pleno pemicu 2 kelompok 1
TRANSCRIPT
-
8/17/2019 Pleno Pemicu 2 Kelompok 1
1/25
PLENO PEMICU 2KELOMPOK 1
-
8/17/2019 Pleno Pemicu 2 Kelompok 1
2/25
PEMICU
• Muka Alif membengkak
• Alif,seorang anak aki-aki daang ke !rakik dokerdiba"a ibun#a dengan kelu$an bengkak !adaseluru$ ubu$ se%ak 2 minggu #ang lalu& A"aln#a
bengkak $an#a er%adi di kelo!ak maa eruama!ada saa bangun idur !agi dan berkurang !adasaa siang $ari&se%ak 1 minggu ini bengkakmenea! sera diserai bengkak !ada keduakaki,dan !eru keli$aaan membesar& Alif %uga
mengelu$ sesak& 'e%ak usia 2 a$un Alif dikea$uimenderia saki kuli dan koreng dikaki #ang lama&(i"a#a !en#aki kuning dan demam disangkal& )$ari ini ibu Alif mengamai ken*ing anakn#aberkurang dan ber"arna keru$
-
8/17/2019 Pleno Pemicu 2 Kelompok 1
3/25
+E(MINOLOI
• -
-
8/17/2019 Pleno Pemicu 2 Kelompok 1
4/25
KE.O(/
• 1&Laki-laki
• 2&0engkak diseluru$ ubu$ se%ak 2 minggu lalu
• )&0engkak dikelo!ak maa namun berkurang !adasiang $ari&
• &0engkak menea! , bengkak kedua kaki,!erumembesar se%ak 1 minggu lalu&
• &sesak
• 3&'aki kuli dan koreng #ang lama !ada usia 2
a$un• 4&+idak ada ri"a#a !en#aki kuning dan demam
• 5&Ken*ing berkurang dan ber"arna keru$ se%ak )$ari #ang lalu&
-
8/17/2019 Pleno Pemicu 2 Kelompok 1
5/25
I/EN+I6IKA'I MA'ALA7
• 1&Anak laki-laki mengalami bengkak diseluru$ubu$ se%ak 2 minggu lalu dan diserai sesak&
-
8/17/2019 Pleno Pemicu 2 Kelompok 1
6/25
Analisis Masala$
Laki-laki 2$
0engkak!d ubu$
Urinberkurang
,keru$
sesak
Pem&8s!&!enun%a
ng
gglomerolu
s9Proeinuria dan$i!oalbumin
9(eensi air :garam
9Edema anasar*a
'indromanefroik
(i"a#a !en#akikuli dan koreng
-
8/17/2019 Pleno Pemicu 2 Kelompok 1
7/25
7IPO+E'I'
• Anak di!emi*u mengalami sindrom nefroik&
-
8/17/2019 Pleno Pemicu 2 Kelompok 1
8/25
;A.A0AN PE(+ANAAN +E(;A(IN
-
8/17/2019 Pleno Pemicu 2 Kelompok 1
9/25
'IN/(OM NE6(O+IK
-
8/17/2019 Pleno Pemicu 2 Kelompok 1
10/25
/E6INI'I 'IN/(OMNE6(O+IK • 'indrom nefroik meru!akan kum!ulan ge%ala
#ang disebabkan ole$ kelainan glomerular dengan
ge%ala edema, !roeinuria masif kg00>2 %am? dl&
• +anda @ anda ersebu di%um!ai !ada kondisi
rusakn#a membran ka!iler glomerulus #angsigni8kan dan men#ebabkan !eningkaan
!ermeabilias membran glomerulus er$ada!
