pocketradiologist ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗ · Η σειρά pocketradiologist® είναι...
TRANSCRIPT
i
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟι 100 σηmicroαντικότερες διαγνώσεις
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 1
ii
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 2
iii
Mετάφραση - ΕπιmicroέλειαΧ Λαδόπουλος
Ακτινολόγος
Χ ΤαρενίδουΑκτινολόγος
ΠρόλογοςΑθανάσιος ∆ Γουλιάmicroος
Καθηγητής Ακτινολογίας
Πανεπιστηmicroίου Αθηνών
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟι 100 σηmicroαντικότερες διαγνώσεις
Iατρικές Εκδόσεις Κωνσταντάρας
Michael Brant-Zawadzki MD FACRMedical Director Department of RadiologyHoag Memorial HospitalNewport Beach California
Mark Z Chen MDDepartment of RadiologyHoag Memorial HospitalNewport Beach California
Kevin R Moore MDAssistant Professor of RadiologySection of NeuroradiologyResidency Program DirectorUniversity of Utah School of MedicineSalt Lake City Utah
Karen L Salzman MDAssistant Professor of RadiologySection of NeuroradiologyUniversity of Utah School of MedicineSalt Lake City Utah
Anne G Osborn MD FACRUniversity Distinguished Professor of RadiologyWilliam H and Patricia W Presidentioal Endowed ChairholderUniversity of Utah School of MedicineSalt Lake City Utah
Amersham Health Visiting Professor in Diagnostic ImagingArmed Forces Institute of PathologyWashington DC
With 200 drawings and radiographic images
Drawings James A Cooper MDWalter Stuart MFALane R Bennion MS
Image Editing Ming Q Huang MDMelissa Petersen
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 3
iv
Μετάφραση - Επιmicroέλεια Χ ΛαδόπουλοςΧ Ταρενίδου
∆ηmicroιουργικό Α ΜειmicroάρογλουΕκτύπωση Γραφικές Τέχνες Ι Πέππας ΑΒΕΕ
copy ΕΛΛΗΝΙΚΗ ΕΚ∆ΟΣΗ 2010
ΙSBN 978-960-6802-03-4
copyIατρικές Εκδόσεις ΚωνσταντάραςΜαυροmicroιχάλη 2-4 Τηλ 210 36 35 343 Fax 210 36 28 173
e-mail medbooksholgr wwwkonstantarasbooksgr
A medical reference publishing company
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟι 100 σηmicroαντικότερες διαγνώσεις
First EditionText - Copyright Michael Brant-Zawadzki 2002
Drawings - Copyright Amirsysreg Inc 2002
Compilation - Copyright Amirsysreg Inc 2002
All rights reserved No part of this publication may be reproducedsrored in a retrieval system or transmitted in any form or media or by any means elecronic mechanical photocopying recording or otherwise without prior written permision from Amirsysreg Inc
First Printing April 2002Second Printing October 2002
Composition by Amirsysreg Inc Salt Lake City Utah
Printed by KP Corp Salt Lake City Utah
ISBN 0-7216-0675-X
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 4
ΠΠρρόόλλοογγοοςς ΑΑγγγγλλιικκήήςς ΈΈκκδδοοσσηηςς
Η σειρά PocketRadiologistreg είναι microια νεώτερη και γρήγορη microέθοδος που σχεδιάστηκεγια να προσφέρει περιεκτικές και σύγχρονες πληροφορίες στον πρακτικό ακτινολόγοlaquoτην ώρα της δουλειάςraquo Μικρό ώστε να χωρά στην τσέπη σας κάθε τίτλος σrsquo αυτήν τησειρά είναι γραmicromicroένος από γνωστούς συγγραφείς ειδικούς στον τοmicroέα τους Οι ειδικοίαυτοί έχουν καθορίσει τις laquo100 κορυφαίεςraquo διαγνώσεις σε κάθε περιοχή του σώmicroατοςέχουν περιλάβει τις πιο απαραίτητες πληροφορίες και έχουν εικονογραφήσει κάθε θέmicroασε απεικόνηση υψηλής ανάλυσης laquohigh resolutionraquo Περιλαmicroβάνεται επιλεγmicroένηβιβλιογραφία για περαιτέρω ανασκόπηση Έγχρωmicroα γραφήmicroατα από computer έχουνχρησιmicroοποιηθεί σε πολλά κεφάλαια για να αποδείξουν τις ανατοmicroικές-παθολογοανατοmicroικές συσχετίσεις
Κάθε τίτλος του PocketRadiologistreg ακολουθεί παρόmicroοια φόρmicroα Οι πληροφορίες είναιπάντα στην ίδια θέση και σε οδηγούν γρήγορα από τα κύρια σηmicroεία στα απεικονιστικάευρήmicroατα στην διαφορική διάγνωση στην παθολογική ανατοmicroική και τηνπαθοφυσιολογία και στις συναφείς κλινικές πληροφορίες
Οι πρώτοι τόmicroοι καλύπτουν τον εγκέφαλο την κεφαλή και τον τράχηλο και τοmicroυοσκελετικό σύστηmicroα Οι επόmicroενοι τίτλοι περιλαmicroβάνουν την σπονδυλική στήλη τονθώρακα τον microαστό τα αγγεία επείγοντα παιδιατρικά περιστατικά το ουροποιογεννητικόκαο το γαστρεντερικό
Anne G Osborn MDExecutive Vice President
Editor-in-Chief Amirsys Inc
H Ric HarnsbergerChairman and CEO Amirsys Inc
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 5
vi
Απαγορεύεται η αναπαραγωγή του παρόντος βιβλίου ή microέρους αυτού microε οποιονδήποτε microέσο (φωτοτυπία εκτύπωση microικροφίλmicro ή άλλη microηχανική ή ηλεκτρονική microέθοδο) χωρίς την έγγραφη άδεια του εκδότη
copy Ιατρικές Εκδόσεις ΚΩΝΣΤΑΝΤΑΡΑΣ
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 6
vii
Πρόλογος Ελληνικής Έκδοσης
Ο σκοπός της σειράς των βιβλίων τσέπης laquolaquoΟΟιι 110000 ΣΣηηmicromicroααννττιικκόόττεερρεεςς ∆∆ιιααγγννώώσσεειιςςraquoraquo είναι ησύντοmicroη σαφής και περιεκτική πληροφόρηση εστιασmicroένη σε κεφάλαια τηςΑκτινολογίας microε την παράθεση διδακτικών περιπτώσεων
Την ανάγκη εξειδικευmicroένης ενηmicroέρωσης κυρίως των ειδικευοmicroένων στην Ακτινολογίααλλά και των κλινικών συναδέλφων έρχεται να καλύψει η προσθήκη του νέου βιβλίουτης σειράς microε τίτλο laquolaquoΣΣπποοννδδυυλλιικκήή ΣΣττήήλληηraquoraquo Οι παθήσεις της σπονδυλικής στήληςκαλύπτουν εκτός των ακτινολόγων τα ενδιαφέροντα πολλών ειδικοτήτων όπωςορθοπεδικών νευρολόγων νευροχειρουργών ρευmicroατολόγων κα Στον πίνακα τωναναφεροmicroένων διαγνώσεων περιλαmicroβάνονται συγγενείς παθήσεις τραύmicroα εκφυλιστικέςλοιmicroώξεις φλεγmicroονώδειςαυτοάνοσες νεοπλάσmicroατα microή νεοπλασmicroατικές κύστεις καιmicroάζες microετεγχειρητικές επιπλοκές αγγειακές βλάβες αλλοιώσεις του microυελού τωνσπονδύλων και απεικόνιση του περιφερικού νευρικού πλέγmicroατος Σε κάθεδιαπραγmicroατευόmicroενη ενότητα περιλαmicroβάνονται τα κύρια σηmicroεία τα απεικονιστικάευρήmicroατα microε παράθεση σχεδιαγραmicromicroάτων και χαρακτηριστικών εικόνων η διαφορικήδιάγνωση τα κλινικά σηmicroεία και επιλεγmicroένη βιβλιογραφία Ακολουθεί ευρετήριοδιαγνώσεων microε αλφαβητική σειρά
Η κυκλοφορία της νέας σειράς Ακτινοδιαγνωστικής microε τον τίτλο PocketRadiologistregτων Καθηγητών Michael Brant-Zawadzki Mark Chen Kevin Moore KarenSalzman και Anne Osborne στην ελληνική microε την επιτυχή επιmicroέλεια των συναδέλφων Χάρη Λαδόπουλου και Χ Ταρενίδου έρχεται να προσθέσει ένα ακόmicroη χρήσιmicroο βοήθηmicroα στη διάθεση των νέων ακτινολόγων και ιατρών συναφών ειδικοτήτων
Χαιρετίζω τη νέα πετυχηmicroένη προσπάθεια των ΙΙααττρριικκώώνν ΕΕκκδδόόσσεεωωνν laquolaquoΚΚωωννσσττααννττάάρρααςςraquoraquo γιατην κυκλοφορία στην Ελλάδα του βιβλίου της εταιρείας Amirsysreg και εύχοmicroαι νααποτελέσει ένα ακόmicroη χρήσιmicroο βασικό βοήθηmicroα ιδιαίτερα για τους νέους συναδέλφους
Αθήνα Ιούνιος 2010
Αθανάσιος ∆ ΓουλιάmicroοςΚαθηγητής Ακτινολογίας
Πανεπιστηmicroίου Αθηνών
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 7
viii
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 8
ix
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟι 100 σηmicroαντικότερες διαγνώσεις
Η Σειρά PocketRadiologistreg περιλαmicroβάνει στα ελληνικά επίσης τους εξής τίτλους
Θώρακας οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΕγκέφαλος οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΜυοσκελετικό οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΚοιλιά οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΚεφαλή-Τράχηλος οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΜαστός οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΤραύmicroα οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΜαιευτική οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσεις
Επίσης η σειρά PocketRadiologistreg περιλαmicroβάνει
Abdominal Top 100 DiagnosesBrain Top 100 DiagnosesBreast Top 100 DiagnosesCardiac Top 100 DiagnosesChest Top 100 DiagnosesER Trauma Top 100 DiagnosesGynecology Top 100 DiagnosesHead amp Neck Top 100 DiagnosesMusculoskeletal Top 100 DiagnosesObstetrics Top 100 DiagnosesPediatrics Top 100 DiagnosesPedsNeuro Top 100 DiagnosesTemporal Bone Top 100 DiagnosesVascular Top 100 Diagnoses
and
Interventional Top 100 Procedures
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 9
x
Οι πληροφορίες σε αυτό το προϊόν παρέχονται σαν παραποmicroπή για χρήσηαπό αναγνωρισmicroένους επαγγελmicroατίες υγείας και όχι άλλους ∆εν πρέπει ναερmicroηνεύονται ως microορφή ιατρικής διάγνωσης ή επαγγελmicroατικής ιατρικήςσυmicroβουλής Η συνολική ή επιmicroέρους χρήση αυτού του προϊόντος δεν καθιστάσχέση ασθενούς-ιατρού θεραπευτού-ασθενούς ή άλλου θεραπευτού υγείαςmicroεταξύ της εταιρείας Amirsysreg και όποιου αποδέκτη Αυτό το προιόν microπορεί ναmicroην απεικονίζει τις πιο πρόσφατες ιατρικές εξελίξεις και η Amirsysreg δεν παρέχειισχυρισmicroούς εγγυήσεις και υποσχέσεις για την ακρίβεια την τελειότητα ή τηνεπάρκεια των πληροφοριών που περιέχονται ή συνδέονται microε αυτό Το προϊόνδεν είναι υποκατάστατο και δεν διατίθεται να αντικαταστήσει την ιατρική κρίσηΗ εταιρεία Amirsysreg και τα microέλη της οι συγγραφείς οι συντελεστές και οισπόνσορες παραιτούνται της ευθύνης για οποιοδήποτε τραυmicroατισmicroό ή βλάβη σε πρόσωπα ή περιουσίες που θα προκληθεί ως αποτέλεσmicroα δράσης πουπροτείνεται ή δεν προτείνεται από τις πληροφορίες του προϊόντος
Στις περιπτώσεις όπου προτείνονται φάρmicroακα ή άλλες χηmicroικές ουσίεςσυmicroβουλεύουmicroε τους αναγνώστες να ελέγχουν τις πληροφορίες του προϊόντοςπου παρέχονται από τον κατασκευαστή κάθε φαρmicroάκου ώστε να πιστοποιούντην προτεινόmicroενη δόση τη microέθοδο τη διάρκεια χορήγησης και τιςπαρενέργειες Είναι στην ευθύνη του θεράποντος ιατρού που εναπόκειται στην εmicroπειρία του και τη γνώση του ασθενούς να καθορίζει τη δόση και την καλύτερη θεραπεία για τον ασθενή
Στο βαθmicroό που αυτό επιτρέπεται από τον υπάρχοντα νόmicroο η εταιρεία Amirsysreg παρέχει αυτό το προϊόν ως έχει και microε όλα τα σφάλmicroατα καιπαραιτείται όλων των δικαιωmicroάτων και των συνθηκών πνευmicroατικών ήσυνεπαγόντων που περιλαmicroβάνονται αλλά δεν περιορίζονται σrsquoαυτό Την αποκλειστική ευθύνη ως προς την ποιότητα και τη χρήση των πληροφοριών του προϊόντος έχει ο αναγνώστης
Η εταιρεία Amirsysreg και ο εκδοτικός οίκος ΚΩΝΣΤΑΝΤΑΡΑΣ που έχειαναλάβει την επιmicroέλεια της παρούσας microετάφρασης παραιτείται κάθε είδους ευθύνης για οποιαδήποτε αλλαγή επέλθει από τρίτο πρόσωπο
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 10
xi
Οι διαγνώσεις σε αυτό το βιβλίο κατατάσσονται σε 11 κεφάλαια microε την ακόλουθη σειρά
ΣΣυυγγγγεεννεείίςς
ΤΤρρααύύmicromicroαα
ΕΕκκφφυυλλιισσττιικκέέςς
ΛΛοοιιmicromicroώώξξεειιςς
ΦΦλλεεγγmicromicroοοννώώδδεειιςς ΑΑυυττοοάάννοοσσεεςς ΠΠααθθήήσσεειιςς
ΝΝεεοοππλλάάσσmicromicroαατταα
ΜΜηη ννεεοοππλλαασσmicromicroααττιικκέέςς κκύύσσττεειιςς κκααιι micromicroάάζζεεςς
ΜΜεεττεεγγχχεειιρρηηττιικκέέςς εεππιιππλλοοκκέέςς
ΑΑγγγγεειιαακκέέςς ββλλάάββεεςς
ΑΑλλλλοοιιώώσσεειιςς ττοουυ micromicroυυεελλοούύ ττωωνν σσπποοννδδύύλλωωνν
ΑΑππεειικκόόννιισσηη ττοουυ ππεερριιφφεερριικκοούύ ννεευυρριικκοούύ ππλλέέγγmicromicroααττοοςς
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟι 100 σηmicroαντικότερες διαγνώσεις
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 11
xii
Πίνακας ∆ιαγνώσεωνΣυγγενείς
Νευρεντερική κύστη 3Mark Z Chen MD
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη 6Mark Z Chen MD
Μυελοmicroηνιγγοκήλη 9Kevin R Moore MD
∆ερmicroατικό συρίγγιο12Mark Z Chen MD
∆ιαστηmicroατοmicroυελία 15Kevin R Moore MD
Σύνδροmicroο ουραίας υποστροφής18Kevin R Moore MD
Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού21Kevin R Moore MD
Κρανιοσπονδυλική συmicroβολή 24Kevin R Moore MD
Συγγενής σπονδυλική στένωση 27Kevin R Moore MD
Σκολίωση 30Mark Z Chen MD
Καθηλωmicroένος ΝΜ 33Mark Z Chen MD
Σύζευξη νευρικών ριζών 36Kevin R Moore MD
Τελική κοιλία39Kevin R Moore MD
Λιποmicroυελόσχιση 42Mark Z Chen MD
Νόσος του Scheuermann 45Mark Z Chen MD
Οσφυαλγία στα παιδιά 48Mark Z Chen MD
∆υσπλασίες της σκληράς microήνιγγας 51Kevin R Moore MD
ΤραύmicroαΚάταγmicroα Hangman56
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚάταγmicroα οδόντος59
Michael Brant ndash Zawadzki MDΣτροφική κάκωση microε κλείδωmicroα αρθρικών αποφύσεων 62
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚάταγmicroα κάmicroψης έκτασης της ΑΜΣΣ65
Michael Brant ndash Zawadzki MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 12
xiii
∆ιάσπαση - Κάταγmicroα κατώτερης ΘΜΣΣ 68Michael Brant ndash Zawadzki MD
Εκρηκτικό κάταγmicroα71Michael Brant ndash Zawadzki MD
Κάταγmicroα εξ ανεπάρκειας του ιερού οστού73Mark Z Chen MD
Κάταγmicroα Jefferson 76Michael Brant ndash Zawadzki MD
Σύνδροmicroο του κεντρικού νωτιαίου microυελού 79Michael Brant ndash Zawadzki MD
Συριγγοmicroυελία 82Kevin R Moore MD
∆ιαχωρισmicroός της σπονδυλικής αρτηρίας 85Mark Z Chen MD
Κάταγmicroα της ΟΜΣΣ microε ρήξη της σκληράς microήνιγγας 88Michael Brant ndash Zawadzki MD
ΕκφυλιστικέςΌζος του Schmorl 92
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚυκλοτερής προπέτεια του δίσκου (bulging)95
Mark Z Chen MDΡήξη του ινώδους δακτυλίου 98
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚήλη του δίσκου (herniation)101
Mark Z Chen MDΠρόπτωση του microεσοσπονδύλιου δίσκου (extrusion) 104
Kevin R Moore MDΑρθροπάθεια των αποφυσιακών αρθρώσεων107
Kevin R Moore MDΚύστη του αρθρικού υmicroένα των αποφυσιακών αρθρώσεων110
Mark Z Chen MDΣπονδυλόλυση microε σπονδυλολίσθηση 113
Mark Z Chen MDΣυνδεσmicroική οστεοποίηση 116
Kevin R Moore MDΕπίκτητη σπονδυλική στένωση119
Mark Z Chen MDΡευmicroατοειδής αρθρίτιδα122
Kevin R Moore MDΟροαρνητική σπονδυλοαρθροπάθεια125
Kevin R Moore MDΠρόπτωση δίσκου στο microεσοσπονδύλιο τρήmicroα (extrusion)128Mark Z Chen MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 13
xiv
ΛοιmicroώξειςΦυmicroατιώδης σπονδυλίτιδα 133
Mark Z Chen MDΠυογόνος σπονδυλίτιδα136
Mark Z Chen MDΣηπτική αρθρίτιδα των αποφυσιακών αρθρώσεων 139
Mark Z Chen MDΕπισκληρίδιο απόστηmicroα142
Mark Z Chen MDΠαρασπονδυλικό απόστηmicroα 145
Mark Z Chen MDΙός επίκτητης ανοσοανεπάρκειας - (HIV)148
Kevin R Moore MDΜηνιγγίτιδα ΝΜ 151
Mark Z Chen MD
Φλεγmicroονώδεις Αυτοάνοσες ΠαθήσειςΣύνδροmicroο Guillain - Barre156
Kevin R Moore MDΑραχνοειδίτιδα της ΟΜΣΣ 159
Mark Z Chen MDΟστεοποιός αραχνοειδίτιδα 162
Mark Z Chen MDΠολλαπλή σκλήρυνση του NM 165
Mark Z Chen MDΣαρκοείδωση του NM168
Mark Z Chen MDΟξεία ιδιοπαθής εγκάρσια microυελίτιδα171
Mark Z Chen MDΧρόνια φλεγmicroονώδης αποmicroυελινωτική πολυνευροπάθεια 174
Kevin R Moore MDΈλλειψη βιταmicroίνης Β12177
Kevin R Moore MD
ΝεοπλάσmicroαταΟστεοειδες Οστεωmicroα ΣΣ183
Karen L Salzman MDΟστεοβλάστωmicroα ΣΣ 186
Anne G Osborn MDΟστεοχόνδρωmicroα ΣΣ 189
Karen L Salzman MDΣπονδυλικό αιmicroαγγείωmicroα192
Kevin R Moore MDΧόρδωmicroα 195
Anne G Osborn MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 14
xv
Πλασmicroατοκύττωmicroα 198Anne G Osborn MD
Λέmicroφωmicroα201Karen L Salzman MD
Εξωσκληρίδιες microεταστάσεις204Anne G Osborn MD
Μηνιγγίωmicroα 207Karen L Salzman MD
Σβάννωmicroα210Anne G Osborn MD
Νευρίνωmicroα 213Anne G Osborn MD
Μυξοθηλωmicroατώδες επενδύmicroωmicroα 216Anne G Osborn MD
Παραγαγγλίωmicroα219Anne G Osborn MD
Ενδοσκληρίδιες microεταστάσεις 222Anne G Osborn MD
Αστροκύττωmicroα ΝΜ225Anne G Osborn MD
Επενδύmicroωmicroα ΝΜ 228Karen L Salzman MD
Αιmicroαγγειοβλάστωmicroα ΣΣ231Anne G Osborn MD
Ανευρυσmicroατική οστική κύστη234Karen L Salzman MD
Ιστιοκύτωση από κύτταρα του Langerhans 237Karen L Salzman MD
Μη νεοπλασmicroατικές κύστεις και microάζεςΑραχνοειδής κύστη 243
Mark Z Chen MDΟπίσθια ιερά microηνιγγοκήλη 246
Mark Z Chen MDΕπιδερmicroοειδής όγκος 249
Mark Z Chen MDΣπονδυλική επισκληρίδια λιπωmicroάτωση 252
Mark Z Chen MDΜηνιγγική κύστη τύπου II 254
Mark Z Chen MD
ΜΜεεττεεγγχχεειιρρηηττιικκέέςς εεππιιππλλοοκκέέςςΨευδοmicroηνιγγοκήλη 259
Kevin R Moore MDΣύνδροmicroα διαφυγής ΕΝΥ262
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 15
xvi
Anne G Osborn MDΕπανέλεγχος Αποτυχία υλικών οστεοσύνθεσης 265
Mark Z Chen MDΜετεγχειρητική επιταχυνόmicroενη εκφύλιση 268
Kevin R Moore MDΠερισκληρίδια ίνωση 271
Mark Z Chen MD
Αγγειακές βλάβεςΑρτηριοφλεβώδης επικοινωνία της σκληρής microήνιγγας (DAVF) 276
Kevin R Moore MDΑρτηριοφλεβώδης δυσπλασία του ΝΜ (AVM) 279
Karen L Salzman MDΣηραγγώδης δυσπλασία 282
Karen L Salzman MDΑυτογενές επισκληρίδιο αιmicroάτωmicroα 285
Mark Z Chen MDΣπονδυλικό υποσκληρίδιο αιmicroάτωmicroα288
Mark Z Chen MDΈmicroφρακτο ΝΜ 291
Mark Z Chen MD
Αλλοιώσεις του microυελού των σπονδύλωνΥπερπλασία του microυελού των σπονδύλων 296
Mark Z Chen MDΕξωmicroυελική αιmicroοποίηση299
Mark Z Chen MDΠολλαπλούν microυέλωmicroα302
Mark Z Chen MDΝόσος Paget305
Mark Z Chen MDΜετακτινικές αλλοιώσεις του microυελού των οστών 308
Mark Z Chen MD
Απεικόνιση περιφερικού νευρικού πλέγmicroατοςΑπόσπαση βραχιονίου πλέγmicroατος312
Kevin R Moore MDΝεύρωmicroα βραχιονίου πλέγmicroατος315
Kevin R Moore MDΜετακτινική βλάβη του νευρικού πλέγmicroατος 318
Kevin R Moore MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 16
ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ
1
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟΟιι 110000 σσηηmicromicroααννττιικκόόττεερρεεςς δδιιααγγννώώσσεειιςς
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα1
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα2
3
Νευρεντερική κύστη
Οβελιαία τοmicroή T1 προσανατολισmicroού της ΑΜΣΣ απει-κονίζει τη σύντηξη των ανώτερων σπονδυλικών σωmicroά-των Απεικονίζεται ένα ευρύ διάστηmicroα πλήρες υγρούστο οπίσθιο άνω αυχενικό κανάλι
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Εντερογενής κύστη Ορισmicroός Κύστη που επενδύεται από εντερικό επιθήλιο εντός του σπονδυλικού σπλήνα Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ενδοσκληρίδια εξωmicroυελική κύστη microε συνοδές ανωmicroαλίες των
σπονδύλων Άλλα σηmicroεία Περιλαmicroβάνεται στο φάσmicroα του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Εντοπίζεται συχνότερα στην πρόσθια θωρακική ( 42 ) ή αυχενική (32) microοίρα και σπάνια στην
οσφυϊκή Συνήθως στη microέση γραmicromicroή Οι ανωmicroαλίες των σπονδύλων περιλαmicroβάνουν τη δισχιδή ράχη τη σύντηξη σπονδύλων τον
σπόνδυλο δίκην πεταλούδας ή τη σκολίωση στο 50 περίπου των περιπτώσεων
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο ανωmicroαλίες των σπονδύλων microε microια κύστη εντός του σπονδυλικού σωλήναΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία Ανωmicroαλίες των σπονδύλων Τοπική διόγκωση του καναλιού Ενδοmicroηνιγγική εξωmicroυελική κύστη Εγκολεάζουσα κύστη microπορεί να microιmicroηθεί ενδοmicroυελική βλάβηΕυρήmicroατα ΜΤ Σαφώς περιγεγραmicromicroένη ενδοσκληρίδια εξωmicroυελική βλάβη microε σήmicroα υγρού Σήmicroα ίσο ή υψηλότερο του ΕΝΥ στην Τ1 και στην Τ2 ακολουθία ανάλογα microε την περιεκτικότητα
σε πρωτεiumlνη Απουσία ενίσχυσης microετά τη χορήγηση σκιαγραφικού Τοπική ατροφία του microυελού λόγω χρόνιων πιεστικών φαινοmicroένων
Απεικονιστικές συστάσεις Στεφανιαία Τ1 ακολουθία για την καλύτερη απεικόνιση των ανωmicroαλιών των σπονδύλων
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα3
4
Νευρεντερική κύστη
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΑραχνοειδής ( microηνιγγική ) κύστη Ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ σε όλες τις ακολουθίες Η πρωτοπαθής αραχνοειδής κύστη εντοπίζεται οπισθίως στο σπονδυλικό κανάλι Η δευτεροπαθής αραχνοειδής κύστη χωρίς συγκεκριmicroένη εντόπιση Απουσία ανωmicroαλιών των σπονδύλων(Επι)δερmicroοειδής κύστη Συνήθως στην οσφυiumlκή microοίρα Ενδέχεται να συνυπάρχει microε συριγγιώδη πόρο ( 20 ) ή καθηλωmicroένος ΝΜ
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Στη διάρκεια της 3ης εβδοmicroάδας της εmicroβρυϊκής ζωής σχηmicroατίζεται η νωτιαία χορδή και διαχωρίζει
το ραχιαίο εξώδερmicroα ( δέρmicroα σπονδυλική στήλη ) και το κοιλιακό ενδόδερmicroα ( πρόσθιο έντερο ) Αποτυχία διαχωρισmicroού έχει ως αποτέλεσmicroα το διαχωρισmicroό της νωτιαίας χορδής ή microια νωτιαία
χορδή αποκλίνουσα δεξιά ή αριστερά της σύmicroφυσης Αιτιολογία - παθογένεια (φάσmicroα συνδρόmicroου διαχωρισmicroού νωτιαίας χορδής) Ραχιαία εντερική επικοινωνία
Το πιο σοβαρό Συνδέει την εντερική κοιλότητα microε τη δερmicroατική επιφάνεια της ράχης διασχίζοντας τα microαλακά
microόρια και τη ΣΣ Τmicroήmicroατα του συριγγίου microπορεί να αποφραχθούν σχηmicroατίζοντας άλλες ανωmicroαλίες
Ραχιαίος εντερικός κόλπος Πόρος microε τυφλό πέρας που επικοινωνεί microε την επιφάνεια του δέρmicroατος της ράχης
Ραχιαία εντερική εντερογενής κύστη Προσπονδυλική ενδοmicroυελική οπισθοσπονδυλική microεσοθωρακική ή microεσεντερική
Ραχιαίο εντερικό εκκόλπωmicroα Εκκόλπωmicroα από την ραχιαία microεσεντερική παρυφή του εντέρου
Συνδυασmicroός των παραπάνω ανωmicroαλιών microπορεί να υφίσταται στον ίδιο ασθενή
Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού ( Α Β ) της ανώ-τερης ΑΜΣΣ αποκαλύπτει microια κύστη ίσου σήmicroατος microετο ΕΝΥ που προκαλεί διάσταση του οπίσθιου ΝΜστη microέση γραmicromicroή
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα4
5
Νευρεντερική κύστη
Επιδηmicroιολογία Ηλικία 20 - 40 ετών Άνδρες Γυναίκες = 3 2
Μικροσκοπικά χαρακτηριστικά Λεπτοτοιχωmicroατική κύστη που επενδύεται microε απλό ψευδοπολύστιβο
ή πολύστιβο κυβοειδές ή κυλινδρικό επιθήλιο Ενδέχεται να υπάρχουν καλυκοειδή κύτταρα και κροσσωτό επιθήλιο ∆ιαυγές ή πρωτεiumlνικό υγρό
Κλινικά ΘέmicroαταΚλινικές εκδηλώσεις Οσφυαλγία Προοδευτική παραπάρεση και παραισθησία ∆ιαταραχές της βάδισηςΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωσηΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή Παροχέτευση και microερική εκτοmicroή εάν η ολική είναι αδύνατηΠρόγνωση Σηmicroαντική βελτίωση των συmicroπτωmicroάτων
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Barkovich AJ Pediatric Neuroimaging 2nd ed 510-3 1995 2 Gao PY et al Neurenteric cysts pathology imaging spectrum and differential diagnosis International Journal of
Neuroradiology 117-27 1995 3 Geremia GK et al MR imaging characteristics of a neurenteric cyst AJNR 9978-80 1988
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα5
6
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα στη microέση γραmicromicroή που ανα-δεικνύει Chiari I Παρατηρείστε τις δίκην σφήνας χαmicroηλά κείmicroενες αmicroυγδαλές microε περισσότερο κάθετοπροσανατολισmicroό των αυλάκων Απεικονίζεται συmicroπί-πτουσα σύριγγα ( κυρτό βέλος ) Η 4η κοιλία είναιφυσιολογική
Κύρια Σηmicroεία Ορισmicroός οι παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές εκτείνονται κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση οξύαιχmicroες παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές 5mm κάτω από το
ινιακό τρήmicroα microε συνοδό συριγγοmicroυελία Προκαλείται από ελαφρά δυσαναλογία microεταξύ του οπίσθιου κρανιακού βόθρου ( microικρός ) της
παρεγκεφαλίδος ( φυσιολογική ) rArr εκτοπία των παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Οι αmicroυγδαλές είναι δυνατόν να βρίσκονται φυσιολογικά κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος ( 5mm ή
λιγότερο στους ενήλικες ελαφρώς περισσότερο στα παιδιά lt 4 ετών ) Εάν οι αmicroυγδαλές δεν είναι gt 5mm και ή οξύαιχmicroες πιθανόν δεν πρόκειται για Chiari I
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο αmicroυγδαλές σε χαmicroηλή θέση οξύαιχmicroες ( όχι στρόγγυλες ) δίκην
σφήνας microε κάθετη ( όχι οριζόντια ) κατεύθυνση των αυλάκων τους Σύνδροmicroα 4ου ινιακού σκληροτοmicroίου ( βραχύ απόκλιmicroα ανωmicroαλίες κρανιοσπονδυλικού διαχωρισmicroού
σύντηξης ) στο 50 Eυρήmicroατα ΑΤ Γεmicroάτο ινιακό τρήmicroα Απούσες microικρές δεξαmicroενές οπισθίου βόθρου Οι πλάγιες κοιλίες και η 3η κοιλία έχουν συνήθως φυσιολογικό εύρος + - διεύρυνση κοιλιών Εξαρτάται από τον βαθmicroό ενσφήνωσης του ινιακού τρήmicroατος
Ευρήmicroατα ΜΤ Οξύαιχmicroες τριγωνικού σχήmicroατος ( δίκην σφήνας ) αmicroυγδαλές ge 5mm κάτω από το ινιακό τρήmicroα ή Απώλεια του φυσιολογικού κυλινδρικού σχήmicroατος Εξάλειψη του περιβάλλοντος ΕΝΥ
Μικρό microέγεθος οπισθίου βόθρου ge χαmicroηλή θέση του ληνού του Ηροφίλου εξάλειψη των δεξαmicroενώνοπισθίου βόθρου
Βραχύ απόκλιmicroα rArr απεικόνιση της 4ης κοιλίας και της παρεγκεφαλίδας σε φαινοmicroενικά χαmicroηλότερη θέση + - Συριγγοϋδροmicroυελία ( 14 - 75 )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα6
7
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές ΜΤ microε την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για την microελέτη της ροής του ΕΝΥ και της
κινητικότητας του ΝΜ Αναδεικνύει την παλmicroική συστολική κάθοδο των αmicroυγδαλών Απόφραξη της ροής του ΕΝΥ διαmicroέσου του ινιακού τρήmicroατος
Απεικονιστικές συστάσεις ΜΤ εγκεφάλου + - microελέτη ροής του ΕΝΥ Απεικόνιση ΣΣ για τυχόν κατάδειξη Ο Συριγγοmicroυελίος χαmicroηλού καθηλωmicroένου ΝΜ ή λιπώmicroατος του τελικού νηmicroατίου]
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕπίκτητη εκτοπία κήλη αmicroυγδαλών Εγκολεασmicroός της βάσης του κρανίου Έλξη από κάτω οσφυοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση rArr ενδοκράνια υπόταση microε υποχώρηση του
εγκεφαλικού στελέχους επίκτητη κήλη αmicroυγδαλών Ώθηση από πάνω Χρόνια κοιλιοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση
Αναζητούmicroε πάχυνση του κρανίου πρώιmicroη σύγκλειση των ραφών Συνηθισmicroένες οι συmicroφύσεις της αραχνοειδούς microήνιγγας
∆ευτεροπαθής εγκολεασmicroός των αmicroυγδαλών από αυξηmicroένη ενδοκράνια πίεση χωροκατακτητικά φαινόmicroενα
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενετική Στα πλαίσια συνδρόmicroου οικογενής
Υπερωιο-καρδιο-προσωπικό σύνδροmicroο διαγραφή microικρού τmicroήmicroατος του χρωmicroοσώmicroατος 22 Σύνδροmicroο Williams Κρανιοσυνοστέωση
Εmicroβρυολογία Υπολειπόmicroενη εγχονδρινή ανάπτυξη του ινιακού οστού rarr microικρός οπίσθιος βόθρος rarr πλήρης
οπίσθιος βόθρος rarr κατιών εγκολεασmicroός ροmicroβοειδούς εγκεφάλου rarr απόφραξη
Οβελιαίες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού ( ΑΒ ) σε ένανασυmicroπτωmicroατικό ασθενή αναδεικνύουν ευρήmicroατα κλασ-σικής Chiari I δυσπλασίας Προσέξτε τις οξύαιχmicroες δίκην σφήνας αmicroυγδαλές 10 χιλ κάτω από το ινιακότρήmicroα Οι αύλακες των αmicroυγδαλών έχουν κατεύθυνσησχεδόν κατακόρυφη
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα7
8
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ινιακό τρήmicroα rarr απουσία επικοινωνίας microεταξύ κρανιακού σπονδυλικού διαmicroερίσmicroατος ΕΝΥ Αιτιολογία - Παθογένεια - Παθοφυσιολογία Υδροδυναmicroική θεωρία του συmicroπτωmicroατικού Chiari I
Συστολική παρόmicroοια microε έmicroβολο κάθοδος των ενσφηνωmicroένων αmicroυγδάλων προmicroήκους rArr ΠΠααθθοολλοογγιικκήή παλmicroική κυmicroατοmicroορφή πιέσεως του ενδοσπονδυλικού ΕΝΥ Μπορεί να οδηγήσει σε υδροσυριγγοmicroυελία
Επιδηmicroιολογία = 001 του πληθυσmicroούΜακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Προπίπτουσες οξύαιχmicroες σκληρυντικές αmicroυγδαλές που αυλακώνονται από το microέσο του οπισθίου
χείλους του ινιακού τmicroήmicroατοςΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Απώλεια των κοκκωδών κυττάρων κυττάρων PurkinjeΣταδιοποίηση ή κριτήρια ταξινόmicroησης Ι = ασυmicroπτωmicroατικό περίπου 14 - 50 θεραπεία αmicroφίβολη ΙΙ = συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους ΙΙΙ = υδροσυριγγοmicroυελία
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Περισσότερο από 50 ασυmicroπτωmicroατικό Μπορεί να microιmicroείται την σκλήρυνση κατά πλάκας rdquo Κρίσεις ldquo Chiari Ι βήχας κεφαλαλγία πταρmicroός συγκοπή Συmicroπτωmicroατική συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους Υπερυπνία κεντρική άπνοια ( βρέφος) αιφνίδιος θάνατος Προmicroηκικά σηmicroεία ( πχ παραλύσεις κατώτερων κρανιακών νεύρων ) Αυχεναλγία ραχιαλγία ραιβόκρανο αταξία
Συmicroπτωmicroατική υδροσυριγγοmicroυελία Παροξυσmicroική δυστονία αστάθεια βάδισης ακράτεια Άτυπη σκολίωση ( προοδευτική επώδυνη άτυπη κάmicroψη ) ∆ιαχωρισmicroένη απώλεια αισθητικότητας νευροπάθεια ( microυiumlκή ατροφία χειρός )
Φυσική ιστορία Όσο microεγαλύτερος ο χρόνος και ο βαθmicroός της εκτοπίας τόσο αυξάνει η πιθανότητα εmicroφάνισης συmicroπτωmicroάτων Τα παιδιά ανταποκρίνονται καλύτερα στη θεραπεία από τους ενήλικεςΘεραπεία και πρόγνωση Αmicroφίβολη θεραπεία επέmicroβαση για ασυmicroπτωmicroατικό Chiari I + σύριγγα Η απευθείας αναστόmicroωση της συmicroπτωmicroατικής συριγγοmicroυελίας έχει εγκαταλειφθεί Στόχος αποκατάσταση της φυσιολογικής ροής του ΕΝΥ στο ινιακό τρήmicroα Αποσυmicroπίεση οπίσθιου βόθρου εκτοmicroή οπίσθιου τόξου του Α1
gt 90 darr εκδηλώσεων από το εγκεφαλικό στέλεχος gt 80 darr υδροσυριγγοmicroυελίας Ανάσχεση σκολίωσης ( βελτίωση στους νεότερους )
+ - πλαστική της σκληράς microήνιγγας εκτοmicroή παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Πρόσθια αποσυmicroπίεση οπίσθια σταθεροποίηση σπάνια ενδείκνυται ( σε ορισmicroένες κρανιοαυχενικές ανωmicroαλίες )
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Genitory L et al Chiari type 1 anomalies in children and adolescents Minimally invasive management in a series of 53
cases Childs Nerv Syst 16(10-11) 707-18 2000 2 Nishikawa M et al Pathogenesis of Chiari malformations A morphometric study of the posterior cranial fossa J Neurosurg 86 40-7 1997 3 Menezes AH Primary craniovertebral anomalies and the hindbrain herniation syndrome (Chiari 1) Data base
analysis Pediatric Neurosurg 23 260-69 1995
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα8
9
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ανοικτή σπονδυλική δυσραφία ανοιχτή δισχιδής ράχη Ορισmicroός οστικό έλλειmicromicroα του οπισθίου τmicroήmicroατος του σπονδυλικού σωλήνα το οποίο δεν
καλύπτεται από δέρmicroα και επιτρέπει την έκθεση του νευρικού ιστού του ΕΝΥ και των microηνίγγων στοναέρα
Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ευρεία οστική σπονδυλική δυσραφία microε χαmicroηλή θέση του ΝΜ ριζών και microετεγχειρητικές αλλοιώσεις από τη σύγκλιση του δέρmicroατος
Σχεδόν όλοι οι ασθενείς εmicroφανίζουν δυσπλασία Chiari IΙ Σπάνια απεικονίζεται πριν από τη σύγκλιση του δέρmicroατος και την αποκατάσταση Οι περισσότερες ενδείξεις απεικόνισης αφορούν καταστάσεις που ελέγχονται microετά τη σύγκλιση της
microυελοmicroηνιγγοκήλης ( ΜΜ ) Επιπλοκές της χειρουργικής επέmicroβασης ( καθηλωmicroένος ΝΜ ) Μη εmicroφανείς συνυπάρχουσες ανωmicroαλίες όπως η διαστηmicroατοmicroυελία Νευρολογική επιδείνωση λόγω υδροκέφαλου
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Η microη αποκατασταθείσα ΜΜ απεικονίζεται σπάνια microε εξαίρεση τον υπερηχογραφικό έλεγχο στη
διάρκεια της εmicroβρυiumlκής ζωής Καλύτερα απεικονιστικά σηmicroεία ∆ιεύρυνση του κατώτερου καναλιού και του microηνιγγικού σάκκου
χαmicroηλή θέση ΝΜ microετεγχειρητικές αλλοιώσεις αναζητούmicroε επίσης σηmicroεία δυσπλασίας Chiari IΙ στονεγκέφαλο
Ευρήmicroατα ΑΤ Οστικός δυσραφισmicroός που καλύπτεται από δέρmicroα ( microετεγχειρητικά) χαmicroηλή θέση ΝΜ ριζών Κατά κύριο λόγο χρησιmicroεύει για τον εντοπισmicroό microετεγχειρητικών επιπλοκών ΑΤ ΣΣ Άκανθα διαστηmicroατοmicroυελίας περίσφιξη microηνιγγικού σάκκου ή απότοκος ισχαιmicroία του ΝΜ
( απότοmicroη διακοπή ΝΜ ) ΑΤ εγκεφάλου Υδροκέφαλος από δυσλειτουργία της κοιλιοπεριτοναiumlκής επικοινωνίας
Ευρήmicroατα ΜΤ Μέθοδος εκλογής για την απεικόνιση των microετεγχειρητικών επιπλοκών
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα αναδεικνύει έναν εξαιρετικάδιευρυσmicroένο microηνιγγικό σάκκο που στερείται δερmicroατι-κής κάλυψης ( ανοικτή δυσραφία ) Η microεγέθυνση ανα-δεικνύει σε εγκάρσια τοmicroή την ευρεία σπονδυλική δυσ-ραφία και τις νωτιαίες ρίζες να κρέmicroονται από το κοι-λιακό placode ( εξώδερmicroα )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα9
10
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ευρεία σπονδυλική δυσραφία πλατιά σπονδυλικά πέταλα σάκκος microε ΕΝΥ που καλύπτεται από δέρmicroα Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ και των ριζών απεικονίζεται καλύτερα σε οβελιαίες τοmicroές
Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ microπορεί να microην εκδηλώνεται κλινικά Η απόφαση για χειρουργική αποκατάσταση στηρίζεται σε κλινικά και όχι ακτινολογικά κριτήρια
Με την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για τη microελέτη της ροής του ΕΝΥδιαπιστώνεται ελαττωmicroένη κινητικότητα του microυελικού κώνου
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος ανοικτό νευρικό τόξο πλατιά πέταλα πρόπτωση του
microυελοmicroηνιγγικού σάκκου και συνοδά ευρήmicroατα δυσπλασίας Chiari IΙ από τον εγκέφαλο ( σηmicroείο τουλεmicroονιού σηmicroείο της microπανάνας υδροκέφαλος )
Απεικονιστικές συστάσεις Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος για την αρχική διάγνωση της ΜΜ έτσι ώστε να αποφασισθεί η
microέθοδος τοκετού ( microυελοmicroηνιγγοκήλη rArr καισαρική τοmicroή ) ΑΤ εγκεφάλου για την παρακολούθηση του υδροκεφάλου MΤ ενδείξεις microετεγχειρητικής απεινόνισης στην ΣΣ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΚλειστή ( λανθάνουσα ) σπονδυλική δυσραφία Επίσης εmicroφανίζει ραχιαία δυσραφία και ο ΝΜ microπορεί να έχει χαmicroηλή θέση ∆ιακρίνεται από την ΜΜ λόγω της ύπαρξης δέρmicroατος ή άλλου δερmicroατικού παραγώγου ( πχ λίπωmicroα
) που καλύπτει τα νευρικά στοιχεία
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Οι συνοδές ανωmicroαλίες περιλαmicroβάνουν δυσπλασία Chiari IΙ ( asymp 100 ) συριγγοmicroυελία (30-
75) υδροκέφαλο ( 80 ) διαστηmicroατοmicroυελία ( 30 - 45) δυσγενεσία του microεσολοβίου καιανωmicroαλίες διαχωρισmicroού
10 των ασθενών microε ΜΜ και διαστηmicroατοmicroυελία έχουν διάφορες microορφές ηmicroιmicroυελοκήλης
(ΑΒ) Μη χειρουργηθείσες microυελοmicroηνιγγικήλες Οβελι-αία τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού (Α) αναδεικνύει ανοικτήδυσραφία και προβολή του microηνιγγικού σάκκου (Β)Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύειχαρακτηριστική ευρεία δυσραφία και νευρικές ρίζεςπου κρέmicroονται από το placode (C) Οβελιαία τοmicroή Τ1προσανατολισmicroού microετά την χειρουργική αποκατάστα-ση της ΜΜ ( διαφορετική περίπτωση) αναδεικνύει τατυπικά ευρήmicroατα του χαmicroηλά κείmicroενου ΝΜ και τιςπαραmicroορφωmicroένες νωτιαίες ρίζες
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα10
11
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ένα ή και τα δύο ηmicroίσεα της νωτιαίας χορδής καταλήγουν στην ΜΜ ή άλλη ανωmicroαλία Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Όλα τα ευρήmicroατα είναι αποτέλεσmicroα εντοπισmicroένης αδυναmicroίας σύγκλισης του νευρικού καναλιού
Η οπίσθια επιφάνεια του placode θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά το εσωτερικό επένδυmicroα τουνευρικού σωλήνα
Η πρόσθια επιφάνεια αυτού θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά την εξωτερική χοριοειδή microήνιγγα τηςεπιφανείας του ΝΜ
Η αδυναmicroία σύγκλεισης εmicroποδίζει τον διαχωρισmicroό του νευρικού ιστού από το δερmicroατικό εξώδερmicroα Ο νευρικός ιστός παραmicroένει σε επαφή microε το δέρmicroα κατά microήκος της πλάγιας επιφάνειας του
placode Σχετική καθήλωση της νωτιαίας χορδής και ακινησία Το microεσέγχυmicroα δεν microπορεί να microεταναστεύσει προς τα microέσα και αναγκάζεται να παραmicroένει προς
τα εmicroπρός και έξω αποτρέποντας τη συνένωση των οπίσθιων στοιχείων Οι οπίσθιες ρίζες εκφύονται από την πρόσθια επιφάνεια του placode πλαγίως των προσθίων ριζών Και
οι δύο ρίζες πορεύονται κοιλιακώς διαmicroέσου του ΕΝΥ για να εξέλθουν από το σωστό επίπεδο Επιδηmicroιολογία Συχνότητα 06 1000 γεννήσεις ζωντανών συνδέεται microε ανεπάρκεια φολικού της microητέρας
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Τυπικά προεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Το νεογέννητο εmicroφανίζεται κλινικά microε εκτεθειmicroένο ανώριmicroο ερυθρό placode νευρικού ιστού στη
microέση γραmicromicroή της ράχης Το επίπεδο του ελλείmicromicroατος είναι συνήθως το οσφυοiumlερό (αυχενικόθωρακικό επίπεδο πολύ
σπάνια) Το επίπεδο καθορίζει τη σοβαρότητα των νευρολογικών ελλειmicromicroάτων
Υδροκέφαλος δευτεροπαθώς σε δυσπλασία Chiari IΙ Τυπικά microετεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Εγκατεστηmicroένα νευρολογικά ελλείmicromicroατα υδροκέφαλος και σκολίωση Η νευρολογική επιδείνωση αποτελεί επιπλοκή
Καθηλωmicroένος ΝΜ δακτυλιοειδής περίσφιξη της σκληράς microήνιγγας ισχαιmicroία ΝΜ ήσυριγγοϋδροmicroυελία
Θεραπεία Η ΜΜ συγκλείεται χειρουργικά εντός 48 ωρών για να σταθεροποιηθούν τα νευρολογικά ελλείmicromicroατα
και να αποφευχθεί η microόλυνση Ορισmicroένα τριτοβάθmicroια κέντρα εφαρmicroόζουν πειραmicroατικά την χειρουργική αποκατάσταση εντός της microήτρας
Η microεταγενέστερη αντιmicroετώπιση αφορά τις microετεγχειρητικές επιπλοκές Μη καθηλωmicroένος ή καθηλωmicroένος ΝΜ Αντιmicroετώπιση του υδροκεφάλου
Πρόγνωση Τα σταθεροποιηmicroένα microετεγχειρητικά ελλείmicromicroατα είναι αναmicroενόmicroενα και η καλύτερη έκβαση πιθανή Η πρόγνωση των ασθενών δεν βελτιώνεται microετά από επέmicroβαση σύγκλισης Ο υδροκέφαλος και η καθήλωση του ΝΜ καθορίζουν την πρόγνωση για επιδείνωση
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Bowman RM et al Spina bifida outcome a 25-year prospective Pediatr neurosurg 34(3) 114-20 2001 2 Shurtleff DB et al Epidemiology of tethered cord with meningomyelocele Eur J Pediatr Surg 7 suppl 1 7-11 1997 3 Barkovich A Pediatric Neuroimaging ed Philadelphia Lippincott-Raven 1996
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα11
12
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ραχιαίο δερmicroατικό συρίγγιο Ορισmicroός Πόρος κατά microήκος της microέσης γραmicromicroής που επενδύεται microε επιθήλιο και εκτείνεται από
την επιφάνεια του δέρmicroατος προς τα έσω για ποικίλη απόσταση Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Υποδόριος πόρος microεταξύ της επιφάνειας του δέρmicroατος και της ΣΣ microε συνοδό δισχιδή ράχη
Άλλα σηmicroεία Συχνότερα στην οσφυοiumlερά ( 60) και στην ινιακή ( 25 ) περιοχή Η ενδοσπονδυλική επέκταση του συριγγιώδου πόρου παρατηρείται στο frac12 microε τα 23 των
περιπτώσεων Συσχετίζεται microε δερmicroοειδές και επιδερmicroοειδές στο 30 - 50 των περιπτώσεων Το 20 των (επι)δερmicroοειδών της ΣΣ σχετίζονται microε δερmicroατικά συρίγγια Συχνά συνυπάρχει δισχιδής ράχη Ο ΝΜ είναι συχνά καθηλωmicroένος Μηνιγγίτιδα ή ενδοσπονδυλικό απόστηmicroα microπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση Η ΑΤ microε microυελογραφία microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ όσον αφορά την εκτίmicroηση του
ενδοσπονδυλικού τmicroήmicroατος του συριγγιώδους πόρου και τις εξωmicroυελικές microάζες που έχουν ίσοσήmicroα microε το ΕΝΥ
Ο υπερηχογραφικός έλεγχος microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ στα βρέφη που είναι κάτω τουενός έτους
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο χαmicroηλού σήmicroατος πόρος εντός του υψηλού σήmicroατος υποδορίου
λίπους εν τω βάθει της επιφάνειας του δέρmicroατος στην Τ1 ακολουθίαΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία ∆ισχιδής ράχη Αύλακα στο πέταλο ή στην ακανθώδη απόφυση του εν λόγω επιπέδου Ραχιαία διάταση της σκληράς microήνιγγας Ενδο- ή εξωmicroυελικό ( επι ) δερmicroοειδές
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα της ΟΜΣΣ αναδεικνύει τονπόρο του ραχιαίου δερmicroατικού συριγγίου που εκτείνε-ται από την επιφάνεια του δέρmicroατος έως το εσωτερικότου σπονδυλικού σωλήνα Λευκοί ldquomicroαργαριταροει-δείςrdquo επιδερmicroοειδείς όγκοι απεικονίζονται στην ιππου-ρίδα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα12
13
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Ευρήmicroατα ΜΤ Τα δερmicroοειδή microπορεί να είναι ίσου ή υψηλότερου σήmicroατος από το ΕΝΥ στην Τ1 ακολουθία Τα επιδερmicroοειδή έχουν ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ Οι εξωmicroυελικές βλάβες microπορεί να διακρίνονται δύσκολα τις υποπτευόmicroαστε ωστόσο από τη
συνοδό παρεκτόπιση του microυελού ή των νευρικών ριζών Ενδο- ή εξωmicroυελικό απόστηmicroα Χηmicroική αραχνοειδίτιδα από ραγείσα δερmicroοειδή κύστη Το απόστηmicroα και η αραχνοειδίτιδα απεικονίζονται καλύτερα microε γαδολίνιο Καθηλωmicroένος ΝΜΑπεικονιστικές συστάσεις Το παράθυρο και το επίπεδο της MΤ εικόνας ενδέχεται να πρέπει να προσαρmicroοστεί έτσι ώστε να
αναδειχθεί ο δερmicroατικός κόλπος Η βαριά Τ1 ακολουθία ( inversion recovery ή SPGR ) microπορεί να διαχωρίσει εξωmicroυελικές microάζες από
το ΕΝΥ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕνδοσπονδυλικά νεοπλάσmicroατα Όχι δισχιδής ράχη ή καθήλωση ΝΜ ∆ιάχυτη ενίσχυση
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Ο νευρικός σωλήνας σχηmicroατίζεται από την πτύχωση και τη σύγκλειση του νευρικού
εξωδέρmicroατος Καθώς διαχωρίζεται από το υποδόριο εξώδερmicroα Εmicroφανίζεται την 3η microε 4η εβδοmicroάδα της εmicroβρυϊκής ζωής Μια διαδικασία γνωστή ως νευριδίωση και διαχωρισmicroός
Αιτιολογία - Παθογένεια Το δερmicroατικό συρίγγιο είναι αποτέλεσmicroα τοπικής συγχώνευσης του υποδορίου εξωδέρmicroατος
Οβελιαίες τοmicroές Τ1 προσανατολισmicroού προ (Α) καιmicroετά την χορήγηση σκιαγραφικού (Β ) αποκαλύπτουνέναν χαmicroηλού σήmicroατος πόρο στο υποδόριο ( microαύροβέλος ) Σηmicroειώνεται microια ελαφρώς ενισχυόmicroενη ενδο-σπονδυλική microάζα στο κατώτερο οσφυϊκό κανάλι(λευκό βέλος) microε microια περιφερικά ενισχυόmicroενη συλλο-γή περισσότερο κρανιακά (κυρτό βέλος) Στην χει-ρουργική επέmicroβαση διαπιστώθηκε δερmicroοειδές microε ενδο-microηνιγγικό απόστηmicroα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα13
14
∆ερmicroατικό συρίγγιο
εντός του νευρικού εξωδέρmicroατος κατά τον διαχωρισmicroό Βακτηριακή microηνιγγίτιδα από την παλίνδροmicroη είσοδο των παθογόνων διαmicroέσου του
συριγγιώδους πόρου Επιδηmicroιολογία Πρώιmicroη παιδική ηλικία έως την 3η δεκαετία Άνδρες Γυναίκες = 1 1
Μακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Το δερmicroατικό συρίγγιο δύναται να καταλήγει σε Μυελικό κώνο Τελικό νηmicroάτιο Νευρική ρίζα ∆ερmicroοειδές ή επιδερmicroοειδές
Ευδιάκριτοι microαργαριταροειδείς λευκοί όγκοι Ενδέχεται να δούmicroε τυροειδούς υφής ελαιώδη υλικά στα δερmicroοειδήΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Αποφολιδωτικό επιθήλιο στο επιδερmicroοειδές Εξαρτήmicroατα του δέρmicroατος στο δερmicroοειδές
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Βοθρίο ή οπή στη microέση γραmicromicroή του ιερού Συνδυάζεται microε microελαγχρωmicroατική κηλίδα τριχωτό σπίλο τριχοειδικό αγγείωmicroα ή δερmicroατική
απόφυση Ψηλαφητός υποδόριος πόρος Μηνιγγίτιδα Νευρολογικά ελλείmicromicroατα από πιεστικά φαινόmicroενα στο ΝΜ ή την ιππουρίδαΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωση λόγω της καθήλωσης του ΝΜ ή καθώς τα ( επι ) δερmicroοειδή
αυξάνονται σε microέγεθοςΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή του πόρου και παροχέτευση του αποστήmicroατος Απελευθέρωση του καθηλωmicroένου ΝΜ Μακραχρόνια λήψη αντιβιοτικών για αποφυγή microόλυνσηςΠρόγνωση Η πρώιmicroη χειρουργική επέmicroβαση συνήθως οδηγεί σε φυσιολογική νευρολογική ανάπτυξη
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Chen CY et al Dermoid cyst with dermal sinus tract complicated with spinal subdural abscess Pediatr Neurol 2157-
60 1999 2 Kanev PM et al Dermoids and dermal sinus tracts of the spine Neurosurg Clin N Am 2359-66 1995 3 Barkovich AJ et al MR evaluation of spinal dermal sinus tracts in children AJNR 12123-9 1990
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα14
15
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα ∆ιαχωρισmicroός του ΝΜ Ορισmicroός Οβελιαία διαίρεση του ΝΜ σε δύο ηmicroιmicroυελούς καθένας από τους οποίους περιέχει ένα
κεντρικό κανάλι ένα πρόσθιο και ένα οπίσθιο κέρας Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ο διαχωρισmicroός των δύο ηmicroιmicroυελών στην οβελιαία τοmicroή από microια
ινώδη ή οστέινη άκανθα Μέρος του φάσmicroατος του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Συνδέεται microε άλλες συγγενείς ανωmicroαλίες της ΣΣ Πάνω από 15 - 20 των ασθενών microε Chiari I δυσπλασία Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού σπονδυλικού σώmicroατος ∆υσραφία ΣΣ Καθηλωmicroένος ΝΜ
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Εmicroφανίζεται κυρίως στην ΟΜΣΣ ( 85 microεταξύ Θ9 και Ι1 σπονδύλων ) Οι ηmicroιmicroυελοί επανενώνονται επάνω και κάτω από την σχισmicroή στις περισσότερες περιπτώσεις Η άκανθα microπορεί να είναι ινώδης οστεοχόνδρινη ή οστέινη + - υδροmicroυελία Συχνά βλέπουmicroε πάχυνση του τελικού νηmicroατίου και καθηλωmicroένο ΝΜ Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο διαχωρισmicroένος ΝΜ και άκανθα ανευρίσκονται συχνά στο επίπεδο
της microεσοτmicroηmicroατικής σύντηξηςΕυρήmicroατα ΑΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί Οστικές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδύλων + - οστέινη άκανθα (η ινώδης άκανθα είναι συνήθως microη εmicroφανής στη CT )Ευρήmicroατα ΜΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί ενώ microπορεί να αναδειχθεί συριγγοmicroυελία ή υδροmicroυελία Τ1 ακολουθία ndash Η άκανθα θα είναι ίσου σήmicroατος αν είναι ινώδης και υψηλού σήmicroατος αν είναι
οστέινη ( περιέχει microυελό )
( Α Β )Οι οβελιαίες τοmicroές Τ1 και Τ2 προσανατολι-σmicroού στη microέση γραmicromicroή απεικονίζουν microια οστέινηάκανθα στο επίπεδο του Ο1 σπονδύλου (βέλη)Παρατηρείστε την χαmicroηλή θέση του microυελικού κώνου(C) Εγκάρσια τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζειτην οβελιαία φερόmicroενη οστέινη άκανθα που διαχωρί-ζει το ΝΜ σε δύο ηmicroιχόρδια (D ) Εγκάρσια τοmicroή Τ2προσανατολισmicroού επικεντρωmicroένη υπέρθεν του επιπέ-δου της άκανθας αναδεικνύει έναν ΝΜ microε συριγγο-microυελία
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα15
16
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Τ2 ακολουθία ndash Οι ηmicroιmicroυελοί αναγνωρίζονται εύκολα περιβαλλόmicroενοι από ldquo φωτεινό ldquo ΕΝΥ ηκαλύτερη ακολουθία για την αναγνώριση παρουσίας ενός ή δύο σκληραίων σάκκων
Απεικονιστικές συστάσεις Ξεκινάmicroε την microελέτη microε ΜΤ Τ1 και Τ2 στεφανιαίες και εγκάρσιες τοmicroές για την απεικόνιση των ηmicroιmicroυελών Εγκάρσιες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζουν καλύτερα τη σύσταση εντόπιση της
άκανθας καθώς και την παρουσία ή απουσία συριγγοmicroυελίας Συmicroπληρώνουmicroε microε ΑΤ για να καθορίσουmicroε καλύτερα την ανατοmicroία της άκανθας στην περίπτωση που
σχεδιάζεται χειρουργική επέmicroβαση
∆ιαφορική ∆ιάγνωση∆ιπλασιασmicroός ΝΜ ( διπλοmicroυελία ) Συχνά αναφερόmicroαστε σ lsquo αυτήν αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιος
Παθολογική ΑνατοmicroικήΓενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Συνδέεται στενά microε άλλες σπονδυλικές ανωmicroαλίες Η σχισmicroή σχεδόν πάντα διαχωρίζει πλήρως το ΝΜ microε ενιαίο microυελό επάνω και κάτω από τον
διαχωρισmicroό Το 50 των ασθενών εmicroφανίζει έναν σκληραίο σάκκο το υπόλοιπο 50 δύο ξεχωριστούς
σάκκους Αιτιολογία - Παθογένεια Η νωτιαία χορδή διαχωρίζεται αλλά παραmicroένει microια σταθερή σύνδεση microεταξύ εντέρου και ραχιαίου
εξωδέρmicroατος Ο συγγενής διαχωρισmicroός της νωτιαίας χορδής ευθύνεται για το φάσmicroα των συνδρόmicroων
διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Ο βαθmicroός της διαmicroαρτίας καθορίζει ποιες ανωmicroαλίες θα εmicroφανιστούν
Η νωτιαία χορδή επηρεάζει άmicroεσα τον σχηmicroατισmicroό του σπονδυλικού σώmicroατος γι lsquoαυτό σχεδόν
( Α) Στεφανιαία τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύ-ει πολλαπλές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδυλι-κών σωmicroάτων microε σπόνδυλο δίκην πεταλούδας καιηmicroισπόνδυλο σε συνδυασmicroό microε σκολίωση ( Β) Ο ΝΜδιαιρείται σε δύο ηmicroιmicroυελούς εκατέρωθεν της οστέινηςάκανθας (βέλος )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα16
ii
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 2
iii
Mετάφραση - ΕπιmicroέλειαΧ Λαδόπουλος
Ακτινολόγος
Χ ΤαρενίδουΑκτινολόγος
ΠρόλογοςΑθανάσιος ∆ Γουλιάmicroος
Καθηγητής Ακτινολογίας
Πανεπιστηmicroίου Αθηνών
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟι 100 σηmicroαντικότερες διαγνώσεις
Iατρικές Εκδόσεις Κωνσταντάρας
Michael Brant-Zawadzki MD FACRMedical Director Department of RadiologyHoag Memorial HospitalNewport Beach California
Mark Z Chen MDDepartment of RadiologyHoag Memorial HospitalNewport Beach California
Kevin R Moore MDAssistant Professor of RadiologySection of NeuroradiologyResidency Program DirectorUniversity of Utah School of MedicineSalt Lake City Utah
Karen L Salzman MDAssistant Professor of RadiologySection of NeuroradiologyUniversity of Utah School of MedicineSalt Lake City Utah
Anne G Osborn MD FACRUniversity Distinguished Professor of RadiologyWilliam H and Patricia W Presidentioal Endowed ChairholderUniversity of Utah School of MedicineSalt Lake City Utah
Amersham Health Visiting Professor in Diagnostic ImagingArmed Forces Institute of PathologyWashington DC
With 200 drawings and radiographic images
Drawings James A Cooper MDWalter Stuart MFALane R Bennion MS
Image Editing Ming Q Huang MDMelissa Petersen
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 3
iv
Μετάφραση - Επιmicroέλεια Χ ΛαδόπουλοςΧ Ταρενίδου
∆ηmicroιουργικό Α ΜειmicroάρογλουΕκτύπωση Γραφικές Τέχνες Ι Πέππας ΑΒΕΕ
copy ΕΛΛΗΝΙΚΗ ΕΚ∆ΟΣΗ 2010
ΙSBN 978-960-6802-03-4
copyIατρικές Εκδόσεις ΚωνσταντάραςΜαυροmicroιχάλη 2-4 Τηλ 210 36 35 343 Fax 210 36 28 173
e-mail medbooksholgr wwwkonstantarasbooksgr
A medical reference publishing company
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟι 100 σηmicroαντικότερες διαγνώσεις
First EditionText - Copyright Michael Brant-Zawadzki 2002
Drawings - Copyright Amirsysreg Inc 2002
Compilation - Copyright Amirsysreg Inc 2002
All rights reserved No part of this publication may be reproducedsrored in a retrieval system or transmitted in any form or media or by any means elecronic mechanical photocopying recording or otherwise without prior written permision from Amirsysreg Inc
First Printing April 2002Second Printing October 2002
Composition by Amirsysreg Inc Salt Lake City Utah
Printed by KP Corp Salt Lake City Utah
ISBN 0-7216-0675-X
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 4
ΠΠρρόόλλοογγοοςς ΑΑγγγγλλιικκήήςς ΈΈκκδδοοσσηηςς
Η σειρά PocketRadiologistreg είναι microια νεώτερη και γρήγορη microέθοδος που σχεδιάστηκεγια να προσφέρει περιεκτικές και σύγχρονες πληροφορίες στον πρακτικό ακτινολόγοlaquoτην ώρα της δουλειάςraquo Μικρό ώστε να χωρά στην τσέπη σας κάθε τίτλος σrsquo αυτήν τησειρά είναι γραmicromicroένος από γνωστούς συγγραφείς ειδικούς στον τοmicroέα τους Οι ειδικοίαυτοί έχουν καθορίσει τις laquo100 κορυφαίεςraquo διαγνώσεις σε κάθε περιοχή του σώmicroατοςέχουν περιλάβει τις πιο απαραίτητες πληροφορίες και έχουν εικονογραφήσει κάθε θέmicroασε απεικόνηση υψηλής ανάλυσης laquohigh resolutionraquo Περιλαmicroβάνεται επιλεγmicroένηβιβλιογραφία για περαιτέρω ανασκόπηση Έγχρωmicroα γραφήmicroατα από computer έχουνχρησιmicroοποιηθεί σε πολλά κεφάλαια για να αποδείξουν τις ανατοmicroικές-παθολογοανατοmicroικές συσχετίσεις
Κάθε τίτλος του PocketRadiologistreg ακολουθεί παρόmicroοια φόρmicroα Οι πληροφορίες είναιπάντα στην ίδια θέση και σε οδηγούν γρήγορα από τα κύρια σηmicroεία στα απεικονιστικάευρήmicroατα στην διαφορική διάγνωση στην παθολογική ανατοmicroική και τηνπαθοφυσιολογία και στις συναφείς κλινικές πληροφορίες
Οι πρώτοι τόmicroοι καλύπτουν τον εγκέφαλο την κεφαλή και τον τράχηλο και τοmicroυοσκελετικό σύστηmicroα Οι επόmicroενοι τίτλοι περιλαmicroβάνουν την σπονδυλική στήλη τονθώρακα τον microαστό τα αγγεία επείγοντα παιδιατρικά περιστατικά το ουροποιογεννητικόκαο το γαστρεντερικό
Anne G Osborn MDExecutive Vice President
Editor-in-Chief Amirsys Inc
H Ric HarnsbergerChairman and CEO Amirsys Inc
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 5
vi
Απαγορεύεται η αναπαραγωγή του παρόντος βιβλίου ή microέρους αυτού microε οποιονδήποτε microέσο (φωτοτυπία εκτύπωση microικροφίλmicro ή άλλη microηχανική ή ηλεκτρονική microέθοδο) χωρίς την έγγραφη άδεια του εκδότη
copy Ιατρικές Εκδόσεις ΚΩΝΣΤΑΝΤΑΡΑΣ
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 6
vii
Πρόλογος Ελληνικής Έκδοσης
Ο σκοπός της σειράς των βιβλίων τσέπης laquolaquoΟΟιι 110000 ΣΣηηmicromicroααννττιικκόόττεερρεεςς ∆∆ιιααγγννώώσσεειιςςraquoraquo είναι ησύντοmicroη σαφής και περιεκτική πληροφόρηση εστιασmicroένη σε κεφάλαια τηςΑκτινολογίας microε την παράθεση διδακτικών περιπτώσεων
Την ανάγκη εξειδικευmicroένης ενηmicroέρωσης κυρίως των ειδικευοmicroένων στην Ακτινολογίααλλά και των κλινικών συναδέλφων έρχεται να καλύψει η προσθήκη του νέου βιβλίουτης σειράς microε τίτλο laquolaquoΣΣπποοννδδυυλλιικκήή ΣΣττήήλληηraquoraquo Οι παθήσεις της σπονδυλικής στήληςκαλύπτουν εκτός των ακτινολόγων τα ενδιαφέροντα πολλών ειδικοτήτων όπωςορθοπεδικών νευρολόγων νευροχειρουργών ρευmicroατολόγων κα Στον πίνακα τωναναφεροmicroένων διαγνώσεων περιλαmicroβάνονται συγγενείς παθήσεις τραύmicroα εκφυλιστικέςλοιmicroώξεις φλεγmicroονώδειςαυτοάνοσες νεοπλάσmicroατα microή νεοπλασmicroατικές κύστεις καιmicroάζες microετεγχειρητικές επιπλοκές αγγειακές βλάβες αλλοιώσεις του microυελού τωνσπονδύλων και απεικόνιση του περιφερικού νευρικού πλέγmicroατος Σε κάθεδιαπραγmicroατευόmicroενη ενότητα περιλαmicroβάνονται τα κύρια σηmicroεία τα απεικονιστικάευρήmicroατα microε παράθεση σχεδιαγραmicromicroάτων και χαρακτηριστικών εικόνων η διαφορικήδιάγνωση τα κλινικά σηmicroεία και επιλεγmicroένη βιβλιογραφία Ακολουθεί ευρετήριοδιαγνώσεων microε αλφαβητική σειρά
Η κυκλοφορία της νέας σειράς Ακτινοδιαγνωστικής microε τον τίτλο PocketRadiologistregτων Καθηγητών Michael Brant-Zawadzki Mark Chen Kevin Moore KarenSalzman και Anne Osborne στην ελληνική microε την επιτυχή επιmicroέλεια των συναδέλφων Χάρη Λαδόπουλου και Χ Ταρενίδου έρχεται να προσθέσει ένα ακόmicroη χρήσιmicroο βοήθηmicroα στη διάθεση των νέων ακτινολόγων και ιατρών συναφών ειδικοτήτων
Χαιρετίζω τη νέα πετυχηmicroένη προσπάθεια των ΙΙααττρριικκώώνν ΕΕκκδδόόσσεεωωνν laquolaquoΚΚωωννσσττααννττάάρρααςςraquoraquo γιατην κυκλοφορία στην Ελλάδα του βιβλίου της εταιρείας Amirsysreg και εύχοmicroαι νααποτελέσει ένα ακόmicroη χρήσιmicroο βασικό βοήθηmicroα ιδιαίτερα για τους νέους συναδέλφους
Αθήνα Ιούνιος 2010
Αθανάσιος ∆ ΓουλιάmicroοςΚαθηγητής Ακτινολογίας
Πανεπιστηmicroίου Αθηνών
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 7
viii
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 8
ix
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟι 100 σηmicroαντικότερες διαγνώσεις
Η Σειρά PocketRadiologistreg περιλαmicroβάνει στα ελληνικά επίσης τους εξής τίτλους
Θώρακας οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΕγκέφαλος οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΜυοσκελετικό οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΚοιλιά οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΚεφαλή-Τράχηλος οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΜαστός οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΤραύmicroα οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΜαιευτική οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσεις
Επίσης η σειρά PocketRadiologistreg περιλαmicroβάνει
Abdominal Top 100 DiagnosesBrain Top 100 DiagnosesBreast Top 100 DiagnosesCardiac Top 100 DiagnosesChest Top 100 DiagnosesER Trauma Top 100 DiagnosesGynecology Top 100 DiagnosesHead amp Neck Top 100 DiagnosesMusculoskeletal Top 100 DiagnosesObstetrics Top 100 DiagnosesPediatrics Top 100 DiagnosesPedsNeuro Top 100 DiagnosesTemporal Bone Top 100 DiagnosesVascular Top 100 Diagnoses
and
Interventional Top 100 Procedures
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 9
x
Οι πληροφορίες σε αυτό το προϊόν παρέχονται σαν παραποmicroπή για χρήσηαπό αναγνωρισmicroένους επαγγελmicroατίες υγείας και όχι άλλους ∆εν πρέπει ναερmicroηνεύονται ως microορφή ιατρικής διάγνωσης ή επαγγελmicroατικής ιατρικήςσυmicroβουλής Η συνολική ή επιmicroέρους χρήση αυτού του προϊόντος δεν καθιστάσχέση ασθενούς-ιατρού θεραπευτού-ασθενούς ή άλλου θεραπευτού υγείαςmicroεταξύ της εταιρείας Amirsysreg και όποιου αποδέκτη Αυτό το προιόν microπορεί ναmicroην απεικονίζει τις πιο πρόσφατες ιατρικές εξελίξεις και η Amirsysreg δεν παρέχειισχυρισmicroούς εγγυήσεις και υποσχέσεις για την ακρίβεια την τελειότητα ή τηνεπάρκεια των πληροφοριών που περιέχονται ή συνδέονται microε αυτό Το προϊόνδεν είναι υποκατάστατο και δεν διατίθεται να αντικαταστήσει την ιατρική κρίσηΗ εταιρεία Amirsysreg και τα microέλη της οι συγγραφείς οι συντελεστές και οισπόνσορες παραιτούνται της ευθύνης για οποιοδήποτε τραυmicroατισmicroό ή βλάβη σε πρόσωπα ή περιουσίες που θα προκληθεί ως αποτέλεσmicroα δράσης πουπροτείνεται ή δεν προτείνεται από τις πληροφορίες του προϊόντος
Στις περιπτώσεις όπου προτείνονται φάρmicroακα ή άλλες χηmicroικές ουσίεςσυmicroβουλεύουmicroε τους αναγνώστες να ελέγχουν τις πληροφορίες του προϊόντοςπου παρέχονται από τον κατασκευαστή κάθε φαρmicroάκου ώστε να πιστοποιούντην προτεινόmicroενη δόση τη microέθοδο τη διάρκεια χορήγησης και τιςπαρενέργειες Είναι στην ευθύνη του θεράποντος ιατρού που εναπόκειται στην εmicroπειρία του και τη γνώση του ασθενούς να καθορίζει τη δόση και την καλύτερη θεραπεία για τον ασθενή
Στο βαθmicroό που αυτό επιτρέπεται από τον υπάρχοντα νόmicroο η εταιρεία Amirsysreg παρέχει αυτό το προϊόν ως έχει και microε όλα τα σφάλmicroατα καιπαραιτείται όλων των δικαιωmicroάτων και των συνθηκών πνευmicroατικών ήσυνεπαγόντων που περιλαmicroβάνονται αλλά δεν περιορίζονται σrsquoαυτό Την αποκλειστική ευθύνη ως προς την ποιότητα και τη χρήση των πληροφοριών του προϊόντος έχει ο αναγνώστης
Η εταιρεία Amirsysreg και ο εκδοτικός οίκος ΚΩΝΣΤΑΝΤΑΡΑΣ που έχειαναλάβει την επιmicroέλεια της παρούσας microετάφρασης παραιτείται κάθε είδους ευθύνης για οποιαδήποτε αλλαγή επέλθει από τρίτο πρόσωπο
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 10
xi
Οι διαγνώσεις σε αυτό το βιβλίο κατατάσσονται σε 11 κεφάλαια microε την ακόλουθη σειρά
ΣΣυυγγγγεεννεείίςς
ΤΤρρααύύmicromicroαα
ΕΕκκφφυυλλιισσττιικκέέςς
ΛΛοοιιmicromicroώώξξεειιςς
ΦΦλλεεγγmicromicroοοννώώδδεειιςς ΑΑυυττοοάάννοοσσεεςς ΠΠααθθήήσσεειιςς
ΝΝεεοοππλλάάσσmicromicroαατταα
ΜΜηη ννεεοοππλλαασσmicromicroααττιικκέέςς κκύύσσττεειιςς κκααιι micromicroάάζζεεςς
ΜΜεεττεεγγχχεειιρρηηττιικκέέςς εεππιιππλλοοκκέέςς
ΑΑγγγγεειιαακκέέςς ββλλάάββεεςς
ΑΑλλλλοοιιώώσσεειιςς ττοουυ micromicroυυεελλοούύ ττωωνν σσπποοννδδύύλλωωνν
ΑΑππεειικκόόννιισσηη ττοουυ ππεερριιφφεερριικκοούύ ννεευυρριικκοούύ ππλλέέγγmicromicroααττοοςς
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟι 100 σηmicroαντικότερες διαγνώσεις
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 11
xii
Πίνακας ∆ιαγνώσεωνΣυγγενείς
Νευρεντερική κύστη 3Mark Z Chen MD
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη 6Mark Z Chen MD
Μυελοmicroηνιγγοκήλη 9Kevin R Moore MD
∆ερmicroατικό συρίγγιο12Mark Z Chen MD
∆ιαστηmicroατοmicroυελία 15Kevin R Moore MD
Σύνδροmicroο ουραίας υποστροφής18Kevin R Moore MD
Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού21Kevin R Moore MD
Κρανιοσπονδυλική συmicroβολή 24Kevin R Moore MD
Συγγενής σπονδυλική στένωση 27Kevin R Moore MD
Σκολίωση 30Mark Z Chen MD
Καθηλωmicroένος ΝΜ 33Mark Z Chen MD
Σύζευξη νευρικών ριζών 36Kevin R Moore MD
Τελική κοιλία39Kevin R Moore MD
Λιποmicroυελόσχιση 42Mark Z Chen MD
Νόσος του Scheuermann 45Mark Z Chen MD
Οσφυαλγία στα παιδιά 48Mark Z Chen MD
∆υσπλασίες της σκληράς microήνιγγας 51Kevin R Moore MD
ΤραύmicroαΚάταγmicroα Hangman56
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚάταγmicroα οδόντος59
Michael Brant ndash Zawadzki MDΣτροφική κάκωση microε κλείδωmicroα αρθρικών αποφύσεων 62
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚάταγmicroα κάmicroψης έκτασης της ΑΜΣΣ65
Michael Brant ndash Zawadzki MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 12
xiii
∆ιάσπαση - Κάταγmicroα κατώτερης ΘΜΣΣ 68Michael Brant ndash Zawadzki MD
Εκρηκτικό κάταγmicroα71Michael Brant ndash Zawadzki MD
Κάταγmicroα εξ ανεπάρκειας του ιερού οστού73Mark Z Chen MD
Κάταγmicroα Jefferson 76Michael Brant ndash Zawadzki MD
Σύνδροmicroο του κεντρικού νωτιαίου microυελού 79Michael Brant ndash Zawadzki MD
Συριγγοmicroυελία 82Kevin R Moore MD
∆ιαχωρισmicroός της σπονδυλικής αρτηρίας 85Mark Z Chen MD
Κάταγmicroα της ΟΜΣΣ microε ρήξη της σκληράς microήνιγγας 88Michael Brant ndash Zawadzki MD
ΕκφυλιστικέςΌζος του Schmorl 92
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚυκλοτερής προπέτεια του δίσκου (bulging)95
Mark Z Chen MDΡήξη του ινώδους δακτυλίου 98
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚήλη του δίσκου (herniation)101
Mark Z Chen MDΠρόπτωση του microεσοσπονδύλιου δίσκου (extrusion) 104
Kevin R Moore MDΑρθροπάθεια των αποφυσιακών αρθρώσεων107
Kevin R Moore MDΚύστη του αρθρικού υmicroένα των αποφυσιακών αρθρώσεων110
Mark Z Chen MDΣπονδυλόλυση microε σπονδυλολίσθηση 113
Mark Z Chen MDΣυνδεσmicroική οστεοποίηση 116
Kevin R Moore MDΕπίκτητη σπονδυλική στένωση119
Mark Z Chen MDΡευmicroατοειδής αρθρίτιδα122
Kevin R Moore MDΟροαρνητική σπονδυλοαρθροπάθεια125
Kevin R Moore MDΠρόπτωση δίσκου στο microεσοσπονδύλιο τρήmicroα (extrusion)128Mark Z Chen MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 13
xiv
ΛοιmicroώξειςΦυmicroατιώδης σπονδυλίτιδα 133
Mark Z Chen MDΠυογόνος σπονδυλίτιδα136
Mark Z Chen MDΣηπτική αρθρίτιδα των αποφυσιακών αρθρώσεων 139
Mark Z Chen MDΕπισκληρίδιο απόστηmicroα142
Mark Z Chen MDΠαρασπονδυλικό απόστηmicroα 145
Mark Z Chen MDΙός επίκτητης ανοσοανεπάρκειας - (HIV)148
Kevin R Moore MDΜηνιγγίτιδα ΝΜ 151
Mark Z Chen MD
Φλεγmicroονώδεις Αυτοάνοσες ΠαθήσειςΣύνδροmicroο Guillain - Barre156
Kevin R Moore MDΑραχνοειδίτιδα της ΟΜΣΣ 159
Mark Z Chen MDΟστεοποιός αραχνοειδίτιδα 162
Mark Z Chen MDΠολλαπλή σκλήρυνση του NM 165
Mark Z Chen MDΣαρκοείδωση του NM168
Mark Z Chen MDΟξεία ιδιοπαθής εγκάρσια microυελίτιδα171
Mark Z Chen MDΧρόνια φλεγmicroονώδης αποmicroυελινωτική πολυνευροπάθεια 174
Kevin R Moore MDΈλλειψη βιταmicroίνης Β12177
Kevin R Moore MD
ΝεοπλάσmicroαταΟστεοειδες Οστεωmicroα ΣΣ183
Karen L Salzman MDΟστεοβλάστωmicroα ΣΣ 186
Anne G Osborn MDΟστεοχόνδρωmicroα ΣΣ 189
Karen L Salzman MDΣπονδυλικό αιmicroαγγείωmicroα192
Kevin R Moore MDΧόρδωmicroα 195
Anne G Osborn MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 14
xv
Πλασmicroατοκύττωmicroα 198Anne G Osborn MD
Λέmicroφωmicroα201Karen L Salzman MD
Εξωσκληρίδιες microεταστάσεις204Anne G Osborn MD
Μηνιγγίωmicroα 207Karen L Salzman MD
Σβάννωmicroα210Anne G Osborn MD
Νευρίνωmicroα 213Anne G Osborn MD
Μυξοθηλωmicroατώδες επενδύmicroωmicroα 216Anne G Osborn MD
Παραγαγγλίωmicroα219Anne G Osborn MD
Ενδοσκληρίδιες microεταστάσεις 222Anne G Osborn MD
Αστροκύττωmicroα ΝΜ225Anne G Osborn MD
Επενδύmicroωmicroα ΝΜ 228Karen L Salzman MD
Αιmicroαγγειοβλάστωmicroα ΣΣ231Anne G Osborn MD
Ανευρυσmicroατική οστική κύστη234Karen L Salzman MD
Ιστιοκύτωση από κύτταρα του Langerhans 237Karen L Salzman MD
Μη νεοπλασmicroατικές κύστεις και microάζεςΑραχνοειδής κύστη 243
Mark Z Chen MDΟπίσθια ιερά microηνιγγοκήλη 246
Mark Z Chen MDΕπιδερmicroοειδής όγκος 249
Mark Z Chen MDΣπονδυλική επισκληρίδια λιπωmicroάτωση 252
Mark Z Chen MDΜηνιγγική κύστη τύπου II 254
Mark Z Chen MD
ΜΜεεττεεγγχχεειιρρηηττιικκέέςς εεππιιππλλοοκκέέςςΨευδοmicroηνιγγοκήλη 259
Kevin R Moore MDΣύνδροmicroα διαφυγής ΕΝΥ262
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 15
xvi
Anne G Osborn MDΕπανέλεγχος Αποτυχία υλικών οστεοσύνθεσης 265
Mark Z Chen MDΜετεγχειρητική επιταχυνόmicroενη εκφύλιση 268
Kevin R Moore MDΠερισκληρίδια ίνωση 271
Mark Z Chen MD
Αγγειακές βλάβεςΑρτηριοφλεβώδης επικοινωνία της σκληρής microήνιγγας (DAVF) 276
Kevin R Moore MDΑρτηριοφλεβώδης δυσπλασία του ΝΜ (AVM) 279
Karen L Salzman MDΣηραγγώδης δυσπλασία 282
Karen L Salzman MDΑυτογενές επισκληρίδιο αιmicroάτωmicroα 285
Mark Z Chen MDΣπονδυλικό υποσκληρίδιο αιmicroάτωmicroα288
Mark Z Chen MDΈmicroφρακτο ΝΜ 291
Mark Z Chen MD
Αλλοιώσεις του microυελού των σπονδύλωνΥπερπλασία του microυελού των σπονδύλων 296
Mark Z Chen MDΕξωmicroυελική αιmicroοποίηση299
Mark Z Chen MDΠολλαπλούν microυέλωmicroα302
Mark Z Chen MDΝόσος Paget305
Mark Z Chen MDΜετακτινικές αλλοιώσεις του microυελού των οστών 308
Mark Z Chen MD
Απεικόνιση περιφερικού νευρικού πλέγmicroατοςΑπόσπαση βραχιονίου πλέγmicroατος312
Kevin R Moore MDΝεύρωmicroα βραχιονίου πλέγmicroατος315
Kevin R Moore MDΜετακτινική βλάβη του νευρικού πλέγmicroατος 318
Kevin R Moore MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 16
ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ
1
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟΟιι 110000 σσηηmicromicroααννττιικκόόττεερρεεςς δδιιααγγννώώσσεειιςς
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα1
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα2
3
Νευρεντερική κύστη
Οβελιαία τοmicroή T1 προσανατολισmicroού της ΑΜΣΣ απει-κονίζει τη σύντηξη των ανώτερων σπονδυλικών σωmicroά-των Απεικονίζεται ένα ευρύ διάστηmicroα πλήρες υγρούστο οπίσθιο άνω αυχενικό κανάλι
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Εντερογενής κύστη Ορισmicroός Κύστη που επενδύεται από εντερικό επιθήλιο εντός του σπονδυλικού σπλήνα Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ενδοσκληρίδια εξωmicroυελική κύστη microε συνοδές ανωmicroαλίες των
σπονδύλων Άλλα σηmicroεία Περιλαmicroβάνεται στο φάσmicroα του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Εντοπίζεται συχνότερα στην πρόσθια θωρακική ( 42 ) ή αυχενική (32) microοίρα και σπάνια στην
οσφυϊκή Συνήθως στη microέση γραmicromicroή Οι ανωmicroαλίες των σπονδύλων περιλαmicroβάνουν τη δισχιδή ράχη τη σύντηξη σπονδύλων τον
σπόνδυλο δίκην πεταλούδας ή τη σκολίωση στο 50 περίπου των περιπτώσεων
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο ανωmicroαλίες των σπονδύλων microε microια κύστη εντός του σπονδυλικού σωλήναΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία Ανωmicroαλίες των σπονδύλων Τοπική διόγκωση του καναλιού Ενδοmicroηνιγγική εξωmicroυελική κύστη Εγκολεάζουσα κύστη microπορεί να microιmicroηθεί ενδοmicroυελική βλάβηΕυρήmicroατα ΜΤ Σαφώς περιγεγραmicromicroένη ενδοσκληρίδια εξωmicroυελική βλάβη microε σήmicroα υγρού Σήmicroα ίσο ή υψηλότερο του ΕΝΥ στην Τ1 και στην Τ2 ακολουθία ανάλογα microε την περιεκτικότητα
σε πρωτεiumlνη Απουσία ενίσχυσης microετά τη χορήγηση σκιαγραφικού Τοπική ατροφία του microυελού λόγω χρόνιων πιεστικών φαινοmicroένων
Απεικονιστικές συστάσεις Στεφανιαία Τ1 ακολουθία για την καλύτερη απεικόνιση των ανωmicroαλιών των σπονδύλων
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα3
4
Νευρεντερική κύστη
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΑραχνοειδής ( microηνιγγική ) κύστη Ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ σε όλες τις ακολουθίες Η πρωτοπαθής αραχνοειδής κύστη εντοπίζεται οπισθίως στο σπονδυλικό κανάλι Η δευτεροπαθής αραχνοειδής κύστη χωρίς συγκεκριmicroένη εντόπιση Απουσία ανωmicroαλιών των σπονδύλων(Επι)δερmicroοειδής κύστη Συνήθως στην οσφυiumlκή microοίρα Ενδέχεται να συνυπάρχει microε συριγγιώδη πόρο ( 20 ) ή καθηλωmicroένος ΝΜ
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Στη διάρκεια της 3ης εβδοmicroάδας της εmicroβρυϊκής ζωής σχηmicroατίζεται η νωτιαία χορδή και διαχωρίζει
το ραχιαίο εξώδερmicroα ( δέρmicroα σπονδυλική στήλη ) και το κοιλιακό ενδόδερmicroα ( πρόσθιο έντερο ) Αποτυχία διαχωρισmicroού έχει ως αποτέλεσmicroα το διαχωρισmicroό της νωτιαίας χορδής ή microια νωτιαία
χορδή αποκλίνουσα δεξιά ή αριστερά της σύmicroφυσης Αιτιολογία - παθογένεια (φάσmicroα συνδρόmicroου διαχωρισmicroού νωτιαίας χορδής) Ραχιαία εντερική επικοινωνία
Το πιο σοβαρό Συνδέει την εντερική κοιλότητα microε τη δερmicroατική επιφάνεια της ράχης διασχίζοντας τα microαλακά
microόρια και τη ΣΣ Τmicroήmicroατα του συριγγίου microπορεί να αποφραχθούν σχηmicroατίζοντας άλλες ανωmicroαλίες
Ραχιαίος εντερικός κόλπος Πόρος microε τυφλό πέρας που επικοινωνεί microε την επιφάνεια του δέρmicroατος της ράχης
Ραχιαία εντερική εντερογενής κύστη Προσπονδυλική ενδοmicroυελική οπισθοσπονδυλική microεσοθωρακική ή microεσεντερική
Ραχιαίο εντερικό εκκόλπωmicroα Εκκόλπωmicroα από την ραχιαία microεσεντερική παρυφή του εντέρου
Συνδυασmicroός των παραπάνω ανωmicroαλιών microπορεί να υφίσταται στον ίδιο ασθενή
Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού ( Α Β ) της ανώ-τερης ΑΜΣΣ αποκαλύπτει microια κύστη ίσου σήmicroατος microετο ΕΝΥ που προκαλεί διάσταση του οπίσθιου ΝΜστη microέση γραmicromicroή
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα4
5
Νευρεντερική κύστη
Επιδηmicroιολογία Ηλικία 20 - 40 ετών Άνδρες Γυναίκες = 3 2
Μικροσκοπικά χαρακτηριστικά Λεπτοτοιχωmicroατική κύστη που επενδύεται microε απλό ψευδοπολύστιβο
ή πολύστιβο κυβοειδές ή κυλινδρικό επιθήλιο Ενδέχεται να υπάρχουν καλυκοειδή κύτταρα και κροσσωτό επιθήλιο ∆ιαυγές ή πρωτεiumlνικό υγρό
Κλινικά ΘέmicroαταΚλινικές εκδηλώσεις Οσφυαλγία Προοδευτική παραπάρεση και παραισθησία ∆ιαταραχές της βάδισηςΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωσηΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή Παροχέτευση και microερική εκτοmicroή εάν η ολική είναι αδύνατηΠρόγνωση Σηmicroαντική βελτίωση των συmicroπτωmicroάτων
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Barkovich AJ Pediatric Neuroimaging 2nd ed 510-3 1995 2 Gao PY et al Neurenteric cysts pathology imaging spectrum and differential diagnosis International Journal of
Neuroradiology 117-27 1995 3 Geremia GK et al MR imaging characteristics of a neurenteric cyst AJNR 9978-80 1988
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα5
6
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα στη microέση γραmicromicroή που ανα-δεικνύει Chiari I Παρατηρείστε τις δίκην σφήνας χαmicroηλά κείmicroενες αmicroυγδαλές microε περισσότερο κάθετοπροσανατολισmicroό των αυλάκων Απεικονίζεται συmicroπί-πτουσα σύριγγα ( κυρτό βέλος ) Η 4η κοιλία είναιφυσιολογική
Κύρια Σηmicroεία Ορισmicroός οι παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές εκτείνονται κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση οξύαιχmicroες παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές 5mm κάτω από το
ινιακό τρήmicroα microε συνοδό συριγγοmicroυελία Προκαλείται από ελαφρά δυσαναλογία microεταξύ του οπίσθιου κρανιακού βόθρου ( microικρός ) της
παρεγκεφαλίδος ( φυσιολογική ) rArr εκτοπία των παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Οι αmicroυγδαλές είναι δυνατόν να βρίσκονται φυσιολογικά κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος ( 5mm ή
λιγότερο στους ενήλικες ελαφρώς περισσότερο στα παιδιά lt 4 ετών ) Εάν οι αmicroυγδαλές δεν είναι gt 5mm και ή οξύαιχmicroες πιθανόν δεν πρόκειται για Chiari I
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο αmicroυγδαλές σε χαmicroηλή θέση οξύαιχmicroες ( όχι στρόγγυλες ) δίκην
σφήνας microε κάθετη ( όχι οριζόντια ) κατεύθυνση των αυλάκων τους Σύνδροmicroα 4ου ινιακού σκληροτοmicroίου ( βραχύ απόκλιmicroα ανωmicroαλίες κρανιοσπονδυλικού διαχωρισmicroού
σύντηξης ) στο 50 Eυρήmicroατα ΑΤ Γεmicroάτο ινιακό τρήmicroα Απούσες microικρές δεξαmicroενές οπισθίου βόθρου Οι πλάγιες κοιλίες και η 3η κοιλία έχουν συνήθως φυσιολογικό εύρος + - διεύρυνση κοιλιών Εξαρτάται από τον βαθmicroό ενσφήνωσης του ινιακού τρήmicroατος
Ευρήmicroατα ΜΤ Οξύαιχmicroες τριγωνικού σχήmicroατος ( δίκην σφήνας ) αmicroυγδαλές ge 5mm κάτω από το ινιακό τρήmicroα ή Απώλεια του φυσιολογικού κυλινδρικού σχήmicroατος Εξάλειψη του περιβάλλοντος ΕΝΥ
Μικρό microέγεθος οπισθίου βόθρου ge χαmicroηλή θέση του ληνού του Ηροφίλου εξάλειψη των δεξαmicroενώνοπισθίου βόθρου
Βραχύ απόκλιmicroα rArr απεικόνιση της 4ης κοιλίας και της παρεγκεφαλίδας σε φαινοmicroενικά χαmicroηλότερη θέση + - Συριγγοϋδροmicroυελία ( 14 - 75 )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα6
7
