Pest Megyei Flór Ferenc KórházPest Megyei Flór Ferenc Kórház

Fül-orr-gégészeti és Fej-nyaksebészeti Fül-orr-gégészeti és Fej-nyaksebészeti OsztályOsztály

Osztályvezető Főorvos: Dr. Becske Miklós az Osztályvezető Főorvos: Dr. Becske Miklós az orvostudományok kandidátusaorvostudományok kandidátusa

Wegener granulomatosis Wegener granulomatosis – egy eset tanulságai– egy eset tanulságai

Dr. Feyér DénesDr. Feyér Dénes

A betegségA betegség

Vélhetően Vélhetően autoimmun hátterűautoimmun hátterű, , nekrotizáló granulómákkal járó, nekrotizáló granulómákkal járó,

multiszisztémás betegségmultiszisztémás betegség

ElőfordulásElőfordulás

3 : 100 0003 : 100 000 minden rassz,minden rassz, mindkét nem azonos arányban mindkét nem azonos arányban

érintettérintett bármely életkorban, átlag életkor a bármely életkorban, átlag életkor a

diagnóziskor 40 évdiagnóziskor 40 év

A „hármas” érintettség:A „hármas” érintettség: felső- és alsó légúti nekrotizáló granulómás felső- és alsó légúti nekrotizáló granulómás

gyulladásgyulladás a kiserek szisztémás vasculitisea kiserek szisztémás vasculitise fokális glomerulonephritisfokális glomerulonephritis

Szervérintettségi gyakoriság(Langford és Hoffman (1999))(Langford és Hoffman (1999))

SzervekSzervek első tünetkéntelső tünetként betegség későbbi betegség későbbi lefolyásakor (%)lefolyásakor (%)

felső légútakfelső légútak 7373 9292alsó légútakalsó légútak4848 8585vesékvesék 2020 8080ízületekízületek 3232 6767látószervlátószerv 1515 5252kültakarókültakaró 1313 4646idegrendszeridegrendszer 11 2020

FOG vonatkozásokFOG vonatkozások

sino-nasalis érintettségsino-nasalis érintettség a felsőlégúti területek közül a felsőlégúti területek közül

leggyakrabban érintettleggyakrabban érintett nyálkahártyaduzzanat, obstrukció, nyálkahártyaduzzanat, obstrukció,

rhinorrhea, fekélyesedés, pörkösödés, rhinorrhea, fekélyesedés, pörkösödés, orrvérzésorrvérzés

nyeregorr-deformitásnyeregorr-deformitás orrsövény perforációorrsövény perforáció az orrhát fájdalma (chondritis)az orrhát fájdalma (chondritis)

fül érintettség (a betegek 25-40 %-ánál) fül érintettség (a betegek 25-40 %-ánál) otitis mediaotitis media

első tünetként a betegek csak mintegy 10 első tünetként a betegek csak mintegy 10 %-ánál%-ánál

fülkagyló/hallójárat érintettségfülkagyló/hallójárat érintettség

a betegek csak mintegy 15 %-ánál a betegek csak mintegy 15 %-ánál (polychondritis)(polychondritis)

facialparesisfacialparesis agyidegérintettségagyidegérintettség oropharyngealis érintettségoropharyngealis érintettség laryngotracheális érintettséglaryngotracheális érintettség

DiagnosztikaDiagnosztikaA.A.emelkedett c-ANCA (antineutrophil citoplazmatikus emelkedett c-ANCA (antineutrophil citoplazmatikus antitest) titer (97%-ban antitest) titer (97%-ban pozitív), korrelál a betegség pozitív), korrelál a betegség aktivitásával, relapsus-kontrollaktivitásával, relapsus-kontrollhistopathologiai bizonyítékhistopathologiai bizonyítéka betegség immunszuppresszív terápiára reagála betegség immunszuppresszív terápiára reagál