!roein
-
8/17/2019 Pleno Pemicu 2 Kelompok 1
11/25
Eiologi sindrom nefroik
1? Kongenial
Pen#ebab dari sindrom nefroik kongenial aau geneik adala$
•) Finnish-type congenital nephrotic syndrome (NPHS1,
nephrin)
•) Denys-Drash syndrome (WT1)
•) Frasier syndrome (WT1)
•) Difse mesangial sclerosis (WT1, P!"#1)
•) $tosomal recessi%e, &amilial FS'S (NPHS, podocin)
•) $tosomal dominant, &amilial FS'S ($"TN, a-actinin-*T+P")
•) Nail-patella syndrome (!.1/)
•) Pierson syndrome (!$/)
•) Schim0e immno-osseos dysplasia (S$+"$!1)
•) 'alloay-oat syndrome
-
8/17/2019 Pleno Pemicu 2 Kelompok 1
12/25
2& Primer
0erdasarkan gambaran !aologi anaomi, sindrom
nefroik !rimer aau idio!aik adala$ sebagai
beriku B
•. 'indrom Nefroik Kelainan Minimal
-
8/17/2019 Pleno Pemicu 2 Kelompok 1
13/25
)& 'ekunder
'indrom nefroik sekunder mengikui !en#aki
sisemik, anara lain sebagai beriku B
• lu!us erimaosus sisemik
-
8/17/2019 Pleno Pemicu 2 Kelompok 1
14/25
E!idemiologi sindrom nefroik
kasus sindrom nefroik ini !aling ban#ak diemukan !ada
anak berumur )- a$un& +ea!i berdasarkan !eneliian #ang
di%alankan di ('CM ;akara ole$ .ila .ir#a I&&N& dari a$un
14=-14, dida!ai sindrom nefroik !ada umumn#a
mengenai anak umur 3-4 a$un& Pen#aki sindrom nefroikdi%um!ai !ada anak mulai umur kurang dari 1 a$un sam!ai
umur 1 a$un
-
8/17/2019 Pleno Pemicu 2 Kelompok 1
15/25
Manifesasi
1& Proeinuria
2& Edema
)& /iare
& !u*a
-
8/17/2019 Pleno Pemicu 2 Kelompok 1
16/25
PA+O6I'IOLOI
-
8/17/2019 Pleno Pemicu 2 Kelompok 1
17/25
Pemeriksaan !enun%ang
1& Urinalisis
2& Proein urin kuaniaif
)& Pemeriksaan dara$
-
8/17/2019 Pleno Pemicu 2 Kelompok 1
18/25
2&7ubungan ri"a#a !en#aki kuli dankoreng di kaki dengan sindrom nefroik
• 'ala$ sau ge%ala dari sindrom nefroik adala$!roein uria&
• 7ubungan#a dengan !en#aki kuli dan korengberkaian dengan ban#akn#a ke$ilangan !roein&
'ala$ sau fungsi !roein adala$ membanumeningkakan mekanisme !era$anan ubu$dalam sisem imun dan !ada ak$irn#a membanu!roses !en#embu$an luka&
-
8/17/2019 Pleno Pemicu 2 Kelompok 1
19/25
• A!a !engaru$ !roein !ada !en#embu$an luka
• 'ala$ sau fungsi !roein dalam !en#embu$an lukakeika monosi unuk mengika *$emoara*an monosi!roein 1, #ang merangsang monosi unuk mele!askangranulaed 8bers unuk meng$enikan !endara$an>
unuk !embekuan&• +a$a! !embenukan %aringan #ang mana ineraksi anar
sel sel e!iel dan eFra seluler !roein memungkinkan selunuk meme*a$ gum!alan dara$ dan membenuk kulikembali& Pada a$a! remodelling, !roein 8brin akan
beker%a unuk sarana mendukung sel e!iel #ang barudibangun& 'eela$ %aringan e!iel dibangun kembali,ubu$ beker%a !ada resrukurisasi !embulu$ dara$ #angrusak& Proein berkonribusi dengan merangsang!embulu$ baru dan membanu membangun dinding!embulu$ dara$
-
8/17/2019 Pleno Pemicu 2 Kelompok 1
20/25
• Kesim!ulan B iula$ sebabn#a dengan ban#akn#ake$ilangan !roein, men#ebabkan luka lambasembu$ se$ingga bisa men#ebabkan er%adin#ainfeksi dan koreng&
-
8/17/2019 Pleno Pemicu 2 Kelompok 1
21/25
)& Edema
Pada fase a"al edema sering bersifa inermien,biasan#a a"aln#a am!ak !d daera$2 #gmem!un#ai resisensi %aringan #g renda$
-
8/17/2019 Pleno Pemicu 2 Kelompok 1
22/25
&Iner!reasi $asil !emeriksaan lab!ada !emi*u
• 7b 1)& g>dl G normal
• 7 1D G normal
• +rombosi )=&=== >mmH G normal
•Leukosi 4=== G normal•LE/ =mm G meningka
•Albumin 1&5 g>dl G menurun
•lobulin ) g>dl G menurun•Ureum )= mg>dl G normal
-
8/17/2019 Pleno Pemicu 2 Kelompok 1
23/25
• Kreainin =&3 mg>dl G normal
• Koleserol 25= mg>dl G inggi
• Urinalisis
bera %enis 1&=)= G normal
!roein dl? G meningka
glukosa idak ada G normal
leukosi eserase
-
8/17/2019 Pleno Pemicu 2 Kelompok 1
24/25
KE'IMPULAN
• 7i!oesis Janak dalam !emi*u mengalamisindrom nefroik da!a dierima sesuai dengan
%a"aban #ang suda$ di%elaskan !ada %a"aban!eran#aan er%aring&
-
8/17/2019 Pleno Pemicu 2 Kelompok 1
25/25
+E(IMA KA'I7