan di otot.
Konsentrasi kalium serum pada 3,0-3,5 mEq/L berhubungan dengan suatu
keadaan klinis seperti kelemahan otot ringan, fatigue, dan mialgia. Pada
konsentrasi serum kalium 2,5-3,0 mEq/L kelemahan otot menjadi lebih berat
terutama pada bagian proximal dari tungkai. Ketika serum kalium turun hingga
dibawah dari 2,5 mEq/L maka dapat terjadi kerusakan struktural dari otot,
termasuk rhabdomiolisis dan miogobinuria. Peningkatan osmolaritas serum dapat
menjadi suatu prediktor terjadinya rhabdomiolisis. Selain itu suatu keadaan
hipokalemia dapat mengganggu kerja dari organ lain, terutama sekali jantung
yang banyak sekali mengandung otot dan berpengaruh terhadap perubahan kadar
kalium serum. Perubahan kerja jantung ini dapat kita deteksi dari pemeriksaan
elektrokardiogram(EKG). Perubahan pada EKG ini dapat mulai terjadi pada kadar
kalium serum dibawah 3,5 dan 3,0 mEq/L. Kelainan yang terjadi berupa inversi
gelombang T, timbulnya gelombang U dan ST depresi, pemanjangan dari PR,
QRS, dan QT interval.
Periodik paralisis hipokalemi (HypoPP) merupakan bentuk umum dari
kejadian periodik paralisis yang diturunkan. Dimana kelainan ini diturunkan
secara autosomal dominan. Dari kebanyakan kasus pada periodik paralisis
hipokalemi terjadi karena mutasi dari gen reseptor dihidropiridin pada kromosom
1q. Reseptor ini merupakan calcium channel yang bersama dengan reseptor
ryanodin berperan dalam proses coupling pada eksitasi-kontraksi otot. Fontaine
et.al telah berhasil memetakan mengenai lokus gen dari kelainan HypoPP ini
terletak tepatnya di kromosom 1q2131. Dimana gen ini mengkode subunit alfa
dari L-type calcium channel dari otot skeletal secara singkat di kode sebagai
CACNL1A3. Mutasi dari CACNL1A3 ini dapat disubsitusi oleh 3 jenis protein
arginin (Arg) yang berbeda, diantaranya Arg-528-His, Arg-1239-His, dan Arg-
1239-Gly. Pada Arg-528-His terjadi sekitar 50 % kasus pada periodik paralisis
hipokalemi familial dan kelainan ini kejadiannya lebih rendah pada wanita
dibanding pria. Pada wanita yang memiliki kelainan pada Arg-528-His dan Arg-
1239-His sekitar setengah dan sepertiganya tidak menimbulkan gejala klinis.
Sebagai gejala klinis dari periodik paralisis hipokalemi ini ditandai dengan
kelemahan dari otot-otot skeletal episodik tanpa gangguan dari sensoris ataupun
kognitif yang berhubungan dengan kadar kalium yang rendah di dalam darah dan
tidak ditemukan tanda-tanda miotonia dan tidak ada penyebab sekunder lain yang
menyebabkan hipokalemi. Gejala pada penyakit ini biasanya timbul pada usia
pubertas atau lebih, dengan serangan kelemahan yang episodik dari derajat ringan
atau berat yang menyebabkan quadriparesis dengan disertai penurunan kapasitas
vital dan hipoventilasi, gejala lain seperti fatigue dapat menjadi gejala awal yang
timbul sebelum serangan namun hal ini tidak selalu diikuti dengan terjadinya
serangan kelemahan. Serangan sering terjadi saat malam hari atau saat bangun
dari tidur dan dicetuskan dengan asupan karbohidrat yang banyak serta riwayat
melakukan aktivitas berat sebelumnya yang tidak seperti biasanya. Serangan ini
dapat terjadi hingga beberapa jam sampai yang paling berat dapat terjadi beberapa
hari dari kelumpuhan tersebut.
Distribusi kelemahan otot dapat bervariasi. Kelemahan pada tungkai
biasanya terjadi lebih dulu daripada lengan dan sering lebih berat kelemahannya
dibanding lengan, dan bagian proksimal dari ekstremitas lebih jelas terlihat
kelemahannya dibanding bagian distalnya. Terkecuali, kelemahan ini dapat juga
terjadi sebaliknya dimana kelemahan lebih dulu terjadi pada lengan yang
kemudian diikuti kelemahan pada kedua tungkai dimana terjadi pada pasien ini.
Otot-otot lain yang jarang sekali lumpuh diantaranya otot-otot dari mata, wajah,
lidah, pharing, laring, diafragma, dan spingter, namun pada kasus tertentu
kelemahan ini dapat saja terjadi. Saat puncak dari serangan kelemahan otot,
refleks tendon menjadi menurun dan terus berkurang menjadi hilang sama sekali
dan reflek kutaneus masih tetap ada. Rasa sensoris masih baik. Setelah serangan
berakhir, kekuatan otot secara umum pulih biasanya dimulai dari otot yang
terakhir kali menjadi lemah. Miotonia tidak terjadi pada keadaan ini, dan bila
terjadi dan terlihat pada klinis atau pemeriksaan EMG menunjukkan terjadinya
miotonia maka diagnosis HypoPP kita dapat singkirkan.