B.B.A WG diagnózisának 4 kritériuma:A WG diagnózisának 4 kritériuma:szájnyálkahártya fekélyek/orrváladékozásszájnyálkahártya fekélyek/orrváladékozásmellkas radiológiai eltéréseimellkas radiológiai eltéréseimicrohematuriamicrohematuriagranulomatózus gyulladás a bioptatumbangranulomatózus gyulladás a bioptatumban

Amennyiben a fenti 4 feltételből 2 teljesül a szenzitivitás Amennyiben a fenti 4 feltételből 2 teljesül a szenzitivitás 88,2%, a specificitás 92% (Leavitt, 1990).88,2%, a specificitás 92% (Leavitt, 1990).

KezelésKonzervatív terápia

glükokortikoidok és cyclophosphamid kombinációjaglükokortikoidok és cyclophosphamid kombinációjaTeljes remisszió/jelentős javulás az esetek több mint Teljes remisszió/jelentős javulás az esetek több mint 90%-ában90%-ában

Fenti terápia mellett a relapsusincidncia 50% körüli, Fenti terápia mellett a relapsusincidncia 50% körüli, a gyógyszer-toxicosis kb. 40%.a gyógyszer-toxicosis kb. 40%.

methotrexátmethotrexáta cyclophosphamidnál kevésbé toxicusa cyclophosphamidnál kevésbé toxicusindikáció: kezdeti terápiában, illetve enyhébb indikáció: kezdeti terápiában, illetve enyhébb kórlefolyású esetekbenkórlefolyású esetekben

trimethoprim-sulfamethoxazol (TMP-SMZ) enyhébb trimethoprim-sulfamethoxazol (TMP-SMZ) enyhébb kórlefolyású esetekben csökkenti a relapsus kórlefolyású esetekben csökkenti a relapsus valószínűségétvalószínűségét

Sebészi terápia

EsetbemutatásEsetbemutatás

J.B. 28 éves nőbeteg betegségének J.B. 28 éves nőbeteg betegségének történetetörténete

Első vizsgálat, kezdeti tünetek:Első vizsgálat, kezdeti tünetek:

jobb oldali fülfájásjobb oldali fülfájás fül körüli érzékenységfül körüli érzékenység

hallójáratgyulladás (otitis externa)hallójáratgyulladás (otitis externa)

Nem szűnő, fokozódó tünetek Nem szűnő, fokozódó tünetek

diagnózis: diagnózis:

mastoiditis, perisinusoidalis mastoiditis, perisinusoidalis abscessus gyanújávalabscessus gyanújával

3.- 4. hét:3.- 4. hét:

mastoidectomiamastoidectomia

Nem szűnő, fokozódó tünetek Nem szűnő, fokozódó tünetek

diagnózis: diagnózis:

változatlan?változatlan?

8. hét:8. hét:

re-mastoidectomiare-mastoidectomia

perisinusoidalis abscessus igazolódikperisinusoidalis abscessus igazolódik

konzervatív terápiakonzervatív terápia: posztoperatív : posztoperatív AB + szteroid AB + szteroid

persistaló fül és fejfájás – állapota nem javultpersistaló fül és fejfájás – állapota nem javult

diagnózis: diagnózis: változatlan ?változatlan ?

(felvetődött WG (felvetődött WG path cons révén megerősíteni path cons révén megerősíteni nem sikerült)nem sikerült)

14. héttől:14. héttől:korábbi mastoidfeltárások revízióikorábbi mastoidfeltárások revíziói

mastoidot sarjszövet, mikroabscessusok töltik kimastoidot sarjszövet, mikroabscessusok töltik ki

anaerob folyamatot feltételeztek: nyitott anaerob folyamatot feltételeztek: nyitott sebkezeléssebkezelés

tenyésztés: Staphylococcus sptenyésztés: Staphylococcus sphistologia: tularemia gyanú histologia: tularemia gyanú cefuroxim cefuroxim

perzisztáló panaszok, sebváladékozás, erős perzisztáló panaszok, sebváladékozás, erős nyak-, illetve fejfájás, magas We, leukocytosis nyak-, illetve fejfájás, magas We, leukocytosis