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές ΜΤ microε την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για την microελέτη της ροής του ΕΝΥ και της
κινητικότητας του ΝΜ Αναδεικνύει την παλmicroική συστολική κάθοδο των αmicroυγδαλών Απόφραξη της ροής του ΕΝΥ διαmicroέσου του ινιακού τρήmicroατος
Απεικονιστικές συστάσεις ΜΤ εγκεφάλου + - microελέτη ροής του ΕΝΥ Απεικόνιση ΣΣ για τυχόν κατάδειξη Ο Συριγγοmicroυελίος χαmicroηλού καθηλωmicroένου ΝΜ ή λιπώmicroατος του τελικού νηmicroατίου]
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕπίκτητη εκτοπία κήλη αmicroυγδαλών Εγκολεασmicroός της βάσης του κρανίου Έλξη από κάτω οσφυοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση rArr ενδοκράνια υπόταση microε υποχώρηση του
εγκεφαλικού στελέχους επίκτητη κήλη αmicroυγδαλών Ώθηση από πάνω Χρόνια κοιλιοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση
Αναζητούmicroε πάχυνση του κρανίου πρώιmicroη σύγκλειση των ραφών Συνηθισmicroένες οι συmicroφύσεις της αραχνοειδούς microήνιγγας
∆ευτεροπαθής εγκολεασmicroός των αmicroυγδαλών από αυξηmicroένη ενδοκράνια πίεση χωροκατακτητικά φαινόmicroενα
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενετική Στα πλαίσια συνδρόmicroου οικογενής
Υπερωιο-καρδιο-προσωπικό σύνδροmicroο διαγραφή microικρού τmicroήmicroατος του χρωmicroοσώmicroατος 22 Σύνδροmicroο Williams Κρανιοσυνοστέωση
Εmicroβρυολογία Υπολειπόmicroενη εγχονδρινή ανάπτυξη του ινιακού οστού rarr microικρός οπίσθιος βόθρος rarr πλήρης
οπίσθιος βόθρος rarr κατιών εγκολεασmicroός ροmicroβοειδούς εγκεφάλου rarr απόφραξη
Οβελιαίες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού ( ΑΒ ) σε ένανασυmicroπτωmicroατικό ασθενή αναδεικνύουν ευρήmicroατα κλασ-σικής Chiari I δυσπλασίας Προσέξτε τις οξύαιχmicroες δίκην σφήνας αmicroυγδαλές 10 χιλ κάτω από το ινιακότρήmicroα Οι αύλακες των αmicroυγδαλών έχουν κατεύθυνσησχεδόν κατακόρυφη
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα7
8
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ινιακό τρήmicroα rarr απουσία επικοινωνίας microεταξύ κρανιακού σπονδυλικού διαmicroερίσmicroατος ΕΝΥ Αιτιολογία - Παθογένεια - Παθοφυσιολογία Υδροδυναmicroική θεωρία του συmicroπτωmicroατικού Chiari I
Συστολική παρόmicroοια microε έmicroβολο κάθοδος των ενσφηνωmicroένων αmicroυγδάλων προmicroήκους rArr ΠΠααθθοολλοογγιικκήή παλmicroική κυmicroατοmicroορφή πιέσεως του ενδοσπονδυλικού ΕΝΥ Μπορεί να οδηγήσει σε υδροσυριγγοmicroυελία
Επιδηmicroιολογία = 001 του πληθυσmicroούΜακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Προπίπτουσες οξύαιχmicroες σκληρυντικές αmicroυγδαλές που αυλακώνονται από το microέσο του οπισθίου
χείλους του ινιακού τmicroήmicroατοςΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Απώλεια των κοκκωδών κυττάρων κυττάρων PurkinjeΣταδιοποίηση ή κριτήρια ταξινόmicroησης Ι = ασυmicroπτωmicroατικό περίπου 14 - 50 θεραπεία αmicroφίβολη ΙΙ = συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους ΙΙΙ = υδροσυριγγοmicroυελία
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Περισσότερο από 50 ασυmicroπτωmicroατικό Μπορεί να microιmicroείται την σκλήρυνση κατά πλάκας rdquo Κρίσεις ldquo Chiari Ι βήχας κεφαλαλγία πταρmicroός συγκοπή Συmicroπτωmicroατική συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους Υπερυπνία κεντρική άπνοια ( βρέφος) αιφνίδιος θάνατος Προmicroηκικά σηmicroεία ( πχ παραλύσεις κατώτερων κρανιακών νεύρων ) Αυχεναλγία ραχιαλγία ραιβόκρανο αταξία
Συmicroπτωmicroατική υδροσυριγγοmicroυελία Παροξυσmicroική δυστονία αστάθεια βάδισης ακράτεια Άτυπη σκολίωση ( προοδευτική επώδυνη άτυπη κάmicroψη ) ∆ιαχωρισmicroένη απώλεια αισθητικότητας νευροπάθεια ( microυiumlκή ατροφία χειρός )
Φυσική ιστορία Όσο microεγαλύτερος ο χρόνος και ο βαθmicroός της εκτοπίας τόσο αυξάνει η πιθανότητα εmicroφάνισης συmicroπτωmicroάτων Τα παιδιά ανταποκρίνονται καλύτερα στη θεραπεία από τους ενήλικεςΘεραπεία και πρόγνωση Αmicroφίβολη θεραπεία επέmicroβαση για ασυmicroπτωmicroατικό Chiari I + σύριγγα Η απευθείας αναστόmicroωση της συmicroπτωmicroατικής συριγγοmicroυελίας έχει εγκαταλειφθεί Στόχος αποκατάσταση της φυσιολογικής ροής του ΕΝΥ στο ινιακό τρήmicroα Αποσυmicroπίεση οπίσθιου βόθρου εκτοmicroή οπίσθιου τόξου του Α1
gt 90 darr εκδηλώσεων από το εγκεφαλικό στέλεχος gt 80 darr υδροσυριγγοmicroυελίας Ανάσχεση σκολίωσης ( βελτίωση στους νεότερους )
+ - πλαστική της σκληράς microήνιγγας εκτοmicroή παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Πρόσθια αποσυmicroπίεση οπίσθια σταθεροποίηση σπάνια ενδείκνυται ( σε ορισmicroένες κρανιοαυχενικές ανωmicroαλίες )
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Genitory L et al Chiari type 1 anomalies in children and adolescents Minimally invasive management in a series of 53
cases Childs Nerv Syst 16(10-11) 707-18 2000 2 Nishikawa M et al Pathogenesis of Chiari malformations A morphometric study of the posterior cranial fossa J Neurosurg 86 40-7 1997 3 Menezes AH Primary craniovertebral anomalies and the hindbrain herniation syndrome (Chiari 1) Data base
analysis Pediatric Neurosurg 23 260-69 1995
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα8
9
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ανοικτή σπονδυλική δυσραφία ανοιχτή δισχιδής ράχη Ορισmicroός οστικό έλλειmicromicroα του οπισθίου τmicroήmicroατος του σπονδυλικού σωλήνα το οποίο δεν
καλύπτεται από δέρmicroα και επιτρέπει την έκθεση του νευρικού ιστού του ΕΝΥ και των microηνίγγων στοναέρα
Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ευρεία οστική σπονδυλική δυσραφία microε χαmicroηλή θέση του ΝΜ ριζών και microετεγχειρητικές αλλοιώσεις από τη σύγκλιση του δέρmicroατος
Σχεδόν όλοι οι ασθενείς εmicroφανίζουν δυσπλασία Chiari IΙ Σπάνια απεικονίζεται πριν από τη σύγκλιση του δέρmicroατος και την αποκατάσταση Οι περισσότερες ενδείξεις απεικόνισης αφορούν καταστάσεις που ελέγχονται microετά τη σύγκλιση της
microυελοmicroηνιγγοκήλης ( ΜΜ ) Επιπλοκές της χειρουργικής επέmicroβασης ( καθηλωmicroένος ΝΜ ) Μη εmicroφανείς συνυπάρχουσες ανωmicroαλίες όπως η διαστηmicroατοmicroυελία Νευρολογική επιδείνωση λόγω υδροκέφαλου
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Η microη αποκατασταθείσα ΜΜ απεικονίζεται σπάνια microε εξαίρεση τον υπερηχογραφικό έλεγχο στη
διάρκεια της εmicroβρυiumlκής ζωής Καλύτερα απεικονιστικά σηmicroεία ∆ιεύρυνση του κατώτερου καναλιού και του microηνιγγικού σάκκου
χαmicroηλή θέση ΝΜ microετεγχειρητικές αλλοιώσεις αναζητούmicroε επίσης σηmicroεία δυσπλασίας Chiari IΙ στονεγκέφαλο
Ευρήmicroατα ΑΤ Οστικός δυσραφισmicroός που καλύπτεται από δέρmicroα ( microετεγχειρητικά) χαmicroηλή θέση ΝΜ ριζών Κατά κύριο λόγο χρησιmicroεύει για τον εντοπισmicroό microετεγχειρητικών επιπλοκών ΑΤ ΣΣ Άκανθα διαστηmicroατοmicroυελίας περίσφιξη microηνιγγικού σάκκου ή απότοκος ισχαιmicroία του ΝΜ
( απότοmicroη διακοπή ΝΜ ) ΑΤ εγκεφάλου Υδροκέφαλος από δυσλειτουργία της κοιλιοπεριτοναiumlκής επικοινωνίας
Ευρήmicroατα ΜΤ Μέθοδος εκλογής για την απεικόνιση των microετεγχειρητικών επιπλοκών
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα αναδεικνύει έναν εξαιρετικάδιευρυσmicroένο microηνιγγικό σάκκο που στερείται δερmicroατι-κής κάλυψης ( ανοικτή δυσραφία ) Η microεγέθυνση ανα-δεικνύει σε εγκάρσια τοmicroή την ευρεία σπονδυλική δυσ-ραφία και τις νωτιαίες ρίζες να κρέmicroονται από το κοι-λιακό placode ( εξώδερmicroα )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα9
10
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ευρεία σπονδυλική δυσραφία πλατιά σπονδυλικά πέταλα σάκκος microε ΕΝΥ που καλύπτεται από δέρmicroα Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ και των ριζών απεικονίζεται καλύτερα σε οβελιαίες τοmicroές
Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ microπορεί να microην εκδηλώνεται κλινικά Η απόφαση για χειρουργική αποκατάσταση στηρίζεται σε κλινικά και όχι ακτινολογικά κριτήρια
Με την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για τη microελέτη της ροής του ΕΝΥδιαπιστώνεται ελαττωmicroένη κινητικότητα του microυελικού κώνου
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος ανοικτό νευρικό τόξο πλατιά πέταλα πρόπτωση του
microυελοmicroηνιγγικού σάκκου και συνοδά ευρήmicroατα δυσπλασίας Chiari IΙ από τον εγκέφαλο ( σηmicroείο τουλεmicroονιού σηmicroείο της microπανάνας υδροκέφαλος )
Απεικονιστικές συστάσεις Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος για την αρχική διάγνωση της ΜΜ έτσι ώστε να αποφασισθεί η
microέθοδος τοκετού ( microυελοmicroηνιγγοκήλη rArr καισαρική τοmicroή ) ΑΤ εγκεφάλου για την παρακολούθηση του υδροκεφάλου MΤ ενδείξεις microετεγχειρητικής απεινόνισης στην ΣΣ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΚλειστή ( λανθάνουσα ) σπονδυλική δυσραφία Επίσης εmicroφανίζει ραχιαία δυσραφία και ο ΝΜ microπορεί να έχει χαmicroηλή θέση ∆ιακρίνεται από την ΜΜ λόγω της ύπαρξης δέρmicroατος ή άλλου δερmicroατικού παραγώγου ( πχ λίπωmicroα
) που καλύπτει τα νευρικά στοιχεία
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Οι συνοδές ανωmicroαλίες περιλαmicroβάνουν δυσπλασία Chiari IΙ ( asymp 100 ) συριγγοmicroυελία (30-
75) υδροκέφαλο ( 80 ) διαστηmicroατοmicroυελία ( 30 - 45) δυσγενεσία του microεσολοβίου καιανωmicroαλίες διαχωρισmicroού
10 των ασθενών microε ΜΜ και διαστηmicroατοmicroυελία έχουν διάφορες microορφές ηmicroιmicroυελοκήλης
(ΑΒ) Μη χειρουργηθείσες microυελοmicroηνιγγικήλες Οβελι-αία τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού (Α) αναδεικνύει ανοικτήδυσραφία και προβολή του microηνιγγικού σάκκου (Β)Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύειχαρακτηριστική ευρεία δυσραφία και νευρικές ρίζεςπου κρέmicroονται από το placode (C) Οβελιαία τοmicroή Τ1προσανατολισmicroού microετά την χειρουργική αποκατάστα-ση της ΜΜ ( διαφορετική περίπτωση) αναδεικνύει τατυπικά ευρήmicroατα του χαmicroηλά κείmicroενου ΝΜ και τιςπαραmicroορφωmicroένες νωτιαίες ρίζες
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα10
11
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ένα ή και τα δύο ηmicroίσεα της νωτιαίας χορδής καταλήγουν στην ΜΜ ή άλλη ανωmicroαλία Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Όλα τα ευρήmicroατα είναι αποτέλεσmicroα εντοπισmicroένης αδυναmicroίας σύγκλισης του νευρικού καναλιού
Η οπίσθια επιφάνεια του placode θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά το εσωτερικό επένδυmicroα τουνευρικού σωλήνα
Η πρόσθια επιφάνεια αυτού θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά την εξωτερική χοριοειδή microήνιγγα τηςεπιφανείας του ΝΜ
Η αδυναmicroία σύγκλεισης εmicroποδίζει τον διαχωρισmicroό του νευρικού ιστού από το δερmicroατικό εξώδερmicroα Ο νευρικός ιστός παραmicroένει σε επαφή microε το δέρmicroα κατά microήκος της πλάγιας επιφάνειας του
placode Σχετική καθήλωση της νωτιαίας χορδής και ακινησία Το microεσέγχυmicroα δεν microπορεί να microεταναστεύσει προς τα microέσα και αναγκάζεται να παραmicroένει προς
τα εmicroπρός και έξω αποτρέποντας τη συνένωση των οπίσθιων στοιχείων Οι οπίσθιες ρίζες εκφύονται από την πρόσθια επιφάνεια του placode πλαγίως των προσθίων ριζών Και
οι δύο ρίζες πορεύονται κοιλιακώς διαmicroέσου του ΕΝΥ για να εξέλθουν από το σωστό επίπεδο Επιδηmicroιολογία Συχνότητα 06 1000 γεννήσεις ζωντανών συνδέεται microε ανεπάρκεια φολικού της microητέρας
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Τυπικά προεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Το νεογέννητο εmicroφανίζεται κλινικά microε εκτεθειmicroένο ανώριmicroο ερυθρό placode νευρικού ιστού στη
microέση γραmicromicroή της ράχης Το επίπεδο του ελλείmicromicroατος είναι συνήθως το οσφυοiumlερό (αυχενικόθωρακικό επίπεδο πολύ
σπάνια) Το επίπεδο καθορίζει τη σοβαρότητα των νευρολογικών ελλειmicromicroάτων
Υδροκέφαλος δευτεροπαθώς σε δυσπλασία Chiari IΙ Τυπικά microετεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Εγκατεστηmicroένα νευρολογικά ελλείmicromicroατα υδροκέφαλος και σκολίωση Η νευρολογική επιδείνωση αποτελεί επιπλοκή
Καθηλωmicroένος ΝΜ δακτυλιοειδής περίσφιξη της σκληράς microήνιγγας ισχαιmicroία ΝΜ ήσυριγγοϋδροmicroυελία
Θεραπεία Η ΜΜ συγκλείεται χειρουργικά εντός 48 ωρών για να σταθεροποιηθούν τα νευρολογικά ελλείmicromicroατα
και να αποφευχθεί η microόλυνση Ορισmicroένα τριτοβάθmicroια κέντρα εφαρmicroόζουν πειραmicroατικά την χειρουργική αποκατάσταση εντός της microήτρας
Η microεταγενέστερη αντιmicroετώπιση αφορά τις microετεγχειρητικές επιπλοκές Μη καθηλωmicroένος ή καθηλωmicroένος ΝΜ Αντιmicroετώπιση του υδροκεφάλου
Πρόγνωση Τα σταθεροποιηmicroένα microετεγχειρητικά ελλείmicromicroατα είναι αναmicroενόmicroενα και η καλύτερη έκβαση πιθανή Η πρόγνωση των ασθενών δεν βελτιώνεται microετά από επέmicroβαση σύγκλισης Ο υδροκέφαλος και η καθήλωση του ΝΜ καθορίζουν την πρόγνωση για επιδείνωση
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Bowman RM et al Spina bifida outcome a 25-year prospective Pediatr neurosurg 34(3) 114-20 2001 2 Shurtleff DB et al Epidemiology of tethered cord with meningomyelocele Eur J Pediatr Surg 7 suppl 1 7-11 1997 3 Barkovich A Pediatric Neuroimaging ed Philadelphia Lippincott-Raven 1996
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα11
12
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ραχιαίο δερmicroατικό συρίγγιο Ορισmicroός Πόρος κατά microήκος της microέσης γραmicromicroής που επενδύεται microε επιθήλιο και εκτείνεται από
την επιφάνεια του δέρmicroατος προς τα έσω για ποικίλη απόσταση Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Υποδόριος πόρος microεταξύ της επιφάνειας του δέρmicroατος και της ΣΣ microε συνοδό δισχιδή ράχη
Άλλα σηmicroεία Συχνότερα στην οσφυοiumlερά ( 60) και στην ινιακή ( 25 ) περιοχή Η ενδοσπονδυλική επέκταση του συριγγιώδου πόρου παρατηρείται στο frac12 microε τα 23 των
περιπτώσεων Συσχετίζεται microε δερmicroοειδές και επιδερmicroοειδές στο 30 - 50 των περιπτώσεων Το 20 των (επι)δερmicroοειδών της ΣΣ σχετίζονται microε δερmicroατικά συρίγγια Συχνά συνυπάρχει δισχιδής ράχη Ο ΝΜ είναι συχνά καθηλωmicroένος Μηνιγγίτιδα ή ενδοσπονδυλικό απόστηmicroα microπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση Η ΑΤ microε microυελογραφία microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ όσον αφορά την εκτίmicroηση του
ενδοσπονδυλικού τmicroήmicroατος του συριγγιώδους πόρου και τις εξωmicroυελικές microάζες που έχουν ίσοσήmicroα microε το ΕΝΥ
Ο υπερηχογραφικός έλεγχος microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ στα βρέφη που είναι κάτω τουενός έτους
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο χαmicroηλού σήmicroατος πόρος εντός του υψηλού σήmicroατος υποδορίου
λίπους εν τω βάθει της επιφάνειας του δέρmicroατος στην Τ1 ακολουθίαΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία ∆ισχιδής ράχη Αύλακα στο πέταλο ή στην ακανθώδη απόφυση του εν λόγω επιπέδου Ραχιαία διάταση της σκληράς microήνιγγας Ενδο- ή εξωmicroυελικό ( επι ) δερmicroοειδές
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα της ΟΜΣΣ αναδεικνύει τονπόρο του ραχιαίου δερmicroατικού συριγγίου που εκτείνε-ται από την επιφάνεια του δέρmicroατος έως το εσωτερικότου σπονδυλικού σωλήνα Λευκοί ldquomicroαργαριταροει-δείςrdquo επιδερmicroοειδείς όγκοι απεικονίζονται στην ιππου-ρίδα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα12
13
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Ευρήmicroατα ΜΤ Τα δερmicroοειδή microπορεί να είναι ίσου ή υψηλότερου σήmicroατος από το ΕΝΥ στην Τ1 ακολουθία Τα επιδερmicroοειδή έχουν ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ Οι εξωmicroυελικές βλάβες microπορεί να διακρίνονται δύσκολα τις υποπτευόmicroαστε ωστόσο από τη
συνοδό παρεκτόπιση του microυελού ή των νευρικών ριζών Ενδο- ή εξωmicroυελικό απόστηmicroα Χηmicroική αραχνοειδίτιδα από ραγείσα δερmicroοειδή κύστη Το απόστηmicroα και η αραχνοειδίτιδα απεικονίζονται καλύτερα microε γαδολίνιο Καθηλωmicroένος ΝΜΑπεικονιστικές συστάσεις Το παράθυρο και το επίπεδο της MΤ εικόνας ενδέχεται να πρέπει να προσαρmicroοστεί έτσι ώστε να
αναδειχθεί ο δερmicroατικός κόλπος Η βαριά Τ1 ακολουθία ( inversion recovery ή SPGR ) microπορεί να διαχωρίσει εξωmicroυελικές microάζες από
το ΕΝΥ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕνδοσπονδυλικά νεοπλάσmicroατα Όχι δισχιδής ράχη ή καθήλωση ΝΜ ∆ιάχυτη ενίσχυση
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Ο νευρικός σωλήνας σχηmicroατίζεται από την πτύχωση και τη σύγκλειση του νευρικού
εξωδέρmicroατος Καθώς διαχωρίζεται από το υποδόριο εξώδερmicroα Εmicroφανίζεται την 3η microε 4η εβδοmicroάδα της εmicroβρυϊκής ζωής Μια διαδικασία γνωστή ως νευριδίωση και διαχωρισmicroός
Αιτιολογία - Παθογένεια Το δερmicroατικό συρίγγιο είναι αποτέλεσmicroα τοπικής συγχώνευσης του υποδορίου εξωδέρmicroατος
Οβελιαίες τοmicroές Τ1 προσανατολισmicroού προ (Α) καιmicroετά την χορήγηση σκιαγραφικού (Β ) αποκαλύπτουνέναν χαmicroηλού σήmicroατος πόρο στο υποδόριο ( microαύροβέλος ) Σηmicroειώνεται microια ελαφρώς ενισχυόmicroενη ενδο-σπονδυλική microάζα στο κατώτερο οσφυϊκό κανάλι(λευκό βέλος) microε microια περιφερικά ενισχυόmicroενη συλλο-γή περισσότερο κρανιακά (κυρτό βέλος) Στην χει-ρουργική επέmicroβαση διαπιστώθηκε δερmicroοειδές microε ενδο-microηνιγγικό απόστηmicroα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα13
14
∆ερmicroατικό συρίγγιο
εντός του νευρικού εξωδέρmicroατος κατά τον διαχωρισmicroό Βακτηριακή microηνιγγίτιδα από την παλίνδροmicroη είσοδο των παθογόνων διαmicroέσου του
συριγγιώδους πόρου Επιδηmicroιολογία Πρώιmicroη παιδική ηλικία έως την 3η δεκαετία Άνδρες Γυναίκες = 1 1
Μακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Το δερmicroατικό συρίγγιο δύναται να καταλήγει σε Μυελικό κώνο Τελικό νηmicroάτιο Νευρική ρίζα ∆ερmicroοειδές ή επιδερmicroοειδές
Ευδιάκριτοι microαργαριταροειδείς λευκοί όγκοι Ενδέχεται να δούmicroε τυροειδούς υφής ελαιώδη υλικά στα δερmicroοειδήΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Αποφολιδωτικό επιθήλιο στο επιδερmicroοειδές Εξαρτήmicroατα του δέρmicroατος στο δερmicroοειδές
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Βοθρίο ή οπή στη microέση γραmicromicroή του ιερού Συνδυάζεται microε microελαγχρωmicroατική κηλίδα τριχωτό σπίλο τριχοειδικό αγγείωmicroα ή δερmicroατική
απόφυση Ψηλαφητός υποδόριος πόρος Μηνιγγίτιδα Νευρολογικά ελλείmicromicroατα από πιεστικά φαινόmicroενα στο ΝΜ ή την ιππουρίδαΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωση λόγω της καθήλωσης του ΝΜ ή καθώς τα ( επι ) δερmicroοειδή
αυξάνονται σε microέγεθοςΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή του πόρου και παροχέτευση του αποστήmicroατος Απελευθέρωση του καθηλωmicroένου ΝΜ Μακραχρόνια λήψη αντιβιοτικών για αποφυγή microόλυνσηςΠρόγνωση Η πρώιmicroη χειρουργική επέmicroβαση συνήθως οδηγεί σε φυσιολογική νευρολογική ανάπτυξη
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Chen CY et al Dermoid cyst with dermal sinus tract complicated with spinal subdural abscess Pediatr Neurol 2157-
60 1999 2 Kanev PM et al Dermoids and dermal sinus tracts of the spine Neurosurg Clin N Am 2359-66 1995 3 Barkovich AJ et al MR evaluation of spinal dermal sinus tracts in children AJNR 12123-9 1990
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα14
15
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα ∆ιαχωρισmicroός του ΝΜ Ορισmicroός Οβελιαία διαίρεση του ΝΜ σε δύο ηmicroιmicroυελούς καθένας από τους οποίους περιέχει ένα
κεντρικό κανάλι ένα πρόσθιο και ένα οπίσθιο κέρας Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ο διαχωρισmicroός των δύο ηmicroιmicroυελών στην οβελιαία τοmicroή από microια
ινώδη ή οστέινη άκανθα Μέρος του φάσmicroατος του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Συνδέεται microε άλλες συγγενείς ανωmicroαλίες της ΣΣ Πάνω από 15 - 20 των ασθενών microε Chiari I δυσπλασία Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού σπονδυλικού σώmicroατος ∆υσραφία ΣΣ Καθηλωmicroένος ΝΜ
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Εmicroφανίζεται κυρίως στην ΟΜΣΣ ( 85 microεταξύ Θ9 και Ι1 σπονδύλων ) Οι ηmicroιmicroυελοί επανενώνονται επάνω και κάτω από την σχισmicroή στις περισσότερες περιπτώσεις Η άκανθα microπορεί να είναι ινώδης οστεοχόνδρινη ή οστέινη + - υδροmicroυελία Συχνά βλέπουmicroε πάχυνση του τελικού νηmicroατίου και καθηλωmicroένο ΝΜ Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο διαχωρισmicroένος ΝΜ και άκανθα ανευρίσκονται συχνά στο επίπεδο
της microεσοτmicroηmicroατικής σύντηξηςΕυρήmicroατα ΑΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί Οστικές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδύλων + - οστέινη άκανθα (η ινώδης άκανθα είναι συνήθως microη εmicroφανής στη CT )Ευρήmicroατα ΜΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί ενώ microπορεί να αναδειχθεί συριγγοmicroυελία ή υδροmicroυελία Τ1 ακολουθία ndash Η άκανθα θα είναι ίσου σήmicroατος αν είναι ινώδης και υψηλού σήmicroατος αν είναι
οστέινη ( περιέχει microυελό )
( Α Β )Οι οβελιαίες τοmicroές Τ1 και Τ2 προσανατολι-σmicroού στη microέση γραmicromicroή απεικονίζουν microια οστέινηάκανθα στο επίπεδο του Ο1 σπονδύλου (βέλη)Παρατηρείστε την χαmicroηλή θέση του microυελικού κώνου(C) Εγκάρσια τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζειτην οβελιαία φερόmicroενη οστέινη άκανθα που διαχωρί-ζει το ΝΜ σε δύο ηmicroιχόρδια (D ) Εγκάρσια τοmicroή Τ2προσανατολισmicroού επικεντρωmicroένη υπέρθεν του επιπέ-δου της άκανθας αναδεικνύει έναν ΝΜ microε συριγγο-microυελία
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα15
16
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Τ2 ακολουθία ndash Οι ηmicroιmicroυελοί αναγνωρίζονται εύκολα περιβαλλόmicroενοι από ldquo φωτεινό ldquo ΕΝΥ ηκαλύτερη ακολουθία για την αναγνώριση παρουσίας ενός ή δύο σκληραίων σάκκων
Απεικονιστικές συστάσεις Ξεκινάmicroε την microελέτη microε ΜΤ Τ1 και Τ2 στεφανιαίες και εγκάρσιες τοmicroές για την απεικόνιση των ηmicroιmicroυελών Εγκάρσιες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζουν καλύτερα τη σύσταση εντόπιση της
άκανθας καθώς και την παρουσία ή απουσία συριγγοmicroυελίας Συmicroπληρώνουmicroε microε ΑΤ για να καθορίσουmicroε καλύτερα την ανατοmicroία της άκανθας στην περίπτωση που
σχεδιάζεται χειρουργική επέmicroβαση
∆ιαφορική ∆ιάγνωση∆ιπλασιασmicroός ΝΜ ( διπλοmicroυελία ) Συχνά αναφερόmicroαστε σ lsquo αυτήν αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιος
Παθολογική ΑνατοmicroικήΓενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Συνδέεται στενά microε άλλες σπονδυλικές ανωmicroαλίες Η σχισmicroή σχεδόν πάντα διαχωρίζει πλήρως το ΝΜ microε ενιαίο microυελό επάνω και κάτω από τον
διαχωρισmicroό Το 50 των ασθενών εmicroφανίζει έναν σκληραίο σάκκο το υπόλοιπο 50 δύο ξεχωριστούς
σάκκους Αιτιολογία - Παθογένεια Η νωτιαία χορδή διαχωρίζεται αλλά παραmicroένει microια σταθερή σύνδεση microεταξύ εντέρου και ραχιαίου
εξωδέρmicroατος Ο συγγενής διαχωρισmicroός της νωτιαίας χορδής ευθύνεται για το φάσmicroα των συνδρόmicroων
διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Ο βαθmicroός της διαmicroαρτίας καθορίζει ποιες ανωmicroαλίες θα εmicroφανιστούν
Η νωτιαία χορδή επηρεάζει άmicroεσα τον σχηmicroατισmicroό του σπονδυλικού σώmicroατος γι lsquoαυτό σχεδόν
( Α) Στεφανιαία τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύ-ει πολλαπλές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδυλι-κών σωmicroάτων microε σπόνδυλο δίκην πεταλούδας καιηmicroισπόνδυλο σε συνδυασmicroό microε σκολίωση ( Β) Ο ΝΜδιαιρείται σε δύο ηmicroιmicroυελούς εκατέρωθεν της οστέινηςάκανθας (βέλος )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα16
iii
Mετάφραση - ΕπιmicroέλειαΧ Λαδόπουλος
Ακτινολόγος
Χ ΤαρενίδουΑκτινολόγος
ΠρόλογοςΑθανάσιος ∆ Γουλιάmicroος
Καθηγητής Ακτινολογίας
Πανεπιστηmicroίου Αθηνών
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟι 100 σηmicroαντικότερες διαγνώσεις
Iατρικές Εκδόσεις Κωνσταντάρας
Michael Brant-Zawadzki MD FACRMedical Director Department of RadiologyHoag Memorial HospitalNewport Beach California
Mark Z Chen MDDepartment of RadiologyHoag Memorial HospitalNewport Beach California
Kevin R Moore MDAssistant Professor of RadiologySection of NeuroradiologyResidency Program DirectorUniversity of Utah School of MedicineSalt Lake City Utah
Karen L Salzman MDAssistant Professor of RadiologySection of NeuroradiologyUniversity of Utah School of MedicineSalt Lake City Utah
Anne G Osborn MD FACRUniversity Distinguished Professor of RadiologyWilliam H and Patricia W Presidentioal Endowed ChairholderUniversity of Utah School of MedicineSalt Lake City Utah
Amersham Health Visiting Professor in Diagnostic ImagingArmed Forces Institute of PathologyWashington DC
With 200 drawings and radiographic images
Drawings James A Cooper MDWalter Stuart MFALane R Bennion MS
Image Editing Ming Q Huang MDMelissa Petersen
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 3
iv
Μετάφραση - Επιmicroέλεια Χ ΛαδόπουλοςΧ Ταρενίδου
∆ηmicroιουργικό Α ΜειmicroάρογλουΕκτύπωση Γραφικές Τέχνες Ι Πέππας ΑΒΕΕ
copy ΕΛΛΗΝΙΚΗ ΕΚ∆ΟΣΗ 2010
ΙSBN 978-960-6802-03-4
copyIατρικές Εκδόσεις ΚωνσταντάραςΜαυροmicroιχάλη 2-4 Τηλ 210 36 35 343 Fax 210 36 28 173
e-mail medbooksholgr wwwkonstantarasbooksgr
A medical reference publishing company
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟι 100 σηmicroαντικότερες διαγνώσεις
First EditionText - Copyright Michael Brant-Zawadzki 2002
Drawings - Copyright Amirsysreg Inc 2002
Compilation - Copyright Amirsysreg Inc 2002
All rights reserved No part of this publication may be reproducedsrored in a retrieval system or transmitted in any form or media or by any means elecronic mechanical photocopying recording or otherwise without prior written permision from Amirsysreg Inc
First Printing April 2002Second Printing October 2002
Composition by Amirsysreg Inc Salt Lake City Utah
Printed by KP Corp Salt Lake City Utah
ISBN 0-7216-0675-X
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 4
ΠΠρρόόλλοογγοοςς ΑΑγγγγλλιικκήήςς ΈΈκκδδοοσσηηςς
Η σειρά PocketRadiologistreg είναι microια νεώτερη και γρήγορη microέθοδος που σχεδιάστηκεγια να προσφέρει περιεκτικές και σύγχρονες πληροφορίες στον πρακτικό ακτινολόγοlaquoτην ώρα της δουλειάςraquo Μικρό ώστε να χωρά στην τσέπη σας κάθε τίτλος σrsquo αυτήν τησειρά είναι γραmicromicroένος από γνωστούς συγγραφείς ειδικούς στον τοmicroέα τους Οι ειδικοίαυτοί έχουν καθορίσει τις laquo100 κορυφαίεςraquo διαγνώσεις σε κάθε περιοχή του σώmicroατοςέχουν περιλάβει τις πιο απαραίτητες πληροφορίες και έχουν εικονογραφήσει κάθε θέmicroασε απεικόνηση υψηλής ανάλυσης laquohigh resolutionraquo Περιλαmicroβάνεται επιλεγmicroένηβιβλιογραφία για περαιτέρω ανασκόπηση Έγχρωmicroα γραφήmicroατα από computer έχουνχρησιmicroοποιηθεί σε πολλά κεφάλαια για να αποδείξουν τις ανατοmicroικές-παθολογοανατοmicroικές συσχετίσεις
Κάθε τίτλος του PocketRadiologistreg ακολουθεί παρόmicroοια φόρmicroα Οι πληροφορίες είναιπάντα στην ίδια θέση και σε οδηγούν γρήγορα από τα κύρια σηmicroεία στα απεικονιστικάευρήmicroατα στην διαφορική διάγνωση στην παθολογική ανατοmicroική και τηνπαθοφυσιολογία και στις συναφείς κλινικές πληροφορίες
Οι πρώτοι τόmicroοι καλύπτουν τον εγκέφαλο την κεφαλή και τον τράχηλο και τοmicroυοσκελετικό σύστηmicroα Οι επόmicroενοι τίτλοι περιλαmicroβάνουν την σπονδυλική στήλη τονθώρακα τον microαστό τα αγγεία επείγοντα παιδιατρικά περιστατικά το ουροποιογεννητικόκαο το γαστρεντερικό
Anne G Osborn MDExecutive Vice President
Editor-in-Chief Amirsys Inc
H Ric HarnsbergerChairman and CEO Amirsys Inc
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 5
vi
Απαγορεύεται η αναπαραγωγή του παρόντος βιβλίου ή microέρους αυτού microε οποιονδήποτε microέσο (φωτοτυπία εκτύπωση microικροφίλmicro ή άλλη microηχανική ή ηλεκτρονική microέθοδο) χωρίς την έγγραφη άδεια του εκδότη
copy Ιατρικές Εκδόσεις ΚΩΝΣΤΑΝΤΑΡΑΣ
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 6
vii
Πρόλογος Ελληνικής Έκδοσης
Ο σκοπός της σειράς των βιβλίων τσέπης laquolaquoΟΟιι 110000 ΣΣηηmicromicroααννττιικκόόττεερρεεςς ∆∆ιιααγγννώώσσεειιςςraquoraquo είναι ησύντοmicroη σαφής και περιεκτική πληροφόρηση εστιασmicroένη σε κεφάλαια τηςΑκτινολογίας microε την παράθεση διδακτικών περιπτώσεων
Την ανάγκη εξειδικευmicroένης ενηmicroέρωσης κυρίως των ειδικευοmicroένων στην Ακτινολογίααλλά και των κλινικών συναδέλφων έρχεται να καλύψει η προσθήκη του νέου βιβλίουτης σειράς microε τίτλο laquolaquoΣΣπποοννδδυυλλιικκήή ΣΣττήήλληηraquoraquo Οι παθήσεις της σπονδυλικής στήληςκαλύπτουν εκτός των ακτινολόγων τα ενδιαφέροντα πολλών ειδικοτήτων όπωςορθοπεδικών νευρολόγων νευροχειρουργών ρευmicroατολόγων κα Στον πίνακα τωναναφεροmicroένων διαγνώσεων περιλαmicroβάνονται συγγενείς παθήσεις τραύmicroα εκφυλιστικέςλοιmicroώξεις φλεγmicroονώδειςαυτοάνοσες νεοπλάσmicroατα microή νεοπλασmicroατικές κύστεις καιmicroάζες microετεγχειρητικές επιπλοκές αγγειακές βλάβες αλλοιώσεις του microυελού τωνσπονδύλων και απεικόνιση του περιφερικού νευρικού πλέγmicroατος Σε κάθεδιαπραγmicroατευόmicroενη ενότητα περιλαmicroβάνονται τα κύρια σηmicroεία τα απεικονιστικάευρήmicroατα microε παράθεση σχεδιαγραmicromicroάτων και χαρακτηριστικών εικόνων η διαφορικήδιάγνωση τα κλινικά σηmicroεία και επιλεγmicroένη βιβλιογραφία Ακολουθεί ευρετήριοδιαγνώσεων microε αλφαβητική σειρά
Η κυκλοφορία της νέας σειράς Ακτινοδιαγνωστικής microε τον τίτλο PocketRadiologistregτων Καθηγητών Michael Brant-Zawadzki Mark Chen Kevin Moore KarenSalzman και Anne Osborne στην ελληνική microε την επιτυχή επιmicroέλεια των συναδέλφων Χάρη Λαδόπουλου και Χ Ταρενίδου έρχεται να προσθέσει ένα ακόmicroη χρήσιmicroο βοήθηmicroα στη διάθεση των νέων ακτινολόγων και ιατρών συναφών ειδικοτήτων
Χαιρετίζω τη νέα πετυχηmicroένη προσπάθεια των ΙΙααττρριικκώώνν ΕΕκκδδόόσσεεωωνν laquolaquoΚΚωωννσσττααννττάάρρααςςraquoraquo γιατην κυκλοφορία στην Ελλάδα του βιβλίου της εταιρείας Amirsysreg και εύχοmicroαι νααποτελέσει ένα ακόmicroη χρήσιmicroο βασικό βοήθηmicroα ιδιαίτερα για τους νέους συναδέλφους
Αθήνα Ιούνιος 2010
Αθανάσιος ∆ ΓουλιάmicroοςΚαθηγητής Ακτινολογίας
Πανεπιστηmicroίου Αθηνών
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 7
viii
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 8
ix
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟι 100 σηmicroαντικότερες διαγνώσεις
Η Σειρά PocketRadiologistreg περιλαmicroβάνει στα ελληνικά επίσης τους εξής τίτλους
Θώρακας οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΕγκέφαλος οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΜυοσκελετικό οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΚοιλιά οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΚεφαλή-Τράχηλος οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΜαστός οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΤραύmicroα οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΜαιευτική οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσεις
Επίσης η σειρά PocketRadiologistreg περιλαmicroβάνει
Abdominal Top 100 DiagnosesBrain Top 100 DiagnosesBreast Top 100 DiagnosesCardiac Top 100 DiagnosesChest Top 100 DiagnosesER Trauma Top 100 DiagnosesGynecology Top 100 DiagnosesHead amp Neck Top 100 DiagnosesMusculoskeletal Top 100 DiagnosesObstetrics Top 100 DiagnosesPediatrics Top 100 DiagnosesPedsNeuro Top 100 DiagnosesTemporal Bone Top 100 DiagnosesVascular Top 100 Diagnoses
and
Interventional Top 100 Procedures
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 9
x
Οι πληροφορίες σε αυτό το προϊόν παρέχονται σαν παραποmicroπή για χρήσηαπό αναγνωρισmicroένους επαγγελmicroατίες υγείας και όχι άλλους ∆εν πρέπει ναερmicroηνεύονται ως microορφή ιατρικής διάγνωσης ή επαγγελmicroατικής ιατρικήςσυmicroβουλής Η συνολική ή επιmicroέρους χρήση αυτού του προϊόντος δεν καθιστάσχέση ασθενούς-ιατρού θεραπευτού-ασθενούς ή άλλου θεραπευτού υγείαςmicroεταξύ της εταιρείας Amirsysreg και όποιου αποδέκτη Αυτό το προιόν microπορεί ναmicroην απεικονίζει τις πιο πρόσφατες ιατρικές εξελίξεις και η Amirsysreg δεν παρέχειισχυρισmicroούς εγγυήσεις και υποσχέσεις για την ακρίβεια την τελειότητα ή τηνεπάρκεια των πληροφοριών που περιέχονται ή συνδέονται microε αυτό Το προϊόνδεν είναι υποκατάστατο και δεν διατίθεται να αντικαταστήσει την ιατρική κρίσηΗ εταιρεία Amirsysreg και τα microέλη της οι συγγραφείς οι συντελεστές και οισπόνσορες παραιτούνται της ευθύνης για οποιοδήποτε τραυmicroατισmicroό ή βλάβη σε πρόσωπα ή περιουσίες που θα προκληθεί ως αποτέλεσmicroα δράσης πουπροτείνεται ή δεν προτείνεται από τις πληροφορίες του προϊόντος
Στις περιπτώσεις όπου προτείνονται φάρmicroακα ή άλλες χηmicroικές ουσίεςσυmicroβουλεύουmicroε τους αναγνώστες να ελέγχουν τις πληροφορίες του προϊόντοςπου παρέχονται από τον κατασκευαστή κάθε φαρmicroάκου ώστε να πιστοποιούντην προτεινόmicroενη δόση τη microέθοδο τη διάρκεια χορήγησης και τιςπαρενέργειες Είναι στην ευθύνη του θεράποντος ιατρού που εναπόκειται στην εmicroπειρία του και τη γνώση του ασθενούς να καθορίζει τη δόση και την καλύτερη θεραπεία για τον ασθενή
Στο βαθmicroό που αυτό επιτρέπεται από τον υπάρχοντα νόmicroο η εταιρεία Amirsysreg παρέχει αυτό το προϊόν ως έχει και microε όλα τα σφάλmicroατα καιπαραιτείται όλων των δικαιωmicroάτων και των συνθηκών πνευmicroατικών ήσυνεπαγόντων που περιλαmicroβάνονται αλλά δεν περιορίζονται σrsquoαυτό Την αποκλειστική ευθύνη ως προς την ποιότητα και τη χρήση των πληροφοριών του προϊόντος έχει ο αναγνώστης
Η εταιρεία Amirsysreg και ο εκδοτικός οίκος ΚΩΝΣΤΑΝΤΑΡΑΣ που έχειαναλάβει την επιmicroέλεια της παρούσας microετάφρασης παραιτείται κάθε είδους ευθύνης για οποιαδήποτε αλλαγή επέλθει από τρίτο πρόσωπο
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 10
xi
Οι διαγνώσεις σε αυτό το βιβλίο κατατάσσονται σε 11 κεφάλαια microε την ακόλουθη σειρά
ΣΣυυγγγγεεννεείίςς
ΤΤρρααύύmicromicroαα
ΕΕκκφφυυλλιισσττιικκέέςς
ΛΛοοιιmicromicroώώξξεειιςς
ΦΦλλεεγγmicromicroοοννώώδδεειιςς ΑΑυυττοοάάννοοσσεεςς ΠΠααθθήήσσεειιςς
ΝΝεεοοππλλάάσσmicromicroαατταα
ΜΜηη ννεεοοππλλαασσmicromicroααττιικκέέςς κκύύσσττεειιςς κκααιι micromicroάάζζεεςς
ΜΜεεττεεγγχχεειιρρηηττιικκέέςς εεππιιππλλοοκκέέςς
ΑΑγγγγεειιαακκέέςς ββλλάάββεεςς
ΑΑλλλλοοιιώώσσεειιςς ττοουυ micromicroυυεελλοούύ ττωωνν σσπποοννδδύύλλωωνν
ΑΑππεειικκόόννιισσηη ττοουυ ππεερριιφφεερριικκοούύ ννεευυρριικκοούύ ππλλέέγγmicromicroααττοοςς
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟι 100 σηmicroαντικότερες διαγνώσεις
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 11
xii
Πίνακας ∆ιαγνώσεωνΣυγγενείς
Νευρεντερική κύστη 3Mark Z Chen MD
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη 6Mark Z Chen MD
Μυελοmicroηνιγγοκήλη 9Kevin R Moore MD
∆ερmicroατικό συρίγγιο12Mark Z Chen MD
∆ιαστηmicroατοmicroυελία 15Kevin R Moore MD
Σύνδροmicroο ουραίας υποστροφής18Kevin R Moore MD
Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού21Kevin R Moore MD
Κρανιοσπονδυλική συmicroβολή 24Kevin R Moore MD
Συγγενής σπονδυλική στένωση 27Kevin R Moore MD
Σκολίωση 30Mark Z Chen MD
Καθηλωmicroένος ΝΜ 33Mark Z Chen MD
Σύζευξη νευρικών ριζών 36Kevin R Moore MD
Τελική κοιλία39Kevin R Moore MD
Λιποmicroυελόσχιση 42Mark Z Chen MD
Νόσος του Scheuermann 45Mark Z Chen MD
Οσφυαλγία στα παιδιά 48Mark Z Chen MD
∆υσπλασίες της σκληράς microήνιγγας 51Kevin R Moore MD
ΤραύmicroαΚάταγmicroα Hangman56
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚάταγmicroα οδόντος59
Michael Brant ndash Zawadzki MDΣτροφική κάκωση microε κλείδωmicroα αρθρικών αποφύσεων 62
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚάταγmicroα κάmicroψης έκτασης της ΑΜΣΣ65
Michael Brant ndash Zawadzki MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 12
xiii
∆ιάσπαση - Κάταγmicroα κατώτερης ΘΜΣΣ 68Michael Brant ndash Zawadzki MD
Εκρηκτικό κάταγmicroα71Michael Brant ndash Zawadzki MD
Κάταγmicroα εξ ανεπάρκειας του ιερού οστού73Mark Z Chen MD
Κάταγmicroα Jefferson 76Michael Brant ndash Zawadzki MD
Σύνδροmicroο του κεντρικού νωτιαίου microυελού 79Michael Brant ndash Zawadzki MD
Συριγγοmicroυελία 82Kevin R Moore MD
∆ιαχωρισmicroός της σπονδυλικής αρτηρίας 85Mark Z Chen MD
Κάταγmicroα της ΟΜΣΣ microε ρήξη της σκληράς microήνιγγας 88Michael Brant ndash Zawadzki MD
ΕκφυλιστικέςΌζος του Schmorl 92
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚυκλοτερής προπέτεια του δίσκου (bulging)95
Mark Z Chen MDΡήξη του ινώδους δακτυλίου 98
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚήλη του δίσκου (herniation)101
Mark Z Chen MDΠρόπτωση του microεσοσπονδύλιου δίσκου (extrusion) 104
Kevin R Moore MDΑρθροπάθεια των αποφυσιακών αρθρώσεων107
Kevin R Moore MDΚύστη του αρθρικού υmicroένα των αποφυσιακών αρθρώσεων110
Mark Z Chen MDΣπονδυλόλυση microε σπονδυλολίσθηση 113
Mark Z Chen MDΣυνδεσmicroική οστεοποίηση 116
Kevin R Moore MDΕπίκτητη σπονδυλική στένωση119
Mark Z Chen MDΡευmicroατοειδής αρθρίτιδα122
Kevin R Moore MDΟροαρνητική σπονδυλοαρθροπάθεια125
Kevin R Moore MDΠρόπτωση δίσκου στο microεσοσπονδύλιο τρήmicroα (extrusion)128Mark Z Chen MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 13
xiv
ΛοιmicroώξειςΦυmicroατιώδης σπονδυλίτιδα 133
Mark Z Chen MDΠυογόνος σπονδυλίτιδα136
Mark Z Chen MDΣηπτική αρθρίτιδα των αποφυσιακών αρθρώσεων 139
Mark Z Chen MDΕπισκληρίδιο απόστηmicroα142
Mark Z Chen MDΠαρασπονδυλικό απόστηmicroα 145
Mark Z Chen MDΙός επίκτητης ανοσοανεπάρκειας - (HIV)148
Kevin R Moore MDΜηνιγγίτιδα ΝΜ 151
Mark Z Chen MD
Φλεγmicroονώδεις Αυτοάνοσες ΠαθήσειςΣύνδροmicroο Guillain - Barre156
Kevin R Moore MDΑραχνοειδίτιδα της ΟΜΣΣ 159
Mark Z Chen MDΟστεοποιός αραχνοειδίτιδα 162
Mark Z Chen MDΠολλαπλή σκλήρυνση του NM 165
Mark Z Chen MDΣαρκοείδωση του NM168
Mark Z Chen MDΟξεία ιδιοπαθής εγκάρσια microυελίτιδα171
Mark Z Chen MDΧρόνια φλεγmicroονώδης αποmicroυελινωτική πολυνευροπάθεια 174
Kevin R Moore MDΈλλειψη βιταmicroίνης Β12177
Kevin R Moore MD
ΝεοπλάσmicroαταΟστεοειδες Οστεωmicroα ΣΣ183
Karen L Salzman MDΟστεοβλάστωmicroα ΣΣ 186
Anne G Osborn MDΟστεοχόνδρωmicroα ΣΣ 189
Karen L Salzman MDΣπονδυλικό αιmicroαγγείωmicroα192
Kevin R Moore MDΧόρδωmicroα 195
Anne G Osborn MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 14
xv
Πλασmicroατοκύττωmicroα 198Anne G Osborn MD
Λέmicroφωmicroα201Karen L Salzman MD
Εξωσκληρίδιες microεταστάσεις204Anne G Osborn MD
Μηνιγγίωmicroα 207Karen L Salzman MD
Σβάννωmicroα210Anne G Osborn MD
Νευρίνωmicroα 213Anne G Osborn MD
Μυξοθηλωmicroατώδες επενδύmicroωmicroα 216Anne G Osborn MD
Παραγαγγλίωmicroα219Anne G Osborn MD
Ενδοσκληρίδιες microεταστάσεις 222Anne G Osborn MD
Αστροκύττωmicroα ΝΜ225Anne G Osborn MD
Επενδύmicroωmicroα ΝΜ 228Karen L Salzman MD
Αιmicroαγγειοβλάστωmicroα ΣΣ231Anne G Osborn MD
Ανευρυσmicroατική οστική κύστη234Karen L Salzman MD
Ιστιοκύτωση από κύτταρα του Langerhans 237Karen L Salzman MD
Μη νεοπλασmicroατικές κύστεις και microάζεςΑραχνοειδής κύστη 243
Mark Z Chen MDΟπίσθια ιερά microηνιγγοκήλη 246
Mark Z Chen MDΕπιδερmicroοειδής όγκος 249
Mark Z Chen MDΣπονδυλική επισκληρίδια λιπωmicroάτωση 252
Mark Z Chen MDΜηνιγγική κύστη τύπου II 254
Mark Z Chen MD
ΜΜεεττεεγγχχεειιρρηηττιικκέέςς εεππιιππλλοοκκέέςςΨευδοmicroηνιγγοκήλη 259
Kevin R Moore MDΣύνδροmicroα διαφυγής ΕΝΥ262
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 15
xvi
Anne G Osborn MDΕπανέλεγχος Αποτυχία υλικών οστεοσύνθεσης 265
Mark Z Chen MDΜετεγχειρητική επιταχυνόmicroενη εκφύλιση 268
Kevin R Moore MDΠερισκληρίδια ίνωση 271
Mark Z Chen MD
Αγγειακές βλάβεςΑρτηριοφλεβώδης επικοινωνία της σκληρής microήνιγγας (DAVF) 276
Kevin R Moore MDΑρτηριοφλεβώδης δυσπλασία του ΝΜ (AVM) 279
Karen L Salzman MDΣηραγγώδης δυσπλασία 282
Karen L Salzman MDΑυτογενές επισκληρίδιο αιmicroάτωmicroα 285
Mark Z Chen MDΣπονδυλικό υποσκληρίδιο αιmicroάτωmicroα288
Mark Z Chen MDΈmicroφρακτο ΝΜ 291
Mark Z Chen MD
Αλλοιώσεις του microυελού των σπονδύλωνΥπερπλασία του microυελού των σπονδύλων 296
Mark Z Chen MDΕξωmicroυελική αιmicroοποίηση299
Mark Z Chen MDΠολλαπλούν microυέλωmicroα302
Mark Z Chen MDΝόσος Paget305
Mark Z Chen MDΜετακτινικές αλλοιώσεις του microυελού των οστών 308
Mark Z Chen MD
Απεικόνιση περιφερικού νευρικού πλέγmicroατοςΑπόσπαση βραχιονίου πλέγmicroατος312
Kevin R Moore MDΝεύρωmicroα βραχιονίου πλέγmicroατος315
Kevin R Moore MDΜετακτινική βλάβη του νευρικού πλέγmicroατος 318
Kevin R Moore MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 16
ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ
1
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟΟιι 110000 σσηηmicromicroααννττιικκόόττεερρεεςς δδιιααγγννώώσσεειιςς
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα1
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα2
3
Νευρεντερική κύστη
Οβελιαία τοmicroή T1 προσανατολισmicroού της ΑΜΣΣ απει-κονίζει τη σύντηξη των ανώτερων σπονδυλικών σωmicroά-των Απεικονίζεται ένα ευρύ διάστηmicroα πλήρες υγρούστο οπίσθιο άνω αυχενικό κανάλι
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Εντερογενής κύστη Ορισmicroός Κύστη που επενδύεται από εντερικό επιθήλιο εντός του σπονδυλικού σπλήνα Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ενδοσκληρίδια εξωmicroυελική κύστη microε συνοδές ανωmicroαλίες των
σπονδύλων Άλλα σηmicroεία Περιλαmicroβάνεται στο φάσmicroα του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Εντοπίζεται συχνότερα στην πρόσθια θωρακική ( 42 ) ή αυχενική (32) microοίρα και σπάνια στην
οσφυϊκή Συνήθως στη microέση γραmicromicroή Οι ανωmicroαλίες των σπονδύλων περιλαmicroβάνουν τη δισχιδή ράχη τη σύντηξη σπονδύλων τον
σπόνδυλο δίκην πεταλούδας ή τη σκολίωση στο 50 περίπου των περιπτώσεων
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο ανωmicroαλίες των σπονδύλων microε microια κύστη εντός του σπονδυλικού σωλήναΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία Ανωmicroαλίες των σπονδύλων Τοπική διόγκωση του καναλιού Ενδοmicroηνιγγική εξωmicroυελική κύστη Εγκολεάζουσα κύστη microπορεί να microιmicroηθεί ενδοmicroυελική βλάβηΕυρήmicroατα ΜΤ Σαφώς περιγεγραmicromicroένη ενδοσκληρίδια εξωmicroυελική βλάβη microε σήmicroα υγρού Σήmicroα ίσο ή υψηλότερο του ΕΝΥ στην Τ1 και στην Τ2 ακολουθία ανάλογα microε την περιεκτικότητα
σε πρωτεiumlνη Απουσία ενίσχυσης microετά τη χορήγηση σκιαγραφικού Τοπική ατροφία του microυελού λόγω χρόνιων πιεστικών φαινοmicroένων
Απεικονιστικές συστάσεις Στεφανιαία Τ1 ακολουθία για την καλύτερη απεικόνιση των ανωmicroαλιών των σπονδύλων
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα3
4
Νευρεντερική κύστη
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΑραχνοειδής ( microηνιγγική ) κύστη Ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ σε όλες τις ακολουθίες Η πρωτοπαθής αραχνοειδής κύστη εντοπίζεται οπισθίως στο σπονδυλικό κανάλι Η δευτεροπαθής αραχνοειδής κύστη χωρίς συγκεκριmicroένη εντόπιση Απουσία ανωmicroαλιών των σπονδύλων(Επι)δερmicroοειδής κύστη Συνήθως στην οσφυiumlκή microοίρα Ενδέχεται να συνυπάρχει microε συριγγιώδη πόρο ( 20 ) ή καθηλωmicroένος ΝΜ
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Στη διάρκεια της 3ης εβδοmicroάδας της εmicroβρυϊκής ζωής σχηmicroατίζεται η νωτιαία χορδή και διαχωρίζει
το ραχιαίο εξώδερmicroα ( δέρmicroα σπονδυλική στήλη ) και το κοιλιακό ενδόδερmicroα ( πρόσθιο έντερο ) Αποτυχία διαχωρισmicroού έχει ως αποτέλεσmicroα το διαχωρισmicroό της νωτιαίας χορδής ή microια νωτιαία
χορδή αποκλίνουσα δεξιά ή αριστερά της σύmicroφυσης Αιτιολογία - παθογένεια (φάσmicroα συνδρόmicroου διαχωρισmicroού νωτιαίας χορδής) Ραχιαία εντερική επικοινωνία
Το πιο σοβαρό Συνδέει την εντερική κοιλότητα microε τη δερmicroατική επιφάνεια της ράχης διασχίζοντας τα microαλακά
microόρια και τη ΣΣ Τmicroήmicroατα του συριγγίου microπορεί να αποφραχθούν σχηmicroατίζοντας άλλες ανωmicroαλίες
Ραχιαίος εντερικός κόλπος Πόρος microε τυφλό πέρας που επικοινωνεί microε την επιφάνεια του δέρmicroατος της ράχης
Ραχιαία εντερική εντερογενής κύστη Προσπονδυλική ενδοmicroυελική οπισθοσπονδυλική microεσοθωρακική ή microεσεντερική
Ραχιαίο εντερικό εκκόλπωmicroα Εκκόλπωmicroα από την ραχιαία microεσεντερική παρυφή του εντέρου
Συνδυασmicroός των παραπάνω ανωmicroαλιών microπορεί να υφίσταται στον ίδιο ασθενή
Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού ( Α Β ) της ανώ-τερης ΑΜΣΣ αποκαλύπτει microια κύστη ίσου σήmicroατος microετο ΕΝΥ που προκαλεί διάσταση του οπίσθιου ΝΜστη microέση γραmicromicroή
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα4
5
Νευρεντερική κύστη
Επιδηmicroιολογία Ηλικία 20 - 40 ετών Άνδρες Γυναίκες = 3 2
Μικροσκοπικά χαρακτηριστικά Λεπτοτοιχωmicroατική κύστη που επενδύεται microε απλό ψευδοπολύστιβο
ή πολύστιβο κυβοειδές ή κυλινδρικό επιθήλιο Ενδέχεται να υπάρχουν καλυκοειδή κύτταρα και κροσσωτό επιθήλιο ∆ιαυγές ή πρωτεiumlνικό υγρό
Κλινικά ΘέmicroαταΚλινικές εκδηλώσεις Οσφυαλγία Προοδευτική παραπάρεση και παραισθησία ∆ιαταραχές της βάδισηςΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωσηΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή Παροχέτευση και microερική εκτοmicroή εάν η ολική είναι αδύνατηΠρόγνωση Σηmicroαντική βελτίωση των συmicroπτωmicroάτων
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Barkovich AJ Pediatric Neuroimaging 2nd ed 510-3 1995 2 Gao PY et al Neurenteric cysts pathology imaging spectrum and differential diagnosis International Journal of
Neuroradiology 117-27 1995 3 Geremia GK et al MR imaging characteristics of a neurenteric cyst AJNR 9978-80 1988
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα5
6
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα στη microέση γραmicromicroή που ανα-δεικνύει Chiari I Παρατηρείστε τις δίκην σφήνας χαmicroηλά κείmicroενες αmicroυγδαλές microε περισσότερο κάθετοπροσανατολισmicroό των αυλάκων Απεικονίζεται συmicroπί-πτουσα σύριγγα ( κυρτό βέλος ) Η 4η κοιλία είναιφυσιολογική
Κύρια Σηmicroεία Ορισmicroός οι παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές εκτείνονται κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση οξύαιχmicroες παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές 5mm κάτω από το
ινιακό τρήmicroα microε συνοδό συριγγοmicroυελία Προκαλείται από ελαφρά δυσαναλογία microεταξύ του οπίσθιου κρανιακού βόθρου ( microικρός ) της
παρεγκεφαλίδος ( φυσιολογική ) rArr εκτοπία των παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Οι αmicroυγδαλές είναι δυνατόν να βρίσκονται φυσιολογικά κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος ( 5mm ή
λιγότερο στους ενήλικες ελαφρώς περισσότερο στα παιδιά lt 4 ετών ) Εάν οι αmicroυγδαλές δεν είναι gt 5mm και ή οξύαιχmicroες πιθανόν δεν πρόκειται για Chiari I
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο αmicroυγδαλές σε χαmicroηλή θέση οξύαιχmicroες ( όχι στρόγγυλες ) δίκην
σφήνας microε κάθετη ( όχι οριζόντια ) κατεύθυνση των αυλάκων τους Σύνδροmicroα 4ου ινιακού σκληροτοmicroίου ( βραχύ απόκλιmicroα ανωmicroαλίες κρανιοσπονδυλικού διαχωρισmicroού
σύντηξης ) στο 50 Eυρήmicroατα ΑΤ Γεmicroάτο ινιακό τρήmicroα Απούσες microικρές δεξαmicroενές οπισθίου βόθρου Οι πλάγιες κοιλίες και η 3η κοιλία έχουν συνήθως φυσιολογικό εύρος + - διεύρυνση κοιλιών Εξαρτάται από τον βαθmicroό ενσφήνωσης του ινιακού τρήmicroατος
Ευρήmicroατα ΜΤ Οξύαιχmicroες τριγωνικού σχήmicroατος ( δίκην σφήνας ) αmicroυγδαλές ge 5mm κάτω από το ινιακό τρήmicroα ή Απώλεια του φυσιολογικού κυλινδρικού σχήmicroατος Εξάλειψη του περιβάλλοντος ΕΝΥ
Μικρό microέγεθος οπισθίου βόθρου ge χαmicroηλή θέση του ληνού του Ηροφίλου εξάλειψη των δεξαmicroενώνοπισθίου βόθρου
Βραχύ απόκλιmicroα rArr απεικόνιση της 4ης κοιλίας και της παρεγκεφαλίδας σε φαινοmicroενικά χαmicroηλότερη θέση + - Συριγγοϋδροmicroυελία ( 14 - 75 )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα6
7
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές ΜΤ microε την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για την microελέτη της ροής του ΕΝΥ και της
κινητικότητας του ΝΜ Αναδεικνύει την παλmicroική συστολική κάθοδο των αmicroυγδαλών Απόφραξη της ροής του ΕΝΥ διαmicroέσου του ινιακού τρήmicroατος
Απεικονιστικές συστάσεις ΜΤ εγκεφάλου + - microελέτη ροής του ΕΝΥ Απεικόνιση ΣΣ για τυχόν κατάδειξη Ο Συριγγοmicroυελίος χαmicroηλού καθηλωmicroένου ΝΜ ή λιπώmicroατος του τελικού νηmicroατίου]
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕπίκτητη εκτοπία κήλη αmicroυγδαλών Εγκολεασmicroός της βάσης του κρανίου Έλξη από κάτω οσφυοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση rArr ενδοκράνια υπόταση microε υποχώρηση του
εγκεφαλικού στελέχους επίκτητη κήλη αmicroυγδαλών Ώθηση από πάνω Χρόνια κοιλιοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση
Αναζητούmicroε πάχυνση του κρανίου πρώιmicroη σύγκλειση των ραφών Συνηθισmicroένες οι συmicroφύσεις της αραχνοειδούς microήνιγγας
∆ευτεροπαθής εγκολεασmicroός των αmicroυγδαλών από αυξηmicroένη ενδοκράνια πίεση χωροκατακτητικά φαινόmicroενα
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενετική Στα πλαίσια συνδρόmicroου οικογενής
Υπερωιο-καρδιο-προσωπικό σύνδροmicroο διαγραφή microικρού τmicroήmicroατος του χρωmicroοσώmicroατος 22 Σύνδροmicroο Williams Κρανιοσυνοστέωση
Εmicroβρυολογία Υπολειπόmicroενη εγχονδρινή ανάπτυξη του ινιακού οστού rarr microικρός οπίσθιος βόθρος rarr πλήρης
οπίσθιος βόθρος rarr κατιών εγκολεασmicroός ροmicroβοειδούς εγκεφάλου rarr απόφραξη
Οβελιαίες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού ( ΑΒ ) σε ένανασυmicroπτωmicroατικό ασθενή αναδεικνύουν ευρήmicroατα κλασ-σικής Chiari I δυσπλασίας Προσέξτε τις οξύαιχmicroες δίκην σφήνας αmicroυγδαλές 10 χιλ κάτω από το ινιακότρήmicroα Οι αύλακες των αmicroυγδαλών έχουν κατεύθυνσησχεδόν κατακόρυφη
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα7
8
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ινιακό τρήmicroα rarr απουσία επικοινωνίας microεταξύ κρανιακού σπονδυλικού διαmicroερίσmicroατος ΕΝΥ Αιτιολογία - Παθογένεια - Παθοφυσιολογία Υδροδυναmicroική θεωρία του συmicroπτωmicroατικού Chiari I
Συστολική παρόmicroοια microε έmicroβολο κάθοδος των ενσφηνωmicroένων αmicroυγδάλων προmicroήκους rArr ΠΠααθθοολλοογγιικκήή παλmicroική κυmicroατοmicroορφή πιέσεως του ενδοσπονδυλικού ΕΝΥ Μπορεί να οδηγήσει σε υδροσυριγγοmicroυελία
Επιδηmicroιολογία = 001 του πληθυσmicroούΜακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Προπίπτουσες οξύαιχmicroες σκληρυντικές αmicroυγδαλές που αυλακώνονται από το microέσο του οπισθίου
χείλους του ινιακού τmicroήmicroατοςΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Απώλεια των κοκκωδών κυττάρων κυττάρων PurkinjeΣταδιοποίηση ή κριτήρια ταξινόmicroησης Ι = ασυmicroπτωmicroατικό περίπου 14 - 50 θεραπεία αmicroφίβολη ΙΙ = συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους ΙΙΙ = υδροσυριγγοmicroυελία
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Περισσότερο από 50 ασυmicroπτωmicroατικό Μπορεί να microιmicroείται την σκλήρυνση κατά πλάκας rdquo Κρίσεις ldquo Chiari Ι βήχας κεφαλαλγία πταρmicroός συγκοπή Συmicroπτωmicroατική συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους Υπερυπνία κεντρική άπνοια ( βρέφος) αιφνίδιος θάνατος Προmicroηκικά σηmicroεία ( πχ παραλύσεις κατώτερων κρανιακών νεύρων ) Αυχεναλγία ραχιαλγία ραιβόκρανο αταξία
Συmicroπτωmicroατική υδροσυριγγοmicroυελία Παροξυσmicroική δυστονία αστάθεια βάδισης ακράτεια Άτυπη σκολίωση ( προοδευτική επώδυνη άτυπη κάmicroψη ) ∆ιαχωρισmicroένη απώλεια αισθητικότητας νευροπάθεια ( microυiumlκή ατροφία χειρός )
Φυσική ιστορία Όσο microεγαλύτερος ο χρόνος και ο βαθmicroός της εκτοπίας τόσο αυξάνει η πιθανότητα εmicroφάνισης συmicroπτωmicroάτων Τα παιδιά ανταποκρίνονται καλύτερα στη θεραπεία από τους ενήλικεςΘεραπεία και πρόγνωση Αmicroφίβολη θεραπεία επέmicroβαση για ασυmicroπτωmicroατικό Chiari I + σύριγγα Η απευθείας αναστόmicroωση της συmicroπτωmicroατικής συριγγοmicroυελίας έχει εγκαταλειφθεί Στόχος αποκατάσταση της φυσιολογικής ροής του ΕΝΥ στο ινιακό τρήmicroα Αποσυmicroπίεση οπίσθιου βόθρου εκτοmicroή οπίσθιου τόξου του Α1
gt 90 darr εκδηλώσεων από το εγκεφαλικό στέλεχος gt 80 darr υδροσυριγγοmicroυελίας Ανάσχεση σκολίωσης ( βελτίωση στους νεότερους )
+ - πλαστική της σκληράς microήνιγγας εκτοmicroή παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Πρόσθια αποσυmicroπίεση οπίσθια σταθεροποίηση σπάνια ενδείκνυται ( σε ορισmicroένες κρανιοαυχενικές ανωmicroαλίες )
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Genitory L et al Chiari type 1 anomalies in children and adolescents Minimally invasive management in a series of 53
cases Childs Nerv Syst 16(10-11) 707-18 2000 2 Nishikawa M et al Pathogenesis of Chiari malformations A morphometric study of the posterior cranial fossa J Neurosurg 86 40-7 1997 3 Menezes AH Primary craniovertebral anomalies and the hindbrain herniation syndrome (Chiari 1) Data base
analysis Pediatric Neurosurg 23 260-69 1995
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα8
9
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ανοικτή σπονδυλική δυσραφία ανοιχτή δισχιδής ράχη Ορισmicroός οστικό έλλειmicromicroα του οπισθίου τmicroήmicroατος του σπονδυλικού σωλήνα το οποίο δεν
καλύπτεται από δέρmicroα και επιτρέπει την έκθεση του νευρικού ιστού του ΕΝΥ και των microηνίγγων στοναέρα
Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ευρεία οστική σπονδυλική δυσραφία microε χαmicroηλή θέση του ΝΜ ριζών και microετεγχειρητικές αλλοιώσεις από τη σύγκλιση του δέρmicroατος
Σχεδόν όλοι οι ασθενείς εmicroφανίζουν δυσπλασία Chiari IΙ Σπάνια απεικονίζεται πριν από τη σύγκλιση του δέρmicroατος και την αποκατάσταση Οι περισσότερες ενδείξεις απεικόνισης αφορούν καταστάσεις που ελέγχονται microετά τη σύγκλιση της
microυελοmicroηνιγγοκήλης ( ΜΜ ) Επιπλοκές της χειρουργικής επέmicroβασης ( καθηλωmicroένος ΝΜ ) Μη εmicroφανείς συνυπάρχουσες ανωmicroαλίες όπως η διαστηmicroατοmicroυελία Νευρολογική επιδείνωση λόγω υδροκέφαλου
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Η microη αποκατασταθείσα ΜΜ απεικονίζεται σπάνια microε εξαίρεση τον υπερηχογραφικό έλεγχο στη
διάρκεια της εmicroβρυiumlκής ζωής Καλύτερα απεικονιστικά σηmicroεία ∆ιεύρυνση του κατώτερου καναλιού και του microηνιγγικού σάκκου
χαmicroηλή θέση ΝΜ microετεγχειρητικές αλλοιώσεις αναζητούmicroε επίσης σηmicroεία δυσπλασίας Chiari IΙ στονεγκέφαλο
Ευρήmicroατα ΑΤ Οστικός δυσραφισmicroός που καλύπτεται από δέρmicroα ( microετεγχειρητικά) χαmicroηλή θέση ΝΜ ριζών Κατά κύριο λόγο χρησιmicroεύει για τον εντοπισmicroό microετεγχειρητικών επιπλοκών ΑΤ ΣΣ Άκανθα διαστηmicroατοmicroυελίας περίσφιξη microηνιγγικού σάκκου ή απότοκος ισχαιmicroία του ΝΜ
( απότοmicroη διακοπή ΝΜ ) ΑΤ εγκεφάλου Υδροκέφαλος από δυσλειτουργία της κοιλιοπεριτοναiumlκής επικοινωνίας
Ευρήmicroατα ΜΤ Μέθοδος εκλογής για την απεικόνιση των microετεγχειρητικών επιπλοκών
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα αναδεικνύει έναν εξαιρετικάδιευρυσmicroένο microηνιγγικό σάκκο που στερείται δερmicroατι-κής κάλυψης ( ανοικτή δυσραφία ) Η microεγέθυνση ανα-δεικνύει σε εγκάρσια τοmicroή την ευρεία σπονδυλική δυσ-ραφία και τις νωτιαίες ρίζες να κρέmicroονται από το κοι-λιακό placode ( εξώδερmicroα )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα9
10
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ευρεία σπονδυλική δυσραφία πλατιά σπονδυλικά πέταλα σάκκος microε ΕΝΥ που καλύπτεται από δέρmicroα Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ και των ριζών απεικονίζεται καλύτερα σε οβελιαίες τοmicroές
Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ microπορεί να microην εκδηλώνεται κλινικά Η απόφαση για χειρουργική αποκατάσταση στηρίζεται σε κλινικά και όχι ακτινολογικά κριτήρια
Με την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για τη microελέτη της ροής του ΕΝΥδιαπιστώνεται ελαττωmicroένη κινητικότητα του microυελικού κώνου
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος ανοικτό νευρικό τόξο πλατιά πέταλα πρόπτωση του
microυελοmicroηνιγγικού σάκκου και συνοδά ευρήmicroατα δυσπλασίας Chiari IΙ από τον εγκέφαλο ( σηmicroείο τουλεmicroονιού σηmicroείο της microπανάνας υδροκέφαλος )
Απεικονιστικές συστάσεις Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος για την αρχική διάγνωση της ΜΜ έτσι ώστε να αποφασισθεί η
microέθοδος τοκετού ( microυελοmicroηνιγγοκήλη rArr καισαρική τοmicroή ) ΑΤ εγκεφάλου για την παρακολούθηση του υδροκεφάλου MΤ ενδείξεις microετεγχειρητικής απεινόνισης στην ΣΣ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΚλειστή ( λανθάνουσα ) σπονδυλική δυσραφία Επίσης εmicroφανίζει ραχιαία δυσραφία και ο ΝΜ microπορεί να έχει χαmicroηλή θέση ∆ιακρίνεται από την ΜΜ λόγω της ύπαρξης δέρmicroατος ή άλλου δερmicroατικού παραγώγου ( πχ λίπωmicroα
) που καλύπτει τα νευρικά στοιχεία
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Οι συνοδές ανωmicroαλίες περιλαmicroβάνουν δυσπλασία Chiari IΙ ( asymp 100 ) συριγγοmicroυελία (30-
75) υδροκέφαλο ( 80 ) διαστηmicroατοmicroυελία ( 30 - 45) δυσγενεσία του microεσολοβίου καιανωmicroαλίες διαχωρισmicroού
10 των ασθενών microε ΜΜ και διαστηmicroατοmicroυελία έχουν διάφορες microορφές ηmicroιmicroυελοκήλης
(ΑΒ) Μη χειρουργηθείσες microυελοmicroηνιγγικήλες Οβελι-αία τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού (Α) αναδεικνύει ανοικτήδυσραφία και προβολή του microηνιγγικού σάκκου (Β)Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύειχαρακτηριστική ευρεία δυσραφία και νευρικές ρίζεςπου κρέmicroονται από το placode (C) Οβελιαία τοmicroή Τ1προσανατολισmicroού microετά την χειρουργική αποκατάστα-ση της ΜΜ ( διαφορετική περίπτωση) αναδεικνύει τατυπικά ευρήmicroατα του χαmicroηλά κείmicroενου ΝΜ και τιςπαραmicroορφωmicroένες νωτιαίες ρίζες
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα10
11
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ένα ή και τα δύο ηmicroίσεα της νωτιαίας χορδής καταλήγουν στην ΜΜ ή άλλη ανωmicroαλία Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Όλα τα ευρήmicroατα είναι αποτέλεσmicroα εντοπισmicroένης αδυναmicroίας σύγκλισης του νευρικού καναλιού
Η οπίσθια επιφάνεια του placode θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά το εσωτερικό επένδυmicroα τουνευρικού σωλήνα
Η πρόσθια επιφάνεια αυτού θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά την εξωτερική χοριοειδή microήνιγγα τηςεπιφανείας του ΝΜ
Η αδυναmicroία σύγκλεισης εmicroποδίζει τον διαχωρισmicroό του νευρικού ιστού από το δερmicroατικό εξώδερmicroα Ο νευρικός ιστός παραmicroένει σε επαφή microε το δέρmicroα κατά microήκος της πλάγιας επιφάνειας του
placode Σχετική καθήλωση της νωτιαίας χορδής και ακινησία Το microεσέγχυmicroα δεν microπορεί να microεταναστεύσει προς τα microέσα και αναγκάζεται να παραmicroένει προς
τα εmicroπρός και έξω αποτρέποντας τη συνένωση των οπίσθιων στοιχείων Οι οπίσθιες ρίζες εκφύονται από την πρόσθια επιφάνεια του placode πλαγίως των προσθίων ριζών Και
οι δύο ρίζες πορεύονται κοιλιακώς διαmicroέσου του ΕΝΥ για να εξέλθουν από το σωστό επίπεδο Επιδηmicroιολογία Συχνότητα 06 1000 γεννήσεις ζωντανών συνδέεται microε ανεπάρκεια φολικού της microητέρας
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Τυπικά προεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Το νεογέννητο εmicroφανίζεται κλινικά microε εκτεθειmicroένο ανώριmicroο ερυθρό placode νευρικού ιστού στη
microέση γραmicromicroή της ράχης Το επίπεδο του ελλείmicromicroατος είναι συνήθως το οσφυοiumlερό (αυχενικόθωρακικό επίπεδο πολύ
σπάνια) Το επίπεδο καθορίζει τη σοβαρότητα των νευρολογικών ελλειmicromicroάτων
Υδροκέφαλος δευτεροπαθώς σε δυσπλασία Chiari IΙ Τυπικά microετεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Εγκατεστηmicroένα νευρολογικά ελλείmicromicroατα υδροκέφαλος και σκολίωση Η νευρολογική επιδείνωση αποτελεί επιπλοκή
Καθηλωmicroένος ΝΜ δακτυλιοειδής περίσφιξη της σκληράς microήνιγγας ισχαιmicroία ΝΜ ήσυριγγοϋδροmicroυελία
Θεραπεία Η ΜΜ συγκλείεται χειρουργικά εντός 48 ωρών για να σταθεροποιηθούν τα νευρολογικά ελλείmicromicroατα
και να αποφευχθεί η microόλυνση Ορισmicroένα τριτοβάθmicroια κέντρα εφαρmicroόζουν πειραmicroατικά την χειρουργική αποκατάσταση εντός της microήτρας
Η microεταγενέστερη αντιmicroετώπιση αφορά τις microετεγχειρητικές επιπλοκές Μη καθηλωmicroένος ή καθηλωmicroένος ΝΜ Αντιmicroετώπιση του υδροκεφάλου
Πρόγνωση Τα σταθεροποιηmicroένα microετεγχειρητικά ελλείmicromicroατα είναι αναmicroενόmicroενα και η καλύτερη έκβαση πιθανή Η πρόγνωση των ασθενών δεν βελτιώνεται microετά από επέmicroβαση σύγκλισης Ο υδροκέφαλος και η καθήλωση του ΝΜ καθορίζουν την πρόγνωση για επιδείνωση
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Bowman RM et al Spina bifida outcome a 25-year prospective Pediatr neurosurg 34(3) 114-20 2001 2 Shurtleff DB et al Epidemiology of tethered cord with meningomyelocele Eur J Pediatr Surg 7 suppl 1 7-11 1997 3 Barkovich A Pediatric Neuroimaging ed Philadelphia Lippincott-Raven 1996
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα11
12
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ραχιαίο δερmicroατικό συρίγγιο Ορισmicroός Πόρος κατά microήκος της microέσης γραmicromicroής που επενδύεται microε επιθήλιο και εκτείνεται από
την επιφάνεια του δέρmicroατος προς τα έσω για ποικίλη απόσταση Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Υποδόριος πόρος microεταξύ της επιφάνειας του δέρmicroατος και της ΣΣ microε συνοδό δισχιδή ράχη
Άλλα σηmicroεία Συχνότερα στην οσφυοiumlερά ( 60) και στην ινιακή ( 25 ) περιοχή Η ενδοσπονδυλική επέκταση του συριγγιώδου πόρου παρατηρείται στο frac12 microε τα 23 των
περιπτώσεων Συσχετίζεται microε δερmicroοειδές και επιδερmicroοειδές στο 30 - 50 των περιπτώσεων Το 20 των (επι)δερmicroοειδών της ΣΣ σχετίζονται microε δερmicroατικά συρίγγια Συχνά συνυπάρχει δισχιδής ράχη Ο ΝΜ είναι συχνά καθηλωmicroένος Μηνιγγίτιδα ή ενδοσπονδυλικό απόστηmicroα microπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση Η ΑΤ microε microυελογραφία microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ όσον αφορά την εκτίmicroηση του
ενδοσπονδυλικού τmicroήmicroατος του συριγγιώδους πόρου και τις εξωmicroυελικές microάζες που έχουν ίσοσήmicroα microε το ΕΝΥ
Ο υπερηχογραφικός έλεγχος microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ στα βρέφη που είναι κάτω τουενός έτους
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο χαmicroηλού σήmicroατος πόρος εντός του υψηλού σήmicroατος υποδορίου
λίπους εν τω βάθει της επιφάνειας του δέρmicroατος στην Τ1 ακολουθίαΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία ∆ισχιδής ράχη Αύλακα στο πέταλο ή στην ακανθώδη απόφυση του εν λόγω επιπέδου Ραχιαία διάταση της σκληράς microήνιγγας Ενδο- ή εξωmicroυελικό ( επι ) δερmicroοειδές
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα της ΟΜΣΣ αναδεικνύει τονπόρο του ραχιαίου δερmicroατικού συριγγίου που εκτείνε-ται από την επιφάνεια του δέρmicroατος έως το εσωτερικότου σπονδυλικού σωλήνα Λευκοί ldquomicroαργαριταροει-δείςrdquo επιδερmicroοειδείς όγκοι απεικονίζονται στην ιππου-ρίδα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα12
13
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Ευρήmicroατα ΜΤ Τα δερmicroοειδή microπορεί να είναι ίσου ή υψηλότερου σήmicroατος από το ΕΝΥ στην Τ1 ακολουθία Τα επιδερmicroοειδή έχουν ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ Οι εξωmicroυελικές βλάβες microπορεί να διακρίνονται δύσκολα τις υποπτευόmicroαστε ωστόσο από τη
συνοδό παρεκτόπιση του microυελού ή των νευρικών ριζών Ενδο- ή εξωmicroυελικό απόστηmicroα Χηmicroική αραχνοειδίτιδα από ραγείσα δερmicroοειδή κύστη Το απόστηmicroα και η αραχνοειδίτιδα απεικονίζονται καλύτερα microε γαδολίνιο Καθηλωmicroένος ΝΜΑπεικονιστικές συστάσεις Το παράθυρο και το επίπεδο της MΤ εικόνας ενδέχεται να πρέπει να προσαρmicroοστεί έτσι ώστε να
αναδειχθεί ο δερmicroατικός κόλπος Η βαριά Τ1 ακολουθία ( inversion recovery ή SPGR ) microπορεί να διαχωρίσει εξωmicroυελικές microάζες από
το ΕΝΥ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕνδοσπονδυλικά νεοπλάσmicroατα Όχι δισχιδής ράχη ή καθήλωση ΝΜ ∆ιάχυτη ενίσχυση
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Ο νευρικός σωλήνας σχηmicroατίζεται από την πτύχωση και τη σύγκλειση του νευρικού
εξωδέρmicroατος Καθώς διαχωρίζεται από το υποδόριο εξώδερmicroα Εmicroφανίζεται την 3η microε 4η εβδοmicroάδα της εmicroβρυϊκής ζωής Μια διαδικασία γνωστή ως νευριδίωση και διαχωρισmicroός
Αιτιολογία - Παθογένεια Το δερmicroατικό συρίγγιο είναι αποτέλεσmicroα τοπικής συγχώνευσης του υποδορίου εξωδέρmicroατος
Οβελιαίες τοmicroές Τ1 προσανατολισmicroού προ (Α) καιmicroετά την χορήγηση σκιαγραφικού (Β ) αποκαλύπτουνέναν χαmicroηλού σήmicroατος πόρο στο υποδόριο ( microαύροβέλος ) Σηmicroειώνεται microια ελαφρώς ενισχυόmicroενη ενδο-σπονδυλική microάζα στο κατώτερο οσφυϊκό κανάλι(λευκό βέλος) microε microια περιφερικά ενισχυόmicroενη συλλο-γή περισσότερο κρανιακά (κυρτό βέλος) Στην χει-ρουργική επέmicroβαση διαπιστώθηκε δερmicroοειδές microε ενδο-microηνιγγικό απόστηmicroα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα13
14
∆ερmicroατικό συρίγγιο
εντός του νευρικού εξωδέρmicroατος κατά τον διαχωρισmicroό Βακτηριακή microηνιγγίτιδα από την παλίνδροmicroη είσοδο των παθογόνων διαmicroέσου του
συριγγιώδους πόρου Επιδηmicroιολογία Πρώιmicroη παιδική ηλικία έως την 3η δεκαετία Άνδρες Γυναίκες = 1 1
Μακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Το δερmicroατικό συρίγγιο δύναται να καταλήγει σε Μυελικό κώνο Τελικό νηmicroάτιο Νευρική ρίζα ∆ερmicroοειδές ή επιδερmicroοειδές
Ευδιάκριτοι microαργαριταροειδείς λευκοί όγκοι Ενδέχεται να δούmicroε τυροειδούς υφής ελαιώδη υλικά στα δερmicroοειδήΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Αποφολιδωτικό επιθήλιο στο επιδερmicroοειδές Εξαρτήmicroατα του δέρmicroατος στο δερmicroοειδές
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Βοθρίο ή οπή στη microέση γραmicromicroή του ιερού Συνδυάζεται microε microελαγχρωmicroατική κηλίδα τριχωτό σπίλο τριχοειδικό αγγείωmicroα ή δερmicroατική
απόφυση Ψηλαφητός υποδόριος πόρος Μηνιγγίτιδα Νευρολογικά ελλείmicromicroατα από πιεστικά φαινόmicroενα στο ΝΜ ή την ιππουρίδαΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωση λόγω της καθήλωσης του ΝΜ ή καθώς τα ( επι ) δερmicroοειδή
αυξάνονται σε microέγεθοςΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή του πόρου και παροχέτευση του αποστήmicroατος Απελευθέρωση του καθηλωmicroένου ΝΜ Μακραχρόνια λήψη αντιβιοτικών για αποφυγή microόλυνσηςΠρόγνωση Η πρώιmicroη χειρουργική επέmicroβαση συνήθως οδηγεί σε φυσιολογική νευρολογική ανάπτυξη
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Chen CY et al Dermoid cyst with dermal sinus tract complicated with spinal subdural abscess Pediatr Neurol 2157-
60 1999 2 Kanev PM et al Dermoids and dermal sinus tracts of the spine Neurosurg Clin N Am 2359-66 1995 3 Barkovich AJ et al MR evaluation of spinal dermal sinus tracts in children AJNR 12123-9 1990
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα14
15
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα ∆ιαχωρισmicroός του ΝΜ Ορισmicroός Οβελιαία διαίρεση του ΝΜ σε δύο ηmicroιmicroυελούς καθένας από τους οποίους περιέχει ένα
κεντρικό κανάλι ένα πρόσθιο και ένα οπίσθιο κέρας Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ο διαχωρισmicroός των δύο ηmicroιmicroυελών στην οβελιαία τοmicroή από microια
ινώδη ή οστέινη άκανθα Μέρος του φάσmicroατος του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Συνδέεται microε άλλες συγγενείς ανωmicroαλίες της ΣΣ Πάνω από 15 - 20 των ασθενών microε Chiari I δυσπλασία Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού σπονδυλικού σώmicroατος ∆υσραφία ΣΣ Καθηλωmicroένος ΝΜ
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Εmicroφανίζεται κυρίως στην ΟΜΣΣ ( 85 microεταξύ Θ9 και Ι1 σπονδύλων ) Οι ηmicroιmicroυελοί επανενώνονται επάνω και κάτω από την σχισmicroή στις περισσότερες περιπτώσεις Η άκανθα microπορεί να είναι ινώδης οστεοχόνδρινη ή οστέινη + - υδροmicroυελία Συχνά βλέπουmicroε πάχυνση του τελικού νηmicroατίου και καθηλωmicroένο ΝΜ Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο διαχωρισmicroένος ΝΜ και άκανθα ανευρίσκονται συχνά στο επίπεδο
της microεσοτmicroηmicroατικής σύντηξηςΕυρήmicroατα ΑΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί Οστικές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδύλων + - οστέινη άκανθα (η ινώδης άκανθα είναι συνήθως microη εmicroφανής στη CT )Ευρήmicroατα ΜΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί ενώ microπορεί να αναδειχθεί συριγγοmicroυελία ή υδροmicroυελία Τ1 ακολουθία ndash Η άκανθα θα είναι ίσου σήmicroατος αν είναι ινώδης και υψηλού σήmicroατος αν είναι
οστέινη ( περιέχει microυελό )
( Α Β )Οι οβελιαίες τοmicroές Τ1 και Τ2 προσανατολι-σmicroού στη microέση γραmicromicroή απεικονίζουν microια οστέινηάκανθα στο επίπεδο του Ο1 σπονδύλου (βέλη)Παρατηρείστε την χαmicroηλή θέση του microυελικού κώνου(C) Εγκάρσια τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζειτην οβελιαία φερόmicroενη οστέινη άκανθα που διαχωρί-ζει το ΝΜ σε δύο ηmicroιχόρδια (D ) Εγκάρσια τοmicroή Τ2προσανατολισmicroού επικεντρωmicroένη υπέρθεν του επιπέ-δου της άκανθας αναδεικνύει έναν ΝΜ microε συριγγο-microυελία
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα15
16
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Τ2 ακολουθία ndash Οι ηmicroιmicroυελοί αναγνωρίζονται εύκολα περιβαλλόmicroενοι από ldquo φωτεινό ldquo ΕΝΥ ηκαλύτερη ακολουθία για την αναγνώριση παρουσίας ενός ή δύο σκληραίων σάκκων
Απεικονιστικές συστάσεις Ξεκινάmicroε την microελέτη microε ΜΤ Τ1 και Τ2 στεφανιαίες και εγκάρσιες τοmicroές για την απεικόνιση των ηmicroιmicroυελών Εγκάρσιες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζουν καλύτερα τη σύσταση εντόπιση της
άκανθας καθώς και την παρουσία ή απουσία συριγγοmicroυελίας Συmicroπληρώνουmicroε microε ΑΤ για να καθορίσουmicroε καλύτερα την ανατοmicroία της άκανθας στην περίπτωση που
σχεδιάζεται χειρουργική επέmicroβαση
∆ιαφορική ∆ιάγνωση∆ιπλασιασmicroός ΝΜ ( διπλοmicroυελία ) Συχνά αναφερόmicroαστε σ lsquo αυτήν αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιος
Παθολογική ΑνατοmicroικήΓενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Συνδέεται στενά microε άλλες σπονδυλικές ανωmicroαλίες Η σχισmicroή σχεδόν πάντα διαχωρίζει πλήρως το ΝΜ microε ενιαίο microυελό επάνω και κάτω από τον
διαχωρισmicroό Το 50 των ασθενών εmicroφανίζει έναν σκληραίο σάκκο το υπόλοιπο 50 δύο ξεχωριστούς
σάκκους Αιτιολογία - Παθογένεια Η νωτιαία χορδή διαχωρίζεται αλλά παραmicroένει microια σταθερή σύνδεση microεταξύ εντέρου και ραχιαίου
εξωδέρmicroατος Ο συγγενής διαχωρισmicroός της νωτιαίας χορδής ευθύνεται για το φάσmicroα των συνδρόmicroων
διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Ο βαθmicroός της διαmicroαρτίας καθορίζει ποιες ανωmicroαλίες θα εmicroφανιστούν
Η νωτιαία χορδή επηρεάζει άmicroεσα τον σχηmicroατισmicroό του σπονδυλικού σώmicroατος γι lsquoαυτό σχεδόν
( Α) Στεφανιαία τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύ-ει πολλαπλές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδυλι-κών σωmicroάτων microε σπόνδυλο δίκην πεταλούδας καιηmicroισπόνδυλο σε συνδυασmicroό microε σκολίωση ( Β) Ο ΝΜδιαιρείται σε δύο ηmicroιmicroυελούς εκατέρωθεν της οστέινηςάκανθας (βέλος )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα16
iv
Μετάφραση - Επιmicroέλεια Χ ΛαδόπουλοςΧ Ταρενίδου
∆ηmicroιουργικό Α ΜειmicroάρογλουΕκτύπωση Γραφικές Τέχνες Ι Πέππας ΑΒΕΕ
copy ΕΛΛΗΝΙΚΗ ΕΚ∆ΟΣΗ 2010
ΙSBN 978-960-6802-03-4
copyIατρικές Εκδόσεις ΚωνσταντάραςΜαυροmicroιχάλη 2-4 Τηλ 210 36 35 343 Fax 210 36 28 173
e-mail medbooksholgr wwwkonstantarasbooksgr
A medical reference publishing company
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟι 100 σηmicroαντικότερες διαγνώσεις
First EditionText - Copyright Michael Brant-Zawadzki 2002
Drawings - Copyright Amirsysreg Inc 2002
Compilation - Copyright Amirsysreg Inc 2002
All rights reserved No part of this publication may be reproducedsrored in a retrieval system or transmitted in any form or media or by any means elecronic mechanical photocopying recording or otherwise without prior written permision from Amirsysreg Inc
First Printing April 2002Second Printing October 2002