Selain dari anamnesa, pemeriksaan penunjang lain seperti laboratorium
darah dalam hal ini fungsi ginjal, elektrolit darah dan urin, urinalisa urin 24 jam,
kadar hormonal seperti T4 dan TSHs sangat membantu kita untuk menyingkirkan
penyebab sekunder dari hipokalemia. Keadaan lain atau penyakit yang dapat
menyebabkan hipokalemi diantaranya intake kalium yang kurang, intake
karbohidrat yang berlebihan, intoksikasi barium, kehilangan kalium karena diare,
periodik paralisis karena tirotoksikosis, renal tubular asidosis, dan
hyperaldosteronism.
Pada kasus pasien ini terjadi kelemahan pada keempat anggota gerak yang
diawali gejala prodormal mialgia dan fatigue dimana kelainan ini tidak disertai
kelemahan pada otot-otot wajah, lidah, pharing, laring, diafragma, dan spingter
serta tidak disertai tanda-tanda miotonia seperti kejang otot. Rasa sensoris masih
dalam keadaan baik. Dan saat diperiksa kadar kalium serumnya = 1.9 mEq/L, dan
dari pemeriksaan laboratorium lain seperti urinalisa urin 24 jam, fungsi ginjal, dan
hormonal seperti T4 dan TSHs dalam batas normal.
Diagnosis HypoPP harus dipertimbangkan ketika suatu serangan
kelemahan terjadi episodik dan berkaitan dengan hipokalemia. Hipokalemi yang
terjadi pada HypoPP ini diduga karena adanya defek permeabilitas membran sel
terhadap kalium sehingga menurunkan kadar kalium ekstraselular. Kadar kalium
serum akan kembali menjadi normal diantara serangan, dan apabila hipokalemia
menetap harus dipikirkan penyebab lain dari periodik paralisis, seperti penurunan
kadar kalium pada kelainan ginjal, gastrointestinal atau gangguan metabolisme
lain.
Diagnostik lain yang dapat kita lakukan untuk menentukan hypoPP bila
pasien tidak dalam keadaan serangan yaitu dengan cara tes provokatif. Dimana
pasien dimonitor tanda vitalnya dan keadaan jantungnya melalui EKG, kemudian
pasien diberikan glukosa sebanyak 50 sampai 100 gram atau dilarutkan dalam 2
gram NaCl perjam yang diberikan dalam tujuh dosis, diikuti dengan pencetusan
latihan, maka akan timbul serangan kelemahan, yang dapat diatasi dengan
pemberian 2 sampai 4 gram KCL per oral.
Seperti pada bentuk lain dari periodik paralisis dan miotonia, kebanyakan
pasien dengan HypoPP tidak memerlukan intervensi farmakologis. Pasien kita
edukasi dan berikan informasi untuk mencegah dan menurunkan kejadian
serangan melalui menghindari kegiatan yang memerlukan kekuatan fisik yang
berat, hindari kedinginan, mengkonsumsi buah-buahan atau jus yang tinggi akan
kalium, membatasi intake karbohidrat dan garam(160 mEq/hari).
Pemberian obat-obatan seperti penghambat carbonic anhidrase dapat
diberikan untuk menurunkan frekuensi dan beratnya serangan kelemahan episodik
dan memperbaiki kekuatan otot diantara serangan. Acetazolamide merupakan obat
jenis tersebut yang banyak diresepkan, dosis dimulai dari 125 mg/hari dan secara
bertahap ditingkatkan hingga dosis yang dibutuhkan maksimum 1500 mg/hari.
Pasien yang tidak berespon dengan pemberian acetazolamide dapat diberikan
penghambat carbonic anhidrase yang lebih poten seperti, dichlorphenamide 50
hingga 150 mg/hari atau pemberian diuretik hemat kalium seperti spironolactone
atau triamterine (keduanya dalam dosis 25 hingga 100 mg/hari). Pemberian rutin
kalium chlorida (KCL) 5 hingga 10 g per hari secara oral yang dilarutkan dengan
cairan tanpa pemanis dapat mencegah timbulnya serangan pada kebanyakan
pasien. Pada suatu serangan HypoPP yang akut atau berat, KCL dapat diberikan
melalui intravena dengan dosis inisial 0,05 hingga 0,1 mEq/KgBB dalam bolus
pelan, diikuti dengan pemberian KCL dalam 5 % manitol dengan dosis 20 hingga
40 mEq, hindari pemberian dalam larutan glukosa sebagai cairan pembawa.
Kepustakaan lain KCL dapat diberikan dengan dosis 50 mEq/L dalam 250 cc
larutan 5 % manitol.
Kesimpulan
Periodik paralisis merupakan sindroma klinis yang dapat menyebabkan
kelemahan yang akut pada anak-anak maupun dewasa muda. Pasien akan
mengalami kelemahan progresif dari anggota gerak baik tungkai maupun lengan
tanpa adanya gangguan sensoris yang diikuti oleh suatu keadaan hipokalemia
pada HypoPP. Keadaan hipokalemia yang berat dapat mengganggu fungsi organ
lain seperti jantung hingga terjadi gangguan irama jantung yang bila tidak
ditangani akan memperburuk keadaan pasien hingga mengancam nyawa.
Mengenal dan menegakkan suatu keadaan HypoPP menjadi sangat penting dalam
hal ini, dan terapi yang diberikan sangatlah mudah dan murah.