24. hét24. hétmeningitis gyanú miatt neuroinfektológiaimeningitis gyanú miatt neuroinfektológiai

konzílium:konzílium: koponya CT, liquor negatívkoponya CT, liquor negatív meningitis, agytályog, sinus thrombosis meningitis, agytályog, sinus thrombosis

kizárhatókizárható sebváladékból/hemokultúrából sebváladékból/hemokultúrából S aureusS aureus

25. hét (fél év)25. hét (fél év)

további ellátás céljából osztályunkra kerültovábbi ellátás céljából osztályunkra kerül

tűrhetetlen fej- és tarkótáji tűrhetetlen fej- és tarkótáji fájdalom, szeptikus állapot, fájdalom, szeptikus állapot,

retroauricularisretroauricularis sebből purulens sebből purulens váladékváladék

CT, MRI CT, MRI osteomyelitis baseos osteomyelitis baseos cranii et vertebrarum cervicales cranii et vertebrarum cervicales

I-III-II

25. hét:25. hét:

a processus mastoideus „kitakarítása” a processus mastoideus „kitakarítása”

vérzékeny granulatio, kevés vérzékeny granulatio, kevés purulens váladékpurulens váladék

az occipitalis régió feltárásaaz occipitalis régió feltárása

purulens ostitis, a purulens ostitis, a tályogüreg a tályogüreg a nyakcsigolyák felé terjed, az nyakcsigolyák felé terjed, az

üreget megnyitjuk, nyitott üreget megnyitjuk, nyitott sebkezeléssebkezelés

a hátsó scala dura-jának feltárásaa hátsó scala dura-jának feltárása

szabad, szürkés felrakódásszabad, szürkés felrakódás

a VJI felkeresésea VJI felkeresése

a nyaki szakasz ép, vértartó, a nyaki szakasz ép, vértartó, inflammált inflammált parajugularis parajugularis nyirokcsomók, a foramen nyirokcsomók, a foramen jugulare környezete inflammált, jugulare környezete inflammált, szervült szervült gennyet találtunkgennyet találtunk

Konzervatív terápiaKonzervatív terápia

korábbi tenyésztési eredmény alapján, infektológiai korábbi tenyésztési eredmény alapján, infektológiai konzílium javaslata szerint intravénás 4x3 grkonzílium javaslata szerint intravénás 4x3 gr oxacillinoxacillin terápia terápia (S aureus)(S aureus)

szövettan: abscedaló szövettan: abscedaló oosteomyelitissteomyelitis

mütét során explorált tályog bennék tenyésztése mütét során explorált tályog bennék tenyésztése aerobra negatív, infektológiai konzílium: aerobra negatív, infektológiai konzílium: oxacillin + oxacillin + clindamycinclindamycin (cave ciprofloxacin!) (cave ciprofloxacin!)

1. posztoperatív hét1. posztoperatív hétidegsebészeti konzíliumidegsebészeti konzílium

kontroll CTkontroll CT Halo rögzítésHalo rögzítés

3. posztoperatív hét3. posztoperatív hét

septicus állapotsepticus állapot(változatlan AB th mellett)(változatlan AB th mellett)láz, agranulocytosisláz, agranulocytosis szakkonzílium szakkonzílium haematológiai alapbetegség lehetőségét haematológiai alapbetegség lehetőségét kizárjakizárja

haemokultúra: haemokultúra: Bacillus sp Bacillus sp infektológus AB váltást javasol: infektológus AB váltást javasol: 3x2 gr 3x2 gr meropenemmeropenem kábító fájdalomcsillapításkábító fájdalomcsillapítás