Composition by Amirsysreg Inc Salt Lake City Utah
Printed by KP Corp Salt Lake City Utah
ISBN 0-7216-0675-X
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 4
ΠΠρρόόλλοογγοοςς ΑΑγγγγλλιικκήήςς ΈΈκκδδοοσσηηςς
Η σειρά PocketRadiologistreg είναι microια νεώτερη και γρήγορη microέθοδος που σχεδιάστηκεγια να προσφέρει περιεκτικές και σύγχρονες πληροφορίες στον πρακτικό ακτινολόγοlaquoτην ώρα της δουλειάςraquo Μικρό ώστε να χωρά στην τσέπη σας κάθε τίτλος σrsquo αυτήν τησειρά είναι γραmicromicroένος από γνωστούς συγγραφείς ειδικούς στον τοmicroέα τους Οι ειδικοίαυτοί έχουν καθορίσει τις laquo100 κορυφαίεςraquo διαγνώσεις σε κάθε περιοχή του σώmicroατοςέχουν περιλάβει τις πιο απαραίτητες πληροφορίες και έχουν εικονογραφήσει κάθε θέmicroασε απεικόνηση υψηλής ανάλυσης laquohigh resolutionraquo Περιλαmicroβάνεται επιλεγmicroένηβιβλιογραφία για περαιτέρω ανασκόπηση Έγχρωmicroα γραφήmicroατα από computer έχουνχρησιmicroοποιηθεί σε πολλά κεφάλαια για να αποδείξουν τις ανατοmicroικές-παθολογοανατοmicroικές συσχετίσεις
Κάθε τίτλος του PocketRadiologistreg ακολουθεί παρόmicroοια φόρmicroα Οι πληροφορίες είναιπάντα στην ίδια θέση και σε οδηγούν γρήγορα από τα κύρια σηmicroεία στα απεικονιστικάευρήmicroατα στην διαφορική διάγνωση στην παθολογική ανατοmicroική και τηνπαθοφυσιολογία και στις συναφείς κλινικές πληροφορίες
Οι πρώτοι τόmicroοι καλύπτουν τον εγκέφαλο την κεφαλή και τον τράχηλο και τοmicroυοσκελετικό σύστηmicroα Οι επόmicroενοι τίτλοι περιλαmicroβάνουν την σπονδυλική στήλη τονθώρακα τον microαστό τα αγγεία επείγοντα παιδιατρικά περιστατικά το ουροποιογεννητικόκαο το γαστρεντερικό
Anne G Osborn MDExecutive Vice President
Editor-in-Chief Amirsys Inc
H Ric HarnsbergerChairman and CEO Amirsys Inc
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 5
vi
Απαγορεύεται η αναπαραγωγή του παρόντος βιβλίου ή microέρους αυτού microε οποιονδήποτε microέσο (φωτοτυπία εκτύπωση microικροφίλmicro ή άλλη microηχανική ή ηλεκτρονική microέθοδο) χωρίς την έγγραφη άδεια του εκδότη
copy Ιατρικές Εκδόσεις ΚΩΝΣΤΑΝΤΑΡΑΣ
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 6
vii
Πρόλογος Ελληνικής Έκδοσης
Ο σκοπός της σειράς των βιβλίων τσέπης laquolaquoΟΟιι 110000 ΣΣηηmicromicroααννττιικκόόττεερρεεςς ∆∆ιιααγγννώώσσεειιςςraquoraquo είναι ησύντοmicroη σαφής και περιεκτική πληροφόρηση εστιασmicroένη σε κεφάλαια τηςΑκτινολογίας microε την παράθεση διδακτικών περιπτώσεων
Την ανάγκη εξειδικευmicroένης ενηmicroέρωσης κυρίως των ειδικευοmicroένων στην Ακτινολογίααλλά και των κλινικών συναδέλφων έρχεται να καλύψει η προσθήκη του νέου βιβλίουτης σειράς microε τίτλο laquolaquoΣΣπποοννδδυυλλιικκήή ΣΣττήήλληηraquoraquo Οι παθήσεις της σπονδυλικής στήληςκαλύπτουν εκτός των ακτινολόγων τα ενδιαφέροντα πολλών ειδικοτήτων όπωςορθοπεδικών νευρολόγων νευροχειρουργών ρευmicroατολόγων κα Στον πίνακα τωναναφεροmicroένων διαγνώσεων περιλαmicroβάνονται συγγενείς παθήσεις τραύmicroα εκφυλιστικέςλοιmicroώξεις φλεγmicroονώδειςαυτοάνοσες νεοπλάσmicroατα microή νεοπλασmicroατικές κύστεις καιmicroάζες microετεγχειρητικές επιπλοκές αγγειακές βλάβες αλλοιώσεις του microυελού τωνσπονδύλων και απεικόνιση του περιφερικού νευρικού πλέγmicroατος Σε κάθεδιαπραγmicroατευόmicroενη ενότητα περιλαmicroβάνονται τα κύρια σηmicroεία τα απεικονιστικάευρήmicroατα microε παράθεση σχεδιαγραmicromicroάτων και χαρακτηριστικών εικόνων η διαφορικήδιάγνωση τα κλινικά σηmicroεία και επιλεγmicroένη βιβλιογραφία Ακολουθεί ευρετήριοδιαγνώσεων microε αλφαβητική σειρά
Η κυκλοφορία της νέας σειράς Ακτινοδιαγνωστικής microε τον τίτλο PocketRadiologistregτων Καθηγητών Michael Brant-Zawadzki Mark Chen Kevin Moore KarenSalzman και Anne Osborne στην ελληνική microε την επιτυχή επιmicroέλεια των συναδέλφων Χάρη Λαδόπουλου και Χ Ταρενίδου έρχεται να προσθέσει ένα ακόmicroη χρήσιmicroο βοήθηmicroα στη διάθεση των νέων ακτινολόγων και ιατρών συναφών ειδικοτήτων
Χαιρετίζω τη νέα πετυχηmicroένη προσπάθεια των ΙΙααττρριικκώώνν ΕΕκκδδόόσσεεωωνν laquolaquoΚΚωωννσσττααννττάάρρααςςraquoraquo γιατην κυκλοφορία στην Ελλάδα του βιβλίου της εταιρείας Amirsysreg και εύχοmicroαι νααποτελέσει ένα ακόmicroη χρήσιmicroο βασικό βοήθηmicroα ιδιαίτερα για τους νέους συναδέλφους
Αθήνα Ιούνιος 2010
Αθανάσιος ∆ ΓουλιάmicroοςΚαθηγητής Ακτινολογίας
Πανεπιστηmicroίου Αθηνών
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 7
viii
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 8
ix
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟι 100 σηmicroαντικότερες διαγνώσεις
Η Σειρά PocketRadiologistreg περιλαmicroβάνει στα ελληνικά επίσης τους εξής τίτλους
Θώρακας οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΕγκέφαλος οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΜυοσκελετικό οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΚοιλιά οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΚεφαλή-Τράχηλος οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΜαστός οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΤραύmicroα οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΜαιευτική οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσεις
Επίσης η σειρά PocketRadiologistreg περιλαmicroβάνει
Abdominal Top 100 DiagnosesBrain Top 100 DiagnosesBreast Top 100 DiagnosesCardiac Top 100 DiagnosesChest Top 100 DiagnosesER Trauma Top 100 DiagnosesGynecology Top 100 DiagnosesHead amp Neck Top 100 DiagnosesMusculoskeletal Top 100 DiagnosesObstetrics Top 100 DiagnosesPediatrics Top 100 DiagnosesPedsNeuro Top 100 DiagnosesTemporal Bone Top 100 DiagnosesVascular Top 100 Diagnoses
and
Interventional Top 100 Procedures
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 9
x
Οι πληροφορίες σε αυτό το προϊόν παρέχονται σαν παραποmicroπή για χρήσηαπό αναγνωρισmicroένους επαγγελmicroατίες υγείας και όχι άλλους ∆εν πρέπει ναερmicroηνεύονται ως microορφή ιατρικής διάγνωσης ή επαγγελmicroατικής ιατρικήςσυmicroβουλής Η συνολική ή επιmicroέρους χρήση αυτού του προϊόντος δεν καθιστάσχέση ασθενούς-ιατρού θεραπευτού-ασθενούς ή άλλου θεραπευτού υγείαςmicroεταξύ της εταιρείας Amirsysreg και όποιου αποδέκτη Αυτό το προιόν microπορεί ναmicroην απεικονίζει τις πιο πρόσφατες ιατρικές εξελίξεις και η Amirsysreg δεν παρέχειισχυρισmicroούς εγγυήσεις και υποσχέσεις για την ακρίβεια την τελειότητα ή τηνεπάρκεια των πληροφοριών που περιέχονται ή συνδέονται microε αυτό Το προϊόνδεν είναι υποκατάστατο και δεν διατίθεται να αντικαταστήσει την ιατρική κρίσηΗ εταιρεία Amirsysreg και τα microέλη της οι συγγραφείς οι συντελεστές και οισπόνσορες παραιτούνται της ευθύνης για οποιοδήποτε τραυmicroατισmicroό ή βλάβη σε πρόσωπα ή περιουσίες που θα προκληθεί ως αποτέλεσmicroα δράσης πουπροτείνεται ή δεν προτείνεται από τις πληροφορίες του προϊόντος
Στις περιπτώσεις όπου προτείνονται φάρmicroακα ή άλλες χηmicroικές ουσίεςσυmicroβουλεύουmicroε τους αναγνώστες να ελέγχουν τις πληροφορίες του προϊόντοςπου παρέχονται από τον κατασκευαστή κάθε φαρmicroάκου ώστε να πιστοποιούντην προτεινόmicroενη δόση τη microέθοδο τη διάρκεια χορήγησης και τιςπαρενέργειες Είναι στην ευθύνη του θεράποντος ιατρού που εναπόκειται στην εmicroπειρία του και τη γνώση του ασθενούς να καθορίζει τη δόση και την καλύτερη θεραπεία για τον ασθενή
Στο βαθmicroό που αυτό επιτρέπεται από τον υπάρχοντα νόmicroο η εταιρεία Amirsysreg παρέχει αυτό το προϊόν ως έχει και microε όλα τα σφάλmicroατα καιπαραιτείται όλων των δικαιωmicroάτων και των συνθηκών πνευmicroατικών ήσυνεπαγόντων που περιλαmicroβάνονται αλλά δεν περιορίζονται σrsquoαυτό Την αποκλειστική ευθύνη ως προς την ποιότητα και τη χρήση των πληροφοριών του προϊόντος έχει ο αναγνώστης
Η εταιρεία Amirsysreg και ο εκδοτικός οίκος ΚΩΝΣΤΑΝΤΑΡΑΣ που έχειαναλάβει την επιmicroέλεια της παρούσας microετάφρασης παραιτείται κάθε είδους ευθύνης για οποιαδήποτε αλλαγή επέλθει από τρίτο πρόσωπο
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 10
xi
Οι διαγνώσεις σε αυτό το βιβλίο κατατάσσονται σε 11 κεφάλαια microε την ακόλουθη σειρά
ΣΣυυγγγγεεννεείίςς
ΤΤρρααύύmicromicroαα
ΕΕκκφφυυλλιισσττιικκέέςς
ΛΛοοιιmicromicroώώξξεειιςς
ΦΦλλεεγγmicromicroοοννώώδδεειιςς ΑΑυυττοοάάννοοσσεεςς ΠΠααθθήήσσεειιςς
ΝΝεεοοππλλάάσσmicromicroαατταα
ΜΜηη ννεεοοππλλαασσmicromicroααττιικκέέςς κκύύσσττεειιςς κκααιι micromicroάάζζεεςς
ΜΜεεττεεγγχχεειιρρηηττιικκέέςς εεππιιππλλοοκκέέςς
ΑΑγγγγεειιαακκέέςς ββλλάάββεεςς
ΑΑλλλλοοιιώώσσεειιςς ττοουυ micromicroυυεελλοούύ ττωωνν σσπποοννδδύύλλωωνν
ΑΑππεειικκόόννιισσηη ττοουυ ππεερριιφφεερριικκοούύ ννεευυρριικκοούύ ππλλέέγγmicromicroααττοοςς
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟι 100 σηmicroαντικότερες διαγνώσεις
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 11
xii
Πίνακας ∆ιαγνώσεωνΣυγγενείς
Νευρεντερική κύστη 3Mark Z Chen MD
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη 6Mark Z Chen MD
Μυελοmicroηνιγγοκήλη 9Kevin R Moore MD
∆ερmicroατικό συρίγγιο12Mark Z Chen MD
∆ιαστηmicroατοmicroυελία 15Kevin R Moore MD
Σύνδροmicroο ουραίας υποστροφής18Kevin R Moore MD
Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού21Kevin R Moore MD
Κρανιοσπονδυλική συmicroβολή 24Kevin R Moore MD
Συγγενής σπονδυλική στένωση 27Kevin R Moore MD
Σκολίωση 30Mark Z Chen MD
Καθηλωmicroένος ΝΜ 33Mark Z Chen MD
Σύζευξη νευρικών ριζών 36Kevin R Moore MD
Τελική κοιλία39Kevin R Moore MD
Λιποmicroυελόσχιση 42Mark Z Chen MD
Νόσος του Scheuermann 45Mark Z Chen MD
Οσφυαλγία στα παιδιά 48Mark Z Chen MD
∆υσπλασίες της σκληράς microήνιγγας 51Kevin R Moore MD
ΤραύmicroαΚάταγmicroα Hangman56
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚάταγmicroα οδόντος59
Michael Brant ndash Zawadzki MDΣτροφική κάκωση microε κλείδωmicroα αρθρικών αποφύσεων 62
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚάταγmicroα κάmicroψης έκτασης της ΑΜΣΣ65
Michael Brant ndash Zawadzki MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 12
xiii
∆ιάσπαση - Κάταγmicroα κατώτερης ΘΜΣΣ 68Michael Brant ndash Zawadzki MD
Εκρηκτικό κάταγmicroα71Michael Brant ndash Zawadzki MD
Κάταγmicroα εξ ανεπάρκειας του ιερού οστού73Mark Z Chen MD
Κάταγmicroα Jefferson 76Michael Brant ndash Zawadzki MD
Σύνδροmicroο του κεντρικού νωτιαίου microυελού 79Michael Brant ndash Zawadzki MD
Συριγγοmicroυελία 82Kevin R Moore MD
∆ιαχωρισmicroός της σπονδυλικής αρτηρίας 85Mark Z Chen MD
Κάταγmicroα της ΟΜΣΣ microε ρήξη της σκληράς microήνιγγας 88Michael Brant ndash Zawadzki MD
ΕκφυλιστικέςΌζος του Schmorl 92
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚυκλοτερής προπέτεια του δίσκου (bulging)95
Mark Z Chen MDΡήξη του ινώδους δακτυλίου 98
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚήλη του δίσκου (herniation)101
Mark Z Chen MDΠρόπτωση του microεσοσπονδύλιου δίσκου (extrusion) 104
Kevin R Moore MDΑρθροπάθεια των αποφυσιακών αρθρώσεων107
Kevin R Moore MDΚύστη του αρθρικού υmicroένα των αποφυσιακών αρθρώσεων110
Mark Z Chen MDΣπονδυλόλυση microε σπονδυλολίσθηση 113
Mark Z Chen MDΣυνδεσmicroική οστεοποίηση 116
Kevin R Moore MDΕπίκτητη σπονδυλική στένωση119
Mark Z Chen MDΡευmicroατοειδής αρθρίτιδα122
Kevin R Moore MDΟροαρνητική σπονδυλοαρθροπάθεια125
Kevin R Moore MDΠρόπτωση δίσκου στο microεσοσπονδύλιο τρήmicroα (extrusion)128Mark Z Chen MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 13
xiv
ΛοιmicroώξειςΦυmicroατιώδης σπονδυλίτιδα 133
Mark Z Chen MDΠυογόνος σπονδυλίτιδα136
Mark Z Chen MDΣηπτική αρθρίτιδα των αποφυσιακών αρθρώσεων 139
Mark Z Chen MDΕπισκληρίδιο απόστηmicroα142
Mark Z Chen MDΠαρασπονδυλικό απόστηmicroα 145
Mark Z Chen MDΙός επίκτητης ανοσοανεπάρκειας - (HIV)148
Kevin R Moore MDΜηνιγγίτιδα ΝΜ 151
Mark Z Chen MD
Φλεγmicroονώδεις Αυτοάνοσες ΠαθήσειςΣύνδροmicroο Guillain - Barre156
Kevin R Moore MDΑραχνοειδίτιδα της ΟΜΣΣ 159
Mark Z Chen MDΟστεοποιός αραχνοειδίτιδα 162
Mark Z Chen MDΠολλαπλή σκλήρυνση του NM 165
Mark Z Chen MDΣαρκοείδωση του NM168
Mark Z Chen MDΟξεία ιδιοπαθής εγκάρσια microυελίτιδα171
Mark Z Chen MDΧρόνια φλεγmicroονώδης αποmicroυελινωτική πολυνευροπάθεια 174
Kevin R Moore MDΈλλειψη βιταmicroίνης Β12177
Kevin R Moore MD
ΝεοπλάσmicroαταΟστεοειδες Οστεωmicroα ΣΣ183
Karen L Salzman MDΟστεοβλάστωmicroα ΣΣ 186
Anne G Osborn MDΟστεοχόνδρωmicroα ΣΣ 189
Karen L Salzman MDΣπονδυλικό αιmicroαγγείωmicroα192
Kevin R Moore MDΧόρδωmicroα 195
Anne G Osborn MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 14
xv
Πλασmicroατοκύττωmicroα 198Anne G Osborn MD
Λέmicroφωmicroα201Karen L Salzman MD
Εξωσκληρίδιες microεταστάσεις204Anne G Osborn MD
Μηνιγγίωmicroα 207Karen L Salzman MD
Σβάννωmicroα210Anne G Osborn MD
Νευρίνωmicroα 213Anne G Osborn MD
Μυξοθηλωmicroατώδες επενδύmicroωmicroα 216Anne G Osborn MD
Παραγαγγλίωmicroα219Anne G Osborn MD
Ενδοσκληρίδιες microεταστάσεις 222Anne G Osborn MD
Αστροκύττωmicroα ΝΜ225Anne G Osborn MD
Επενδύmicroωmicroα ΝΜ 228Karen L Salzman MD
Αιmicroαγγειοβλάστωmicroα ΣΣ231Anne G Osborn MD
Ανευρυσmicroατική οστική κύστη234Karen L Salzman MD
Ιστιοκύτωση από κύτταρα του Langerhans 237Karen L Salzman MD
Μη νεοπλασmicroατικές κύστεις και microάζεςΑραχνοειδής κύστη 243
Mark Z Chen MDΟπίσθια ιερά microηνιγγοκήλη 246
Mark Z Chen MDΕπιδερmicroοειδής όγκος 249
Mark Z Chen MDΣπονδυλική επισκληρίδια λιπωmicroάτωση 252
Mark Z Chen MDΜηνιγγική κύστη τύπου II 254
Mark Z Chen MD
ΜΜεεττεεγγχχεειιρρηηττιικκέέςς εεππιιππλλοοκκέέςςΨευδοmicroηνιγγοκήλη 259
Kevin R Moore MDΣύνδροmicroα διαφυγής ΕΝΥ262
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 15
xvi
Anne G Osborn MDΕπανέλεγχος Αποτυχία υλικών οστεοσύνθεσης 265
Mark Z Chen MDΜετεγχειρητική επιταχυνόmicroενη εκφύλιση 268
Kevin R Moore MDΠερισκληρίδια ίνωση 271
Mark Z Chen MD
Αγγειακές βλάβεςΑρτηριοφλεβώδης επικοινωνία της σκληρής microήνιγγας (DAVF) 276
Kevin R Moore MDΑρτηριοφλεβώδης δυσπλασία του ΝΜ (AVM) 279
Karen L Salzman MDΣηραγγώδης δυσπλασία 282
Karen L Salzman MDΑυτογενές επισκληρίδιο αιmicroάτωmicroα 285
Mark Z Chen MDΣπονδυλικό υποσκληρίδιο αιmicroάτωmicroα288
Mark Z Chen MDΈmicroφρακτο ΝΜ 291
Mark Z Chen MD
Αλλοιώσεις του microυελού των σπονδύλωνΥπερπλασία του microυελού των σπονδύλων 296
Mark Z Chen MDΕξωmicroυελική αιmicroοποίηση299
Mark Z Chen MDΠολλαπλούν microυέλωmicroα302
Mark Z Chen MDΝόσος Paget305
Mark Z Chen MDΜετακτινικές αλλοιώσεις του microυελού των οστών 308
Mark Z Chen MD
Απεικόνιση περιφερικού νευρικού πλέγmicroατοςΑπόσπαση βραχιονίου πλέγmicroατος312
Kevin R Moore MDΝεύρωmicroα βραχιονίου πλέγmicroατος315
Kevin R Moore MDΜετακτινική βλάβη του νευρικού πλέγmicroατος 318
Kevin R Moore MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 16
ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ
1
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟΟιι 110000 σσηηmicromicroααννττιικκόόττεερρεεςς δδιιααγγννώώσσεειιςς
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα1
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα2
3
Νευρεντερική κύστη
Οβελιαία τοmicroή T1 προσανατολισmicroού της ΑΜΣΣ απει-κονίζει τη σύντηξη των ανώτερων σπονδυλικών σωmicroά-των Απεικονίζεται ένα ευρύ διάστηmicroα πλήρες υγρούστο οπίσθιο άνω αυχενικό κανάλι
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Εντερογενής κύστη Ορισmicroός Κύστη που επενδύεται από εντερικό επιθήλιο εντός του σπονδυλικού σπλήνα Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ενδοσκληρίδια εξωmicroυελική κύστη microε συνοδές ανωmicroαλίες των
σπονδύλων Άλλα σηmicroεία Περιλαmicroβάνεται στο φάσmicroα του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Εντοπίζεται συχνότερα στην πρόσθια θωρακική ( 42 ) ή αυχενική (32) microοίρα και σπάνια στην
οσφυϊκή Συνήθως στη microέση γραmicromicroή Οι ανωmicroαλίες των σπονδύλων περιλαmicroβάνουν τη δισχιδή ράχη τη σύντηξη σπονδύλων τον
σπόνδυλο δίκην πεταλούδας ή τη σκολίωση στο 50 περίπου των περιπτώσεων
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο ανωmicroαλίες των σπονδύλων microε microια κύστη εντός του σπονδυλικού σωλήναΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία Ανωmicroαλίες των σπονδύλων Τοπική διόγκωση του καναλιού Ενδοmicroηνιγγική εξωmicroυελική κύστη Εγκολεάζουσα κύστη microπορεί να microιmicroηθεί ενδοmicroυελική βλάβηΕυρήmicroατα ΜΤ Σαφώς περιγεγραmicromicroένη ενδοσκληρίδια εξωmicroυελική βλάβη microε σήmicroα υγρού Σήmicroα ίσο ή υψηλότερο του ΕΝΥ στην Τ1 και στην Τ2 ακολουθία ανάλογα microε την περιεκτικότητα
σε πρωτεiumlνη Απουσία ενίσχυσης microετά τη χορήγηση σκιαγραφικού Τοπική ατροφία του microυελού λόγω χρόνιων πιεστικών φαινοmicroένων
Απεικονιστικές συστάσεις Στεφανιαία Τ1 ακολουθία για την καλύτερη απεικόνιση των ανωmicroαλιών των σπονδύλων
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα3
4
Νευρεντερική κύστη
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΑραχνοειδής ( microηνιγγική ) κύστη Ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ σε όλες τις ακολουθίες Η πρωτοπαθής αραχνοειδής κύστη εντοπίζεται οπισθίως στο σπονδυλικό κανάλι Η δευτεροπαθής αραχνοειδής κύστη χωρίς συγκεκριmicroένη εντόπιση Απουσία ανωmicroαλιών των σπονδύλων(Επι)δερmicroοειδής κύστη Συνήθως στην οσφυiumlκή microοίρα Ενδέχεται να συνυπάρχει microε συριγγιώδη πόρο ( 20 ) ή καθηλωmicroένος ΝΜ
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Στη διάρκεια της 3ης εβδοmicroάδας της εmicroβρυϊκής ζωής σχηmicroατίζεται η νωτιαία χορδή και διαχωρίζει
το ραχιαίο εξώδερmicroα ( δέρmicroα σπονδυλική στήλη ) και το κοιλιακό ενδόδερmicroα ( πρόσθιο έντερο ) Αποτυχία διαχωρισmicroού έχει ως αποτέλεσmicroα το διαχωρισmicroό της νωτιαίας χορδής ή microια νωτιαία
χορδή αποκλίνουσα δεξιά ή αριστερά της σύmicroφυσης Αιτιολογία - παθογένεια (φάσmicroα συνδρόmicroου διαχωρισmicroού νωτιαίας χορδής) Ραχιαία εντερική επικοινωνία
Το πιο σοβαρό Συνδέει την εντερική κοιλότητα microε τη δερmicroατική επιφάνεια της ράχης διασχίζοντας τα microαλακά
microόρια και τη ΣΣ Τmicroήmicroατα του συριγγίου microπορεί να αποφραχθούν σχηmicroατίζοντας άλλες ανωmicroαλίες
Ραχιαίος εντερικός κόλπος Πόρος microε τυφλό πέρας που επικοινωνεί microε την επιφάνεια του δέρmicroατος της ράχης
Ραχιαία εντερική εντερογενής κύστη Προσπονδυλική ενδοmicroυελική οπισθοσπονδυλική microεσοθωρακική ή microεσεντερική
Ραχιαίο εντερικό εκκόλπωmicroα Εκκόλπωmicroα από την ραχιαία microεσεντερική παρυφή του εντέρου
Συνδυασmicroός των παραπάνω ανωmicroαλιών microπορεί να υφίσταται στον ίδιο ασθενή
Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού ( Α Β ) της ανώ-τερης ΑΜΣΣ αποκαλύπτει microια κύστη ίσου σήmicroατος microετο ΕΝΥ που προκαλεί διάσταση του οπίσθιου ΝΜστη microέση γραmicromicroή
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα4
5
Νευρεντερική κύστη
Επιδηmicroιολογία Ηλικία 20 - 40 ετών Άνδρες Γυναίκες = 3 2
Μικροσκοπικά χαρακτηριστικά Λεπτοτοιχωmicroατική κύστη που επενδύεται microε απλό ψευδοπολύστιβο
ή πολύστιβο κυβοειδές ή κυλινδρικό επιθήλιο Ενδέχεται να υπάρχουν καλυκοειδή κύτταρα και κροσσωτό επιθήλιο ∆ιαυγές ή πρωτεiumlνικό υγρό
Κλινικά ΘέmicroαταΚλινικές εκδηλώσεις Οσφυαλγία Προοδευτική παραπάρεση και παραισθησία ∆ιαταραχές της βάδισηςΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωσηΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή Παροχέτευση και microερική εκτοmicroή εάν η ολική είναι αδύνατηΠρόγνωση Σηmicroαντική βελτίωση των συmicroπτωmicroάτων
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Barkovich AJ Pediatric Neuroimaging 2nd ed 510-3 1995 2 Gao PY et al Neurenteric cysts pathology imaging spectrum and differential diagnosis International Journal of
Neuroradiology 117-27 1995 3 Geremia GK et al MR imaging characteristics of a neurenteric cyst AJNR 9978-80 1988
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα5
6
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα στη microέση γραmicromicroή που ανα-δεικνύει Chiari I Παρατηρείστε τις δίκην σφήνας χαmicroηλά κείmicroενες αmicroυγδαλές microε περισσότερο κάθετοπροσανατολισmicroό των αυλάκων Απεικονίζεται συmicroπί-πτουσα σύριγγα ( κυρτό βέλος ) Η 4η κοιλία είναιφυσιολογική
Κύρια Σηmicroεία Ορισmicroός οι παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές εκτείνονται κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση οξύαιχmicroες παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές 5mm κάτω από το
ινιακό τρήmicroα microε συνοδό συριγγοmicroυελία Προκαλείται από ελαφρά δυσαναλογία microεταξύ του οπίσθιου κρανιακού βόθρου ( microικρός ) της
παρεγκεφαλίδος ( φυσιολογική ) rArr εκτοπία των παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Οι αmicroυγδαλές είναι δυνατόν να βρίσκονται φυσιολογικά κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος ( 5mm ή
λιγότερο στους ενήλικες ελαφρώς περισσότερο στα παιδιά lt 4 ετών ) Εάν οι αmicroυγδαλές δεν είναι gt 5mm και ή οξύαιχmicroες πιθανόν δεν πρόκειται για Chiari I
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο αmicroυγδαλές σε χαmicroηλή θέση οξύαιχmicroες ( όχι στρόγγυλες ) δίκην
σφήνας microε κάθετη ( όχι οριζόντια ) κατεύθυνση των αυλάκων τους Σύνδροmicroα 4ου ινιακού σκληροτοmicroίου ( βραχύ απόκλιmicroα ανωmicroαλίες κρανιοσπονδυλικού διαχωρισmicroού
σύντηξης ) στο 50 Eυρήmicroατα ΑΤ Γεmicroάτο ινιακό τρήmicroα Απούσες microικρές δεξαmicroενές οπισθίου βόθρου Οι πλάγιες κοιλίες και η 3η κοιλία έχουν συνήθως φυσιολογικό εύρος + - διεύρυνση κοιλιών Εξαρτάται από τον βαθmicroό ενσφήνωσης του ινιακού τρήmicroατος
Ευρήmicroατα ΜΤ Οξύαιχmicroες τριγωνικού σχήmicroατος ( δίκην σφήνας ) αmicroυγδαλές ge 5mm κάτω από το ινιακό τρήmicroα ή Απώλεια του φυσιολογικού κυλινδρικού σχήmicroατος Εξάλειψη του περιβάλλοντος ΕΝΥ
Μικρό microέγεθος οπισθίου βόθρου ge χαmicroηλή θέση του ληνού του Ηροφίλου εξάλειψη των δεξαmicroενώνοπισθίου βόθρου
Βραχύ απόκλιmicroα rArr απεικόνιση της 4ης κοιλίας και της παρεγκεφαλίδας σε φαινοmicroενικά χαmicroηλότερη θέση + - Συριγγοϋδροmicroυελία ( 14 - 75 )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα6
7
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές ΜΤ microε την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για την microελέτη της ροής του ΕΝΥ και της
κινητικότητας του ΝΜ Αναδεικνύει την παλmicroική συστολική κάθοδο των αmicroυγδαλών Απόφραξη της ροής του ΕΝΥ διαmicroέσου του ινιακού τρήmicroατος
Απεικονιστικές συστάσεις ΜΤ εγκεφάλου + - microελέτη ροής του ΕΝΥ Απεικόνιση ΣΣ για τυχόν κατάδειξη Ο Συριγγοmicroυελίος χαmicroηλού καθηλωmicroένου ΝΜ ή λιπώmicroατος του τελικού νηmicroατίου]
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕπίκτητη εκτοπία κήλη αmicroυγδαλών Εγκολεασmicroός της βάσης του κρανίου Έλξη από κάτω οσφυοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση rArr ενδοκράνια υπόταση microε υποχώρηση του
εγκεφαλικού στελέχους επίκτητη κήλη αmicroυγδαλών Ώθηση από πάνω Χρόνια κοιλιοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση
Αναζητούmicroε πάχυνση του κρανίου πρώιmicroη σύγκλειση των ραφών Συνηθισmicroένες οι συmicroφύσεις της αραχνοειδούς microήνιγγας
∆ευτεροπαθής εγκολεασmicroός των αmicroυγδαλών από αυξηmicroένη ενδοκράνια πίεση χωροκατακτητικά φαινόmicroενα
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενετική Στα πλαίσια συνδρόmicroου οικογενής
Υπερωιο-καρδιο-προσωπικό σύνδροmicroο διαγραφή microικρού τmicroήmicroατος του χρωmicroοσώmicroατος 22 Σύνδροmicroο Williams Κρανιοσυνοστέωση
Εmicroβρυολογία Υπολειπόmicroενη εγχονδρινή ανάπτυξη του ινιακού οστού rarr microικρός οπίσθιος βόθρος rarr πλήρης
οπίσθιος βόθρος rarr κατιών εγκολεασmicroός ροmicroβοειδούς εγκεφάλου rarr απόφραξη
Οβελιαίες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού ( ΑΒ ) σε ένανασυmicroπτωmicroατικό ασθενή αναδεικνύουν ευρήmicroατα κλασ-σικής Chiari I δυσπλασίας Προσέξτε τις οξύαιχmicroες δίκην σφήνας αmicroυγδαλές 10 χιλ κάτω από το ινιακότρήmicroα Οι αύλακες των αmicroυγδαλών έχουν κατεύθυνσησχεδόν κατακόρυφη
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα7
8
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ινιακό τρήmicroα rarr απουσία επικοινωνίας microεταξύ κρανιακού σπονδυλικού διαmicroερίσmicroατος ΕΝΥ Αιτιολογία - Παθογένεια - Παθοφυσιολογία Υδροδυναmicroική θεωρία του συmicroπτωmicroατικού Chiari I
Συστολική παρόmicroοια microε έmicroβολο κάθοδος των ενσφηνωmicroένων αmicroυγδάλων προmicroήκους rArr ΠΠααθθοολλοογγιικκήή παλmicroική κυmicroατοmicroορφή πιέσεως του ενδοσπονδυλικού ΕΝΥ Μπορεί να οδηγήσει σε υδροσυριγγοmicroυελία
Επιδηmicroιολογία = 001 του πληθυσmicroούΜακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Προπίπτουσες οξύαιχmicroες σκληρυντικές αmicroυγδαλές που αυλακώνονται από το microέσο του οπισθίου
χείλους του ινιακού τmicroήmicroατοςΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Απώλεια των κοκκωδών κυττάρων κυττάρων PurkinjeΣταδιοποίηση ή κριτήρια ταξινόmicroησης Ι = ασυmicroπτωmicroατικό περίπου 14 - 50 θεραπεία αmicroφίβολη ΙΙ = συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους ΙΙΙ = υδροσυριγγοmicroυελία
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Περισσότερο από 50 ασυmicroπτωmicroατικό Μπορεί να microιmicroείται την σκλήρυνση κατά πλάκας rdquo Κρίσεις ldquo Chiari Ι βήχας κεφαλαλγία πταρmicroός συγκοπή Συmicroπτωmicroατική συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους Υπερυπνία κεντρική άπνοια ( βρέφος) αιφνίδιος θάνατος Προmicroηκικά σηmicroεία ( πχ παραλύσεις κατώτερων κρανιακών νεύρων ) Αυχεναλγία ραχιαλγία ραιβόκρανο αταξία
Συmicroπτωmicroατική υδροσυριγγοmicroυελία Παροξυσmicroική δυστονία αστάθεια βάδισης ακράτεια Άτυπη σκολίωση ( προοδευτική επώδυνη άτυπη κάmicroψη ) ∆ιαχωρισmicroένη απώλεια αισθητικότητας νευροπάθεια ( microυiumlκή ατροφία χειρός )
Φυσική ιστορία Όσο microεγαλύτερος ο χρόνος και ο βαθmicroός της εκτοπίας τόσο αυξάνει η πιθανότητα εmicroφάνισης συmicroπτωmicroάτων Τα παιδιά ανταποκρίνονται καλύτερα στη θεραπεία από τους ενήλικεςΘεραπεία και πρόγνωση Αmicroφίβολη θεραπεία επέmicroβαση για ασυmicroπτωmicroατικό Chiari I + σύριγγα Η απευθείας αναστόmicroωση της συmicroπτωmicroατικής συριγγοmicroυελίας έχει εγκαταλειφθεί Στόχος αποκατάσταση της φυσιολογικής ροής του ΕΝΥ στο ινιακό τρήmicroα Αποσυmicroπίεση οπίσθιου βόθρου εκτοmicroή οπίσθιου τόξου του Α1
gt 90 darr εκδηλώσεων από το εγκεφαλικό στέλεχος gt 80 darr υδροσυριγγοmicroυελίας Ανάσχεση σκολίωσης ( βελτίωση στους νεότερους )
+ - πλαστική της σκληράς microήνιγγας εκτοmicroή παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Πρόσθια αποσυmicroπίεση οπίσθια σταθεροποίηση σπάνια ενδείκνυται ( σε ορισmicroένες κρανιοαυχενικές ανωmicroαλίες )
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Genitory L et al Chiari type 1 anomalies in children and adolescents Minimally invasive management in a series of 53
cases Childs Nerv Syst 16(10-11) 707-18 2000 2 Nishikawa M et al Pathogenesis of Chiari malformations A morphometric study of the posterior cranial fossa J Neurosurg 86 40-7 1997 3 Menezes AH Primary craniovertebral anomalies and the hindbrain herniation syndrome (Chiari 1) Data base
analysis Pediatric Neurosurg 23 260-69 1995
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα8
9
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ανοικτή σπονδυλική δυσραφία ανοιχτή δισχιδής ράχη Ορισmicroός οστικό έλλειmicromicroα του οπισθίου τmicroήmicroατος του σπονδυλικού σωλήνα το οποίο δεν
καλύπτεται από δέρmicroα και επιτρέπει την έκθεση του νευρικού ιστού του ΕΝΥ και των microηνίγγων στοναέρα
Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ευρεία οστική σπονδυλική δυσραφία microε χαmicroηλή θέση του ΝΜ ριζών και microετεγχειρητικές αλλοιώσεις από τη σύγκλιση του δέρmicroατος
Σχεδόν όλοι οι ασθενείς εmicroφανίζουν δυσπλασία Chiari IΙ Σπάνια απεικονίζεται πριν από τη σύγκλιση του δέρmicroατος και την αποκατάσταση Οι περισσότερες ενδείξεις απεικόνισης αφορούν καταστάσεις που ελέγχονται microετά τη σύγκλιση της
microυελοmicroηνιγγοκήλης ( ΜΜ ) Επιπλοκές της χειρουργικής επέmicroβασης ( καθηλωmicroένος ΝΜ ) Μη εmicroφανείς συνυπάρχουσες ανωmicroαλίες όπως η διαστηmicroατοmicroυελία Νευρολογική επιδείνωση λόγω υδροκέφαλου
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Η microη αποκατασταθείσα ΜΜ απεικονίζεται σπάνια microε εξαίρεση τον υπερηχογραφικό έλεγχο στη
διάρκεια της εmicroβρυiumlκής ζωής Καλύτερα απεικονιστικά σηmicroεία ∆ιεύρυνση του κατώτερου καναλιού και του microηνιγγικού σάκκου
χαmicroηλή θέση ΝΜ microετεγχειρητικές αλλοιώσεις αναζητούmicroε επίσης σηmicroεία δυσπλασίας Chiari IΙ στονεγκέφαλο
Ευρήmicroατα ΑΤ Οστικός δυσραφισmicroός που καλύπτεται από δέρmicroα ( microετεγχειρητικά) χαmicroηλή θέση ΝΜ ριζών Κατά κύριο λόγο χρησιmicroεύει για τον εντοπισmicroό microετεγχειρητικών επιπλοκών ΑΤ ΣΣ Άκανθα διαστηmicroατοmicroυελίας περίσφιξη microηνιγγικού σάκκου ή απότοκος ισχαιmicroία του ΝΜ
( απότοmicroη διακοπή ΝΜ ) ΑΤ εγκεφάλου Υδροκέφαλος από δυσλειτουργία της κοιλιοπεριτοναiumlκής επικοινωνίας
Ευρήmicroατα ΜΤ Μέθοδος εκλογής για την απεικόνιση των microετεγχειρητικών επιπλοκών
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα αναδεικνύει έναν εξαιρετικάδιευρυσmicroένο microηνιγγικό σάκκο που στερείται δερmicroατι-κής κάλυψης ( ανοικτή δυσραφία ) Η microεγέθυνση ανα-δεικνύει σε εγκάρσια τοmicroή την ευρεία σπονδυλική δυσ-ραφία και τις νωτιαίες ρίζες να κρέmicroονται από το κοι-λιακό placode ( εξώδερmicroα )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα9
10
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ευρεία σπονδυλική δυσραφία πλατιά σπονδυλικά πέταλα σάκκος microε ΕΝΥ που καλύπτεται από δέρmicroα Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ και των ριζών απεικονίζεται καλύτερα σε οβελιαίες τοmicroές
Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ microπορεί να microην εκδηλώνεται κλινικά Η απόφαση για χειρουργική αποκατάσταση στηρίζεται σε κλινικά και όχι ακτινολογικά κριτήρια
Με την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για τη microελέτη της ροής του ΕΝΥδιαπιστώνεται ελαττωmicroένη κινητικότητα του microυελικού κώνου
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος ανοικτό νευρικό τόξο πλατιά πέταλα πρόπτωση του
microυελοmicroηνιγγικού σάκκου και συνοδά ευρήmicroατα δυσπλασίας Chiari IΙ από τον εγκέφαλο ( σηmicroείο τουλεmicroονιού σηmicroείο της microπανάνας υδροκέφαλος )
Απεικονιστικές συστάσεις Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος για την αρχική διάγνωση της ΜΜ έτσι ώστε να αποφασισθεί η
microέθοδος τοκετού ( microυελοmicroηνιγγοκήλη rArr καισαρική τοmicroή ) ΑΤ εγκεφάλου για την παρακολούθηση του υδροκεφάλου MΤ ενδείξεις microετεγχειρητικής απεινόνισης στην ΣΣ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΚλειστή ( λανθάνουσα ) σπονδυλική δυσραφία Επίσης εmicroφανίζει ραχιαία δυσραφία και ο ΝΜ microπορεί να έχει χαmicroηλή θέση ∆ιακρίνεται από την ΜΜ λόγω της ύπαρξης δέρmicroατος ή άλλου δερmicroατικού παραγώγου ( πχ λίπωmicroα
) που καλύπτει τα νευρικά στοιχεία
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Οι συνοδές ανωmicroαλίες περιλαmicroβάνουν δυσπλασία Chiari IΙ ( asymp 100 ) συριγγοmicroυελία (30-
75) υδροκέφαλο ( 80 ) διαστηmicroατοmicroυελία ( 30 - 45) δυσγενεσία του microεσολοβίου καιανωmicroαλίες διαχωρισmicroού
10 των ασθενών microε ΜΜ και διαστηmicroατοmicroυελία έχουν διάφορες microορφές ηmicroιmicroυελοκήλης
(ΑΒ) Μη χειρουργηθείσες microυελοmicroηνιγγικήλες Οβελι-αία τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού (Α) αναδεικνύει ανοικτήδυσραφία και προβολή του microηνιγγικού σάκκου (Β)Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύειχαρακτηριστική ευρεία δυσραφία και νευρικές ρίζεςπου κρέmicroονται από το placode (C) Οβελιαία τοmicroή Τ1προσανατολισmicroού microετά την χειρουργική αποκατάστα-ση της ΜΜ ( διαφορετική περίπτωση) αναδεικνύει τατυπικά ευρήmicroατα του χαmicroηλά κείmicroενου ΝΜ και τιςπαραmicroορφωmicroένες νωτιαίες ρίζες
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα10
11
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ένα ή και τα δύο ηmicroίσεα της νωτιαίας χορδής καταλήγουν στην ΜΜ ή άλλη ανωmicroαλία Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Όλα τα ευρήmicroατα είναι αποτέλεσmicroα εντοπισmicroένης αδυναmicroίας σύγκλισης του νευρικού καναλιού
Η οπίσθια επιφάνεια του placode θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά το εσωτερικό επένδυmicroα τουνευρικού σωλήνα
Η πρόσθια επιφάνεια αυτού θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά την εξωτερική χοριοειδή microήνιγγα τηςεπιφανείας του ΝΜ
Η αδυναmicroία σύγκλεισης εmicroποδίζει τον διαχωρισmicroό του νευρικού ιστού από το δερmicroατικό εξώδερmicroα Ο νευρικός ιστός παραmicroένει σε επαφή microε το δέρmicroα κατά microήκος της πλάγιας επιφάνειας του
placode Σχετική καθήλωση της νωτιαίας χορδής και ακινησία Το microεσέγχυmicroα δεν microπορεί να microεταναστεύσει προς τα microέσα και αναγκάζεται να παραmicroένει προς
τα εmicroπρός και έξω αποτρέποντας τη συνένωση των οπίσθιων στοιχείων Οι οπίσθιες ρίζες εκφύονται από την πρόσθια επιφάνεια του placode πλαγίως των προσθίων ριζών Και
οι δύο ρίζες πορεύονται κοιλιακώς διαmicroέσου του ΕΝΥ για να εξέλθουν από το σωστό επίπεδο Επιδηmicroιολογία Συχνότητα 06 1000 γεννήσεις ζωντανών συνδέεται microε ανεπάρκεια φολικού της microητέρας
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Τυπικά προεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Το νεογέννητο εmicroφανίζεται κλινικά microε εκτεθειmicroένο ανώριmicroο ερυθρό placode νευρικού ιστού στη
microέση γραmicromicroή της ράχης Το επίπεδο του ελλείmicromicroατος είναι συνήθως το οσφυοiumlερό (αυχενικόθωρακικό επίπεδο πολύ
σπάνια) Το επίπεδο καθορίζει τη σοβαρότητα των νευρολογικών ελλειmicromicroάτων
Υδροκέφαλος δευτεροπαθώς σε δυσπλασία Chiari IΙ Τυπικά microετεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Εγκατεστηmicroένα νευρολογικά ελλείmicromicroατα υδροκέφαλος και σκολίωση Η νευρολογική επιδείνωση αποτελεί επιπλοκή
Καθηλωmicroένος ΝΜ δακτυλιοειδής περίσφιξη της σκληράς microήνιγγας ισχαιmicroία ΝΜ ήσυριγγοϋδροmicroυελία
Θεραπεία Η ΜΜ συγκλείεται χειρουργικά εντός 48 ωρών για να σταθεροποιηθούν τα νευρολογικά ελλείmicromicroατα
και να αποφευχθεί η microόλυνση Ορισmicroένα τριτοβάθmicroια κέντρα εφαρmicroόζουν πειραmicroατικά την χειρουργική αποκατάσταση εντός της microήτρας
Η microεταγενέστερη αντιmicroετώπιση αφορά τις microετεγχειρητικές επιπλοκές Μη καθηλωmicroένος ή καθηλωmicroένος ΝΜ Αντιmicroετώπιση του υδροκεφάλου
Πρόγνωση Τα σταθεροποιηmicroένα microετεγχειρητικά ελλείmicromicroατα είναι αναmicroενόmicroενα και η καλύτερη έκβαση πιθανή Η πρόγνωση των ασθενών δεν βελτιώνεται microετά από επέmicroβαση σύγκλισης Ο υδροκέφαλος και η καθήλωση του ΝΜ καθορίζουν την πρόγνωση για επιδείνωση
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Bowman RM et al Spina bifida outcome a 25-year prospective Pediatr neurosurg 34(3) 114-20 2001 2 Shurtleff DB et al Epidemiology of tethered cord with meningomyelocele Eur J Pediatr Surg 7 suppl 1 7-11 1997 3 Barkovich A Pediatric Neuroimaging ed Philadelphia Lippincott-Raven 1996
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα11
12
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ραχιαίο δερmicroατικό συρίγγιο Ορισmicroός Πόρος κατά microήκος της microέσης γραmicromicroής που επενδύεται microε επιθήλιο και εκτείνεται από
την επιφάνεια του δέρmicroατος προς τα έσω για ποικίλη απόσταση Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Υποδόριος πόρος microεταξύ της επιφάνειας του δέρmicroατος και της ΣΣ microε συνοδό δισχιδή ράχη
Άλλα σηmicroεία Συχνότερα στην οσφυοiumlερά ( 60) και στην ινιακή ( 25 ) περιοχή Η ενδοσπονδυλική επέκταση του συριγγιώδου πόρου παρατηρείται στο frac12 microε τα 23 των
περιπτώσεων Συσχετίζεται microε δερmicroοειδές και επιδερmicroοειδές στο 30 - 50 των περιπτώσεων Το 20 των (επι)δερmicroοειδών της ΣΣ σχετίζονται microε δερmicroατικά συρίγγια Συχνά συνυπάρχει δισχιδής ράχη Ο ΝΜ είναι συχνά καθηλωmicroένος Μηνιγγίτιδα ή ενδοσπονδυλικό απόστηmicroα microπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση Η ΑΤ microε microυελογραφία microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ όσον αφορά την εκτίmicroηση του
ενδοσπονδυλικού τmicroήmicroατος του συριγγιώδους πόρου και τις εξωmicroυελικές microάζες που έχουν ίσοσήmicroα microε το ΕΝΥ
Ο υπερηχογραφικός έλεγχος microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ στα βρέφη που είναι κάτω τουενός έτους
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο χαmicroηλού σήmicroατος πόρος εντός του υψηλού σήmicroατος υποδορίου
λίπους εν τω βάθει της επιφάνειας του δέρmicroατος στην Τ1 ακολουθίαΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία ∆ισχιδής ράχη Αύλακα στο πέταλο ή στην ακανθώδη απόφυση του εν λόγω επιπέδου Ραχιαία διάταση της σκληράς microήνιγγας Ενδο- ή εξωmicroυελικό ( επι ) δερmicroοειδές
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα της ΟΜΣΣ αναδεικνύει τονπόρο του ραχιαίου δερmicroατικού συριγγίου που εκτείνε-ται από την επιφάνεια του δέρmicroατος έως το εσωτερικότου σπονδυλικού σωλήνα Λευκοί ldquomicroαργαριταροει-δείςrdquo επιδερmicroοειδείς όγκοι απεικονίζονται στην ιππου-ρίδα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα12
13
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Ευρήmicroατα ΜΤ Τα δερmicroοειδή microπορεί να είναι ίσου ή υψηλότερου σήmicroατος από το ΕΝΥ στην Τ1 ακολουθία Τα επιδερmicroοειδή έχουν ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ Οι εξωmicroυελικές βλάβες microπορεί να διακρίνονται δύσκολα τις υποπτευόmicroαστε ωστόσο από τη
συνοδό παρεκτόπιση του microυελού ή των νευρικών ριζών Ενδο- ή εξωmicroυελικό απόστηmicroα Χηmicroική αραχνοειδίτιδα από ραγείσα δερmicroοειδή κύστη Το απόστηmicroα και η αραχνοειδίτιδα απεικονίζονται καλύτερα microε γαδολίνιο Καθηλωmicroένος ΝΜΑπεικονιστικές συστάσεις Το παράθυρο και το επίπεδο της MΤ εικόνας ενδέχεται να πρέπει να προσαρmicroοστεί έτσι ώστε να
αναδειχθεί ο δερmicroατικός κόλπος Η βαριά Τ1 ακολουθία ( inversion recovery ή SPGR ) microπορεί να διαχωρίσει εξωmicroυελικές microάζες από
το ΕΝΥ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕνδοσπονδυλικά νεοπλάσmicroατα Όχι δισχιδής ράχη ή καθήλωση ΝΜ ∆ιάχυτη ενίσχυση
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Ο νευρικός σωλήνας σχηmicroατίζεται από την πτύχωση και τη σύγκλειση του νευρικού
εξωδέρmicroατος Καθώς διαχωρίζεται από το υποδόριο εξώδερmicroα Εmicroφανίζεται την 3η microε 4η εβδοmicroάδα της εmicroβρυϊκής ζωής Μια διαδικασία γνωστή ως νευριδίωση και διαχωρισmicroός
Αιτιολογία - Παθογένεια Το δερmicroατικό συρίγγιο είναι αποτέλεσmicroα τοπικής συγχώνευσης του υποδορίου εξωδέρmicroατος
Οβελιαίες τοmicroές Τ1 προσανατολισmicroού προ (Α) καιmicroετά την χορήγηση σκιαγραφικού (Β ) αποκαλύπτουνέναν χαmicroηλού σήmicroατος πόρο στο υποδόριο ( microαύροβέλος ) Σηmicroειώνεται microια ελαφρώς ενισχυόmicroενη ενδο-σπονδυλική microάζα στο κατώτερο οσφυϊκό κανάλι(λευκό βέλος) microε microια περιφερικά ενισχυόmicroενη συλλο-γή περισσότερο κρανιακά (κυρτό βέλος) Στην χει-ρουργική επέmicroβαση διαπιστώθηκε δερmicroοειδές microε ενδο-microηνιγγικό απόστηmicroα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα13
14
∆ερmicroατικό συρίγγιο
εντός του νευρικού εξωδέρmicroατος κατά τον διαχωρισmicroό Βακτηριακή microηνιγγίτιδα από την παλίνδροmicroη είσοδο των παθογόνων διαmicroέσου του
συριγγιώδους πόρου Επιδηmicroιολογία Πρώιmicroη παιδική ηλικία έως την 3η δεκαετία Άνδρες Γυναίκες = 1 1
Μακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Το δερmicroατικό συρίγγιο δύναται να καταλήγει σε Μυελικό κώνο Τελικό νηmicroάτιο Νευρική ρίζα ∆ερmicroοειδές ή επιδερmicroοειδές
Ευδιάκριτοι microαργαριταροειδείς λευκοί όγκοι Ενδέχεται να δούmicroε τυροειδούς υφής ελαιώδη υλικά στα δερmicroοειδήΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Αποφολιδωτικό επιθήλιο στο επιδερmicroοειδές Εξαρτήmicroατα του δέρmicroατος στο δερmicroοειδές
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Βοθρίο ή οπή στη microέση γραmicromicroή του ιερού Συνδυάζεται microε microελαγχρωmicroατική κηλίδα τριχωτό σπίλο τριχοειδικό αγγείωmicroα ή δερmicroατική
απόφυση Ψηλαφητός υποδόριος πόρος Μηνιγγίτιδα Νευρολογικά ελλείmicromicroατα από πιεστικά φαινόmicroενα στο ΝΜ ή την ιππουρίδαΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωση λόγω της καθήλωσης του ΝΜ ή καθώς τα ( επι ) δερmicroοειδή
αυξάνονται σε microέγεθοςΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή του πόρου και παροχέτευση του αποστήmicroατος Απελευθέρωση του καθηλωmicroένου ΝΜ Μακραχρόνια λήψη αντιβιοτικών για αποφυγή microόλυνσηςΠρόγνωση Η πρώιmicroη χειρουργική επέmicroβαση συνήθως οδηγεί σε φυσιολογική νευρολογική ανάπτυξη
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Chen CY et al Dermoid cyst with dermal sinus tract complicated with spinal subdural abscess Pediatr Neurol 2157-
60 1999 2 Kanev PM et al Dermoids and dermal sinus tracts of the spine Neurosurg Clin N Am 2359-66 1995 3 Barkovich AJ et al MR evaluation of spinal dermal sinus tracts in children AJNR 12123-9 1990
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα14
15
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα ∆ιαχωρισmicroός του ΝΜ Ορισmicroός Οβελιαία διαίρεση του ΝΜ σε δύο ηmicroιmicroυελούς καθένας από τους οποίους περιέχει ένα
κεντρικό κανάλι ένα πρόσθιο και ένα οπίσθιο κέρας Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ο διαχωρισmicroός των δύο ηmicroιmicroυελών στην οβελιαία τοmicroή από microια
ινώδη ή οστέινη άκανθα Μέρος του φάσmicroατος του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Συνδέεται microε άλλες συγγενείς ανωmicroαλίες της ΣΣ Πάνω από 15 - 20 των ασθενών microε Chiari I δυσπλασία Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού σπονδυλικού σώmicroατος ∆υσραφία ΣΣ Καθηλωmicroένος ΝΜ
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Εmicroφανίζεται κυρίως στην ΟΜΣΣ ( 85 microεταξύ Θ9 και Ι1 σπονδύλων ) Οι ηmicroιmicroυελοί επανενώνονται επάνω και κάτω από την σχισmicroή στις περισσότερες περιπτώσεις Η άκανθα microπορεί να είναι ινώδης οστεοχόνδρινη ή οστέινη + - υδροmicroυελία Συχνά βλέπουmicroε πάχυνση του τελικού νηmicroατίου και καθηλωmicroένο ΝΜ Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο διαχωρισmicroένος ΝΜ και άκανθα ανευρίσκονται συχνά στο επίπεδο
της microεσοτmicroηmicroατικής σύντηξηςΕυρήmicroατα ΑΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί Οστικές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδύλων + - οστέινη άκανθα (η ινώδης άκανθα είναι συνήθως microη εmicroφανής στη CT )Ευρήmicroατα ΜΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί ενώ microπορεί να αναδειχθεί συριγγοmicroυελία ή υδροmicroυελία Τ1 ακολουθία ndash Η άκανθα θα είναι ίσου σήmicroατος αν είναι ινώδης και υψηλού σήmicroατος αν είναι
οστέινη ( περιέχει microυελό )
( Α Β )Οι οβελιαίες τοmicroές Τ1 και Τ2 προσανατολι-σmicroού στη microέση γραmicromicroή απεικονίζουν microια οστέινηάκανθα στο επίπεδο του Ο1 σπονδύλου (βέλη)Παρατηρείστε την χαmicroηλή θέση του microυελικού κώνου(C) Εγκάρσια τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζειτην οβελιαία φερόmicroενη οστέινη άκανθα που διαχωρί-ζει το ΝΜ σε δύο ηmicroιχόρδια (D ) Εγκάρσια τοmicroή Τ2προσανατολισmicroού επικεντρωmicroένη υπέρθεν του επιπέ-δου της άκανθας αναδεικνύει έναν ΝΜ microε συριγγο-microυελία
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα15
16
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Τ2 ακολουθία ndash Οι ηmicroιmicroυελοί αναγνωρίζονται εύκολα περιβαλλόmicroενοι από ldquo φωτεινό ldquo ΕΝΥ ηκαλύτερη ακολουθία για την αναγνώριση παρουσίας ενός ή δύο σκληραίων σάκκων
Απεικονιστικές συστάσεις Ξεκινάmicroε την microελέτη microε ΜΤ Τ1 και Τ2 στεφανιαίες και εγκάρσιες τοmicroές για την απεικόνιση των ηmicroιmicroυελών Εγκάρσιες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζουν καλύτερα τη σύσταση εντόπιση της
άκανθας καθώς και την παρουσία ή απουσία συριγγοmicroυελίας Συmicroπληρώνουmicroε microε ΑΤ για να καθορίσουmicroε καλύτερα την ανατοmicroία της άκανθας στην περίπτωση που
σχεδιάζεται χειρουργική επέmicroβαση
∆ιαφορική ∆ιάγνωση∆ιπλασιασmicroός ΝΜ ( διπλοmicroυελία ) Συχνά αναφερόmicroαστε σ lsquo αυτήν αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιος
Παθολογική ΑνατοmicroικήΓενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Συνδέεται στενά microε άλλες σπονδυλικές ανωmicroαλίες Η σχισmicroή σχεδόν πάντα διαχωρίζει πλήρως το ΝΜ microε ενιαίο microυελό επάνω και κάτω από τον
διαχωρισmicroό Το 50 των ασθενών εmicroφανίζει έναν σκληραίο σάκκο το υπόλοιπο 50 δύο ξεχωριστούς
σάκκους Αιτιολογία - Παθογένεια Η νωτιαία χορδή διαχωρίζεται αλλά παραmicroένει microια σταθερή σύνδεση microεταξύ εντέρου και ραχιαίου
εξωδέρmicroατος Ο συγγενής διαχωρισmicroός της νωτιαίας χορδής ευθύνεται για το φάσmicroα των συνδρόmicroων
διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Ο βαθmicroός της διαmicroαρτίας καθορίζει ποιες ανωmicroαλίες θα εmicroφανιστούν
Η νωτιαία χορδή επηρεάζει άmicroεσα τον σχηmicroατισmicroό του σπονδυλικού σώmicroατος γι lsquoαυτό σχεδόν
( Α) Στεφανιαία τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύ-ει πολλαπλές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδυλι-κών σωmicroάτων microε σπόνδυλο δίκην πεταλούδας καιηmicroισπόνδυλο σε συνδυασmicroό microε σκολίωση ( Β) Ο ΝΜδιαιρείται σε δύο ηmicroιmicroυελούς εκατέρωθεν της οστέινηςάκανθας (βέλος )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα16
ΠΠρρόόλλοογγοοςς ΑΑγγγγλλιικκήήςς ΈΈκκδδοοσσηηςς
Η σειρά PocketRadiologistreg είναι microια νεώτερη και γρήγορη microέθοδος που σχεδιάστηκεγια να προσφέρει περιεκτικές και σύγχρονες πληροφορίες στον πρακτικό ακτινολόγοlaquoτην ώρα της δουλειάςraquo Μικρό ώστε να χωρά στην τσέπη σας κάθε τίτλος σrsquo αυτήν τησειρά είναι γραmicromicroένος από γνωστούς συγγραφείς ειδικούς στον τοmicroέα τους Οι ειδικοίαυτοί έχουν καθορίσει τις laquo100 κορυφαίεςraquo διαγνώσεις σε κάθε περιοχή του σώmicroατοςέχουν περιλάβει τις πιο απαραίτητες πληροφορίες και έχουν εικονογραφήσει κάθε θέmicroασε απεικόνηση υψηλής ανάλυσης laquohigh resolutionraquo Περιλαmicroβάνεται επιλεγmicroένηβιβλιογραφία για περαιτέρω ανασκόπηση Έγχρωmicroα γραφήmicroατα από computer έχουνχρησιmicroοποιηθεί σε πολλά κεφάλαια για να αποδείξουν τις ανατοmicroικές-παθολογοανατοmicroικές συσχετίσεις
Κάθε τίτλος του PocketRadiologistreg ακολουθεί παρόmicroοια φόρmicroα Οι πληροφορίες είναιπάντα στην ίδια θέση και σε οδηγούν γρήγορα από τα κύρια σηmicroεία στα απεικονιστικάευρήmicroατα στην διαφορική διάγνωση στην παθολογική ανατοmicroική και τηνπαθοφυσιολογία και στις συναφείς κλινικές πληροφορίες
Οι πρώτοι τόmicroοι καλύπτουν τον εγκέφαλο την κεφαλή και τον τράχηλο και τοmicroυοσκελετικό σύστηmicroα Οι επόmicroενοι τίτλοι περιλαmicroβάνουν την σπονδυλική στήλη τονθώρακα τον microαστό τα αγγεία επείγοντα παιδιατρικά περιστατικά το ουροποιογεννητικόκαο το γαστρεντερικό
Anne G Osborn MDExecutive Vice President
Editor-in-Chief Amirsys Inc
H Ric HarnsbergerChairman and CEO Amirsys Inc
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 5
vi
Απαγορεύεται η αναπαραγωγή του παρόντος βιβλίου ή microέρους αυτού microε οποιονδήποτε microέσο (φωτοτυπία εκτύπωση microικροφίλmicro ή άλλη microηχανική ή ηλεκτρονική microέθοδο) χωρίς την έγγραφη άδεια του εκδότη
copy Ιατρικές Εκδόσεις ΚΩΝΣΤΑΝΤΑΡΑΣ
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 6
vii
Πρόλογος Ελληνικής Έκδοσης
Ο σκοπός της σειράς των βιβλίων τσέπης laquolaquoΟΟιι 110000 ΣΣηηmicromicroααννττιικκόόττεερρεεςς ∆∆ιιααγγννώώσσεειιςςraquoraquo είναι ησύντοmicroη σαφής και περιεκτική πληροφόρηση εστιασmicroένη σε κεφάλαια τηςΑκτινολογίας microε την παράθεση διδακτικών περιπτώσεων
Την ανάγκη εξειδικευmicroένης ενηmicroέρωσης κυρίως των ειδικευοmicroένων στην Ακτινολογίααλλά και των κλινικών συναδέλφων έρχεται να καλύψει η προσθήκη του νέου βιβλίουτης σειράς microε τίτλο laquolaquoΣΣπποοννδδυυλλιικκήή ΣΣττήήλληηraquoraquo Οι παθήσεις της σπονδυλικής στήληςκαλύπτουν εκτός των ακτινολόγων τα ενδιαφέροντα πολλών ειδικοτήτων όπωςορθοπεδικών νευρολόγων νευροχειρουργών ρευmicroατολόγων κα Στον πίνακα τωναναφεροmicroένων διαγνώσεων περιλαmicroβάνονται συγγενείς παθήσεις τραύmicroα εκφυλιστικέςλοιmicroώξεις φλεγmicroονώδειςαυτοάνοσες νεοπλάσmicroατα microή νεοπλασmicroατικές κύστεις καιmicroάζες microετεγχειρητικές επιπλοκές αγγειακές βλάβες αλλοιώσεις του microυελού τωνσπονδύλων και απεικόνιση του περιφερικού νευρικού πλέγmicroατος Σε κάθεδιαπραγmicroατευόmicroενη ενότητα περιλαmicroβάνονται τα κύρια σηmicroεία τα απεικονιστικάευρήmicroατα microε παράθεση σχεδιαγραmicromicroάτων και χαρακτηριστικών εικόνων η διαφορικήδιάγνωση τα κλινικά σηmicroεία και επιλεγmicroένη βιβλιογραφία Ακολουθεί ευρετήριοδιαγνώσεων microε αλφαβητική σειρά
Η κυκλοφορία της νέας σειράς Ακτινοδιαγνωστικής microε τον τίτλο PocketRadiologistregτων Καθηγητών Michael Brant-Zawadzki Mark Chen Kevin Moore KarenSalzman και Anne Osborne στην ελληνική microε την επιτυχή επιmicroέλεια των συναδέλφων Χάρη Λαδόπουλου και Χ Ταρενίδου έρχεται να προσθέσει ένα ακόmicroη χρήσιmicroο βοήθηmicroα στη διάθεση των νέων ακτινολόγων και ιατρών συναφών ειδικοτήτων
Χαιρετίζω τη νέα πετυχηmicroένη προσπάθεια των ΙΙααττρριικκώώνν ΕΕκκδδόόσσεεωωνν laquolaquoΚΚωωννσσττααννττάάρρααςςraquoraquo γιατην κυκλοφορία στην Ελλάδα του βιβλίου της εταιρείας Amirsysreg και εύχοmicroαι νααποτελέσει ένα ακόmicroη χρήσιmicroο βασικό βοήθηmicroα ιδιαίτερα για τους νέους συναδέλφους
Αθήνα Ιούνιος 2010
Αθανάσιος ∆ ΓουλιάmicroοςΚαθηγητής Ακτινολογίας
Πανεπιστηmicroίου Αθηνών
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 7
viii
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 8
ix
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟι 100 σηmicroαντικότερες διαγνώσεις
Η Σειρά PocketRadiologistreg περιλαmicroβάνει στα ελληνικά επίσης τους εξής τίτλους
Θώρακας οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΕγκέφαλος οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΜυοσκελετικό οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΚοιλιά οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΚεφαλή-Τράχηλος οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΜαστός οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΤραύmicroα οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΜαιευτική οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσεις
Επίσης η σειρά PocketRadiologistreg περιλαmicroβάνει
Abdominal Top 100 DiagnosesBrain Top 100 DiagnosesBreast Top 100 DiagnosesCardiac Top 100 DiagnosesChest Top 100 DiagnosesER Trauma Top 100 DiagnosesGynecology Top 100 DiagnosesHead amp Neck Top 100 DiagnosesMusculoskeletal Top 100 DiagnosesObstetrics Top 100 DiagnosesPediatrics Top 100 DiagnosesPedsNeuro Top 100 DiagnosesTemporal Bone Top 100 DiagnosesVascular Top 100 Diagnoses
and
Interventional Top 100 Procedures
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 9
x
Οι πληροφορίες σε αυτό το προϊόν παρέχονται σαν παραποmicroπή για χρήσηαπό αναγνωρισmicroένους επαγγελmicroατίες υγείας και όχι άλλους ∆εν πρέπει ναερmicroηνεύονται ως microορφή ιατρικής διάγνωσης ή επαγγελmicroατικής ιατρικήςσυmicroβουλής Η συνολική ή επιmicroέρους χρήση αυτού του προϊόντος δεν καθιστάσχέση ασθενούς-ιατρού θεραπευτού-ασθενούς ή άλλου θεραπευτού υγείαςmicroεταξύ της εταιρείας Amirsysreg και όποιου αποδέκτη Αυτό το προιόν microπορεί ναmicroην απεικονίζει τις πιο πρόσφατες ιατρικές εξελίξεις και η Amirsysreg δεν παρέχειισχυρισmicroούς εγγυήσεις και υποσχέσεις για την ακρίβεια την τελειότητα ή τηνεπάρκεια των πληροφοριών που περιέχονται ή συνδέονται microε αυτό Το προϊόνδεν είναι υποκατάστατο και δεν διατίθεται να αντικαταστήσει την ιατρική κρίσηΗ εταιρεία Amirsysreg και τα microέλη της οι συγγραφείς οι συντελεστές και οισπόνσορες παραιτούνται της ευθύνης για οποιοδήποτε τραυmicroατισmicroό ή βλάβη σε πρόσωπα ή περιουσίες που θα προκληθεί ως αποτέλεσmicroα δράσης πουπροτείνεται ή δεν προτείνεται από τις πληροφορίες του προϊόντος
Στις περιπτώσεις όπου προτείνονται φάρmicroακα ή άλλες χηmicroικές ουσίεςσυmicroβουλεύουmicroε τους αναγνώστες να ελέγχουν τις πληροφορίες του προϊόντοςπου παρέχονται από τον κατασκευαστή κάθε φαρmicroάκου ώστε να πιστοποιούντην προτεινόmicroενη δόση τη microέθοδο τη διάρκεια χορήγησης και τιςπαρενέργειες Είναι στην ευθύνη του θεράποντος ιατρού που εναπόκειται στην εmicroπειρία του και τη γνώση του ασθενούς να καθορίζει τη δόση και την καλύτερη θεραπεία για τον ασθενή
Στο βαθmicroό που αυτό επιτρέπεται από τον υπάρχοντα νόmicroο η εταιρεία Amirsysreg παρέχει αυτό το προϊόν ως έχει και microε όλα τα σφάλmicroατα καιπαραιτείται όλων των δικαιωmicroάτων και των συνθηκών πνευmicroατικών ήσυνεπαγόντων που περιλαmicroβάνονται αλλά δεν περιορίζονται σrsquoαυτό Την αποκλειστική ευθύνη ως προς την ποιότητα και τη χρήση των πληροφοριών του προϊόντος έχει ο αναγνώστης
Η εταιρεία Amirsysreg και ο εκδοτικός οίκος ΚΩΝΣΤΑΝΤΑΡΑΣ που έχειαναλάβει την επιmicroέλεια της παρούσας microετάφρασης παραιτείται κάθε είδους ευθύνης για οποιαδήποτε αλλαγή επέλθει από τρίτο πρόσωπο
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 10
xi
Οι διαγνώσεις σε αυτό το βιβλίο κατατάσσονται σε 11 κεφάλαια microε την ακόλουθη σειρά
ΣΣυυγγγγεεννεείίςς
ΤΤρρααύύmicromicroαα
ΕΕκκφφυυλλιισσττιικκέέςς
ΛΛοοιιmicromicroώώξξεειιςς
ΦΦλλεεγγmicromicroοοννώώδδεειιςς ΑΑυυττοοάάννοοσσεεςς ΠΠααθθήήσσεειιςς
ΝΝεεοοππλλάάσσmicromicroαατταα
ΜΜηη ννεεοοππλλαασσmicromicroααττιικκέέςς κκύύσσττεειιςς κκααιι micromicroάάζζεεςς
ΜΜεεττεεγγχχεειιρρηηττιικκέέςς εεππιιππλλοοκκέέςς
ΑΑγγγγεειιαακκέέςς ββλλάάββεεςς
ΑΑλλλλοοιιώώσσεειιςς ττοουυ micromicroυυεελλοούύ ττωωνν σσπποοννδδύύλλωωνν
ΑΑππεειικκόόννιισσηη ττοουυ ππεερριιφφεερριικκοούύ ννεευυρριικκοούύ ππλλέέγγmicromicroααττοοςς
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟι 100 σηmicroαντικότερες διαγνώσεις
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 11
xii
Πίνακας ∆ιαγνώσεωνΣυγγενείς
Νευρεντερική κύστη 3Mark Z Chen MD
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη 6Mark Z Chen MD
Μυελοmicroηνιγγοκήλη 9Kevin R Moore MD
∆ερmicroατικό συρίγγιο12Mark Z Chen MD
∆ιαστηmicroατοmicroυελία 15Kevin R Moore MD
Σύνδροmicroο ουραίας υποστροφής18Kevin R Moore MD
Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού21Kevin R Moore MD
Κρανιοσπονδυλική συmicroβολή 24Kevin R Moore MD
Συγγενής σπονδυλική στένωση 27Kevin R Moore MD
Σκολίωση 30Mark Z Chen MD
Καθηλωmicroένος ΝΜ 33Mark Z Chen MD
Σύζευξη νευρικών ριζών 36Kevin R Moore MD
Τελική κοιλία39Kevin R Moore MD
Λιποmicroυελόσχιση 42Mark Z Chen MD
Νόσος του Scheuermann 45Mark Z Chen MD
Οσφυαλγία στα παιδιά 48Mark Z Chen MD
∆υσπλασίες της σκληράς microήνιγγας 51Kevin R Moore MD
ΤραύmicroαΚάταγmicroα Hangman56
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚάταγmicroα οδόντος59
Michael Brant ndash Zawadzki MDΣτροφική κάκωση microε κλείδωmicroα αρθρικών αποφύσεων 62
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚάταγmicroα κάmicroψης έκτασης της ΑΜΣΣ65
Michael Brant ndash Zawadzki MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 12
xiii
∆ιάσπαση - Κάταγmicroα κατώτερης ΘΜΣΣ 68Michael Brant ndash Zawadzki MD
Εκρηκτικό κάταγmicroα71Michael Brant ndash Zawadzki MD
Κάταγmicroα εξ ανεπάρκειας του ιερού οστού73Mark Z Chen MD
Κάταγmicroα Jefferson 76Michael Brant ndash Zawadzki MD
Σύνδροmicroο του κεντρικού νωτιαίου microυελού 79Michael Brant ndash Zawadzki MD
Συριγγοmicroυελία 82Kevin R Moore MD
∆ιαχωρισmicroός της σπονδυλικής αρτηρίας 85Mark Z Chen MD
Κάταγmicroα της ΟΜΣΣ microε ρήξη της σκληράς microήνιγγας 88Michael Brant ndash Zawadzki MD
ΕκφυλιστικέςΌζος του Schmorl 92
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚυκλοτερής προπέτεια του δίσκου (bulging)95
Mark Z Chen MDΡήξη του ινώδους δακτυλίου 98
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚήλη του δίσκου (herniation)101
Mark Z Chen MDΠρόπτωση του microεσοσπονδύλιου δίσκου (extrusion) 104
Kevin R Moore MDΑρθροπάθεια των αποφυσιακών αρθρώσεων107
Kevin R Moore MDΚύστη του αρθρικού υmicroένα των αποφυσιακών αρθρώσεων110
Mark Z Chen MDΣπονδυλόλυση microε σπονδυλολίσθηση 113
Mark Z Chen MDΣυνδεσmicroική οστεοποίηση 116
Kevin R Moore MDΕπίκτητη σπονδυλική στένωση119
Mark Z Chen MDΡευmicroατοειδής αρθρίτιδα122
Kevin R Moore MDΟροαρνητική σπονδυλοαρθροπάθεια125
Kevin R Moore MDΠρόπτωση δίσκου στο microεσοσπονδύλιο τρήmicroα (extrusion)128Mark Z Chen MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 13
xiv
ΛοιmicroώξειςΦυmicroατιώδης σπονδυλίτιδα 133
Mark Z Chen MDΠυογόνος σπονδυλίτιδα136
Mark Z Chen MDΣηπτική αρθρίτιδα των αποφυσιακών αρθρώσεων 139
Mark Z Chen MDΕπισκληρίδιο απόστηmicroα142
Mark Z Chen MDΠαρασπονδυλικό απόστηmicroα 145
Mark Z Chen MDΙός επίκτητης ανοσοανεπάρκειας - (HIV)148
Kevin R Moore MDΜηνιγγίτιδα ΝΜ 151
Mark Z Chen MD
Φλεγmicroονώδεις Αυτοάνοσες ΠαθήσειςΣύνδροmicroο Guillain - Barre156
Kevin R Moore MDΑραχνοειδίτιδα της ΟΜΣΣ 159
Mark Z Chen MDΟστεοποιός αραχνοειδίτιδα 162
Mark Z Chen MDΠολλαπλή σκλήρυνση του NM 165
Mark Z Chen MDΣαρκοείδωση του NM168
Mark Z Chen MDΟξεία ιδιοπαθής εγκάρσια microυελίτιδα171
Mark Z Chen MDΧρόνια φλεγmicroονώδης αποmicroυελινωτική πολυνευροπάθεια 174
Kevin R Moore MDΈλλειψη βιταmicroίνης Β12177
Kevin R Moore MD
ΝεοπλάσmicroαταΟστεοειδες Οστεωmicroα ΣΣ183
Karen L Salzman MDΟστεοβλάστωmicroα ΣΣ 186
Anne G Osborn MDΟστεοχόνδρωmicroα ΣΣ 189
Karen L Salzman MDΣπονδυλικό αιmicroαγγείωmicroα192
Kevin R Moore MDΧόρδωmicroα 195
Anne G Osborn MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 14
xv
Πλασmicroατοκύττωmicroα 198Anne G Osborn MD
Λέmicroφωmicroα201Karen L Salzman MD
Εξωσκληρίδιες microεταστάσεις204Anne G Osborn MD
Μηνιγγίωmicroα 207Karen L Salzman MD
Σβάννωmicroα210Anne G Osborn MD
Νευρίνωmicroα 213Anne G Osborn MD
Μυξοθηλωmicroατώδες επενδύmicroωmicroα 216Anne G Osborn MD
Παραγαγγλίωmicroα219Anne G Osborn MD
Ενδοσκληρίδιες microεταστάσεις 222Anne G Osborn MD
Αστροκύττωmicroα ΝΜ225Anne G Osborn MD
Επενδύmicroωmicroα ΝΜ 228Karen L Salzman MD
Αιmicroαγγειοβλάστωmicroα ΣΣ231Anne G Osborn MD
Ανευρυσmicroατική οστική κύστη234Karen L Salzman MD
Ιστιοκύτωση από κύτταρα του Langerhans 237Karen L Salzman MD
Μη νεοπλασmicroατικές κύστεις και microάζεςΑραχνοειδής κύστη 243
Mark Z Chen MDΟπίσθια ιερά microηνιγγοκήλη 246
Mark Z Chen MDΕπιδερmicroοειδής όγκος 249
Mark Z Chen MDΣπονδυλική επισκληρίδια λιπωmicroάτωση 252
Mark Z Chen MDΜηνιγγική κύστη τύπου II 254
Mark Z Chen MD
ΜΜεεττεεγγχχεειιρρηηττιικκέέςς εεππιιππλλοοκκέέςςΨευδοmicroηνιγγοκήλη 259
Kevin R Moore MDΣύνδροmicroα διαφυγής ΕΝΥ262
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 15
xvi
Anne G Osborn MDΕπανέλεγχος Αποτυχία υλικών οστεοσύνθεσης 265
Mark Z Chen MDΜετεγχειρητική επιταχυνόmicroενη εκφύλιση 268
Kevin R Moore MDΠερισκληρίδια ίνωση 271
Mark Z Chen MD
Αγγειακές βλάβεςΑρτηριοφλεβώδης επικοινωνία της σκληρής microήνιγγας (DAVF) 276
Kevin R Moore MDΑρτηριοφλεβώδης δυσπλασία του ΝΜ (AVM) 279
Karen L Salzman MDΣηραγγώδης δυσπλασία 282
Karen L Salzman MDΑυτογενές επισκληρίδιο αιmicroάτωmicroα 285
Mark Z Chen MDΣπονδυλικό υποσκληρίδιο αιmicroάτωmicroα288
Mark Z Chen MDΈmicroφρακτο ΝΜ 291
Mark Z Chen MD
Αλλοιώσεις του microυελού των σπονδύλωνΥπερπλασία του microυελού των σπονδύλων 296
Mark Z Chen MDΕξωmicroυελική αιmicroοποίηση299
Mark Z Chen MDΠολλαπλούν microυέλωmicroα302
Mark Z Chen MDΝόσος Paget305
Mark Z Chen MDΜετακτινικές αλλοιώσεις του microυελού των οστών 308
Mark Z Chen MD
Απεικόνιση περιφερικού νευρικού πλέγmicroατοςΑπόσπαση βραχιονίου πλέγmicroατος312
Kevin R Moore MDΝεύρωmicroα βραχιονίου πλέγmicroατος315
Kevin R Moore MDΜετακτινική βλάβη του νευρικού πλέγmicroατος 318
Kevin R Moore MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 16
ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ
1
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟΟιι 110000 σσηηmicromicroααννττιικκόόττεερρεεςς δδιιααγγννώώσσεειιςς
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα1
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα2
3
Νευρεντερική κύστη
Οβελιαία τοmicroή T1 προσανατολισmicroού της ΑΜΣΣ απει-κονίζει τη σύντηξη των ανώτερων σπονδυλικών σωmicroά-των Απεικονίζεται ένα ευρύ διάστηmicroα πλήρες υγρούστο οπίσθιο άνω αυχενικό κανάλι
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Εντερογενής κύστη Ορισmicroός Κύστη που επενδύεται από εντερικό επιθήλιο εντός του σπονδυλικού σπλήνα Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ενδοσκληρίδια εξωmicroυελική κύστη microε συνοδές ανωmicroαλίες των
σπονδύλων Άλλα σηmicroεία Περιλαmicroβάνεται στο φάσmicroα του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Εντοπίζεται συχνότερα στην πρόσθια θωρακική ( 42 ) ή αυχενική (32) microοίρα και σπάνια στην
οσφυϊκή Συνήθως στη microέση γραmicromicroή Οι ανωmicroαλίες των σπονδύλων περιλαmicroβάνουν τη δισχιδή ράχη τη σύντηξη σπονδύλων τον
σπόνδυλο δίκην πεταλούδας ή τη σκολίωση στο 50 περίπου των περιπτώσεων
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο ανωmicroαλίες των σπονδύλων microε microια κύστη εντός του σπονδυλικού σωλήναΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία Ανωmicroαλίες των σπονδύλων Τοπική διόγκωση του καναλιού Ενδοmicroηνιγγική εξωmicroυελική κύστη Εγκολεάζουσα κύστη microπορεί να microιmicroηθεί ενδοmicroυελική βλάβηΕυρήmicroατα ΜΤ Σαφώς περιγεγραmicromicroένη ενδοσκληρίδια εξωmicroυελική βλάβη microε σήmicroα υγρού Σήmicroα ίσο ή υψηλότερο του ΕΝΥ στην Τ1 και στην Τ2 ακολουθία ανάλογα microε την περιεκτικότητα
σε πρωτεiumlνη Απουσία ενίσχυσης microετά τη χορήγηση σκιαγραφικού Τοπική ατροφία του microυελού λόγω χρόνιων πιεστικών φαινοmicroένων
Απεικονιστικές συστάσεις Στεφανιαία Τ1 ακολουθία για την καλύτερη απεικόνιση των ανωmicroαλιών των σπονδύλων
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα3
4
Νευρεντερική κύστη
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΑραχνοειδής ( microηνιγγική ) κύστη Ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ σε όλες τις ακολουθίες Η πρωτοπαθής αραχνοειδής κύστη εντοπίζεται οπισθίως στο σπονδυλικό κανάλι Η δευτεροπαθής αραχνοειδής κύστη χωρίς συγκεκριmicroένη εντόπιση Απουσία ανωmicroαλιών των σπονδύλων(Επι)δερmicroοειδής κύστη Συνήθως στην οσφυiumlκή microοίρα Ενδέχεται να συνυπάρχει microε συριγγιώδη πόρο ( 20 ) ή καθηλωmicroένος ΝΜ
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Στη διάρκεια της 3ης εβδοmicroάδας της εmicroβρυϊκής ζωής σχηmicroατίζεται η νωτιαία χορδή και διαχωρίζει
το ραχιαίο εξώδερmicroα ( δέρmicroα σπονδυλική στήλη ) και το κοιλιακό ενδόδερmicroα ( πρόσθιο έντερο ) Αποτυχία διαχωρισmicroού έχει ως αποτέλεσmicroα το διαχωρισmicroό της νωτιαίας χορδής ή microια νωτιαία
χορδή αποκλίνουσα δεξιά ή αριστερά της σύmicroφυσης Αιτιολογία - παθογένεια (φάσmicroα συνδρόmicroου διαχωρισmicroού νωτιαίας χορδής) Ραχιαία εντερική επικοινωνία
Το πιο σοβαρό Συνδέει την εντερική κοιλότητα microε τη δερmicroατική επιφάνεια της ράχης διασχίζοντας τα microαλακά
microόρια και τη ΣΣ Τmicroήmicroατα του συριγγίου microπορεί να αποφραχθούν σχηmicroατίζοντας άλλες ανωmicroαλίες
Ραχιαίος εντερικός κόλπος Πόρος microε τυφλό πέρας που επικοινωνεί microε την επιφάνεια του δέρmicroατος της ράχης
Ραχιαία εντερική εντερογενής κύστη Προσπονδυλική ενδοmicroυελική οπισθοσπονδυλική microεσοθωρακική ή microεσεντερική
Ραχιαίο εντερικό εκκόλπωmicroα Εκκόλπωmicroα από την ραχιαία microεσεντερική παρυφή του εντέρου
Συνδυασmicroός των παραπάνω ανωmicroαλιών microπορεί να υφίσταται στον ίδιο ασθενή
Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού ( Α Β ) της ανώ-τερης ΑΜΣΣ αποκαλύπτει microια κύστη ίσου σήmicroατος microετο ΕΝΥ που προκαλεί διάσταση του οπίσθιου ΝΜστη microέση γραmicromicroή
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα4
5
Νευρεντερική κύστη
Επιδηmicroιολογία Ηλικία 20 - 40 ετών Άνδρες Γυναίκες = 3 2
Μικροσκοπικά χαρακτηριστικά Λεπτοτοιχωmicroατική κύστη που επενδύεται microε απλό ψευδοπολύστιβο
ή πολύστιβο κυβοειδές ή κυλινδρικό επιθήλιο Ενδέχεται να υπάρχουν καλυκοειδή κύτταρα και κροσσωτό επιθήλιο ∆ιαυγές ή πρωτεiumlνικό υγρό
Κλινικά ΘέmicroαταΚλινικές εκδηλώσεις Οσφυαλγία Προοδευτική παραπάρεση και παραισθησία ∆ιαταραχές της βάδισηςΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωσηΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή Παροχέτευση και microερική εκτοmicroή εάν η ολική είναι αδύνατηΠρόγνωση Σηmicroαντική βελτίωση των συmicroπτωmicroάτων
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Barkovich AJ Pediatric Neuroimaging 2nd ed 510-3 1995 2 Gao PY et al Neurenteric cysts pathology imaging spectrum and differential diagnosis International Journal of
Neuroradiology 117-27 1995 3 Geremia GK et al MR imaging characteristics of a neurenteric cyst AJNR 9978-80 1988
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα5
6
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα στη microέση γραmicromicroή που ανα-δεικνύει Chiari I Παρατηρείστε τις δίκην σφήνας χαmicroηλά κείmicroενες αmicroυγδαλές microε περισσότερο κάθετοπροσανατολισmicroό των αυλάκων Απεικονίζεται συmicroπί-πτουσα σύριγγα ( κυρτό βέλος ) Η 4η κοιλία είναιφυσιολογική
Κύρια Σηmicroεία Ορισmicroός οι παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές εκτείνονται κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση οξύαιχmicroες παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές 5mm κάτω από το
ινιακό τρήmicroα microε συνοδό συριγγοmicroυελία Προκαλείται από ελαφρά δυσαναλογία microεταξύ του οπίσθιου κρανιακού βόθρου ( microικρός ) της
παρεγκεφαλίδος ( φυσιολογική ) rArr εκτοπία των παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Οι αmicroυγδαλές είναι δυνατόν να βρίσκονται φυσιολογικά κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος ( 5mm ή
λιγότερο στους ενήλικες ελαφρώς περισσότερο στα παιδιά lt 4 ετών ) Εάν οι αmicroυγδαλές δεν είναι gt 5mm και ή οξύαιχmicroες πιθανόν δεν πρόκειται για Chiari I
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο αmicroυγδαλές σε χαmicroηλή θέση οξύαιχmicroες ( όχι στρόγγυλες ) δίκην
σφήνας microε κάθετη ( όχι οριζόντια ) κατεύθυνση των αυλάκων τους Σύνδροmicroα 4ου ινιακού σκληροτοmicroίου ( βραχύ απόκλιmicroα ανωmicroαλίες κρανιοσπονδυλικού διαχωρισmicroού
σύντηξης ) στο 50 Eυρήmicroατα ΑΤ Γεmicroάτο ινιακό τρήmicroα Απούσες microικρές δεξαmicroενές οπισθίου βόθρου Οι πλάγιες κοιλίες και η 3η κοιλία έχουν συνήθως φυσιολογικό εύρος + - διεύρυνση κοιλιών Εξαρτάται από τον βαθmicroό ενσφήνωσης του ινιακού τρήmicroατος
Ευρήmicroατα ΜΤ Οξύαιχmicroες τριγωνικού σχήmicroατος ( δίκην σφήνας ) αmicroυγδαλές ge 5mm κάτω από το ινιακό τρήmicroα ή Απώλεια του φυσιολογικού κυλινδρικού σχήmicroατος Εξάλειψη του περιβάλλοντος ΕΝΥ
Μικρό microέγεθος οπισθίου βόθρου ge χαmicroηλή θέση του ληνού του Ηροφίλου εξάλειψη των δεξαmicroενώνοπισθίου βόθρου
Βραχύ απόκλιmicroα rArr απεικόνιση της 4ης κοιλίας και της παρεγκεφαλίδας σε φαινοmicroενικά χαmicroηλότερη θέση + - Συριγγοϋδροmicroυελία ( 14 - 75 )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα6
7
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές ΜΤ microε την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για την microελέτη της ροής του ΕΝΥ και της
κινητικότητας του ΝΜ Αναδεικνύει την παλmicroική συστολική κάθοδο των αmicroυγδαλών Απόφραξη της ροής του ΕΝΥ διαmicroέσου του ινιακού τρήmicroατος
Απεικονιστικές συστάσεις ΜΤ εγκεφάλου + - microελέτη ροής του ΕΝΥ Απεικόνιση ΣΣ για τυχόν κατάδειξη Ο Συριγγοmicroυελίος χαmicroηλού καθηλωmicroένου ΝΜ ή λιπώmicroατος του τελικού νηmicroατίου]
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕπίκτητη εκτοπία κήλη αmicroυγδαλών Εγκολεασmicroός της βάσης του κρανίου Έλξη από κάτω οσφυοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση rArr ενδοκράνια υπόταση microε υποχώρηση του
εγκεφαλικού στελέχους επίκτητη κήλη αmicroυγδαλών Ώθηση από πάνω Χρόνια κοιλιοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση
Αναζητούmicroε πάχυνση του κρανίου πρώιmicroη σύγκλειση των ραφών Συνηθισmicroένες οι συmicroφύσεις της αραχνοειδούς microήνιγγας
∆ευτεροπαθής εγκολεασmicroός των αmicroυγδαλών από αυξηmicroένη ενδοκράνια πίεση χωροκατακτητικά φαινόmicroενα
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενετική Στα πλαίσια συνδρόmicroου οικογενής
Υπερωιο-καρδιο-προσωπικό σύνδροmicroο διαγραφή microικρού τmicroήmicroατος του χρωmicroοσώmicroατος 22 Σύνδροmicroο Williams Κρανιοσυνοστέωση
Εmicroβρυολογία Υπολειπόmicroενη εγχονδρινή ανάπτυξη του ινιακού οστού rarr microικρός οπίσθιος βόθρος rarr πλήρης
οπίσθιος βόθρος rarr κατιών εγκολεασmicroός ροmicroβοειδούς εγκεφάλου rarr απόφραξη
Οβελιαίες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού ( ΑΒ ) σε ένανασυmicroπτωmicroατικό ασθενή αναδεικνύουν ευρήmicroατα κλασ-σικής Chiari I δυσπλασίας Προσέξτε τις οξύαιχmicroες δίκην σφήνας αmicroυγδαλές 10 χιλ κάτω από το ινιακότρήmicroα Οι αύλακες των αmicroυγδαλών έχουν κατεύθυνσησχεδόν κατακόρυφη
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα7
8
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ινιακό τρήmicroα rarr απουσία επικοινωνίας microεταξύ κρανιακού σπονδυλικού διαmicroερίσmicroατος ΕΝΥ Αιτιολογία - Παθογένεια - Παθοφυσιολογία Υδροδυναmicroική θεωρία του συmicroπτωmicroατικού Chiari I
Συστολική παρόmicroοια microε έmicroβολο κάθοδος των ενσφηνωmicroένων αmicroυγδάλων προmicroήκους rArr ΠΠααθθοολλοογγιικκήή παλmicroική κυmicroατοmicroορφή πιέσεως του ενδοσπονδυλικού ΕΝΥ Μπορεί να οδηγήσει σε υδροσυριγγοmicroυελία
Επιδηmicroιολογία = 001 του πληθυσmicroούΜακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Προπίπτουσες οξύαιχmicroες σκληρυντικές αmicroυγδαλές που αυλακώνονται από το microέσο του οπισθίου
χείλους του ινιακού τmicroήmicroατοςΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Απώλεια των κοκκωδών κυττάρων κυττάρων PurkinjeΣταδιοποίηση ή κριτήρια ταξινόmicroησης Ι = ασυmicroπτωmicroατικό περίπου 14 - 50 θεραπεία αmicroφίβολη ΙΙ = συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους ΙΙΙ = υδροσυριγγοmicroυελία
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Περισσότερο από 50 ασυmicroπτωmicroατικό Μπορεί να microιmicroείται την σκλήρυνση κατά πλάκας rdquo Κρίσεις ldquo Chiari Ι βήχας κεφαλαλγία πταρmicroός συγκοπή Συmicroπτωmicroατική συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους Υπερυπνία κεντρική άπνοια ( βρέφος) αιφνίδιος θάνατος Προmicroηκικά σηmicroεία ( πχ παραλύσεις κατώτερων κρανιακών νεύρων ) Αυχεναλγία ραχιαλγία ραιβόκρανο αταξία
Συmicroπτωmicroατική υδροσυριγγοmicroυελία Παροξυσmicroική δυστονία αστάθεια βάδισης ακράτεια Άτυπη σκολίωση ( προοδευτική επώδυνη άτυπη κάmicroψη ) ∆ιαχωρισmicroένη απώλεια αισθητικότητας νευροπάθεια ( microυiumlκή ατροφία χειρός )
Φυσική ιστορία Όσο microεγαλύτερος ο χρόνος και ο βαθmicroός της εκτοπίας τόσο αυξάνει η πιθανότητα εmicroφάνισης συmicroπτωmicroάτων Τα παιδιά ανταποκρίνονται καλύτερα στη θεραπεία από τους ενήλικεςΘεραπεία και πρόγνωση Αmicroφίβολη θεραπεία επέmicroβαση για ασυmicroπτωmicroατικό Chiari I + σύριγγα Η απευθείας αναστόmicroωση της συmicroπτωmicroατικής συριγγοmicroυελίας έχει εγκαταλειφθεί Στόχος αποκατάσταση της φυσιολογικής ροής του ΕΝΥ στο ινιακό τρήmicroα Αποσυmicroπίεση οπίσθιου βόθρου εκτοmicroή οπίσθιου τόξου του Α1
gt 90 darr εκδηλώσεων από το εγκεφαλικό στέλεχος gt 80 darr υδροσυριγγοmicroυελίας Ανάσχεση σκολίωσης ( βελτίωση στους νεότερους )
+ - πλαστική της σκληράς microήνιγγας εκτοmicroή παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Πρόσθια αποσυmicroπίεση οπίσθια σταθεροποίηση σπάνια ενδείκνυται ( σε ορισmicroένες κρανιοαυχενικές ανωmicroαλίες )
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Genitory L et al Chiari type 1 anomalies in children and adolescents Minimally invasive management in a series of 53
cases Childs Nerv Syst 16(10-11) 707-18 2000 2 Nishikawa M et al Pathogenesis of Chiari malformations A morphometric study of the posterior cranial fossa J Neurosurg 86 40-7 1997 3 Menezes AH Primary craniovertebral anomalies and the hindbrain herniation syndrome (Chiari 1) Data base