4. posztoperatív hét4. posztoperatív hét

septicus állapota megszűntsepticus állapota megszűnt

vérképe rendeződöttvérképe rendeződött

konzervatív terápia:konzervatív terápia:

clindamycin + rifampicin 3 hétigclindamycin + rifampicin 3 hétig

8. posztoperatív hét8. posztoperatív hét

műtéti seb csaknem teljesen záródott, műtéti seb csaknem teljesen záródott, alsó sebzug: granulatio, seropurulens alsó sebzug: granulatio, seropurulens váladék, ismételt We, CRP elevációváladék, ismételt We, CRP eleváció

Wegener granulomatosis lehetőségeWegener granulomatosis lehetősége továbbra sem zárható ki továbbra sem zárható ki immunológiai konzíliumimmunológiai konzílium

gerincsebészeti beavatkozás gerincsebészeti beavatkozás elbírálására céljából áthelyezés elbírálására céljából áthelyezés idegsebészetreidegsebészetre

IdegsebészetIdegsebészet

átvétel a Flór F. Kh. FOG Osztályárólátvétel a Flór F. Kh. FOG Osztályárólnagyfokú nyaki, háti fájdalom, nyitott nagyfokú nyaki, háti fájdalom, nyitott sebkezelés, jodoformos tampon, emelkedett sebkezelés, jodoformos tampon, emelkedett We, CRP, CT-n clivus érintettség, We, CRP, CT-n clivus érintettség, paravertebralis beolvadás jeleiparavertebralis beolvadás jelei

sebtoilett, debridmentsebtoilett, debridmenta C I massa lateralisának kétharmadát a C I massa lateralisának kétharmadát eltávolítjákeltávolítják

a spongiosából sárgás váladék ürüla spongiosából sárgás váladék ürülaz occipitalis condylust rezekáljákaz occipitalis condylust rezekálják

a mélyből sárgás folyadék ürüla mélyből sárgás folyadék ürül tenyésztés, szöveti mintavételtenyésztés, szöveti mintavétel tenyésztés: tenyésztés: negatív! negatív!

2003.márc.12.

2003.ápr.9.

nem szűnő fájdalom, emelkedő labor értékek nem szűnő fájdalom, emelkedő labor értékek (CRP: 109 mg/L,We: 79 mm/ó, fvs:10 000, (CRP: 109 mg/L,We: 79 mm/ó, fvs:10 000, vvt: 3,26) vvt: 3,26) rifampicin, clindamycin,rifampicin, clindamycin,carbamazepin, fentanyl, morphinum HCl, carbamazepin, fentanyl, morphinum HCl, nalbuphin adása mellettnalbuphin adása mellett

két hét múlva két hét múlva újabb reoperatio, necrectomiaújabb reoperatio, necrectomia

állapota nem változott, fájdalmai nem állapota nem változott, fájdalmai nem csökkentekcsökkentek

cervicalis és hátsó scala CT vizsgálatok cervicalis és hátsó scala CT vizsgálatok kiterjedt csontdestrukciót igazoltak, halmozó kiterjedt csontdestrukciót igazoltak, halmozó tályogot nemtályogot nem

4 hónapos kezelést követően a betegség további 4 hónapos kezelést követően a betegség további sebészeti ellátást nem igényelt, ellátás céljából sebészeti ellátást nem igényelt, ellátás céljából társintézmény immunológiai osztályára utaltáktársintézmény immunológiai osztályára utalták

1 hónapos eredményes WG oki terápia1 hónapos eredményes WG oki terápia

CT controll 2003.07.22.;CT controll 2003.07.22.;

2005.03.25:2005.03.25:

A FOLYAMAT LÉNYEGESEN NEM VÁLTOZOTTA FOLYAMAT LÉNYEGESEN NEM VÁLTOZOTT

2003.07.22

CT controll 2005.03.25

Köszönöm a figyelmet!Köszönöm a figyelmet!