analysis Pediatric Neurosurg 23 260-69 1995
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα8
9
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ανοικτή σπονδυλική δυσραφία ανοιχτή δισχιδής ράχη Ορισmicroός οστικό έλλειmicromicroα του οπισθίου τmicroήmicroατος του σπονδυλικού σωλήνα το οποίο δεν
καλύπτεται από δέρmicroα και επιτρέπει την έκθεση του νευρικού ιστού του ΕΝΥ και των microηνίγγων στοναέρα
Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ευρεία οστική σπονδυλική δυσραφία microε χαmicroηλή θέση του ΝΜ ριζών και microετεγχειρητικές αλλοιώσεις από τη σύγκλιση του δέρmicroατος
Σχεδόν όλοι οι ασθενείς εmicroφανίζουν δυσπλασία Chiari IΙ Σπάνια απεικονίζεται πριν από τη σύγκλιση του δέρmicroατος και την αποκατάσταση Οι περισσότερες ενδείξεις απεικόνισης αφορούν καταστάσεις που ελέγχονται microετά τη σύγκλιση της
microυελοmicroηνιγγοκήλης ( ΜΜ ) Επιπλοκές της χειρουργικής επέmicroβασης ( καθηλωmicroένος ΝΜ ) Μη εmicroφανείς συνυπάρχουσες ανωmicroαλίες όπως η διαστηmicroατοmicroυελία Νευρολογική επιδείνωση λόγω υδροκέφαλου
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Η microη αποκατασταθείσα ΜΜ απεικονίζεται σπάνια microε εξαίρεση τον υπερηχογραφικό έλεγχο στη
διάρκεια της εmicroβρυiumlκής ζωής Καλύτερα απεικονιστικά σηmicroεία ∆ιεύρυνση του κατώτερου καναλιού και του microηνιγγικού σάκκου
χαmicroηλή θέση ΝΜ microετεγχειρητικές αλλοιώσεις αναζητούmicroε επίσης σηmicroεία δυσπλασίας Chiari IΙ στονεγκέφαλο
Ευρήmicroατα ΑΤ Οστικός δυσραφισmicroός που καλύπτεται από δέρmicroα ( microετεγχειρητικά) χαmicroηλή θέση ΝΜ ριζών Κατά κύριο λόγο χρησιmicroεύει για τον εντοπισmicroό microετεγχειρητικών επιπλοκών ΑΤ ΣΣ Άκανθα διαστηmicroατοmicroυελίας περίσφιξη microηνιγγικού σάκκου ή απότοκος ισχαιmicroία του ΝΜ
( απότοmicroη διακοπή ΝΜ ) ΑΤ εγκεφάλου Υδροκέφαλος από δυσλειτουργία της κοιλιοπεριτοναiumlκής επικοινωνίας
Ευρήmicroατα ΜΤ Μέθοδος εκλογής για την απεικόνιση των microετεγχειρητικών επιπλοκών
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα αναδεικνύει έναν εξαιρετικάδιευρυσmicroένο microηνιγγικό σάκκο που στερείται δερmicroατι-κής κάλυψης ( ανοικτή δυσραφία ) Η microεγέθυνση ανα-δεικνύει σε εγκάρσια τοmicroή την ευρεία σπονδυλική δυσ-ραφία και τις νωτιαίες ρίζες να κρέmicroονται από το κοι-λιακό placode ( εξώδερmicroα )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα9
10
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ευρεία σπονδυλική δυσραφία πλατιά σπονδυλικά πέταλα σάκκος microε ΕΝΥ που καλύπτεται από δέρmicroα Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ και των ριζών απεικονίζεται καλύτερα σε οβελιαίες τοmicroές
Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ microπορεί να microην εκδηλώνεται κλινικά Η απόφαση για χειρουργική αποκατάσταση στηρίζεται σε κλινικά και όχι ακτινολογικά κριτήρια
Με την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για τη microελέτη της ροής του ΕΝΥδιαπιστώνεται ελαττωmicroένη κινητικότητα του microυελικού κώνου
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος ανοικτό νευρικό τόξο πλατιά πέταλα πρόπτωση του
microυελοmicroηνιγγικού σάκκου και συνοδά ευρήmicroατα δυσπλασίας Chiari IΙ από τον εγκέφαλο ( σηmicroείο τουλεmicroονιού σηmicroείο της microπανάνας υδροκέφαλος )
Απεικονιστικές συστάσεις Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος για την αρχική διάγνωση της ΜΜ έτσι ώστε να αποφασισθεί η
microέθοδος τοκετού ( microυελοmicroηνιγγοκήλη rArr καισαρική τοmicroή ) ΑΤ εγκεφάλου για την παρακολούθηση του υδροκεφάλου MΤ ενδείξεις microετεγχειρητικής απεινόνισης στην ΣΣ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΚλειστή ( λανθάνουσα ) σπονδυλική δυσραφία Επίσης εmicroφανίζει ραχιαία δυσραφία και ο ΝΜ microπορεί να έχει χαmicroηλή θέση ∆ιακρίνεται από την ΜΜ λόγω της ύπαρξης δέρmicroατος ή άλλου δερmicroατικού παραγώγου ( πχ λίπωmicroα
) που καλύπτει τα νευρικά στοιχεία
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Οι συνοδές ανωmicroαλίες περιλαmicroβάνουν δυσπλασία Chiari IΙ ( asymp 100 ) συριγγοmicroυελία (30-
75) υδροκέφαλο ( 80 ) διαστηmicroατοmicroυελία ( 30 - 45) δυσγενεσία του microεσολοβίου καιανωmicroαλίες διαχωρισmicroού
10 των ασθενών microε ΜΜ και διαστηmicroατοmicroυελία έχουν διάφορες microορφές ηmicroιmicroυελοκήλης
(ΑΒ) Μη χειρουργηθείσες microυελοmicroηνιγγικήλες Οβελι-αία τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού (Α) αναδεικνύει ανοικτήδυσραφία και προβολή του microηνιγγικού σάκκου (Β)Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύειχαρακτηριστική ευρεία δυσραφία και νευρικές ρίζεςπου κρέmicroονται από το placode (C) Οβελιαία τοmicroή Τ1προσανατολισmicroού microετά την χειρουργική αποκατάστα-ση της ΜΜ ( διαφορετική περίπτωση) αναδεικνύει τατυπικά ευρήmicroατα του χαmicroηλά κείmicroενου ΝΜ και τιςπαραmicroορφωmicroένες νωτιαίες ρίζες
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα10
11
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ένα ή και τα δύο ηmicroίσεα της νωτιαίας χορδής καταλήγουν στην ΜΜ ή άλλη ανωmicroαλία Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Όλα τα ευρήmicroατα είναι αποτέλεσmicroα εντοπισmicroένης αδυναmicroίας σύγκλισης του νευρικού καναλιού
Η οπίσθια επιφάνεια του placode θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά το εσωτερικό επένδυmicroα τουνευρικού σωλήνα
Η πρόσθια επιφάνεια αυτού θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά την εξωτερική χοριοειδή microήνιγγα τηςεπιφανείας του ΝΜ
Η αδυναmicroία σύγκλεισης εmicroποδίζει τον διαχωρισmicroό του νευρικού ιστού από το δερmicroατικό εξώδερmicroα Ο νευρικός ιστός παραmicroένει σε επαφή microε το δέρmicroα κατά microήκος της πλάγιας επιφάνειας του
placode Σχετική καθήλωση της νωτιαίας χορδής και ακινησία Το microεσέγχυmicroα δεν microπορεί να microεταναστεύσει προς τα microέσα και αναγκάζεται να παραmicroένει προς
τα εmicroπρός και έξω αποτρέποντας τη συνένωση των οπίσθιων στοιχείων Οι οπίσθιες ρίζες εκφύονται από την πρόσθια επιφάνεια του placode πλαγίως των προσθίων ριζών Και
οι δύο ρίζες πορεύονται κοιλιακώς διαmicroέσου του ΕΝΥ για να εξέλθουν από το σωστό επίπεδο Επιδηmicroιολογία Συχνότητα 06 1000 γεννήσεις ζωντανών συνδέεται microε ανεπάρκεια φολικού της microητέρας
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Τυπικά προεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Το νεογέννητο εmicroφανίζεται κλινικά microε εκτεθειmicroένο ανώριmicroο ερυθρό placode νευρικού ιστού στη
microέση γραmicromicroή της ράχης Το επίπεδο του ελλείmicromicroατος είναι συνήθως το οσφυοiumlερό (αυχενικόθωρακικό επίπεδο πολύ
σπάνια) Το επίπεδο καθορίζει τη σοβαρότητα των νευρολογικών ελλειmicromicroάτων
Υδροκέφαλος δευτεροπαθώς σε δυσπλασία Chiari IΙ Τυπικά microετεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Εγκατεστηmicroένα νευρολογικά ελλείmicromicroατα υδροκέφαλος και σκολίωση Η νευρολογική επιδείνωση αποτελεί επιπλοκή
Καθηλωmicroένος ΝΜ δακτυλιοειδής περίσφιξη της σκληράς microήνιγγας ισχαιmicroία ΝΜ ήσυριγγοϋδροmicroυελία
Θεραπεία Η ΜΜ συγκλείεται χειρουργικά εντός 48 ωρών για να σταθεροποιηθούν τα νευρολογικά ελλείmicromicroατα
και να αποφευχθεί η microόλυνση Ορισmicroένα τριτοβάθmicroια κέντρα εφαρmicroόζουν πειραmicroατικά την χειρουργική αποκατάσταση εντός της microήτρας
Η microεταγενέστερη αντιmicroετώπιση αφορά τις microετεγχειρητικές επιπλοκές Μη καθηλωmicroένος ή καθηλωmicroένος ΝΜ Αντιmicroετώπιση του υδροκεφάλου
Πρόγνωση Τα σταθεροποιηmicroένα microετεγχειρητικά ελλείmicromicroατα είναι αναmicroενόmicroενα και η καλύτερη έκβαση πιθανή Η πρόγνωση των ασθενών δεν βελτιώνεται microετά από επέmicroβαση σύγκλισης Ο υδροκέφαλος και η καθήλωση του ΝΜ καθορίζουν την πρόγνωση για επιδείνωση
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Bowman RM et al Spina bifida outcome a 25-year prospective Pediatr neurosurg 34(3) 114-20 2001 2 Shurtleff DB et al Epidemiology of tethered cord with meningomyelocele Eur J Pediatr Surg 7 suppl 1 7-11 1997 3 Barkovich A Pediatric Neuroimaging ed Philadelphia Lippincott-Raven 1996
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα11
12
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ραχιαίο δερmicroατικό συρίγγιο Ορισmicroός Πόρος κατά microήκος της microέσης γραmicromicroής που επενδύεται microε επιθήλιο και εκτείνεται από
την επιφάνεια του δέρmicroατος προς τα έσω για ποικίλη απόσταση Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Υποδόριος πόρος microεταξύ της επιφάνειας του δέρmicroατος και της ΣΣ microε συνοδό δισχιδή ράχη
Άλλα σηmicroεία Συχνότερα στην οσφυοiumlερά ( 60) και στην ινιακή ( 25 ) περιοχή Η ενδοσπονδυλική επέκταση του συριγγιώδου πόρου παρατηρείται στο frac12 microε τα 23 των
περιπτώσεων Συσχετίζεται microε δερmicroοειδές και επιδερmicroοειδές στο 30 - 50 των περιπτώσεων Το 20 των (επι)δερmicroοειδών της ΣΣ σχετίζονται microε δερmicroατικά συρίγγια Συχνά συνυπάρχει δισχιδής ράχη Ο ΝΜ είναι συχνά καθηλωmicroένος Μηνιγγίτιδα ή ενδοσπονδυλικό απόστηmicroα microπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση Η ΑΤ microε microυελογραφία microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ όσον αφορά την εκτίmicroηση του
ενδοσπονδυλικού τmicroήmicroατος του συριγγιώδους πόρου και τις εξωmicroυελικές microάζες που έχουν ίσοσήmicroα microε το ΕΝΥ
Ο υπερηχογραφικός έλεγχος microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ στα βρέφη που είναι κάτω τουενός έτους
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο χαmicroηλού σήmicroατος πόρος εντός του υψηλού σήmicroατος υποδορίου
λίπους εν τω βάθει της επιφάνειας του δέρmicroατος στην Τ1 ακολουθίαΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία ∆ισχιδής ράχη Αύλακα στο πέταλο ή στην ακανθώδη απόφυση του εν λόγω επιπέδου Ραχιαία διάταση της σκληράς microήνιγγας Ενδο- ή εξωmicroυελικό ( επι ) δερmicroοειδές
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα της ΟΜΣΣ αναδεικνύει τονπόρο του ραχιαίου δερmicroατικού συριγγίου που εκτείνε-ται από την επιφάνεια του δέρmicroατος έως το εσωτερικότου σπονδυλικού σωλήνα Λευκοί ldquomicroαργαριταροει-δείςrdquo επιδερmicroοειδείς όγκοι απεικονίζονται στην ιππου-ρίδα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα12
13
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Ευρήmicroατα ΜΤ Τα δερmicroοειδή microπορεί να είναι ίσου ή υψηλότερου σήmicroατος από το ΕΝΥ στην Τ1 ακολουθία Τα επιδερmicroοειδή έχουν ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ Οι εξωmicroυελικές βλάβες microπορεί να διακρίνονται δύσκολα τις υποπτευόmicroαστε ωστόσο από τη
συνοδό παρεκτόπιση του microυελού ή των νευρικών ριζών Ενδο- ή εξωmicroυελικό απόστηmicroα Χηmicroική αραχνοειδίτιδα από ραγείσα δερmicroοειδή κύστη Το απόστηmicroα και η αραχνοειδίτιδα απεικονίζονται καλύτερα microε γαδολίνιο Καθηλωmicroένος ΝΜΑπεικονιστικές συστάσεις Το παράθυρο και το επίπεδο της MΤ εικόνας ενδέχεται να πρέπει να προσαρmicroοστεί έτσι ώστε να
αναδειχθεί ο δερmicroατικός κόλπος Η βαριά Τ1 ακολουθία ( inversion recovery ή SPGR ) microπορεί να διαχωρίσει εξωmicroυελικές microάζες από
το ΕΝΥ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕνδοσπονδυλικά νεοπλάσmicroατα Όχι δισχιδής ράχη ή καθήλωση ΝΜ ∆ιάχυτη ενίσχυση
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Ο νευρικός σωλήνας σχηmicroατίζεται από την πτύχωση και τη σύγκλειση του νευρικού
εξωδέρmicroατος Καθώς διαχωρίζεται από το υποδόριο εξώδερmicroα Εmicroφανίζεται την 3η microε 4η εβδοmicroάδα της εmicroβρυϊκής ζωής Μια διαδικασία γνωστή ως νευριδίωση και διαχωρισmicroός
Αιτιολογία - Παθογένεια Το δερmicroατικό συρίγγιο είναι αποτέλεσmicroα τοπικής συγχώνευσης του υποδορίου εξωδέρmicroατος
Οβελιαίες τοmicroές Τ1 προσανατολισmicroού προ (Α) καιmicroετά την χορήγηση σκιαγραφικού (Β ) αποκαλύπτουνέναν χαmicroηλού σήmicroατος πόρο στο υποδόριο ( microαύροβέλος ) Σηmicroειώνεται microια ελαφρώς ενισχυόmicroενη ενδο-σπονδυλική microάζα στο κατώτερο οσφυϊκό κανάλι(λευκό βέλος) microε microια περιφερικά ενισχυόmicroενη συλλο-γή περισσότερο κρανιακά (κυρτό βέλος) Στην χει-ρουργική επέmicroβαση διαπιστώθηκε δερmicroοειδές microε ενδο-microηνιγγικό απόστηmicroα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα13
14
∆ερmicroατικό συρίγγιο
εντός του νευρικού εξωδέρmicroατος κατά τον διαχωρισmicroό Βακτηριακή microηνιγγίτιδα από την παλίνδροmicroη είσοδο των παθογόνων διαmicroέσου του
συριγγιώδους πόρου Επιδηmicroιολογία Πρώιmicroη παιδική ηλικία έως την 3η δεκαετία Άνδρες Γυναίκες = 1 1
Μακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Το δερmicroατικό συρίγγιο δύναται να καταλήγει σε Μυελικό κώνο Τελικό νηmicroάτιο Νευρική ρίζα ∆ερmicroοειδές ή επιδερmicroοειδές
Ευδιάκριτοι microαργαριταροειδείς λευκοί όγκοι Ενδέχεται να δούmicroε τυροειδούς υφής ελαιώδη υλικά στα δερmicroοειδήΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Αποφολιδωτικό επιθήλιο στο επιδερmicroοειδές Εξαρτήmicroατα του δέρmicroατος στο δερmicroοειδές
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Βοθρίο ή οπή στη microέση γραmicromicroή του ιερού Συνδυάζεται microε microελαγχρωmicroατική κηλίδα τριχωτό σπίλο τριχοειδικό αγγείωmicroα ή δερmicroατική
απόφυση Ψηλαφητός υποδόριος πόρος Μηνιγγίτιδα Νευρολογικά ελλείmicromicroατα από πιεστικά φαινόmicroενα στο ΝΜ ή την ιππουρίδαΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωση λόγω της καθήλωσης του ΝΜ ή καθώς τα ( επι ) δερmicroοειδή
αυξάνονται σε microέγεθοςΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή του πόρου και παροχέτευση του αποστήmicroατος Απελευθέρωση του καθηλωmicroένου ΝΜ Μακραχρόνια λήψη αντιβιοτικών για αποφυγή microόλυνσηςΠρόγνωση Η πρώιmicroη χειρουργική επέmicroβαση συνήθως οδηγεί σε φυσιολογική νευρολογική ανάπτυξη
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Chen CY et al Dermoid cyst with dermal sinus tract complicated with spinal subdural abscess Pediatr Neurol 2157-
60 1999 2 Kanev PM et al Dermoids and dermal sinus tracts of the spine Neurosurg Clin N Am 2359-66 1995 3 Barkovich AJ et al MR evaluation of spinal dermal sinus tracts in children AJNR 12123-9 1990
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα14
15
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα ∆ιαχωρισmicroός του ΝΜ Ορισmicroός Οβελιαία διαίρεση του ΝΜ σε δύο ηmicroιmicroυελούς καθένας από τους οποίους περιέχει ένα
κεντρικό κανάλι ένα πρόσθιο και ένα οπίσθιο κέρας Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ο διαχωρισmicroός των δύο ηmicroιmicroυελών στην οβελιαία τοmicroή από microια
ινώδη ή οστέινη άκανθα Μέρος του φάσmicroατος του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Συνδέεται microε άλλες συγγενείς ανωmicroαλίες της ΣΣ Πάνω από 15 - 20 των ασθενών microε Chiari I δυσπλασία Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού σπονδυλικού σώmicroατος ∆υσραφία ΣΣ Καθηλωmicroένος ΝΜ
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Εmicroφανίζεται κυρίως στην ΟΜΣΣ ( 85 microεταξύ Θ9 και Ι1 σπονδύλων ) Οι ηmicroιmicroυελοί επανενώνονται επάνω και κάτω από την σχισmicroή στις περισσότερες περιπτώσεις Η άκανθα microπορεί να είναι ινώδης οστεοχόνδρινη ή οστέινη + - υδροmicroυελία Συχνά βλέπουmicroε πάχυνση του τελικού νηmicroατίου και καθηλωmicroένο ΝΜ Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο διαχωρισmicroένος ΝΜ και άκανθα ανευρίσκονται συχνά στο επίπεδο
της microεσοτmicroηmicroατικής σύντηξηςΕυρήmicroατα ΑΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί Οστικές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδύλων + - οστέινη άκανθα (η ινώδης άκανθα είναι συνήθως microη εmicroφανής στη CT )Ευρήmicroατα ΜΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί ενώ microπορεί να αναδειχθεί συριγγοmicroυελία ή υδροmicroυελία Τ1 ακολουθία ndash Η άκανθα θα είναι ίσου σήmicroατος αν είναι ινώδης και υψηλού σήmicroατος αν είναι
οστέινη ( περιέχει microυελό )
( Α Β )Οι οβελιαίες τοmicroές Τ1 και Τ2 προσανατολι-σmicroού στη microέση γραmicromicroή απεικονίζουν microια οστέινηάκανθα στο επίπεδο του Ο1 σπονδύλου (βέλη)Παρατηρείστε την χαmicroηλή θέση του microυελικού κώνου(C) Εγκάρσια τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζειτην οβελιαία φερόmicroενη οστέινη άκανθα που διαχωρί-ζει το ΝΜ σε δύο ηmicroιχόρδια (D ) Εγκάρσια τοmicroή Τ2προσανατολισmicroού επικεντρωmicroένη υπέρθεν του επιπέ-δου της άκανθας αναδεικνύει έναν ΝΜ microε συριγγο-microυελία
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα15
16
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Τ2 ακολουθία ndash Οι ηmicroιmicroυελοί αναγνωρίζονται εύκολα περιβαλλόmicroενοι από ldquo φωτεινό ldquo ΕΝΥ ηκαλύτερη ακολουθία για την αναγνώριση παρουσίας ενός ή δύο σκληραίων σάκκων
Απεικονιστικές συστάσεις Ξεκινάmicroε την microελέτη microε ΜΤ Τ1 και Τ2 στεφανιαίες και εγκάρσιες τοmicroές για την απεικόνιση των ηmicroιmicroυελών Εγκάρσιες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζουν καλύτερα τη σύσταση εντόπιση της
άκανθας καθώς και την παρουσία ή απουσία συριγγοmicroυελίας Συmicroπληρώνουmicroε microε ΑΤ για να καθορίσουmicroε καλύτερα την ανατοmicroία της άκανθας στην περίπτωση που
σχεδιάζεται χειρουργική επέmicroβαση
∆ιαφορική ∆ιάγνωση∆ιπλασιασmicroός ΝΜ ( διπλοmicroυελία ) Συχνά αναφερόmicroαστε σ lsquo αυτήν αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιος
Παθολογική ΑνατοmicroικήΓενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Συνδέεται στενά microε άλλες σπονδυλικές ανωmicroαλίες Η σχισmicroή σχεδόν πάντα διαχωρίζει πλήρως το ΝΜ microε ενιαίο microυελό επάνω και κάτω από τον
διαχωρισmicroό Το 50 των ασθενών εmicroφανίζει έναν σκληραίο σάκκο το υπόλοιπο 50 δύο ξεχωριστούς
σάκκους Αιτιολογία - Παθογένεια Η νωτιαία χορδή διαχωρίζεται αλλά παραmicroένει microια σταθερή σύνδεση microεταξύ εντέρου και ραχιαίου
εξωδέρmicroατος Ο συγγενής διαχωρισmicroός της νωτιαίας χορδής ευθύνεται για το φάσmicroα των συνδρόmicroων
διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Ο βαθmicroός της διαmicroαρτίας καθορίζει ποιες ανωmicroαλίες θα εmicroφανιστούν
Η νωτιαία χορδή επηρεάζει άmicroεσα τον σχηmicroατισmicroό του σπονδυλικού σώmicroατος γι lsquoαυτό σχεδόν
( Α) Στεφανιαία τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύ-ει πολλαπλές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδυλι-κών σωmicroάτων microε σπόνδυλο δίκην πεταλούδας καιηmicroισπόνδυλο σε συνδυασmicroό microε σκολίωση ( Β) Ο ΝΜδιαιρείται σε δύο ηmicroιmicroυελούς εκατέρωθεν της οστέινηςάκανθας (βέλος )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα16
vi
Απαγορεύεται η αναπαραγωγή του παρόντος βιβλίου ή microέρους αυτού microε οποιονδήποτε microέσο (φωτοτυπία εκτύπωση microικροφίλmicro ή άλλη microηχανική ή ηλεκτρονική microέθοδο) χωρίς την έγγραφη άδεια του εκδότη
copy Ιατρικές Εκδόσεις ΚΩΝΣΤΑΝΤΑΡΑΣ
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 6
vii
Πρόλογος Ελληνικής Έκδοσης
Ο σκοπός της σειράς των βιβλίων τσέπης laquolaquoΟΟιι 110000 ΣΣηηmicromicroααννττιικκόόττεερρεεςς ∆∆ιιααγγννώώσσεειιςςraquoraquo είναι ησύντοmicroη σαφής και περιεκτική πληροφόρηση εστιασmicroένη σε κεφάλαια τηςΑκτινολογίας microε την παράθεση διδακτικών περιπτώσεων
Την ανάγκη εξειδικευmicroένης ενηmicroέρωσης κυρίως των ειδικευοmicroένων στην Ακτινολογίααλλά και των κλινικών συναδέλφων έρχεται να καλύψει η προσθήκη του νέου βιβλίουτης σειράς microε τίτλο laquolaquoΣΣπποοννδδυυλλιικκήή ΣΣττήήλληηraquoraquo Οι παθήσεις της σπονδυλικής στήληςκαλύπτουν εκτός των ακτινολόγων τα ενδιαφέροντα πολλών ειδικοτήτων όπωςορθοπεδικών νευρολόγων νευροχειρουργών ρευmicroατολόγων κα Στον πίνακα τωναναφεροmicroένων διαγνώσεων περιλαmicroβάνονται συγγενείς παθήσεις τραύmicroα εκφυλιστικέςλοιmicroώξεις φλεγmicroονώδειςαυτοάνοσες νεοπλάσmicroατα microή νεοπλασmicroατικές κύστεις καιmicroάζες microετεγχειρητικές επιπλοκές αγγειακές βλάβες αλλοιώσεις του microυελού τωνσπονδύλων και απεικόνιση του περιφερικού νευρικού πλέγmicroατος Σε κάθεδιαπραγmicroατευόmicroενη ενότητα περιλαmicroβάνονται τα κύρια σηmicroεία τα απεικονιστικάευρήmicroατα microε παράθεση σχεδιαγραmicromicroάτων και χαρακτηριστικών εικόνων η διαφορικήδιάγνωση τα κλινικά σηmicroεία και επιλεγmicroένη βιβλιογραφία Ακολουθεί ευρετήριοδιαγνώσεων microε αλφαβητική σειρά
Η κυκλοφορία της νέας σειράς Ακτινοδιαγνωστικής microε τον τίτλο PocketRadiologistregτων Καθηγητών Michael Brant-Zawadzki Mark Chen Kevin Moore KarenSalzman και Anne Osborne στην ελληνική microε την επιτυχή επιmicroέλεια των συναδέλφων Χάρη Λαδόπουλου και Χ Ταρενίδου έρχεται να προσθέσει ένα ακόmicroη χρήσιmicroο βοήθηmicroα στη διάθεση των νέων ακτινολόγων και ιατρών συναφών ειδικοτήτων
Χαιρετίζω τη νέα πετυχηmicroένη προσπάθεια των ΙΙααττρριικκώώνν ΕΕκκδδόόσσεεωωνν laquolaquoΚΚωωννσσττααννττάάρρααςςraquoraquo γιατην κυκλοφορία στην Ελλάδα του βιβλίου της εταιρείας Amirsysreg και εύχοmicroαι νααποτελέσει ένα ακόmicroη χρήσιmicroο βασικό βοήθηmicroα ιδιαίτερα για τους νέους συναδέλφους
Αθήνα Ιούνιος 2010
Αθανάσιος ∆ ΓουλιάmicroοςΚαθηγητής Ακτινολογίας
Πανεπιστηmicroίου Αθηνών
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 7
viii
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 8
ix
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟι 100 σηmicroαντικότερες διαγνώσεις
Η Σειρά PocketRadiologistreg περιλαmicroβάνει στα ελληνικά επίσης τους εξής τίτλους
Θώρακας οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΕγκέφαλος οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΜυοσκελετικό οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΚοιλιά οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΚεφαλή-Τράχηλος οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΜαστός οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΤραύmicroα οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΜαιευτική οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσεις
Επίσης η σειρά PocketRadiologistreg περιλαmicroβάνει
Abdominal Top 100 DiagnosesBrain Top 100 DiagnosesBreast Top 100 DiagnosesCardiac Top 100 DiagnosesChest Top 100 DiagnosesER Trauma Top 100 DiagnosesGynecology Top 100 DiagnosesHead amp Neck Top 100 DiagnosesMusculoskeletal Top 100 DiagnosesObstetrics Top 100 DiagnosesPediatrics Top 100 DiagnosesPedsNeuro Top 100 DiagnosesTemporal Bone Top 100 DiagnosesVascular Top 100 Diagnoses
and
Interventional Top 100 Procedures
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 9
x
Οι πληροφορίες σε αυτό το προϊόν παρέχονται σαν παραποmicroπή για χρήσηαπό αναγνωρισmicroένους επαγγελmicroατίες υγείας και όχι άλλους ∆εν πρέπει ναερmicroηνεύονται ως microορφή ιατρικής διάγνωσης ή επαγγελmicroατικής ιατρικήςσυmicroβουλής Η συνολική ή επιmicroέρους χρήση αυτού του προϊόντος δεν καθιστάσχέση ασθενούς-ιατρού θεραπευτού-ασθενούς ή άλλου θεραπευτού υγείαςmicroεταξύ της εταιρείας Amirsysreg και όποιου αποδέκτη Αυτό το προιόν microπορεί ναmicroην απεικονίζει τις πιο πρόσφατες ιατρικές εξελίξεις και η Amirsysreg δεν παρέχειισχυρισmicroούς εγγυήσεις και υποσχέσεις για την ακρίβεια την τελειότητα ή τηνεπάρκεια των πληροφοριών που περιέχονται ή συνδέονται microε αυτό Το προϊόνδεν είναι υποκατάστατο και δεν διατίθεται να αντικαταστήσει την ιατρική κρίσηΗ εταιρεία Amirsysreg και τα microέλη της οι συγγραφείς οι συντελεστές και οισπόνσορες παραιτούνται της ευθύνης για οποιοδήποτε τραυmicroατισmicroό ή βλάβη σε πρόσωπα ή περιουσίες που θα προκληθεί ως αποτέλεσmicroα δράσης πουπροτείνεται ή δεν προτείνεται από τις πληροφορίες του προϊόντος
Στις περιπτώσεις όπου προτείνονται φάρmicroακα ή άλλες χηmicroικές ουσίεςσυmicroβουλεύουmicroε τους αναγνώστες να ελέγχουν τις πληροφορίες του προϊόντοςπου παρέχονται από τον κατασκευαστή κάθε φαρmicroάκου ώστε να πιστοποιούντην προτεινόmicroενη δόση τη microέθοδο τη διάρκεια χορήγησης και τιςπαρενέργειες Είναι στην ευθύνη του θεράποντος ιατρού που εναπόκειται στην εmicroπειρία του και τη γνώση του ασθενούς να καθορίζει τη δόση και την καλύτερη θεραπεία για τον ασθενή
Στο βαθmicroό που αυτό επιτρέπεται από τον υπάρχοντα νόmicroο η εταιρεία Amirsysreg παρέχει αυτό το προϊόν ως έχει και microε όλα τα σφάλmicroατα καιπαραιτείται όλων των δικαιωmicroάτων και των συνθηκών πνευmicroατικών ήσυνεπαγόντων που περιλαmicroβάνονται αλλά δεν περιορίζονται σrsquoαυτό Την αποκλειστική ευθύνη ως προς την ποιότητα και τη χρήση των πληροφοριών του προϊόντος έχει ο αναγνώστης
Η εταιρεία Amirsysreg και ο εκδοτικός οίκος ΚΩΝΣΤΑΝΤΑΡΑΣ που έχειαναλάβει την επιmicroέλεια της παρούσας microετάφρασης παραιτείται κάθε είδους ευθύνης για οποιαδήποτε αλλαγή επέλθει από τρίτο πρόσωπο
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 10
xi
Οι διαγνώσεις σε αυτό το βιβλίο κατατάσσονται σε 11 κεφάλαια microε την ακόλουθη σειρά
ΣΣυυγγγγεεννεείίςς
ΤΤρρααύύmicromicroαα
ΕΕκκφφυυλλιισσττιικκέέςς
ΛΛοοιιmicromicroώώξξεειιςς
ΦΦλλεεγγmicromicroοοννώώδδεειιςς ΑΑυυττοοάάννοοσσεεςς ΠΠααθθήήσσεειιςς
ΝΝεεοοππλλάάσσmicromicroαατταα
ΜΜηη ννεεοοππλλαασσmicromicroααττιικκέέςς κκύύσσττεειιςς κκααιι micromicroάάζζεεςς
ΜΜεεττεεγγχχεειιρρηηττιικκέέςς εεππιιππλλοοκκέέςς
ΑΑγγγγεειιαακκέέςς ββλλάάββεεςς
ΑΑλλλλοοιιώώσσεειιςς ττοουυ micromicroυυεελλοούύ ττωωνν σσπποοννδδύύλλωωνν
ΑΑππεειικκόόννιισσηη ττοουυ ππεερριιφφεερριικκοούύ ννεευυρριικκοούύ ππλλέέγγmicromicroααττοοςς
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟι 100 σηmicroαντικότερες διαγνώσεις
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 11
xii
Πίνακας ∆ιαγνώσεωνΣυγγενείς
Νευρεντερική κύστη 3Mark Z Chen MD
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη 6Mark Z Chen MD
Μυελοmicroηνιγγοκήλη 9Kevin R Moore MD
∆ερmicroατικό συρίγγιο12Mark Z Chen MD
∆ιαστηmicroατοmicroυελία 15Kevin R Moore MD
Σύνδροmicroο ουραίας υποστροφής18Kevin R Moore MD
Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού21Kevin R Moore MD
Κρανιοσπονδυλική συmicroβολή 24Kevin R Moore MD
Συγγενής σπονδυλική στένωση 27Kevin R Moore MD
Σκολίωση 30Mark Z Chen MD
Καθηλωmicroένος ΝΜ 33Mark Z Chen MD
Σύζευξη νευρικών ριζών 36Kevin R Moore MD
Τελική κοιλία39Kevin R Moore MD
Λιποmicroυελόσχιση 42Mark Z Chen MD
Νόσος του Scheuermann 45Mark Z Chen MD
Οσφυαλγία στα παιδιά 48Mark Z Chen MD
∆υσπλασίες της σκληράς microήνιγγας 51Kevin R Moore MD
ΤραύmicroαΚάταγmicroα Hangman56
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚάταγmicroα οδόντος59
Michael Brant ndash Zawadzki MDΣτροφική κάκωση microε κλείδωmicroα αρθρικών αποφύσεων 62
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚάταγmicroα κάmicroψης έκτασης της ΑΜΣΣ65
Michael Brant ndash Zawadzki MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 12
xiii
∆ιάσπαση - Κάταγmicroα κατώτερης ΘΜΣΣ 68Michael Brant ndash Zawadzki MD
Εκρηκτικό κάταγmicroα71Michael Brant ndash Zawadzki MD
Κάταγmicroα εξ ανεπάρκειας του ιερού οστού73Mark Z Chen MD
Κάταγmicroα Jefferson 76Michael Brant ndash Zawadzki MD
Σύνδροmicroο του κεντρικού νωτιαίου microυελού 79Michael Brant ndash Zawadzki MD
Συριγγοmicroυελία 82Kevin R Moore MD
∆ιαχωρισmicroός της σπονδυλικής αρτηρίας 85Mark Z Chen MD
Κάταγmicroα της ΟΜΣΣ microε ρήξη της σκληράς microήνιγγας 88Michael Brant ndash Zawadzki MD
ΕκφυλιστικέςΌζος του Schmorl 92
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚυκλοτερής προπέτεια του δίσκου (bulging)95
Mark Z Chen MDΡήξη του ινώδους δακτυλίου 98
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚήλη του δίσκου (herniation)101
Mark Z Chen MDΠρόπτωση του microεσοσπονδύλιου δίσκου (extrusion) 104
Kevin R Moore MDΑρθροπάθεια των αποφυσιακών αρθρώσεων107
Kevin R Moore MDΚύστη του αρθρικού υmicroένα των αποφυσιακών αρθρώσεων110
Mark Z Chen MDΣπονδυλόλυση microε σπονδυλολίσθηση 113
Mark Z Chen MDΣυνδεσmicroική οστεοποίηση 116
Kevin R Moore MDΕπίκτητη σπονδυλική στένωση119
Mark Z Chen MDΡευmicroατοειδής αρθρίτιδα122
Kevin R Moore MDΟροαρνητική σπονδυλοαρθροπάθεια125
Kevin R Moore MDΠρόπτωση δίσκου στο microεσοσπονδύλιο τρήmicroα (extrusion)128Mark Z Chen MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 13
xiv
ΛοιmicroώξειςΦυmicroατιώδης σπονδυλίτιδα 133
Mark Z Chen MDΠυογόνος σπονδυλίτιδα136
Mark Z Chen MDΣηπτική αρθρίτιδα των αποφυσιακών αρθρώσεων 139
Mark Z Chen MDΕπισκληρίδιο απόστηmicroα142
Mark Z Chen MDΠαρασπονδυλικό απόστηmicroα 145
Mark Z Chen MDΙός επίκτητης ανοσοανεπάρκειας - (HIV)148
Kevin R Moore MDΜηνιγγίτιδα ΝΜ 151
Mark Z Chen MD
Φλεγmicroονώδεις Αυτοάνοσες ΠαθήσειςΣύνδροmicroο Guillain - Barre156
Kevin R Moore MDΑραχνοειδίτιδα της ΟΜΣΣ 159
Mark Z Chen MDΟστεοποιός αραχνοειδίτιδα 162
Mark Z Chen MDΠολλαπλή σκλήρυνση του NM 165
Mark Z Chen MDΣαρκοείδωση του NM168
Mark Z Chen MDΟξεία ιδιοπαθής εγκάρσια microυελίτιδα171
Mark Z Chen MDΧρόνια φλεγmicroονώδης αποmicroυελινωτική πολυνευροπάθεια 174
Kevin R Moore MDΈλλειψη βιταmicroίνης Β12177
Kevin R Moore MD
ΝεοπλάσmicroαταΟστεοειδες Οστεωmicroα ΣΣ183
Karen L Salzman MDΟστεοβλάστωmicroα ΣΣ 186
Anne G Osborn MDΟστεοχόνδρωmicroα ΣΣ 189
Karen L Salzman MDΣπονδυλικό αιmicroαγγείωmicroα192
Kevin R Moore MDΧόρδωmicroα 195
Anne G Osborn MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 14
xv
Πλασmicroατοκύττωmicroα 198Anne G Osborn MD
Λέmicroφωmicroα201Karen L Salzman MD
Εξωσκληρίδιες microεταστάσεις204Anne G Osborn MD
Μηνιγγίωmicroα 207Karen L Salzman MD
Σβάννωmicroα210Anne G Osborn MD
Νευρίνωmicroα 213Anne G Osborn MD
Μυξοθηλωmicroατώδες επενδύmicroωmicroα 216Anne G Osborn MD
Παραγαγγλίωmicroα219Anne G Osborn MD
Ενδοσκληρίδιες microεταστάσεις 222Anne G Osborn MD
Αστροκύττωmicroα ΝΜ225Anne G Osborn MD
Επενδύmicroωmicroα ΝΜ 228Karen L Salzman MD
Αιmicroαγγειοβλάστωmicroα ΣΣ231Anne G Osborn MD
Ανευρυσmicroατική οστική κύστη234Karen L Salzman MD
Ιστιοκύτωση από κύτταρα του Langerhans 237Karen L Salzman MD
Μη νεοπλασmicroατικές κύστεις και microάζεςΑραχνοειδής κύστη 243
Mark Z Chen MDΟπίσθια ιερά microηνιγγοκήλη 246
Mark Z Chen MDΕπιδερmicroοειδής όγκος 249
Mark Z Chen MDΣπονδυλική επισκληρίδια λιπωmicroάτωση 252
Mark Z Chen MDΜηνιγγική κύστη τύπου II 254
Mark Z Chen MD
ΜΜεεττεεγγχχεειιρρηηττιικκέέςς εεππιιππλλοοκκέέςςΨευδοmicroηνιγγοκήλη 259
Kevin R Moore MDΣύνδροmicroα διαφυγής ΕΝΥ262
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 15
xvi
Anne G Osborn MDΕπανέλεγχος Αποτυχία υλικών οστεοσύνθεσης 265
Mark Z Chen MDΜετεγχειρητική επιταχυνόmicroενη εκφύλιση 268
Kevin R Moore MDΠερισκληρίδια ίνωση 271
Mark Z Chen MD
Αγγειακές βλάβεςΑρτηριοφλεβώδης επικοινωνία της σκληρής microήνιγγας (DAVF) 276
Kevin R Moore MDΑρτηριοφλεβώδης δυσπλασία του ΝΜ (AVM) 279
Karen L Salzman MDΣηραγγώδης δυσπλασία 282
Karen L Salzman MDΑυτογενές επισκληρίδιο αιmicroάτωmicroα 285
Mark Z Chen MDΣπονδυλικό υποσκληρίδιο αιmicroάτωmicroα288
Mark Z Chen MDΈmicroφρακτο ΝΜ 291
Mark Z Chen MD
Αλλοιώσεις του microυελού των σπονδύλωνΥπερπλασία του microυελού των σπονδύλων 296
Mark Z Chen MDΕξωmicroυελική αιmicroοποίηση299
Mark Z Chen MDΠολλαπλούν microυέλωmicroα302
Mark Z Chen MDΝόσος Paget305
Mark Z Chen MDΜετακτινικές αλλοιώσεις του microυελού των οστών 308
Mark Z Chen MD
Απεικόνιση περιφερικού νευρικού πλέγmicroατοςΑπόσπαση βραχιονίου πλέγmicroατος312
Kevin R Moore MDΝεύρωmicroα βραχιονίου πλέγmicroατος315
Kevin R Moore MDΜετακτινική βλάβη του νευρικού πλέγmicroατος 318
Kevin R Moore MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 16
ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ
1
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟΟιι 110000 σσηηmicromicroααννττιικκόόττεερρεεςς δδιιααγγννώώσσεειιςς
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα1
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα2
3
Νευρεντερική κύστη
Οβελιαία τοmicroή T1 προσανατολισmicroού της ΑΜΣΣ απει-κονίζει τη σύντηξη των ανώτερων σπονδυλικών σωmicroά-των Απεικονίζεται ένα ευρύ διάστηmicroα πλήρες υγρούστο οπίσθιο άνω αυχενικό κανάλι
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Εντερογενής κύστη Ορισmicroός Κύστη που επενδύεται από εντερικό επιθήλιο εντός του σπονδυλικού σπλήνα Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ενδοσκληρίδια εξωmicroυελική κύστη microε συνοδές ανωmicroαλίες των
σπονδύλων Άλλα σηmicroεία Περιλαmicroβάνεται στο φάσmicroα του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Εντοπίζεται συχνότερα στην πρόσθια θωρακική ( 42 ) ή αυχενική (32) microοίρα και σπάνια στην
οσφυϊκή Συνήθως στη microέση γραmicromicroή Οι ανωmicroαλίες των σπονδύλων περιλαmicroβάνουν τη δισχιδή ράχη τη σύντηξη σπονδύλων τον
σπόνδυλο δίκην πεταλούδας ή τη σκολίωση στο 50 περίπου των περιπτώσεων
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο ανωmicroαλίες των σπονδύλων microε microια κύστη εντός του σπονδυλικού σωλήναΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία Ανωmicroαλίες των σπονδύλων Τοπική διόγκωση του καναλιού Ενδοmicroηνιγγική εξωmicroυελική κύστη Εγκολεάζουσα κύστη microπορεί να microιmicroηθεί ενδοmicroυελική βλάβηΕυρήmicroατα ΜΤ Σαφώς περιγεγραmicromicroένη ενδοσκληρίδια εξωmicroυελική βλάβη microε σήmicroα υγρού Σήmicroα ίσο ή υψηλότερο του ΕΝΥ στην Τ1 και στην Τ2 ακολουθία ανάλογα microε την περιεκτικότητα
σε πρωτεiumlνη Απουσία ενίσχυσης microετά τη χορήγηση σκιαγραφικού Τοπική ατροφία του microυελού λόγω χρόνιων πιεστικών φαινοmicroένων
Απεικονιστικές συστάσεις Στεφανιαία Τ1 ακολουθία για την καλύτερη απεικόνιση των ανωmicroαλιών των σπονδύλων
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα3
4
Νευρεντερική κύστη
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΑραχνοειδής ( microηνιγγική ) κύστη Ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ σε όλες τις ακολουθίες Η πρωτοπαθής αραχνοειδής κύστη εντοπίζεται οπισθίως στο σπονδυλικό κανάλι Η δευτεροπαθής αραχνοειδής κύστη χωρίς συγκεκριmicroένη εντόπιση Απουσία ανωmicroαλιών των σπονδύλων(Επι)δερmicroοειδής κύστη Συνήθως στην οσφυiumlκή microοίρα Ενδέχεται να συνυπάρχει microε συριγγιώδη πόρο ( 20 ) ή καθηλωmicroένος ΝΜ
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Στη διάρκεια της 3ης εβδοmicroάδας της εmicroβρυϊκής ζωής σχηmicroατίζεται η νωτιαία χορδή και διαχωρίζει
το ραχιαίο εξώδερmicroα ( δέρmicroα σπονδυλική στήλη ) και το κοιλιακό ενδόδερmicroα ( πρόσθιο έντερο ) Αποτυχία διαχωρισmicroού έχει ως αποτέλεσmicroα το διαχωρισmicroό της νωτιαίας χορδής ή microια νωτιαία
χορδή αποκλίνουσα δεξιά ή αριστερά της σύmicroφυσης Αιτιολογία - παθογένεια (φάσmicroα συνδρόmicroου διαχωρισmicroού νωτιαίας χορδής) Ραχιαία εντερική επικοινωνία
Το πιο σοβαρό Συνδέει την εντερική κοιλότητα microε τη δερmicroατική επιφάνεια της ράχης διασχίζοντας τα microαλακά
microόρια και τη ΣΣ Τmicroήmicroατα του συριγγίου microπορεί να αποφραχθούν σχηmicroατίζοντας άλλες ανωmicroαλίες
Ραχιαίος εντερικός κόλπος Πόρος microε τυφλό πέρας που επικοινωνεί microε την επιφάνεια του δέρmicroατος της ράχης
Ραχιαία εντερική εντερογενής κύστη Προσπονδυλική ενδοmicroυελική οπισθοσπονδυλική microεσοθωρακική ή microεσεντερική
Ραχιαίο εντερικό εκκόλπωmicroα Εκκόλπωmicroα από την ραχιαία microεσεντερική παρυφή του εντέρου
Συνδυασmicroός των παραπάνω ανωmicroαλιών microπορεί να υφίσταται στον ίδιο ασθενή
Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού ( Α Β ) της ανώ-τερης ΑΜΣΣ αποκαλύπτει microια κύστη ίσου σήmicroατος microετο ΕΝΥ που προκαλεί διάσταση του οπίσθιου ΝΜστη microέση γραmicromicroή
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα4
5
Νευρεντερική κύστη
Επιδηmicroιολογία Ηλικία 20 - 40 ετών Άνδρες Γυναίκες = 3 2
Μικροσκοπικά χαρακτηριστικά Λεπτοτοιχωmicroατική κύστη που επενδύεται microε απλό ψευδοπολύστιβο
ή πολύστιβο κυβοειδές ή κυλινδρικό επιθήλιο Ενδέχεται να υπάρχουν καλυκοειδή κύτταρα και κροσσωτό επιθήλιο ∆ιαυγές ή πρωτεiumlνικό υγρό
Κλινικά ΘέmicroαταΚλινικές εκδηλώσεις Οσφυαλγία Προοδευτική παραπάρεση και παραισθησία ∆ιαταραχές της βάδισηςΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωσηΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή Παροχέτευση και microερική εκτοmicroή εάν η ολική είναι αδύνατηΠρόγνωση Σηmicroαντική βελτίωση των συmicroπτωmicroάτων
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Barkovich AJ Pediatric Neuroimaging 2nd ed 510-3 1995 2 Gao PY et al Neurenteric cysts pathology imaging spectrum and differential diagnosis International Journal of
Neuroradiology 117-27 1995 3 Geremia GK et al MR imaging characteristics of a neurenteric cyst AJNR 9978-80 1988
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα5
6
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα στη microέση γραmicromicroή που ανα-δεικνύει Chiari I Παρατηρείστε τις δίκην σφήνας χαmicroηλά κείmicroενες αmicroυγδαλές microε περισσότερο κάθετοπροσανατολισmicroό των αυλάκων Απεικονίζεται συmicroπί-πτουσα σύριγγα ( κυρτό βέλος ) Η 4η κοιλία είναιφυσιολογική
Κύρια Σηmicroεία Ορισmicroός οι παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές εκτείνονται κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση οξύαιχmicroες παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές 5mm κάτω από το
ινιακό τρήmicroα microε συνοδό συριγγοmicroυελία Προκαλείται από ελαφρά δυσαναλογία microεταξύ του οπίσθιου κρανιακού βόθρου ( microικρός ) της
παρεγκεφαλίδος ( φυσιολογική ) rArr εκτοπία των παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Οι αmicroυγδαλές είναι δυνατόν να βρίσκονται φυσιολογικά κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος ( 5mm ή
λιγότερο στους ενήλικες ελαφρώς περισσότερο στα παιδιά lt 4 ετών ) Εάν οι αmicroυγδαλές δεν είναι gt 5mm και ή οξύαιχmicroες πιθανόν δεν πρόκειται για Chiari I
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο αmicroυγδαλές σε χαmicroηλή θέση οξύαιχmicroες ( όχι στρόγγυλες ) δίκην
σφήνας microε κάθετη ( όχι οριζόντια ) κατεύθυνση των αυλάκων τους Σύνδροmicroα 4ου ινιακού σκληροτοmicroίου ( βραχύ απόκλιmicroα ανωmicroαλίες κρανιοσπονδυλικού διαχωρισmicroού
σύντηξης ) στο 50 Eυρήmicroατα ΑΤ Γεmicroάτο ινιακό τρήmicroα Απούσες microικρές δεξαmicroενές οπισθίου βόθρου Οι πλάγιες κοιλίες και η 3η κοιλία έχουν συνήθως φυσιολογικό εύρος + - διεύρυνση κοιλιών Εξαρτάται από τον βαθmicroό ενσφήνωσης του ινιακού τρήmicroατος
Ευρήmicroατα ΜΤ Οξύαιχmicroες τριγωνικού σχήmicroατος ( δίκην σφήνας ) αmicroυγδαλές ge 5mm κάτω από το ινιακό τρήmicroα ή Απώλεια του φυσιολογικού κυλινδρικού σχήmicroατος Εξάλειψη του περιβάλλοντος ΕΝΥ
Μικρό microέγεθος οπισθίου βόθρου ge χαmicroηλή θέση του ληνού του Ηροφίλου εξάλειψη των δεξαmicroενώνοπισθίου βόθρου
Βραχύ απόκλιmicroα rArr απεικόνιση της 4ης κοιλίας και της παρεγκεφαλίδας σε φαινοmicroενικά χαmicroηλότερη θέση + - Συριγγοϋδροmicroυελία ( 14 - 75 )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα6
7
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές ΜΤ microε την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για την microελέτη της ροής του ΕΝΥ και της
κινητικότητας του ΝΜ Αναδεικνύει την παλmicroική συστολική κάθοδο των αmicroυγδαλών Απόφραξη της ροής του ΕΝΥ διαmicroέσου του ινιακού τρήmicroατος
Απεικονιστικές συστάσεις ΜΤ εγκεφάλου + - microελέτη ροής του ΕΝΥ Απεικόνιση ΣΣ για τυχόν κατάδειξη Ο Συριγγοmicroυελίος χαmicroηλού καθηλωmicroένου ΝΜ ή λιπώmicroατος του τελικού νηmicroατίου]
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕπίκτητη εκτοπία κήλη αmicroυγδαλών Εγκολεασmicroός της βάσης του κρανίου Έλξη από κάτω οσφυοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση rArr ενδοκράνια υπόταση microε υποχώρηση του
εγκεφαλικού στελέχους επίκτητη κήλη αmicroυγδαλών Ώθηση από πάνω Χρόνια κοιλιοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση
Αναζητούmicroε πάχυνση του κρανίου πρώιmicroη σύγκλειση των ραφών Συνηθισmicroένες οι συmicroφύσεις της αραχνοειδούς microήνιγγας
∆ευτεροπαθής εγκολεασmicroός των αmicroυγδαλών από αυξηmicroένη ενδοκράνια πίεση χωροκατακτητικά φαινόmicroενα
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενετική Στα πλαίσια συνδρόmicroου οικογενής
Υπερωιο-καρδιο-προσωπικό σύνδροmicroο διαγραφή microικρού τmicroήmicroατος του χρωmicroοσώmicroατος 22 Σύνδροmicroο Williams Κρανιοσυνοστέωση
Εmicroβρυολογία Υπολειπόmicroενη εγχονδρινή ανάπτυξη του ινιακού οστού rarr microικρός οπίσθιος βόθρος rarr πλήρης
οπίσθιος βόθρος rarr κατιών εγκολεασmicroός ροmicroβοειδούς εγκεφάλου rarr απόφραξη
Οβελιαίες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού ( ΑΒ ) σε ένανασυmicroπτωmicroατικό ασθενή αναδεικνύουν ευρήmicroατα κλασ-σικής Chiari I δυσπλασίας Προσέξτε τις οξύαιχmicroες δίκην σφήνας αmicroυγδαλές 10 χιλ κάτω από το ινιακότρήmicroα Οι αύλακες των αmicroυγδαλών έχουν κατεύθυνσησχεδόν κατακόρυφη
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα7
8
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ινιακό τρήmicroα rarr απουσία επικοινωνίας microεταξύ κρανιακού σπονδυλικού διαmicroερίσmicroατος ΕΝΥ Αιτιολογία - Παθογένεια - Παθοφυσιολογία Υδροδυναmicroική θεωρία του συmicroπτωmicroατικού Chiari I
Συστολική παρόmicroοια microε έmicroβολο κάθοδος των ενσφηνωmicroένων αmicroυγδάλων προmicroήκους rArr ΠΠααθθοολλοογγιικκήή παλmicroική κυmicroατοmicroορφή πιέσεως του ενδοσπονδυλικού ΕΝΥ Μπορεί να οδηγήσει σε υδροσυριγγοmicroυελία
Επιδηmicroιολογία = 001 του πληθυσmicroούΜακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Προπίπτουσες οξύαιχmicroες σκληρυντικές αmicroυγδαλές που αυλακώνονται από το microέσο του οπισθίου
χείλους του ινιακού τmicroήmicroατοςΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Απώλεια των κοκκωδών κυττάρων κυττάρων PurkinjeΣταδιοποίηση ή κριτήρια ταξινόmicroησης Ι = ασυmicroπτωmicroατικό περίπου 14 - 50 θεραπεία αmicroφίβολη ΙΙ = συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους ΙΙΙ = υδροσυριγγοmicroυελία
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Περισσότερο από 50 ασυmicroπτωmicroατικό Μπορεί να microιmicroείται την σκλήρυνση κατά πλάκας rdquo Κρίσεις ldquo Chiari Ι βήχας κεφαλαλγία πταρmicroός συγκοπή Συmicroπτωmicroατική συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους Υπερυπνία κεντρική άπνοια ( βρέφος) αιφνίδιος θάνατος Προmicroηκικά σηmicroεία ( πχ παραλύσεις κατώτερων κρανιακών νεύρων ) Αυχεναλγία ραχιαλγία ραιβόκρανο αταξία
Συmicroπτωmicroατική υδροσυριγγοmicroυελία Παροξυσmicroική δυστονία αστάθεια βάδισης ακράτεια Άτυπη σκολίωση ( προοδευτική επώδυνη άτυπη κάmicroψη ) ∆ιαχωρισmicroένη απώλεια αισθητικότητας νευροπάθεια ( microυiumlκή ατροφία χειρός )
Φυσική ιστορία Όσο microεγαλύτερος ο χρόνος και ο βαθmicroός της εκτοπίας τόσο αυξάνει η πιθανότητα εmicroφάνισης συmicroπτωmicroάτων Τα παιδιά ανταποκρίνονται καλύτερα στη θεραπεία από τους ενήλικεςΘεραπεία και πρόγνωση Αmicroφίβολη θεραπεία επέmicroβαση για ασυmicroπτωmicroατικό Chiari I + σύριγγα Η απευθείας αναστόmicroωση της συmicroπτωmicroατικής συριγγοmicroυελίας έχει εγκαταλειφθεί Στόχος αποκατάσταση της φυσιολογικής ροής του ΕΝΥ στο ινιακό τρήmicroα Αποσυmicroπίεση οπίσθιου βόθρου εκτοmicroή οπίσθιου τόξου του Α1
gt 90 darr εκδηλώσεων από το εγκεφαλικό στέλεχος gt 80 darr υδροσυριγγοmicroυελίας Ανάσχεση σκολίωσης ( βελτίωση στους νεότερους )
+ - πλαστική της σκληράς microήνιγγας εκτοmicroή παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Πρόσθια αποσυmicroπίεση οπίσθια σταθεροποίηση σπάνια ενδείκνυται ( σε ορισmicroένες κρανιοαυχενικές ανωmicroαλίες )
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Genitory L et al Chiari type 1 anomalies in children and adolescents Minimally invasive management in a series of 53
cases Childs Nerv Syst 16(10-11) 707-18 2000 2 Nishikawa M et al Pathogenesis of Chiari malformations A morphometric study of the posterior cranial fossa J Neurosurg 86 40-7 1997 3 Menezes AH Primary craniovertebral anomalies and the hindbrain herniation syndrome (Chiari 1) Data base
analysis Pediatric Neurosurg 23 260-69 1995
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα8
9
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ανοικτή σπονδυλική δυσραφία ανοιχτή δισχιδής ράχη Ορισmicroός οστικό έλλειmicromicroα του οπισθίου τmicroήmicroατος του σπονδυλικού σωλήνα το οποίο δεν
καλύπτεται από δέρmicroα και επιτρέπει την έκθεση του νευρικού ιστού του ΕΝΥ και των microηνίγγων στοναέρα
Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ευρεία οστική σπονδυλική δυσραφία microε χαmicroηλή θέση του ΝΜ ριζών και microετεγχειρητικές αλλοιώσεις από τη σύγκλιση του δέρmicroατος
Σχεδόν όλοι οι ασθενείς εmicroφανίζουν δυσπλασία Chiari IΙ Σπάνια απεικονίζεται πριν από τη σύγκλιση του δέρmicroατος και την αποκατάσταση Οι περισσότερες ενδείξεις απεικόνισης αφορούν καταστάσεις που ελέγχονται microετά τη σύγκλιση της
microυελοmicroηνιγγοκήλης ( ΜΜ ) Επιπλοκές της χειρουργικής επέmicroβασης ( καθηλωmicroένος ΝΜ ) Μη εmicroφανείς συνυπάρχουσες ανωmicroαλίες όπως η διαστηmicroατοmicroυελία Νευρολογική επιδείνωση λόγω υδροκέφαλου
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Η microη αποκατασταθείσα ΜΜ απεικονίζεται σπάνια microε εξαίρεση τον υπερηχογραφικό έλεγχο στη
διάρκεια της εmicroβρυiumlκής ζωής Καλύτερα απεικονιστικά σηmicroεία ∆ιεύρυνση του κατώτερου καναλιού και του microηνιγγικού σάκκου
χαmicroηλή θέση ΝΜ microετεγχειρητικές αλλοιώσεις αναζητούmicroε επίσης σηmicroεία δυσπλασίας Chiari IΙ στονεγκέφαλο
Ευρήmicroατα ΑΤ Οστικός δυσραφισmicroός που καλύπτεται από δέρmicroα ( microετεγχειρητικά) χαmicroηλή θέση ΝΜ ριζών Κατά κύριο λόγο χρησιmicroεύει για τον εντοπισmicroό microετεγχειρητικών επιπλοκών ΑΤ ΣΣ Άκανθα διαστηmicroατοmicroυελίας περίσφιξη microηνιγγικού σάκκου ή απότοκος ισχαιmicroία του ΝΜ
( απότοmicroη διακοπή ΝΜ ) ΑΤ εγκεφάλου Υδροκέφαλος από δυσλειτουργία της κοιλιοπεριτοναiumlκής επικοινωνίας
Ευρήmicroατα ΜΤ Μέθοδος εκλογής για την απεικόνιση των microετεγχειρητικών επιπλοκών
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα αναδεικνύει έναν εξαιρετικάδιευρυσmicroένο microηνιγγικό σάκκο που στερείται δερmicroατι-κής κάλυψης ( ανοικτή δυσραφία ) Η microεγέθυνση ανα-δεικνύει σε εγκάρσια τοmicroή την ευρεία σπονδυλική δυσ-ραφία και τις νωτιαίες ρίζες να κρέmicroονται από το κοι-λιακό placode ( εξώδερmicroα )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα9
10
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ευρεία σπονδυλική δυσραφία πλατιά σπονδυλικά πέταλα σάκκος microε ΕΝΥ που καλύπτεται από δέρmicroα Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ και των ριζών απεικονίζεται καλύτερα σε οβελιαίες τοmicroές
Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ microπορεί να microην εκδηλώνεται κλινικά Η απόφαση για χειρουργική αποκατάσταση στηρίζεται σε κλινικά και όχι ακτινολογικά κριτήρια
Με την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για τη microελέτη της ροής του ΕΝΥδιαπιστώνεται ελαττωmicroένη κινητικότητα του microυελικού κώνου
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος ανοικτό νευρικό τόξο πλατιά πέταλα πρόπτωση του
microυελοmicroηνιγγικού σάκκου και συνοδά ευρήmicroατα δυσπλασίας Chiari IΙ από τον εγκέφαλο ( σηmicroείο τουλεmicroονιού σηmicroείο της microπανάνας υδροκέφαλος )
Απεικονιστικές συστάσεις Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος για την αρχική διάγνωση της ΜΜ έτσι ώστε να αποφασισθεί η
microέθοδος τοκετού ( microυελοmicroηνιγγοκήλη rArr καισαρική τοmicroή ) ΑΤ εγκεφάλου για την παρακολούθηση του υδροκεφάλου MΤ ενδείξεις microετεγχειρητικής απεινόνισης στην ΣΣ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΚλειστή ( λανθάνουσα ) σπονδυλική δυσραφία Επίσης εmicroφανίζει ραχιαία δυσραφία και ο ΝΜ microπορεί να έχει χαmicroηλή θέση ∆ιακρίνεται από την ΜΜ λόγω της ύπαρξης δέρmicroατος ή άλλου δερmicroατικού παραγώγου ( πχ λίπωmicroα
) που καλύπτει τα νευρικά στοιχεία
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Οι συνοδές ανωmicroαλίες περιλαmicroβάνουν δυσπλασία Chiari IΙ ( asymp 100 ) συριγγοmicroυελία (30-
75) υδροκέφαλο ( 80 ) διαστηmicroατοmicroυελία ( 30 - 45) δυσγενεσία του microεσολοβίου καιανωmicroαλίες διαχωρισmicroού
10 των ασθενών microε ΜΜ και διαστηmicroατοmicroυελία έχουν διάφορες microορφές ηmicroιmicroυελοκήλης
(ΑΒ) Μη χειρουργηθείσες microυελοmicroηνιγγικήλες Οβελι-αία τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού (Α) αναδεικνύει ανοικτήδυσραφία και προβολή του microηνιγγικού σάκκου (Β)Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύειχαρακτηριστική ευρεία δυσραφία και νευρικές ρίζεςπου κρέmicroονται από το placode (C) Οβελιαία τοmicroή Τ1προσανατολισmicroού microετά την χειρουργική αποκατάστα-ση της ΜΜ ( διαφορετική περίπτωση) αναδεικνύει τατυπικά ευρήmicroατα του χαmicroηλά κείmicroενου ΝΜ και τιςπαραmicroορφωmicroένες νωτιαίες ρίζες
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα10
11
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ένα ή και τα δύο ηmicroίσεα της νωτιαίας χορδής καταλήγουν στην ΜΜ ή άλλη ανωmicroαλία Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Όλα τα ευρήmicroατα είναι αποτέλεσmicroα εντοπισmicroένης αδυναmicroίας σύγκλισης του νευρικού καναλιού
Η οπίσθια επιφάνεια του placode θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά το εσωτερικό επένδυmicroα τουνευρικού σωλήνα
Η πρόσθια επιφάνεια αυτού θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά την εξωτερική χοριοειδή microήνιγγα τηςεπιφανείας του ΝΜ
Η αδυναmicroία σύγκλεισης εmicroποδίζει τον διαχωρισmicroό του νευρικού ιστού από το δερmicroατικό εξώδερmicroα Ο νευρικός ιστός παραmicroένει σε επαφή microε το δέρmicroα κατά microήκος της πλάγιας επιφάνειας του
placode Σχετική καθήλωση της νωτιαίας χορδής και ακινησία Το microεσέγχυmicroα δεν microπορεί να microεταναστεύσει προς τα microέσα και αναγκάζεται να παραmicroένει προς
τα εmicroπρός και έξω αποτρέποντας τη συνένωση των οπίσθιων στοιχείων Οι οπίσθιες ρίζες εκφύονται από την πρόσθια επιφάνεια του placode πλαγίως των προσθίων ριζών Και
οι δύο ρίζες πορεύονται κοιλιακώς διαmicroέσου του ΕΝΥ για να εξέλθουν από το σωστό επίπεδο Επιδηmicroιολογία Συχνότητα 06 1000 γεννήσεις ζωντανών συνδέεται microε ανεπάρκεια φολικού της microητέρας
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Τυπικά προεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Το νεογέννητο εmicroφανίζεται κλινικά microε εκτεθειmicroένο ανώριmicroο ερυθρό placode νευρικού ιστού στη
microέση γραmicromicroή της ράχης Το επίπεδο του ελλείmicromicroατος είναι συνήθως το οσφυοiumlερό (αυχενικόθωρακικό επίπεδο πολύ
σπάνια) Το επίπεδο καθορίζει τη σοβαρότητα των νευρολογικών ελλειmicromicroάτων
Υδροκέφαλος δευτεροπαθώς σε δυσπλασία Chiari IΙ Τυπικά microετεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Εγκατεστηmicroένα νευρολογικά ελλείmicromicroατα υδροκέφαλος και σκολίωση Η νευρολογική επιδείνωση αποτελεί επιπλοκή
Καθηλωmicroένος ΝΜ δακτυλιοειδής περίσφιξη της σκληράς microήνιγγας ισχαιmicroία ΝΜ ήσυριγγοϋδροmicroυελία
Θεραπεία Η ΜΜ συγκλείεται χειρουργικά εντός 48 ωρών για να σταθεροποιηθούν τα νευρολογικά ελλείmicromicroατα
και να αποφευχθεί η microόλυνση Ορισmicroένα τριτοβάθmicroια κέντρα εφαρmicroόζουν πειραmicroατικά την χειρουργική αποκατάσταση εντός της microήτρας
Η microεταγενέστερη αντιmicroετώπιση αφορά τις microετεγχειρητικές επιπλοκές Μη καθηλωmicroένος ή καθηλωmicroένος ΝΜ Αντιmicroετώπιση του υδροκεφάλου
Πρόγνωση Τα σταθεροποιηmicroένα microετεγχειρητικά ελλείmicromicroατα είναι αναmicroενόmicroενα και η καλύτερη έκβαση πιθανή Η πρόγνωση των ασθενών δεν βελτιώνεται microετά από επέmicroβαση σύγκλισης Ο υδροκέφαλος και η καθήλωση του ΝΜ καθορίζουν την πρόγνωση για επιδείνωση
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Bowman RM et al Spina bifida outcome a 25-year prospective Pediatr neurosurg 34(3) 114-20 2001 2 Shurtleff DB et al Epidemiology of tethered cord with meningomyelocele Eur J Pediatr Surg 7 suppl 1 7-11 1997 3 Barkovich A Pediatric Neuroimaging ed Philadelphia Lippincott-Raven 1996
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα11
12
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ραχιαίο δερmicroατικό συρίγγιο Ορισmicroός Πόρος κατά microήκος της microέσης γραmicromicroής που επενδύεται microε επιθήλιο και εκτείνεται από
την επιφάνεια του δέρmicroατος προς τα έσω για ποικίλη απόσταση Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Υποδόριος πόρος microεταξύ της επιφάνειας του δέρmicroατος και της ΣΣ microε συνοδό δισχιδή ράχη
Άλλα σηmicroεία Συχνότερα στην οσφυοiumlερά ( 60) και στην ινιακή ( 25 ) περιοχή Η ενδοσπονδυλική επέκταση του συριγγιώδου πόρου παρατηρείται στο frac12 microε τα 23 των
περιπτώσεων Συσχετίζεται microε δερmicroοειδές και επιδερmicroοειδές στο 30 - 50 των περιπτώσεων Το 20 των (επι)δερmicroοειδών της ΣΣ σχετίζονται microε δερmicroατικά συρίγγια Συχνά συνυπάρχει δισχιδής ράχη Ο ΝΜ είναι συχνά καθηλωmicroένος Μηνιγγίτιδα ή ενδοσπονδυλικό απόστηmicroα microπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση Η ΑΤ microε microυελογραφία microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ όσον αφορά την εκτίmicroηση του
ενδοσπονδυλικού τmicroήmicroατος του συριγγιώδους πόρου και τις εξωmicroυελικές microάζες που έχουν ίσοσήmicroα microε το ΕΝΥ
Ο υπερηχογραφικός έλεγχος microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ στα βρέφη που είναι κάτω τουενός έτους
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο χαmicroηλού σήmicroατος πόρος εντός του υψηλού σήmicroατος υποδορίου
λίπους εν τω βάθει της επιφάνειας του δέρmicroατος στην Τ1 ακολουθίαΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία ∆ισχιδής ράχη Αύλακα στο πέταλο ή στην ακανθώδη απόφυση του εν λόγω επιπέδου Ραχιαία διάταση της σκληράς microήνιγγας Ενδο- ή εξωmicroυελικό ( επι ) δερmicroοειδές
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα της ΟΜΣΣ αναδεικνύει τονπόρο του ραχιαίου δερmicroατικού συριγγίου που εκτείνε-ται από την επιφάνεια του δέρmicroατος έως το εσωτερικότου σπονδυλικού σωλήνα Λευκοί ldquomicroαργαριταροει-δείςrdquo επιδερmicroοειδείς όγκοι απεικονίζονται στην ιππου-ρίδα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα12
13
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Ευρήmicroατα ΜΤ Τα δερmicroοειδή microπορεί να είναι ίσου ή υψηλότερου σήmicroατος από το ΕΝΥ στην Τ1 ακολουθία Τα επιδερmicroοειδή έχουν ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ Οι εξωmicroυελικές βλάβες microπορεί να διακρίνονται δύσκολα τις υποπτευόmicroαστε ωστόσο από τη
συνοδό παρεκτόπιση του microυελού ή των νευρικών ριζών Ενδο- ή εξωmicroυελικό απόστηmicroα Χηmicroική αραχνοειδίτιδα από ραγείσα δερmicroοειδή κύστη Το απόστηmicroα και η αραχνοειδίτιδα απεικονίζονται καλύτερα microε γαδολίνιο Καθηλωmicroένος ΝΜΑπεικονιστικές συστάσεις Το παράθυρο και το επίπεδο της MΤ εικόνας ενδέχεται να πρέπει να προσαρmicroοστεί έτσι ώστε να
αναδειχθεί ο δερmicroατικός κόλπος Η βαριά Τ1 ακολουθία ( inversion recovery ή SPGR ) microπορεί να διαχωρίσει εξωmicroυελικές microάζες από
το ΕΝΥ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕνδοσπονδυλικά νεοπλάσmicroατα Όχι δισχιδής ράχη ή καθήλωση ΝΜ ∆ιάχυτη ενίσχυση
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Ο νευρικός σωλήνας σχηmicroατίζεται από την πτύχωση και τη σύγκλειση του νευρικού
εξωδέρmicroατος Καθώς διαχωρίζεται από το υποδόριο εξώδερmicroα Εmicroφανίζεται την 3η microε 4η εβδοmicroάδα της εmicroβρυϊκής ζωής Μια διαδικασία γνωστή ως νευριδίωση και διαχωρισmicroός
Αιτιολογία - Παθογένεια Το δερmicroατικό συρίγγιο είναι αποτέλεσmicroα τοπικής συγχώνευσης του υποδορίου εξωδέρmicroατος
Οβελιαίες τοmicroές Τ1 προσανατολισmicroού προ (Α) καιmicroετά την χορήγηση σκιαγραφικού (Β ) αποκαλύπτουνέναν χαmicroηλού σήmicroατος πόρο στο υποδόριο ( microαύροβέλος ) Σηmicroειώνεται microια ελαφρώς ενισχυόmicroενη ενδο-σπονδυλική microάζα στο κατώτερο οσφυϊκό κανάλι(λευκό βέλος) microε microια περιφερικά ενισχυόmicroενη συλλο-γή περισσότερο κρανιακά (κυρτό βέλος) Στην χει-ρουργική επέmicroβαση διαπιστώθηκε δερmicroοειδές microε ενδο-microηνιγγικό απόστηmicroα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα13
14
∆ερmicroατικό συρίγγιο
εντός του νευρικού εξωδέρmicroατος κατά τον διαχωρισmicroό Βακτηριακή microηνιγγίτιδα από την παλίνδροmicroη είσοδο των παθογόνων διαmicroέσου του
συριγγιώδους πόρου Επιδηmicroιολογία Πρώιmicroη παιδική ηλικία έως την 3η δεκαετία Άνδρες Γυναίκες = 1 1
Μακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Το δερmicroατικό συρίγγιο δύναται να καταλήγει σε Μυελικό κώνο Τελικό νηmicroάτιο Νευρική ρίζα ∆ερmicroοειδές ή επιδερmicroοειδές
Ευδιάκριτοι microαργαριταροειδείς λευκοί όγκοι Ενδέχεται να δούmicroε τυροειδούς υφής ελαιώδη υλικά στα δερmicroοειδήΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Αποφολιδωτικό επιθήλιο στο επιδερmicroοειδές Εξαρτήmicroατα του δέρmicroατος στο δερmicroοειδές
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Βοθρίο ή οπή στη microέση γραmicromicroή του ιερού Συνδυάζεται microε microελαγχρωmicroατική κηλίδα τριχωτό σπίλο τριχοειδικό αγγείωmicroα ή δερmicroατική
απόφυση Ψηλαφητός υποδόριος πόρος Μηνιγγίτιδα Νευρολογικά ελλείmicromicroατα από πιεστικά φαινόmicroενα στο ΝΜ ή την ιππουρίδαΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωση λόγω της καθήλωσης του ΝΜ ή καθώς τα ( επι ) δερmicroοειδή
αυξάνονται σε microέγεθοςΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή του πόρου και παροχέτευση του αποστήmicroατος Απελευθέρωση του καθηλωmicroένου ΝΜ Μακραχρόνια λήψη αντιβιοτικών για αποφυγή microόλυνσηςΠρόγνωση Η πρώιmicroη χειρουργική επέmicroβαση συνήθως οδηγεί σε φυσιολογική νευρολογική ανάπτυξη
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Chen CY et al Dermoid cyst with dermal sinus tract complicated with spinal subdural abscess Pediatr Neurol 2157-
60 1999 2 Kanev PM et al Dermoids and dermal sinus tracts of the spine Neurosurg Clin N Am 2359-66 1995 3 Barkovich AJ et al MR evaluation of spinal dermal sinus tracts in children AJNR 12123-9 1990
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα14
15
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα ∆ιαχωρισmicroός του ΝΜ Ορισmicroός Οβελιαία διαίρεση του ΝΜ σε δύο ηmicroιmicroυελούς καθένας από τους οποίους περιέχει ένα
κεντρικό κανάλι ένα πρόσθιο και ένα οπίσθιο κέρας Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ο διαχωρισmicroός των δύο ηmicroιmicroυελών στην οβελιαία τοmicroή από microια
ινώδη ή οστέινη άκανθα Μέρος του φάσmicroατος του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Συνδέεται microε άλλες συγγενείς ανωmicroαλίες της ΣΣ Πάνω από 15 - 20 των ασθενών microε Chiari I δυσπλασία Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού σπονδυλικού σώmicroατος ∆υσραφία ΣΣ Καθηλωmicroένος ΝΜ
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Εmicroφανίζεται κυρίως στην ΟΜΣΣ ( 85 microεταξύ Θ9 και Ι1 σπονδύλων ) Οι ηmicroιmicroυελοί επανενώνονται επάνω και κάτω από την σχισmicroή στις περισσότερες περιπτώσεις Η άκανθα microπορεί να είναι ινώδης οστεοχόνδρινη ή οστέινη + - υδροmicroυελία Συχνά βλέπουmicroε πάχυνση του τελικού νηmicroατίου και καθηλωmicroένο ΝΜ Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο διαχωρισmicroένος ΝΜ και άκανθα ανευρίσκονται συχνά στο επίπεδο
της microεσοτmicroηmicroατικής σύντηξηςΕυρήmicroατα ΑΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί Οστικές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδύλων + - οστέινη άκανθα (η ινώδης άκανθα είναι συνήθως microη εmicroφανής στη CT )Ευρήmicroατα ΜΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί ενώ microπορεί να αναδειχθεί συριγγοmicroυελία ή υδροmicroυελία Τ1 ακολουθία ndash Η άκανθα θα είναι ίσου σήmicroατος αν είναι ινώδης και υψηλού σήmicroατος αν είναι
οστέινη ( περιέχει microυελό )
( Α Β )Οι οβελιαίες τοmicroές Τ1 και Τ2 προσανατολι-σmicroού στη microέση γραmicromicroή απεικονίζουν microια οστέινηάκανθα στο επίπεδο του Ο1 σπονδύλου (βέλη)Παρατηρείστε την χαmicroηλή θέση του microυελικού κώνου(C) Εγκάρσια τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζειτην οβελιαία φερόmicroενη οστέινη άκανθα που διαχωρί-ζει το ΝΜ σε δύο ηmicroιχόρδια (D ) Εγκάρσια τοmicroή Τ2προσανατολισmicroού επικεντρωmicroένη υπέρθεν του επιπέ-δου της άκανθας αναδεικνύει έναν ΝΜ microε συριγγο-microυελία
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα15
16
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Τ2 ακολουθία ndash Οι ηmicroιmicroυελοί αναγνωρίζονται εύκολα περιβαλλόmicroενοι από ldquo φωτεινό ldquo ΕΝΥ ηκαλύτερη ακολουθία για την αναγνώριση παρουσίας ενός ή δύο σκληραίων σάκκων
Απεικονιστικές συστάσεις Ξεκινάmicroε την microελέτη microε ΜΤ Τ1 και Τ2 στεφανιαίες και εγκάρσιες τοmicroές για την απεικόνιση των ηmicroιmicroυελών Εγκάρσιες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζουν καλύτερα τη σύσταση εντόπιση της
άκανθας καθώς και την παρουσία ή απουσία συριγγοmicroυελίας Συmicroπληρώνουmicroε microε ΑΤ για να καθορίσουmicroε καλύτερα την ανατοmicroία της άκανθας στην περίπτωση που
σχεδιάζεται χειρουργική επέmicroβαση
∆ιαφορική ∆ιάγνωση∆ιπλασιασmicroός ΝΜ ( διπλοmicroυελία ) Συχνά αναφερόmicroαστε σ lsquo αυτήν αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιος
Παθολογική ΑνατοmicroικήΓενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Συνδέεται στενά microε άλλες σπονδυλικές ανωmicroαλίες Η σχισmicroή σχεδόν πάντα διαχωρίζει πλήρως το ΝΜ microε ενιαίο microυελό επάνω και κάτω από τον
διαχωρισmicroό Το 50 των ασθενών εmicroφανίζει έναν σκληραίο σάκκο το υπόλοιπο 50 δύο ξεχωριστούς
σάκκους Αιτιολογία - Παθογένεια Η νωτιαία χορδή διαχωρίζεται αλλά παραmicroένει microια σταθερή σύνδεση microεταξύ εντέρου και ραχιαίου
εξωδέρmicroατος Ο συγγενής διαχωρισmicroός της νωτιαίας χορδής ευθύνεται για το φάσmicroα των συνδρόmicroων
διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Ο βαθmicroός της διαmicroαρτίας καθορίζει ποιες ανωmicroαλίες θα εmicroφανιστούν
Η νωτιαία χορδή επηρεάζει άmicroεσα τον σχηmicroατισmicroό του σπονδυλικού σώmicroατος γι lsquoαυτό σχεδόν
( Α) Στεφανιαία τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύ-ει πολλαπλές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδυλι-κών σωmicroάτων microε σπόνδυλο δίκην πεταλούδας καιηmicroισπόνδυλο σε συνδυασmicroό microε σκολίωση ( Β) Ο ΝΜδιαιρείται σε δύο ηmicroιmicroυελούς εκατέρωθεν της οστέινηςάκανθας (βέλος )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα16
vii
Πρόλογος Ελληνικής Έκδοσης
Ο σκοπός της σειράς των βιβλίων τσέπης laquolaquoΟΟιι 110000 ΣΣηηmicromicroααννττιικκόόττεερρεεςς ∆∆ιιααγγννώώσσεειιςςraquoraquo είναι ησύντοmicroη σαφής και περιεκτική πληροφόρηση εστιασmicroένη σε κεφάλαια τηςΑκτινολογίας microε την παράθεση διδακτικών περιπτώσεων
Την ανάγκη εξειδικευmicroένης ενηmicroέρωσης κυρίως των ειδικευοmicroένων στην Ακτινολογίααλλά και των κλινικών συναδέλφων έρχεται να καλύψει η προσθήκη του νέου βιβλίουτης σειράς microε τίτλο laquolaquoΣΣπποοννδδυυλλιικκήή ΣΣττήήλληηraquoraquo Οι παθήσεις της σπονδυλικής στήληςκαλύπτουν εκτός των ακτινολόγων τα ενδιαφέροντα πολλών ειδικοτήτων όπωςορθοπεδικών νευρολόγων νευροχειρουργών ρευmicroατολόγων κα Στον πίνακα τωναναφεροmicroένων διαγνώσεων περιλαmicroβάνονται συγγενείς παθήσεις τραύmicroα εκφυλιστικέςλοιmicroώξεις φλεγmicroονώδειςαυτοάνοσες νεοπλάσmicroατα microή νεοπλασmicroατικές κύστεις καιmicroάζες microετεγχειρητικές επιπλοκές αγγειακές βλάβες αλλοιώσεις του microυελού τωνσπονδύλων και απεικόνιση του περιφερικού νευρικού πλέγmicroατος Σε κάθεδιαπραγmicroατευόmicroενη ενότητα περιλαmicroβάνονται τα κύρια σηmicroεία τα απεικονιστικάευρήmicroατα microε παράθεση σχεδιαγραmicromicroάτων και χαρακτηριστικών εικόνων η διαφορικήδιάγνωση τα κλινικά σηmicroεία και επιλεγmicroένη βιβλιογραφία Ακολουθεί ευρετήριοδιαγνώσεων microε αλφαβητική σειρά
Η κυκλοφορία της νέας σειράς Ακτινοδιαγνωστικής microε τον τίτλο PocketRadiologistregτων Καθηγητών Michael Brant-Zawadzki Mark Chen Kevin Moore KarenSalzman και Anne Osborne στην ελληνική microε την επιτυχή επιmicroέλεια των συναδέλφων Χάρη Λαδόπουλου και Χ Ταρενίδου έρχεται να προσθέσει ένα ακόmicroη χρήσιmicroο βοήθηmicroα στη διάθεση των νέων ακτινολόγων και ιατρών συναφών ειδικοτήτων
Χαιρετίζω τη νέα πετυχηmicroένη προσπάθεια των ΙΙααττρριικκώώνν ΕΕκκδδόόσσεεωωνν laquolaquoΚΚωωννσσττααννττάάρρααςςraquoraquo γιατην κυκλοφορία στην Ελλάδα του βιβλίου της εταιρείας Amirsysreg και εύχοmicroαι νααποτελέσει ένα ακόmicroη χρήσιmicroο βασικό βοήθηmicroα ιδιαίτερα για τους νέους συναδέλφους
Αθήνα Ιούνιος 2010
Αθανάσιος ∆ ΓουλιάmicroοςΚαθηγητής Ακτινολογίας
Πανεπιστηmicroίου Αθηνών
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 7
viii
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 8
ix
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟι 100 σηmicroαντικότερες διαγνώσεις
Η Σειρά PocketRadiologistreg περιλαmicroβάνει στα ελληνικά επίσης τους εξής τίτλους
Θώρακας οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΕγκέφαλος οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΜυοσκελετικό οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΚοιλιά οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΚεφαλή-Τράχηλος οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΜαστός οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΤραύmicroα οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΜαιευτική οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσεις
Επίσης η σειρά PocketRadiologistreg περιλαmicroβάνει
Abdominal Top 100 DiagnosesBrain Top 100 DiagnosesBreast Top 100 DiagnosesCardiac Top 100 DiagnosesChest Top 100 DiagnosesER Trauma Top 100 DiagnosesGynecology Top 100 DiagnosesHead amp Neck Top 100 DiagnosesMusculoskeletal Top 100 DiagnosesObstetrics Top 100 DiagnosesPediatrics Top 100 DiagnosesPedsNeuro Top 100 DiagnosesTemporal Bone Top 100 DiagnosesVascular Top 100 Diagnoses
and
Interventional Top 100 Procedures
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 9
x
Οι πληροφορίες σε αυτό το προϊόν παρέχονται σαν παραποmicroπή για χρήσηαπό αναγνωρισmicroένους επαγγελmicroατίες υγείας και όχι άλλους ∆εν πρέπει ναερmicroηνεύονται ως microορφή ιατρικής διάγνωσης ή επαγγελmicroατικής ιατρικήςσυmicroβουλής Η συνολική ή επιmicroέρους χρήση αυτού του προϊόντος δεν καθιστάσχέση ασθενούς-ιατρού θεραπευτού-ασθενούς ή άλλου θεραπευτού υγείαςmicroεταξύ της εταιρείας Amirsysreg και όποιου αποδέκτη Αυτό το προιόν microπορεί ναmicroην απεικονίζει τις πιο πρόσφατες ιατρικές εξελίξεις και η Amirsysreg δεν παρέχειισχυρισmicroούς εγγυήσεις και υποσχέσεις για την ακρίβεια την τελειότητα ή τηνεπάρκεια των πληροφοριών που περιέχονται ή συνδέονται microε αυτό Το προϊόνδεν είναι υποκατάστατο και δεν διατίθεται να αντικαταστήσει την ιατρική κρίσηΗ εταιρεία Amirsysreg και τα microέλη της οι συγγραφείς οι συντελεστές και οισπόνσορες παραιτούνται της ευθύνης για οποιοδήποτε τραυmicroατισmicroό ή βλάβη σε πρόσωπα ή περιουσίες που θα προκληθεί ως αποτέλεσmicroα δράσης πουπροτείνεται ή δεν προτείνεται από τις πληροφορίες του προϊόντος
Στις περιπτώσεις όπου προτείνονται φάρmicroακα ή άλλες χηmicroικές ουσίεςσυmicroβουλεύουmicroε τους αναγνώστες να ελέγχουν τις πληροφορίες του προϊόντοςπου παρέχονται από τον κατασκευαστή κάθε φαρmicroάκου ώστε να πιστοποιούντην προτεινόmicroενη δόση τη microέθοδο τη διάρκεια χορήγησης και τιςπαρενέργειες Είναι στην ευθύνη του θεράποντος ιατρού που εναπόκειται στην εmicroπειρία του και τη γνώση του ασθενούς να καθορίζει τη δόση και την καλύτερη θεραπεία για τον ασθενή
Στο βαθmicroό που αυτό επιτρέπεται από τον υπάρχοντα νόmicroο η εταιρεία Amirsysreg παρέχει αυτό το προϊόν ως έχει και microε όλα τα σφάλmicroατα καιπαραιτείται όλων των δικαιωmicroάτων και των συνθηκών πνευmicroατικών ήσυνεπαγόντων που περιλαmicroβάνονται αλλά δεν περιορίζονται σrsquoαυτό Την αποκλειστική ευθύνη ως προς την ποιότητα και τη χρήση των πληροφοριών του προϊόντος έχει ο αναγνώστης
Η εταιρεία Amirsysreg και ο εκδοτικός οίκος ΚΩΝΣΤΑΝΤΑΡΑΣ που έχειαναλάβει την επιmicroέλεια της παρούσας microετάφρασης παραιτείται κάθε είδους ευθύνης για οποιαδήποτε αλλαγή επέλθει από τρίτο πρόσωπο
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 10
xi
Οι διαγνώσεις σε αυτό το βιβλίο κατατάσσονται σε 11 κεφάλαια microε την ακόλουθη σειρά
ΣΣυυγγγγεεννεείίςς
ΤΤρρααύύmicromicroαα
ΕΕκκφφυυλλιισσττιικκέέςς
ΛΛοοιιmicromicroώώξξεειιςς
ΦΦλλεεγγmicromicroοοννώώδδεειιςς ΑΑυυττοοάάννοοσσεεςς ΠΠααθθήήσσεειιςς
ΝΝεεοοππλλάάσσmicromicroαατταα
ΜΜηη ννεεοοππλλαασσmicromicroααττιικκέέςς κκύύσσττεειιςς κκααιι micromicroάάζζεεςς
ΜΜεεττεεγγχχεειιρρηηττιικκέέςς εεππιιππλλοοκκέέςς
ΑΑγγγγεειιαακκέέςς ββλλάάββεεςς
ΑΑλλλλοοιιώώσσεειιςς ττοουυ micromicroυυεελλοούύ ττωωνν σσπποοννδδύύλλωωνν
ΑΑππεειικκόόννιισσηη ττοουυ ππεερριιφφεερριικκοούύ ννεευυρριικκοούύ ππλλέέγγmicromicroααττοοςς
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟι 100 σηmicroαντικότερες διαγνώσεις
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 11
xii
Πίνακας ∆ιαγνώσεωνΣυγγενείς
Νευρεντερική κύστη 3Mark Z Chen MD
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη 6Mark Z Chen MD
Μυελοmicroηνιγγοκήλη 9Kevin R Moore MD
∆ερmicroατικό συρίγγιο12Mark Z Chen MD
∆ιαστηmicroατοmicroυελία 15Kevin R Moore MD
Σύνδροmicroο ουραίας υποστροφής18Kevin R Moore MD
Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού21Kevin R Moore MD
Κρανιοσπονδυλική συmicroβολή 24Kevin R Moore MD
Συγγενής σπονδυλική στένωση 27Kevin R Moore MD
Σκολίωση 30Mark Z Chen MD
Καθηλωmicroένος ΝΜ 33Mark Z Chen MD
Σύζευξη νευρικών ριζών 36Kevin R Moore MD
Τελική κοιλία39Kevin R Moore MD
Λιποmicroυελόσχιση 42Mark Z Chen MD
Νόσος του Scheuermann 45Mark Z Chen MD
Οσφυαλγία στα παιδιά 48Mark Z Chen MD
∆υσπλασίες της σκληράς microήνιγγας 51Kevin R Moore MD
ΤραύmicroαΚάταγmicroα Hangman56
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚάταγmicroα οδόντος59
Michael Brant ndash Zawadzki MDΣτροφική κάκωση microε κλείδωmicroα αρθρικών αποφύσεων 62
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚάταγmicroα κάmicroψης έκτασης της ΑΜΣΣ65
Michael Brant ndash Zawadzki MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 12
xiii
∆ιάσπαση - Κάταγmicroα κατώτερης ΘΜΣΣ 68Michael Brant ndash Zawadzki MD
Εκρηκτικό κάταγmicroα71Michael Brant ndash Zawadzki MD
Κάταγmicroα εξ ανεπάρκειας του ιερού οστού73Mark Z Chen MD
Κάταγmicroα Jefferson 76Michael Brant ndash Zawadzki MD
Σύνδροmicroο του κεντρικού νωτιαίου microυελού 79Michael Brant ndash Zawadzki MD
Συριγγοmicroυελία 82Kevin R Moore MD
∆ιαχωρισmicroός της σπονδυλικής αρτηρίας 85Mark Z Chen MD
Κάταγmicroα της ΟΜΣΣ microε ρήξη της σκληράς microήνιγγας 88Michael Brant ndash Zawadzki MD
ΕκφυλιστικέςΌζος του Schmorl 92
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚυκλοτερής προπέτεια του δίσκου (bulging)95
Mark Z Chen MDΡήξη του ινώδους δακτυλίου 98
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚήλη του δίσκου (herniation)101
Mark Z Chen MDΠρόπτωση του microεσοσπονδύλιου δίσκου (extrusion) 104
Kevin R Moore MDΑρθροπάθεια των αποφυσιακών αρθρώσεων107
Kevin R Moore MDΚύστη του αρθρικού υmicroένα των αποφυσιακών αρθρώσεων110
Mark Z Chen MDΣπονδυλόλυση microε σπονδυλολίσθηση 113
Mark Z Chen MDΣυνδεσmicroική οστεοποίηση 116
Kevin R Moore MDΕπίκτητη σπονδυλική στένωση119
Mark Z Chen MDΡευmicroατοειδής αρθρίτιδα122
Kevin R Moore MDΟροαρνητική σπονδυλοαρθροπάθεια125
Kevin R Moore MDΠρόπτωση δίσκου στο microεσοσπονδύλιο τρήmicroα (extrusion)128Mark Z Chen MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 13
xiv
ΛοιmicroώξειςΦυmicroατιώδης σπονδυλίτιδα 133
Mark Z Chen MDΠυογόνος σπονδυλίτιδα136
Mark Z Chen MDΣηπτική αρθρίτιδα των αποφυσιακών αρθρώσεων 139
Mark Z Chen MDΕπισκληρίδιο απόστηmicroα142
Mark Z Chen MDΠαρασπονδυλικό απόστηmicroα 145
Mark Z Chen MDΙός επίκτητης ανοσοανεπάρκειας - (HIV)148
Kevin R Moore MDΜηνιγγίτιδα ΝΜ 151
Mark Z Chen MD
Φλεγmicroονώδεις Αυτοάνοσες ΠαθήσειςΣύνδροmicroο Guillain - Barre156
Kevin R Moore MDΑραχνοειδίτιδα της ΟΜΣΣ 159
Mark Z Chen MDΟστεοποιός αραχνοειδίτιδα 162
Mark Z Chen MDΠολλαπλή σκλήρυνση του NM 165
Mark Z Chen MDΣαρκοείδωση του NM168
Mark Z Chen MDΟξεία ιδιοπαθής εγκάρσια microυελίτιδα171
Mark Z Chen MDΧρόνια φλεγmicroονώδης αποmicroυελινωτική πολυνευροπάθεια 174
Kevin R Moore MDΈλλειψη βιταmicroίνης Β12177
Kevin R Moore MD
ΝεοπλάσmicroαταΟστεοειδες Οστεωmicroα ΣΣ183
Karen L Salzman MDΟστεοβλάστωmicroα ΣΣ 186
Anne G Osborn MDΟστεοχόνδρωmicroα ΣΣ 189
Karen L Salzman MDΣπονδυλικό αιmicroαγγείωmicroα192
Kevin R Moore MDΧόρδωmicroα 195
Anne G Osborn MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 14
xv
Πλασmicroατοκύττωmicroα 198Anne G Osborn MD
Λέmicroφωmicroα201Karen L Salzman MD
Εξωσκληρίδιες microεταστάσεις204Anne G Osborn MD
Μηνιγγίωmicroα 207Karen L Salzman MD
Σβάννωmicroα210Anne G Osborn MD
Νευρίνωmicroα 213Anne G Osborn MD
Μυξοθηλωmicroατώδες επενδύmicroωmicroα 216Anne G Osborn MD
Παραγαγγλίωmicroα219Anne G Osborn MD
Ενδοσκληρίδιες microεταστάσεις 222Anne G Osborn MD
Αστροκύττωmicroα ΝΜ225Anne G Osborn MD
Επενδύmicroωmicroα ΝΜ 228Karen L Salzman MD
Αιmicroαγγειοβλάστωmicroα ΣΣ231Anne G Osborn MD
Ανευρυσmicroατική οστική κύστη234Karen L Salzman MD
Ιστιοκύτωση από κύτταρα του Langerhans 237Karen L Salzman MD
Μη νεοπλασmicroατικές κύστεις και microάζεςΑραχνοειδής κύστη 243
Mark Z Chen MDΟπίσθια ιερά microηνιγγοκήλη 246
Mark Z Chen MDΕπιδερmicroοειδής όγκος 249
Mark Z Chen MDΣπονδυλική επισκληρίδια λιπωmicroάτωση 252
Mark Z Chen MDΜηνιγγική κύστη τύπου II 254
Mark Z Chen MD
ΜΜεεττεεγγχχεειιρρηηττιικκέέςς εεππιιππλλοοκκέέςςΨευδοmicroηνιγγοκήλη 259
Kevin R Moore MDΣύνδροmicroα διαφυγής ΕΝΥ262
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 15
xvi
Anne G Osborn MDΕπανέλεγχος Αποτυχία υλικών οστεοσύνθεσης 265
Mark Z Chen MDΜετεγχειρητική επιταχυνόmicroενη εκφύλιση 268
Kevin R Moore MDΠερισκληρίδια ίνωση 271
Mark Z Chen MD
Αγγειακές βλάβεςΑρτηριοφλεβώδης επικοινωνία της σκληρής microήνιγγας (DAVF) 276
Kevin R Moore MDΑρτηριοφλεβώδης δυσπλασία του ΝΜ (AVM) 279
Karen L Salzman MDΣηραγγώδης δυσπλασία 282
Karen L Salzman MDΑυτογενές επισκληρίδιο αιmicroάτωmicroα 285
Mark Z Chen MDΣπονδυλικό υποσκληρίδιο αιmicroάτωmicroα288
Mark Z Chen MDΈmicroφρακτο ΝΜ 291
Mark Z Chen MD
Αλλοιώσεις του microυελού των σπονδύλωνΥπερπλασία του microυελού των σπονδύλων 296
Mark Z Chen MDΕξωmicroυελική αιmicroοποίηση299
Mark Z Chen MDΠολλαπλούν microυέλωmicroα302
Mark Z Chen MDΝόσος Paget305
Mark Z Chen MDΜετακτινικές αλλοιώσεις του microυελού των οστών 308
Mark Z Chen MD
Απεικόνιση περιφερικού νευρικού πλέγmicroατοςΑπόσπαση βραχιονίου πλέγmicroατος312
Kevin R Moore MDΝεύρωmicroα βραχιονίου πλέγmicroατος315
Kevin R Moore MDΜετακτινική βλάβη του νευρικού πλέγmicroατος 318
Kevin R Moore MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 16
ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ
1
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟΟιι 110000 σσηηmicromicroααννττιικκόόττεερρεεςς δδιιααγγννώώσσεειιςς
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα1
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα2
3
Νευρεντερική κύστη
Οβελιαία τοmicroή T1 προσανατολισmicroού της ΑΜΣΣ απει-κονίζει τη σύντηξη των ανώτερων σπονδυλικών σωmicroά-των Απεικονίζεται ένα ευρύ διάστηmicroα πλήρες υγρούστο οπίσθιο άνω αυχενικό κανάλι
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Εντερογενής κύστη Ορισmicroός Κύστη που επενδύεται από εντερικό επιθήλιο εντός του σπονδυλικού σπλήνα Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ενδοσκληρίδια εξωmicroυελική κύστη microε συνοδές ανωmicroαλίες των
σπονδύλων Άλλα σηmicroεία Περιλαmicroβάνεται στο φάσmicroα του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Εντοπίζεται συχνότερα στην πρόσθια θωρακική ( 42 ) ή αυχενική (32) microοίρα και σπάνια στην
οσφυϊκή Συνήθως στη microέση γραmicromicroή Οι ανωmicroαλίες των σπονδύλων περιλαmicroβάνουν τη δισχιδή ράχη τη σύντηξη σπονδύλων τον
σπόνδυλο δίκην πεταλούδας ή τη σκολίωση στο 50 περίπου των περιπτώσεων
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο ανωmicroαλίες των σπονδύλων microε microια κύστη εντός του σπονδυλικού σωλήναΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία Ανωmicroαλίες των σπονδύλων Τοπική διόγκωση του καναλιού Ενδοmicroηνιγγική εξωmicroυελική κύστη Εγκολεάζουσα κύστη microπορεί να microιmicroηθεί ενδοmicroυελική βλάβηΕυρήmicroατα ΜΤ Σαφώς περιγεγραmicromicroένη ενδοσκληρίδια εξωmicroυελική βλάβη microε σήmicroα υγρού Σήmicroα ίσο ή υψηλότερο του ΕΝΥ στην Τ1 και στην Τ2 ακολουθία ανάλογα microε την περιεκτικότητα
σε πρωτεiumlνη Απουσία ενίσχυσης microετά τη χορήγηση σκιαγραφικού Τοπική ατροφία του microυελού λόγω χρόνιων πιεστικών φαινοmicroένων
Απεικονιστικές συστάσεις Στεφανιαία Τ1 ακολουθία για την καλύτερη απεικόνιση των ανωmicroαλιών των σπονδύλων
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα3
4
Νευρεντερική κύστη
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΑραχνοειδής ( microηνιγγική ) κύστη Ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ σε όλες τις ακολουθίες Η πρωτοπαθής αραχνοειδής κύστη εντοπίζεται οπισθίως στο σπονδυλικό κανάλι Η δευτεροπαθής αραχνοειδής κύστη χωρίς συγκεκριmicroένη εντόπιση Απουσία ανωmicroαλιών των σπονδύλων(Επι)δερmicroοειδής κύστη Συνήθως στην οσφυiumlκή microοίρα Ενδέχεται να συνυπάρχει microε συριγγιώδη πόρο ( 20 ) ή καθηλωmicroένος ΝΜ
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Στη διάρκεια της 3ης εβδοmicroάδας της εmicroβρυϊκής ζωής σχηmicroατίζεται η νωτιαία χορδή και διαχωρίζει
το ραχιαίο εξώδερmicroα ( δέρmicroα σπονδυλική στήλη ) και το κοιλιακό ενδόδερmicroα ( πρόσθιο έντερο ) Αποτυχία διαχωρισmicroού έχει ως αποτέλεσmicroα το διαχωρισmicroό της νωτιαίας χορδής ή microια νωτιαία
χορδή αποκλίνουσα δεξιά ή αριστερά της σύmicroφυσης Αιτιολογία - παθογένεια (φάσmicroα συνδρόmicroου διαχωρισmicroού νωτιαίας χορδής) Ραχιαία εντερική επικοινωνία
Το πιο σοβαρό Συνδέει την εντερική κοιλότητα microε τη δερmicroατική επιφάνεια της ράχης διασχίζοντας τα microαλακά
microόρια και τη ΣΣ Τmicroήmicroατα του συριγγίου microπορεί να αποφραχθούν σχηmicroατίζοντας άλλες ανωmicroαλίες
Ραχιαίος εντερικός κόλπος Πόρος microε τυφλό πέρας που επικοινωνεί microε την επιφάνεια του δέρmicroατος της ράχης
Ραχιαία εντερική εντερογενής κύστη Προσπονδυλική ενδοmicroυελική οπισθοσπονδυλική microεσοθωρακική ή microεσεντερική
Ραχιαίο εντερικό εκκόλπωmicroα Εκκόλπωmicroα από την ραχιαία microεσεντερική παρυφή του εντέρου
Συνδυασmicroός των παραπάνω ανωmicroαλιών microπορεί να υφίσταται στον ίδιο ασθενή
Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού ( Α Β ) της ανώ-τερης ΑΜΣΣ αποκαλύπτει microια κύστη ίσου σήmicroατος microετο ΕΝΥ που προκαλεί διάσταση του οπίσθιου ΝΜστη microέση γραmicromicroή
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα4
5
Νευρεντερική κύστη
Επιδηmicroιολογία Ηλικία 20 - 40 ετών Άνδρες Γυναίκες = 3 2
Μικροσκοπικά χαρακτηριστικά Λεπτοτοιχωmicroατική κύστη που επενδύεται microε απλό ψευδοπολύστιβο
ή πολύστιβο κυβοειδές ή κυλινδρικό επιθήλιο Ενδέχεται να υπάρχουν καλυκοειδή κύτταρα και κροσσωτό επιθήλιο ∆ιαυγές ή πρωτεiumlνικό υγρό
Κλινικά ΘέmicroαταΚλινικές εκδηλώσεις Οσφυαλγία Προοδευτική παραπάρεση και παραισθησία ∆ιαταραχές της βάδισηςΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωσηΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή Παροχέτευση και microερική εκτοmicroή εάν η ολική είναι αδύνατηΠρόγνωση Σηmicroαντική βελτίωση των συmicroπτωmicroάτων
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Barkovich AJ Pediatric Neuroimaging 2nd ed 510-3 1995 2 Gao PY et al Neurenteric cysts pathology imaging spectrum and differential diagnosis International Journal of
Neuroradiology 117-27 1995 3 Geremia GK et al MR imaging characteristics of a neurenteric cyst AJNR 9978-80 1988
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα5
6
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα στη microέση γραmicromicroή που ανα-δεικνύει Chiari I Παρατηρείστε τις δίκην σφήνας χαmicroηλά κείmicroενες αmicroυγδαλές microε περισσότερο κάθετοπροσανατολισmicroό των αυλάκων Απεικονίζεται συmicroπί-πτουσα σύριγγα ( κυρτό βέλος ) Η 4η κοιλία είναιφυσιολογική
Κύρια Σηmicroεία Ορισmicroός οι παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές εκτείνονται κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση οξύαιχmicroες παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές 5mm κάτω από το
ινιακό τρήmicroα microε συνοδό συριγγοmicroυελία Προκαλείται από ελαφρά δυσαναλογία microεταξύ του οπίσθιου κρανιακού βόθρου ( microικρός ) της
παρεγκεφαλίδος ( φυσιολογική ) rArr εκτοπία των παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Οι αmicroυγδαλές είναι δυνατόν να βρίσκονται φυσιολογικά κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος ( 5mm ή
λιγότερο στους ενήλικες ελαφρώς περισσότερο στα παιδιά lt 4 ετών ) Εάν οι αmicroυγδαλές δεν είναι gt 5mm και ή οξύαιχmicroες πιθανόν δεν πρόκειται για Chiari I
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο αmicroυγδαλές σε χαmicroηλή θέση οξύαιχmicroες ( όχι στρόγγυλες ) δίκην
σφήνας microε κάθετη ( όχι οριζόντια ) κατεύθυνση των αυλάκων τους Σύνδροmicroα 4ου ινιακού σκληροτοmicroίου ( βραχύ απόκλιmicroα ανωmicroαλίες κρανιοσπονδυλικού διαχωρισmicroού
σύντηξης ) στο 50 Eυρήmicroατα ΑΤ Γεmicroάτο ινιακό τρήmicroα Απούσες microικρές δεξαmicroενές οπισθίου βόθρου Οι πλάγιες κοιλίες και η 3η κοιλία έχουν συνήθως φυσιολογικό εύρος + - διεύρυνση κοιλιών Εξαρτάται από τον βαθmicroό ενσφήνωσης του ινιακού τρήmicroατος
Ευρήmicroατα ΜΤ Οξύαιχmicroες τριγωνικού σχήmicroατος ( δίκην σφήνας ) αmicroυγδαλές ge 5mm κάτω από το ινιακό τρήmicroα ή Απώλεια του φυσιολογικού κυλινδρικού σχήmicroατος Εξάλειψη του περιβάλλοντος ΕΝΥ
Μικρό microέγεθος οπισθίου βόθρου ge χαmicroηλή θέση του ληνού του Ηροφίλου εξάλειψη των δεξαmicroενώνοπισθίου βόθρου
Βραχύ απόκλιmicroα rArr απεικόνιση της 4ης κοιλίας και της παρεγκεφαλίδας σε φαινοmicroενικά χαmicroηλότερη θέση + - Συριγγοϋδροmicroυελία ( 14 - 75 )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα6
7
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές ΜΤ microε την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για την microελέτη της ροής του ΕΝΥ και της
κινητικότητας του ΝΜ Αναδεικνύει την παλmicroική συστολική κάθοδο των αmicroυγδαλών Απόφραξη της ροής του ΕΝΥ διαmicroέσου του ινιακού τρήmicroατος
Απεικονιστικές συστάσεις ΜΤ εγκεφάλου + - microελέτη ροής του ΕΝΥ Απεικόνιση ΣΣ για τυχόν κατάδειξη Ο Συριγγοmicroυελίος χαmicroηλού καθηλωmicroένου ΝΜ ή λιπώmicroατος του τελικού νηmicroατίου]
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕπίκτητη εκτοπία κήλη αmicroυγδαλών Εγκολεασmicroός της βάσης του κρανίου Έλξη από κάτω οσφυοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση rArr ενδοκράνια υπόταση microε υποχώρηση του
εγκεφαλικού στελέχους επίκτητη κήλη αmicroυγδαλών Ώθηση από πάνω Χρόνια κοιλιοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση
Αναζητούmicroε πάχυνση του κρανίου πρώιmicroη σύγκλειση των ραφών Συνηθισmicroένες οι συmicroφύσεις της αραχνοειδούς microήνιγγας
∆ευτεροπαθής εγκολεασmicroός των αmicroυγδαλών από αυξηmicroένη ενδοκράνια πίεση χωροκατακτητικά φαινόmicroενα
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενετική Στα πλαίσια συνδρόmicroου οικογενής
Υπερωιο-καρδιο-προσωπικό σύνδροmicroο διαγραφή microικρού τmicroήmicroατος του χρωmicroοσώmicroατος 22 Σύνδροmicroο Williams Κρανιοσυνοστέωση
Εmicroβρυολογία Υπολειπόmicroενη εγχονδρινή ανάπτυξη του ινιακού οστού rarr microικρός οπίσθιος βόθρος rarr πλήρης
οπίσθιος βόθρος rarr κατιών εγκολεασmicroός ροmicroβοειδούς εγκεφάλου rarr απόφραξη
Οβελιαίες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού ( ΑΒ ) σε ένανασυmicroπτωmicroατικό ασθενή αναδεικνύουν ευρήmicroατα κλασ-σικής Chiari I δυσπλασίας Προσέξτε τις οξύαιχmicroες δίκην σφήνας αmicroυγδαλές 10 χιλ κάτω από το ινιακότρήmicroα Οι αύλακες των αmicroυγδαλών έχουν κατεύθυνσησχεδόν κατακόρυφη
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα7
8
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ινιακό τρήmicroα rarr απουσία επικοινωνίας microεταξύ κρανιακού σπονδυλικού διαmicroερίσmicroατος ΕΝΥ Αιτιολογία - Παθογένεια - Παθοφυσιολογία Υδροδυναmicroική θεωρία του συmicroπτωmicroατικού Chiari I
Συστολική παρόmicroοια microε έmicroβολο κάθοδος των ενσφηνωmicroένων αmicroυγδάλων προmicroήκους rArr ΠΠααθθοολλοογγιικκήή παλmicroική κυmicroατοmicroορφή πιέσεως του ενδοσπονδυλικού ΕΝΥ Μπορεί να οδηγήσει σε υδροσυριγγοmicroυελία
Επιδηmicroιολογία = 001 του πληθυσmicroούΜακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Προπίπτουσες οξύαιχmicroες σκληρυντικές αmicroυγδαλές που αυλακώνονται από το microέσο του οπισθίου
χείλους του ινιακού τmicroήmicroατοςΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Απώλεια των κοκκωδών κυττάρων κυττάρων PurkinjeΣταδιοποίηση ή κριτήρια ταξινόmicroησης Ι = ασυmicroπτωmicroατικό περίπου 14 - 50 θεραπεία αmicroφίβολη ΙΙ = συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους ΙΙΙ = υδροσυριγγοmicroυελία
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Περισσότερο από 50 ασυmicroπτωmicroατικό Μπορεί να microιmicroείται την σκλήρυνση κατά πλάκας rdquo Κρίσεις ldquo Chiari Ι βήχας κεφαλαλγία πταρmicroός συγκοπή Συmicroπτωmicroατική συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους Υπερυπνία κεντρική άπνοια ( βρέφος) αιφνίδιος θάνατος Προmicroηκικά σηmicroεία ( πχ παραλύσεις κατώτερων κρανιακών νεύρων ) Αυχεναλγία ραχιαλγία ραιβόκρανο αταξία
Συmicroπτωmicroατική υδροσυριγγοmicroυελία Παροξυσmicroική δυστονία αστάθεια βάδισης ακράτεια Άτυπη σκολίωση ( προοδευτική επώδυνη άτυπη κάmicroψη ) ∆ιαχωρισmicroένη απώλεια αισθητικότητας νευροπάθεια ( microυiumlκή ατροφία χειρός )
Φυσική ιστορία Όσο microεγαλύτερος ο χρόνος και ο βαθmicroός της εκτοπίας τόσο αυξάνει η πιθανότητα εmicroφάνισης συmicroπτωmicroάτων Τα παιδιά ανταποκρίνονται καλύτερα στη θεραπεία από τους ενήλικεςΘεραπεία και πρόγνωση Αmicroφίβολη θεραπεία επέmicroβαση για ασυmicroπτωmicroατικό Chiari I + σύριγγα Η απευθείας αναστόmicroωση της συmicroπτωmicroατικής συριγγοmicroυελίας έχει εγκαταλειφθεί Στόχος αποκατάσταση της φυσιολογικής ροής του ΕΝΥ στο ινιακό τρήmicroα Αποσυmicroπίεση οπίσθιου βόθρου εκτοmicroή οπίσθιου τόξου του Α1
gt 90 darr εκδηλώσεων από το εγκεφαλικό στέλεχος gt 80 darr υδροσυριγγοmicroυελίας Ανάσχεση σκολίωσης ( βελτίωση στους νεότερους )
+ - πλαστική της σκληράς microήνιγγας εκτοmicroή παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Πρόσθια αποσυmicroπίεση οπίσθια σταθεροποίηση σπάνια ενδείκνυται ( σε ορισmicroένες κρανιοαυχενικές ανωmicroαλίες )
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Genitory L et al Chiari type 1 anomalies in children and adolescents Minimally invasive management in a series of 53
cases Childs Nerv Syst 16(10-11) 707-18 2000 2 Nishikawa M et al Pathogenesis of Chiari malformations A morphometric study of the posterior cranial fossa J Neurosurg 86 40-7 1997 3 Menezes AH Primary craniovertebral anomalies and the hindbrain herniation syndrome (Chiari 1) Data base
analysis Pediatric Neurosurg 23 260-69 1995
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα8
9
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ανοικτή σπονδυλική δυσραφία ανοιχτή δισχιδής ράχη Ορισmicroός οστικό έλλειmicromicroα του οπισθίου τmicroήmicroατος του σπονδυλικού σωλήνα το οποίο δεν
καλύπτεται από δέρmicroα και επιτρέπει την έκθεση του νευρικού ιστού του ΕΝΥ και των microηνίγγων στοναέρα
Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ευρεία οστική σπονδυλική δυσραφία microε χαmicroηλή θέση του ΝΜ ριζών και microετεγχειρητικές αλλοιώσεις από τη σύγκλιση του δέρmicroατος
Σχεδόν όλοι οι ασθενείς εmicroφανίζουν δυσπλασία Chiari IΙ Σπάνια απεικονίζεται πριν από τη σύγκλιση του δέρmicroατος και την αποκατάσταση Οι περισσότερες ενδείξεις απεικόνισης αφορούν καταστάσεις που ελέγχονται microετά τη σύγκλιση της
microυελοmicroηνιγγοκήλης ( ΜΜ ) Επιπλοκές της χειρουργικής επέmicroβασης ( καθηλωmicroένος ΝΜ ) Μη εmicroφανείς συνυπάρχουσες ανωmicroαλίες όπως η διαστηmicroατοmicroυελία Νευρολογική επιδείνωση λόγω υδροκέφαλου
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Η microη αποκατασταθείσα ΜΜ απεικονίζεται σπάνια microε εξαίρεση τον υπερηχογραφικό έλεγχο στη
διάρκεια της εmicroβρυiumlκής ζωής Καλύτερα απεικονιστικά σηmicroεία ∆ιεύρυνση του κατώτερου καναλιού και του microηνιγγικού σάκκου
χαmicroηλή θέση ΝΜ microετεγχειρητικές αλλοιώσεις αναζητούmicroε επίσης σηmicroεία δυσπλασίας Chiari IΙ στονεγκέφαλο
Ευρήmicroατα ΑΤ Οστικός δυσραφισmicroός που καλύπτεται από δέρmicroα ( microετεγχειρητικά) χαmicroηλή θέση ΝΜ ριζών Κατά κύριο λόγο χρησιmicroεύει για τον εντοπισmicroό microετεγχειρητικών επιπλοκών ΑΤ ΣΣ Άκανθα διαστηmicroατοmicroυελίας περίσφιξη microηνιγγικού σάκκου ή απότοκος ισχαιmicroία του ΝΜ
( απότοmicroη διακοπή ΝΜ ) ΑΤ εγκεφάλου Υδροκέφαλος από δυσλειτουργία της κοιλιοπεριτοναiumlκής επικοινωνίας
Ευρήmicroατα ΜΤ Μέθοδος εκλογής για την απεικόνιση των microετεγχειρητικών επιπλοκών
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα αναδεικνύει έναν εξαιρετικάδιευρυσmicroένο microηνιγγικό σάκκο που στερείται δερmicroατι-κής κάλυψης ( ανοικτή δυσραφία ) Η microεγέθυνση ανα-δεικνύει σε εγκάρσια τοmicroή την ευρεία σπονδυλική δυσ-ραφία και τις νωτιαίες ρίζες να κρέmicroονται από το κοι-λιακό placode ( εξώδερmicroα )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα9
10
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ευρεία σπονδυλική δυσραφία πλατιά σπονδυλικά πέταλα σάκκος microε ΕΝΥ που καλύπτεται από δέρmicroα Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ και των ριζών απεικονίζεται καλύτερα σε οβελιαίες τοmicroές
Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ microπορεί να microην εκδηλώνεται κλινικά Η απόφαση για χειρουργική αποκατάσταση στηρίζεται σε κλινικά και όχι ακτινολογικά κριτήρια
Με την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για τη microελέτη της ροής του ΕΝΥδιαπιστώνεται ελαττωmicroένη κινητικότητα του microυελικού κώνου
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος ανοικτό νευρικό τόξο πλατιά πέταλα πρόπτωση του
microυελοmicroηνιγγικού σάκκου και συνοδά ευρήmicroατα δυσπλασίας Chiari IΙ από τον εγκέφαλο ( σηmicroείο τουλεmicroονιού σηmicroείο της microπανάνας υδροκέφαλος )
Απεικονιστικές συστάσεις Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος για την αρχική διάγνωση της ΜΜ έτσι ώστε να αποφασισθεί η
microέθοδος τοκετού ( microυελοmicroηνιγγοκήλη rArr καισαρική τοmicroή ) ΑΤ εγκεφάλου για την παρακολούθηση του υδροκεφάλου MΤ ενδείξεις microετεγχειρητικής απεινόνισης στην ΣΣ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΚλειστή ( λανθάνουσα ) σπονδυλική δυσραφία Επίσης εmicroφανίζει ραχιαία δυσραφία και ο ΝΜ microπορεί να έχει χαmicroηλή θέση ∆ιακρίνεται από την ΜΜ λόγω της ύπαρξης δέρmicroατος ή άλλου δερmicroατικού παραγώγου ( πχ λίπωmicroα
) που καλύπτει τα νευρικά στοιχεία
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Οι συνοδές ανωmicroαλίες περιλαmicroβάνουν δυσπλασία Chiari IΙ ( asymp 100 ) συριγγοmicroυελία (30-
75) υδροκέφαλο ( 80 ) διαστηmicroατοmicroυελία ( 30 - 45) δυσγενεσία του microεσολοβίου καιανωmicroαλίες διαχωρισmicroού
10 των ασθενών microε ΜΜ και διαστηmicroατοmicroυελία έχουν διάφορες microορφές ηmicroιmicroυελοκήλης
(ΑΒ) Μη χειρουργηθείσες microυελοmicroηνιγγικήλες Οβελι-αία τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού (Α) αναδεικνύει ανοικτήδυσραφία και προβολή του microηνιγγικού σάκκου (Β)Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύειχαρακτηριστική ευρεία δυσραφία και νευρικές ρίζεςπου κρέmicroονται από το placode (C) Οβελιαία τοmicroή Τ1προσανατολισmicroού microετά την χειρουργική αποκατάστα-ση της ΜΜ ( διαφορετική περίπτωση) αναδεικνύει τατυπικά ευρήmicroατα του χαmicroηλά κείmicroενου ΝΜ και τιςπαραmicroορφωmicroένες νωτιαίες ρίζες
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα10
11
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ένα ή και τα δύο ηmicroίσεα της νωτιαίας χορδής καταλήγουν στην ΜΜ ή άλλη ανωmicroαλία Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Όλα τα ευρήmicroατα είναι αποτέλεσmicroα εντοπισmicroένης αδυναmicroίας σύγκλισης του νευρικού καναλιού
Η οπίσθια επιφάνεια του placode θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά το εσωτερικό επένδυmicroα τουνευρικού σωλήνα
Η πρόσθια επιφάνεια αυτού θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά την εξωτερική χοριοειδή microήνιγγα τηςεπιφανείας του ΝΜ
Η αδυναmicroία σύγκλεισης εmicroποδίζει τον διαχωρισmicroό του νευρικού ιστού από το δερmicroατικό εξώδερmicroα Ο νευρικός ιστός παραmicroένει σε επαφή microε το δέρmicroα κατά microήκος της πλάγιας επιφάνειας του
placode Σχετική καθήλωση της νωτιαίας χορδής και ακινησία Το microεσέγχυmicroα δεν microπορεί να microεταναστεύσει προς τα microέσα και αναγκάζεται να παραmicroένει προς
τα εmicroπρός και έξω αποτρέποντας τη συνένωση των οπίσθιων στοιχείων Οι οπίσθιες ρίζες εκφύονται από την πρόσθια επιφάνεια του placode πλαγίως των προσθίων ριζών Και
οι δύο ρίζες πορεύονται κοιλιακώς διαmicroέσου του ΕΝΥ για να εξέλθουν από το σωστό επίπεδο Επιδηmicroιολογία Συχνότητα 06 1000 γεννήσεις ζωντανών συνδέεται microε ανεπάρκεια φολικού της microητέρας
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Τυπικά προεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Το νεογέννητο εmicroφανίζεται κλινικά microε εκτεθειmicroένο ανώριmicroο ερυθρό placode νευρικού ιστού στη
microέση γραmicromicroή της ράχης Το επίπεδο του ελλείmicromicroατος είναι συνήθως το οσφυοiumlερό (αυχενικόθωρακικό επίπεδο πολύ
σπάνια) Το επίπεδο καθορίζει τη σοβαρότητα των νευρολογικών ελλειmicromicroάτων
Υδροκέφαλος δευτεροπαθώς σε δυσπλασία Chiari IΙ Τυπικά microετεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Εγκατεστηmicroένα νευρολογικά ελλείmicromicroατα υδροκέφαλος και σκολίωση Η νευρολογική επιδείνωση αποτελεί επιπλοκή
Καθηλωmicroένος ΝΜ δακτυλιοειδής περίσφιξη της σκληράς microήνιγγας ισχαιmicroία ΝΜ ήσυριγγοϋδροmicroυελία
Θεραπεία Η ΜΜ συγκλείεται χειρουργικά εντός 48 ωρών για να σταθεροποιηθούν τα νευρολογικά ελλείmicromicroατα
και να αποφευχθεί η microόλυνση Ορισmicroένα τριτοβάθmicroια κέντρα εφαρmicroόζουν πειραmicroατικά την χειρουργική αποκατάσταση εντός της microήτρας
Η microεταγενέστερη αντιmicroετώπιση αφορά τις microετεγχειρητικές επιπλοκές Μη καθηλωmicroένος ή καθηλωmicroένος ΝΜ Αντιmicroετώπιση του υδροκεφάλου
Πρόγνωση Τα σταθεροποιηmicroένα microετεγχειρητικά ελλείmicromicroατα είναι αναmicroενόmicroενα και η καλύτερη έκβαση πιθανή Η πρόγνωση των ασθενών δεν βελτιώνεται microετά από επέmicroβαση σύγκλισης Ο υδροκέφαλος και η καθήλωση του ΝΜ καθορίζουν την πρόγνωση για επιδείνωση
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Bowman RM et al Spina bifida outcome a 25-year prospective Pediatr neurosurg 34(3) 114-20 2001 2 Shurtleff DB et al Epidemiology of tethered cord with meningomyelocele Eur J Pediatr Surg 7 suppl 1 7-11 1997 3 Barkovich A Pediatric Neuroimaging ed Philadelphia Lippincott-Raven 1996
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα11
12
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ραχιαίο δερmicroατικό συρίγγιο Ορισmicroός Πόρος κατά microήκος της microέσης γραmicromicroής που επενδύεται microε επιθήλιο και εκτείνεται από
την επιφάνεια του δέρmicroατος προς τα έσω για ποικίλη απόσταση Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Υποδόριος πόρος microεταξύ της επιφάνειας του δέρmicroατος και της ΣΣ microε συνοδό δισχιδή ράχη
Άλλα σηmicroεία Συχνότερα στην οσφυοiumlερά ( 60) και στην ινιακή ( 25 ) περιοχή Η ενδοσπονδυλική επέκταση του συριγγιώδου πόρου παρατηρείται στο frac12 microε τα 23 των
περιπτώσεων Συσχετίζεται microε δερmicroοειδές και επιδερmicroοειδές στο 30 - 50 των περιπτώσεων Το 20 των (επι)δερmicroοειδών της ΣΣ σχετίζονται microε δερmicroατικά συρίγγια Συχνά συνυπάρχει δισχιδής ράχη Ο ΝΜ είναι συχνά καθηλωmicroένος Μηνιγγίτιδα ή ενδοσπονδυλικό απόστηmicroα microπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση Η ΑΤ microε microυελογραφία microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ όσον αφορά την εκτίmicroηση του
ενδοσπονδυλικού τmicroήmicroατος του συριγγιώδους πόρου και τις εξωmicroυελικές microάζες που έχουν ίσοσήmicroα microε το ΕΝΥ
Ο υπερηχογραφικός έλεγχος microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ στα βρέφη που είναι κάτω τουενός έτους
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο χαmicroηλού σήmicroατος πόρος εντός του υψηλού σήmicroατος υποδορίου
λίπους εν τω βάθει της επιφάνειας του δέρmicroατος στην Τ1 ακολουθίαΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία ∆ισχιδής ράχη Αύλακα στο πέταλο ή στην ακανθώδη απόφυση του εν λόγω επιπέδου Ραχιαία διάταση της σκληράς microήνιγγας Ενδο- ή εξωmicroυελικό ( επι ) δερmicroοειδές
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα της ΟΜΣΣ αναδεικνύει τονπόρο του ραχιαίου δερmicroατικού συριγγίου που εκτείνε-ται από την επιφάνεια του δέρmicroατος έως το εσωτερικότου σπονδυλικού σωλήνα Λευκοί ldquomicroαργαριταροει-δείςrdquo επιδερmicroοειδείς όγκοι απεικονίζονται στην ιππου-ρίδα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα12
13
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Ευρήmicroατα ΜΤ Τα δερmicroοειδή microπορεί να είναι ίσου ή υψηλότερου σήmicroατος από το ΕΝΥ στην Τ1 ακολουθία Τα επιδερmicroοειδή έχουν ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ Οι εξωmicroυελικές βλάβες microπορεί να διακρίνονται δύσκολα τις υποπτευόmicroαστε ωστόσο από τη
συνοδό παρεκτόπιση του microυελού ή των νευρικών ριζών Ενδο- ή εξωmicroυελικό απόστηmicroα Χηmicroική αραχνοειδίτιδα από ραγείσα δερmicroοειδή κύστη Το απόστηmicroα και η αραχνοειδίτιδα απεικονίζονται καλύτερα microε γαδολίνιο Καθηλωmicroένος ΝΜΑπεικονιστικές συστάσεις Το παράθυρο και το επίπεδο της MΤ εικόνας ενδέχεται να πρέπει να προσαρmicroοστεί έτσι ώστε να
αναδειχθεί ο δερmicroατικός κόλπος Η βαριά Τ1 ακολουθία ( inversion recovery ή SPGR ) microπορεί να διαχωρίσει εξωmicroυελικές microάζες από
το ΕΝΥ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕνδοσπονδυλικά νεοπλάσmicroατα Όχι δισχιδής ράχη ή καθήλωση ΝΜ ∆ιάχυτη ενίσχυση
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Ο νευρικός σωλήνας σχηmicroατίζεται από την πτύχωση και τη σύγκλειση του νευρικού
εξωδέρmicroατος Καθώς διαχωρίζεται από το υποδόριο εξώδερmicroα Εmicroφανίζεται την 3η microε 4η εβδοmicroάδα της εmicroβρυϊκής ζωής Μια διαδικασία γνωστή ως νευριδίωση και διαχωρισmicroός
Αιτιολογία - Παθογένεια Το δερmicroατικό συρίγγιο είναι αποτέλεσmicroα τοπικής συγχώνευσης του υποδορίου εξωδέρmicroατος
Οβελιαίες τοmicroές Τ1 προσανατολισmicroού προ (Α) καιmicroετά την χορήγηση σκιαγραφικού (Β ) αποκαλύπτουνέναν χαmicroηλού σήmicroατος πόρο στο υποδόριο ( microαύροβέλος ) Σηmicroειώνεται microια ελαφρώς ενισχυόmicroενη ενδο-σπονδυλική microάζα στο κατώτερο οσφυϊκό κανάλι(λευκό βέλος) microε microια περιφερικά ενισχυόmicroενη συλλο-γή περισσότερο κρανιακά (κυρτό βέλος) Στην χει-ρουργική επέmicroβαση διαπιστώθηκε δερmicroοειδές microε ενδο-microηνιγγικό απόστηmicroα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα13
14
∆ερmicroατικό συρίγγιο
εντός του νευρικού εξωδέρmicroατος κατά τον διαχωρισmicroό Βακτηριακή microηνιγγίτιδα από την παλίνδροmicroη είσοδο των παθογόνων διαmicroέσου του
συριγγιώδους πόρου Επιδηmicroιολογία Πρώιmicroη παιδική ηλικία έως την 3η δεκαετία Άνδρες Γυναίκες = 1 1
Μακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Το δερmicroατικό συρίγγιο δύναται να καταλήγει σε Μυελικό κώνο Τελικό νηmicroάτιο Νευρική ρίζα ∆ερmicroοειδές ή επιδερmicroοειδές
Ευδιάκριτοι microαργαριταροειδείς λευκοί όγκοι Ενδέχεται να δούmicroε τυροειδούς υφής ελαιώδη υλικά στα δερmicroοειδήΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Αποφολιδωτικό επιθήλιο στο επιδερmicroοειδές Εξαρτήmicroατα του δέρmicroατος στο δερmicroοειδές
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Βοθρίο ή οπή στη microέση γραmicromicroή του ιερού Συνδυάζεται microε microελαγχρωmicroατική κηλίδα τριχωτό σπίλο τριχοειδικό αγγείωmicroα ή δερmicroατική
απόφυση Ψηλαφητός υποδόριος πόρος Μηνιγγίτιδα Νευρολογικά ελλείmicromicroατα από πιεστικά φαινόmicroενα στο ΝΜ ή την ιππουρίδαΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωση λόγω της καθήλωσης του ΝΜ ή καθώς τα ( επι ) δερmicroοειδή
αυξάνονται σε microέγεθοςΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή του πόρου και παροχέτευση του αποστήmicroατος Απελευθέρωση του καθηλωmicroένου ΝΜ Μακραχρόνια λήψη αντιβιοτικών για αποφυγή microόλυνσηςΠρόγνωση Η πρώιmicroη χειρουργική επέmicroβαση συνήθως οδηγεί σε φυσιολογική νευρολογική ανάπτυξη
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Chen CY et al Dermoid cyst with dermal sinus tract complicated with spinal subdural abscess Pediatr Neurol 2157-
60 1999 2 Kanev PM et al Dermoids and dermal sinus tracts of the spine Neurosurg Clin N Am 2359-66 1995 3 Barkovich AJ et al MR evaluation of spinal dermal sinus tracts in children AJNR 12123-9 1990
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα14
15
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα ∆ιαχωρισmicroός του ΝΜ Ορισmicroός Οβελιαία διαίρεση του ΝΜ σε δύο ηmicroιmicroυελούς καθένας από τους οποίους περιέχει ένα
κεντρικό κανάλι ένα πρόσθιο και ένα οπίσθιο κέρας Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ο διαχωρισmicroός των δύο ηmicroιmicroυελών στην οβελιαία τοmicroή από microια
ινώδη ή οστέινη άκανθα Μέρος του φάσmicroατος του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Συνδέεται microε άλλες συγγενείς ανωmicroαλίες της ΣΣ Πάνω από 15 - 20 των ασθενών microε Chiari I δυσπλασία Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού σπονδυλικού σώmicroατος ∆υσραφία ΣΣ Καθηλωmicroένος ΝΜ
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Εmicroφανίζεται κυρίως στην ΟΜΣΣ ( 85 microεταξύ Θ9 και Ι1 σπονδύλων ) Οι ηmicroιmicroυελοί επανενώνονται επάνω και κάτω από την σχισmicroή στις περισσότερες περιπτώσεις Η άκανθα microπορεί να είναι ινώδης οστεοχόνδρινη ή οστέινη + - υδροmicroυελία Συχνά βλέπουmicroε πάχυνση του τελικού νηmicroατίου και καθηλωmicroένο ΝΜ Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο διαχωρισmicroένος ΝΜ και άκανθα ανευρίσκονται συχνά στο επίπεδο
της microεσοτmicroηmicroατικής σύντηξηςΕυρήmicroατα ΑΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί Οστικές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδύλων + - οστέινη άκανθα (η ινώδης άκανθα είναι συνήθως microη εmicroφανής στη CT )Ευρήmicroατα ΜΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί ενώ microπορεί να αναδειχθεί συριγγοmicroυελία ή υδροmicroυελία Τ1 ακολουθία ndash Η άκανθα θα είναι ίσου σήmicroατος αν είναι ινώδης και υψηλού σήmicroατος αν είναι
οστέινη ( περιέχει microυελό )
( Α Β )Οι οβελιαίες τοmicroές Τ1 και Τ2 προσανατολι-σmicroού στη microέση γραmicromicroή απεικονίζουν microια οστέινηάκανθα στο επίπεδο του Ο1 σπονδύλου (βέλη)Παρατηρείστε την χαmicroηλή θέση του microυελικού κώνου(C) Εγκάρσια τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζειτην οβελιαία φερόmicroενη οστέινη άκανθα που διαχωρί-ζει το ΝΜ σε δύο ηmicroιχόρδια (D ) Εγκάρσια τοmicroή Τ2προσανατολισmicroού επικεντρωmicroένη υπέρθεν του επιπέ-δου της άκανθας αναδεικνύει έναν ΝΜ microε συριγγο-microυελία
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα15
16
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Τ2 ακολουθία ndash Οι ηmicroιmicroυελοί αναγνωρίζονται εύκολα περιβαλλόmicroενοι από ldquo φωτεινό ldquo ΕΝΥ ηκαλύτερη ακολουθία για την αναγνώριση παρουσίας ενός ή δύο σκληραίων σάκκων
Απεικονιστικές συστάσεις Ξεκινάmicroε την microελέτη microε ΜΤ Τ1 και Τ2 στεφανιαίες και εγκάρσιες τοmicroές για την απεικόνιση των ηmicroιmicroυελών Εγκάρσιες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζουν καλύτερα τη σύσταση εντόπιση της
άκανθας καθώς και την παρουσία ή απουσία συριγγοmicroυελίας Συmicroπληρώνουmicroε microε ΑΤ για να καθορίσουmicroε καλύτερα την ανατοmicroία της άκανθας στην περίπτωση που
σχεδιάζεται χειρουργική επέmicroβαση
∆ιαφορική ∆ιάγνωση∆ιπλασιασmicroός ΝΜ ( διπλοmicroυελία ) Συχνά αναφερόmicroαστε σ lsquo αυτήν αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιος
Παθολογική ΑνατοmicroικήΓενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Συνδέεται στενά microε άλλες σπονδυλικές ανωmicroαλίες Η σχισmicroή σχεδόν πάντα διαχωρίζει πλήρως το ΝΜ microε ενιαίο microυελό επάνω και κάτω από τον
διαχωρισmicroό Το 50 των ασθενών εmicroφανίζει έναν σκληραίο σάκκο το υπόλοιπο 50 δύο ξεχωριστούς
σάκκους Αιτιολογία - Παθογένεια Η νωτιαία χορδή διαχωρίζεται αλλά παραmicroένει microια σταθερή σύνδεση microεταξύ εντέρου και ραχιαίου
εξωδέρmicroατος Ο συγγενής διαχωρισmicroός της νωτιαίας χορδής ευθύνεται για το φάσmicroα των συνδρόmicroων
διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Ο βαθmicroός της διαmicroαρτίας καθορίζει ποιες ανωmicroαλίες θα εmicroφανιστούν
Η νωτιαία χορδή επηρεάζει άmicroεσα τον σχηmicroατισmicroό του σπονδυλικού σώmicroατος γι lsquoαυτό σχεδόν
( Α) Στεφανιαία τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύ-ει πολλαπλές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδυλι-κών σωmicroάτων microε σπόνδυλο δίκην πεταλούδας καιηmicroισπόνδυλο σε συνδυασmicroό microε σκολίωση ( Β) Ο ΝΜδιαιρείται σε δύο ηmicroιmicroυελούς εκατέρωθεν της οστέινηςάκανθας (βέλος )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα16
viii
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 8
ix
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟι 100 σηmicroαντικότερες διαγνώσεις
Η Σειρά PocketRadiologistreg περιλαmicroβάνει στα ελληνικά επίσης τους εξής τίτλους
Θώρακας οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΕγκέφαλος οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΜυοσκελετικό οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΚοιλιά οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΚεφαλή-Τράχηλος οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΜαστός οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΤραύmicroα οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΜαιευτική οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσεις
Επίσης η σειρά PocketRadiologistreg περιλαmicroβάνει
Abdominal Top 100 DiagnosesBrain Top 100 DiagnosesBreast Top 100 DiagnosesCardiac Top 100 DiagnosesChest Top 100 DiagnosesER Trauma Top 100 DiagnosesGynecology Top 100 DiagnosesHead amp Neck Top 100 DiagnosesMusculoskeletal Top 100 DiagnosesObstetrics Top 100 DiagnosesPediatrics Top 100 DiagnosesPedsNeuro Top 100 DiagnosesTemporal Bone Top 100 DiagnosesVascular Top 100 Diagnoses
and
Interventional Top 100 Procedures
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 9
x
Οι πληροφορίες σε αυτό το προϊόν παρέχονται σαν παραποmicroπή για χρήσηαπό αναγνωρισmicroένους επαγγελmicroατίες υγείας και όχι άλλους ∆εν πρέπει ναερmicroηνεύονται ως microορφή ιατρικής διάγνωσης ή επαγγελmicroατικής ιατρικήςσυmicroβουλής Η συνολική ή επιmicroέρους χρήση αυτού του προϊόντος δεν καθιστάσχέση ασθενούς-ιατρού θεραπευτού-ασθενούς ή άλλου θεραπευτού υγείαςmicroεταξύ της εταιρείας Amirsysreg και όποιου αποδέκτη Αυτό το προιόν microπορεί ναmicroην απεικονίζει τις πιο πρόσφατες ιατρικές εξελίξεις και η Amirsysreg δεν παρέχειισχυρισmicroούς εγγυήσεις και υποσχέσεις για την ακρίβεια την τελειότητα ή τηνεπάρκεια των πληροφοριών που περιέχονται ή συνδέονται microε αυτό Το προϊόνδεν είναι υποκατάστατο και δεν διατίθεται να αντικαταστήσει την ιατρική κρίσηΗ εταιρεία Amirsysreg και τα microέλη της οι συγγραφείς οι συντελεστές και οισπόνσορες παραιτούνται της ευθύνης για οποιοδήποτε τραυmicroατισmicroό ή βλάβη σε πρόσωπα ή περιουσίες που θα προκληθεί ως αποτέλεσmicroα δράσης πουπροτείνεται ή δεν προτείνεται από τις πληροφορίες του προϊόντος
Στις περιπτώσεις όπου προτείνονται φάρmicroακα ή άλλες χηmicroικές ουσίεςσυmicroβουλεύουmicroε τους αναγνώστες να ελέγχουν τις πληροφορίες του προϊόντοςπου παρέχονται από τον κατασκευαστή κάθε φαρmicroάκου ώστε να πιστοποιούντην προτεινόmicroενη δόση τη microέθοδο τη διάρκεια χορήγησης και τιςπαρενέργειες Είναι στην ευθύνη του θεράποντος ιατρού που εναπόκειται στην εmicroπειρία του και τη γνώση του ασθενούς να καθορίζει τη δόση και την καλύτερη θεραπεία για τον ασθενή
Στο βαθmicroό που αυτό επιτρέπεται από τον υπάρχοντα νόmicroο η εταιρεία Amirsysreg παρέχει αυτό το προϊόν ως έχει και microε όλα τα σφάλmicroατα καιπαραιτείται όλων των δικαιωmicroάτων και των συνθηκών πνευmicroατικών ήσυνεπαγόντων που περιλαmicroβάνονται αλλά δεν περιορίζονται σrsquoαυτό Την αποκλειστική ευθύνη ως προς την ποιότητα και τη χρήση των πληροφοριών του προϊόντος έχει ο αναγνώστης
Η εταιρεία Amirsysreg και ο εκδοτικός οίκος ΚΩΝΣΤΑΝΤΑΡΑΣ που έχειαναλάβει την επιmicroέλεια της παρούσας microετάφρασης παραιτείται κάθε είδους ευθύνης για οποιαδήποτε αλλαγή επέλθει από τρίτο πρόσωπο
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 10
xi
Οι διαγνώσεις σε αυτό το βιβλίο κατατάσσονται σε 11 κεφάλαια microε την ακόλουθη σειρά
ΣΣυυγγγγεεννεείίςς
ΤΤρρααύύmicromicroαα
ΕΕκκφφυυλλιισσττιικκέέςς
ΛΛοοιιmicromicroώώξξεειιςς
ΦΦλλεεγγmicromicroοοννώώδδεειιςς ΑΑυυττοοάάννοοσσεεςς ΠΠααθθήήσσεειιςς
ΝΝεεοοππλλάάσσmicromicroαατταα
ΜΜηη ννεεοοππλλαασσmicromicroααττιικκέέςς κκύύσσττεειιςς κκααιι micromicroάάζζεεςς
ΜΜεεττεεγγχχεειιρρηηττιικκέέςς εεππιιππλλοοκκέέςς
ΑΑγγγγεειιαακκέέςς ββλλάάββεεςς
ΑΑλλλλοοιιώώσσεειιςς ττοουυ micromicroυυεελλοούύ ττωωνν σσπποοννδδύύλλωωνν
ΑΑππεειικκόόννιισσηη ττοουυ ππεερριιφφεερριικκοούύ ννεευυρριικκοούύ ππλλέέγγmicromicroααττοοςς
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟι 100 σηmicroαντικότερες διαγνώσεις
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 11
xii
Πίνακας ∆ιαγνώσεωνΣυγγενείς
Νευρεντερική κύστη 3Mark Z Chen MD
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη 6Mark Z Chen MD
Μυελοmicroηνιγγοκήλη 9Kevin R Moore MD
∆ερmicroατικό συρίγγιο12Mark Z Chen MD
∆ιαστηmicroατοmicroυελία 15Kevin R Moore MD
Σύνδροmicroο ουραίας υποστροφής18Kevin R Moore MD
Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού21Kevin R Moore MD
Κρανιοσπονδυλική συmicroβολή 24Kevin R Moore MD
Συγγενής σπονδυλική στένωση 27Kevin R Moore MD
Σκολίωση 30Mark Z Chen MD
Καθηλωmicroένος ΝΜ 33Mark Z Chen MD
Σύζευξη νευρικών ριζών 36Kevin R Moore MD
Τελική κοιλία39Kevin R Moore MD
Λιποmicroυελόσχιση 42Mark Z Chen MD
Νόσος του Scheuermann 45Mark Z Chen MD
Οσφυαλγία στα παιδιά 48Mark Z Chen MD
∆υσπλασίες της σκληράς microήνιγγας 51Kevin R Moore MD
ΤραύmicroαΚάταγmicroα Hangman56
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚάταγmicroα οδόντος59
Michael Brant ndash Zawadzki MDΣτροφική κάκωση microε κλείδωmicroα αρθρικών αποφύσεων 62
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚάταγmicroα κάmicroψης έκτασης της ΑΜΣΣ65
Michael Brant ndash Zawadzki MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 12
xiii
∆ιάσπαση - Κάταγmicroα κατώτερης ΘΜΣΣ 68Michael Brant ndash Zawadzki MD
Εκρηκτικό κάταγmicroα71Michael Brant ndash Zawadzki MD
Κάταγmicroα εξ ανεπάρκειας του ιερού οστού73Mark Z Chen MD
Κάταγmicroα Jefferson 76Michael Brant ndash Zawadzki MD
Σύνδροmicroο του κεντρικού νωτιαίου microυελού 79Michael Brant ndash Zawadzki MD
Συριγγοmicroυελία 82Kevin R Moore MD
∆ιαχωρισmicroός της σπονδυλικής αρτηρίας 85Mark Z Chen MD
Κάταγmicroα της ΟΜΣΣ microε ρήξη της σκληράς microήνιγγας 88Michael Brant ndash Zawadzki MD
ΕκφυλιστικέςΌζος του Schmorl 92
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚυκλοτερής προπέτεια του δίσκου (bulging)95
Mark Z Chen MDΡήξη του ινώδους δακτυλίου 98
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚήλη του δίσκου (herniation)101
Mark Z Chen MDΠρόπτωση του microεσοσπονδύλιου δίσκου (extrusion) 104
Kevin R Moore MDΑρθροπάθεια των αποφυσιακών αρθρώσεων107
Kevin R Moore MDΚύστη του αρθρικού υmicroένα των αποφυσιακών αρθρώσεων110
Mark Z Chen MDΣπονδυλόλυση microε σπονδυλολίσθηση 113
Mark Z Chen MDΣυνδεσmicroική οστεοποίηση 116
Kevin R Moore MDΕπίκτητη σπονδυλική στένωση119
Mark Z Chen MDΡευmicroατοειδής αρθρίτιδα122
Kevin R Moore MDΟροαρνητική σπονδυλοαρθροπάθεια125
Kevin R Moore MDΠρόπτωση δίσκου στο microεσοσπονδύλιο τρήmicroα (extrusion)128Mark Z Chen MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 13
xiv
ΛοιmicroώξειςΦυmicroατιώδης σπονδυλίτιδα 133
Mark Z Chen MDΠυογόνος σπονδυλίτιδα136
Mark Z Chen MDΣηπτική αρθρίτιδα των αποφυσιακών αρθρώσεων 139
Mark Z Chen MDΕπισκληρίδιο απόστηmicroα142
Mark Z Chen MDΠαρασπονδυλικό απόστηmicroα 145
Mark Z Chen MDΙός επίκτητης ανοσοανεπάρκειας - (HIV)148
Kevin R Moore MDΜηνιγγίτιδα ΝΜ 151
Mark Z Chen MD
Φλεγmicroονώδεις Αυτοάνοσες ΠαθήσειςΣύνδροmicroο Guillain - Barre156
Kevin R Moore MDΑραχνοειδίτιδα της ΟΜΣΣ 159
Mark Z Chen MDΟστεοποιός αραχνοειδίτιδα 162
Mark Z Chen MDΠολλαπλή σκλήρυνση του NM 165
Mark Z Chen MDΣαρκοείδωση του NM168
Mark Z Chen MDΟξεία ιδιοπαθής εγκάρσια microυελίτιδα171
Mark Z Chen MDΧρόνια φλεγmicroονώδης αποmicroυελινωτική πολυνευροπάθεια 174
Kevin R Moore MDΈλλειψη βιταmicroίνης Β12177
Kevin R Moore MD
ΝεοπλάσmicroαταΟστεοειδες Οστεωmicroα ΣΣ183
Karen L Salzman MDΟστεοβλάστωmicroα ΣΣ 186
Anne G Osborn MDΟστεοχόνδρωmicroα ΣΣ 189
Karen L Salzman MDΣπονδυλικό αιmicroαγγείωmicroα192
Kevin R Moore MDΧόρδωmicroα 195
Anne G Osborn MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 14
xv
Πλασmicroατοκύττωmicroα 198Anne G Osborn MD
Λέmicroφωmicroα201Karen L Salzman MD
Εξωσκληρίδιες microεταστάσεις204Anne G Osborn MD
Μηνιγγίωmicroα 207Karen L Salzman MD
Σβάννωmicroα210Anne G Osborn MD
Νευρίνωmicroα 213Anne G Osborn MD
Μυξοθηλωmicroατώδες επενδύmicroωmicroα 216Anne G Osborn MD
Παραγαγγλίωmicroα219Anne G Osborn MD
Ενδοσκληρίδιες microεταστάσεις 222Anne G Osborn MD
Αστροκύττωmicroα ΝΜ225Anne G Osborn MD
Επενδύmicroωmicroα ΝΜ 228Karen L Salzman MD
Αιmicroαγγειοβλάστωmicroα ΣΣ231Anne G Osborn MD
Ανευρυσmicroατική οστική κύστη234Karen L Salzman MD
Ιστιοκύτωση από κύτταρα του Langerhans 237Karen L Salzman MD
Μη νεοπλασmicroατικές κύστεις και microάζεςΑραχνοειδής κύστη 243
Mark Z Chen MDΟπίσθια ιερά microηνιγγοκήλη 246
Mark Z Chen MDΕπιδερmicroοειδής όγκος 249
Mark Z Chen MDΣπονδυλική επισκληρίδια λιπωmicroάτωση 252
Mark Z Chen MDΜηνιγγική κύστη τύπου II 254
Mark Z Chen MD
ΜΜεεττεεγγχχεειιρρηηττιικκέέςς εεππιιππλλοοκκέέςςΨευδοmicroηνιγγοκήλη 259
Kevin R Moore MDΣύνδροmicroα διαφυγής ΕΝΥ262
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 15
xvi
Anne G Osborn MDΕπανέλεγχος Αποτυχία υλικών οστεοσύνθεσης 265
Mark Z Chen MDΜετεγχειρητική επιταχυνόmicroενη εκφύλιση 268
Kevin R Moore MDΠερισκληρίδια ίνωση 271
Mark Z Chen MD
Αγγειακές βλάβεςΑρτηριοφλεβώδης επικοινωνία της σκληρής microήνιγγας (DAVF) 276
Kevin R Moore MDΑρτηριοφλεβώδης δυσπλασία του ΝΜ (AVM) 279
Karen L Salzman MDΣηραγγώδης δυσπλασία 282
Karen L Salzman MDΑυτογενές επισκληρίδιο αιmicroάτωmicroα 285
Mark Z Chen MDΣπονδυλικό υποσκληρίδιο αιmicroάτωmicroα288
Mark Z Chen MDΈmicroφρακτο ΝΜ 291
Mark Z Chen MD
Αλλοιώσεις του microυελού των σπονδύλωνΥπερπλασία του microυελού των σπονδύλων 296
Mark Z Chen MDΕξωmicroυελική αιmicroοποίηση299
Mark Z Chen MDΠολλαπλούν microυέλωmicroα302
Mark Z Chen MDΝόσος Paget305
Mark Z Chen MDΜετακτινικές αλλοιώσεις του microυελού των οστών 308
Mark Z Chen MD
Απεικόνιση περιφερικού νευρικού πλέγmicroατοςΑπόσπαση βραχιονίου πλέγmicroατος312
Kevin R Moore MDΝεύρωmicroα βραχιονίου πλέγmicroατος315
Kevin R Moore MDΜετακτινική βλάβη του νευρικού πλέγmicroατος 318
Kevin R Moore MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 16
ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ
1
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟΟιι 110000 σσηηmicromicroααννττιικκόόττεερρεεςς δδιιααγγννώώσσεειιςς
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα1
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα2
3
Νευρεντερική κύστη
Οβελιαία τοmicroή T1 προσανατολισmicroού της ΑΜΣΣ απει-κονίζει τη σύντηξη των ανώτερων σπονδυλικών σωmicroά-των Απεικονίζεται ένα ευρύ διάστηmicroα πλήρες υγρούστο οπίσθιο άνω αυχενικό κανάλι
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Εντερογενής κύστη Ορισmicroός Κύστη που επενδύεται από εντερικό επιθήλιο εντός του σπονδυλικού σπλήνα Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ενδοσκληρίδια εξωmicroυελική κύστη microε συνοδές ανωmicroαλίες των
σπονδύλων Άλλα σηmicroεία Περιλαmicroβάνεται στο φάσmicroα του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Εντοπίζεται συχνότερα στην πρόσθια θωρακική ( 42 ) ή αυχενική (32) microοίρα και σπάνια στην
οσφυϊκή Συνήθως στη microέση γραmicromicroή Οι ανωmicroαλίες των σπονδύλων περιλαmicroβάνουν τη δισχιδή ράχη τη σύντηξη σπονδύλων τον
σπόνδυλο δίκην πεταλούδας ή τη σκολίωση στο 50 περίπου των περιπτώσεων
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο ανωmicroαλίες των σπονδύλων microε microια κύστη εντός του σπονδυλικού σωλήναΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία Ανωmicroαλίες των σπονδύλων Τοπική διόγκωση του καναλιού Ενδοmicroηνιγγική εξωmicroυελική κύστη Εγκολεάζουσα κύστη microπορεί να microιmicroηθεί ενδοmicroυελική βλάβηΕυρήmicroατα ΜΤ Σαφώς περιγεγραmicromicroένη ενδοσκληρίδια εξωmicroυελική βλάβη microε σήmicroα υγρού Σήmicroα ίσο ή υψηλότερο του ΕΝΥ στην Τ1 και στην Τ2 ακολουθία ανάλογα microε την περιεκτικότητα
σε πρωτεiumlνη Απουσία ενίσχυσης microετά τη χορήγηση σκιαγραφικού Τοπική ατροφία του microυελού λόγω χρόνιων πιεστικών φαινοmicroένων
Απεικονιστικές συστάσεις Στεφανιαία Τ1 ακολουθία για την καλύτερη απεικόνιση των ανωmicroαλιών των σπονδύλων
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα3
4
Νευρεντερική κύστη
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΑραχνοειδής ( microηνιγγική ) κύστη Ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ σε όλες τις ακολουθίες Η πρωτοπαθής αραχνοειδής κύστη εντοπίζεται οπισθίως στο σπονδυλικό κανάλι Η δευτεροπαθής αραχνοειδής κύστη χωρίς συγκεκριmicroένη εντόπιση Απουσία ανωmicroαλιών των σπονδύλων(Επι)δερmicroοειδής κύστη Συνήθως στην οσφυiumlκή microοίρα Ενδέχεται να συνυπάρχει microε συριγγιώδη πόρο ( 20 ) ή καθηλωmicroένος ΝΜ
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Στη διάρκεια της 3ης εβδοmicroάδας της εmicroβρυϊκής ζωής σχηmicroατίζεται η νωτιαία χορδή και διαχωρίζει
το ραχιαίο εξώδερmicroα ( δέρmicroα σπονδυλική στήλη ) και το κοιλιακό ενδόδερmicroα ( πρόσθιο έντερο ) Αποτυχία διαχωρισmicroού έχει ως αποτέλεσmicroα το διαχωρισmicroό της νωτιαίας χορδής ή microια νωτιαία
χορδή αποκλίνουσα δεξιά ή αριστερά της σύmicroφυσης Αιτιολογία - παθογένεια (φάσmicroα συνδρόmicroου διαχωρισmicroού νωτιαίας χορδής) Ραχιαία εντερική επικοινωνία
Το πιο σοβαρό Συνδέει την εντερική κοιλότητα microε τη δερmicroατική επιφάνεια της ράχης διασχίζοντας τα microαλακά
microόρια και τη ΣΣ Τmicroήmicroατα του συριγγίου microπορεί να αποφραχθούν σχηmicroατίζοντας άλλες ανωmicroαλίες
Ραχιαίος εντερικός κόλπος Πόρος microε τυφλό πέρας που επικοινωνεί microε την επιφάνεια του δέρmicroατος της ράχης
Ραχιαία εντερική εντερογενής κύστη Προσπονδυλική ενδοmicroυελική οπισθοσπονδυλική microεσοθωρακική ή microεσεντερική
Ραχιαίο εντερικό εκκόλπωmicroα Εκκόλπωmicroα από την ραχιαία microεσεντερική παρυφή του εντέρου
Συνδυασmicroός των παραπάνω ανωmicroαλιών microπορεί να υφίσταται στον ίδιο ασθενή
Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού ( Α Β ) της ανώ-τερης ΑΜΣΣ αποκαλύπτει microια κύστη ίσου σήmicroατος microετο ΕΝΥ που προκαλεί διάσταση του οπίσθιου ΝΜστη microέση γραmicromicroή
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα4
5
Νευρεντερική κύστη
Επιδηmicroιολογία Ηλικία 20 - 40 ετών Άνδρες Γυναίκες = 3 2
Μικροσκοπικά χαρακτηριστικά Λεπτοτοιχωmicroατική κύστη που επενδύεται microε απλό ψευδοπολύστιβο
ή πολύστιβο κυβοειδές ή κυλινδρικό επιθήλιο Ενδέχεται να υπάρχουν καλυκοειδή κύτταρα και κροσσωτό επιθήλιο ∆ιαυγές ή πρωτεiumlνικό υγρό
Κλινικά ΘέmicroαταΚλινικές εκδηλώσεις Οσφυαλγία Προοδευτική παραπάρεση και παραισθησία ∆ιαταραχές της βάδισηςΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωσηΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή Παροχέτευση και microερική εκτοmicroή εάν η ολική είναι αδύνατηΠρόγνωση Σηmicroαντική βελτίωση των συmicroπτωmicroάτων
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Barkovich AJ Pediatric Neuroimaging 2nd ed 510-3 1995 2 Gao PY et al Neurenteric cysts pathology imaging spectrum and differential diagnosis International Journal of
Neuroradiology 117-27 1995 3 Geremia GK et al MR imaging characteristics of a neurenteric cyst AJNR 9978-80 1988
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα5
6
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα στη microέση γραmicromicroή που ανα-δεικνύει Chiari I Παρατηρείστε τις δίκην σφήνας χαmicroηλά κείmicroενες αmicroυγδαλές microε περισσότερο κάθετοπροσανατολισmicroό των αυλάκων Απεικονίζεται συmicroπί-πτουσα σύριγγα ( κυρτό βέλος ) Η 4η κοιλία είναιφυσιολογική
Κύρια Σηmicroεία Ορισmicroός οι παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές εκτείνονται κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση οξύαιχmicroες παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές 5mm κάτω από το
ινιακό τρήmicroα microε συνοδό συριγγοmicroυελία Προκαλείται από ελαφρά δυσαναλογία microεταξύ του οπίσθιου κρανιακού βόθρου ( microικρός ) της
παρεγκεφαλίδος ( φυσιολογική ) rArr εκτοπία των παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Οι αmicroυγδαλές είναι δυνατόν να βρίσκονται φυσιολογικά κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος ( 5mm ή
λιγότερο στους ενήλικες ελαφρώς περισσότερο στα παιδιά lt 4 ετών ) Εάν οι αmicroυγδαλές δεν είναι gt 5mm και ή οξύαιχmicroες πιθανόν δεν πρόκειται για Chiari I
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο αmicroυγδαλές σε χαmicroηλή θέση οξύαιχmicroες ( όχι στρόγγυλες ) δίκην
σφήνας microε κάθετη ( όχι οριζόντια ) κατεύθυνση των αυλάκων τους Σύνδροmicroα 4ου ινιακού σκληροτοmicroίου ( βραχύ απόκλιmicroα ανωmicroαλίες κρανιοσπονδυλικού διαχωρισmicroού
σύντηξης ) στο 50 Eυρήmicroατα ΑΤ Γεmicroάτο ινιακό τρήmicroα Απούσες microικρές δεξαmicroενές οπισθίου βόθρου Οι πλάγιες κοιλίες και η 3η κοιλία έχουν συνήθως φυσιολογικό εύρος + - διεύρυνση κοιλιών Εξαρτάται από τον βαθmicroό ενσφήνωσης του ινιακού τρήmicroατος
Ευρήmicroατα ΜΤ Οξύαιχmicroες τριγωνικού σχήmicroατος ( δίκην σφήνας ) αmicroυγδαλές ge 5mm κάτω από το ινιακό τρήmicroα ή Απώλεια του φυσιολογικού κυλινδρικού σχήmicroατος Εξάλειψη του περιβάλλοντος ΕΝΥ
Μικρό microέγεθος οπισθίου βόθρου ge χαmicroηλή θέση του ληνού του Ηροφίλου εξάλειψη των δεξαmicroενώνοπισθίου βόθρου
Βραχύ απόκλιmicroα rArr απεικόνιση της 4ης κοιλίας και της παρεγκεφαλίδας σε φαινοmicroενικά χαmicroηλότερη θέση + - Συριγγοϋδροmicroυελία ( 14 - 75 )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα6
7
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές ΜΤ microε την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για την microελέτη της ροής του ΕΝΥ και της
κινητικότητας του ΝΜ Αναδεικνύει την παλmicroική συστολική κάθοδο των αmicroυγδαλών Απόφραξη της ροής του ΕΝΥ διαmicroέσου του ινιακού τρήmicroατος
Απεικονιστικές συστάσεις ΜΤ εγκεφάλου + - microελέτη ροής του ΕΝΥ Απεικόνιση ΣΣ για τυχόν κατάδειξη Ο Συριγγοmicroυελίος χαmicroηλού καθηλωmicroένου ΝΜ ή λιπώmicroατος του τελικού νηmicroατίου]
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕπίκτητη εκτοπία κήλη αmicroυγδαλών Εγκολεασmicroός της βάσης του κρανίου Έλξη από κάτω οσφυοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση rArr ενδοκράνια υπόταση microε υποχώρηση του
εγκεφαλικού στελέχους επίκτητη κήλη αmicroυγδαλών Ώθηση από πάνω Χρόνια κοιλιοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση
Αναζητούmicroε πάχυνση του κρανίου πρώιmicroη σύγκλειση των ραφών Συνηθισmicroένες οι συmicroφύσεις της αραχνοειδούς microήνιγγας
∆ευτεροπαθής εγκολεασmicroός των αmicroυγδαλών από αυξηmicroένη ενδοκράνια πίεση χωροκατακτητικά φαινόmicroενα
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενετική Στα πλαίσια συνδρόmicroου οικογενής
Υπερωιο-καρδιο-προσωπικό σύνδροmicroο διαγραφή microικρού τmicroήmicroατος του χρωmicroοσώmicroατος 22 Σύνδροmicroο Williams Κρανιοσυνοστέωση
Εmicroβρυολογία Υπολειπόmicroενη εγχονδρινή ανάπτυξη του ινιακού οστού rarr microικρός οπίσθιος βόθρος rarr πλήρης
οπίσθιος βόθρος rarr κατιών εγκολεασmicroός ροmicroβοειδούς εγκεφάλου rarr απόφραξη
Οβελιαίες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού ( ΑΒ ) σε ένανασυmicroπτωmicroατικό ασθενή αναδεικνύουν ευρήmicroατα κλασ-σικής Chiari I δυσπλασίας Προσέξτε τις οξύαιχmicroες δίκην σφήνας αmicroυγδαλές 10 χιλ κάτω από το ινιακότρήmicroα Οι αύλακες των αmicroυγδαλών έχουν κατεύθυνσησχεδόν κατακόρυφη
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα7
8
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ινιακό τρήmicroα rarr απουσία επικοινωνίας microεταξύ κρανιακού σπονδυλικού διαmicroερίσmicroατος ΕΝΥ Αιτιολογία - Παθογένεια - Παθοφυσιολογία Υδροδυναmicroική θεωρία του συmicroπτωmicroατικού Chiari I
Συστολική παρόmicroοια microε έmicroβολο κάθοδος των ενσφηνωmicroένων αmicroυγδάλων προmicroήκους rArr ΠΠααθθοολλοογγιικκήή παλmicroική κυmicroατοmicroορφή πιέσεως του ενδοσπονδυλικού ΕΝΥ Μπορεί να οδηγήσει σε υδροσυριγγοmicroυελία
Επιδηmicroιολογία = 001 του πληθυσmicroούΜακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Προπίπτουσες οξύαιχmicroες σκληρυντικές αmicroυγδαλές που αυλακώνονται από το microέσο του οπισθίου
χείλους του ινιακού τmicroήmicroατοςΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Απώλεια των κοκκωδών κυττάρων κυττάρων PurkinjeΣταδιοποίηση ή κριτήρια ταξινόmicroησης Ι = ασυmicroπτωmicroατικό περίπου 14 - 50 θεραπεία αmicroφίβολη ΙΙ = συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους ΙΙΙ = υδροσυριγγοmicroυελία
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Περισσότερο από 50 ασυmicroπτωmicroατικό Μπορεί να microιmicroείται την σκλήρυνση κατά πλάκας rdquo Κρίσεις ldquo Chiari Ι βήχας κεφαλαλγία πταρmicroός συγκοπή Συmicroπτωmicroατική συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους Υπερυπνία κεντρική άπνοια ( βρέφος) αιφνίδιος θάνατος Προmicroηκικά σηmicroεία ( πχ παραλύσεις κατώτερων κρανιακών νεύρων ) Αυχεναλγία ραχιαλγία ραιβόκρανο αταξία
Συmicroπτωmicroατική υδροσυριγγοmicroυελία Παροξυσmicroική δυστονία αστάθεια βάδισης ακράτεια Άτυπη σκολίωση ( προοδευτική επώδυνη άτυπη κάmicroψη ) ∆ιαχωρισmicroένη απώλεια αισθητικότητας νευροπάθεια ( microυiumlκή ατροφία χειρός )
Φυσική ιστορία Όσο microεγαλύτερος ο χρόνος και ο βαθmicroός της εκτοπίας τόσο αυξάνει η πιθανότητα εmicroφάνισης συmicroπτωmicroάτων Τα παιδιά ανταποκρίνονται καλύτερα στη θεραπεία από τους ενήλικεςΘεραπεία και πρόγνωση Αmicroφίβολη θεραπεία επέmicroβαση για ασυmicroπτωmicroατικό Chiari I + σύριγγα Η απευθείας αναστόmicroωση της συmicroπτωmicroατικής συριγγοmicroυελίας έχει εγκαταλειφθεί Στόχος αποκατάσταση της φυσιολογικής ροής του ΕΝΥ στο ινιακό τρήmicroα Αποσυmicroπίεση οπίσθιου βόθρου εκτοmicroή οπίσθιου τόξου του Α1
gt 90 darr εκδηλώσεων από το εγκεφαλικό στέλεχος gt 80 darr υδροσυριγγοmicroυελίας Ανάσχεση σκολίωσης ( βελτίωση στους νεότερους )
+ - πλαστική της σκληράς microήνιγγας εκτοmicroή παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Πρόσθια αποσυmicroπίεση οπίσθια σταθεροποίηση σπάνια ενδείκνυται ( σε ορισmicroένες κρανιοαυχενικές ανωmicroαλίες )
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Genitory L et al Chiari type 1 anomalies in children and adolescents Minimally invasive management in a series of 53
cases Childs Nerv Syst 16(10-11) 707-18 2000 2 Nishikawa M et al Pathogenesis of Chiari malformations A morphometric study of the posterior cranial fossa J Neurosurg 86 40-7 1997 3 Menezes AH Primary craniovertebral anomalies and the hindbrain herniation syndrome (Chiari 1) Data base
analysis Pediatric Neurosurg 23 260-69 1995
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα8
9
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ανοικτή σπονδυλική δυσραφία ανοιχτή δισχιδής ράχη Ορισmicroός οστικό έλλειmicromicroα του οπισθίου τmicroήmicroατος του σπονδυλικού σωλήνα το οποίο δεν
καλύπτεται από δέρmicroα και επιτρέπει την έκθεση του νευρικού ιστού του ΕΝΥ και των microηνίγγων στοναέρα
Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ευρεία οστική σπονδυλική δυσραφία microε χαmicroηλή θέση του ΝΜ ριζών και microετεγχειρητικές αλλοιώσεις από τη σύγκλιση του δέρmicroατος
Σχεδόν όλοι οι ασθενείς εmicroφανίζουν δυσπλασία Chiari IΙ Σπάνια απεικονίζεται πριν από τη σύγκλιση του δέρmicroατος και την αποκατάσταση Οι περισσότερες ενδείξεις απεικόνισης αφορούν καταστάσεις που ελέγχονται microετά τη σύγκλιση της
microυελοmicroηνιγγοκήλης ( ΜΜ ) Επιπλοκές της χειρουργικής επέmicroβασης ( καθηλωmicroένος ΝΜ ) Μη εmicroφανείς συνυπάρχουσες ανωmicroαλίες όπως η διαστηmicroατοmicroυελία Νευρολογική επιδείνωση λόγω υδροκέφαλου
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Η microη αποκατασταθείσα ΜΜ απεικονίζεται σπάνια microε εξαίρεση τον υπερηχογραφικό έλεγχο στη
διάρκεια της εmicroβρυiumlκής ζωής Καλύτερα απεικονιστικά σηmicroεία ∆ιεύρυνση του κατώτερου καναλιού και του microηνιγγικού σάκκου
χαmicroηλή θέση ΝΜ microετεγχειρητικές αλλοιώσεις αναζητούmicroε επίσης σηmicroεία δυσπλασίας Chiari IΙ στονεγκέφαλο
Ευρήmicroατα ΑΤ Οστικός δυσραφισmicroός που καλύπτεται από δέρmicroα ( microετεγχειρητικά) χαmicroηλή θέση ΝΜ ριζών Κατά κύριο λόγο χρησιmicroεύει για τον εντοπισmicroό microετεγχειρητικών επιπλοκών ΑΤ ΣΣ Άκανθα διαστηmicroατοmicroυελίας περίσφιξη microηνιγγικού σάκκου ή απότοκος ισχαιmicroία του ΝΜ
( απότοmicroη διακοπή ΝΜ ) ΑΤ εγκεφάλου Υδροκέφαλος από δυσλειτουργία της κοιλιοπεριτοναiumlκής επικοινωνίας
Ευρήmicroατα ΜΤ Μέθοδος εκλογής για την απεικόνιση των microετεγχειρητικών επιπλοκών
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα αναδεικνύει έναν εξαιρετικάδιευρυσmicroένο microηνιγγικό σάκκο που στερείται δερmicroατι-κής κάλυψης ( ανοικτή δυσραφία ) Η microεγέθυνση ανα-δεικνύει σε εγκάρσια τοmicroή την ευρεία σπονδυλική δυσ-ραφία και τις νωτιαίες ρίζες να κρέmicroονται από το κοι-λιακό placode ( εξώδερmicroα )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα9
10
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ευρεία σπονδυλική δυσραφία πλατιά σπονδυλικά πέταλα σάκκος microε ΕΝΥ που καλύπτεται από δέρmicroα Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ και των ριζών απεικονίζεται καλύτερα σε οβελιαίες τοmicroές
Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ microπορεί να microην εκδηλώνεται κλινικά Η απόφαση για χειρουργική αποκατάσταση στηρίζεται σε κλινικά και όχι ακτινολογικά κριτήρια
Με την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για τη microελέτη της ροής του ΕΝΥδιαπιστώνεται ελαττωmicroένη κινητικότητα του microυελικού κώνου
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος ανοικτό νευρικό τόξο πλατιά πέταλα πρόπτωση του
microυελοmicroηνιγγικού σάκκου και συνοδά ευρήmicroατα δυσπλασίας Chiari IΙ από τον εγκέφαλο ( σηmicroείο τουλεmicroονιού σηmicroείο της microπανάνας υδροκέφαλος )
Απεικονιστικές συστάσεις Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος για την αρχική διάγνωση της ΜΜ έτσι ώστε να αποφασισθεί η
microέθοδος τοκετού ( microυελοmicroηνιγγοκήλη rArr καισαρική τοmicroή ) ΑΤ εγκεφάλου για την παρακολούθηση του υδροκεφάλου MΤ ενδείξεις microετεγχειρητικής απεινόνισης στην ΣΣ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΚλειστή ( λανθάνουσα ) σπονδυλική δυσραφία Επίσης εmicroφανίζει ραχιαία δυσραφία και ο ΝΜ microπορεί να έχει χαmicroηλή θέση ∆ιακρίνεται από την ΜΜ λόγω της ύπαρξης δέρmicroατος ή άλλου δερmicroατικού παραγώγου ( πχ λίπωmicroα
) που καλύπτει τα νευρικά στοιχεία
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Οι συνοδές ανωmicroαλίες περιλαmicroβάνουν δυσπλασία Chiari IΙ ( asymp 100 ) συριγγοmicroυελία (30-
75) υδροκέφαλο ( 80 ) διαστηmicroατοmicroυελία ( 30 - 45) δυσγενεσία του microεσολοβίου καιανωmicroαλίες διαχωρισmicroού
10 των ασθενών microε ΜΜ και διαστηmicroατοmicroυελία έχουν διάφορες microορφές ηmicroιmicroυελοκήλης
(ΑΒ) Μη χειρουργηθείσες microυελοmicroηνιγγικήλες Οβελι-αία τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού (Α) αναδεικνύει ανοικτήδυσραφία και προβολή του microηνιγγικού σάκκου (Β)Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύειχαρακτηριστική ευρεία δυσραφία και νευρικές ρίζεςπου κρέmicroονται από το placode (C) Οβελιαία τοmicroή Τ1προσανατολισmicroού microετά την χειρουργική αποκατάστα-ση της ΜΜ ( διαφορετική περίπτωση) αναδεικνύει τατυπικά ευρήmicroατα του χαmicroηλά κείmicroενου ΝΜ και τιςπαραmicroορφωmicroένες νωτιαίες ρίζες
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα10
11
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ένα ή και τα δύο ηmicroίσεα της νωτιαίας χορδής καταλήγουν στην ΜΜ ή άλλη ανωmicroαλία Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Όλα τα ευρήmicroατα είναι αποτέλεσmicroα εντοπισmicroένης αδυναmicroίας σύγκλισης του νευρικού καναλιού
Η οπίσθια επιφάνεια του placode θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά το εσωτερικό επένδυmicroα τουνευρικού σωλήνα
Η πρόσθια επιφάνεια αυτού θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά την εξωτερική χοριοειδή microήνιγγα τηςεπιφανείας του ΝΜ
Η αδυναmicroία σύγκλεισης εmicroποδίζει τον διαχωρισmicroό του νευρικού ιστού από το δερmicroατικό εξώδερmicroα Ο νευρικός ιστός παραmicroένει σε επαφή microε το δέρmicroα κατά microήκος της πλάγιας επιφάνειας του
placode Σχετική καθήλωση της νωτιαίας χορδής και ακινησία Το microεσέγχυmicroα δεν microπορεί να microεταναστεύσει προς τα microέσα και αναγκάζεται να παραmicroένει προς
τα εmicroπρός και έξω αποτρέποντας τη συνένωση των οπίσθιων στοιχείων Οι οπίσθιες ρίζες εκφύονται από την πρόσθια επιφάνεια του placode πλαγίως των προσθίων ριζών Και
οι δύο ρίζες πορεύονται κοιλιακώς διαmicroέσου του ΕΝΥ για να εξέλθουν από το σωστό επίπεδο Επιδηmicroιολογία Συχνότητα 06 1000 γεννήσεις ζωντανών συνδέεται microε ανεπάρκεια φολικού της microητέρας
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Τυπικά προεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Το νεογέννητο εmicroφανίζεται κλινικά microε εκτεθειmicroένο ανώριmicroο ερυθρό placode νευρικού ιστού στη
microέση γραmicromicroή της ράχης Το επίπεδο του ελλείmicromicroατος είναι συνήθως το οσφυοiumlερό (αυχενικόθωρακικό επίπεδο πολύ
σπάνια) Το επίπεδο καθορίζει τη σοβαρότητα των νευρολογικών ελλειmicromicroάτων
Υδροκέφαλος δευτεροπαθώς σε δυσπλασία Chiari IΙ Τυπικά microετεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Εγκατεστηmicroένα νευρολογικά ελλείmicromicroατα υδροκέφαλος και σκολίωση Η νευρολογική επιδείνωση αποτελεί επιπλοκή
Καθηλωmicroένος ΝΜ δακτυλιοειδής περίσφιξη της σκληράς microήνιγγας ισχαιmicroία ΝΜ ήσυριγγοϋδροmicroυελία
Θεραπεία Η ΜΜ συγκλείεται χειρουργικά εντός 48 ωρών για να σταθεροποιηθούν τα νευρολογικά ελλείmicromicroατα
και να αποφευχθεί η microόλυνση Ορισmicroένα τριτοβάθmicroια κέντρα εφαρmicroόζουν πειραmicroατικά την χειρουργική αποκατάσταση εντός της microήτρας
Η microεταγενέστερη αντιmicroετώπιση αφορά τις microετεγχειρητικές επιπλοκές Μη καθηλωmicroένος ή καθηλωmicroένος ΝΜ Αντιmicroετώπιση του υδροκεφάλου
Πρόγνωση Τα σταθεροποιηmicroένα microετεγχειρητικά ελλείmicromicroατα είναι αναmicroενόmicroενα και η καλύτερη έκβαση πιθανή Η πρόγνωση των ασθενών δεν βελτιώνεται microετά από επέmicroβαση σύγκλισης Ο υδροκέφαλος και η καθήλωση του ΝΜ καθορίζουν την πρόγνωση για επιδείνωση
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Bowman RM et al Spina bifida outcome a 25-year prospective Pediatr neurosurg 34(3) 114-20 2001 2 Shurtleff DB et al Epidemiology of tethered cord with meningomyelocele Eur J Pediatr Surg 7 suppl 1 7-11 1997 3 Barkovich A Pediatric Neuroimaging ed Philadelphia Lippincott-Raven 1996
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα11
12
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ραχιαίο δερmicroατικό συρίγγιο Ορισmicroός Πόρος κατά microήκος της microέσης γραmicromicroής που επενδύεται microε επιθήλιο και εκτείνεται από
την επιφάνεια του δέρmicroατος προς τα έσω για ποικίλη απόσταση Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Υποδόριος πόρος microεταξύ της επιφάνειας του δέρmicroατος και της ΣΣ microε συνοδό δισχιδή ράχη
Άλλα σηmicroεία Συχνότερα στην οσφυοiumlερά ( 60) και στην ινιακή ( 25 ) περιοχή Η ενδοσπονδυλική επέκταση του συριγγιώδου πόρου παρατηρείται στο frac12 microε τα 23 των
περιπτώσεων Συσχετίζεται microε δερmicroοειδές και επιδερmicroοειδές στο 30 - 50 των περιπτώσεων Το 20 των (επι)δερmicroοειδών της ΣΣ σχετίζονται microε δερmicroατικά συρίγγια Συχνά συνυπάρχει δισχιδής ράχη Ο ΝΜ είναι συχνά καθηλωmicroένος Μηνιγγίτιδα ή ενδοσπονδυλικό απόστηmicroα microπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση Η ΑΤ microε microυελογραφία microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ όσον αφορά την εκτίmicroηση του
ενδοσπονδυλικού τmicroήmicroατος του συριγγιώδους πόρου και τις εξωmicroυελικές microάζες που έχουν ίσοσήmicroα microε το ΕΝΥ
Ο υπερηχογραφικός έλεγχος microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ στα βρέφη που είναι κάτω τουενός έτους
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο χαmicroηλού σήmicroατος πόρος εντός του υψηλού σήmicroατος υποδορίου
λίπους εν τω βάθει της επιφάνειας του δέρmicroατος στην Τ1 ακολουθίαΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία ∆ισχιδής ράχη Αύλακα στο πέταλο ή στην ακανθώδη απόφυση του εν λόγω επιπέδου Ραχιαία διάταση της σκληράς microήνιγγας Ενδο- ή εξωmicroυελικό ( επι ) δερmicroοειδές
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα της ΟΜΣΣ αναδεικνύει τονπόρο του ραχιαίου δερmicroατικού συριγγίου που εκτείνε-ται από την επιφάνεια του δέρmicroατος έως το εσωτερικότου σπονδυλικού σωλήνα Λευκοί ldquomicroαργαριταροει-δείςrdquo επιδερmicroοειδείς όγκοι απεικονίζονται στην ιππου-ρίδα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα12
13
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Ευρήmicroατα ΜΤ Τα δερmicroοειδή microπορεί να είναι ίσου ή υψηλότερου σήmicroατος από το ΕΝΥ στην Τ1 ακολουθία Τα επιδερmicroοειδή έχουν ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ Οι εξωmicroυελικές βλάβες microπορεί να διακρίνονται δύσκολα τις υποπτευόmicroαστε ωστόσο από τη
συνοδό παρεκτόπιση του microυελού ή των νευρικών ριζών Ενδο- ή εξωmicroυελικό απόστηmicroα Χηmicroική αραχνοειδίτιδα από ραγείσα δερmicroοειδή κύστη Το απόστηmicroα και η αραχνοειδίτιδα απεικονίζονται καλύτερα microε γαδολίνιο Καθηλωmicroένος ΝΜΑπεικονιστικές συστάσεις Το παράθυρο και το επίπεδο της MΤ εικόνας ενδέχεται να πρέπει να προσαρmicroοστεί έτσι ώστε να
αναδειχθεί ο δερmicroατικός κόλπος Η βαριά Τ1 ακολουθία ( inversion recovery ή SPGR ) microπορεί να διαχωρίσει εξωmicroυελικές microάζες από
το ΕΝΥ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕνδοσπονδυλικά νεοπλάσmicroατα Όχι δισχιδής ράχη ή καθήλωση ΝΜ ∆ιάχυτη ενίσχυση
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Ο νευρικός σωλήνας σχηmicroατίζεται από την πτύχωση και τη σύγκλειση του νευρικού
εξωδέρmicroατος Καθώς διαχωρίζεται από το υποδόριο εξώδερmicroα Εmicroφανίζεται την 3η microε 4η εβδοmicroάδα της εmicroβρυϊκής ζωής Μια διαδικασία γνωστή ως νευριδίωση και διαχωρισmicroός
Αιτιολογία - Παθογένεια Το δερmicroατικό συρίγγιο είναι αποτέλεσmicroα τοπικής συγχώνευσης του υποδορίου εξωδέρmicroατος
Οβελιαίες τοmicroές Τ1 προσανατολισmicroού προ (Α) καιmicroετά την χορήγηση σκιαγραφικού (Β ) αποκαλύπτουνέναν χαmicroηλού σήmicroατος πόρο στο υποδόριο ( microαύροβέλος ) Σηmicroειώνεται microια ελαφρώς ενισχυόmicroενη ενδο-σπονδυλική microάζα στο κατώτερο οσφυϊκό κανάλι(λευκό βέλος) microε microια περιφερικά ενισχυόmicroενη συλλο-γή περισσότερο κρανιακά (κυρτό βέλος) Στην χει-ρουργική επέmicroβαση διαπιστώθηκε δερmicroοειδές microε ενδο-microηνιγγικό απόστηmicroα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα13
14
∆ερmicroατικό συρίγγιο
εντός του νευρικού εξωδέρmicroατος κατά τον διαχωρισmicroό Βακτηριακή microηνιγγίτιδα από την παλίνδροmicroη είσοδο των παθογόνων διαmicroέσου του
συριγγιώδους πόρου Επιδηmicroιολογία Πρώιmicroη παιδική ηλικία έως την 3η δεκαετία Άνδρες Γυναίκες = 1 1
Μακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Το δερmicroατικό συρίγγιο δύναται να καταλήγει σε Μυελικό κώνο Τελικό νηmicroάτιο Νευρική ρίζα ∆ερmicroοειδές ή επιδερmicroοειδές
Ευδιάκριτοι microαργαριταροειδείς λευκοί όγκοι Ενδέχεται να δούmicroε τυροειδούς υφής ελαιώδη υλικά στα δερmicroοειδήΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Αποφολιδωτικό επιθήλιο στο επιδερmicroοειδές Εξαρτήmicroατα του δέρmicroατος στο δερmicroοειδές
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Βοθρίο ή οπή στη microέση γραmicromicroή του ιερού Συνδυάζεται microε microελαγχρωmicroατική κηλίδα τριχωτό σπίλο τριχοειδικό αγγείωmicroα ή δερmicroατική
απόφυση Ψηλαφητός υποδόριος πόρος Μηνιγγίτιδα Νευρολογικά ελλείmicromicroατα από πιεστικά φαινόmicroενα στο ΝΜ ή την ιππουρίδαΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωση λόγω της καθήλωσης του ΝΜ ή καθώς τα ( επι ) δερmicroοειδή
αυξάνονται σε microέγεθοςΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή του πόρου και παροχέτευση του αποστήmicroατος Απελευθέρωση του καθηλωmicroένου ΝΜ Μακραχρόνια λήψη αντιβιοτικών για αποφυγή microόλυνσηςΠρόγνωση Η πρώιmicroη χειρουργική επέmicroβαση συνήθως οδηγεί σε φυσιολογική νευρολογική ανάπτυξη
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Chen CY et al Dermoid cyst with dermal sinus tract complicated with spinal subdural abscess Pediatr Neurol 2157-
60 1999 2 Kanev PM et al Dermoids and dermal sinus tracts of the spine Neurosurg Clin N Am 2359-66 1995 3 Barkovich AJ et al MR evaluation of spinal dermal sinus tracts in children AJNR 12123-9 1990
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα14
15
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα ∆ιαχωρισmicroός του ΝΜ Ορισmicroός Οβελιαία διαίρεση του ΝΜ σε δύο ηmicroιmicroυελούς καθένας από τους οποίους περιέχει ένα
κεντρικό κανάλι ένα πρόσθιο και ένα οπίσθιο κέρας Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ο διαχωρισmicroός των δύο ηmicroιmicroυελών στην οβελιαία τοmicroή από microια
ινώδη ή οστέινη άκανθα Μέρος του φάσmicroατος του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Συνδέεται microε άλλες συγγενείς ανωmicroαλίες της ΣΣ Πάνω από 15 - 20 των ασθενών microε Chiari I δυσπλασία Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού σπονδυλικού σώmicroατος ∆υσραφία ΣΣ Καθηλωmicroένος ΝΜ
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Εmicroφανίζεται κυρίως στην ΟΜΣΣ ( 85 microεταξύ Θ9 και Ι1 σπονδύλων ) Οι ηmicroιmicroυελοί επανενώνονται επάνω και κάτω από την σχισmicroή στις περισσότερες περιπτώσεις Η άκανθα microπορεί να είναι ινώδης οστεοχόνδρινη ή οστέινη + - υδροmicroυελία Συχνά βλέπουmicroε πάχυνση του τελικού νηmicroατίου και καθηλωmicroένο ΝΜ Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο διαχωρισmicroένος ΝΜ και άκανθα ανευρίσκονται συχνά στο επίπεδο
της microεσοτmicroηmicroατικής σύντηξηςΕυρήmicroατα ΑΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί Οστικές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδύλων + - οστέινη άκανθα (η ινώδης άκανθα είναι συνήθως microη εmicroφανής στη CT )Ευρήmicroατα ΜΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί ενώ microπορεί να αναδειχθεί συριγγοmicroυελία ή υδροmicroυελία Τ1 ακολουθία ndash Η άκανθα θα είναι ίσου σήmicroατος αν είναι ινώδης και υψηλού σήmicroατος αν είναι
οστέινη ( περιέχει microυελό )
( Α Β )Οι οβελιαίες τοmicroές Τ1 και Τ2 προσανατολι-σmicroού στη microέση γραmicromicroή απεικονίζουν microια οστέινηάκανθα στο επίπεδο του Ο1 σπονδύλου (βέλη)Παρατηρείστε την χαmicroηλή θέση του microυελικού κώνου(C) Εγκάρσια τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζειτην οβελιαία φερόmicroενη οστέινη άκανθα που διαχωρί-ζει το ΝΜ σε δύο ηmicroιχόρδια (D ) Εγκάρσια τοmicroή Τ2προσανατολισmicroού επικεντρωmicroένη υπέρθεν του επιπέ-δου της άκανθας αναδεικνύει έναν ΝΜ microε συριγγο-microυελία
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα15
16
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Τ2 ακολουθία ndash Οι ηmicroιmicroυελοί αναγνωρίζονται εύκολα περιβαλλόmicroενοι από ldquo φωτεινό ldquo ΕΝΥ ηκαλύτερη ακολουθία για την αναγνώριση παρουσίας ενός ή δύο σκληραίων σάκκων
Απεικονιστικές συστάσεις Ξεκινάmicroε την microελέτη microε ΜΤ Τ1 και Τ2 στεφανιαίες και εγκάρσιες τοmicroές για την απεικόνιση των ηmicroιmicroυελών Εγκάρσιες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζουν καλύτερα τη σύσταση εντόπιση της
άκανθας καθώς και την παρουσία ή απουσία συριγγοmicroυελίας Συmicroπληρώνουmicroε microε ΑΤ για να καθορίσουmicroε καλύτερα την ανατοmicroία της άκανθας στην περίπτωση που
σχεδιάζεται χειρουργική επέmicroβαση
∆ιαφορική ∆ιάγνωση∆ιπλασιασmicroός ΝΜ ( διπλοmicroυελία ) Συχνά αναφερόmicroαστε σ lsquo αυτήν αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιος
Παθολογική ΑνατοmicroικήΓενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Συνδέεται στενά microε άλλες σπονδυλικές ανωmicroαλίες Η σχισmicroή σχεδόν πάντα διαχωρίζει πλήρως το ΝΜ microε ενιαίο microυελό επάνω και κάτω από τον
διαχωρισmicroό Το 50 των ασθενών εmicroφανίζει έναν σκληραίο σάκκο το υπόλοιπο 50 δύο ξεχωριστούς
σάκκους Αιτιολογία - Παθογένεια Η νωτιαία χορδή διαχωρίζεται αλλά παραmicroένει microια σταθερή σύνδεση microεταξύ εντέρου και ραχιαίου
εξωδέρmicroατος Ο συγγενής διαχωρισmicroός της νωτιαίας χορδής ευθύνεται για το φάσmicroα των συνδρόmicroων
διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Ο βαθmicroός της διαmicroαρτίας καθορίζει ποιες ανωmicroαλίες θα εmicroφανιστούν
Η νωτιαία χορδή επηρεάζει άmicroεσα τον σχηmicroατισmicroό του σπονδυλικού σώmicroατος γι lsquoαυτό σχεδόν
( Α) Στεφανιαία τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύ-ει πολλαπλές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδυλι-κών σωmicroάτων microε σπόνδυλο δίκην πεταλούδας καιηmicroισπόνδυλο σε συνδυασmicroό microε σκολίωση ( Β) Ο ΝΜδιαιρείται σε δύο ηmicroιmicroυελούς εκατέρωθεν της οστέινηςάκανθας (βέλος )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα16
ix
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟι 100 σηmicroαντικότερες διαγνώσεις
Η Σειρά PocketRadiologistreg περιλαmicroβάνει στα ελληνικά επίσης τους εξής τίτλους
Θώρακας οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΕγκέφαλος οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΜυοσκελετικό οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΚοιλιά οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΚεφαλή-Τράχηλος οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΜαστός οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΤραύmicroα οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσειςΜαιευτική οι 100 Σηmicroαντικότερες ∆ιαγνώσεις
Επίσης η σειρά PocketRadiologistreg περιλαmicroβάνει
Abdominal Top 100 DiagnosesBrain Top 100 DiagnosesBreast Top 100 DiagnosesCardiac Top 100 DiagnosesChest Top 100 DiagnosesER Trauma Top 100 DiagnosesGynecology Top 100 DiagnosesHead amp Neck Top 100 DiagnosesMusculoskeletal Top 100 DiagnosesObstetrics Top 100 DiagnosesPediatrics Top 100 DiagnosesPedsNeuro Top 100 DiagnosesTemporal Bone Top 100 DiagnosesVascular Top 100 Diagnoses
and
Interventional Top 100 Procedures
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 9
x
Οι πληροφορίες σε αυτό το προϊόν παρέχονται σαν παραποmicroπή για χρήσηαπό αναγνωρισmicroένους επαγγελmicroατίες υγείας και όχι άλλους ∆εν πρέπει ναερmicroηνεύονται ως microορφή ιατρικής διάγνωσης ή επαγγελmicroατικής ιατρικήςσυmicroβουλής Η συνολική ή επιmicroέρους χρήση αυτού του προϊόντος δεν καθιστάσχέση ασθενούς-ιατρού θεραπευτού-ασθενούς ή άλλου θεραπευτού υγείαςmicroεταξύ της εταιρείας Amirsysreg και όποιου αποδέκτη Αυτό το προιόν microπορεί ναmicroην απεικονίζει τις πιο πρόσφατες ιατρικές εξελίξεις και η Amirsysreg δεν παρέχειισχυρισmicroούς εγγυήσεις και υποσχέσεις για την ακρίβεια την τελειότητα ή τηνεπάρκεια των πληροφοριών που περιέχονται ή συνδέονται microε αυτό Το προϊόνδεν είναι υποκατάστατο και δεν διατίθεται να αντικαταστήσει την ιατρική κρίσηΗ εταιρεία Amirsysreg και τα microέλη της οι συγγραφείς οι συντελεστές και οισπόνσορες παραιτούνται της ευθύνης για οποιοδήποτε τραυmicroατισmicroό ή βλάβη σε πρόσωπα ή περιουσίες που θα προκληθεί ως αποτέλεσmicroα δράσης πουπροτείνεται ή δεν προτείνεται από τις πληροφορίες του προϊόντος
Στις περιπτώσεις όπου προτείνονται φάρmicroακα ή άλλες χηmicroικές ουσίεςσυmicroβουλεύουmicroε τους αναγνώστες να ελέγχουν τις πληροφορίες του προϊόντοςπου παρέχονται από τον κατασκευαστή κάθε φαρmicroάκου ώστε να πιστοποιούντην προτεινόmicroενη δόση τη microέθοδο τη διάρκεια χορήγησης και τιςπαρενέργειες Είναι στην ευθύνη του θεράποντος ιατρού που εναπόκειται στην εmicroπειρία του και τη γνώση του ασθενούς να καθορίζει τη δόση και την καλύτερη θεραπεία για τον ασθενή
Στο βαθmicroό που αυτό επιτρέπεται από τον υπάρχοντα νόmicroο η εταιρεία Amirsysreg παρέχει αυτό το προϊόν ως έχει και microε όλα τα σφάλmicroατα καιπαραιτείται όλων των δικαιωmicroάτων και των συνθηκών πνευmicroατικών ήσυνεπαγόντων που περιλαmicroβάνονται αλλά δεν περιορίζονται σrsquoαυτό Την αποκλειστική ευθύνη ως προς την ποιότητα και τη χρήση των πληροφοριών του προϊόντος έχει ο αναγνώστης
Η εταιρεία Amirsysreg και ο εκδοτικός οίκος ΚΩΝΣΤΑΝΤΑΡΑΣ που έχειαναλάβει την επιmicroέλεια της παρούσας microετάφρασης παραιτείται κάθε είδους ευθύνης για οποιαδήποτε αλλαγή επέλθει από τρίτο πρόσωπο
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 10
xi
Οι διαγνώσεις σε αυτό το βιβλίο κατατάσσονται σε 11 κεφάλαια microε την ακόλουθη σειρά
ΣΣυυγγγγεεννεείίςς
ΤΤρρααύύmicromicroαα
ΕΕκκφφυυλλιισσττιικκέέςς
ΛΛοοιιmicromicroώώξξεειιςς
ΦΦλλεεγγmicromicroοοννώώδδεειιςς ΑΑυυττοοάάννοοσσεεςς ΠΠααθθήήσσεειιςς
ΝΝεεοοππλλάάσσmicromicroαατταα
ΜΜηη ννεεοοππλλαασσmicromicroααττιικκέέςς κκύύσσττεειιςς κκααιι micromicroάάζζεεςς
ΜΜεεττεεγγχχεειιρρηηττιικκέέςς εεππιιππλλοοκκέέςς
ΑΑγγγγεειιαακκέέςς ββλλάάββεεςς
ΑΑλλλλοοιιώώσσεειιςς ττοουυ micromicroυυεελλοούύ ττωωνν σσπποοννδδύύλλωωνν
ΑΑππεειικκόόννιισσηη ττοουυ ππεερριιφφεερριικκοούύ ννεευυρριικκοούύ ππλλέέγγmicromicroααττοοςς
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟι 100 σηmicroαντικότερες διαγνώσεις
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 11
xii
Πίνακας ∆ιαγνώσεωνΣυγγενείς
Νευρεντερική κύστη 3Mark Z Chen MD
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη 6Mark Z Chen MD
Μυελοmicroηνιγγοκήλη 9Kevin R Moore MD
∆ερmicroατικό συρίγγιο12Mark Z Chen MD
∆ιαστηmicroατοmicroυελία 15Kevin R Moore MD
Σύνδροmicroο ουραίας υποστροφής18Kevin R Moore MD
Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού21Kevin R Moore MD
Κρανιοσπονδυλική συmicroβολή 24Kevin R Moore MD
Συγγενής σπονδυλική στένωση 27Kevin R Moore MD
Σκολίωση 30Mark Z Chen MD
Καθηλωmicroένος ΝΜ 33Mark Z Chen MD
Σύζευξη νευρικών ριζών 36Kevin R Moore MD
Τελική κοιλία39Kevin R Moore MD
Λιποmicroυελόσχιση 42Mark Z Chen MD
Νόσος του Scheuermann 45Mark Z Chen MD
Οσφυαλγία στα παιδιά 48Mark Z Chen MD
∆υσπλασίες της σκληράς microήνιγγας 51Kevin R Moore MD
ΤραύmicroαΚάταγmicroα Hangman56
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚάταγmicroα οδόντος59
Michael Brant ndash Zawadzki MDΣτροφική κάκωση microε κλείδωmicroα αρθρικών αποφύσεων 62
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚάταγmicroα κάmicroψης έκτασης της ΑΜΣΣ65
Michael Brant ndash Zawadzki MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 12
xiii
∆ιάσπαση - Κάταγmicroα κατώτερης ΘΜΣΣ 68Michael Brant ndash Zawadzki MD
Εκρηκτικό κάταγmicroα71Michael Brant ndash Zawadzki MD
Κάταγmicroα εξ ανεπάρκειας του ιερού οστού73Mark Z Chen MD
Κάταγmicroα Jefferson 76Michael Brant ndash Zawadzki MD
Σύνδροmicroο του κεντρικού νωτιαίου microυελού 79Michael Brant ndash Zawadzki MD
Συριγγοmicroυελία 82Kevin R Moore MD
∆ιαχωρισmicroός της σπονδυλικής αρτηρίας 85Mark Z Chen MD
Κάταγmicroα της ΟΜΣΣ microε ρήξη της σκληράς microήνιγγας 88Michael Brant ndash Zawadzki MD
ΕκφυλιστικέςΌζος του Schmorl 92
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚυκλοτερής προπέτεια του δίσκου (bulging)95
Mark Z Chen MDΡήξη του ινώδους δακτυλίου 98
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚήλη του δίσκου (herniation)101
Mark Z Chen MDΠρόπτωση του microεσοσπονδύλιου δίσκου (extrusion) 104
Kevin R Moore MDΑρθροπάθεια των αποφυσιακών αρθρώσεων107
Kevin R Moore MDΚύστη του αρθρικού υmicroένα των αποφυσιακών αρθρώσεων110
Mark Z Chen MDΣπονδυλόλυση microε σπονδυλολίσθηση 113
Mark Z Chen MDΣυνδεσmicroική οστεοποίηση 116
Kevin R Moore MDΕπίκτητη σπονδυλική στένωση119
Mark Z Chen MDΡευmicroατοειδής αρθρίτιδα122
Kevin R Moore MDΟροαρνητική σπονδυλοαρθροπάθεια125
Kevin R Moore MDΠρόπτωση δίσκου στο microεσοσπονδύλιο τρήmicroα (extrusion)128Mark Z Chen MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 13
xiv
ΛοιmicroώξειςΦυmicroατιώδης σπονδυλίτιδα 133
Mark Z Chen MDΠυογόνος σπονδυλίτιδα136
Mark Z Chen MDΣηπτική αρθρίτιδα των αποφυσιακών αρθρώσεων 139
Mark Z Chen MDΕπισκληρίδιο απόστηmicroα142
Mark Z Chen MDΠαρασπονδυλικό απόστηmicroα 145
Mark Z Chen MDΙός επίκτητης ανοσοανεπάρκειας - (HIV)148
Kevin R Moore MDΜηνιγγίτιδα ΝΜ 151
Mark Z Chen MD
Φλεγmicroονώδεις Αυτοάνοσες ΠαθήσειςΣύνδροmicroο Guillain - Barre156
Kevin R Moore MDΑραχνοειδίτιδα της ΟΜΣΣ 159
Mark Z Chen MDΟστεοποιός αραχνοειδίτιδα 162
Mark Z Chen MDΠολλαπλή σκλήρυνση του NM 165
Mark Z Chen MDΣαρκοείδωση του NM168
Mark Z Chen MDΟξεία ιδιοπαθής εγκάρσια microυελίτιδα171
Mark Z Chen MDΧρόνια φλεγmicroονώδης αποmicroυελινωτική πολυνευροπάθεια 174
Kevin R Moore MDΈλλειψη βιταmicroίνης Β12177
Kevin R Moore MD
ΝεοπλάσmicroαταΟστεοειδες Οστεωmicroα ΣΣ183
Karen L Salzman MDΟστεοβλάστωmicroα ΣΣ 186
Anne G Osborn MDΟστεοχόνδρωmicroα ΣΣ 189
Karen L Salzman MDΣπονδυλικό αιmicroαγγείωmicroα192
Kevin R Moore MDΧόρδωmicroα 195
Anne G Osborn MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 14
xv
Πλασmicroατοκύττωmicroα 198Anne G Osborn MD
Λέmicroφωmicroα201Karen L Salzman MD
Εξωσκληρίδιες microεταστάσεις204Anne G Osborn MD
Μηνιγγίωmicroα 207Karen L Salzman MD
Σβάννωmicroα210Anne G Osborn MD
Νευρίνωmicroα 213Anne G Osborn MD
Μυξοθηλωmicroατώδες επενδύmicroωmicroα 216Anne G Osborn MD
Παραγαγγλίωmicroα219Anne G Osborn MD
Ενδοσκληρίδιες microεταστάσεις 222Anne G Osborn MD
Αστροκύττωmicroα ΝΜ225Anne G Osborn MD
Επενδύmicroωmicroα ΝΜ 228Karen L Salzman MD
Αιmicroαγγειοβλάστωmicroα ΣΣ231Anne G Osborn MD
Ανευρυσmicroατική οστική κύστη234Karen L Salzman MD
Ιστιοκύτωση από κύτταρα του Langerhans 237Karen L Salzman MD
Μη νεοπλασmicroατικές κύστεις και microάζεςΑραχνοειδής κύστη 243
Mark Z Chen MDΟπίσθια ιερά microηνιγγοκήλη 246
Mark Z Chen MDΕπιδερmicroοειδής όγκος 249
Mark Z Chen MDΣπονδυλική επισκληρίδια λιπωmicroάτωση 252
Mark Z Chen MDΜηνιγγική κύστη τύπου II 254
Mark Z Chen MD
ΜΜεεττεεγγχχεειιρρηηττιικκέέςς εεππιιππλλοοκκέέςςΨευδοmicroηνιγγοκήλη 259
Kevin R Moore MDΣύνδροmicroα διαφυγής ΕΝΥ262
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 15
xvi
Anne G Osborn MDΕπανέλεγχος Αποτυχία υλικών οστεοσύνθεσης 265
Mark Z Chen MDΜετεγχειρητική επιταχυνόmicroενη εκφύλιση 268
Kevin R Moore MDΠερισκληρίδια ίνωση 271
Mark Z Chen MD
Αγγειακές βλάβεςΑρτηριοφλεβώδης επικοινωνία της σκληρής microήνιγγας (DAVF) 276
Kevin R Moore MDΑρτηριοφλεβώδης δυσπλασία του ΝΜ (AVM) 279
Karen L Salzman MDΣηραγγώδης δυσπλασία 282
Karen L Salzman MDΑυτογενές επισκληρίδιο αιmicroάτωmicroα 285
Mark Z Chen MDΣπονδυλικό υποσκληρίδιο αιmicroάτωmicroα288
Mark Z Chen MDΈmicroφρακτο ΝΜ 291
Mark Z Chen MD
Αλλοιώσεις του microυελού των σπονδύλωνΥπερπλασία του microυελού των σπονδύλων 296
Mark Z Chen MDΕξωmicroυελική αιmicroοποίηση299
Mark Z Chen MDΠολλαπλούν microυέλωmicroα302
Mark Z Chen MDΝόσος Paget305
Mark Z Chen MDΜετακτινικές αλλοιώσεις του microυελού των οστών 308
Mark Z Chen MD
Απεικόνιση περιφερικού νευρικού πλέγmicroατοςΑπόσπαση βραχιονίου πλέγmicroατος312
Kevin R Moore MDΝεύρωmicroα βραχιονίου πλέγmicroατος315
Kevin R Moore MDΜετακτινική βλάβη του νευρικού πλέγmicroατος 318
Kevin R Moore MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 16
ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ
1
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟΟιι 110000 σσηηmicromicroααννττιικκόόττεερρεεςς δδιιααγγννώώσσεειιςς
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα1
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα2
3
Νευρεντερική κύστη
Οβελιαία τοmicroή T1 προσανατολισmicroού της ΑΜΣΣ απει-κονίζει τη σύντηξη των ανώτερων σπονδυλικών σωmicroά-των Απεικονίζεται ένα ευρύ διάστηmicroα πλήρες υγρούστο οπίσθιο άνω αυχενικό κανάλι
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Εντερογενής κύστη Ορισmicroός Κύστη που επενδύεται από εντερικό επιθήλιο εντός του σπονδυλικού σπλήνα Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ενδοσκληρίδια εξωmicroυελική κύστη microε συνοδές ανωmicroαλίες των
σπονδύλων Άλλα σηmicroεία Περιλαmicroβάνεται στο φάσmicroα του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Εντοπίζεται συχνότερα στην πρόσθια θωρακική ( 42 ) ή αυχενική (32) microοίρα και σπάνια στην
οσφυϊκή Συνήθως στη microέση γραmicromicroή Οι ανωmicroαλίες των σπονδύλων περιλαmicroβάνουν τη δισχιδή ράχη τη σύντηξη σπονδύλων τον
σπόνδυλο δίκην πεταλούδας ή τη σκολίωση στο 50 περίπου των περιπτώσεων
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο ανωmicroαλίες των σπονδύλων microε microια κύστη εντός του σπονδυλικού σωλήναΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία Ανωmicroαλίες των σπονδύλων Τοπική διόγκωση του καναλιού Ενδοmicroηνιγγική εξωmicroυελική κύστη Εγκολεάζουσα κύστη microπορεί να microιmicroηθεί ενδοmicroυελική βλάβηΕυρήmicroατα ΜΤ Σαφώς περιγεγραmicromicroένη ενδοσκληρίδια εξωmicroυελική βλάβη microε σήmicroα υγρού Σήmicroα ίσο ή υψηλότερο του ΕΝΥ στην Τ1 και στην Τ2 ακολουθία ανάλογα microε την περιεκτικότητα
σε πρωτεiumlνη Απουσία ενίσχυσης microετά τη χορήγηση σκιαγραφικού Τοπική ατροφία του microυελού λόγω χρόνιων πιεστικών φαινοmicroένων
Απεικονιστικές συστάσεις Στεφανιαία Τ1 ακολουθία για την καλύτερη απεικόνιση των ανωmicroαλιών των σπονδύλων
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα3
4
Νευρεντερική κύστη
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΑραχνοειδής ( microηνιγγική ) κύστη Ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ σε όλες τις ακολουθίες Η πρωτοπαθής αραχνοειδής κύστη εντοπίζεται οπισθίως στο σπονδυλικό κανάλι Η δευτεροπαθής αραχνοειδής κύστη χωρίς συγκεκριmicroένη εντόπιση Απουσία ανωmicroαλιών των σπονδύλων(Επι)δερmicroοειδής κύστη Συνήθως στην οσφυiumlκή microοίρα Ενδέχεται να συνυπάρχει microε συριγγιώδη πόρο ( 20 ) ή καθηλωmicroένος ΝΜ
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Στη διάρκεια της 3ης εβδοmicroάδας της εmicroβρυϊκής ζωής σχηmicroατίζεται η νωτιαία χορδή και διαχωρίζει
το ραχιαίο εξώδερmicroα ( δέρmicroα σπονδυλική στήλη ) και το κοιλιακό ενδόδερmicroα ( πρόσθιο έντερο ) Αποτυχία διαχωρισmicroού έχει ως αποτέλεσmicroα το διαχωρισmicroό της νωτιαίας χορδής ή microια νωτιαία
χορδή αποκλίνουσα δεξιά ή αριστερά της σύmicroφυσης Αιτιολογία - παθογένεια (φάσmicroα συνδρόmicroου διαχωρισmicroού νωτιαίας χορδής) Ραχιαία εντερική επικοινωνία
Το πιο σοβαρό Συνδέει την εντερική κοιλότητα microε τη δερmicroατική επιφάνεια της ράχης διασχίζοντας τα microαλακά
microόρια και τη ΣΣ Τmicroήmicroατα του συριγγίου microπορεί να αποφραχθούν σχηmicroατίζοντας άλλες ανωmicroαλίες
Ραχιαίος εντερικός κόλπος Πόρος microε τυφλό πέρας που επικοινωνεί microε την επιφάνεια του δέρmicroατος της ράχης
Ραχιαία εντερική εντερογενής κύστη Προσπονδυλική ενδοmicroυελική οπισθοσπονδυλική microεσοθωρακική ή microεσεντερική
Ραχιαίο εντερικό εκκόλπωmicroα Εκκόλπωmicroα από την ραχιαία microεσεντερική παρυφή του εντέρου
Συνδυασmicroός των παραπάνω ανωmicroαλιών microπορεί να υφίσταται στον ίδιο ασθενή
Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού ( Α Β ) της ανώ-τερης ΑΜΣΣ αποκαλύπτει microια κύστη ίσου σήmicroατος microετο ΕΝΥ που προκαλεί διάσταση του οπίσθιου ΝΜστη microέση γραmicromicroή
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα4
5
Νευρεντερική κύστη
Επιδηmicroιολογία Ηλικία 20 - 40 ετών Άνδρες Γυναίκες = 3 2
Μικροσκοπικά χαρακτηριστικά Λεπτοτοιχωmicroατική κύστη που επενδύεται microε απλό ψευδοπολύστιβο
ή πολύστιβο κυβοειδές ή κυλινδρικό επιθήλιο Ενδέχεται να υπάρχουν καλυκοειδή κύτταρα και κροσσωτό επιθήλιο ∆ιαυγές ή πρωτεiumlνικό υγρό
Κλινικά ΘέmicroαταΚλινικές εκδηλώσεις Οσφυαλγία Προοδευτική παραπάρεση και παραισθησία ∆ιαταραχές της βάδισηςΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωσηΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή Παροχέτευση και microερική εκτοmicroή εάν η ολική είναι αδύνατηΠρόγνωση Σηmicroαντική βελτίωση των συmicroπτωmicroάτων
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Barkovich AJ Pediatric Neuroimaging 2nd ed 510-3 1995 2 Gao PY et al Neurenteric cysts pathology imaging spectrum and differential diagnosis International Journal of
Neuroradiology 117-27 1995 3 Geremia GK et al MR imaging characteristics of a neurenteric cyst AJNR 9978-80 1988
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα5
6
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα στη microέση γραmicromicroή που ανα-δεικνύει Chiari I Παρατηρείστε τις δίκην σφήνας χαmicroηλά κείmicroενες αmicroυγδαλές microε περισσότερο κάθετοπροσανατολισmicroό των αυλάκων Απεικονίζεται συmicroπί-πτουσα σύριγγα ( κυρτό βέλος ) Η 4η κοιλία είναιφυσιολογική
Κύρια Σηmicroεία Ορισmicroός οι παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές εκτείνονται κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση οξύαιχmicroες παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές 5mm κάτω από το
ινιακό τρήmicroα microε συνοδό συριγγοmicroυελία Προκαλείται από ελαφρά δυσαναλογία microεταξύ του οπίσθιου κρανιακού βόθρου ( microικρός ) της
παρεγκεφαλίδος ( φυσιολογική ) rArr εκτοπία των παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Οι αmicroυγδαλές είναι δυνατόν να βρίσκονται φυσιολογικά κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος ( 5mm ή
λιγότερο στους ενήλικες ελαφρώς περισσότερο στα παιδιά lt 4 ετών ) Εάν οι αmicroυγδαλές δεν είναι gt 5mm και ή οξύαιχmicroες πιθανόν δεν πρόκειται για Chiari I
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο αmicroυγδαλές σε χαmicroηλή θέση οξύαιχmicroες ( όχι στρόγγυλες ) δίκην
σφήνας microε κάθετη ( όχι οριζόντια ) κατεύθυνση των αυλάκων τους Σύνδροmicroα 4ου ινιακού σκληροτοmicroίου ( βραχύ απόκλιmicroα ανωmicroαλίες κρανιοσπονδυλικού διαχωρισmicroού
σύντηξης ) στο 50 Eυρήmicroατα ΑΤ Γεmicroάτο ινιακό τρήmicroα Απούσες microικρές δεξαmicroενές οπισθίου βόθρου Οι πλάγιες κοιλίες και η 3η κοιλία έχουν συνήθως φυσιολογικό εύρος + - διεύρυνση κοιλιών Εξαρτάται από τον βαθmicroό ενσφήνωσης του ινιακού τρήmicroατος
Ευρήmicroατα ΜΤ Οξύαιχmicroες τριγωνικού σχήmicroατος ( δίκην σφήνας ) αmicroυγδαλές ge 5mm κάτω από το ινιακό τρήmicroα ή Απώλεια του φυσιολογικού κυλινδρικού σχήmicroατος Εξάλειψη του περιβάλλοντος ΕΝΥ
Μικρό microέγεθος οπισθίου βόθρου ge χαmicroηλή θέση του ληνού του Ηροφίλου εξάλειψη των δεξαmicroενώνοπισθίου βόθρου
Βραχύ απόκλιmicroα rArr απεικόνιση της 4ης κοιλίας και της παρεγκεφαλίδας σε φαινοmicroενικά χαmicroηλότερη θέση + - Συριγγοϋδροmicroυελία ( 14 - 75 )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα6
7
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές ΜΤ microε την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για την microελέτη της ροής του ΕΝΥ και της
κινητικότητας του ΝΜ Αναδεικνύει την παλmicroική συστολική κάθοδο των αmicroυγδαλών Απόφραξη της ροής του ΕΝΥ διαmicroέσου του ινιακού τρήmicroατος
Απεικονιστικές συστάσεις ΜΤ εγκεφάλου + - microελέτη ροής του ΕΝΥ Απεικόνιση ΣΣ για τυχόν κατάδειξη Ο Συριγγοmicroυελίος χαmicroηλού καθηλωmicroένου ΝΜ ή λιπώmicroατος του τελικού νηmicroατίου]
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕπίκτητη εκτοπία κήλη αmicroυγδαλών Εγκολεασmicroός της βάσης του κρανίου Έλξη από κάτω οσφυοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση rArr ενδοκράνια υπόταση microε υποχώρηση του
εγκεφαλικού στελέχους επίκτητη κήλη αmicroυγδαλών Ώθηση από πάνω Χρόνια κοιλιοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση
Αναζητούmicroε πάχυνση του κρανίου πρώιmicroη σύγκλειση των ραφών Συνηθισmicroένες οι συmicroφύσεις της αραχνοειδούς microήνιγγας
∆ευτεροπαθής εγκολεασmicroός των αmicroυγδαλών από αυξηmicroένη ενδοκράνια πίεση χωροκατακτητικά φαινόmicroενα
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενετική Στα πλαίσια συνδρόmicroου οικογενής
Υπερωιο-καρδιο-προσωπικό σύνδροmicroο διαγραφή microικρού τmicroήmicroατος του χρωmicroοσώmicroατος 22 Σύνδροmicroο Williams Κρανιοσυνοστέωση
Εmicroβρυολογία Υπολειπόmicroενη εγχονδρινή ανάπτυξη του ινιακού οστού rarr microικρός οπίσθιος βόθρος rarr πλήρης
οπίσθιος βόθρος rarr κατιών εγκολεασmicroός ροmicroβοειδούς εγκεφάλου rarr απόφραξη
Οβελιαίες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού ( ΑΒ ) σε ένανασυmicroπτωmicroατικό ασθενή αναδεικνύουν ευρήmicroατα κλασ-σικής Chiari I δυσπλασίας Προσέξτε τις οξύαιχmicroες δίκην σφήνας αmicroυγδαλές 10 χιλ κάτω από το ινιακότρήmicroα Οι αύλακες των αmicroυγδαλών έχουν κατεύθυνσησχεδόν κατακόρυφη
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα7
8
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ινιακό τρήmicroα rarr απουσία επικοινωνίας microεταξύ κρανιακού σπονδυλικού διαmicroερίσmicroατος ΕΝΥ Αιτιολογία - Παθογένεια - Παθοφυσιολογία Υδροδυναmicroική θεωρία του συmicroπτωmicroατικού Chiari I
Συστολική παρόmicroοια microε έmicroβολο κάθοδος των ενσφηνωmicroένων αmicroυγδάλων προmicroήκους rArr ΠΠααθθοολλοογγιικκήή παλmicroική κυmicroατοmicroορφή πιέσεως του ενδοσπονδυλικού ΕΝΥ Μπορεί να οδηγήσει σε υδροσυριγγοmicroυελία
Επιδηmicroιολογία = 001 του πληθυσmicroούΜακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Προπίπτουσες οξύαιχmicroες σκληρυντικές αmicroυγδαλές που αυλακώνονται από το microέσο του οπισθίου
χείλους του ινιακού τmicroήmicroατοςΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Απώλεια των κοκκωδών κυττάρων κυττάρων PurkinjeΣταδιοποίηση ή κριτήρια ταξινόmicroησης Ι = ασυmicroπτωmicroατικό περίπου 14 - 50 θεραπεία αmicroφίβολη ΙΙ = συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους ΙΙΙ = υδροσυριγγοmicroυελία
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Περισσότερο από 50 ασυmicroπτωmicroατικό Μπορεί να microιmicroείται την σκλήρυνση κατά πλάκας rdquo Κρίσεις ldquo Chiari Ι βήχας κεφαλαλγία πταρmicroός συγκοπή Συmicroπτωmicroατική συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους Υπερυπνία κεντρική άπνοια ( βρέφος) αιφνίδιος θάνατος Προmicroηκικά σηmicroεία ( πχ παραλύσεις κατώτερων κρανιακών νεύρων ) Αυχεναλγία ραχιαλγία ραιβόκρανο αταξία
Συmicroπτωmicroατική υδροσυριγγοmicroυελία Παροξυσmicroική δυστονία αστάθεια βάδισης ακράτεια Άτυπη σκολίωση ( προοδευτική επώδυνη άτυπη κάmicroψη ) ∆ιαχωρισmicroένη απώλεια αισθητικότητας νευροπάθεια ( microυiumlκή ατροφία χειρός )
Φυσική ιστορία Όσο microεγαλύτερος ο χρόνος και ο βαθmicroός της εκτοπίας τόσο αυξάνει η πιθανότητα εmicroφάνισης συmicroπτωmicroάτων Τα παιδιά ανταποκρίνονται καλύτερα στη θεραπεία από τους ενήλικεςΘεραπεία και πρόγνωση Αmicroφίβολη θεραπεία επέmicroβαση για ασυmicroπτωmicroατικό Chiari I + σύριγγα Η απευθείας αναστόmicroωση της συmicroπτωmicroατικής συριγγοmicroυελίας έχει εγκαταλειφθεί Στόχος αποκατάσταση της φυσιολογικής ροής του ΕΝΥ στο ινιακό τρήmicroα Αποσυmicroπίεση οπίσθιου βόθρου εκτοmicroή οπίσθιου τόξου του Α1
gt 90 darr εκδηλώσεων από το εγκεφαλικό στέλεχος gt 80 darr υδροσυριγγοmicroυελίας Ανάσχεση σκολίωσης ( βελτίωση στους νεότερους )
+ - πλαστική της σκληράς microήνιγγας εκτοmicroή παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Πρόσθια αποσυmicroπίεση οπίσθια σταθεροποίηση σπάνια ενδείκνυται ( σε ορισmicroένες κρανιοαυχενικές ανωmicroαλίες )
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Genitory L et al Chiari type 1 anomalies in children and adolescents Minimally invasive management in a series of 53
cases Childs Nerv Syst 16(10-11) 707-18 2000 2 Nishikawa M et al Pathogenesis of Chiari malformations A morphometric study of the posterior cranial fossa J Neurosurg 86 40-7 1997 3 Menezes AH Primary craniovertebral anomalies and the hindbrain herniation syndrome (Chiari 1) Data base
analysis Pediatric Neurosurg 23 260-69 1995
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα8
9
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ανοικτή σπονδυλική δυσραφία ανοιχτή δισχιδής ράχη Ορισmicroός οστικό έλλειmicromicroα του οπισθίου τmicroήmicroατος του σπονδυλικού σωλήνα το οποίο δεν
καλύπτεται από δέρmicroα και επιτρέπει την έκθεση του νευρικού ιστού του ΕΝΥ και των microηνίγγων στοναέρα
Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ευρεία οστική σπονδυλική δυσραφία microε χαmicroηλή θέση του ΝΜ ριζών και microετεγχειρητικές αλλοιώσεις από τη σύγκλιση του δέρmicroατος
Σχεδόν όλοι οι ασθενείς εmicroφανίζουν δυσπλασία Chiari IΙ Σπάνια απεικονίζεται πριν από τη σύγκλιση του δέρmicroατος και την αποκατάσταση Οι περισσότερες ενδείξεις απεικόνισης αφορούν καταστάσεις που ελέγχονται microετά τη σύγκλιση της
microυελοmicroηνιγγοκήλης ( ΜΜ ) Επιπλοκές της χειρουργικής επέmicroβασης ( καθηλωmicroένος ΝΜ ) Μη εmicroφανείς συνυπάρχουσες ανωmicroαλίες όπως η διαστηmicroατοmicroυελία Νευρολογική επιδείνωση λόγω υδροκέφαλου
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Η microη αποκατασταθείσα ΜΜ απεικονίζεται σπάνια microε εξαίρεση τον υπερηχογραφικό έλεγχο στη
διάρκεια της εmicroβρυiumlκής ζωής Καλύτερα απεικονιστικά σηmicroεία ∆ιεύρυνση του κατώτερου καναλιού και του microηνιγγικού σάκκου
χαmicroηλή θέση ΝΜ microετεγχειρητικές αλλοιώσεις αναζητούmicroε επίσης σηmicroεία δυσπλασίας Chiari IΙ στονεγκέφαλο
Ευρήmicroατα ΑΤ Οστικός δυσραφισmicroός που καλύπτεται από δέρmicroα ( microετεγχειρητικά) χαmicroηλή θέση ΝΜ ριζών Κατά κύριο λόγο χρησιmicroεύει για τον εντοπισmicroό microετεγχειρητικών επιπλοκών ΑΤ ΣΣ Άκανθα διαστηmicroατοmicroυελίας περίσφιξη microηνιγγικού σάκκου ή απότοκος ισχαιmicroία του ΝΜ
( απότοmicroη διακοπή ΝΜ ) ΑΤ εγκεφάλου Υδροκέφαλος από δυσλειτουργία της κοιλιοπεριτοναiumlκής επικοινωνίας
Ευρήmicroατα ΜΤ Μέθοδος εκλογής για την απεικόνιση των microετεγχειρητικών επιπλοκών
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα αναδεικνύει έναν εξαιρετικάδιευρυσmicroένο microηνιγγικό σάκκο που στερείται δερmicroατι-κής κάλυψης ( ανοικτή δυσραφία ) Η microεγέθυνση ανα-δεικνύει σε εγκάρσια τοmicroή την ευρεία σπονδυλική δυσ-ραφία και τις νωτιαίες ρίζες να κρέmicroονται από το κοι-λιακό placode ( εξώδερmicroα )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα9
10
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ευρεία σπονδυλική δυσραφία πλατιά σπονδυλικά πέταλα σάκκος microε ΕΝΥ που καλύπτεται από δέρmicroα Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ και των ριζών απεικονίζεται καλύτερα σε οβελιαίες τοmicroές
Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ microπορεί να microην εκδηλώνεται κλινικά Η απόφαση για χειρουργική αποκατάσταση στηρίζεται σε κλινικά και όχι ακτινολογικά κριτήρια
Με την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για τη microελέτη της ροής του ΕΝΥδιαπιστώνεται ελαττωmicroένη κινητικότητα του microυελικού κώνου
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος ανοικτό νευρικό τόξο πλατιά πέταλα πρόπτωση του
microυελοmicroηνιγγικού σάκκου και συνοδά ευρήmicroατα δυσπλασίας Chiari IΙ από τον εγκέφαλο ( σηmicroείο τουλεmicroονιού σηmicroείο της microπανάνας υδροκέφαλος )
Απεικονιστικές συστάσεις Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος για την αρχική διάγνωση της ΜΜ έτσι ώστε να αποφασισθεί η
microέθοδος τοκετού ( microυελοmicroηνιγγοκήλη rArr καισαρική τοmicroή ) ΑΤ εγκεφάλου για την παρακολούθηση του υδροκεφάλου MΤ ενδείξεις microετεγχειρητικής απεινόνισης στην ΣΣ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΚλειστή ( λανθάνουσα ) σπονδυλική δυσραφία Επίσης εmicroφανίζει ραχιαία δυσραφία και ο ΝΜ microπορεί να έχει χαmicroηλή θέση ∆ιακρίνεται από την ΜΜ λόγω της ύπαρξης δέρmicroατος ή άλλου δερmicroατικού παραγώγου ( πχ λίπωmicroα
) που καλύπτει τα νευρικά στοιχεία
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Οι συνοδές ανωmicroαλίες περιλαmicroβάνουν δυσπλασία Chiari IΙ ( asymp 100 ) συριγγοmicroυελία (30-
75) υδροκέφαλο ( 80 ) διαστηmicroατοmicroυελία ( 30 - 45) δυσγενεσία του microεσολοβίου καιανωmicroαλίες διαχωρισmicroού
10 των ασθενών microε ΜΜ και διαστηmicroατοmicroυελία έχουν διάφορες microορφές ηmicroιmicroυελοκήλης
(ΑΒ) Μη χειρουργηθείσες microυελοmicroηνιγγικήλες Οβελι-αία τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού (Α) αναδεικνύει ανοικτήδυσραφία και προβολή του microηνιγγικού σάκκου (Β)Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύειχαρακτηριστική ευρεία δυσραφία και νευρικές ρίζεςπου κρέmicroονται από το placode (C) Οβελιαία τοmicroή Τ1προσανατολισmicroού microετά την χειρουργική αποκατάστα-ση της ΜΜ ( διαφορετική περίπτωση) αναδεικνύει τατυπικά ευρήmicroατα του χαmicroηλά κείmicroενου ΝΜ και τιςπαραmicroορφωmicroένες νωτιαίες ρίζες
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα10
11
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ένα ή και τα δύο ηmicroίσεα της νωτιαίας χορδής καταλήγουν στην ΜΜ ή άλλη ανωmicroαλία Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Όλα τα ευρήmicroατα είναι αποτέλεσmicroα εντοπισmicroένης αδυναmicroίας σύγκλισης του νευρικού καναλιού
Η οπίσθια επιφάνεια του placode θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά το εσωτερικό επένδυmicroα τουνευρικού σωλήνα
Η πρόσθια επιφάνεια αυτού θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά την εξωτερική χοριοειδή microήνιγγα τηςεπιφανείας του ΝΜ
Η αδυναmicroία σύγκλεισης εmicroποδίζει τον διαχωρισmicroό του νευρικού ιστού από το δερmicroατικό εξώδερmicroα Ο νευρικός ιστός παραmicroένει σε επαφή microε το δέρmicroα κατά microήκος της πλάγιας επιφάνειας του
placode Σχετική καθήλωση της νωτιαίας χορδής και ακινησία Το microεσέγχυmicroα δεν microπορεί να microεταναστεύσει προς τα microέσα και αναγκάζεται να παραmicroένει προς
τα εmicroπρός και έξω αποτρέποντας τη συνένωση των οπίσθιων στοιχείων Οι οπίσθιες ρίζες εκφύονται από την πρόσθια επιφάνεια του placode πλαγίως των προσθίων ριζών Και
οι δύο ρίζες πορεύονται κοιλιακώς διαmicroέσου του ΕΝΥ για να εξέλθουν από το σωστό επίπεδο Επιδηmicroιολογία Συχνότητα 06 1000 γεννήσεις ζωντανών συνδέεται microε ανεπάρκεια φολικού της microητέρας
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Τυπικά προεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Το νεογέννητο εmicroφανίζεται κλινικά microε εκτεθειmicroένο ανώριmicroο ερυθρό placode νευρικού ιστού στη
microέση γραmicromicroή της ράχης Το επίπεδο του ελλείmicromicroατος είναι συνήθως το οσφυοiumlερό (αυχενικόθωρακικό επίπεδο πολύ
σπάνια) Το επίπεδο καθορίζει τη σοβαρότητα των νευρολογικών ελλειmicromicroάτων
Υδροκέφαλος δευτεροπαθώς σε δυσπλασία Chiari IΙ Τυπικά microετεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Εγκατεστηmicroένα νευρολογικά ελλείmicromicroατα υδροκέφαλος και σκολίωση Η νευρολογική επιδείνωση αποτελεί επιπλοκή
Καθηλωmicroένος ΝΜ δακτυλιοειδής περίσφιξη της σκληράς microήνιγγας ισχαιmicroία ΝΜ ήσυριγγοϋδροmicroυελία
Θεραπεία Η ΜΜ συγκλείεται χειρουργικά εντός 48 ωρών για να σταθεροποιηθούν τα νευρολογικά ελλείmicromicroατα
και να αποφευχθεί η microόλυνση Ορισmicroένα τριτοβάθmicroια κέντρα εφαρmicroόζουν πειραmicroατικά την χειρουργική αποκατάσταση εντός της microήτρας
Η microεταγενέστερη αντιmicroετώπιση αφορά τις microετεγχειρητικές επιπλοκές Μη καθηλωmicroένος ή καθηλωmicroένος ΝΜ Αντιmicroετώπιση του υδροκεφάλου
Πρόγνωση Τα σταθεροποιηmicroένα microετεγχειρητικά ελλείmicromicroατα είναι αναmicroενόmicroενα και η καλύτερη έκβαση πιθανή Η πρόγνωση των ασθενών δεν βελτιώνεται microετά από επέmicroβαση σύγκλισης Ο υδροκέφαλος και η καθήλωση του ΝΜ καθορίζουν την πρόγνωση για επιδείνωση
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Bowman RM et al Spina bifida outcome a 25-year prospective Pediatr neurosurg 34(3) 114-20 2001 2 Shurtleff DB et al Epidemiology of tethered cord with meningomyelocele Eur J Pediatr Surg 7 suppl 1 7-11 1997 3 Barkovich A Pediatric Neuroimaging ed Philadelphia Lippincott-Raven 1996
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα11
12
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ραχιαίο δερmicroατικό συρίγγιο Ορισmicroός Πόρος κατά microήκος της microέσης γραmicromicroής που επενδύεται microε επιθήλιο και εκτείνεται από
την επιφάνεια του δέρmicroατος προς τα έσω για ποικίλη απόσταση Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Υποδόριος πόρος microεταξύ της επιφάνειας του δέρmicroατος και της ΣΣ microε συνοδό δισχιδή ράχη
Άλλα σηmicroεία Συχνότερα στην οσφυοiumlερά ( 60) και στην ινιακή ( 25 ) περιοχή Η ενδοσπονδυλική επέκταση του συριγγιώδου πόρου παρατηρείται στο frac12 microε τα 23 των
περιπτώσεων Συσχετίζεται microε δερmicroοειδές και επιδερmicroοειδές στο 30 - 50 των περιπτώσεων Το 20 των (επι)δερmicroοειδών της ΣΣ σχετίζονται microε δερmicroατικά συρίγγια Συχνά συνυπάρχει δισχιδής ράχη Ο ΝΜ είναι συχνά καθηλωmicroένος Μηνιγγίτιδα ή ενδοσπονδυλικό απόστηmicroα microπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση Η ΑΤ microε microυελογραφία microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ όσον αφορά την εκτίmicroηση του
ενδοσπονδυλικού τmicroήmicroατος του συριγγιώδους πόρου και τις εξωmicroυελικές microάζες που έχουν ίσοσήmicroα microε το ΕΝΥ
Ο υπερηχογραφικός έλεγχος microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ στα βρέφη που είναι κάτω τουενός έτους
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο χαmicroηλού σήmicroατος πόρος εντός του υψηλού σήmicroατος υποδορίου
λίπους εν τω βάθει της επιφάνειας του δέρmicroατος στην Τ1 ακολουθίαΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία ∆ισχιδής ράχη Αύλακα στο πέταλο ή στην ακανθώδη απόφυση του εν λόγω επιπέδου Ραχιαία διάταση της σκληράς microήνιγγας Ενδο- ή εξωmicroυελικό ( επι ) δερmicroοειδές
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα της ΟΜΣΣ αναδεικνύει τονπόρο του ραχιαίου δερmicroατικού συριγγίου που εκτείνε-ται από την επιφάνεια του δέρmicroατος έως το εσωτερικότου σπονδυλικού σωλήνα Λευκοί ldquomicroαργαριταροει-δείςrdquo επιδερmicroοειδείς όγκοι απεικονίζονται στην ιππου-ρίδα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα12
13
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Ευρήmicroατα ΜΤ Τα δερmicroοειδή microπορεί να είναι ίσου ή υψηλότερου σήmicroατος από το ΕΝΥ στην Τ1 ακολουθία Τα επιδερmicroοειδή έχουν ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ Οι εξωmicroυελικές βλάβες microπορεί να διακρίνονται δύσκολα τις υποπτευόmicroαστε ωστόσο από τη
συνοδό παρεκτόπιση του microυελού ή των νευρικών ριζών Ενδο- ή εξωmicroυελικό απόστηmicroα Χηmicroική αραχνοειδίτιδα από ραγείσα δερmicroοειδή κύστη Το απόστηmicroα και η αραχνοειδίτιδα απεικονίζονται καλύτερα microε γαδολίνιο Καθηλωmicroένος ΝΜΑπεικονιστικές συστάσεις Το παράθυρο και το επίπεδο της MΤ εικόνας ενδέχεται να πρέπει να προσαρmicroοστεί έτσι ώστε να
αναδειχθεί ο δερmicroατικός κόλπος Η βαριά Τ1 ακολουθία ( inversion recovery ή SPGR ) microπορεί να διαχωρίσει εξωmicroυελικές microάζες από
το ΕΝΥ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕνδοσπονδυλικά νεοπλάσmicroατα Όχι δισχιδής ράχη ή καθήλωση ΝΜ ∆ιάχυτη ενίσχυση
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Ο νευρικός σωλήνας σχηmicroατίζεται από την πτύχωση και τη σύγκλειση του νευρικού
εξωδέρmicroατος Καθώς διαχωρίζεται από το υποδόριο εξώδερmicroα Εmicroφανίζεται την 3η microε 4η εβδοmicroάδα της εmicroβρυϊκής ζωής Μια διαδικασία γνωστή ως νευριδίωση και διαχωρισmicroός
Αιτιολογία - Παθογένεια Το δερmicroατικό συρίγγιο είναι αποτέλεσmicroα τοπικής συγχώνευσης του υποδορίου εξωδέρmicroατος
Οβελιαίες τοmicroές Τ1 προσανατολισmicroού προ (Α) καιmicroετά την χορήγηση σκιαγραφικού (Β ) αποκαλύπτουνέναν χαmicroηλού σήmicroατος πόρο στο υποδόριο ( microαύροβέλος ) Σηmicroειώνεται microια ελαφρώς ενισχυόmicroενη ενδο-σπονδυλική microάζα στο κατώτερο οσφυϊκό κανάλι(λευκό βέλος) microε microια περιφερικά ενισχυόmicroενη συλλο-γή περισσότερο κρανιακά (κυρτό βέλος) Στην χει-ρουργική επέmicroβαση διαπιστώθηκε δερmicroοειδές microε ενδο-microηνιγγικό απόστηmicroα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα13
14
∆ερmicroατικό συρίγγιο
εντός του νευρικού εξωδέρmicroατος κατά τον διαχωρισmicroό Βακτηριακή microηνιγγίτιδα από την παλίνδροmicroη είσοδο των παθογόνων διαmicroέσου του
συριγγιώδους πόρου Επιδηmicroιολογία Πρώιmicroη παιδική ηλικία έως την 3η δεκαετία Άνδρες Γυναίκες = 1 1
Μακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Το δερmicroατικό συρίγγιο δύναται να καταλήγει σε Μυελικό κώνο Τελικό νηmicroάτιο Νευρική ρίζα ∆ερmicroοειδές ή επιδερmicroοειδές
Ευδιάκριτοι microαργαριταροειδείς λευκοί όγκοι Ενδέχεται να δούmicroε τυροειδούς υφής ελαιώδη υλικά στα δερmicroοειδήΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Αποφολιδωτικό επιθήλιο στο επιδερmicroοειδές Εξαρτήmicroατα του δέρmicroατος στο δερmicroοειδές
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Βοθρίο ή οπή στη microέση γραmicromicroή του ιερού Συνδυάζεται microε microελαγχρωmicroατική κηλίδα τριχωτό σπίλο τριχοειδικό αγγείωmicroα ή δερmicroατική
απόφυση Ψηλαφητός υποδόριος πόρος Μηνιγγίτιδα Νευρολογικά ελλείmicromicroατα από πιεστικά φαινόmicroενα στο ΝΜ ή την ιππουρίδαΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωση λόγω της καθήλωσης του ΝΜ ή καθώς τα ( επι ) δερmicroοειδή
αυξάνονται σε microέγεθοςΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή του πόρου και παροχέτευση του αποστήmicroατος Απελευθέρωση του καθηλωmicroένου ΝΜ Μακραχρόνια λήψη αντιβιοτικών για αποφυγή microόλυνσηςΠρόγνωση Η πρώιmicroη χειρουργική επέmicroβαση συνήθως οδηγεί σε φυσιολογική νευρολογική ανάπτυξη
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Chen CY et al Dermoid cyst with dermal sinus tract complicated with spinal subdural abscess Pediatr Neurol 2157-
60 1999 2 Kanev PM et al Dermoids and dermal sinus tracts of the spine Neurosurg Clin N Am 2359-66 1995 3 Barkovich AJ et al MR evaluation of spinal dermal sinus tracts in children AJNR 12123-9 1990
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα14
15
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα ∆ιαχωρισmicroός του ΝΜ Ορισmicroός Οβελιαία διαίρεση του ΝΜ σε δύο ηmicroιmicroυελούς καθένας από τους οποίους περιέχει ένα
κεντρικό κανάλι ένα πρόσθιο και ένα οπίσθιο κέρας Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ο διαχωρισmicroός των δύο ηmicroιmicroυελών στην οβελιαία τοmicroή από microια
ινώδη ή οστέινη άκανθα Μέρος του φάσmicroατος του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Συνδέεται microε άλλες συγγενείς ανωmicroαλίες της ΣΣ Πάνω από 15 - 20 των ασθενών microε Chiari I δυσπλασία Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού σπονδυλικού σώmicroατος ∆υσραφία ΣΣ Καθηλωmicroένος ΝΜ
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Εmicroφανίζεται κυρίως στην ΟΜΣΣ ( 85 microεταξύ Θ9 και Ι1 σπονδύλων ) Οι ηmicroιmicroυελοί επανενώνονται επάνω και κάτω από την σχισmicroή στις περισσότερες περιπτώσεις Η άκανθα microπορεί να είναι ινώδης οστεοχόνδρινη ή οστέινη + - υδροmicroυελία Συχνά βλέπουmicroε πάχυνση του τελικού νηmicroατίου και καθηλωmicroένο ΝΜ Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο διαχωρισmicroένος ΝΜ και άκανθα ανευρίσκονται συχνά στο επίπεδο
της microεσοτmicroηmicroατικής σύντηξηςΕυρήmicroατα ΑΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί Οστικές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδύλων + - οστέινη άκανθα (η ινώδης άκανθα είναι συνήθως microη εmicroφανής στη CT )Ευρήmicroατα ΜΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί ενώ microπορεί να αναδειχθεί συριγγοmicroυελία ή υδροmicroυελία Τ1 ακολουθία ndash Η άκανθα θα είναι ίσου σήmicroατος αν είναι ινώδης και υψηλού σήmicroατος αν είναι
οστέινη ( περιέχει microυελό )
( Α Β )Οι οβελιαίες τοmicroές Τ1 και Τ2 προσανατολι-σmicroού στη microέση γραmicromicroή απεικονίζουν microια οστέινηάκανθα στο επίπεδο του Ο1 σπονδύλου (βέλη)Παρατηρείστε την χαmicroηλή θέση του microυελικού κώνου(C) Εγκάρσια τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζειτην οβελιαία φερόmicroενη οστέινη άκανθα που διαχωρί-ζει το ΝΜ σε δύο ηmicroιχόρδια (D ) Εγκάρσια τοmicroή Τ2προσανατολισmicroού επικεντρωmicroένη υπέρθεν του επιπέ-δου της άκανθας αναδεικνύει έναν ΝΜ microε συριγγο-microυελία
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα15
16
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Τ2 ακολουθία ndash Οι ηmicroιmicroυελοί αναγνωρίζονται εύκολα περιβαλλόmicroενοι από ldquo φωτεινό ldquo ΕΝΥ ηκαλύτερη ακολουθία για την αναγνώριση παρουσίας ενός ή δύο σκληραίων σάκκων
Απεικονιστικές συστάσεις Ξεκινάmicroε την microελέτη microε ΜΤ Τ1 και Τ2 στεφανιαίες και εγκάρσιες τοmicroές για την απεικόνιση των ηmicroιmicroυελών Εγκάρσιες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζουν καλύτερα τη σύσταση εντόπιση της
άκανθας καθώς και την παρουσία ή απουσία συριγγοmicroυελίας Συmicroπληρώνουmicroε microε ΑΤ για να καθορίσουmicroε καλύτερα την ανατοmicroία της άκανθας στην περίπτωση που
σχεδιάζεται χειρουργική επέmicroβαση
∆ιαφορική ∆ιάγνωση∆ιπλασιασmicroός ΝΜ ( διπλοmicroυελία ) Συχνά αναφερόmicroαστε σ lsquo αυτήν αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιος
Παθολογική ΑνατοmicroικήΓενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Συνδέεται στενά microε άλλες σπονδυλικές ανωmicroαλίες Η σχισmicroή σχεδόν πάντα διαχωρίζει πλήρως το ΝΜ microε ενιαίο microυελό επάνω και κάτω από τον
διαχωρισmicroό Το 50 των ασθενών εmicroφανίζει έναν σκληραίο σάκκο το υπόλοιπο 50 δύο ξεχωριστούς
σάκκους Αιτιολογία - Παθογένεια Η νωτιαία χορδή διαχωρίζεται αλλά παραmicroένει microια σταθερή σύνδεση microεταξύ εντέρου και ραχιαίου
εξωδέρmicroατος Ο συγγενής διαχωρισmicroός της νωτιαίας χορδής ευθύνεται για το φάσmicroα των συνδρόmicroων
διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Ο βαθmicroός της διαmicroαρτίας καθορίζει ποιες ανωmicroαλίες θα εmicroφανιστούν
Η νωτιαία χορδή επηρεάζει άmicroεσα τον σχηmicroατισmicroό του σπονδυλικού σώmicroατος γι lsquoαυτό σχεδόν
( Α) Στεφανιαία τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύ-ει πολλαπλές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδυλι-κών σωmicroάτων microε σπόνδυλο δίκην πεταλούδας καιηmicroισπόνδυλο σε συνδυασmicroό microε σκολίωση ( Β) Ο ΝΜδιαιρείται σε δύο ηmicroιmicroυελούς εκατέρωθεν της οστέινηςάκανθας (βέλος )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα16
x
Οι πληροφορίες σε αυτό το προϊόν παρέχονται σαν παραποmicroπή για χρήσηαπό αναγνωρισmicroένους επαγγελmicroατίες υγείας και όχι άλλους ∆εν πρέπει ναερmicroηνεύονται ως microορφή ιατρικής διάγνωσης ή επαγγελmicroατικής ιατρικήςσυmicroβουλής Η συνολική ή επιmicroέρους χρήση αυτού του προϊόντος δεν καθιστάσχέση ασθενούς-ιατρού θεραπευτού-ασθενούς ή άλλου θεραπευτού υγείαςmicroεταξύ της εταιρείας Amirsysreg και όποιου αποδέκτη Αυτό το προιόν microπορεί ναmicroην απεικονίζει τις πιο πρόσφατες ιατρικές εξελίξεις και η Amirsysreg δεν παρέχειισχυρισmicroούς εγγυήσεις και υποσχέσεις για την ακρίβεια την τελειότητα ή τηνεπάρκεια των πληροφοριών που περιέχονται ή συνδέονται microε αυτό Το προϊόνδεν είναι υποκατάστατο και δεν διατίθεται να αντικαταστήσει την ιατρική κρίσηΗ εταιρεία Amirsysreg και τα microέλη της οι συγγραφείς οι συντελεστές και οισπόνσορες παραιτούνται της ευθύνης για οποιοδήποτε τραυmicroατισmicroό ή βλάβη σε πρόσωπα ή περιουσίες που θα προκληθεί ως αποτέλεσmicroα δράσης πουπροτείνεται ή δεν προτείνεται από τις πληροφορίες του προϊόντος
Στις περιπτώσεις όπου προτείνονται φάρmicroακα ή άλλες χηmicroικές ουσίεςσυmicroβουλεύουmicroε τους αναγνώστες να ελέγχουν τις πληροφορίες του προϊόντοςπου παρέχονται από τον κατασκευαστή κάθε φαρmicroάκου ώστε να πιστοποιούντην προτεινόmicroενη δόση τη microέθοδο τη διάρκεια χορήγησης και τιςπαρενέργειες Είναι στην ευθύνη του θεράποντος ιατρού που εναπόκειται στην εmicroπειρία του και τη γνώση του ασθενούς να καθορίζει τη δόση και την καλύτερη θεραπεία για τον ασθενή
Στο βαθmicroό που αυτό επιτρέπεται από τον υπάρχοντα νόmicroο η εταιρεία Amirsysreg παρέχει αυτό το προϊόν ως έχει και microε όλα τα σφάλmicroατα καιπαραιτείται όλων των δικαιωmicroάτων και των συνθηκών πνευmicroατικών ήσυνεπαγόντων που περιλαmicroβάνονται αλλά δεν περιορίζονται σrsquoαυτό Την αποκλειστική ευθύνη ως προς την ποιότητα και τη χρήση των πληροφοριών του προϊόντος έχει ο αναγνώστης
Η εταιρεία Amirsysreg και ο εκδοτικός οίκος ΚΩΝΣΤΑΝΤΑΡΑΣ που έχειαναλάβει την επιmicroέλεια της παρούσας microετάφρασης παραιτείται κάθε είδους ευθύνης για οποιαδήποτε αλλαγή επέλθει από τρίτο πρόσωπο
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 10
xi
Οι διαγνώσεις σε αυτό το βιβλίο κατατάσσονται σε 11 κεφάλαια microε την ακόλουθη σειρά
ΣΣυυγγγγεεννεείίςς
ΤΤρρααύύmicromicroαα
ΕΕκκφφυυλλιισσττιικκέέςς
ΛΛοοιιmicromicroώώξξεειιςς
ΦΦλλεεγγmicromicroοοννώώδδεειιςς ΑΑυυττοοάάννοοσσεεςς ΠΠααθθήήσσεειιςς
ΝΝεεοοππλλάάσσmicromicroαατταα
ΜΜηη ννεεοοππλλαασσmicromicroααττιικκέέςς κκύύσσττεειιςς κκααιι micromicroάάζζεεςς
ΜΜεεττεεγγχχεειιρρηηττιικκέέςς εεππιιππλλοοκκέέςς
ΑΑγγγγεειιαακκέέςς ββλλάάββεεςς
ΑΑλλλλοοιιώώσσεειιςς ττοουυ micromicroυυεελλοούύ ττωωνν σσπποοννδδύύλλωωνν
ΑΑππεειικκόόννιισσηη ττοουυ ππεερριιφφεερριικκοούύ ννεευυρριικκοούύ ππλλέέγγmicromicroααττοοςς
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟι 100 σηmicroαντικότερες διαγνώσεις
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 11
xii
Πίνακας ∆ιαγνώσεωνΣυγγενείς
Νευρεντερική κύστη 3Mark Z Chen MD
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη 6Mark Z Chen MD
Μυελοmicroηνιγγοκήλη 9Kevin R Moore MD
∆ερmicroατικό συρίγγιο12Mark Z Chen MD
∆ιαστηmicroατοmicroυελία 15Kevin R Moore MD
Σύνδροmicroο ουραίας υποστροφής18Kevin R Moore MD
Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού21Kevin R Moore MD
Κρανιοσπονδυλική συmicroβολή 24Kevin R Moore MD
Συγγενής σπονδυλική στένωση 27Kevin R Moore MD
Σκολίωση 30Mark Z Chen MD
Καθηλωmicroένος ΝΜ 33Mark Z Chen MD
Σύζευξη νευρικών ριζών 36Kevin R Moore MD
Τελική κοιλία39Kevin R Moore MD
Λιποmicroυελόσχιση 42Mark Z Chen MD
Νόσος του Scheuermann 45Mark Z Chen MD
Οσφυαλγία στα παιδιά 48Mark Z Chen MD
∆υσπλασίες της σκληράς microήνιγγας 51Kevin R Moore MD
ΤραύmicroαΚάταγmicroα Hangman56
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚάταγmicroα οδόντος59
Michael Brant ndash Zawadzki MDΣτροφική κάκωση microε κλείδωmicroα αρθρικών αποφύσεων 62
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚάταγmicroα κάmicroψης έκτασης της ΑΜΣΣ65
Michael Brant ndash Zawadzki MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 12
xiii
∆ιάσπαση - Κάταγmicroα κατώτερης ΘΜΣΣ 68Michael Brant ndash Zawadzki MD
Εκρηκτικό κάταγmicroα71Michael Brant ndash Zawadzki MD
Κάταγmicroα εξ ανεπάρκειας του ιερού οστού73Mark Z Chen MD
Κάταγmicroα Jefferson 76Michael Brant ndash Zawadzki MD
Σύνδροmicroο του κεντρικού νωτιαίου microυελού 79Michael Brant ndash Zawadzki MD
Συριγγοmicroυελία 82Kevin R Moore MD
∆ιαχωρισmicroός της σπονδυλικής αρτηρίας 85Mark Z Chen MD
Κάταγmicroα της ΟΜΣΣ microε ρήξη της σκληράς microήνιγγας 88Michael Brant ndash Zawadzki MD
ΕκφυλιστικέςΌζος του Schmorl 92
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚυκλοτερής προπέτεια του δίσκου (bulging)95
Mark Z Chen MDΡήξη του ινώδους δακτυλίου 98
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚήλη του δίσκου (herniation)101
Mark Z Chen MDΠρόπτωση του microεσοσπονδύλιου δίσκου (extrusion) 104
Kevin R Moore MDΑρθροπάθεια των αποφυσιακών αρθρώσεων107
Kevin R Moore MDΚύστη του αρθρικού υmicroένα των αποφυσιακών αρθρώσεων110
Mark Z Chen MDΣπονδυλόλυση microε σπονδυλολίσθηση 113
Mark Z Chen MDΣυνδεσmicroική οστεοποίηση 116
Kevin R Moore MDΕπίκτητη σπονδυλική στένωση119
Mark Z Chen MDΡευmicroατοειδής αρθρίτιδα122
Kevin R Moore MDΟροαρνητική σπονδυλοαρθροπάθεια125
Kevin R Moore MDΠρόπτωση δίσκου στο microεσοσπονδύλιο τρήmicroα (extrusion)128Mark Z Chen MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 13
xiv
ΛοιmicroώξειςΦυmicroατιώδης σπονδυλίτιδα 133
Mark Z Chen MDΠυογόνος σπονδυλίτιδα136
Mark Z Chen MDΣηπτική αρθρίτιδα των αποφυσιακών αρθρώσεων 139
Mark Z Chen MDΕπισκληρίδιο απόστηmicroα142
Mark Z Chen MDΠαρασπονδυλικό απόστηmicroα 145
Mark Z Chen MDΙός επίκτητης ανοσοανεπάρκειας - (HIV)148
Kevin R Moore MDΜηνιγγίτιδα ΝΜ 151
Mark Z Chen MD
Φλεγmicroονώδεις Αυτοάνοσες ΠαθήσειςΣύνδροmicroο Guillain - Barre156
Kevin R Moore MDΑραχνοειδίτιδα της ΟΜΣΣ 159
Mark Z Chen MDΟστεοποιός αραχνοειδίτιδα 162
Mark Z Chen MDΠολλαπλή σκλήρυνση του NM 165
Mark Z Chen MDΣαρκοείδωση του NM168
Mark Z Chen MDΟξεία ιδιοπαθής εγκάρσια microυελίτιδα171
Mark Z Chen MDΧρόνια φλεγmicroονώδης αποmicroυελινωτική πολυνευροπάθεια 174
Kevin R Moore MDΈλλειψη βιταmicroίνης Β12177
Kevin R Moore MD
ΝεοπλάσmicroαταΟστεοειδες Οστεωmicroα ΣΣ183
Karen L Salzman MDΟστεοβλάστωmicroα ΣΣ 186
Anne G Osborn MDΟστεοχόνδρωmicroα ΣΣ 189
Karen L Salzman MDΣπονδυλικό αιmicroαγγείωmicroα192
Kevin R Moore MDΧόρδωmicroα 195
Anne G Osborn MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 14
xv
Πλασmicroατοκύττωmicroα 198Anne G Osborn MD
Λέmicroφωmicroα201Karen L Salzman MD
Εξωσκληρίδιες microεταστάσεις204Anne G Osborn MD
Μηνιγγίωmicroα 207Karen L Salzman MD
Σβάννωmicroα210Anne G Osborn MD
Νευρίνωmicroα 213Anne G Osborn MD
Μυξοθηλωmicroατώδες επενδύmicroωmicroα 216Anne G Osborn MD
Παραγαγγλίωmicroα219Anne G Osborn MD
Ενδοσκληρίδιες microεταστάσεις 222Anne G Osborn MD
Αστροκύττωmicroα ΝΜ225Anne G Osborn MD
Επενδύmicroωmicroα ΝΜ 228Karen L Salzman MD
Αιmicroαγγειοβλάστωmicroα ΣΣ231Anne G Osborn MD
Ανευρυσmicroατική οστική κύστη234Karen L Salzman MD
Ιστιοκύτωση από κύτταρα του Langerhans 237Karen L Salzman MD
Μη νεοπλασmicroατικές κύστεις και microάζεςΑραχνοειδής κύστη 243
Mark Z Chen MDΟπίσθια ιερά microηνιγγοκήλη 246
Mark Z Chen MDΕπιδερmicroοειδής όγκος 249
Mark Z Chen MDΣπονδυλική επισκληρίδια λιπωmicroάτωση 252
Mark Z Chen MDΜηνιγγική κύστη τύπου II 254
Mark Z Chen MD
ΜΜεεττεεγγχχεειιρρηηττιικκέέςς εεππιιππλλοοκκέέςςΨευδοmicroηνιγγοκήλη 259
Kevin R Moore MDΣύνδροmicroα διαφυγής ΕΝΥ262
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 15
xvi
Anne G Osborn MDΕπανέλεγχος Αποτυχία υλικών οστεοσύνθεσης 265
Mark Z Chen MDΜετεγχειρητική επιταχυνόmicroενη εκφύλιση 268
Kevin R Moore MDΠερισκληρίδια ίνωση 271
Mark Z Chen MD
Αγγειακές βλάβεςΑρτηριοφλεβώδης επικοινωνία της σκληρής microήνιγγας (DAVF) 276
Kevin R Moore MDΑρτηριοφλεβώδης δυσπλασία του ΝΜ (AVM) 279
Karen L Salzman MDΣηραγγώδης δυσπλασία 282
Karen L Salzman MDΑυτογενές επισκληρίδιο αιmicroάτωmicroα 285
Mark Z Chen MDΣπονδυλικό υποσκληρίδιο αιmicroάτωmicroα288
Mark Z Chen MDΈmicroφρακτο ΝΜ 291
Mark Z Chen MD
Αλλοιώσεις του microυελού των σπονδύλωνΥπερπλασία του microυελού των σπονδύλων 296
Mark Z Chen MDΕξωmicroυελική αιmicroοποίηση299
Mark Z Chen MDΠολλαπλούν microυέλωmicroα302
Mark Z Chen MDΝόσος Paget305
Mark Z Chen MDΜετακτινικές αλλοιώσεις του microυελού των οστών 308
Mark Z Chen MD
Απεικόνιση περιφερικού νευρικού πλέγmicroατοςΑπόσπαση βραχιονίου πλέγmicroατος312
Kevin R Moore MDΝεύρωmicroα βραχιονίου πλέγmicroατος315
Kevin R Moore MDΜετακτινική βλάβη του νευρικού πλέγmicroατος 318
Kevin R Moore MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 16
ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ
1
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟΟιι 110000 σσηηmicromicroααννττιικκόόττεερρεεςς δδιιααγγννώώσσεειιςς
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα1
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα2
3
Νευρεντερική κύστη
Οβελιαία τοmicroή T1 προσανατολισmicroού της ΑΜΣΣ απει-κονίζει τη σύντηξη των ανώτερων σπονδυλικών σωmicroά-των Απεικονίζεται ένα ευρύ διάστηmicroα πλήρες υγρούστο οπίσθιο άνω αυχενικό κανάλι
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Εντερογενής κύστη Ορισmicroός Κύστη που επενδύεται από εντερικό επιθήλιο εντός του σπονδυλικού σπλήνα Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ενδοσκληρίδια εξωmicroυελική κύστη microε συνοδές ανωmicroαλίες των
σπονδύλων Άλλα σηmicroεία Περιλαmicroβάνεται στο φάσmicroα του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Εντοπίζεται συχνότερα στην πρόσθια θωρακική ( 42 ) ή αυχενική (32) microοίρα και σπάνια στην
οσφυϊκή Συνήθως στη microέση γραmicromicroή Οι ανωmicroαλίες των σπονδύλων περιλαmicroβάνουν τη δισχιδή ράχη τη σύντηξη σπονδύλων τον
σπόνδυλο δίκην πεταλούδας ή τη σκολίωση στο 50 περίπου των περιπτώσεων
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο ανωmicroαλίες των σπονδύλων microε microια κύστη εντός του σπονδυλικού σωλήναΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία Ανωmicroαλίες των σπονδύλων Τοπική διόγκωση του καναλιού Ενδοmicroηνιγγική εξωmicroυελική κύστη Εγκολεάζουσα κύστη microπορεί να microιmicroηθεί ενδοmicroυελική βλάβηΕυρήmicroατα ΜΤ Σαφώς περιγεγραmicromicroένη ενδοσκληρίδια εξωmicroυελική βλάβη microε σήmicroα υγρού Σήmicroα ίσο ή υψηλότερο του ΕΝΥ στην Τ1 και στην Τ2 ακολουθία ανάλογα microε την περιεκτικότητα
σε πρωτεiumlνη Απουσία ενίσχυσης microετά τη χορήγηση σκιαγραφικού Τοπική ατροφία του microυελού λόγω χρόνιων πιεστικών φαινοmicroένων
Απεικονιστικές συστάσεις Στεφανιαία Τ1 ακολουθία για την καλύτερη απεικόνιση των ανωmicroαλιών των σπονδύλων
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα3
4
Νευρεντερική κύστη
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΑραχνοειδής ( microηνιγγική ) κύστη Ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ σε όλες τις ακολουθίες Η πρωτοπαθής αραχνοειδής κύστη εντοπίζεται οπισθίως στο σπονδυλικό κανάλι Η δευτεροπαθής αραχνοειδής κύστη χωρίς συγκεκριmicroένη εντόπιση Απουσία ανωmicroαλιών των σπονδύλων(Επι)δερmicroοειδής κύστη Συνήθως στην οσφυiumlκή microοίρα Ενδέχεται να συνυπάρχει microε συριγγιώδη πόρο ( 20 ) ή καθηλωmicroένος ΝΜ
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Στη διάρκεια της 3ης εβδοmicroάδας της εmicroβρυϊκής ζωής σχηmicroατίζεται η νωτιαία χορδή και διαχωρίζει
το ραχιαίο εξώδερmicroα ( δέρmicroα σπονδυλική στήλη ) και το κοιλιακό ενδόδερmicroα ( πρόσθιο έντερο ) Αποτυχία διαχωρισmicroού έχει ως αποτέλεσmicroα το διαχωρισmicroό της νωτιαίας χορδής ή microια νωτιαία
χορδή αποκλίνουσα δεξιά ή αριστερά της σύmicroφυσης Αιτιολογία - παθογένεια (φάσmicroα συνδρόmicroου διαχωρισmicroού νωτιαίας χορδής) Ραχιαία εντερική επικοινωνία
Το πιο σοβαρό Συνδέει την εντερική κοιλότητα microε τη δερmicroατική επιφάνεια της ράχης διασχίζοντας τα microαλακά
microόρια και τη ΣΣ Τmicroήmicroατα του συριγγίου microπορεί να αποφραχθούν σχηmicroατίζοντας άλλες ανωmicroαλίες
Ραχιαίος εντερικός κόλπος Πόρος microε τυφλό πέρας που επικοινωνεί microε την επιφάνεια του δέρmicroατος της ράχης
Ραχιαία εντερική εντερογενής κύστη Προσπονδυλική ενδοmicroυελική οπισθοσπονδυλική microεσοθωρακική ή microεσεντερική
Ραχιαίο εντερικό εκκόλπωmicroα Εκκόλπωmicroα από την ραχιαία microεσεντερική παρυφή του εντέρου
Συνδυασmicroός των παραπάνω ανωmicroαλιών microπορεί να υφίσταται στον ίδιο ασθενή
Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού ( Α Β ) της ανώ-τερης ΑΜΣΣ αποκαλύπτει microια κύστη ίσου σήmicroατος microετο ΕΝΥ που προκαλεί διάσταση του οπίσθιου ΝΜστη microέση γραmicromicroή
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα4
5
Νευρεντερική κύστη
Επιδηmicroιολογία Ηλικία 20 - 40 ετών Άνδρες Γυναίκες = 3 2
Μικροσκοπικά χαρακτηριστικά Λεπτοτοιχωmicroατική κύστη που επενδύεται microε απλό ψευδοπολύστιβο
ή πολύστιβο κυβοειδές ή κυλινδρικό επιθήλιο Ενδέχεται να υπάρχουν καλυκοειδή κύτταρα και κροσσωτό επιθήλιο ∆ιαυγές ή πρωτεiumlνικό υγρό
Κλινικά ΘέmicroαταΚλινικές εκδηλώσεις Οσφυαλγία Προοδευτική παραπάρεση και παραισθησία ∆ιαταραχές της βάδισηςΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωσηΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή Παροχέτευση και microερική εκτοmicroή εάν η ολική είναι αδύνατηΠρόγνωση Σηmicroαντική βελτίωση των συmicroπτωmicroάτων
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Barkovich AJ Pediatric Neuroimaging 2nd ed 510-3 1995 2 Gao PY et al Neurenteric cysts pathology imaging spectrum and differential diagnosis International Journal of
Neuroradiology 117-27 1995 3 Geremia GK et al MR imaging characteristics of a neurenteric cyst AJNR 9978-80 1988
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα5
6
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα στη microέση γραmicromicroή που ανα-δεικνύει Chiari I Παρατηρείστε τις δίκην σφήνας χαmicroηλά κείmicroενες αmicroυγδαλές microε περισσότερο κάθετοπροσανατολισmicroό των αυλάκων Απεικονίζεται συmicroπί-πτουσα σύριγγα ( κυρτό βέλος ) Η 4η κοιλία είναιφυσιολογική
Κύρια Σηmicroεία Ορισmicroός οι παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές εκτείνονται κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση οξύαιχmicroες παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές 5mm κάτω από το
ινιακό τρήmicroα microε συνοδό συριγγοmicroυελία Προκαλείται από ελαφρά δυσαναλογία microεταξύ του οπίσθιου κρανιακού βόθρου ( microικρός ) της
παρεγκεφαλίδος ( φυσιολογική ) rArr εκτοπία των παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Οι αmicroυγδαλές είναι δυνατόν να βρίσκονται φυσιολογικά κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος ( 5mm ή
λιγότερο στους ενήλικες ελαφρώς περισσότερο στα παιδιά lt 4 ετών ) Εάν οι αmicroυγδαλές δεν είναι gt 5mm και ή οξύαιχmicroες πιθανόν δεν πρόκειται για Chiari I
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο αmicroυγδαλές σε χαmicroηλή θέση οξύαιχmicroες ( όχι στρόγγυλες ) δίκην
σφήνας microε κάθετη ( όχι οριζόντια ) κατεύθυνση των αυλάκων τους Σύνδροmicroα 4ου ινιακού σκληροτοmicroίου ( βραχύ απόκλιmicroα ανωmicroαλίες κρανιοσπονδυλικού διαχωρισmicroού
σύντηξης ) στο 50 Eυρήmicroατα ΑΤ Γεmicroάτο ινιακό τρήmicroα Απούσες microικρές δεξαmicroενές οπισθίου βόθρου Οι πλάγιες κοιλίες και η 3η κοιλία έχουν συνήθως φυσιολογικό εύρος + - διεύρυνση κοιλιών Εξαρτάται από τον βαθmicroό ενσφήνωσης του ινιακού τρήmicroατος
Ευρήmicroατα ΜΤ Οξύαιχmicroες τριγωνικού σχήmicroατος ( δίκην σφήνας ) αmicroυγδαλές ge 5mm κάτω από το ινιακό τρήmicroα ή Απώλεια του φυσιολογικού κυλινδρικού σχήmicroατος Εξάλειψη του περιβάλλοντος ΕΝΥ
Μικρό microέγεθος οπισθίου βόθρου ge χαmicroηλή θέση του ληνού του Ηροφίλου εξάλειψη των δεξαmicroενώνοπισθίου βόθρου
Βραχύ απόκλιmicroα rArr απεικόνιση της 4ης κοιλίας και της παρεγκεφαλίδας σε φαινοmicroενικά χαmicroηλότερη θέση + - Συριγγοϋδροmicroυελία ( 14 - 75 )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα6
7
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές ΜΤ microε την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για την microελέτη της ροής του ΕΝΥ και της
κινητικότητας του ΝΜ Αναδεικνύει την παλmicroική συστολική κάθοδο των αmicroυγδαλών Απόφραξη της ροής του ΕΝΥ διαmicroέσου του ινιακού τρήmicroατος
Απεικονιστικές συστάσεις ΜΤ εγκεφάλου + - microελέτη ροής του ΕΝΥ Απεικόνιση ΣΣ για τυχόν κατάδειξη Ο Συριγγοmicroυελίος χαmicroηλού καθηλωmicroένου ΝΜ ή λιπώmicroατος του τελικού νηmicroατίου]
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕπίκτητη εκτοπία κήλη αmicroυγδαλών Εγκολεασmicroός της βάσης του κρανίου Έλξη από κάτω οσφυοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση rArr ενδοκράνια υπόταση microε υποχώρηση του
εγκεφαλικού στελέχους επίκτητη κήλη αmicroυγδαλών Ώθηση από πάνω Χρόνια κοιλιοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση
Αναζητούmicroε πάχυνση του κρανίου πρώιmicroη σύγκλειση των ραφών Συνηθισmicroένες οι συmicroφύσεις της αραχνοειδούς microήνιγγας
∆ευτεροπαθής εγκολεασmicroός των αmicroυγδαλών από αυξηmicroένη ενδοκράνια πίεση χωροκατακτητικά φαινόmicroενα
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενετική Στα πλαίσια συνδρόmicroου οικογενής
Υπερωιο-καρδιο-προσωπικό σύνδροmicroο διαγραφή microικρού τmicroήmicroατος του χρωmicroοσώmicroατος 22 Σύνδροmicroο Williams Κρανιοσυνοστέωση
Εmicroβρυολογία Υπολειπόmicroενη εγχονδρινή ανάπτυξη του ινιακού οστού rarr microικρός οπίσθιος βόθρος rarr πλήρης
οπίσθιος βόθρος rarr κατιών εγκολεασmicroός ροmicroβοειδούς εγκεφάλου rarr απόφραξη
Οβελιαίες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού ( ΑΒ ) σε ένανασυmicroπτωmicroατικό ασθενή αναδεικνύουν ευρήmicroατα κλασ-σικής Chiari I δυσπλασίας Προσέξτε τις οξύαιχmicroες δίκην σφήνας αmicroυγδαλές 10 χιλ κάτω από το ινιακότρήmicroα Οι αύλακες των αmicroυγδαλών έχουν κατεύθυνσησχεδόν κατακόρυφη
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα7
8
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ινιακό τρήmicroα rarr απουσία επικοινωνίας microεταξύ κρανιακού σπονδυλικού διαmicroερίσmicroατος ΕΝΥ Αιτιολογία - Παθογένεια - Παθοφυσιολογία Υδροδυναmicroική θεωρία του συmicroπτωmicroατικού Chiari I
Συστολική παρόmicroοια microε έmicroβολο κάθοδος των ενσφηνωmicroένων αmicroυγδάλων προmicroήκους rArr ΠΠααθθοολλοογγιικκήή παλmicroική κυmicroατοmicroορφή πιέσεως του ενδοσπονδυλικού ΕΝΥ Μπορεί να οδηγήσει σε υδροσυριγγοmicroυελία
Επιδηmicroιολογία = 001 του πληθυσmicroούΜακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Προπίπτουσες οξύαιχmicroες σκληρυντικές αmicroυγδαλές που αυλακώνονται από το microέσο του οπισθίου
χείλους του ινιακού τmicroήmicroατοςΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Απώλεια των κοκκωδών κυττάρων κυττάρων PurkinjeΣταδιοποίηση ή κριτήρια ταξινόmicroησης Ι = ασυmicroπτωmicroατικό περίπου 14 - 50 θεραπεία αmicroφίβολη ΙΙ = συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους ΙΙΙ = υδροσυριγγοmicroυελία
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Περισσότερο από 50 ασυmicroπτωmicroατικό Μπορεί να microιmicroείται την σκλήρυνση κατά πλάκας rdquo Κρίσεις ldquo Chiari Ι βήχας κεφαλαλγία πταρmicroός συγκοπή Συmicroπτωmicroατική συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους Υπερυπνία κεντρική άπνοια ( βρέφος) αιφνίδιος θάνατος Προmicroηκικά σηmicroεία ( πχ παραλύσεις κατώτερων κρανιακών νεύρων ) Αυχεναλγία ραχιαλγία ραιβόκρανο αταξία
Συmicroπτωmicroατική υδροσυριγγοmicroυελία Παροξυσmicroική δυστονία αστάθεια βάδισης ακράτεια Άτυπη σκολίωση ( προοδευτική επώδυνη άτυπη κάmicroψη ) ∆ιαχωρισmicroένη απώλεια αισθητικότητας νευροπάθεια ( microυiumlκή ατροφία χειρός )
Φυσική ιστορία Όσο microεγαλύτερος ο χρόνος και ο βαθmicroός της εκτοπίας τόσο αυξάνει η πιθανότητα εmicroφάνισης συmicroπτωmicroάτων Τα παιδιά ανταποκρίνονται καλύτερα στη θεραπεία από τους ενήλικεςΘεραπεία και πρόγνωση Αmicroφίβολη θεραπεία επέmicroβαση για ασυmicroπτωmicroατικό Chiari I + σύριγγα Η απευθείας αναστόmicroωση της συmicroπτωmicroατικής συριγγοmicroυελίας έχει εγκαταλειφθεί Στόχος αποκατάσταση της φυσιολογικής ροής του ΕΝΥ στο ινιακό τρήmicroα Αποσυmicroπίεση οπίσθιου βόθρου εκτοmicroή οπίσθιου τόξου του Α1
gt 90 darr εκδηλώσεων από το εγκεφαλικό στέλεχος gt 80 darr υδροσυριγγοmicroυελίας Ανάσχεση σκολίωσης ( βελτίωση στους νεότερους )
+ - πλαστική της σκληράς microήνιγγας εκτοmicroή παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Πρόσθια αποσυmicroπίεση οπίσθια σταθεροποίηση σπάνια ενδείκνυται ( σε ορισmicroένες κρανιοαυχενικές ανωmicroαλίες )
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Genitory L et al Chiari type 1 anomalies in children and adolescents Minimally invasive management in a series of 53
cases Childs Nerv Syst 16(10-11) 707-18 2000 2 Nishikawa M et al Pathogenesis of Chiari malformations A morphometric study of the posterior cranial fossa J Neurosurg 86 40-7 1997 3 Menezes AH Primary craniovertebral anomalies and the hindbrain herniation syndrome (Chiari 1) Data base
analysis Pediatric Neurosurg 23 260-69 1995
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα8
9
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ανοικτή σπονδυλική δυσραφία ανοιχτή δισχιδής ράχη Ορισmicroός οστικό έλλειmicromicroα του οπισθίου τmicroήmicroατος του σπονδυλικού σωλήνα το οποίο δεν
καλύπτεται από δέρmicroα και επιτρέπει την έκθεση του νευρικού ιστού του ΕΝΥ και των microηνίγγων στοναέρα
Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ευρεία οστική σπονδυλική δυσραφία microε χαmicroηλή θέση του ΝΜ ριζών και microετεγχειρητικές αλλοιώσεις από τη σύγκλιση του δέρmicroατος
Σχεδόν όλοι οι ασθενείς εmicroφανίζουν δυσπλασία Chiari IΙ Σπάνια απεικονίζεται πριν από τη σύγκλιση του δέρmicroατος και την αποκατάσταση Οι περισσότερες ενδείξεις απεικόνισης αφορούν καταστάσεις που ελέγχονται microετά τη σύγκλιση της
microυελοmicroηνιγγοκήλης ( ΜΜ ) Επιπλοκές της χειρουργικής επέmicroβασης ( καθηλωmicroένος ΝΜ ) Μη εmicroφανείς συνυπάρχουσες ανωmicroαλίες όπως η διαστηmicroατοmicroυελία Νευρολογική επιδείνωση λόγω υδροκέφαλου
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Η microη αποκατασταθείσα ΜΜ απεικονίζεται σπάνια microε εξαίρεση τον υπερηχογραφικό έλεγχο στη
διάρκεια της εmicroβρυiumlκής ζωής Καλύτερα απεικονιστικά σηmicroεία ∆ιεύρυνση του κατώτερου καναλιού και του microηνιγγικού σάκκου
χαmicroηλή θέση ΝΜ microετεγχειρητικές αλλοιώσεις αναζητούmicroε επίσης σηmicroεία δυσπλασίας Chiari IΙ στονεγκέφαλο
Ευρήmicroατα ΑΤ Οστικός δυσραφισmicroός που καλύπτεται από δέρmicroα ( microετεγχειρητικά) χαmicroηλή θέση ΝΜ ριζών Κατά κύριο λόγο χρησιmicroεύει για τον εντοπισmicroό microετεγχειρητικών επιπλοκών ΑΤ ΣΣ Άκανθα διαστηmicroατοmicroυελίας περίσφιξη microηνιγγικού σάκκου ή απότοκος ισχαιmicroία του ΝΜ
( απότοmicroη διακοπή ΝΜ ) ΑΤ εγκεφάλου Υδροκέφαλος από δυσλειτουργία της κοιλιοπεριτοναiumlκής επικοινωνίας
Ευρήmicroατα ΜΤ Μέθοδος εκλογής για την απεικόνιση των microετεγχειρητικών επιπλοκών
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα αναδεικνύει έναν εξαιρετικάδιευρυσmicroένο microηνιγγικό σάκκο που στερείται δερmicroατι-κής κάλυψης ( ανοικτή δυσραφία ) Η microεγέθυνση ανα-δεικνύει σε εγκάρσια τοmicroή την ευρεία σπονδυλική δυσ-ραφία και τις νωτιαίες ρίζες να κρέmicroονται από το κοι-λιακό placode ( εξώδερmicroα )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα9
10
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ευρεία σπονδυλική δυσραφία πλατιά σπονδυλικά πέταλα σάκκος microε ΕΝΥ που καλύπτεται από δέρmicroα Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ και των ριζών απεικονίζεται καλύτερα σε οβελιαίες τοmicroές
Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ microπορεί να microην εκδηλώνεται κλινικά Η απόφαση για χειρουργική αποκατάσταση στηρίζεται σε κλινικά και όχι ακτινολογικά κριτήρια
Με την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για τη microελέτη της ροής του ΕΝΥδιαπιστώνεται ελαττωmicroένη κινητικότητα του microυελικού κώνου
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος ανοικτό νευρικό τόξο πλατιά πέταλα πρόπτωση του
microυελοmicroηνιγγικού σάκκου και συνοδά ευρήmicroατα δυσπλασίας Chiari IΙ από τον εγκέφαλο ( σηmicroείο τουλεmicroονιού σηmicroείο της microπανάνας υδροκέφαλος )
Απεικονιστικές συστάσεις Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος για την αρχική διάγνωση της ΜΜ έτσι ώστε να αποφασισθεί η
microέθοδος τοκετού ( microυελοmicroηνιγγοκήλη rArr καισαρική τοmicroή ) ΑΤ εγκεφάλου για την παρακολούθηση του υδροκεφάλου MΤ ενδείξεις microετεγχειρητικής απεινόνισης στην ΣΣ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΚλειστή ( λανθάνουσα ) σπονδυλική δυσραφία Επίσης εmicroφανίζει ραχιαία δυσραφία και ο ΝΜ microπορεί να έχει χαmicroηλή θέση ∆ιακρίνεται από την ΜΜ λόγω της ύπαρξης δέρmicroατος ή άλλου δερmicroατικού παραγώγου ( πχ λίπωmicroα
) που καλύπτει τα νευρικά στοιχεία
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Οι συνοδές ανωmicroαλίες περιλαmicroβάνουν δυσπλασία Chiari IΙ ( asymp 100 ) συριγγοmicroυελία (30-
75) υδροκέφαλο ( 80 ) διαστηmicroατοmicroυελία ( 30 - 45) δυσγενεσία του microεσολοβίου καιανωmicroαλίες διαχωρισmicroού
10 των ασθενών microε ΜΜ και διαστηmicroατοmicroυελία έχουν διάφορες microορφές ηmicroιmicroυελοκήλης
(ΑΒ) Μη χειρουργηθείσες microυελοmicroηνιγγικήλες Οβελι-αία τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού (Α) αναδεικνύει ανοικτήδυσραφία και προβολή του microηνιγγικού σάκκου (Β)Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύειχαρακτηριστική ευρεία δυσραφία και νευρικές ρίζεςπου κρέmicroονται από το placode (C) Οβελιαία τοmicroή Τ1προσανατολισmicroού microετά την χειρουργική αποκατάστα-ση της ΜΜ ( διαφορετική περίπτωση) αναδεικνύει τατυπικά ευρήmicroατα του χαmicroηλά κείmicroενου ΝΜ και τιςπαραmicroορφωmicroένες νωτιαίες ρίζες
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα10
11
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ένα ή και τα δύο ηmicroίσεα της νωτιαίας χορδής καταλήγουν στην ΜΜ ή άλλη ανωmicroαλία Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Όλα τα ευρήmicroατα είναι αποτέλεσmicroα εντοπισmicroένης αδυναmicroίας σύγκλισης του νευρικού καναλιού
Η οπίσθια επιφάνεια του placode θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά το εσωτερικό επένδυmicroα τουνευρικού σωλήνα
Η πρόσθια επιφάνεια αυτού θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά την εξωτερική χοριοειδή microήνιγγα τηςεπιφανείας του ΝΜ
Η αδυναmicroία σύγκλεισης εmicroποδίζει τον διαχωρισmicroό του νευρικού ιστού από το δερmicroατικό εξώδερmicroα Ο νευρικός ιστός παραmicroένει σε επαφή microε το δέρmicroα κατά microήκος της πλάγιας επιφάνειας του
placode Σχετική καθήλωση της νωτιαίας χορδής και ακινησία Το microεσέγχυmicroα δεν microπορεί να microεταναστεύσει προς τα microέσα και αναγκάζεται να παραmicroένει προς
τα εmicroπρός και έξω αποτρέποντας τη συνένωση των οπίσθιων στοιχείων Οι οπίσθιες ρίζες εκφύονται από την πρόσθια επιφάνεια του placode πλαγίως των προσθίων ριζών Και
οι δύο ρίζες πορεύονται κοιλιακώς διαmicroέσου του ΕΝΥ για να εξέλθουν από το σωστό επίπεδο Επιδηmicroιολογία Συχνότητα 06 1000 γεννήσεις ζωντανών συνδέεται microε ανεπάρκεια φολικού της microητέρας
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Τυπικά προεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Το νεογέννητο εmicroφανίζεται κλινικά microε εκτεθειmicroένο ανώριmicroο ερυθρό placode νευρικού ιστού στη
microέση γραmicromicroή της ράχης Το επίπεδο του ελλείmicromicroατος είναι συνήθως το οσφυοiumlερό (αυχενικόθωρακικό επίπεδο πολύ
σπάνια) Το επίπεδο καθορίζει τη σοβαρότητα των νευρολογικών ελλειmicromicroάτων
Υδροκέφαλος δευτεροπαθώς σε δυσπλασία Chiari IΙ Τυπικά microετεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Εγκατεστηmicroένα νευρολογικά ελλείmicromicroατα υδροκέφαλος και σκολίωση Η νευρολογική επιδείνωση αποτελεί επιπλοκή
Καθηλωmicroένος ΝΜ δακτυλιοειδής περίσφιξη της σκληράς microήνιγγας ισχαιmicroία ΝΜ ήσυριγγοϋδροmicroυελία
Θεραπεία Η ΜΜ συγκλείεται χειρουργικά εντός 48 ωρών για να σταθεροποιηθούν τα νευρολογικά ελλείmicromicroατα
και να αποφευχθεί η microόλυνση Ορισmicroένα τριτοβάθmicroια κέντρα εφαρmicroόζουν πειραmicroατικά την χειρουργική αποκατάσταση εντός της microήτρας
Η microεταγενέστερη αντιmicroετώπιση αφορά τις microετεγχειρητικές επιπλοκές Μη καθηλωmicroένος ή καθηλωmicroένος ΝΜ Αντιmicroετώπιση του υδροκεφάλου
Πρόγνωση Τα σταθεροποιηmicroένα microετεγχειρητικά ελλείmicromicroατα είναι αναmicroενόmicroενα και η καλύτερη έκβαση πιθανή Η πρόγνωση των ασθενών δεν βελτιώνεται microετά από επέmicroβαση σύγκλισης Ο υδροκέφαλος και η καθήλωση του ΝΜ καθορίζουν την πρόγνωση για επιδείνωση
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Bowman RM et al Spina bifida outcome a 25-year prospective Pediatr neurosurg 34(3) 114-20 2001 2 Shurtleff DB et al Epidemiology of tethered cord with meningomyelocele Eur J Pediatr Surg 7 suppl 1 7-11 1997 3 Barkovich A Pediatric Neuroimaging ed Philadelphia Lippincott-Raven 1996
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα11
12
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ραχιαίο δερmicroατικό συρίγγιο Ορισmicroός Πόρος κατά microήκος της microέσης γραmicromicroής που επενδύεται microε επιθήλιο και εκτείνεται από
την επιφάνεια του δέρmicroατος προς τα έσω για ποικίλη απόσταση Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Υποδόριος πόρος microεταξύ της επιφάνειας του δέρmicroατος και της ΣΣ microε συνοδό δισχιδή ράχη
Άλλα σηmicroεία Συχνότερα στην οσφυοiumlερά ( 60) και στην ινιακή ( 25 ) περιοχή Η ενδοσπονδυλική επέκταση του συριγγιώδου πόρου παρατηρείται στο frac12 microε τα 23 των
περιπτώσεων Συσχετίζεται microε δερmicroοειδές και επιδερmicroοειδές στο 30 - 50 των περιπτώσεων Το 20 των (επι)δερmicroοειδών της ΣΣ σχετίζονται microε δερmicroατικά συρίγγια Συχνά συνυπάρχει δισχιδής ράχη Ο ΝΜ είναι συχνά καθηλωmicroένος Μηνιγγίτιδα ή ενδοσπονδυλικό απόστηmicroα microπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση Η ΑΤ microε microυελογραφία microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ όσον αφορά την εκτίmicroηση του
ενδοσπονδυλικού τmicroήmicroατος του συριγγιώδους πόρου και τις εξωmicroυελικές microάζες που έχουν ίσοσήmicroα microε το ΕΝΥ
Ο υπερηχογραφικός έλεγχος microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ στα βρέφη που είναι κάτω τουενός έτους
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο χαmicroηλού σήmicroατος πόρος εντός του υψηλού σήmicroατος υποδορίου
λίπους εν τω βάθει της επιφάνειας του δέρmicroατος στην Τ1 ακολουθίαΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία ∆ισχιδής ράχη Αύλακα στο πέταλο ή στην ακανθώδη απόφυση του εν λόγω επιπέδου Ραχιαία διάταση της σκληράς microήνιγγας Ενδο- ή εξωmicroυελικό ( επι ) δερmicroοειδές
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα της ΟΜΣΣ αναδεικνύει τονπόρο του ραχιαίου δερmicroατικού συριγγίου που εκτείνε-ται από την επιφάνεια του δέρmicroατος έως το εσωτερικότου σπονδυλικού σωλήνα Λευκοί ldquomicroαργαριταροει-δείςrdquo επιδερmicroοειδείς όγκοι απεικονίζονται στην ιππου-ρίδα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα12
13
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Ευρήmicroατα ΜΤ Τα δερmicroοειδή microπορεί να είναι ίσου ή υψηλότερου σήmicroατος από το ΕΝΥ στην Τ1 ακολουθία Τα επιδερmicroοειδή έχουν ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ Οι εξωmicroυελικές βλάβες microπορεί να διακρίνονται δύσκολα τις υποπτευόmicroαστε ωστόσο από τη
συνοδό παρεκτόπιση του microυελού ή των νευρικών ριζών Ενδο- ή εξωmicroυελικό απόστηmicroα Χηmicroική αραχνοειδίτιδα από ραγείσα δερmicroοειδή κύστη Το απόστηmicroα και η αραχνοειδίτιδα απεικονίζονται καλύτερα microε γαδολίνιο Καθηλωmicroένος ΝΜΑπεικονιστικές συστάσεις Το παράθυρο και το επίπεδο της MΤ εικόνας ενδέχεται να πρέπει να προσαρmicroοστεί έτσι ώστε να
αναδειχθεί ο δερmicroατικός κόλπος Η βαριά Τ1 ακολουθία ( inversion recovery ή SPGR ) microπορεί να διαχωρίσει εξωmicroυελικές microάζες από
το ΕΝΥ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕνδοσπονδυλικά νεοπλάσmicroατα Όχι δισχιδής ράχη ή καθήλωση ΝΜ ∆ιάχυτη ενίσχυση
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Ο νευρικός σωλήνας σχηmicroατίζεται από την πτύχωση και τη σύγκλειση του νευρικού
εξωδέρmicroατος Καθώς διαχωρίζεται από το υποδόριο εξώδερmicroα Εmicroφανίζεται την 3η microε 4η εβδοmicroάδα της εmicroβρυϊκής ζωής Μια διαδικασία γνωστή ως νευριδίωση και διαχωρισmicroός
Αιτιολογία - Παθογένεια Το δερmicroατικό συρίγγιο είναι αποτέλεσmicroα τοπικής συγχώνευσης του υποδορίου εξωδέρmicroατος
Οβελιαίες τοmicroές Τ1 προσανατολισmicroού προ (Α) καιmicroετά την χορήγηση σκιαγραφικού (Β ) αποκαλύπτουνέναν χαmicroηλού σήmicroατος πόρο στο υποδόριο ( microαύροβέλος ) Σηmicroειώνεται microια ελαφρώς ενισχυόmicroενη ενδο-σπονδυλική microάζα στο κατώτερο οσφυϊκό κανάλι(λευκό βέλος) microε microια περιφερικά ενισχυόmicroενη συλλο-γή περισσότερο κρανιακά (κυρτό βέλος) Στην χει-ρουργική επέmicroβαση διαπιστώθηκε δερmicroοειδές microε ενδο-microηνιγγικό απόστηmicroα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα13
14
∆ερmicroατικό συρίγγιο
εντός του νευρικού εξωδέρmicroατος κατά τον διαχωρισmicroό Βακτηριακή microηνιγγίτιδα από την παλίνδροmicroη είσοδο των παθογόνων διαmicroέσου του
συριγγιώδους πόρου Επιδηmicroιολογία Πρώιmicroη παιδική ηλικία έως την 3η δεκαετία Άνδρες Γυναίκες = 1 1
Μακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Το δερmicroατικό συρίγγιο δύναται να καταλήγει σε Μυελικό κώνο Τελικό νηmicroάτιο Νευρική ρίζα ∆ερmicroοειδές ή επιδερmicroοειδές
Ευδιάκριτοι microαργαριταροειδείς λευκοί όγκοι Ενδέχεται να δούmicroε τυροειδούς υφής ελαιώδη υλικά στα δερmicroοειδήΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Αποφολιδωτικό επιθήλιο στο επιδερmicroοειδές Εξαρτήmicroατα του δέρmicroατος στο δερmicroοειδές
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Βοθρίο ή οπή στη microέση γραmicromicroή του ιερού Συνδυάζεται microε microελαγχρωmicroατική κηλίδα τριχωτό σπίλο τριχοειδικό αγγείωmicroα ή δερmicroατική
απόφυση Ψηλαφητός υποδόριος πόρος Μηνιγγίτιδα Νευρολογικά ελλείmicromicroατα από πιεστικά φαινόmicroενα στο ΝΜ ή την ιππουρίδαΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωση λόγω της καθήλωσης του ΝΜ ή καθώς τα ( επι ) δερmicroοειδή
αυξάνονται σε microέγεθοςΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή του πόρου και παροχέτευση του αποστήmicroατος Απελευθέρωση του καθηλωmicroένου ΝΜ Μακραχρόνια λήψη αντιβιοτικών για αποφυγή microόλυνσηςΠρόγνωση Η πρώιmicroη χειρουργική επέmicroβαση συνήθως οδηγεί σε φυσιολογική νευρολογική ανάπτυξη
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Chen CY et al Dermoid cyst with dermal sinus tract complicated with spinal subdural abscess Pediatr Neurol 2157-
60 1999 2 Kanev PM et al Dermoids and dermal sinus tracts of the spine Neurosurg Clin N Am 2359-66 1995 3 Barkovich AJ et al MR evaluation of spinal dermal sinus tracts in children AJNR 12123-9 1990
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα14
15
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα ∆ιαχωρισmicroός του ΝΜ Ορισmicroός Οβελιαία διαίρεση του ΝΜ σε δύο ηmicroιmicroυελούς καθένας από τους οποίους περιέχει ένα
κεντρικό κανάλι ένα πρόσθιο και ένα οπίσθιο κέρας Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ο διαχωρισmicroός των δύο ηmicroιmicroυελών στην οβελιαία τοmicroή από microια
ινώδη ή οστέινη άκανθα Μέρος του φάσmicroατος του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Συνδέεται microε άλλες συγγενείς ανωmicroαλίες της ΣΣ Πάνω από 15 - 20 των ασθενών microε Chiari I δυσπλασία Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού σπονδυλικού σώmicroατος ∆υσραφία ΣΣ Καθηλωmicroένος ΝΜ
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Εmicroφανίζεται κυρίως στην ΟΜΣΣ ( 85 microεταξύ Θ9 και Ι1 σπονδύλων ) Οι ηmicroιmicroυελοί επανενώνονται επάνω και κάτω από την σχισmicroή στις περισσότερες περιπτώσεις Η άκανθα microπορεί να είναι ινώδης οστεοχόνδρινη ή οστέινη + - υδροmicroυελία Συχνά βλέπουmicroε πάχυνση του τελικού νηmicroατίου και καθηλωmicroένο ΝΜ Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο διαχωρισmicroένος ΝΜ και άκανθα ανευρίσκονται συχνά στο επίπεδο
της microεσοτmicroηmicroατικής σύντηξηςΕυρήmicroατα ΑΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί Οστικές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδύλων + - οστέινη άκανθα (η ινώδης άκανθα είναι συνήθως microη εmicroφανής στη CT )Ευρήmicroατα ΜΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί ενώ microπορεί να αναδειχθεί συριγγοmicroυελία ή υδροmicroυελία Τ1 ακολουθία ndash Η άκανθα θα είναι ίσου σήmicroατος αν είναι ινώδης και υψηλού σήmicroατος αν είναι
οστέινη ( περιέχει microυελό )
( Α Β )Οι οβελιαίες τοmicroές Τ1 και Τ2 προσανατολι-σmicroού στη microέση γραmicromicroή απεικονίζουν microια οστέινηάκανθα στο επίπεδο του Ο1 σπονδύλου (βέλη)Παρατηρείστε την χαmicroηλή θέση του microυελικού κώνου(C) Εγκάρσια τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζειτην οβελιαία φερόmicroενη οστέινη άκανθα που διαχωρί-ζει το ΝΜ σε δύο ηmicroιχόρδια (D ) Εγκάρσια τοmicroή Τ2προσανατολισmicroού επικεντρωmicroένη υπέρθεν του επιπέ-δου της άκανθας αναδεικνύει έναν ΝΜ microε συριγγο-microυελία
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα15
16
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Τ2 ακολουθία ndash Οι ηmicroιmicroυελοί αναγνωρίζονται εύκολα περιβαλλόmicroενοι από ldquo φωτεινό ldquo ΕΝΥ ηκαλύτερη ακολουθία για την αναγνώριση παρουσίας ενός ή δύο σκληραίων σάκκων
Απεικονιστικές συστάσεις Ξεκινάmicroε την microελέτη microε ΜΤ Τ1 και Τ2 στεφανιαίες και εγκάρσιες τοmicroές για την απεικόνιση των ηmicroιmicroυελών Εγκάρσιες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζουν καλύτερα τη σύσταση εντόπιση της
άκανθας καθώς και την παρουσία ή απουσία συριγγοmicroυελίας Συmicroπληρώνουmicroε microε ΑΤ για να καθορίσουmicroε καλύτερα την ανατοmicroία της άκανθας στην περίπτωση που
σχεδιάζεται χειρουργική επέmicroβαση
∆ιαφορική ∆ιάγνωση∆ιπλασιασmicroός ΝΜ ( διπλοmicroυελία ) Συχνά αναφερόmicroαστε σ lsquo αυτήν αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιος
Παθολογική ΑνατοmicroικήΓενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Συνδέεται στενά microε άλλες σπονδυλικές ανωmicroαλίες Η σχισmicroή σχεδόν πάντα διαχωρίζει πλήρως το ΝΜ microε ενιαίο microυελό επάνω και κάτω από τον
διαχωρισmicroό Το 50 των ασθενών εmicroφανίζει έναν σκληραίο σάκκο το υπόλοιπο 50 δύο ξεχωριστούς
σάκκους Αιτιολογία - Παθογένεια Η νωτιαία χορδή διαχωρίζεται αλλά παραmicroένει microια σταθερή σύνδεση microεταξύ εντέρου και ραχιαίου
εξωδέρmicroατος Ο συγγενής διαχωρισmicroός της νωτιαίας χορδής ευθύνεται για το φάσmicroα των συνδρόmicroων
διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Ο βαθmicroός της διαmicroαρτίας καθορίζει ποιες ανωmicroαλίες θα εmicroφανιστούν
Η νωτιαία χορδή επηρεάζει άmicroεσα τον σχηmicroατισmicroό του σπονδυλικού σώmicroατος γι lsquoαυτό σχεδόν
( Α) Στεφανιαία τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύ-ει πολλαπλές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδυλι-κών σωmicroάτων microε σπόνδυλο δίκην πεταλούδας καιηmicroισπόνδυλο σε συνδυασmicroό microε σκολίωση ( Β) Ο ΝΜδιαιρείται σε δύο ηmicroιmicroυελούς εκατέρωθεν της οστέινηςάκανθας (βέλος )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα16
xi
Οι διαγνώσεις σε αυτό το βιβλίο κατατάσσονται σε 11 κεφάλαια microε την ακόλουθη σειρά
ΣΣυυγγγγεεννεείίςς
ΤΤρρααύύmicromicroαα
ΕΕκκφφυυλλιισσττιικκέέςς
ΛΛοοιιmicromicroώώξξεειιςς
ΦΦλλεεγγmicromicroοοννώώδδεειιςς ΑΑυυττοοάάννοοσσεεςς ΠΠααθθήήσσεειιςς
ΝΝεεοοππλλάάσσmicromicroαατταα
ΜΜηη ννεεοοππλλαασσmicromicroααττιικκέέςς κκύύσσττεειιςς κκααιι micromicroάάζζεεςς
ΜΜεεττεεγγχχεειιρρηηττιικκέέςς εεππιιππλλοοκκέέςς
ΑΑγγγγεειιαακκέέςς ββλλάάββεεςς
ΑΑλλλλοοιιώώσσεειιςς ττοουυ micromicroυυεελλοούύ ττωωνν σσπποοννδδύύλλωωνν
ΑΑππεειικκόόννιισσηη ττοουυ ππεερριιφφεερριικκοούύ ννεευυρριικκοούύ ππλλέέγγmicromicroααττοοςς
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟι 100 σηmicroαντικότερες διαγνώσεις
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 11
xii
Πίνακας ∆ιαγνώσεωνΣυγγενείς
Νευρεντερική κύστη 3Mark Z Chen MD
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη 6Mark Z Chen MD
Μυελοmicroηνιγγοκήλη 9Kevin R Moore MD
∆ερmicroατικό συρίγγιο12Mark Z Chen MD
∆ιαστηmicroατοmicroυελία 15Kevin R Moore MD
Σύνδροmicroο ουραίας υποστροφής18Kevin R Moore MD
Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού21Kevin R Moore MD
Κρανιοσπονδυλική συmicroβολή 24Kevin R Moore MD
Συγγενής σπονδυλική στένωση 27Kevin R Moore MD
Σκολίωση 30Mark Z Chen MD
Καθηλωmicroένος ΝΜ 33Mark Z Chen MD
Σύζευξη νευρικών ριζών 36Kevin R Moore MD
Τελική κοιλία39Kevin R Moore MD
Λιποmicroυελόσχιση 42Mark Z Chen MD
Νόσος του Scheuermann 45Mark Z Chen MD
Οσφυαλγία στα παιδιά 48Mark Z Chen MD
∆υσπλασίες της σκληράς microήνιγγας 51Kevin R Moore MD
ΤραύmicroαΚάταγmicroα Hangman56
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚάταγmicroα οδόντος59
Michael Brant ndash Zawadzki MDΣτροφική κάκωση microε κλείδωmicroα αρθρικών αποφύσεων 62
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚάταγmicroα κάmicroψης έκτασης της ΑΜΣΣ65
Michael Brant ndash Zawadzki MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 12
xiii
∆ιάσπαση - Κάταγmicroα κατώτερης ΘΜΣΣ 68Michael Brant ndash Zawadzki MD
Εκρηκτικό κάταγmicroα71Michael Brant ndash Zawadzki MD
Κάταγmicroα εξ ανεπάρκειας του ιερού οστού73Mark Z Chen MD
Κάταγmicroα Jefferson 76Michael Brant ndash Zawadzki MD
Σύνδροmicroο του κεντρικού νωτιαίου microυελού 79Michael Brant ndash Zawadzki MD
Συριγγοmicroυελία 82Kevin R Moore MD
∆ιαχωρισmicroός της σπονδυλικής αρτηρίας 85Mark Z Chen MD
Κάταγmicroα της ΟΜΣΣ microε ρήξη της σκληράς microήνιγγας 88Michael Brant ndash Zawadzki MD
ΕκφυλιστικέςΌζος του Schmorl 92
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚυκλοτερής προπέτεια του δίσκου (bulging)95
Mark Z Chen MDΡήξη του ινώδους δακτυλίου 98
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚήλη του δίσκου (herniation)101
Mark Z Chen MDΠρόπτωση του microεσοσπονδύλιου δίσκου (extrusion) 104
Kevin R Moore MDΑρθροπάθεια των αποφυσιακών αρθρώσεων107
Kevin R Moore MDΚύστη του αρθρικού υmicroένα των αποφυσιακών αρθρώσεων110
Mark Z Chen MDΣπονδυλόλυση microε σπονδυλολίσθηση 113
Mark Z Chen MDΣυνδεσmicroική οστεοποίηση 116
Kevin R Moore MDΕπίκτητη σπονδυλική στένωση119
Mark Z Chen MDΡευmicroατοειδής αρθρίτιδα122
Kevin R Moore MDΟροαρνητική σπονδυλοαρθροπάθεια125
Kevin R Moore MDΠρόπτωση δίσκου στο microεσοσπονδύλιο τρήmicroα (extrusion)128Mark Z Chen MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 13
xiv
ΛοιmicroώξειςΦυmicroατιώδης σπονδυλίτιδα 133
Mark Z Chen MDΠυογόνος σπονδυλίτιδα136
Mark Z Chen MDΣηπτική αρθρίτιδα των αποφυσιακών αρθρώσεων 139
Mark Z Chen MDΕπισκληρίδιο απόστηmicroα142
Mark Z Chen MDΠαρασπονδυλικό απόστηmicroα 145
Mark Z Chen MDΙός επίκτητης ανοσοανεπάρκειας - (HIV)148
Kevin R Moore MDΜηνιγγίτιδα ΝΜ 151
Mark Z Chen MD
Φλεγmicroονώδεις Αυτοάνοσες ΠαθήσειςΣύνδροmicroο Guillain - Barre156
Kevin R Moore MDΑραχνοειδίτιδα της ΟΜΣΣ 159
Mark Z Chen MDΟστεοποιός αραχνοειδίτιδα 162
Mark Z Chen MDΠολλαπλή σκλήρυνση του NM 165
Mark Z Chen MDΣαρκοείδωση του NM168
Mark Z Chen MDΟξεία ιδιοπαθής εγκάρσια microυελίτιδα171
Mark Z Chen MDΧρόνια φλεγmicroονώδης αποmicroυελινωτική πολυνευροπάθεια 174
Kevin R Moore MDΈλλειψη βιταmicroίνης Β12177
Kevin R Moore MD
ΝεοπλάσmicroαταΟστεοειδες Οστεωmicroα ΣΣ183
Karen L Salzman MDΟστεοβλάστωmicroα ΣΣ 186
Anne G Osborn MDΟστεοχόνδρωmicroα ΣΣ 189
Karen L Salzman MDΣπονδυλικό αιmicroαγγείωmicroα192
Kevin R Moore MDΧόρδωmicroα 195
Anne G Osborn MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 14
xv
Πλασmicroατοκύττωmicroα 198Anne G Osborn MD
Λέmicroφωmicroα201Karen L Salzman MD
Εξωσκληρίδιες microεταστάσεις204Anne G Osborn MD
Μηνιγγίωmicroα 207Karen L Salzman MD
Σβάννωmicroα210Anne G Osborn MD
Νευρίνωmicroα 213Anne G Osborn MD
Μυξοθηλωmicroατώδες επενδύmicroωmicroα 216Anne G Osborn MD
Παραγαγγλίωmicroα219Anne G Osborn MD
Ενδοσκληρίδιες microεταστάσεις 222Anne G Osborn MD
Αστροκύττωmicroα ΝΜ225Anne G Osborn MD
Επενδύmicroωmicroα ΝΜ 228Karen L Salzman MD
Αιmicroαγγειοβλάστωmicroα ΣΣ231Anne G Osborn MD
Ανευρυσmicroατική οστική κύστη234Karen L Salzman MD
Ιστιοκύτωση από κύτταρα του Langerhans 237Karen L Salzman MD
Μη νεοπλασmicroατικές κύστεις και microάζεςΑραχνοειδής κύστη 243
Mark Z Chen MDΟπίσθια ιερά microηνιγγοκήλη 246
Mark Z Chen MDΕπιδερmicroοειδής όγκος 249
Mark Z Chen MDΣπονδυλική επισκληρίδια λιπωmicroάτωση 252
Mark Z Chen MDΜηνιγγική κύστη τύπου II 254
Mark Z Chen MD
ΜΜεεττεεγγχχεειιρρηηττιικκέέςς εεππιιππλλοοκκέέςςΨευδοmicroηνιγγοκήλη 259
Kevin R Moore MDΣύνδροmicroα διαφυγής ΕΝΥ262
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 15
xvi
Anne G Osborn MDΕπανέλεγχος Αποτυχία υλικών οστεοσύνθεσης 265
Mark Z Chen MDΜετεγχειρητική επιταχυνόmicroενη εκφύλιση 268
Kevin R Moore MDΠερισκληρίδια ίνωση 271
Mark Z Chen MD
Αγγειακές βλάβεςΑρτηριοφλεβώδης επικοινωνία της σκληρής microήνιγγας (DAVF) 276
Kevin R Moore MDΑρτηριοφλεβώδης δυσπλασία του ΝΜ (AVM) 279
Karen L Salzman MDΣηραγγώδης δυσπλασία 282
Karen L Salzman MDΑυτογενές επισκληρίδιο αιmicroάτωmicroα 285
Mark Z Chen MDΣπονδυλικό υποσκληρίδιο αιmicroάτωmicroα288
Mark Z Chen MDΈmicroφρακτο ΝΜ 291
Mark Z Chen MD
Αλλοιώσεις του microυελού των σπονδύλωνΥπερπλασία του microυελού των σπονδύλων 296
Mark Z Chen MDΕξωmicroυελική αιmicroοποίηση299
Mark Z Chen MDΠολλαπλούν microυέλωmicroα302
Mark Z Chen MDΝόσος Paget305
Mark Z Chen MDΜετακτινικές αλλοιώσεις του microυελού των οστών 308
Mark Z Chen MD
Απεικόνιση περιφερικού νευρικού πλέγmicroατοςΑπόσπαση βραχιονίου πλέγmicroατος312
Kevin R Moore MDΝεύρωmicroα βραχιονίου πλέγmicroατος315
Kevin R Moore MDΜετακτινική βλάβη του νευρικού πλέγmicroατος 318
Kevin R Moore MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 16
ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ
1
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟΟιι 110000 σσηηmicromicroααννττιικκόόττεερρεεςς δδιιααγγννώώσσεειιςς
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα1
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα2
3
Νευρεντερική κύστη
Οβελιαία τοmicroή T1 προσανατολισmicroού της ΑΜΣΣ απει-κονίζει τη σύντηξη των ανώτερων σπονδυλικών σωmicroά-των Απεικονίζεται ένα ευρύ διάστηmicroα πλήρες υγρούστο οπίσθιο άνω αυχενικό κανάλι
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Εντερογενής κύστη Ορισmicroός Κύστη που επενδύεται από εντερικό επιθήλιο εντός του σπονδυλικού σπλήνα Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ενδοσκληρίδια εξωmicroυελική κύστη microε συνοδές ανωmicroαλίες των
σπονδύλων Άλλα σηmicroεία Περιλαmicroβάνεται στο φάσmicroα του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Εντοπίζεται συχνότερα στην πρόσθια θωρακική ( 42 ) ή αυχενική (32) microοίρα και σπάνια στην
οσφυϊκή Συνήθως στη microέση γραmicromicroή Οι ανωmicroαλίες των σπονδύλων περιλαmicroβάνουν τη δισχιδή ράχη τη σύντηξη σπονδύλων τον
σπόνδυλο δίκην πεταλούδας ή τη σκολίωση στο 50 περίπου των περιπτώσεων
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο ανωmicroαλίες των σπονδύλων microε microια κύστη εντός του σπονδυλικού σωλήναΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία Ανωmicroαλίες των σπονδύλων Τοπική διόγκωση του καναλιού Ενδοmicroηνιγγική εξωmicroυελική κύστη Εγκολεάζουσα κύστη microπορεί να microιmicroηθεί ενδοmicroυελική βλάβηΕυρήmicroατα ΜΤ Σαφώς περιγεγραmicromicroένη ενδοσκληρίδια εξωmicroυελική βλάβη microε σήmicroα υγρού Σήmicroα ίσο ή υψηλότερο του ΕΝΥ στην Τ1 και στην Τ2 ακολουθία ανάλογα microε την περιεκτικότητα
σε πρωτεiumlνη Απουσία ενίσχυσης microετά τη χορήγηση σκιαγραφικού Τοπική ατροφία του microυελού λόγω χρόνιων πιεστικών φαινοmicroένων
Απεικονιστικές συστάσεις Στεφανιαία Τ1 ακολουθία για την καλύτερη απεικόνιση των ανωmicroαλιών των σπονδύλων
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα3
4
Νευρεντερική κύστη
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΑραχνοειδής ( microηνιγγική ) κύστη Ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ σε όλες τις ακολουθίες Η πρωτοπαθής αραχνοειδής κύστη εντοπίζεται οπισθίως στο σπονδυλικό κανάλι Η δευτεροπαθής αραχνοειδής κύστη χωρίς συγκεκριmicroένη εντόπιση Απουσία ανωmicroαλιών των σπονδύλων(Επι)δερmicroοειδής κύστη Συνήθως στην οσφυiumlκή microοίρα Ενδέχεται να συνυπάρχει microε συριγγιώδη πόρο ( 20 ) ή καθηλωmicroένος ΝΜ
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Στη διάρκεια της 3ης εβδοmicroάδας της εmicroβρυϊκής ζωής σχηmicroατίζεται η νωτιαία χορδή και διαχωρίζει
το ραχιαίο εξώδερmicroα ( δέρmicroα σπονδυλική στήλη ) και το κοιλιακό ενδόδερmicroα ( πρόσθιο έντερο ) Αποτυχία διαχωρισmicroού έχει ως αποτέλεσmicroα το διαχωρισmicroό της νωτιαίας χορδής ή microια νωτιαία
χορδή αποκλίνουσα δεξιά ή αριστερά της σύmicroφυσης Αιτιολογία - παθογένεια (φάσmicroα συνδρόmicroου διαχωρισmicroού νωτιαίας χορδής) Ραχιαία εντερική επικοινωνία
Το πιο σοβαρό Συνδέει την εντερική κοιλότητα microε τη δερmicroατική επιφάνεια της ράχης διασχίζοντας τα microαλακά
microόρια και τη ΣΣ Τmicroήmicroατα του συριγγίου microπορεί να αποφραχθούν σχηmicroατίζοντας άλλες ανωmicroαλίες
Ραχιαίος εντερικός κόλπος Πόρος microε τυφλό πέρας που επικοινωνεί microε την επιφάνεια του δέρmicroατος της ράχης
Ραχιαία εντερική εντερογενής κύστη Προσπονδυλική ενδοmicroυελική οπισθοσπονδυλική microεσοθωρακική ή microεσεντερική
Ραχιαίο εντερικό εκκόλπωmicroα Εκκόλπωmicroα από την ραχιαία microεσεντερική παρυφή του εντέρου
Συνδυασmicroός των παραπάνω ανωmicroαλιών microπορεί να υφίσταται στον ίδιο ασθενή
Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού ( Α Β ) της ανώ-τερης ΑΜΣΣ αποκαλύπτει microια κύστη ίσου σήmicroατος microετο ΕΝΥ που προκαλεί διάσταση του οπίσθιου ΝΜστη microέση γραmicromicroή
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα4
5
Νευρεντερική κύστη
Επιδηmicroιολογία Ηλικία 20 - 40 ετών Άνδρες Γυναίκες = 3 2
Μικροσκοπικά χαρακτηριστικά Λεπτοτοιχωmicroατική κύστη που επενδύεται microε απλό ψευδοπολύστιβο
ή πολύστιβο κυβοειδές ή κυλινδρικό επιθήλιο Ενδέχεται να υπάρχουν καλυκοειδή κύτταρα και κροσσωτό επιθήλιο ∆ιαυγές ή πρωτεiumlνικό υγρό
Κλινικά ΘέmicroαταΚλινικές εκδηλώσεις Οσφυαλγία Προοδευτική παραπάρεση και παραισθησία ∆ιαταραχές της βάδισηςΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωσηΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή Παροχέτευση και microερική εκτοmicroή εάν η ολική είναι αδύνατηΠρόγνωση Σηmicroαντική βελτίωση των συmicroπτωmicroάτων
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Barkovich AJ Pediatric Neuroimaging 2nd ed 510-3 1995 2 Gao PY et al Neurenteric cysts pathology imaging spectrum and differential diagnosis International Journal of
Neuroradiology 117-27 1995 3 Geremia GK et al MR imaging characteristics of a neurenteric cyst AJNR 9978-80 1988
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα5
6
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα στη microέση γραmicromicroή που ανα-δεικνύει Chiari I Παρατηρείστε τις δίκην σφήνας χαmicroηλά κείmicroενες αmicroυγδαλές microε περισσότερο κάθετοπροσανατολισmicroό των αυλάκων Απεικονίζεται συmicroπί-πτουσα σύριγγα ( κυρτό βέλος ) Η 4η κοιλία είναιφυσιολογική
Κύρια Σηmicroεία Ορισmicroός οι παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές εκτείνονται κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση οξύαιχmicroες παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές 5mm κάτω από το
ινιακό τρήmicroα microε συνοδό συριγγοmicroυελία Προκαλείται από ελαφρά δυσαναλογία microεταξύ του οπίσθιου κρανιακού βόθρου ( microικρός ) της
παρεγκεφαλίδος ( φυσιολογική ) rArr εκτοπία των παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Οι αmicroυγδαλές είναι δυνατόν να βρίσκονται φυσιολογικά κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος ( 5mm ή
λιγότερο στους ενήλικες ελαφρώς περισσότερο στα παιδιά lt 4 ετών ) Εάν οι αmicroυγδαλές δεν είναι gt 5mm και ή οξύαιχmicroες πιθανόν δεν πρόκειται για Chiari I
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο αmicroυγδαλές σε χαmicroηλή θέση οξύαιχmicroες ( όχι στρόγγυλες ) δίκην
σφήνας microε κάθετη ( όχι οριζόντια ) κατεύθυνση των αυλάκων τους Σύνδροmicroα 4ου ινιακού σκληροτοmicroίου ( βραχύ απόκλιmicroα ανωmicroαλίες κρανιοσπονδυλικού διαχωρισmicroού
σύντηξης ) στο 50 Eυρήmicroατα ΑΤ Γεmicroάτο ινιακό τρήmicroα Απούσες microικρές δεξαmicroενές οπισθίου βόθρου Οι πλάγιες κοιλίες και η 3η κοιλία έχουν συνήθως φυσιολογικό εύρος + - διεύρυνση κοιλιών Εξαρτάται από τον βαθmicroό ενσφήνωσης του ινιακού τρήmicroατος
Ευρήmicroατα ΜΤ Οξύαιχmicroες τριγωνικού σχήmicroατος ( δίκην σφήνας ) αmicroυγδαλές ge 5mm κάτω από το ινιακό τρήmicroα ή Απώλεια του φυσιολογικού κυλινδρικού σχήmicroατος Εξάλειψη του περιβάλλοντος ΕΝΥ
Μικρό microέγεθος οπισθίου βόθρου ge χαmicroηλή θέση του ληνού του Ηροφίλου εξάλειψη των δεξαmicroενώνοπισθίου βόθρου
Βραχύ απόκλιmicroα rArr απεικόνιση της 4ης κοιλίας και της παρεγκεφαλίδας σε φαινοmicroενικά χαmicroηλότερη θέση + - Συριγγοϋδροmicroυελία ( 14 - 75 )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα6
7
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές ΜΤ microε την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για την microελέτη της ροής του ΕΝΥ και της
κινητικότητας του ΝΜ Αναδεικνύει την παλmicroική συστολική κάθοδο των αmicroυγδαλών Απόφραξη της ροής του ΕΝΥ διαmicroέσου του ινιακού τρήmicroατος
Απεικονιστικές συστάσεις ΜΤ εγκεφάλου + - microελέτη ροής του ΕΝΥ Απεικόνιση ΣΣ για τυχόν κατάδειξη Ο Συριγγοmicroυελίος χαmicroηλού καθηλωmicroένου ΝΜ ή λιπώmicroατος του τελικού νηmicroατίου]
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕπίκτητη εκτοπία κήλη αmicroυγδαλών Εγκολεασmicroός της βάσης του κρανίου Έλξη από κάτω οσφυοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση rArr ενδοκράνια υπόταση microε υποχώρηση του
εγκεφαλικού στελέχους επίκτητη κήλη αmicroυγδαλών Ώθηση από πάνω Χρόνια κοιλιοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση
Αναζητούmicroε πάχυνση του κρανίου πρώιmicroη σύγκλειση των ραφών Συνηθισmicroένες οι συmicroφύσεις της αραχνοειδούς microήνιγγας
∆ευτεροπαθής εγκολεασmicroός των αmicroυγδαλών από αυξηmicroένη ενδοκράνια πίεση χωροκατακτητικά φαινόmicroενα
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενετική Στα πλαίσια συνδρόmicroου οικογενής
Υπερωιο-καρδιο-προσωπικό σύνδροmicroο διαγραφή microικρού τmicroήmicroατος του χρωmicroοσώmicroατος 22 Σύνδροmicroο Williams Κρανιοσυνοστέωση
Εmicroβρυολογία Υπολειπόmicroενη εγχονδρινή ανάπτυξη του ινιακού οστού rarr microικρός οπίσθιος βόθρος rarr πλήρης
οπίσθιος βόθρος rarr κατιών εγκολεασmicroός ροmicroβοειδούς εγκεφάλου rarr απόφραξη
Οβελιαίες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού ( ΑΒ ) σε ένανασυmicroπτωmicroατικό ασθενή αναδεικνύουν ευρήmicroατα κλασ-σικής Chiari I δυσπλασίας Προσέξτε τις οξύαιχmicroες δίκην σφήνας αmicroυγδαλές 10 χιλ κάτω από το ινιακότρήmicroα Οι αύλακες των αmicroυγδαλών έχουν κατεύθυνσησχεδόν κατακόρυφη
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα7
8
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ινιακό τρήmicroα rarr απουσία επικοινωνίας microεταξύ κρανιακού σπονδυλικού διαmicroερίσmicroατος ΕΝΥ Αιτιολογία - Παθογένεια - Παθοφυσιολογία Υδροδυναmicroική θεωρία του συmicroπτωmicroατικού Chiari I
Συστολική παρόmicroοια microε έmicroβολο κάθοδος των ενσφηνωmicroένων αmicroυγδάλων προmicroήκους rArr ΠΠααθθοολλοογγιικκήή παλmicroική κυmicroατοmicroορφή πιέσεως του ενδοσπονδυλικού ΕΝΥ Μπορεί να οδηγήσει σε υδροσυριγγοmicroυελία
Επιδηmicroιολογία = 001 του πληθυσmicroούΜακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Προπίπτουσες οξύαιχmicroες σκληρυντικές αmicroυγδαλές που αυλακώνονται από το microέσο του οπισθίου
χείλους του ινιακού τmicroήmicroατοςΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Απώλεια των κοκκωδών κυττάρων κυττάρων PurkinjeΣταδιοποίηση ή κριτήρια ταξινόmicroησης Ι = ασυmicroπτωmicroατικό περίπου 14 - 50 θεραπεία αmicroφίβολη ΙΙ = συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους ΙΙΙ = υδροσυριγγοmicroυελία
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Περισσότερο από 50 ασυmicroπτωmicroατικό Μπορεί να microιmicroείται την σκλήρυνση κατά πλάκας rdquo Κρίσεις ldquo Chiari Ι βήχας κεφαλαλγία πταρmicroός συγκοπή Συmicroπτωmicroατική συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους Υπερυπνία κεντρική άπνοια ( βρέφος) αιφνίδιος θάνατος Προmicroηκικά σηmicroεία ( πχ παραλύσεις κατώτερων κρανιακών νεύρων ) Αυχεναλγία ραχιαλγία ραιβόκρανο αταξία
Συmicroπτωmicroατική υδροσυριγγοmicroυελία Παροξυσmicroική δυστονία αστάθεια βάδισης ακράτεια Άτυπη σκολίωση ( προοδευτική επώδυνη άτυπη κάmicroψη ) ∆ιαχωρισmicroένη απώλεια αισθητικότητας νευροπάθεια ( microυiumlκή ατροφία χειρός )
Φυσική ιστορία Όσο microεγαλύτερος ο χρόνος και ο βαθmicroός της εκτοπίας τόσο αυξάνει η πιθανότητα εmicroφάνισης συmicroπτωmicroάτων Τα παιδιά ανταποκρίνονται καλύτερα στη θεραπεία από τους ενήλικεςΘεραπεία και πρόγνωση Αmicroφίβολη θεραπεία επέmicroβαση για ασυmicroπτωmicroατικό Chiari I + σύριγγα Η απευθείας αναστόmicroωση της συmicroπτωmicroατικής συριγγοmicroυελίας έχει εγκαταλειφθεί Στόχος αποκατάσταση της φυσιολογικής ροής του ΕΝΥ στο ινιακό τρήmicroα Αποσυmicroπίεση οπίσθιου βόθρου εκτοmicroή οπίσθιου τόξου του Α1
gt 90 darr εκδηλώσεων από το εγκεφαλικό στέλεχος gt 80 darr υδροσυριγγοmicroυελίας Ανάσχεση σκολίωσης ( βελτίωση στους νεότερους )
+ - πλαστική της σκληράς microήνιγγας εκτοmicroή παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Πρόσθια αποσυmicroπίεση οπίσθια σταθεροποίηση σπάνια ενδείκνυται ( σε ορισmicroένες κρανιοαυχενικές ανωmicroαλίες )
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Genitory L et al Chiari type 1 anomalies in children and adolescents Minimally invasive management in a series of 53
cases Childs Nerv Syst 16(10-11) 707-18 2000 2 Nishikawa M et al Pathogenesis of Chiari malformations A morphometric study of the posterior cranial fossa J Neurosurg 86 40-7 1997 3 Menezes AH Primary craniovertebral anomalies and the hindbrain herniation syndrome (Chiari 1) Data base
analysis Pediatric Neurosurg 23 260-69 1995
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα8
9
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ανοικτή σπονδυλική δυσραφία ανοιχτή δισχιδής ράχη Ορισmicroός οστικό έλλειmicromicroα του οπισθίου τmicroήmicroατος του σπονδυλικού σωλήνα το οποίο δεν
καλύπτεται από δέρmicroα και επιτρέπει την έκθεση του νευρικού ιστού του ΕΝΥ και των microηνίγγων στοναέρα
Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ευρεία οστική σπονδυλική δυσραφία microε χαmicroηλή θέση του ΝΜ ριζών και microετεγχειρητικές αλλοιώσεις από τη σύγκλιση του δέρmicroατος
Σχεδόν όλοι οι ασθενείς εmicroφανίζουν δυσπλασία Chiari IΙ Σπάνια απεικονίζεται πριν από τη σύγκλιση του δέρmicroατος και την αποκατάσταση Οι περισσότερες ενδείξεις απεικόνισης αφορούν καταστάσεις που ελέγχονται microετά τη σύγκλιση της
microυελοmicroηνιγγοκήλης ( ΜΜ ) Επιπλοκές της χειρουργικής επέmicroβασης ( καθηλωmicroένος ΝΜ ) Μη εmicroφανείς συνυπάρχουσες ανωmicroαλίες όπως η διαστηmicroατοmicroυελία Νευρολογική επιδείνωση λόγω υδροκέφαλου
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Η microη αποκατασταθείσα ΜΜ απεικονίζεται σπάνια microε εξαίρεση τον υπερηχογραφικό έλεγχο στη
διάρκεια της εmicroβρυiumlκής ζωής Καλύτερα απεικονιστικά σηmicroεία ∆ιεύρυνση του κατώτερου καναλιού και του microηνιγγικού σάκκου
χαmicroηλή θέση ΝΜ microετεγχειρητικές αλλοιώσεις αναζητούmicroε επίσης σηmicroεία δυσπλασίας Chiari IΙ στονεγκέφαλο
Ευρήmicroατα ΑΤ Οστικός δυσραφισmicroός που καλύπτεται από δέρmicroα ( microετεγχειρητικά) χαmicroηλή θέση ΝΜ ριζών Κατά κύριο λόγο χρησιmicroεύει για τον εντοπισmicroό microετεγχειρητικών επιπλοκών ΑΤ ΣΣ Άκανθα διαστηmicroατοmicroυελίας περίσφιξη microηνιγγικού σάκκου ή απότοκος ισχαιmicroία του ΝΜ
( απότοmicroη διακοπή ΝΜ ) ΑΤ εγκεφάλου Υδροκέφαλος από δυσλειτουργία της κοιλιοπεριτοναiumlκής επικοινωνίας
Ευρήmicroατα ΜΤ Μέθοδος εκλογής για την απεικόνιση των microετεγχειρητικών επιπλοκών
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα αναδεικνύει έναν εξαιρετικάδιευρυσmicroένο microηνιγγικό σάκκο που στερείται δερmicroατι-κής κάλυψης ( ανοικτή δυσραφία ) Η microεγέθυνση ανα-δεικνύει σε εγκάρσια τοmicroή την ευρεία σπονδυλική δυσ-ραφία και τις νωτιαίες ρίζες να κρέmicroονται από το κοι-λιακό placode ( εξώδερmicroα )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα9
10
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ευρεία σπονδυλική δυσραφία πλατιά σπονδυλικά πέταλα σάκκος microε ΕΝΥ που καλύπτεται από δέρmicroα Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ και των ριζών απεικονίζεται καλύτερα σε οβελιαίες τοmicroές
Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ microπορεί να microην εκδηλώνεται κλινικά Η απόφαση για χειρουργική αποκατάσταση στηρίζεται σε κλινικά και όχι ακτινολογικά κριτήρια
Με την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για τη microελέτη της ροής του ΕΝΥδιαπιστώνεται ελαττωmicroένη κινητικότητα του microυελικού κώνου
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος ανοικτό νευρικό τόξο πλατιά πέταλα πρόπτωση του
microυελοmicroηνιγγικού σάκκου και συνοδά ευρήmicroατα δυσπλασίας Chiari IΙ από τον εγκέφαλο ( σηmicroείο τουλεmicroονιού σηmicroείο της microπανάνας υδροκέφαλος )
Απεικονιστικές συστάσεις Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος για την αρχική διάγνωση της ΜΜ έτσι ώστε να αποφασισθεί η
microέθοδος τοκετού ( microυελοmicroηνιγγοκήλη rArr καισαρική τοmicroή ) ΑΤ εγκεφάλου για την παρακολούθηση του υδροκεφάλου MΤ ενδείξεις microετεγχειρητικής απεινόνισης στην ΣΣ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΚλειστή ( λανθάνουσα ) σπονδυλική δυσραφία Επίσης εmicroφανίζει ραχιαία δυσραφία και ο ΝΜ microπορεί να έχει χαmicroηλή θέση ∆ιακρίνεται από την ΜΜ λόγω της ύπαρξης δέρmicroατος ή άλλου δερmicroατικού παραγώγου ( πχ λίπωmicroα
) που καλύπτει τα νευρικά στοιχεία
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Οι συνοδές ανωmicroαλίες περιλαmicroβάνουν δυσπλασία Chiari IΙ ( asymp 100 ) συριγγοmicroυελία (30-
75) υδροκέφαλο ( 80 ) διαστηmicroατοmicroυελία ( 30 - 45) δυσγενεσία του microεσολοβίου καιανωmicroαλίες διαχωρισmicroού
10 των ασθενών microε ΜΜ και διαστηmicroατοmicroυελία έχουν διάφορες microορφές ηmicroιmicroυελοκήλης
(ΑΒ) Μη χειρουργηθείσες microυελοmicroηνιγγικήλες Οβελι-αία τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού (Α) αναδεικνύει ανοικτήδυσραφία και προβολή του microηνιγγικού σάκκου (Β)Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύειχαρακτηριστική ευρεία δυσραφία και νευρικές ρίζεςπου κρέmicroονται από το placode (C) Οβελιαία τοmicroή Τ1προσανατολισmicroού microετά την χειρουργική αποκατάστα-ση της ΜΜ ( διαφορετική περίπτωση) αναδεικνύει τατυπικά ευρήmicroατα του χαmicroηλά κείmicroενου ΝΜ και τιςπαραmicroορφωmicroένες νωτιαίες ρίζες
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα10
11
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ένα ή και τα δύο ηmicroίσεα της νωτιαίας χορδής καταλήγουν στην ΜΜ ή άλλη ανωmicroαλία Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Όλα τα ευρήmicroατα είναι αποτέλεσmicroα εντοπισmicroένης αδυναmicroίας σύγκλισης του νευρικού καναλιού
Η οπίσθια επιφάνεια του placode θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά το εσωτερικό επένδυmicroα τουνευρικού σωλήνα
Η πρόσθια επιφάνεια αυτού θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά την εξωτερική χοριοειδή microήνιγγα τηςεπιφανείας του ΝΜ
Η αδυναmicroία σύγκλεισης εmicroποδίζει τον διαχωρισmicroό του νευρικού ιστού από το δερmicroατικό εξώδερmicroα Ο νευρικός ιστός παραmicroένει σε επαφή microε το δέρmicroα κατά microήκος της πλάγιας επιφάνειας του
placode Σχετική καθήλωση της νωτιαίας χορδής και ακινησία Το microεσέγχυmicroα δεν microπορεί να microεταναστεύσει προς τα microέσα και αναγκάζεται να παραmicroένει προς
τα εmicroπρός και έξω αποτρέποντας τη συνένωση των οπίσθιων στοιχείων Οι οπίσθιες ρίζες εκφύονται από την πρόσθια επιφάνεια του placode πλαγίως των προσθίων ριζών Και
οι δύο ρίζες πορεύονται κοιλιακώς διαmicroέσου του ΕΝΥ για να εξέλθουν από το σωστό επίπεδο Επιδηmicroιολογία Συχνότητα 06 1000 γεννήσεις ζωντανών συνδέεται microε ανεπάρκεια φολικού της microητέρας
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Τυπικά προεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Το νεογέννητο εmicroφανίζεται κλινικά microε εκτεθειmicroένο ανώριmicroο ερυθρό placode νευρικού ιστού στη
microέση γραmicromicroή της ράχης Το επίπεδο του ελλείmicromicroατος είναι συνήθως το οσφυοiumlερό (αυχενικόθωρακικό επίπεδο πολύ
σπάνια) Το επίπεδο καθορίζει τη σοβαρότητα των νευρολογικών ελλειmicromicroάτων
Υδροκέφαλος δευτεροπαθώς σε δυσπλασία Chiari IΙ Τυπικά microετεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Εγκατεστηmicroένα νευρολογικά ελλείmicromicroατα υδροκέφαλος και σκολίωση Η νευρολογική επιδείνωση αποτελεί επιπλοκή
Καθηλωmicroένος ΝΜ δακτυλιοειδής περίσφιξη της σκληράς microήνιγγας ισχαιmicroία ΝΜ ήσυριγγοϋδροmicroυελία
Θεραπεία Η ΜΜ συγκλείεται χειρουργικά εντός 48 ωρών για να σταθεροποιηθούν τα νευρολογικά ελλείmicromicroατα
και να αποφευχθεί η microόλυνση Ορισmicroένα τριτοβάθmicroια κέντρα εφαρmicroόζουν πειραmicroατικά την χειρουργική αποκατάσταση εντός της microήτρας
Η microεταγενέστερη αντιmicroετώπιση αφορά τις microετεγχειρητικές επιπλοκές Μη καθηλωmicroένος ή καθηλωmicroένος ΝΜ Αντιmicroετώπιση του υδροκεφάλου
Πρόγνωση Τα σταθεροποιηmicroένα microετεγχειρητικά ελλείmicromicroατα είναι αναmicroενόmicroενα και η καλύτερη έκβαση πιθανή Η πρόγνωση των ασθενών δεν βελτιώνεται microετά από επέmicroβαση σύγκλισης Ο υδροκέφαλος και η καθήλωση του ΝΜ καθορίζουν την πρόγνωση για επιδείνωση
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Bowman RM et al Spina bifida outcome a 25-year prospective Pediatr neurosurg 34(3) 114-20 2001 2 Shurtleff DB et al Epidemiology of tethered cord with meningomyelocele Eur J Pediatr Surg 7 suppl 1 7-11 1997 3 Barkovich A Pediatric Neuroimaging ed Philadelphia Lippincott-Raven 1996
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα11
12
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ραχιαίο δερmicroατικό συρίγγιο Ορισmicroός Πόρος κατά microήκος της microέσης γραmicromicroής που επενδύεται microε επιθήλιο και εκτείνεται από
την επιφάνεια του δέρmicroατος προς τα έσω για ποικίλη απόσταση Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Υποδόριος πόρος microεταξύ της επιφάνειας του δέρmicroατος και της ΣΣ microε συνοδό δισχιδή ράχη
Άλλα σηmicroεία Συχνότερα στην οσφυοiumlερά ( 60) και στην ινιακή ( 25 ) περιοχή Η ενδοσπονδυλική επέκταση του συριγγιώδου πόρου παρατηρείται στο frac12 microε τα 23 των
περιπτώσεων Συσχετίζεται microε δερmicroοειδές και επιδερmicroοειδές στο 30 - 50 των περιπτώσεων Το 20 των (επι)δερmicroοειδών της ΣΣ σχετίζονται microε δερmicroατικά συρίγγια Συχνά συνυπάρχει δισχιδής ράχη Ο ΝΜ είναι συχνά καθηλωmicroένος Μηνιγγίτιδα ή ενδοσπονδυλικό απόστηmicroα microπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση Η ΑΤ microε microυελογραφία microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ όσον αφορά την εκτίmicroηση του
ενδοσπονδυλικού τmicroήmicroατος του συριγγιώδους πόρου και τις εξωmicroυελικές microάζες που έχουν ίσοσήmicroα microε το ΕΝΥ
Ο υπερηχογραφικός έλεγχος microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ στα βρέφη που είναι κάτω τουενός έτους
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο χαmicroηλού σήmicroατος πόρος εντός του υψηλού σήmicroατος υποδορίου
λίπους εν τω βάθει της επιφάνειας του δέρmicroατος στην Τ1 ακολουθίαΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία ∆ισχιδής ράχη Αύλακα στο πέταλο ή στην ακανθώδη απόφυση του εν λόγω επιπέδου Ραχιαία διάταση της σκληράς microήνιγγας Ενδο- ή εξωmicroυελικό ( επι ) δερmicroοειδές
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα της ΟΜΣΣ αναδεικνύει τονπόρο του ραχιαίου δερmicroατικού συριγγίου που εκτείνε-ται από την επιφάνεια του δέρmicroατος έως το εσωτερικότου σπονδυλικού σωλήνα Λευκοί ldquomicroαργαριταροει-δείςrdquo επιδερmicroοειδείς όγκοι απεικονίζονται στην ιππου-ρίδα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα12
13
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Ευρήmicroατα ΜΤ Τα δερmicroοειδή microπορεί να είναι ίσου ή υψηλότερου σήmicroατος από το ΕΝΥ στην Τ1 ακολουθία Τα επιδερmicroοειδή έχουν ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ Οι εξωmicroυελικές βλάβες microπορεί να διακρίνονται δύσκολα τις υποπτευόmicroαστε ωστόσο από τη
συνοδό παρεκτόπιση του microυελού ή των νευρικών ριζών Ενδο- ή εξωmicroυελικό απόστηmicroα Χηmicroική αραχνοειδίτιδα από ραγείσα δερmicroοειδή κύστη Το απόστηmicroα και η αραχνοειδίτιδα απεικονίζονται καλύτερα microε γαδολίνιο Καθηλωmicroένος ΝΜΑπεικονιστικές συστάσεις Το παράθυρο και το επίπεδο της MΤ εικόνας ενδέχεται να πρέπει να προσαρmicroοστεί έτσι ώστε να
αναδειχθεί ο δερmicroατικός κόλπος Η βαριά Τ1 ακολουθία ( inversion recovery ή SPGR ) microπορεί να διαχωρίσει εξωmicroυελικές microάζες από
το ΕΝΥ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕνδοσπονδυλικά νεοπλάσmicroατα Όχι δισχιδής ράχη ή καθήλωση ΝΜ ∆ιάχυτη ενίσχυση
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Ο νευρικός σωλήνας σχηmicroατίζεται από την πτύχωση και τη σύγκλειση του νευρικού
εξωδέρmicroατος Καθώς διαχωρίζεται από το υποδόριο εξώδερmicroα Εmicroφανίζεται την 3η microε 4η εβδοmicroάδα της εmicroβρυϊκής ζωής Μια διαδικασία γνωστή ως νευριδίωση και διαχωρισmicroός
Αιτιολογία - Παθογένεια Το δερmicroατικό συρίγγιο είναι αποτέλεσmicroα τοπικής συγχώνευσης του υποδορίου εξωδέρmicroατος
Οβελιαίες τοmicroές Τ1 προσανατολισmicroού προ (Α) καιmicroετά την χορήγηση σκιαγραφικού (Β ) αποκαλύπτουνέναν χαmicroηλού σήmicroατος πόρο στο υποδόριο ( microαύροβέλος ) Σηmicroειώνεται microια ελαφρώς ενισχυόmicroενη ενδο-σπονδυλική microάζα στο κατώτερο οσφυϊκό κανάλι(λευκό βέλος) microε microια περιφερικά ενισχυόmicroενη συλλο-γή περισσότερο κρανιακά (κυρτό βέλος) Στην χει-ρουργική επέmicroβαση διαπιστώθηκε δερmicroοειδές microε ενδο-microηνιγγικό απόστηmicroα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα13
14
∆ερmicroατικό συρίγγιο
εντός του νευρικού εξωδέρmicroατος κατά τον διαχωρισmicroό Βακτηριακή microηνιγγίτιδα από την παλίνδροmicroη είσοδο των παθογόνων διαmicroέσου του
συριγγιώδους πόρου Επιδηmicroιολογία Πρώιmicroη παιδική ηλικία έως την 3η δεκαετία Άνδρες Γυναίκες = 1 1
Μακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Το δερmicroατικό συρίγγιο δύναται να καταλήγει σε Μυελικό κώνο Τελικό νηmicroάτιο Νευρική ρίζα ∆ερmicroοειδές ή επιδερmicroοειδές
Ευδιάκριτοι microαργαριταροειδείς λευκοί όγκοι Ενδέχεται να δούmicroε τυροειδούς υφής ελαιώδη υλικά στα δερmicroοειδήΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Αποφολιδωτικό επιθήλιο στο επιδερmicroοειδές Εξαρτήmicroατα του δέρmicroατος στο δερmicroοειδές
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Βοθρίο ή οπή στη microέση γραmicromicroή του ιερού Συνδυάζεται microε microελαγχρωmicroατική κηλίδα τριχωτό σπίλο τριχοειδικό αγγείωmicroα ή δερmicroατική
απόφυση Ψηλαφητός υποδόριος πόρος Μηνιγγίτιδα Νευρολογικά ελλείmicromicroατα από πιεστικά φαινόmicroενα στο ΝΜ ή την ιππουρίδαΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωση λόγω της καθήλωσης του ΝΜ ή καθώς τα ( επι ) δερmicroοειδή
αυξάνονται σε microέγεθοςΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή του πόρου και παροχέτευση του αποστήmicroατος Απελευθέρωση του καθηλωmicroένου ΝΜ Μακραχρόνια λήψη αντιβιοτικών για αποφυγή microόλυνσηςΠρόγνωση Η πρώιmicroη χειρουργική επέmicroβαση συνήθως οδηγεί σε φυσιολογική νευρολογική ανάπτυξη
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Chen CY et al Dermoid cyst with dermal sinus tract complicated with spinal subdural abscess Pediatr Neurol 2157-
60 1999 2 Kanev PM et al Dermoids and dermal sinus tracts of the spine Neurosurg Clin N Am 2359-66 1995 3 Barkovich AJ et al MR evaluation of spinal dermal sinus tracts in children AJNR 12123-9 1990
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα14
15
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα ∆ιαχωρισmicroός του ΝΜ Ορισmicroός Οβελιαία διαίρεση του ΝΜ σε δύο ηmicroιmicroυελούς καθένας από τους οποίους περιέχει ένα
κεντρικό κανάλι ένα πρόσθιο και ένα οπίσθιο κέρας Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ο διαχωρισmicroός των δύο ηmicroιmicroυελών στην οβελιαία τοmicroή από microια
ινώδη ή οστέινη άκανθα Μέρος του φάσmicroατος του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Συνδέεται microε άλλες συγγενείς ανωmicroαλίες της ΣΣ Πάνω από 15 - 20 των ασθενών microε Chiari I δυσπλασία Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού σπονδυλικού σώmicroατος ∆υσραφία ΣΣ Καθηλωmicroένος ΝΜ
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Εmicroφανίζεται κυρίως στην ΟΜΣΣ ( 85 microεταξύ Θ9 και Ι1 σπονδύλων ) Οι ηmicroιmicroυελοί επανενώνονται επάνω και κάτω από την σχισmicroή στις περισσότερες περιπτώσεις Η άκανθα microπορεί να είναι ινώδης οστεοχόνδρινη ή οστέινη + - υδροmicroυελία Συχνά βλέπουmicroε πάχυνση του τελικού νηmicroατίου και καθηλωmicroένο ΝΜ Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο διαχωρισmicroένος ΝΜ και άκανθα ανευρίσκονται συχνά στο επίπεδο
της microεσοτmicroηmicroατικής σύντηξηςΕυρήmicroατα ΑΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί Οστικές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδύλων + - οστέινη άκανθα (η ινώδης άκανθα είναι συνήθως microη εmicroφανής στη CT )Ευρήmicroατα ΜΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί ενώ microπορεί να αναδειχθεί συριγγοmicroυελία ή υδροmicroυελία Τ1 ακολουθία ndash Η άκανθα θα είναι ίσου σήmicroατος αν είναι ινώδης και υψηλού σήmicroατος αν είναι
οστέινη ( περιέχει microυελό )
( Α Β )Οι οβελιαίες τοmicroές Τ1 και Τ2 προσανατολι-σmicroού στη microέση γραmicromicroή απεικονίζουν microια οστέινηάκανθα στο επίπεδο του Ο1 σπονδύλου (βέλη)Παρατηρείστε την χαmicroηλή θέση του microυελικού κώνου(C) Εγκάρσια τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζειτην οβελιαία φερόmicroενη οστέινη άκανθα που διαχωρί-ζει το ΝΜ σε δύο ηmicroιχόρδια (D ) Εγκάρσια τοmicroή Τ2προσανατολισmicroού επικεντρωmicroένη υπέρθεν του επιπέ-δου της άκανθας αναδεικνύει έναν ΝΜ microε συριγγο-microυελία
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα15
16
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Τ2 ακολουθία ndash Οι ηmicroιmicroυελοί αναγνωρίζονται εύκολα περιβαλλόmicroενοι από ldquo φωτεινό ldquo ΕΝΥ ηκαλύτερη ακολουθία για την αναγνώριση παρουσίας ενός ή δύο σκληραίων σάκκων
Απεικονιστικές συστάσεις Ξεκινάmicroε την microελέτη microε ΜΤ Τ1 και Τ2 στεφανιαίες και εγκάρσιες τοmicroές για την απεικόνιση των ηmicroιmicroυελών Εγκάρσιες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζουν καλύτερα τη σύσταση εντόπιση της
άκανθας καθώς και την παρουσία ή απουσία συριγγοmicroυελίας Συmicroπληρώνουmicroε microε ΑΤ για να καθορίσουmicroε καλύτερα την ανατοmicroία της άκανθας στην περίπτωση που
σχεδιάζεται χειρουργική επέmicroβαση
∆ιαφορική ∆ιάγνωση∆ιπλασιασmicroός ΝΜ ( διπλοmicroυελία ) Συχνά αναφερόmicroαστε σ lsquo αυτήν αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιος
Παθολογική ΑνατοmicroικήΓενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Συνδέεται στενά microε άλλες σπονδυλικές ανωmicroαλίες Η σχισmicroή σχεδόν πάντα διαχωρίζει πλήρως το ΝΜ microε ενιαίο microυελό επάνω και κάτω από τον
διαχωρισmicroό Το 50 των ασθενών εmicroφανίζει έναν σκληραίο σάκκο το υπόλοιπο 50 δύο ξεχωριστούς
σάκκους Αιτιολογία - Παθογένεια Η νωτιαία χορδή διαχωρίζεται αλλά παραmicroένει microια σταθερή σύνδεση microεταξύ εντέρου και ραχιαίου
εξωδέρmicroατος Ο συγγενής διαχωρισmicroός της νωτιαίας χορδής ευθύνεται για το φάσmicroα των συνδρόmicroων
διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Ο βαθmicroός της διαmicroαρτίας καθορίζει ποιες ανωmicroαλίες θα εmicroφανιστούν
Η νωτιαία χορδή επηρεάζει άmicroεσα τον σχηmicroατισmicroό του σπονδυλικού σώmicroατος γι lsquoαυτό σχεδόν
( Α) Στεφανιαία τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύ-ει πολλαπλές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδυλι-κών σωmicroάτων microε σπόνδυλο δίκην πεταλούδας καιηmicroισπόνδυλο σε συνδυασmicroό microε σκολίωση ( Β) Ο ΝΜδιαιρείται σε δύο ηmicroιmicroυελούς εκατέρωθεν της οστέινηςάκανθας (βέλος )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα16
xii
Πίνακας ∆ιαγνώσεωνΣυγγενείς
Νευρεντερική κύστη 3Mark Z Chen MD
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη 6Mark Z Chen MD
Μυελοmicroηνιγγοκήλη 9Kevin R Moore MD
∆ερmicroατικό συρίγγιο12Mark Z Chen MD
∆ιαστηmicroατοmicroυελία 15Kevin R Moore MD
Σύνδροmicroο ουραίας υποστροφής18Kevin R Moore MD
Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού21Kevin R Moore MD
Κρανιοσπονδυλική συmicroβολή 24Kevin R Moore MD
Συγγενής σπονδυλική στένωση 27Kevin R Moore MD
Σκολίωση 30Mark Z Chen MD
Καθηλωmicroένος ΝΜ 33Mark Z Chen MD
Σύζευξη νευρικών ριζών 36Kevin R Moore MD
Τελική κοιλία39Kevin R Moore MD
Λιποmicroυελόσχιση 42Mark Z Chen MD
Νόσος του Scheuermann 45Mark Z Chen MD
Οσφυαλγία στα παιδιά 48Mark Z Chen MD
∆υσπλασίες της σκληράς microήνιγγας 51Kevin R Moore MD
ΤραύmicroαΚάταγmicroα Hangman56
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚάταγmicroα οδόντος59
Michael Brant ndash Zawadzki MDΣτροφική κάκωση microε κλείδωmicroα αρθρικών αποφύσεων 62
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚάταγmicroα κάmicroψης έκτασης της ΑΜΣΣ65
Michael Brant ndash Zawadzki MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 12
xiii
∆ιάσπαση - Κάταγmicroα κατώτερης ΘΜΣΣ 68Michael Brant ndash Zawadzki MD
Εκρηκτικό κάταγmicroα71Michael Brant ndash Zawadzki MD
Κάταγmicroα εξ ανεπάρκειας του ιερού οστού73Mark Z Chen MD
Κάταγmicroα Jefferson 76Michael Brant ndash Zawadzki MD
Σύνδροmicroο του κεντρικού νωτιαίου microυελού 79Michael Brant ndash Zawadzki MD
Συριγγοmicroυελία 82Kevin R Moore MD
∆ιαχωρισmicroός της σπονδυλικής αρτηρίας 85Mark Z Chen MD
Κάταγmicroα της ΟΜΣΣ microε ρήξη της σκληράς microήνιγγας 88Michael Brant ndash Zawadzki MD
ΕκφυλιστικέςΌζος του Schmorl 92
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚυκλοτερής προπέτεια του δίσκου (bulging)95
Mark Z Chen MDΡήξη του ινώδους δακτυλίου 98
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚήλη του δίσκου (herniation)101
Mark Z Chen MDΠρόπτωση του microεσοσπονδύλιου δίσκου (extrusion) 104
Kevin R Moore MDΑρθροπάθεια των αποφυσιακών αρθρώσεων107
Kevin R Moore MDΚύστη του αρθρικού υmicroένα των αποφυσιακών αρθρώσεων110
Mark Z Chen MDΣπονδυλόλυση microε σπονδυλολίσθηση 113
Mark Z Chen MDΣυνδεσmicroική οστεοποίηση 116
Kevin R Moore MDΕπίκτητη σπονδυλική στένωση119
Mark Z Chen MDΡευmicroατοειδής αρθρίτιδα122
Kevin R Moore MDΟροαρνητική σπονδυλοαρθροπάθεια125
Kevin R Moore MDΠρόπτωση δίσκου στο microεσοσπονδύλιο τρήmicroα (extrusion)128Mark Z Chen MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 13
xiv
ΛοιmicroώξειςΦυmicroατιώδης σπονδυλίτιδα 133
Mark Z Chen MDΠυογόνος σπονδυλίτιδα136
Mark Z Chen MDΣηπτική αρθρίτιδα των αποφυσιακών αρθρώσεων 139
Mark Z Chen MDΕπισκληρίδιο απόστηmicroα142
Mark Z Chen MDΠαρασπονδυλικό απόστηmicroα 145
Mark Z Chen MDΙός επίκτητης ανοσοανεπάρκειας - (HIV)148
Kevin R Moore MDΜηνιγγίτιδα ΝΜ 151
Mark Z Chen MD
Φλεγmicroονώδεις Αυτοάνοσες ΠαθήσειςΣύνδροmicroο Guillain - Barre156
Kevin R Moore MDΑραχνοειδίτιδα της ΟΜΣΣ 159
Mark Z Chen MDΟστεοποιός αραχνοειδίτιδα 162
Mark Z Chen MDΠολλαπλή σκλήρυνση του NM 165
Mark Z Chen MDΣαρκοείδωση του NM168
Mark Z Chen MDΟξεία ιδιοπαθής εγκάρσια microυελίτιδα171
Mark Z Chen MDΧρόνια φλεγmicroονώδης αποmicroυελινωτική πολυνευροπάθεια 174
Kevin R Moore MDΈλλειψη βιταmicroίνης Β12177
Kevin R Moore MD
ΝεοπλάσmicroαταΟστεοειδες Οστεωmicroα ΣΣ183
Karen L Salzman MDΟστεοβλάστωmicroα ΣΣ 186
Anne G Osborn MDΟστεοχόνδρωmicroα ΣΣ 189
Karen L Salzman MDΣπονδυλικό αιmicroαγγείωmicroα192
Kevin R Moore MDΧόρδωmicroα 195
Anne G Osborn MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 14
xv
Πλασmicroατοκύττωmicroα 198Anne G Osborn MD
Λέmicroφωmicroα201Karen L Salzman MD
Εξωσκληρίδιες microεταστάσεις204Anne G Osborn MD
Μηνιγγίωmicroα 207Karen L Salzman MD
Σβάννωmicroα210Anne G Osborn MD
Νευρίνωmicroα 213Anne G Osborn MD
Μυξοθηλωmicroατώδες επενδύmicroωmicroα 216Anne G Osborn MD
Παραγαγγλίωmicroα219Anne G Osborn MD
Ενδοσκληρίδιες microεταστάσεις 222Anne G Osborn MD
Αστροκύττωmicroα ΝΜ225Anne G Osborn MD
Επενδύmicroωmicroα ΝΜ 228Karen L Salzman MD
Αιmicroαγγειοβλάστωmicroα ΣΣ231Anne G Osborn MD
Ανευρυσmicroατική οστική κύστη234Karen L Salzman MD
Ιστιοκύτωση από κύτταρα του Langerhans 237Karen L Salzman MD
Μη νεοπλασmicroατικές κύστεις και microάζεςΑραχνοειδής κύστη 243
Mark Z Chen MDΟπίσθια ιερά microηνιγγοκήλη 246
Mark Z Chen MDΕπιδερmicroοειδής όγκος 249
Mark Z Chen MDΣπονδυλική επισκληρίδια λιπωmicroάτωση 252
Mark Z Chen MDΜηνιγγική κύστη τύπου II 254
Mark Z Chen MD
ΜΜεεττεεγγχχεειιρρηηττιικκέέςς εεππιιππλλοοκκέέςςΨευδοmicroηνιγγοκήλη 259
Kevin R Moore MDΣύνδροmicroα διαφυγής ΕΝΥ262
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 15
xvi
Anne G Osborn MDΕπανέλεγχος Αποτυχία υλικών οστεοσύνθεσης 265
Mark Z Chen MDΜετεγχειρητική επιταχυνόmicroενη εκφύλιση 268
Kevin R Moore MDΠερισκληρίδια ίνωση 271
Mark Z Chen MD
Αγγειακές βλάβεςΑρτηριοφλεβώδης επικοινωνία της σκληρής microήνιγγας (DAVF) 276
Kevin R Moore MDΑρτηριοφλεβώδης δυσπλασία του ΝΜ (AVM) 279
Karen L Salzman MDΣηραγγώδης δυσπλασία 282
Karen L Salzman MDΑυτογενές επισκληρίδιο αιmicroάτωmicroα 285
Mark Z Chen MDΣπονδυλικό υποσκληρίδιο αιmicroάτωmicroα288
Mark Z Chen MDΈmicroφρακτο ΝΜ 291
Mark Z Chen MD
Αλλοιώσεις του microυελού των σπονδύλωνΥπερπλασία του microυελού των σπονδύλων 296
Mark Z Chen MDΕξωmicroυελική αιmicroοποίηση299
Mark Z Chen MDΠολλαπλούν microυέλωmicroα302
Mark Z Chen MDΝόσος Paget305
Mark Z Chen MDΜετακτινικές αλλοιώσεις του microυελού των οστών 308
Mark Z Chen MD
Απεικόνιση περιφερικού νευρικού πλέγmicroατοςΑπόσπαση βραχιονίου πλέγmicroατος312
Kevin R Moore MDΝεύρωmicroα βραχιονίου πλέγmicroατος315
Kevin R Moore MDΜετακτινική βλάβη του νευρικού πλέγmicroατος 318
Kevin R Moore MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 16
ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ
1
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟΟιι 110000 σσηηmicromicroααννττιικκόόττεερρεεςς δδιιααγγννώώσσεειιςς
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα1
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα2
3
Νευρεντερική κύστη
Οβελιαία τοmicroή T1 προσανατολισmicroού της ΑΜΣΣ απει-κονίζει τη σύντηξη των ανώτερων σπονδυλικών σωmicroά-των Απεικονίζεται ένα ευρύ διάστηmicroα πλήρες υγρούστο οπίσθιο άνω αυχενικό κανάλι
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Εντερογενής κύστη Ορισmicroός Κύστη που επενδύεται από εντερικό επιθήλιο εντός του σπονδυλικού σπλήνα Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ενδοσκληρίδια εξωmicroυελική κύστη microε συνοδές ανωmicroαλίες των
σπονδύλων Άλλα σηmicroεία Περιλαmicroβάνεται στο φάσmicroα του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Εντοπίζεται συχνότερα στην πρόσθια θωρακική ( 42 ) ή αυχενική (32) microοίρα και σπάνια στην
οσφυϊκή Συνήθως στη microέση γραmicromicroή Οι ανωmicroαλίες των σπονδύλων περιλαmicroβάνουν τη δισχιδή ράχη τη σύντηξη σπονδύλων τον
σπόνδυλο δίκην πεταλούδας ή τη σκολίωση στο 50 περίπου των περιπτώσεων
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο ανωmicroαλίες των σπονδύλων microε microια κύστη εντός του σπονδυλικού σωλήναΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία Ανωmicroαλίες των σπονδύλων Τοπική διόγκωση του καναλιού Ενδοmicroηνιγγική εξωmicroυελική κύστη Εγκολεάζουσα κύστη microπορεί να microιmicroηθεί ενδοmicroυελική βλάβηΕυρήmicroατα ΜΤ Σαφώς περιγεγραmicromicroένη ενδοσκληρίδια εξωmicroυελική βλάβη microε σήmicroα υγρού Σήmicroα ίσο ή υψηλότερο του ΕΝΥ στην Τ1 και στην Τ2 ακολουθία ανάλογα microε την περιεκτικότητα
σε πρωτεiumlνη Απουσία ενίσχυσης microετά τη χορήγηση σκιαγραφικού Τοπική ατροφία του microυελού λόγω χρόνιων πιεστικών φαινοmicroένων
Απεικονιστικές συστάσεις Στεφανιαία Τ1 ακολουθία για την καλύτερη απεικόνιση των ανωmicroαλιών των σπονδύλων
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα3
4
Νευρεντερική κύστη
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΑραχνοειδής ( microηνιγγική ) κύστη Ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ σε όλες τις ακολουθίες Η πρωτοπαθής αραχνοειδής κύστη εντοπίζεται οπισθίως στο σπονδυλικό κανάλι Η δευτεροπαθής αραχνοειδής κύστη χωρίς συγκεκριmicroένη εντόπιση Απουσία ανωmicroαλιών των σπονδύλων(Επι)δερmicroοειδής κύστη Συνήθως στην οσφυiumlκή microοίρα Ενδέχεται να συνυπάρχει microε συριγγιώδη πόρο ( 20 ) ή καθηλωmicroένος ΝΜ
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Στη διάρκεια της 3ης εβδοmicroάδας της εmicroβρυϊκής ζωής σχηmicroατίζεται η νωτιαία χορδή και διαχωρίζει
το ραχιαίο εξώδερmicroα ( δέρmicroα σπονδυλική στήλη ) και το κοιλιακό ενδόδερmicroα ( πρόσθιο έντερο ) Αποτυχία διαχωρισmicroού έχει ως αποτέλεσmicroα το διαχωρισmicroό της νωτιαίας χορδής ή microια νωτιαία
χορδή αποκλίνουσα δεξιά ή αριστερά της σύmicroφυσης Αιτιολογία - παθογένεια (φάσmicroα συνδρόmicroου διαχωρισmicroού νωτιαίας χορδής) Ραχιαία εντερική επικοινωνία
Το πιο σοβαρό Συνδέει την εντερική κοιλότητα microε τη δερmicroατική επιφάνεια της ράχης διασχίζοντας τα microαλακά
microόρια και τη ΣΣ Τmicroήmicroατα του συριγγίου microπορεί να αποφραχθούν σχηmicroατίζοντας άλλες ανωmicroαλίες
Ραχιαίος εντερικός κόλπος Πόρος microε τυφλό πέρας που επικοινωνεί microε την επιφάνεια του δέρmicroατος της ράχης
Ραχιαία εντερική εντερογενής κύστη Προσπονδυλική ενδοmicroυελική οπισθοσπονδυλική microεσοθωρακική ή microεσεντερική
Ραχιαίο εντερικό εκκόλπωmicroα Εκκόλπωmicroα από την ραχιαία microεσεντερική παρυφή του εντέρου
Συνδυασmicroός των παραπάνω ανωmicroαλιών microπορεί να υφίσταται στον ίδιο ασθενή
Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού ( Α Β ) της ανώ-τερης ΑΜΣΣ αποκαλύπτει microια κύστη ίσου σήmicroατος microετο ΕΝΥ που προκαλεί διάσταση του οπίσθιου ΝΜστη microέση γραmicromicroή
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα4
5
Νευρεντερική κύστη
Επιδηmicroιολογία Ηλικία 20 - 40 ετών Άνδρες Γυναίκες = 3 2
Μικροσκοπικά χαρακτηριστικά Λεπτοτοιχωmicroατική κύστη που επενδύεται microε απλό ψευδοπολύστιβο
ή πολύστιβο κυβοειδές ή κυλινδρικό επιθήλιο Ενδέχεται να υπάρχουν καλυκοειδή κύτταρα και κροσσωτό επιθήλιο ∆ιαυγές ή πρωτεiumlνικό υγρό
Κλινικά ΘέmicroαταΚλινικές εκδηλώσεις Οσφυαλγία Προοδευτική παραπάρεση και παραισθησία ∆ιαταραχές της βάδισηςΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωσηΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή Παροχέτευση και microερική εκτοmicroή εάν η ολική είναι αδύνατηΠρόγνωση Σηmicroαντική βελτίωση των συmicroπτωmicroάτων
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Barkovich AJ Pediatric Neuroimaging 2nd ed 510-3 1995 2 Gao PY et al Neurenteric cysts pathology imaging spectrum and differential diagnosis International Journal of
Neuroradiology 117-27 1995 3 Geremia GK et al MR imaging characteristics of a neurenteric cyst AJNR 9978-80 1988
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα5
6
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα στη microέση γραmicromicroή που ανα-δεικνύει Chiari I Παρατηρείστε τις δίκην σφήνας χαmicroηλά κείmicroενες αmicroυγδαλές microε περισσότερο κάθετοπροσανατολισmicroό των αυλάκων Απεικονίζεται συmicroπί-πτουσα σύριγγα ( κυρτό βέλος ) Η 4η κοιλία είναιφυσιολογική
Κύρια Σηmicroεία Ορισmicroός οι παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές εκτείνονται κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση οξύαιχmicroες παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές 5mm κάτω από το
ινιακό τρήmicroα microε συνοδό συριγγοmicroυελία Προκαλείται από ελαφρά δυσαναλογία microεταξύ του οπίσθιου κρανιακού βόθρου ( microικρός ) της
παρεγκεφαλίδος ( φυσιολογική ) rArr εκτοπία των παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Οι αmicroυγδαλές είναι δυνατόν να βρίσκονται φυσιολογικά κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος ( 5mm ή
λιγότερο στους ενήλικες ελαφρώς περισσότερο στα παιδιά lt 4 ετών ) Εάν οι αmicroυγδαλές δεν είναι gt 5mm και ή οξύαιχmicroες πιθανόν δεν πρόκειται για Chiari I
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο αmicroυγδαλές σε χαmicroηλή θέση οξύαιχmicroες ( όχι στρόγγυλες ) δίκην
σφήνας microε κάθετη ( όχι οριζόντια ) κατεύθυνση των αυλάκων τους Σύνδροmicroα 4ου ινιακού σκληροτοmicroίου ( βραχύ απόκλιmicroα ανωmicroαλίες κρανιοσπονδυλικού διαχωρισmicroού
σύντηξης ) στο 50 Eυρήmicroατα ΑΤ Γεmicroάτο ινιακό τρήmicroα Απούσες microικρές δεξαmicroενές οπισθίου βόθρου Οι πλάγιες κοιλίες και η 3η κοιλία έχουν συνήθως φυσιολογικό εύρος + - διεύρυνση κοιλιών Εξαρτάται από τον βαθmicroό ενσφήνωσης του ινιακού τρήmicroατος
Ευρήmicroατα ΜΤ Οξύαιχmicroες τριγωνικού σχήmicroατος ( δίκην σφήνας ) αmicroυγδαλές ge 5mm κάτω από το ινιακό τρήmicroα ή Απώλεια του φυσιολογικού κυλινδρικού σχήmicroατος Εξάλειψη του περιβάλλοντος ΕΝΥ
Μικρό microέγεθος οπισθίου βόθρου ge χαmicroηλή θέση του ληνού του Ηροφίλου εξάλειψη των δεξαmicroενώνοπισθίου βόθρου
Βραχύ απόκλιmicroα rArr απεικόνιση της 4ης κοιλίας και της παρεγκεφαλίδας σε φαινοmicroενικά χαmicroηλότερη θέση + - Συριγγοϋδροmicroυελία ( 14 - 75 )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα6
7
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές ΜΤ microε την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για την microελέτη της ροής του ΕΝΥ και της
κινητικότητας του ΝΜ Αναδεικνύει την παλmicroική συστολική κάθοδο των αmicroυγδαλών Απόφραξη της ροής του ΕΝΥ διαmicroέσου του ινιακού τρήmicroατος
Απεικονιστικές συστάσεις ΜΤ εγκεφάλου + - microελέτη ροής του ΕΝΥ Απεικόνιση ΣΣ για τυχόν κατάδειξη Ο Συριγγοmicroυελίος χαmicroηλού καθηλωmicroένου ΝΜ ή λιπώmicroατος του τελικού νηmicroατίου]
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕπίκτητη εκτοπία κήλη αmicroυγδαλών Εγκολεασmicroός της βάσης του κρανίου Έλξη από κάτω οσφυοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση rArr ενδοκράνια υπόταση microε υποχώρηση του
εγκεφαλικού στελέχους επίκτητη κήλη αmicroυγδαλών Ώθηση από πάνω Χρόνια κοιλιοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση
Αναζητούmicroε πάχυνση του κρανίου πρώιmicroη σύγκλειση των ραφών Συνηθισmicroένες οι συmicroφύσεις της αραχνοειδούς microήνιγγας
∆ευτεροπαθής εγκολεασmicroός των αmicroυγδαλών από αυξηmicroένη ενδοκράνια πίεση χωροκατακτητικά φαινόmicroενα
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενετική Στα πλαίσια συνδρόmicroου οικογενής
Υπερωιο-καρδιο-προσωπικό σύνδροmicroο διαγραφή microικρού τmicroήmicroατος του χρωmicroοσώmicroατος 22 Σύνδροmicroο Williams Κρανιοσυνοστέωση
Εmicroβρυολογία Υπολειπόmicroενη εγχονδρινή ανάπτυξη του ινιακού οστού rarr microικρός οπίσθιος βόθρος rarr πλήρης
οπίσθιος βόθρος rarr κατιών εγκολεασmicroός ροmicroβοειδούς εγκεφάλου rarr απόφραξη
Οβελιαίες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού ( ΑΒ ) σε ένανασυmicroπτωmicroατικό ασθενή αναδεικνύουν ευρήmicroατα κλασ-σικής Chiari I δυσπλασίας Προσέξτε τις οξύαιχmicroες δίκην σφήνας αmicroυγδαλές 10 χιλ κάτω από το ινιακότρήmicroα Οι αύλακες των αmicroυγδαλών έχουν κατεύθυνσησχεδόν κατακόρυφη
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα7
8
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ινιακό τρήmicroα rarr απουσία επικοινωνίας microεταξύ κρανιακού σπονδυλικού διαmicroερίσmicroατος ΕΝΥ Αιτιολογία - Παθογένεια - Παθοφυσιολογία Υδροδυναmicroική θεωρία του συmicroπτωmicroατικού Chiari I
Συστολική παρόmicroοια microε έmicroβολο κάθοδος των ενσφηνωmicroένων αmicroυγδάλων προmicroήκους rArr ΠΠααθθοολλοογγιικκήή παλmicroική κυmicroατοmicroορφή πιέσεως του ενδοσπονδυλικού ΕΝΥ Μπορεί να οδηγήσει σε υδροσυριγγοmicroυελία
Επιδηmicroιολογία = 001 του πληθυσmicroούΜακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Προπίπτουσες οξύαιχmicroες σκληρυντικές αmicroυγδαλές που αυλακώνονται από το microέσο του οπισθίου
χείλους του ινιακού τmicroήmicroατοςΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Απώλεια των κοκκωδών κυττάρων κυττάρων PurkinjeΣταδιοποίηση ή κριτήρια ταξινόmicroησης Ι = ασυmicroπτωmicroατικό περίπου 14 - 50 θεραπεία αmicroφίβολη ΙΙ = συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους ΙΙΙ = υδροσυριγγοmicroυελία
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Περισσότερο από 50 ασυmicroπτωmicroατικό Μπορεί να microιmicroείται την σκλήρυνση κατά πλάκας rdquo Κρίσεις ldquo Chiari Ι βήχας κεφαλαλγία πταρmicroός συγκοπή Συmicroπτωmicroατική συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους Υπερυπνία κεντρική άπνοια ( βρέφος) αιφνίδιος θάνατος Προmicroηκικά σηmicroεία ( πχ παραλύσεις κατώτερων κρανιακών νεύρων ) Αυχεναλγία ραχιαλγία ραιβόκρανο αταξία
Συmicroπτωmicroατική υδροσυριγγοmicroυελία Παροξυσmicroική δυστονία αστάθεια βάδισης ακράτεια Άτυπη σκολίωση ( προοδευτική επώδυνη άτυπη κάmicroψη ) ∆ιαχωρισmicroένη απώλεια αισθητικότητας νευροπάθεια ( microυiumlκή ατροφία χειρός )
Φυσική ιστορία Όσο microεγαλύτερος ο χρόνος και ο βαθmicroός της εκτοπίας τόσο αυξάνει η πιθανότητα εmicroφάνισης συmicroπτωmicroάτων Τα παιδιά ανταποκρίνονται καλύτερα στη θεραπεία από τους ενήλικεςΘεραπεία και πρόγνωση Αmicroφίβολη θεραπεία επέmicroβαση για ασυmicroπτωmicroατικό Chiari I + σύριγγα Η απευθείας αναστόmicroωση της συmicroπτωmicroατικής συριγγοmicroυελίας έχει εγκαταλειφθεί Στόχος αποκατάσταση της φυσιολογικής ροής του ΕΝΥ στο ινιακό τρήmicroα Αποσυmicroπίεση οπίσθιου βόθρου εκτοmicroή οπίσθιου τόξου του Α1
gt 90 darr εκδηλώσεων από το εγκεφαλικό στέλεχος gt 80 darr υδροσυριγγοmicroυελίας Ανάσχεση σκολίωσης ( βελτίωση στους νεότερους )
+ - πλαστική της σκληράς microήνιγγας εκτοmicroή παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Πρόσθια αποσυmicroπίεση οπίσθια σταθεροποίηση σπάνια ενδείκνυται ( σε ορισmicroένες κρανιοαυχενικές ανωmicroαλίες )
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Genitory L et al Chiari type 1 anomalies in children and adolescents Minimally invasive management in a series of 53
cases Childs Nerv Syst 16(10-11) 707-18 2000 2 Nishikawa M et al Pathogenesis of Chiari malformations A morphometric study of the posterior cranial fossa J Neurosurg 86 40-7 1997 3 Menezes AH Primary craniovertebral anomalies and the hindbrain herniation syndrome (Chiari 1) Data base
analysis Pediatric Neurosurg 23 260-69 1995
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα8
9
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ανοικτή σπονδυλική δυσραφία ανοιχτή δισχιδής ράχη Ορισmicroός οστικό έλλειmicromicroα του οπισθίου τmicroήmicroατος του σπονδυλικού σωλήνα το οποίο δεν
καλύπτεται από δέρmicroα και επιτρέπει την έκθεση του νευρικού ιστού του ΕΝΥ και των microηνίγγων στοναέρα
Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ευρεία οστική σπονδυλική δυσραφία microε χαmicroηλή θέση του ΝΜ ριζών και microετεγχειρητικές αλλοιώσεις από τη σύγκλιση του δέρmicroατος
Σχεδόν όλοι οι ασθενείς εmicroφανίζουν δυσπλασία Chiari IΙ Σπάνια απεικονίζεται πριν από τη σύγκλιση του δέρmicroατος και την αποκατάσταση Οι περισσότερες ενδείξεις απεικόνισης αφορούν καταστάσεις που ελέγχονται microετά τη σύγκλιση της
microυελοmicroηνιγγοκήλης ( ΜΜ ) Επιπλοκές της χειρουργικής επέmicroβασης ( καθηλωmicroένος ΝΜ ) Μη εmicroφανείς συνυπάρχουσες ανωmicroαλίες όπως η διαστηmicroατοmicroυελία Νευρολογική επιδείνωση λόγω υδροκέφαλου
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Η microη αποκατασταθείσα ΜΜ απεικονίζεται σπάνια microε εξαίρεση τον υπερηχογραφικό έλεγχο στη
διάρκεια της εmicroβρυiumlκής ζωής Καλύτερα απεικονιστικά σηmicroεία ∆ιεύρυνση του κατώτερου καναλιού και του microηνιγγικού σάκκου
χαmicroηλή θέση ΝΜ microετεγχειρητικές αλλοιώσεις αναζητούmicroε επίσης σηmicroεία δυσπλασίας Chiari IΙ στονεγκέφαλο
Ευρήmicroατα ΑΤ Οστικός δυσραφισmicroός που καλύπτεται από δέρmicroα ( microετεγχειρητικά) χαmicroηλή θέση ΝΜ ριζών Κατά κύριο λόγο χρησιmicroεύει για τον εντοπισmicroό microετεγχειρητικών επιπλοκών ΑΤ ΣΣ Άκανθα διαστηmicroατοmicroυελίας περίσφιξη microηνιγγικού σάκκου ή απότοκος ισχαιmicroία του ΝΜ
( απότοmicroη διακοπή ΝΜ ) ΑΤ εγκεφάλου Υδροκέφαλος από δυσλειτουργία της κοιλιοπεριτοναiumlκής επικοινωνίας
Ευρήmicroατα ΜΤ Μέθοδος εκλογής για την απεικόνιση των microετεγχειρητικών επιπλοκών
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα αναδεικνύει έναν εξαιρετικάδιευρυσmicroένο microηνιγγικό σάκκο που στερείται δερmicroατι-κής κάλυψης ( ανοικτή δυσραφία ) Η microεγέθυνση ανα-δεικνύει σε εγκάρσια τοmicroή την ευρεία σπονδυλική δυσ-ραφία και τις νωτιαίες ρίζες να κρέmicroονται από το κοι-λιακό placode ( εξώδερmicroα )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα9
10
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ευρεία σπονδυλική δυσραφία πλατιά σπονδυλικά πέταλα σάκκος microε ΕΝΥ που καλύπτεται από δέρmicroα Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ και των ριζών απεικονίζεται καλύτερα σε οβελιαίες τοmicroές
Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ microπορεί να microην εκδηλώνεται κλινικά Η απόφαση για χειρουργική αποκατάσταση στηρίζεται σε κλινικά και όχι ακτινολογικά κριτήρια
Με την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για τη microελέτη της ροής του ΕΝΥδιαπιστώνεται ελαττωmicroένη κινητικότητα του microυελικού κώνου
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος ανοικτό νευρικό τόξο πλατιά πέταλα πρόπτωση του
microυελοmicroηνιγγικού σάκκου και συνοδά ευρήmicroατα δυσπλασίας Chiari IΙ από τον εγκέφαλο ( σηmicroείο τουλεmicroονιού σηmicroείο της microπανάνας υδροκέφαλος )
Απεικονιστικές συστάσεις Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος για την αρχική διάγνωση της ΜΜ έτσι ώστε να αποφασισθεί η
microέθοδος τοκετού ( microυελοmicroηνιγγοκήλη rArr καισαρική τοmicroή ) ΑΤ εγκεφάλου για την παρακολούθηση του υδροκεφάλου MΤ ενδείξεις microετεγχειρητικής απεινόνισης στην ΣΣ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΚλειστή ( λανθάνουσα ) σπονδυλική δυσραφία Επίσης εmicroφανίζει ραχιαία δυσραφία και ο ΝΜ microπορεί να έχει χαmicroηλή θέση ∆ιακρίνεται από την ΜΜ λόγω της ύπαρξης δέρmicroατος ή άλλου δερmicroατικού παραγώγου ( πχ λίπωmicroα
) που καλύπτει τα νευρικά στοιχεία
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Οι συνοδές ανωmicroαλίες περιλαmicroβάνουν δυσπλασία Chiari IΙ ( asymp 100 ) συριγγοmicroυελία (30-
75) υδροκέφαλο ( 80 ) διαστηmicroατοmicroυελία ( 30 - 45) δυσγενεσία του microεσολοβίου καιανωmicroαλίες διαχωρισmicroού
10 των ασθενών microε ΜΜ και διαστηmicroατοmicroυελία έχουν διάφορες microορφές ηmicroιmicroυελοκήλης
(ΑΒ) Μη χειρουργηθείσες microυελοmicroηνιγγικήλες Οβελι-αία τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού (Α) αναδεικνύει ανοικτήδυσραφία και προβολή του microηνιγγικού σάκκου (Β)Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύειχαρακτηριστική ευρεία δυσραφία και νευρικές ρίζεςπου κρέmicroονται από το placode (C) Οβελιαία τοmicroή Τ1προσανατολισmicroού microετά την χειρουργική αποκατάστα-ση της ΜΜ ( διαφορετική περίπτωση) αναδεικνύει τατυπικά ευρήmicroατα του χαmicroηλά κείmicroενου ΝΜ και τιςπαραmicroορφωmicroένες νωτιαίες ρίζες
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα10
11
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ένα ή και τα δύο ηmicroίσεα της νωτιαίας χορδής καταλήγουν στην ΜΜ ή άλλη ανωmicroαλία Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Όλα τα ευρήmicroατα είναι αποτέλεσmicroα εντοπισmicroένης αδυναmicroίας σύγκλισης του νευρικού καναλιού
Η οπίσθια επιφάνεια του placode θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά το εσωτερικό επένδυmicroα τουνευρικού σωλήνα
Η πρόσθια επιφάνεια αυτού θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά την εξωτερική χοριοειδή microήνιγγα τηςεπιφανείας του ΝΜ
Η αδυναmicroία σύγκλεισης εmicroποδίζει τον διαχωρισmicroό του νευρικού ιστού από το δερmicroατικό εξώδερmicroα Ο νευρικός ιστός παραmicroένει σε επαφή microε το δέρmicroα κατά microήκος της πλάγιας επιφάνειας του
placode Σχετική καθήλωση της νωτιαίας χορδής και ακινησία Το microεσέγχυmicroα δεν microπορεί να microεταναστεύσει προς τα microέσα και αναγκάζεται να παραmicroένει προς
τα εmicroπρός και έξω αποτρέποντας τη συνένωση των οπίσθιων στοιχείων Οι οπίσθιες ρίζες εκφύονται από την πρόσθια επιφάνεια του placode πλαγίως των προσθίων ριζών Και
οι δύο ρίζες πορεύονται κοιλιακώς διαmicroέσου του ΕΝΥ για να εξέλθουν από το σωστό επίπεδο Επιδηmicroιολογία Συχνότητα 06 1000 γεννήσεις ζωντανών συνδέεται microε ανεπάρκεια φολικού της microητέρας
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Τυπικά προεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Το νεογέννητο εmicroφανίζεται κλινικά microε εκτεθειmicroένο ανώριmicroο ερυθρό placode νευρικού ιστού στη
microέση γραmicromicroή της ράχης Το επίπεδο του ελλείmicromicroατος είναι συνήθως το οσφυοiumlερό (αυχενικόθωρακικό επίπεδο πολύ
σπάνια) Το επίπεδο καθορίζει τη σοβαρότητα των νευρολογικών ελλειmicromicroάτων
Υδροκέφαλος δευτεροπαθώς σε δυσπλασία Chiari IΙ Τυπικά microετεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Εγκατεστηmicroένα νευρολογικά ελλείmicromicroατα υδροκέφαλος και σκολίωση Η νευρολογική επιδείνωση αποτελεί επιπλοκή
Καθηλωmicroένος ΝΜ δακτυλιοειδής περίσφιξη της σκληράς microήνιγγας ισχαιmicroία ΝΜ ήσυριγγοϋδροmicroυελία
Θεραπεία Η ΜΜ συγκλείεται χειρουργικά εντός 48 ωρών για να σταθεροποιηθούν τα νευρολογικά ελλείmicromicroατα
και να αποφευχθεί η microόλυνση Ορισmicroένα τριτοβάθmicroια κέντρα εφαρmicroόζουν πειραmicroατικά την χειρουργική αποκατάσταση εντός της microήτρας
Η microεταγενέστερη αντιmicroετώπιση αφορά τις microετεγχειρητικές επιπλοκές Μη καθηλωmicroένος ή καθηλωmicroένος ΝΜ Αντιmicroετώπιση του υδροκεφάλου
Πρόγνωση Τα σταθεροποιηmicroένα microετεγχειρητικά ελλείmicromicroατα είναι αναmicroενόmicroενα και η καλύτερη έκβαση πιθανή Η πρόγνωση των ασθενών δεν βελτιώνεται microετά από επέmicroβαση σύγκλισης Ο υδροκέφαλος και η καθήλωση του ΝΜ καθορίζουν την πρόγνωση για επιδείνωση
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Bowman RM et al Spina bifida outcome a 25-year prospective Pediatr neurosurg 34(3) 114-20 2001 2 Shurtleff DB et al Epidemiology of tethered cord with meningomyelocele Eur J Pediatr Surg 7 suppl 1 7-11 1997 3 Barkovich A Pediatric Neuroimaging ed Philadelphia Lippincott-Raven 1996
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα11
12
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ραχιαίο δερmicroατικό συρίγγιο Ορισmicroός Πόρος κατά microήκος της microέσης γραmicromicroής που επενδύεται microε επιθήλιο και εκτείνεται από
την επιφάνεια του δέρmicroατος προς τα έσω για ποικίλη απόσταση Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Υποδόριος πόρος microεταξύ της επιφάνειας του δέρmicroατος και της ΣΣ microε συνοδό δισχιδή ράχη
Άλλα σηmicroεία Συχνότερα στην οσφυοiumlερά ( 60) και στην ινιακή ( 25 ) περιοχή Η ενδοσπονδυλική επέκταση του συριγγιώδου πόρου παρατηρείται στο frac12 microε τα 23 των
περιπτώσεων Συσχετίζεται microε δερmicroοειδές και επιδερmicroοειδές στο 30 - 50 των περιπτώσεων Το 20 των (επι)δερmicroοειδών της ΣΣ σχετίζονται microε δερmicroατικά συρίγγια Συχνά συνυπάρχει δισχιδής ράχη Ο ΝΜ είναι συχνά καθηλωmicroένος Μηνιγγίτιδα ή ενδοσπονδυλικό απόστηmicroα microπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση Η ΑΤ microε microυελογραφία microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ όσον αφορά την εκτίmicroηση του
ενδοσπονδυλικού τmicroήmicroατος του συριγγιώδους πόρου και τις εξωmicroυελικές microάζες που έχουν ίσοσήmicroα microε το ΕΝΥ
Ο υπερηχογραφικός έλεγχος microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ στα βρέφη που είναι κάτω τουενός έτους
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο χαmicroηλού σήmicroατος πόρος εντός του υψηλού σήmicroατος υποδορίου
λίπους εν τω βάθει της επιφάνειας του δέρmicroατος στην Τ1 ακολουθίαΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία ∆ισχιδής ράχη Αύλακα στο πέταλο ή στην ακανθώδη απόφυση του εν λόγω επιπέδου Ραχιαία διάταση της σκληράς microήνιγγας Ενδο- ή εξωmicroυελικό ( επι ) δερmicroοειδές
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα της ΟΜΣΣ αναδεικνύει τονπόρο του ραχιαίου δερmicroατικού συριγγίου που εκτείνε-ται από την επιφάνεια του δέρmicroατος έως το εσωτερικότου σπονδυλικού σωλήνα Λευκοί ldquomicroαργαριταροει-δείςrdquo επιδερmicroοειδείς όγκοι απεικονίζονται στην ιππου-ρίδα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα12
13
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Ευρήmicroατα ΜΤ Τα δερmicroοειδή microπορεί να είναι ίσου ή υψηλότερου σήmicroατος από το ΕΝΥ στην Τ1 ακολουθία Τα επιδερmicroοειδή έχουν ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ Οι εξωmicroυελικές βλάβες microπορεί να διακρίνονται δύσκολα τις υποπτευόmicroαστε ωστόσο από τη
συνοδό παρεκτόπιση του microυελού ή των νευρικών ριζών Ενδο- ή εξωmicroυελικό απόστηmicroα Χηmicroική αραχνοειδίτιδα από ραγείσα δερmicroοειδή κύστη Το απόστηmicroα και η αραχνοειδίτιδα απεικονίζονται καλύτερα microε γαδολίνιο Καθηλωmicroένος ΝΜΑπεικονιστικές συστάσεις Το παράθυρο και το επίπεδο της MΤ εικόνας ενδέχεται να πρέπει να προσαρmicroοστεί έτσι ώστε να
αναδειχθεί ο δερmicroατικός κόλπος Η βαριά Τ1 ακολουθία ( inversion recovery ή SPGR ) microπορεί να διαχωρίσει εξωmicroυελικές microάζες από
το ΕΝΥ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕνδοσπονδυλικά νεοπλάσmicroατα Όχι δισχιδής ράχη ή καθήλωση ΝΜ ∆ιάχυτη ενίσχυση
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Ο νευρικός σωλήνας σχηmicroατίζεται από την πτύχωση και τη σύγκλειση του νευρικού
εξωδέρmicroατος Καθώς διαχωρίζεται από το υποδόριο εξώδερmicroα Εmicroφανίζεται την 3η microε 4η εβδοmicroάδα της εmicroβρυϊκής ζωής Μια διαδικασία γνωστή ως νευριδίωση και διαχωρισmicroός
Αιτιολογία - Παθογένεια Το δερmicroατικό συρίγγιο είναι αποτέλεσmicroα τοπικής συγχώνευσης του υποδορίου εξωδέρmicroατος
Οβελιαίες τοmicroές Τ1 προσανατολισmicroού προ (Α) καιmicroετά την χορήγηση σκιαγραφικού (Β ) αποκαλύπτουνέναν χαmicroηλού σήmicroατος πόρο στο υποδόριο ( microαύροβέλος ) Σηmicroειώνεται microια ελαφρώς ενισχυόmicroενη ενδο-σπονδυλική microάζα στο κατώτερο οσφυϊκό κανάλι(λευκό βέλος) microε microια περιφερικά ενισχυόmicroενη συλλο-γή περισσότερο κρανιακά (κυρτό βέλος) Στην χει-ρουργική επέmicroβαση διαπιστώθηκε δερmicroοειδές microε ενδο-microηνιγγικό απόστηmicroα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα13
14
∆ερmicroατικό συρίγγιο
εντός του νευρικού εξωδέρmicroατος κατά τον διαχωρισmicroό Βακτηριακή microηνιγγίτιδα από την παλίνδροmicroη είσοδο των παθογόνων διαmicroέσου του
συριγγιώδους πόρου Επιδηmicroιολογία Πρώιmicroη παιδική ηλικία έως την 3η δεκαετία Άνδρες Γυναίκες = 1 1
Μακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Το δερmicroατικό συρίγγιο δύναται να καταλήγει σε Μυελικό κώνο Τελικό νηmicroάτιο Νευρική ρίζα ∆ερmicroοειδές ή επιδερmicroοειδές
Ευδιάκριτοι microαργαριταροειδείς λευκοί όγκοι Ενδέχεται να δούmicroε τυροειδούς υφής ελαιώδη υλικά στα δερmicroοειδήΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Αποφολιδωτικό επιθήλιο στο επιδερmicroοειδές Εξαρτήmicroατα του δέρmicroατος στο δερmicroοειδές
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Βοθρίο ή οπή στη microέση γραmicromicroή του ιερού Συνδυάζεται microε microελαγχρωmicroατική κηλίδα τριχωτό σπίλο τριχοειδικό αγγείωmicroα ή δερmicroατική
απόφυση Ψηλαφητός υποδόριος πόρος Μηνιγγίτιδα Νευρολογικά ελλείmicromicroατα από πιεστικά φαινόmicroενα στο ΝΜ ή την ιππουρίδαΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωση λόγω της καθήλωσης του ΝΜ ή καθώς τα ( επι ) δερmicroοειδή
αυξάνονται σε microέγεθοςΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή του πόρου και παροχέτευση του αποστήmicroατος Απελευθέρωση του καθηλωmicroένου ΝΜ Μακραχρόνια λήψη αντιβιοτικών για αποφυγή microόλυνσηςΠρόγνωση Η πρώιmicroη χειρουργική επέmicroβαση συνήθως οδηγεί σε φυσιολογική νευρολογική ανάπτυξη
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Chen CY et al Dermoid cyst with dermal sinus tract complicated with spinal subdural abscess Pediatr Neurol 2157-
60 1999 2 Kanev PM et al Dermoids and dermal sinus tracts of the spine Neurosurg Clin N Am 2359-66 1995 3 Barkovich AJ et al MR evaluation of spinal dermal sinus tracts in children AJNR 12123-9 1990
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα14
15
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα ∆ιαχωρισmicroός του ΝΜ Ορισmicroός Οβελιαία διαίρεση του ΝΜ σε δύο ηmicroιmicroυελούς καθένας από τους οποίους περιέχει ένα
κεντρικό κανάλι ένα πρόσθιο και ένα οπίσθιο κέρας Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ο διαχωρισmicroός των δύο ηmicroιmicroυελών στην οβελιαία τοmicroή από microια
ινώδη ή οστέινη άκανθα Μέρος του φάσmicroατος του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Συνδέεται microε άλλες συγγενείς ανωmicroαλίες της ΣΣ Πάνω από 15 - 20 των ασθενών microε Chiari I δυσπλασία Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού σπονδυλικού σώmicroατος ∆υσραφία ΣΣ Καθηλωmicroένος ΝΜ
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Εmicroφανίζεται κυρίως στην ΟΜΣΣ ( 85 microεταξύ Θ9 και Ι1 σπονδύλων ) Οι ηmicroιmicroυελοί επανενώνονται επάνω και κάτω από την σχισmicroή στις περισσότερες περιπτώσεις Η άκανθα microπορεί να είναι ινώδης οστεοχόνδρινη ή οστέινη + - υδροmicroυελία Συχνά βλέπουmicroε πάχυνση του τελικού νηmicroατίου και καθηλωmicroένο ΝΜ Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο διαχωρισmicroένος ΝΜ και άκανθα ανευρίσκονται συχνά στο επίπεδο
της microεσοτmicroηmicroατικής σύντηξηςΕυρήmicroατα ΑΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί Οστικές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδύλων + - οστέινη άκανθα (η ινώδης άκανθα είναι συνήθως microη εmicroφανής στη CT )Ευρήmicroατα ΜΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί ενώ microπορεί να αναδειχθεί συριγγοmicroυελία ή υδροmicroυελία Τ1 ακολουθία ndash Η άκανθα θα είναι ίσου σήmicroατος αν είναι ινώδης και υψηλού σήmicroατος αν είναι
οστέινη ( περιέχει microυελό )
( Α Β )Οι οβελιαίες τοmicroές Τ1 και Τ2 προσανατολι-σmicroού στη microέση γραmicromicroή απεικονίζουν microια οστέινηάκανθα στο επίπεδο του Ο1 σπονδύλου (βέλη)Παρατηρείστε την χαmicroηλή θέση του microυελικού κώνου(C) Εγκάρσια τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζειτην οβελιαία φερόmicroενη οστέινη άκανθα που διαχωρί-ζει το ΝΜ σε δύο ηmicroιχόρδια (D ) Εγκάρσια τοmicroή Τ2προσανατολισmicroού επικεντρωmicroένη υπέρθεν του επιπέ-δου της άκανθας αναδεικνύει έναν ΝΜ microε συριγγο-microυελία
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα15
16
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Τ2 ακολουθία ndash Οι ηmicroιmicroυελοί αναγνωρίζονται εύκολα περιβαλλόmicroενοι από ldquo φωτεινό ldquo ΕΝΥ ηκαλύτερη ακολουθία για την αναγνώριση παρουσίας ενός ή δύο σκληραίων σάκκων
Απεικονιστικές συστάσεις Ξεκινάmicroε την microελέτη microε ΜΤ Τ1 και Τ2 στεφανιαίες και εγκάρσιες τοmicroές για την απεικόνιση των ηmicroιmicroυελών Εγκάρσιες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζουν καλύτερα τη σύσταση εντόπιση της
άκανθας καθώς και την παρουσία ή απουσία συριγγοmicroυελίας Συmicroπληρώνουmicroε microε ΑΤ για να καθορίσουmicroε καλύτερα την ανατοmicroία της άκανθας στην περίπτωση που
σχεδιάζεται χειρουργική επέmicroβαση
∆ιαφορική ∆ιάγνωση∆ιπλασιασmicroός ΝΜ ( διπλοmicroυελία ) Συχνά αναφερόmicroαστε σ lsquo αυτήν αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιος
Παθολογική ΑνατοmicroικήΓενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Συνδέεται στενά microε άλλες σπονδυλικές ανωmicroαλίες Η σχισmicroή σχεδόν πάντα διαχωρίζει πλήρως το ΝΜ microε ενιαίο microυελό επάνω και κάτω από τον
διαχωρισmicroό Το 50 των ασθενών εmicroφανίζει έναν σκληραίο σάκκο το υπόλοιπο 50 δύο ξεχωριστούς
σάκκους Αιτιολογία - Παθογένεια Η νωτιαία χορδή διαχωρίζεται αλλά παραmicroένει microια σταθερή σύνδεση microεταξύ εντέρου και ραχιαίου
εξωδέρmicroατος Ο συγγενής διαχωρισmicroός της νωτιαίας χορδής ευθύνεται για το φάσmicroα των συνδρόmicroων
διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Ο βαθmicroός της διαmicroαρτίας καθορίζει ποιες ανωmicroαλίες θα εmicroφανιστούν
Η νωτιαία χορδή επηρεάζει άmicroεσα τον σχηmicroατισmicroό του σπονδυλικού σώmicroατος γι lsquoαυτό σχεδόν
( Α) Στεφανιαία τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύ-ει πολλαπλές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδυλι-κών σωmicroάτων microε σπόνδυλο δίκην πεταλούδας καιηmicroισπόνδυλο σε συνδυασmicroό microε σκολίωση ( Β) Ο ΝΜδιαιρείται σε δύο ηmicroιmicroυελούς εκατέρωθεν της οστέινηςάκανθας (βέλος )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα16
xiii
∆ιάσπαση - Κάταγmicroα κατώτερης ΘΜΣΣ 68Michael Brant ndash Zawadzki MD
Εκρηκτικό κάταγmicroα71Michael Brant ndash Zawadzki MD
Κάταγmicroα εξ ανεπάρκειας του ιερού οστού73Mark Z Chen MD
Κάταγmicroα Jefferson 76Michael Brant ndash Zawadzki MD
Σύνδροmicroο του κεντρικού νωτιαίου microυελού 79Michael Brant ndash Zawadzki MD
Συριγγοmicroυελία 82Kevin R Moore MD
∆ιαχωρισmicroός της σπονδυλικής αρτηρίας 85Mark Z Chen MD
Κάταγmicroα της ΟΜΣΣ microε ρήξη της σκληράς microήνιγγας 88Michael Brant ndash Zawadzki MD
ΕκφυλιστικέςΌζος του Schmorl 92
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚυκλοτερής προπέτεια του δίσκου (bulging)95
Mark Z Chen MDΡήξη του ινώδους δακτυλίου 98
Michael Brant ndash Zawadzki MDΚήλη του δίσκου (herniation)101
Mark Z Chen MDΠρόπτωση του microεσοσπονδύλιου δίσκου (extrusion) 104
Kevin R Moore MDΑρθροπάθεια των αποφυσιακών αρθρώσεων107
Kevin R Moore MDΚύστη του αρθρικού υmicroένα των αποφυσιακών αρθρώσεων110
Mark Z Chen MDΣπονδυλόλυση microε σπονδυλολίσθηση 113
Mark Z Chen MDΣυνδεσmicroική οστεοποίηση 116
Kevin R Moore MDΕπίκτητη σπονδυλική στένωση119
Mark Z Chen MDΡευmicroατοειδής αρθρίτιδα122
Kevin R Moore MDΟροαρνητική σπονδυλοαρθροπάθεια125
Kevin R Moore MDΠρόπτωση δίσκου στο microεσοσπονδύλιο τρήmicroα (extrusion)128Mark Z Chen MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 13
xiv
ΛοιmicroώξειςΦυmicroατιώδης σπονδυλίτιδα 133
Mark Z Chen MDΠυογόνος σπονδυλίτιδα136
Mark Z Chen MDΣηπτική αρθρίτιδα των αποφυσιακών αρθρώσεων 139
Mark Z Chen MDΕπισκληρίδιο απόστηmicroα142
Mark Z Chen MDΠαρασπονδυλικό απόστηmicroα 145
Mark Z Chen MDΙός επίκτητης ανοσοανεπάρκειας - (HIV)148
Kevin R Moore MDΜηνιγγίτιδα ΝΜ 151
Mark Z Chen MD
Φλεγmicroονώδεις Αυτοάνοσες ΠαθήσειςΣύνδροmicroο Guillain - Barre156
Kevin R Moore MDΑραχνοειδίτιδα της ΟΜΣΣ 159
Mark Z Chen MDΟστεοποιός αραχνοειδίτιδα 162
Mark Z Chen MDΠολλαπλή σκλήρυνση του NM 165
Mark Z Chen MDΣαρκοείδωση του NM168
Mark Z Chen MDΟξεία ιδιοπαθής εγκάρσια microυελίτιδα171
Mark Z Chen MDΧρόνια φλεγmicroονώδης αποmicroυελινωτική πολυνευροπάθεια 174
Kevin R Moore MDΈλλειψη βιταmicroίνης Β12177
Kevin R Moore MD
ΝεοπλάσmicroαταΟστεοειδες Οστεωmicroα ΣΣ183
Karen L Salzman MDΟστεοβλάστωmicroα ΣΣ 186
Anne G Osborn MDΟστεοχόνδρωmicroα ΣΣ 189
Karen L Salzman MDΣπονδυλικό αιmicroαγγείωmicroα192
Kevin R Moore MDΧόρδωmicroα 195
Anne G Osborn MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 14
xv
Πλασmicroατοκύττωmicroα 198Anne G Osborn MD
Λέmicroφωmicroα201Karen L Salzman MD
Εξωσκληρίδιες microεταστάσεις204Anne G Osborn MD
Μηνιγγίωmicroα 207Karen L Salzman MD
Σβάννωmicroα210Anne G Osborn MD
Νευρίνωmicroα 213Anne G Osborn MD
Μυξοθηλωmicroατώδες επενδύmicroωmicroα 216Anne G Osborn MD
Παραγαγγλίωmicroα219Anne G Osborn MD
Ενδοσκληρίδιες microεταστάσεις 222Anne G Osborn MD
Αστροκύττωmicroα ΝΜ225Anne G Osborn MD
Επενδύmicroωmicroα ΝΜ 228Karen L Salzman MD
Αιmicroαγγειοβλάστωmicroα ΣΣ231Anne G Osborn MD
Ανευρυσmicroατική οστική κύστη234Karen L Salzman MD
Ιστιοκύτωση από κύτταρα του Langerhans 237Karen L Salzman MD
Μη νεοπλασmicroατικές κύστεις και microάζεςΑραχνοειδής κύστη 243
Mark Z Chen MDΟπίσθια ιερά microηνιγγοκήλη 246
Mark Z Chen MDΕπιδερmicroοειδής όγκος 249
Mark Z Chen MDΣπονδυλική επισκληρίδια λιπωmicroάτωση 252
Mark Z Chen MDΜηνιγγική κύστη τύπου II 254
Mark Z Chen MD
ΜΜεεττεεγγχχεειιρρηηττιικκέέςς εεππιιππλλοοκκέέςςΨευδοmicroηνιγγοκήλη 259
Kevin R Moore MDΣύνδροmicroα διαφυγής ΕΝΥ262
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 15
xvi
Anne G Osborn MDΕπανέλεγχος Αποτυχία υλικών οστεοσύνθεσης 265
Mark Z Chen MDΜετεγχειρητική επιταχυνόmicroενη εκφύλιση 268
Kevin R Moore MDΠερισκληρίδια ίνωση 271
Mark Z Chen MD
Αγγειακές βλάβεςΑρτηριοφλεβώδης επικοινωνία της σκληρής microήνιγγας (DAVF) 276
Kevin R Moore MDΑρτηριοφλεβώδης δυσπλασία του ΝΜ (AVM) 279
Karen L Salzman MDΣηραγγώδης δυσπλασία 282
Karen L Salzman MDΑυτογενές επισκληρίδιο αιmicroάτωmicroα 285
Mark Z Chen MDΣπονδυλικό υποσκληρίδιο αιmicroάτωmicroα288
Mark Z Chen MDΈmicroφρακτο ΝΜ 291
Mark Z Chen MD
Αλλοιώσεις του microυελού των σπονδύλωνΥπερπλασία του microυελού των σπονδύλων 296
Mark Z Chen MDΕξωmicroυελική αιmicroοποίηση299
Mark Z Chen MDΠολλαπλούν microυέλωmicroα302
Mark Z Chen MDΝόσος Paget305
Mark Z Chen MDΜετακτινικές αλλοιώσεις του microυελού των οστών 308
Mark Z Chen MD
Απεικόνιση περιφερικού νευρικού πλέγmicroατοςΑπόσπαση βραχιονίου πλέγmicroατος312
Kevin R Moore MDΝεύρωmicroα βραχιονίου πλέγmicroατος315
Kevin R Moore MDΜετακτινική βλάβη του νευρικού πλέγmicroατος 318
Kevin R Moore MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 16
ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ
1
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟΟιι 110000 σσηηmicromicroααννττιικκόόττεερρεεςς δδιιααγγννώώσσεειιςς
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα1
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα2
3
Νευρεντερική κύστη
Οβελιαία τοmicroή T1 προσανατολισmicroού της ΑΜΣΣ απει-κονίζει τη σύντηξη των ανώτερων σπονδυλικών σωmicroά-των Απεικονίζεται ένα ευρύ διάστηmicroα πλήρες υγρούστο οπίσθιο άνω αυχενικό κανάλι
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Εντερογενής κύστη Ορισmicroός Κύστη που επενδύεται από εντερικό επιθήλιο εντός του σπονδυλικού σπλήνα Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ενδοσκληρίδια εξωmicroυελική κύστη microε συνοδές ανωmicroαλίες των
σπονδύλων Άλλα σηmicroεία Περιλαmicroβάνεται στο φάσmicroα του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Εντοπίζεται συχνότερα στην πρόσθια θωρακική ( 42 ) ή αυχενική (32) microοίρα και σπάνια στην
οσφυϊκή Συνήθως στη microέση γραmicromicroή Οι ανωmicroαλίες των σπονδύλων περιλαmicroβάνουν τη δισχιδή ράχη τη σύντηξη σπονδύλων τον
σπόνδυλο δίκην πεταλούδας ή τη σκολίωση στο 50 περίπου των περιπτώσεων
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο ανωmicroαλίες των σπονδύλων microε microια κύστη εντός του σπονδυλικού σωλήναΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία Ανωmicroαλίες των σπονδύλων Τοπική διόγκωση του καναλιού Ενδοmicroηνιγγική εξωmicroυελική κύστη Εγκολεάζουσα κύστη microπορεί να microιmicroηθεί ενδοmicroυελική βλάβηΕυρήmicroατα ΜΤ Σαφώς περιγεγραmicromicroένη ενδοσκληρίδια εξωmicroυελική βλάβη microε σήmicroα υγρού Σήmicroα ίσο ή υψηλότερο του ΕΝΥ στην Τ1 και στην Τ2 ακολουθία ανάλογα microε την περιεκτικότητα
σε πρωτεiumlνη Απουσία ενίσχυσης microετά τη χορήγηση σκιαγραφικού Τοπική ατροφία του microυελού λόγω χρόνιων πιεστικών φαινοmicroένων
Απεικονιστικές συστάσεις Στεφανιαία Τ1 ακολουθία για την καλύτερη απεικόνιση των ανωmicroαλιών των σπονδύλων
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα3
4
Νευρεντερική κύστη
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΑραχνοειδής ( microηνιγγική ) κύστη Ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ σε όλες τις ακολουθίες Η πρωτοπαθής αραχνοειδής κύστη εντοπίζεται οπισθίως στο σπονδυλικό κανάλι Η δευτεροπαθής αραχνοειδής κύστη χωρίς συγκεκριmicroένη εντόπιση Απουσία ανωmicroαλιών των σπονδύλων(Επι)δερmicroοειδής κύστη Συνήθως στην οσφυiumlκή microοίρα Ενδέχεται να συνυπάρχει microε συριγγιώδη πόρο ( 20 ) ή καθηλωmicroένος ΝΜ
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Στη διάρκεια της 3ης εβδοmicroάδας της εmicroβρυϊκής ζωής σχηmicroατίζεται η νωτιαία χορδή και διαχωρίζει
το ραχιαίο εξώδερmicroα ( δέρmicroα σπονδυλική στήλη ) και το κοιλιακό ενδόδερmicroα ( πρόσθιο έντερο ) Αποτυχία διαχωρισmicroού έχει ως αποτέλεσmicroα το διαχωρισmicroό της νωτιαίας χορδής ή microια νωτιαία
χορδή αποκλίνουσα δεξιά ή αριστερά της σύmicroφυσης Αιτιολογία - παθογένεια (φάσmicroα συνδρόmicroου διαχωρισmicroού νωτιαίας χορδής) Ραχιαία εντερική επικοινωνία
Το πιο σοβαρό Συνδέει την εντερική κοιλότητα microε τη δερmicroατική επιφάνεια της ράχης διασχίζοντας τα microαλακά
microόρια και τη ΣΣ Τmicroήmicroατα του συριγγίου microπορεί να αποφραχθούν σχηmicroατίζοντας άλλες ανωmicroαλίες
Ραχιαίος εντερικός κόλπος Πόρος microε τυφλό πέρας που επικοινωνεί microε την επιφάνεια του δέρmicroατος της ράχης
Ραχιαία εντερική εντερογενής κύστη Προσπονδυλική ενδοmicroυελική οπισθοσπονδυλική microεσοθωρακική ή microεσεντερική
Ραχιαίο εντερικό εκκόλπωmicroα Εκκόλπωmicroα από την ραχιαία microεσεντερική παρυφή του εντέρου
Συνδυασmicroός των παραπάνω ανωmicroαλιών microπορεί να υφίσταται στον ίδιο ασθενή
Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού ( Α Β ) της ανώ-τερης ΑΜΣΣ αποκαλύπτει microια κύστη ίσου σήmicroατος microετο ΕΝΥ που προκαλεί διάσταση του οπίσθιου ΝΜστη microέση γραmicromicroή
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα4
5
Νευρεντερική κύστη
Επιδηmicroιολογία Ηλικία 20 - 40 ετών Άνδρες Γυναίκες = 3 2
Μικροσκοπικά χαρακτηριστικά Λεπτοτοιχωmicroατική κύστη που επενδύεται microε απλό ψευδοπολύστιβο
ή πολύστιβο κυβοειδές ή κυλινδρικό επιθήλιο Ενδέχεται να υπάρχουν καλυκοειδή κύτταρα και κροσσωτό επιθήλιο ∆ιαυγές ή πρωτεiumlνικό υγρό
Κλινικά ΘέmicroαταΚλινικές εκδηλώσεις Οσφυαλγία Προοδευτική παραπάρεση και παραισθησία ∆ιαταραχές της βάδισηςΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωσηΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή Παροχέτευση και microερική εκτοmicroή εάν η ολική είναι αδύνατηΠρόγνωση Σηmicroαντική βελτίωση των συmicroπτωmicroάτων
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Barkovich AJ Pediatric Neuroimaging 2nd ed 510-3 1995 2 Gao PY et al Neurenteric cysts pathology imaging spectrum and differential diagnosis International Journal of
Neuroradiology 117-27 1995 3 Geremia GK et al MR imaging characteristics of a neurenteric cyst AJNR 9978-80 1988
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα5
6
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα στη microέση γραmicromicroή που ανα-δεικνύει Chiari I Παρατηρείστε τις δίκην σφήνας χαmicroηλά κείmicroενες αmicroυγδαλές microε περισσότερο κάθετοπροσανατολισmicroό των αυλάκων Απεικονίζεται συmicroπί-πτουσα σύριγγα ( κυρτό βέλος ) Η 4η κοιλία είναιφυσιολογική
Κύρια Σηmicroεία Ορισmicroός οι παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές εκτείνονται κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση οξύαιχmicroες παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές 5mm κάτω από το
ινιακό τρήmicroα microε συνοδό συριγγοmicroυελία Προκαλείται από ελαφρά δυσαναλογία microεταξύ του οπίσθιου κρανιακού βόθρου ( microικρός ) της
παρεγκεφαλίδος ( φυσιολογική ) rArr εκτοπία των παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Οι αmicroυγδαλές είναι δυνατόν να βρίσκονται φυσιολογικά κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος ( 5mm ή
λιγότερο στους ενήλικες ελαφρώς περισσότερο στα παιδιά lt 4 ετών ) Εάν οι αmicroυγδαλές δεν είναι gt 5mm και ή οξύαιχmicroες πιθανόν δεν πρόκειται για Chiari I
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο αmicroυγδαλές σε χαmicroηλή θέση οξύαιχmicroες ( όχι στρόγγυλες ) δίκην
σφήνας microε κάθετη ( όχι οριζόντια ) κατεύθυνση των αυλάκων τους Σύνδροmicroα 4ου ινιακού σκληροτοmicroίου ( βραχύ απόκλιmicroα ανωmicroαλίες κρανιοσπονδυλικού διαχωρισmicroού
σύντηξης ) στο 50 Eυρήmicroατα ΑΤ Γεmicroάτο ινιακό τρήmicroα Απούσες microικρές δεξαmicroενές οπισθίου βόθρου Οι πλάγιες κοιλίες και η 3η κοιλία έχουν συνήθως φυσιολογικό εύρος + - διεύρυνση κοιλιών Εξαρτάται από τον βαθmicroό ενσφήνωσης του ινιακού τρήmicroατος
Ευρήmicroατα ΜΤ Οξύαιχmicroες τριγωνικού σχήmicroατος ( δίκην σφήνας ) αmicroυγδαλές ge 5mm κάτω από το ινιακό τρήmicroα ή Απώλεια του φυσιολογικού κυλινδρικού σχήmicroατος Εξάλειψη του περιβάλλοντος ΕΝΥ
Μικρό microέγεθος οπισθίου βόθρου ge χαmicroηλή θέση του ληνού του Ηροφίλου εξάλειψη των δεξαmicroενώνοπισθίου βόθρου
Βραχύ απόκλιmicroα rArr απεικόνιση της 4ης κοιλίας και της παρεγκεφαλίδας σε φαινοmicroενικά χαmicroηλότερη θέση + - Συριγγοϋδροmicroυελία ( 14 - 75 )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα6
7
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές ΜΤ microε την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για την microελέτη της ροής του ΕΝΥ και της
κινητικότητας του ΝΜ Αναδεικνύει την παλmicroική συστολική κάθοδο των αmicroυγδαλών Απόφραξη της ροής του ΕΝΥ διαmicroέσου του ινιακού τρήmicroατος
Απεικονιστικές συστάσεις ΜΤ εγκεφάλου + - microελέτη ροής του ΕΝΥ Απεικόνιση ΣΣ για τυχόν κατάδειξη Ο Συριγγοmicroυελίος χαmicroηλού καθηλωmicroένου ΝΜ ή λιπώmicroατος του τελικού νηmicroατίου]
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕπίκτητη εκτοπία κήλη αmicroυγδαλών Εγκολεασmicroός της βάσης του κρανίου Έλξη από κάτω οσφυοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση rArr ενδοκράνια υπόταση microε υποχώρηση του
εγκεφαλικού στελέχους επίκτητη κήλη αmicroυγδαλών Ώθηση από πάνω Χρόνια κοιλιοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση
Αναζητούmicroε πάχυνση του κρανίου πρώιmicroη σύγκλειση των ραφών Συνηθισmicroένες οι συmicroφύσεις της αραχνοειδούς microήνιγγας
∆ευτεροπαθής εγκολεασmicroός των αmicroυγδαλών από αυξηmicroένη ενδοκράνια πίεση χωροκατακτητικά φαινόmicroενα
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενετική Στα πλαίσια συνδρόmicroου οικογενής
Υπερωιο-καρδιο-προσωπικό σύνδροmicroο διαγραφή microικρού τmicroήmicroατος του χρωmicroοσώmicroατος 22 Σύνδροmicroο Williams Κρανιοσυνοστέωση
Εmicroβρυολογία Υπολειπόmicroενη εγχονδρινή ανάπτυξη του ινιακού οστού rarr microικρός οπίσθιος βόθρος rarr πλήρης
οπίσθιος βόθρος rarr κατιών εγκολεασmicroός ροmicroβοειδούς εγκεφάλου rarr απόφραξη
Οβελιαίες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού ( ΑΒ ) σε ένανασυmicroπτωmicroατικό ασθενή αναδεικνύουν ευρήmicroατα κλασ-σικής Chiari I δυσπλασίας Προσέξτε τις οξύαιχmicroες δίκην σφήνας αmicroυγδαλές 10 χιλ κάτω από το ινιακότρήmicroα Οι αύλακες των αmicroυγδαλών έχουν κατεύθυνσησχεδόν κατακόρυφη
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα7
8
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ινιακό τρήmicroα rarr απουσία επικοινωνίας microεταξύ κρανιακού σπονδυλικού διαmicroερίσmicroατος ΕΝΥ Αιτιολογία - Παθογένεια - Παθοφυσιολογία Υδροδυναmicroική θεωρία του συmicroπτωmicroατικού Chiari I
Συστολική παρόmicroοια microε έmicroβολο κάθοδος των ενσφηνωmicroένων αmicroυγδάλων προmicroήκους rArr ΠΠααθθοολλοογγιικκήή παλmicroική κυmicroατοmicroορφή πιέσεως του ενδοσπονδυλικού ΕΝΥ Μπορεί να οδηγήσει σε υδροσυριγγοmicroυελία
Επιδηmicroιολογία = 001 του πληθυσmicroούΜακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Προπίπτουσες οξύαιχmicroες σκληρυντικές αmicroυγδαλές που αυλακώνονται από το microέσο του οπισθίου
χείλους του ινιακού τmicroήmicroατοςΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Απώλεια των κοκκωδών κυττάρων κυττάρων PurkinjeΣταδιοποίηση ή κριτήρια ταξινόmicroησης Ι = ασυmicroπτωmicroατικό περίπου 14 - 50 θεραπεία αmicroφίβολη ΙΙ = συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους ΙΙΙ = υδροσυριγγοmicroυελία
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Περισσότερο από 50 ασυmicroπτωmicroατικό Μπορεί να microιmicroείται την σκλήρυνση κατά πλάκας rdquo Κρίσεις ldquo Chiari Ι βήχας κεφαλαλγία πταρmicroός συγκοπή Συmicroπτωmicroατική συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους Υπερυπνία κεντρική άπνοια ( βρέφος) αιφνίδιος θάνατος Προmicroηκικά σηmicroεία ( πχ παραλύσεις κατώτερων κρανιακών νεύρων ) Αυχεναλγία ραχιαλγία ραιβόκρανο αταξία
Συmicroπτωmicroατική υδροσυριγγοmicroυελία Παροξυσmicroική δυστονία αστάθεια βάδισης ακράτεια Άτυπη σκολίωση ( προοδευτική επώδυνη άτυπη κάmicroψη ) ∆ιαχωρισmicroένη απώλεια αισθητικότητας νευροπάθεια ( microυiumlκή ατροφία χειρός )
Φυσική ιστορία Όσο microεγαλύτερος ο χρόνος και ο βαθmicroός της εκτοπίας τόσο αυξάνει η πιθανότητα εmicroφάνισης συmicroπτωmicroάτων Τα παιδιά ανταποκρίνονται καλύτερα στη θεραπεία από τους ενήλικεςΘεραπεία και πρόγνωση Αmicroφίβολη θεραπεία επέmicroβαση για ασυmicroπτωmicroατικό Chiari I + σύριγγα Η απευθείας αναστόmicroωση της συmicroπτωmicroατικής συριγγοmicroυελίας έχει εγκαταλειφθεί Στόχος αποκατάσταση της φυσιολογικής ροής του ΕΝΥ στο ινιακό τρήmicroα Αποσυmicroπίεση οπίσθιου βόθρου εκτοmicroή οπίσθιου τόξου του Α1
gt 90 darr εκδηλώσεων από το εγκεφαλικό στέλεχος gt 80 darr υδροσυριγγοmicroυελίας Ανάσχεση σκολίωσης ( βελτίωση στους νεότερους )
+ - πλαστική της σκληράς microήνιγγας εκτοmicroή παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Πρόσθια αποσυmicroπίεση οπίσθια σταθεροποίηση σπάνια ενδείκνυται ( σε ορισmicroένες κρανιοαυχενικές ανωmicroαλίες )
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Genitory L et al Chiari type 1 anomalies in children and adolescents Minimally invasive management in a series of 53
cases Childs Nerv Syst 16(10-11) 707-18 2000 2 Nishikawa M et al Pathogenesis of Chiari malformations A morphometric study of the posterior cranial fossa J Neurosurg 86 40-7 1997 3 Menezes AH Primary craniovertebral anomalies and the hindbrain herniation syndrome (Chiari 1) Data base
analysis Pediatric Neurosurg 23 260-69 1995
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα8
9
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ανοικτή σπονδυλική δυσραφία ανοιχτή δισχιδής ράχη Ορισmicroός οστικό έλλειmicromicroα του οπισθίου τmicroήmicroατος του σπονδυλικού σωλήνα το οποίο δεν
καλύπτεται από δέρmicroα και επιτρέπει την έκθεση του νευρικού ιστού του ΕΝΥ και των microηνίγγων στοναέρα
Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ευρεία οστική σπονδυλική δυσραφία microε χαmicroηλή θέση του ΝΜ ριζών και microετεγχειρητικές αλλοιώσεις από τη σύγκλιση του δέρmicroατος
Σχεδόν όλοι οι ασθενείς εmicroφανίζουν δυσπλασία Chiari IΙ Σπάνια απεικονίζεται πριν από τη σύγκλιση του δέρmicroατος και την αποκατάσταση Οι περισσότερες ενδείξεις απεικόνισης αφορούν καταστάσεις που ελέγχονται microετά τη σύγκλιση της
microυελοmicroηνιγγοκήλης ( ΜΜ ) Επιπλοκές της χειρουργικής επέmicroβασης ( καθηλωmicroένος ΝΜ ) Μη εmicroφανείς συνυπάρχουσες ανωmicroαλίες όπως η διαστηmicroατοmicroυελία Νευρολογική επιδείνωση λόγω υδροκέφαλου
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Η microη αποκατασταθείσα ΜΜ απεικονίζεται σπάνια microε εξαίρεση τον υπερηχογραφικό έλεγχο στη
διάρκεια της εmicroβρυiumlκής ζωής Καλύτερα απεικονιστικά σηmicroεία ∆ιεύρυνση του κατώτερου καναλιού και του microηνιγγικού σάκκου
χαmicroηλή θέση ΝΜ microετεγχειρητικές αλλοιώσεις αναζητούmicroε επίσης σηmicroεία δυσπλασίας Chiari IΙ στονεγκέφαλο
Ευρήmicroατα ΑΤ Οστικός δυσραφισmicroός που καλύπτεται από δέρmicroα ( microετεγχειρητικά) χαmicroηλή θέση ΝΜ ριζών Κατά κύριο λόγο χρησιmicroεύει για τον εντοπισmicroό microετεγχειρητικών επιπλοκών ΑΤ ΣΣ Άκανθα διαστηmicroατοmicroυελίας περίσφιξη microηνιγγικού σάκκου ή απότοκος ισχαιmicroία του ΝΜ
( απότοmicroη διακοπή ΝΜ ) ΑΤ εγκεφάλου Υδροκέφαλος από δυσλειτουργία της κοιλιοπεριτοναiumlκής επικοινωνίας
Ευρήmicroατα ΜΤ Μέθοδος εκλογής για την απεικόνιση των microετεγχειρητικών επιπλοκών
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα αναδεικνύει έναν εξαιρετικάδιευρυσmicroένο microηνιγγικό σάκκο που στερείται δερmicroατι-κής κάλυψης ( ανοικτή δυσραφία ) Η microεγέθυνση ανα-δεικνύει σε εγκάρσια τοmicroή την ευρεία σπονδυλική δυσ-ραφία και τις νωτιαίες ρίζες να κρέmicroονται από το κοι-λιακό placode ( εξώδερmicroα )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα9
10
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ευρεία σπονδυλική δυσραφία πλατιά σπονδυλικά πέταλα σάκκος microε ΕΝΥ που καλύπτεται από δέρmicroα Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ και των ριζών απεικονίζεται καλύτερα σε οβελιαίες τοmicroές
Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ microπορεί να microην εκδηλώνεται κλινικά Η απόφαση για χειρουργική αποκατάσταση στηρίζεται σε κλινικά και όχι ακτινολογικά κριτήρια
Με την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για τη microελέτη της ροής του ΕΝΥδιαπιστώνεται ελαττωmicroένη κινητικότητα του microυελικού κώνου
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος ανοικτό νευρικό τόξο πλατιά πέταλα πρόπτωση του
microυελοmicroηνιγγικού σάκκου και συνοδά ευρήmicroατα δυσπλασίας Chiari IΙ από τον εγκέφαλο ( σηmicroείο τουλεmicroονιού σηmicroείο της microπανάνας υδροκέφαλος )
Απεικονιστικές συστάσεις Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος για την αρχική διάγνωση της ΜΜ έτσι ώστε να αποφασισθεί η
microέθοδος τοκετού ( microυελοmicroηνιγγοκήλη rArr καισαρική τοmicroή ) ΑΤ εγκεφάλου για την παρακολούθηση του υδροκεφάλου MΤ ενδείξεις microετεγχειρητικής απεινόνισης στην ΣΣ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΚλειστή ( λανθάνουσα ) σπονδυλική δυσραφία Επίσης εmicroφανίζει ραχιαία δυσραφία και ο ΝΜ microπορεί να έχει χαmicroηλή θέση ∆ιακρίνεται από την ΜΜ λόγω της ύπαρξης δέρmicroατος ή άλλου δερmicroατικού παραγώγου ( πχ λίπωmicroα
) που καλύπτει τα νευρικά στοιχεία
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Οι συνοδές ανωmicroαλίες περιλαmicroβάνουν δυσπλασία Chiari IΙ ( asymp 100 ) συριγγοmicroυελία (30-
75) υδροκέφαλο ( 80 ) διαστηmicroατοmicroυελία ( 30 - 45) δυσγενεσία του microεσολοβίου καιανωmicroαλίες διαχωρισmicroού
10 των ασθενών microε ΜΜ και διαστηmicroατοmicroυελία έχουν διάφορες microορφές ηmicroιmicroυελοκήλης
(ΑΒ) Μη χειρουργηθείσες microυελοmicroηνιγγικήλες Οβελι-αία τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού (Α) αναδεικνύει ανοικτήδυσραφία και προβολή του microηνιγγικού σάκκου (Β)Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύειχαρακτηριστική ευρεία δυσραφία και νευρικές ρίζεςπου κρέmicroονται από το placode (C) Οβελιαία τοmicroή Τ1προσανατολισmicroού microετά την χειρουργική αποκατάστα-ση της ΜΜ ( διαφορετική περίπτωση) αναδεικνύει τατυπικά ευρήmicroατα του χαmicroηλά κείmicroενου ΝΜ και τιςπαραmicroορφωmicroένες νωτιαίες ρίζες
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα10
11
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ένα ή και τα δύο ηmicroίσεα της νωτιαίας χορδής καταλήγουν στην ΜΜ ή άλλη ανωmicroαλία Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Όλα τα ευρήmicroατα είναι αποτέλεσmicroα εντοπισmicroένης αδυναmicroίας σύγκλισης του νευρικού καναλιού
Η οπίσθια επιφάνεια του placode θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά το εσωτερικό επένδυmicroα τουνευρικού σωλήνα
Η πρόσθια επιφάνεια αυτού θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά την εξωτερική χοριοειδή microήνιγγα τηςεπιφανείας του ΝΜ
Η αδυναmicroία σύγκλεισης εmicroποδίζει τον διαχωρισmicroό του νευρικού ιστού από το δερmicroατικό εξώδερmicroα Ο νευρικός ιστός παραmicroένει σε επαφή microε το δέρmicroα κατά microήκος της πλάγιας επιφάνειας του
placode Σχετική καθήλωση της νωτιαίας χορδής και ακινησία Το microεσέγχυmicroα δεν microπορεί να microεταναστεύσει προς τα microέσα και αναγκάζεται να παραmicroένει προς
τα εmicroπρός και έξω αποτρέποντας τη συνένωση των οπίσθιων στοιχείων Οι οπίσθιες ρίζες εκφύονται από την πρόσθια επιφάνεια του placode πλαγίως των προσθίων ριζών Και
οι δύο ρίζες πορεύονται κοιλιακώς διαmicroέσου του ΕΝΥ για να εξέλθουν από το σωστό επίπεδο Επιδηmicroιολογία Συχνότητα 06 1000 γεννήσεις ζωντανών συνδέεται microε ανεπάρκεια φολικού της microητέρας
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Τυπικά προεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Το νεογέννητο εmicroφανίζεται κλινικά microε εκτεθειmicroένο ανώριmicroο ερυθρό placode νευρικού ιστού στη
microέση γραmicromicroή της ράχης Το επίπεδο του ελλείmicromicroατος είναι συνήθως το οσφυοiumlερό (αυχενικόθωρακικό επίπεδο πολύ
σπάνια) Το επίπεδο καθορίζει τη σοβαρότητα των νευρολογικών ελλειmicromicroάτων
Υδροκέφαλος δευτεροπαθώς σε δυσπλασία Chiari IΙ Τυπικά microετεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Εγκατεστηmicroένα νευρολογικά ελλείmicromicroατα υδροκέφαλος και σκολίωση Η νευρολογική επιδείνωση αποτελεί επιπλοκή
Καθηλωmicroένος ΝΜ δακτυλιοειδής περίσφιξη της σκληράς microήνιγγας ισχαιmicroία ΝΜ ήσυριγγοϋδροmicroυελία
Θεραπεία Η ΜΜ συγκλείεται χειρουργικά εντός 48 ωρών για να σταθεροποιηθούν τα νευρολογικά ελλείmicromicroατα
και να αποφευχθεί η microόλυνση Ορισmicroένα τριτοβάθmicroια κέντρα εφαρmicroόζουν πειραmicroατικά την χειρουργική αποκατάσταση εντός της microήτρας
Η microεταγενέστερη αντιmicroετώπιση αφορά τις microετεγχειρητικές επιπλοκές Μη καθηλωmicroένος ή καθηλωmicroένος ΝΜ Αντιmicroετώπιση του υδροκεφάλου
Πρόγνωση Τα σταθεροποιηmicroένα microετεγχειρητικά ελλείmicromicroατα είναι αναmicroενόmicroενα και η καλύτερη έκβαση πιθανή Η πρόγνωση των ασθενών δεν βελτιώνεται microετά από επέmicroβαση σύγκλισης Ο υδροκέφαλος και η καθήλωση του ΝΜ καθορίζουν την πρόγνωση για επιδείνωση
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Bowman RM et al Spina bifida outcome a 25-year prospective Pediatr neurosurg 34(3) 114-20 2001 2 Shurtleff DB et al Epidemiology of tethered cord with meningomyelocele Eur J Pediatr Surg 7 suppl 1 7-11 1997 3 Barkovich A Pediatric Neuroimaging ed Philadelphia Lippincott-Raven 1996
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα11
12
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ραχιαίο δερmicroατικό συρίγγιο Ορισmicroός Πόρος κατά microήκος της microέσης γραmicromicroής που επενδύεται microε επιθήλιο και εκτείνεται από
την επιφάνεια του δέρmicroατος προς τα έσω για ποικίλη απόσταση Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Υποδόριος πόρος microεταξύ της επιφάνειας του δέρmicroατος και της ΣΣ microε συνοδό δισχιδή ράχη
Άλλα σηmicroεία Συχνότερα στην οσφυοiumlερά ( 60) και στην ινιακή ( 25 ) περιοχή Η ενδοσπονδυλική επέκταση του συριγγιώδου πόρου παρατηρείται στο frac12 microε τα 23 των
περιπτώσεων Συσχετίζεται microε δερmicroοειδές και επιδερmicroοειδές στο 30 - 50 των περιπτώσεων Το 20 των (επι)δερmicroοειδών της ΣΣ σχετίζονται microε δερmicroατικά συρίγγια Συχνά συνυπάρχει δισχιδής ράχη Ο ΝΜ είναι συχνά καθηλωmicroένος Μηνιγγίτιδα ή ενδοσπονδυλικό απόστηmicroα microπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση Η ΑΤ microε microυελογραφία microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ όσον αφορά την εκτίmicroηση του
ενδοσπονδυλικού τmicroήmicroατος του συριγγιώδους πόρου και τις εξωmicroυελικές microάζες που έχουν ίσοσήmicroα microε το ΕΝΥ
Ο υπερηχογραφικός έλεγχος microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ στα βρέφη που είναι κάτω τουενός έτους
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο χαmicroηλού σήmicroατος πόρος εντός του υψηλού σήmicroατος υποδορίου
λίπους εν τω βάθει της επιφάνειας του δέρmicroατος στην Τ1 ακολουθίαΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία ∆ισχιδής ράχη Αύλακα στο πέταλο ή στην ακανθώδη απόφυση του εν λόγω επιπέδου Ραχιαία διάταση της σκληράς microήνιγγας Ενδο- ή εξωmicroυελικό ( επι ) δερmicroοειδές
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα της ΟΜΣΣ αναδεικνύει τονπόρο του ραχιαίου δερmicroατικού συριγγίου που εκτείνε-ται από την επιφάνεια του δέρmicroατος έως το εσωτερικότου σπονδυλικού σωλήνα Λευκοί ldquomicroαργαριταροει-δείςrdquo επιδερmicroοειδείς όγκοι απεικονίζονται στην ιππου-ρίδα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα12
13
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Ευρήmicroατα ΜΤ Τα δερmicroοειδή microπορεί να είναι ίσου ή υψηλότερου σήmicroατος από το ΕΝΥ στην Τ1 ακολουθία Τα επιδερmicroοειδή έχουν ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ Οι εξωmicroυελικές βλάβες microπορεί να διακρίνονται δύσκολα τις υποπτευόmicroαστε ωστόσο από τη
συνοδό παρεκτόπιση του microυελού ή των νευρικών ριζών Ενδο- ή εξωmicroυελικό απόστηmicroα Χηmicroική αραχνοειδίτιδα από ραγείσα δερmicroοειδή κύστη Το απόστηmicroα και η αραχνοειδίτιδα απεικονίζονται καλύτερα microε γαδολίνιο Καθηλωmicroένος ΝΜΑπεικονιστικές συστάσεις Το παράθυρο και το επίπεδο της MΤ εικόνας ενδέχεται να πρέπει να προσαρmicroοστεί έτσι ώστε να
αναδειχθεί ο δερmicroατικός κόλπος Η βαριά Τ1 ακολουθία ( inversion recovery ή SPGR ) microπορεί να διαχωρίσει εξωmicroυελικές microάζες από
το ΕΝΥ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕνδοσπονδυλικά νεοπλάσmicroατα Όχι δισχιδής ράχη ή καθήλωση ΝΜ ∆ιάχυτη ενίσχυση
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Ο νευρικός σωλήνας σχηmicroατίζεται από την πτύχωση και τη σύγκλειση του νευρικού
εξωδέρmicroατος Καθώς διαχωρίζεται από το υποδόριο εξώδερmicroα Εmicroφανίζεται την 3η microε 4η εβδοmicroάδα της εmicroβρυϊκής ζωής Μια διαδικασία γνωστή ως νευριδίωση και διαχωρισmicroός
Αιτιολογία - Παθογένεια Το δερmicroατικό συρίγγιο είναι αποτέλεσmicroα τοπικής συγχώνευσης του υποδορίου εξωδέρmicroατος
Οβελιαίες τοmicroές Τ1 προσανατολισmicroού προ (Α) καιmicroετά την χορήγηση σκιαγραφικού (Β ) αποκαλύπτουνέναν χαmicroηλού σήmicroατος πόρο στο υποδόριο ( microαύροβέλος ) Σηmicroειώνεται microια ελαφρώς ενισχυόmicroενη ενδο-σπονδυλική microάζα στο κατώτερο οσφυϊκό κανάλι(λευκό βέλος) microε microια περιφερικά ενισχυόmicroενη συλλο-γή περισσότερο κρανιακά (κυρτό βέλος) Στην χει-ρουργική επέmicroβαση διαπιστώθηκε δερmicroοειδές microε ενδο-microηνιγγικό απόστηmicroα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα13
14
∆ερmicroατικό συρίγγιο
εντός του νευρικού εξωδέρmicroατος κατά τον διαχωρισmicroό Βακτηριακή microηνιγγίτιδα από την παλίνδροmicroη είσοδο των παθογόνων διαmicroέσου του
συριγγιώδους πόρου Επιδηmicroιολογία Πρώιmicroη παιδική ηλικία έως την 3η δεκαετία Άνδρες Γυναίκες = 1 1
Μακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Το δερmicroατικό συρίγγιο δύναται να καταλήγει σε Μυελικό κώνο Τελικό νηmicroάτιο Νευρική ρίζα ∆ερmicroοειδές ή επιδερmicroοειδές
Ευδιάκριτοι microαργαριταροειδείς λευκοί όγκοι Ενδέχεται να δούmicroε τυροειδούς υφής ελαιώδη υλικά στα δερmicroοειδήΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Αποφολιδωτικό επιθήλιο στο επιδερmicroοειδές Εξαρτήmicroατα του δέρmicroατος στο δερmicroοειδές
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Βοθρίο ή οπή στη microέση γραmicromicroή του ιερού Συνδυάζεται microε microελαγχρωmicroατική κηλίδα τριχωτό σπίλο τριχοειδικό αγγείωmicroα ή δερmicroατική
απόφυση Ψηλαφητός υποδόριος πόρος Μηνιγγίτιδα Νευρολογικά ελλείmicromicroατα από πιεστικά φαινόmicroενα στο ΝΜ ή την ιππουρίδαΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωση λόγω της καθήλωσης του ΝΜ ή καθώς τα ( επι ) δερmicroοειδή
αυξάνονται σε microέγεθοςΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή του πόρου και παροχέτευση του αποστήmicroατος Απελευθέρωση του καθηλωmicroένου ΝΜ Μακραχρόνια λήψη αντιβιοτικών για αποφυγή microόλυνσηςΠρόγνωση Η πρώιmicroη χειρουργική επέmicroβαση συνήθως οδηγεί σε φυσιολογική νευρολογική ανάπτυξη
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Chen CY et al Dermoid cyst with dermal sinus tract complicated with spinal subdural abscess Pediatr Neurol 2157-
60 1999 2 Kanev PM et al Dermoids and dermal sinus tracts of the spine Neurosurg Clin N Am 2359-66 1995 3 Barkovich AJ et al MR evaluation of spinal dermal sinus tracts in children AJNR 12123-9 1990
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα14
15
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα ∆ιαχωρισmicroός του ΝΜ Ορισmicroός Οβελιαία διαίρεση του ΝΜ σε δύο ηmicroιmicroυελούς καθένας από τους οποίους περιέχει ένα
κεντρικό κανάλι ένα πρόσθιο και ένα οπίσθιο κέρας Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ο διαχωρισmicroός των δύο ηmicroιmicroυελών στην οβελιαία τοmicroή από microια
ινώδη ή οστέινη άκανθα Μέρος του φάσmicroατος του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Συνδέεται microε άλλες συγγενείς ανωmicroαλίες της ΣΣ Πάνω από 15 - 20 των ασθενών microε Chiari I δυσπλασία Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού σπονδυλικού σώmicroατος ∆υσραφία ΣΣ Καθηλωmicroένος ΝΜ
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Εmicroφανίζεται κυρίως στην ΟΜΣΣ ( 85 microεταξύ Θ9 και Ι1 σπονδύλων ) Οι ηmicroιmicroυελοί επανενώνονται επάνω και κάτω από την σχισmicroή στις περισσότερες περιπτώσεις Η άκανθα microπορεί να είναι ινώδης οστεοχόνδρινη ή οστέινη + - υδροmicroυελία Συχνά βλέπουmicroε πάχυνση του τελικού νηmicroατίου και καθηλωmicroένο ΝΜ Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο διαχωρισmicroένος ΝΜ και άκανθα ανευρίσκονται συχνά στο επίπεδο
της microεσοτmicroηmicroατικής σύντηξηςΕυρήmicroατα ΑΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί Οστικές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδύλων + - οστέινη άκανθα (η ινώδης άκανθα είναι συνήθως microη εmicroφανής στη CT )Ευρήmicroατα ΜΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί ενώ microπορεί να αναδειχθεί συριγγοmicroυελία ή υδροmicroυελία Τ1 ακολουθία ndash Η άκανθα θα είναι ίσου σήmicroατος αν είναι ινώδης και υψηλού σήmicroατος αν είναι
οστέινη ( περιέχει microυελό )
( Α Β )Οι οβελιαίες τοmicroές Τ1 και Τ2 προσανατολι-σmicroού στη microέση γραmicromicroή απεικονίζουν microια οστέινηάκανθα στο επίπεδο του Ο1 σπονδύλου (βέλη)Παρατηρείστε την χαmicroηλή θέση του microυελικού κώνου(C) Εγκάρσια τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζειτην οβελιαία φερόmicroενη οστέινη άκανθα που διαχωρί-ζει το ΝΜ σε δύο ηmicroιχόρδια (D ) Εγκάρσια τοmicroή Τ2προσανατολισmicroού επικεντρωmicroένη υπέρθεν του επιπέ-δου της άκανθας αναδεικνύει έναν ΝΜ microε συριγγο-microυελία
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα15
16
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Τ2 ακολουθία ndash Οι ηmicroιmicroυελοί αναγνωρίζονται εύκολα περιβαλλόmicroενοι από ldquo φωτεινό ldquo ΕΝΥ ηκαλύτερη ακολουθία για την αναγνώριση παρουσίας ενός ή δύο σκληραίων σάκκων
Απεικονιστικές συστάσεις Ξεκινάmicroε την microελέτη microε ΜΤ Τ1 και Τ2 στεφανιαίες και εγκάρσιες τοmicroές για την απεικόνιση των ηmicroιmicroυελών Εγκάρσιες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζουν καλύτερα τη σύσταση εντόπιση της
άκανθας καθώς και την παρουσία ή απουσία συριγγοmicroυελίας Συmicroπληρώνουmicroε microε ΑΤ για να καθορίσουmicroε καλύτερα την ανατοmicroία της άκανθας στην περίπτωση που
σχεδιάζεται χειρουργική επέmicroβαση
∆ιαφορική ∆ιάγνωση∆ιπλασιασmicroός ΝΜ ( διπλοmicroυελία ) Συχνά αναφερόmicroαστε σ lsquo αυτήν αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιος
Παθολογική ΑνατοmicroικήΓενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Συνδέεται στενά microε άλλες σπονδυλικές ανωmicroαλίες Η σχισmicroή σχεδόν πάντα διαχωρίζει πλήρως το ΝΜ microε ενιαίο microυελό επάνω και κάτω από τον
διαχωρισmicroό Το 50 των ασθενών εmicroφανίζει έναν σκληραίο σάκκο το υπόλοιπο 50 δύο ξεχωριστούς
σάκκους Αιτιολογία - Παθογένεια Η νωτιαία χορδή διαχωρίζεται αλλά παραmicroένει microια σταθερή σύνδεση microεταξύ εντέρου και ραχιαίου
εξωδέρmicroατος Ο συγγενής διαχωρισmicroός της νωτιαίας χορδής ευθύνεται για το φάσmicroα των συνδρόmicroων
διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Ο βαθmicroός της διαmicroαρτίας καθορίζει ποιες ανωmicroαλίες θα εmicroφανιστούν
Η νωτιαία χορδή επηρεάζει άmicroεσα τον σχηmicroατισmicroό του σπονδυλικού σώmicroατος γι lsquoαυτό σχεδόν
( Α) Στεφανιαία τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύ-ει πολλαπλές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδυλι-κών σωmicroάτων microε σπόνδυλο δίκην πεταλούδας καιηmicroισπόνδυλο σε συνδυασmicroό microε σκολίωση ( Β) Ο ΝΜδιαιρείται σε δύο ηmicroιmicroυελούς εκατέρωθεν της οστέινηςάκανθας (βέλος )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα16
xiv
ΛοιmicroώξειςΦυmicroατιώδης σπονδυλίτιδα 133
Mark Z Chen MDΠυογόνος σπονδυλίτιδα136
Mark Z Chen MDΣηπτική αρθρίτιδα των αποφυσιακών αρθρώσεων 139
Mark Z Chen MDΕπισκληρίδιο απόστηmicroα142
Mark Z Chen MDΠαρασπονδυλικό απόστηmicroα 145
Mark Z Chen MDΙός επίκτητης ανοσοανεπάρκειας - (HIV)148
Kevin R Moore MDΜηνιγγίτιδα ΝΜ 151
Mark Z Chen MD
Φλεγmicroονώδεις Αυτοάνοσες ΠαθήσειςΣύνδροmicroο Guillain - Barre156
Kevin R Moore MDΑραχνοειδίτιδα της ΟΜΣΣ 159
Mark Z Chen MDΟστεοποιός αραχνοειδίτιδα 162
Mark Z Chen MDΠολλαπλή σκλήρυνση του NM 165
Mark Z Chen MDΣαρκοείδωση του NM168
Mark Z Chen MDΟξεία ιδιοπαθής εγκάρσια microυελίτιδα171
Mark Z Chen MDΧρόνια φλεγmicroονώδης αποmicroυελινωτική πολυνευροπάθεια 174
Kevin R Moore MDΈλλειψη βιταmicroίνης Β12177
Kevin R Moore MD
ΝεοπλάσmicroαταΟστεοειδες Οστεωmicroα ΣΣ183
Karen L Salzman MDΟστεοβλάστωmicroα ΣΣ 186
Anne G Osborn MDΟστεοχόνδρωmicroα ΣΣ 189
Karen L Salzman MDΣπονδυλικό αιmicroαγγείωmicroα192
Kevin R Moore MDΧόρδωmicroα 195
Anne G Osborn MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 14
xv
Πλασmicroατοκύττωmicroα 198Anne G Osborn MD
Λέmicroφωmicroα201Karen L Salzman MD
Εξωσκληρίδιες microεταστάσεις204Anne G Osborn MD
Μηνιγγίωmicroα 207Karen L Salzman MD
Σβάννωmicroα210Anne G Osborn MD
Νευρίνωmicroα 213Anne G Osborn MD
Μυξοθηλωmicroατώδες επενδύmicroωmicroα 216Anne G Osborn MD
Παραγαγγλίωmicroα219Anne G Osborn MD
Ενδοσκληρίδιες microεταστάσεις 222Anne G Osborn MD
Αστροκύττωmicroα ΝΜ225Anne G Osborn MD
Επενδύmicroωmicroα ΝΜ 228Karen L Salzman MD
Αιmicroαγγειοβλάστωmicroα ΣΣ231Anne G Osborn MD
Ανευρυσmicroατική οστική κύστη234Karen L Salzman MD
Ιστιοκύτωση από κύτταρα του Langerhans 237Karen L Salzman MD
Μη νεοπλασmicroατικές κύστεις και microάζεςΑραχνοειδής κύστη 243
Mark Z Chen MDΟπίσθια ιερά microηνιγγοκήλη 246
Mark Z Chen MDΕπιδερmicroοειδής όγκος 249
Mark Z Chen MDΣπονδυλική επισκληρίδια λιπωmicroάτωση 252
Mark Z Chen MDΜηνιγγική κύστη τύπου II 254
Mark Z Chen MD
ΜΜεεττεεγγχχεειιρρηηττιικκέέςς εεππιιππλλοοκκέέςςΨευδοmicroηνιγγοκήλη 259
Kevin R Moore MDΣύνδροmicroα διαφυγής ΕΝΥ262
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 15
xvi
Anne G Osborn MDΕπανέλεγχος Αποτυχία υλικών οστεοσύνθεσης 265
Mark Z Chen MDΜετεγχειρητική επιταχυνόmicroενη εκφύλιση 268
Kevin R Moore MDΠερισκληρίδια ίνωση 271
Mark Z Chen MD
Αγγειακές βλάβεςΑρτηριοφλεβώδης επικοινωνία της σκληρής microήνιγγας (DAVF) 276
Kevin R Moore MDΑρτηριοφλεβώδης δυσπλασία του ΝΜ (AVM) 279
Karen L Salzman MDΣηραγγώδης δυσπλασία 282
Karen L Salzman MDΑυτογενές επισκληρίδιο αιmicroάτωmicroα 285
Mark Z Chen MDΣπονδυλικό υποσκληρίδιο αιmicroάτωmicroα288
Mark Z Chen MDΈmicroφρακτο ΝΜ 291
Mark Z Chen MD
Αλλοιώσεις του microυελού των σπονδύλωνΥπερπλασία του microυελού των σπονδύλων 296
Mark Z Chen MDΕξωmicroυελική αιmicroοποίηση299
Mark Z Chen MDΠολλαπλούν microυέλωmicroα302
Mark Z Chen MDΝόσος Paget305
Mark Z Chen MDΜετακτινικές αλλοιώσεις του microυελού των οστών 308
Mark Z Chen MD
Απεικόνιση περιφερικού νευρικού πλέγmicroατοςΑπόσπαση βραχιονίου πλέγmicroατος312
Kevin R Moore MDΝεύρωmicroα βραχιονίου πλέγmicroατος315
Kevin R Moore MDΜετακτινική βλάβη του νευρικού πλέγmicroατος 318
Kevin R Moore MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 16
ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ
1
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟΟιι 110000 σσηηmicromicroααννττιικκόόττεερρεεςς δδιιααγγννώώσσεειιςς
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα1
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα2
3
Νευρεντερική κύστη
Οβελιαία τοmicroή T1 προσανατολισmicroού της ΑΜΣΣ απει-κονίζει τη σύντηξη των ανώτερων σπονδυλικών σωmicroά-των Απεικονίζεται ένα ευρύ διάστηmicroα πλήρες υγρούστο οπίσθιο άνω αυχενικό κανάλι
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Εντερογενής κύστη Ορισmicroός Κύστη που επενδύεται από εντερικό επιθήλιο εντός του σπονδυλικού σπλήνα Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ενδοσκληρίδια εξωmicroυελική κύστη microε συνοδές ανωmicroαλίες των
σπονδύλων Άλλα σηmicroεία Περιλαmicroβάνεται στο φάσmicroα του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Εντοπίζεται συχνότερα στην πρόσθια θωρακική ( 42 ) ή αυχενική (32) microοίρα και σπάνια στην
οσφυϊκή Συνήθως στη microέση γραmicromicroή Οι ανωmicroαλίες των σπονδύλων περιλαmicroβάνουν τη δισχιδή ράχη τη σύντηξη σπονδύλων τον
σπόνδυλο δίκην πεταλούδας ή τη σκολίωση στο 50 περίπου των περιπτώσεων
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο ανωmicroαλίες των σπονδύλων microε microια κύστη εντός του σπονδυλικού σωλήναΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία Ανωmicroαλίες των σπονδύλων Τοπική διόγκωση του καναλιού Ενδοmicroηνιγγική εξωmicroυελική κύστη Εγκολεάζουσα κύστη microπορεί να microιmicroηθεί ενδοmicroυελική βλάβηΕυρήmicroατα ΜΤ Σαφώς περιγεγραmicromicroένη ενδοσκληρίδια εξωmicroυελική βλάβη microε σήmicroα υγρού Σήmicroα ίσο ή υψηλότερο του ΕΝΥ στην Τ1 και στην Τ2 ακολουθία ανάλογα microε την περιεκτικότητα
σε πρωτεiumlνη Απουσία ενίσχυσης microετά τη χορήγηση σκιαγραφικού Τοπική ατροφία του microυελού λόγω χρόνιων πιεστικών φαινοmicroένων
Απεικονιστικές συστάσεις Στεφανιαία Τ1 ακολουθία για την καλύτερη απεικόνιση των ανωmicroαλιών των σπονδύλων
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα3
4
Νευρεντερική κύστη
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΑραχνοειδής ( microηνιγγική ) κύστη Ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ σε όλες τις ακολουθίες Η πρωτοπαθής αραχνοειδής κύστη εντοπίζεται οπισθίως στο σπονδυλικό κανάλι Η δευτεροπαθής αραχνοειδής κύστη χωρίς συγκεκριmicroένη εντόπιση Απουσία ανωmicroαλιών των σπονδύλων(Επι)δερmicroοειδής κύστη Συνήθως στην οσφυiumlκή microοίρα Ενδέχεται να συνυπάρχει microε συριγγιώδη πόρο ( 20 ) ή καθηλωmicroένος ΝΜ
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Στη διάρκεια της 3ης εβδοmicroάδας της εmicroβρυϊκής ζωής σχηmicroατίζεται η νωτιαία χορδή και διαχωρίζει
το ραχιαίο εξώδερmicroα ( δέρmicroα σπονδυλική στήλη ) και το κοιλιακό ενδόδερmicroα ( πρόσθιο έντερο ) Αποτυχία διαχωρισmicroού έχει ως αποτέλεσmicroα το διαχωρισmicroό της νωτιαίας χορδής ή microια νωτιαία
χορδή αποκλίνουσα δεξιά ή αριστερά της σύmicroφυσης Αιτιολογία - παθογένεια (φάσmicroα συνδρόmicroου διαχωρισmicroού νωτιαίας χορδής) Ραχιαία εντερική επικοινωνία
Το πιο σοβαρό Συνδέει την εντερική κοιλότητα microε τη δερmicroατική επιφάνεια της ράχης διασχίζοντας τα microαλακά
microόρια και τη ΣΣ Τmicroήmicroατα του συριγγίου microπορεί να αποφραχθούν σχηmicroατίζοντας άλλες ανωmicroαλίες
Ραχιαίος εντερικός κόλπος Πόρος microε τυφλό πέρας που επικοινωνεί microε την επιφάνεια του δέρmicroατος της ράχης
Ραχιαία εντερική εντερογενής κύστη Προσπονδυλική ενδοmicroυελική οπισθοσπονδυλική microεσοθωρακική ή microεσεντερική
Ραχιαίο εντερικό εκκόλπωmicroα Εκκόλπωmicroα από την ραχιαία microεσεντερική παρυφή του εντέρου
Συνδυασmicroός των παραπάνω ανωmicroαλιών microπορεί να υφίσταται στον ίδιο ασθενή
Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού ( Α Β ) της ανώ-τερης ΑΜΣΣ αποκαλύπτει microια κύστη ίσου σήmicroατος microετο ΕΝΥ που προκαλεί διάσταση του οπίσθιου ΝΜστη microέση γραmicromicroή
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα4
5
Νευρεντερική κύστη
Επιδηmicroιολογία Ηλικία 20 - 40 ετών Άνδρες Γυναίκες = 3 2
Μικροσκοπικά χαρακτηριστικά Λεπτοτοιχωmicroατική κύστη που επενδύεται microε απλό ψευδοπολύστιβο
ή πολύστιβο κυβοειδές ή κυλινδρικό επιθήλιο Ενδέχεται να υπάρχουν καλυκοειδή κύτταρα και κροσσωτό επιθήλιο ∆ιαυγές ή πρωτεiumlνικό υγρό
Κλινικά ΘέmicroαταΚλινικές εκδηλώσεις Οσφυαλγία Προοδευτική παραπάρεση και παραισθησία ∆ιαταραχές της βάδισηςΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωσηΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή Παροχέτευση και microερική εκτοmicroή εάν η ολική είναι αδύνατηΠρόγνωση Σηmicroαντική βελτίωση των συmicroπτωmicroάτων
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Barkovich AJ Pediatric Neuroimaging 2nd ed 510-3 1995 2 Gao PY et al Neurenteric cysts pathology imaging spectrum and differential diagnosis International Journal of
Neuroradiology 117-27 1995 3 Geremia GK et al MR imaging characteristics of a neurenteric cyst AJNR 9978-80 1988
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα5
6
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα στη microέση γραmicromicroή που ανα-δεικνύει Chiari I Παρατηρείστε τις δίκην σφήνας χαmicroηλά κείmicroενες αmicroυγδαλές microε περισσότερο κάθετοπροσανατολισmicroό των αυλάκων Απεικονίζεται συmicroπί-πτουσα σύριγγα ( κυρτό βέλος ) Η 4η κοιλία είναιφυσιολογική
Κύρια Σηmicroεία Ορισmicroός οι παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές εκτείνονται κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση οξύαιχmicroες παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές 5mm κάτω από το
ινιακό τρήmicroα microε συνοδό συριγγοmicroυελία Προκαλείται από ελαφρά δυσαναλογία microεταξύ του οπίσθιου κρανιακού βόθρου ( microικρός ) της
παρεγκεφαλίδος ( φυσιολογική ) rArr εκτοπία των παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Οι αmicroυγδαλές είναι δυνατόν να βρίσκονται φυσιολογικά κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος ( 5mm ή
λιγότερο στους ενήλικες ελαφρώς περισσότερο στα παιδιά lt 4 ετών ) Εάν οι αmicroυγδαλές δεν είναι gt 5mm και ή οξύαιχmicroες πιθανόν δεν πρόκειται για Chiari I
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο αmicroυγδαλές σε χαmicroηλή θέση οξύαιχmicroες ( όχι στρόγγυλες ) δίκην
σφήνας microε κάθετη ( όχι οριζόντια ) κατεύθυνση των αυλάκων τους Σύνδροmicroα 4ου ινιακού σκληροτοmicroίου ( βραχύ απόκλιmicroα ανωmicroαλίες κρανιοσπονδυλικού διαχωρισmicroού
σύντηξης ) στο 50 Eυρήmicroατα ΑΤ Γεmicroάτο ινιακό τρήmicroα Απούσες microικρές δεξαmicroενές οπισθίου βόθρου Οι πλάγιες κοιλίες και η 3η κοιλία έχουν συνήθως φυσιολογικό εύρος + - διεύρυνση κοιλιών Εξαρτάται από τον βαθmicroό ενσφήνωσης του ινιακού τρήmicroατος
Ευρήmicroατα ΜΤ Οξύαιχmicroες τριγωνικού σχήmicroατος ( δίκην σφήνας ) αmicroυγδαλές ge 5mm κάτω από το ινιακό τρήmicroα ή Απώλεια του φυσιολογικού κυλινδρικού σχήmicroατος Εξάλειψη του περιβάλλοντος ΕΝΥ
Μικρό microέγεθος οπισθίου βόθρου ge χαmicroηλή θέση του ληνού του Ηροφίλου εξάλειψη των δεξαmicroενώνοπισθίου βόθρου
Βραχύ απόκλιmicroα rArr απεικόνιση της 4ης κοιλίας και της παρεγκεφαλίδας σε φαινοmicroενικά χαmicroηλότερη θέση + - Συριγγοϋδροmicroυελία ( 14 - 75 )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα6
7
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές ΜΤ microε την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για την microελέτη της ροής του ΕΝΥ και της
κινητικότητας του ΝΜ Αναδεικνύει την παλmicroική συστολική κάθοδο των αmicroυγδαλών Απόφραξη της ροής του ΕΝΥ διαmicroέσου του ινιακού τρήmicroατος
Απεικονιστικές συστάσεις ΜΤ εγκεφάλου + - microελέτη ροής του ΕΝΥ Απεικόνιση ΣΣ για τυχόν κατάδειξη Ο Συριγγοmicroυελίος χαmicroηλού καθηλωmicroένου ΝΜ ή λιπώmicroατος του τελικού νηmicroατίου]
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕπίκτητη εκτοπία κήλη αmicroυγδαλών Εγκολεασmicroός της βάσης του κρανίου Έλξη από κάτω οσφυοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση rArr ενδοκράνια υπόταση microε υποχώρηση του
εγκεφαλικού στελέχους επίκτητη κήλη αmicroυγδαλών Ώθηση από πάνω Χρόνια κοιλιοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση
Αναζητούmicroε πάχυνση του κρανίου πρώιmicroη σύγκλειση των ραφών Συνηθισmicroένες οι συmicroφύσεις της αραχνοειδούς microήνιγγας
∆ευτεροπαθής εγκολεασmicroός των αmicroυγδαλών από αυξηmicroένη ενδοκράνια πίεση χωροκατακτητικά φαινόmicroενα
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενετική Στα πλαίσια συνδρόmicroου οικογενής
Υπερωιο-καρδιο-προσωπικό σύνδροmicroο διαγραφή microικρού τmicroήmicroατος του χρωmicroοσώmicroατος 22 Σύνδροmicroο Williams Κρανιοσυνοστέωση
Εmicroβρυολογία Υπολειπόmicroενη εγχονδρινή ανάπτυξη του ινιακού οστού rarr microικρός οπίσθιος βόθρος rarr πλήρης
οπίσθιος βόθρος rarr κατιών εγκολεασmicroός ροmicroβοειδούς εγκεφάλου rarr απόφραξη
Οβελιαίες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού ( ΑΒ ) σε ένανασυmicroπτωmicroατικό ασθενή αναδεικνύουν ευρήmicroατα κλασ-σικής Chiari I δυσπλασίας Προσέξτε τις οξύαιχmicroες δίκην σφήνας αmicroυγδαλές 10 χιλ κάτω από το ινιακότρήmicroα Οι αύλακες των αmicroυγδαλών έχουν κατεύθυνσησχεδόν κατακόρυφη
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα7
8
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ινιακό τρήmicroα rarr απουσία επικοινωνίας microεταξύ κρανιακού σπονδυλικού διαmicroερίσmicroατος ΕΝΥ Αιτιολογία - Παθογένεια - Παθοφυσιολογία Υδροδυναmicroική θεωρία του συmicroπτωmicroατικού Chiari I
Συστολική παρόmicroοια microε έmicroβολο κάθοδος των ενσφηνωmicroένων αmicroυγδάλων προmicroήκους rArr ΠΠααθθοολλοογγιικκήή παλmicroική κυmicroατοmicroορφή πιέσεως του ενδοσπονδυλικού ΕΝΥ Μπορεί να οδηγήσει σε υδροσυριγγοmicroυελία
Επιδηmicroιολογία = 001 του πληθυσmicroούΜακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Προπίπτουσες οξύαιχmicroες σκληρυντικές αmicroυγδαλές που αυλακώνονται από το microέσο του οπισθίου
χείλους του ινιακού τmicroήmicroατοςΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Απώλεια των κοκκωδών κυττάρων κυττάρων PurkinjeΣταδιοποίηση ή κριτήρια ταξινόmicroησης Ι = ασυmicroπτωmicroατικό περίπου 14 - 50 θεραπεία αmicroφίβολη ΙΙ = συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους ΙΙΙ = υδροσυριγγοmicroυελία
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Περισσότερο από 50 ασυmicroπτωmicroατικό Μπορεί να microιmicroείται την σκλήρυνση κατά πλάκας rdquo Κρίσεις ldquo Chiari Ι βήχας κεφαλαλγία πταρmicroός συγκοπή Συmicroπτωmicroατική συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους Υπερυπνία κεντρική άπνοια ( βρέφος) αιφνίδιος θάνατος Προmicroηκικά σηmicroεία ( πχ παραλύσεις κατώτερων κρανιακών νεύρων ) Αυχεναλγία ραχιαλγία ραιβόκρανο αταξία
Συmicroπτωmicroατική υδροσυριγγοmicroυελία Παροξυσmicroική δυστονία αστάθεια βάδισης ακράτεια Άτυπη σκολίωση ( προοδευτική επώδυνη άτυπη κάmicroψη ) ∆ιαχωρισmicroένη απώλεια αισθητικότητας νευροπάθεια ( microυiumlκή ατροφία χειρός )
Φυσική ιστορία Όσο microεγαλύτερος ο χρόνος και ο βαθmicroός της εκτοπίας τόσο αυξάνει η πιθανότητα εmicroφάνισης συmicroπτωmicroάτων Τα παιδιά ανταποκρίνονται καλύτερα στη θεραπεία από τους ενήλικεςΘεραπεία και πρόγνωση Αmicroφίβολη θεραπεία επέmicroβαση για ασυmicroπτωmicroατικό Chiari I + σύριγγα Η απευθείας αναστόmicroωση της συmicroπτωmicroατικής συριγγοmicroυελίας έχει εγκαταλειφθεί Στόχος αποκατάσταση της φυσιολογικής ροής του ΕΝΥ στο ινιακό τρήmicroα Αποσυmicroπίεση οπίσθιου βόθρου εκτοmicroή οπίσθιου τόξου του Α1
gt 90 darr εκδηλώσεων από το εγκεφαλικό στέλεχος gt 80 darr υδροσυριγγοmicroυελίας Ανάσχεση σκολίωσης ( βελτίωση στους νεότερους )
+ - πλαστική της σκληράς microήνιγγας εκτοmicroή παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Πρόσθια αποσυmicroπίεση οπίσθια σταθεροποίηση σπάνια ενδείκνυται ( σε ορισmicroένες κρανιοαυχενικές ανωmicroαλίες )
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Genitory L et al Chiari type 1 anomalies in children and adolescents Minimally invasive management in a series of 53
cases Childs Nerv Syst 16(10-11) 707-18 2000 2 Nishikawa M et al Pathogenesis of Chiari malformations A morphometric study of the posterior cranial fossa J Neurosurg 86 40-7 1997 3 Menezes AH Primary craniovertebral anomalies and the hindbrain herniation syndrome (Chiari 1) Data base
analysis Pediatric Neurosurg 23 260-69 1995
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα8
9
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ανοικτή σπονδυλική δυσραφία ανοιχτή δισχιδής ράχη Ορισmicroός οστικό έλλειmicromicroα του οπισθίου τmicroήmicroατος του σπονδυλικού σωλήνα το οποίο δεν
καλύπτεται από δέρmicroα και επιτρέπει την έκθεση του νευρικού ιστού του ΕΝΥ και των microηνίγγων στοναέρα
Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ευρεία οστική σπονδυλική δυσραφία microε χαmicroηλή θέση του ΝΜ ριζών και microετεγχειρητικές αλλοιώσεις από τη σύγκλιση του δέρmicroατος
Σχεδόν όλοι οι ασθενείς εmicroφανίζουν δυσπλασία Chiari IΙ Σπάνια απεικονίζεται πριν από τη σύγκλιση του δέρmicroατος και την αποκατάσταση Οι περισσότερες ενδείξεις απεικόνισης αφορούν καταστάσεις που ελέγχονται microετά τη σύγκλιση της
microυελοmicroηνιγγοκήλης ( ΜΜ ) Επιπλοκές της χειρουργικής επέmicroβασης ( καθηλωmicroένος ΝΜ ) Μη εmicroφανείς συνυπάρχουσες ανωmicroαλίες όπως η διαστηmicroατοmicroυελία Νευρολογική επιδείνωση λόγω υδροκέφαλου
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Η microη αποκατασταθείσα ΜΜ απεικονίζεται σπάνια microε εξαίρεση τον υπερηχογραφικό έλεγχο στη
διάρκεια της εmicroβρυiumlκής ζωής Καλύτερα απεικονιστικά σηmicroεία ∆ιεύρυνση του κατώτερου καναλιού και του microηνιγγικού σάκκου
χαmicroηλή θέση ΝΜ microετεγχειρητικές αλλοιώσεις αναζητούmicroε επίσης σηmicroεία δυσπλασίας Chiari IΙ στονεγκέφαλο
Ευρήmicroατα ΑΤ Οστικός δυσραφισmicroός που καλύπτεται από δέρmicroα ( microετεγχειρητικά) χαmicroηλή θέση ΝΜ ριζών Κατά κύριο λόγο χρησιmicroεύει για τον εντοπισmicroό microετεγχειρητικών επιπλοκών ΑΤ ΣΣ Άκανθα διαστηmicroατοmicroυελίας περίσφιξη microηνιγγικού σάκκου ή απότοκος ισχαιmicroία του ΝΜ
( απότοmicroη διακοπή ΝΜ ) ΑΤ εγκεφάλου Υδροκέφαλος από δυσλειτουργία της κοιλιοπεριτοναiumlκής επικοινωνίας
Ευρήmicroατα ΜΤ Μέθοδος εκλογής για την απεικόνιση των microετεγχειρητικών επιπλοκών
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα αναδεικνύει έναν εξαιρετικάδιευρυσmicroένο microηνιγγικό σάκκο που στερείται δερmicroατι-κής κάλυψης ( ανοικτή δυσραφία ) Η microεγέθυνση ανα-δεικνύει σε εγκάρσια τοmicroή την ευρεία σπονδυλική δυσ-ραφία και τις νωτιαίες ρίζες να κρέmicroονται από το κοι-λιακό placode ( εξώδερmicroα )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα9
10
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ευρεία σπονδυλική δυσραφία πλατιά σπονδυλικά πέταλα σάκκος microε ΕΝΥ που καλύπτεται από δέρmicroα Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ και των ριζών απεικονίζεται καλύτερα σε οβελιαίες τοmicroές
Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ microπορεί να microην εκδηλώνεται κλινικά Η απόφαση για χειρουργική αποκατάσταση στηρίζεται σε κλινικά και όχι ακτινολογικά κριτήρια
Με την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για τη microελέτη της ροής του ΕΝΥδιαπιστώνεται ελαττωmicroένη κινητικότητα του microυελικού κώνου
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος ανοικτό νευρικό τόξο πλατιά πέταλα πρόπτωση του
microυελοmicroηνιγγικού σάκκου και συνοδά ευρήmicroατα δυσπλασίας Chiari IΙ από τον εγκέφαλο ( σηmicroείο τουλεmicroονιού σηmicroείο της microπανάνας υδροκέφαλος )
Απεικονιστικές συστάσεις Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος για την αρχική διάγνωση της ΜΜ έτσι ώστε να αποφασισθεί η
microέθοδος τοκετού ( microυελοmicroηνιγγοκήλη rArr καισαρική τοmicroή ) ΑΤ εγκεφάλου για την παρακολούθηση του υδροκεφάλου MΤ ενδείξεις microετεγχειρητικής απεινόνισης στην ΣΣ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΚλειστή ( λανθάνουσα ) σπονδυλική δυσραφία Επίσης εmicroφανίζει ραχιαία δυσραφία και ο ΝΜ microπορεί να έχει χαmicroηλή θέση ∆ιακρίνεται από την ΜΜ λόγω της ύπαρξης δέρmicroατος ή άλλου δερmicroατικού παραγώγου ( πχ λίπωmicroα
) που καλύπτει τα νευρικά στοιχεία
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Οι συνοδές ανωmicroαλίες περιλαmicroβάνουν δυσπλασία Chiari IΙ ( asymp 100 ) συριγγοmicroυελία (30-
75) υδροκέφαλο ( 80 ) διαστηmicroατοmicroυελία ( 30 - 45) δυσγενεσία του microεσολοβίου καιανωmicroαλίες διαχωρισmicroού
10 των ασθενών microε ΜΜ και διαστηmicroατοmicroυελία έχουν διάφορες microορφές ηmicroιmicroυελοκήλης
(ΑΒ) Μη χειρουργηθείσες microυελοmicroηνιγγικήλες Οβελι-αία τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού (Α) αναδεικνύει ανοικτήδυσραφία και προβολή του microηνιγγικού σάκκου (Β)Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύειχαρακτηριστική ευρεία δυσραφία και νευρικές ρίζεςπου κρέmicroονται από το placode (C) Οβελιαία τοmicroή Τ1προσανατολισmicroού microετά την χειρουργική αποκατάστα-ση της ΜΜ ( διαφορετική περίπτωση) αναδεικνύει τατυπικά ευρήmicroατα του χαmicroηλά κείmicroενου ΝΜ και τιςπαραmicroορφωmicroένες νωτιαίες ρίζες
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα10
11
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ένα ή και τα δύο ηmicroίσεα της νωτιαίας χορδής καταλήγουν στην ΜΜ ή άλλη ανωmicroαλία Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Όλα τα ευρήmicroατα είναι αποτέλεσmicroα εντοπισmicroένης αδυναmicroίας σύγκλισης του νευρικού καναλιού
Η οπίσθια επιφάνεια του placode θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά το εσωτερικό επένδυmicroα τουνευρικού σωλήνα
Η πρόσθια επιφάνεια αυτού θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά την εξωτερική χοριοειδή microήνιγγα τηςεπιφανείας του ΝΜ
Η αδυναmicroία σύγκλεισης εmicroποδίζει τον διαχωρισmicroό του νευρικού ιστού από το δερmicroατικό εξώδερmicroα Ο νευρικός ιστός παραmicroένει σε επαφή microε το δέρmicroα κατά microήκος της πλάγιας επιφάνειας του
placode Σχετική καθήλωση της νωτιαίας χορδής και ακινησία Το microεσέγχυmicroα δεν microπορεί να microεταναστεύσει προς τα microέσα και αναγκάζεται να παραmicroένει προς
τα εmicroπρός και έξω αποτρέποντας τη συνένωση των οπίσθιων στοιχείων Οι οπίσθιες ρίζες εκφύονται από την πρόσθια επιφάνεια του placode πλαγίως των προσθίων ριζών Και
οι δύο ρίζες πορεύονται κοιλιακώς διαmicroέσου του ΕΝΥ για να εξέλθουν από το σωστό επίπεδο Επιδηmicroιολογία Συχνότητα 06 1000 γεννήσεις ζωντανών συνδέεται microε ανεπάρκεια φολικού της microητέρας
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Τυπικά προεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Το νεογέννητο εmicroφανίζεται κλινικά microε εκτεθειmicroένο ανώριmicroο ερυθρό placode νευρικού ιστού στη
microέση γραmicromicroή της ράχης Το επίπεδο του ελλείmicromicroατος είναι συνήθως το οσφυοiumlερό (αυχενικόθωρακικό επίπεδο πολύ
σπάνια) Το επίπεδο καθορίζει τη σοβαρότητα των νευρολογικών ελλειmicromicroάτων
Υδροκέφαλος δευτεροπαθώς σε δυσπλασία Chiari IΙ Τυπικά microετεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Εγκατεστηmicroένα νευρολογικά ελλείmicromicroατα υδροκέφαλος και σκολίωση Η νευρολογική επιδείνωση αποτελεί επιπλοκή
Καθηλωmicroένος ΝΜ δακτυλιοειδής περίσφιξη της σκληράς microήνιγγας ισχαιmicroία ΝΜ ήσυριγγοϋδροmicroυελία
Θεραπεία Η ΜΜ συγκλείεται χειρουργικά εντός 48 ωρών για να σταθεροποιηθούν τα νευρολογικά ελλείmicromicroατα
και να αποφευχθεί η microόλυνση Ορισmicroένα τριτοβάθmicroια κέντρα εφαρmicroόζουν πειραmicroατικά την χειρουργική αποκατάσταση εντός της microήτρας
Η microεταγενέστερη αντιmicroετώπιση αφορά τις microετεγχειρητικές επιπλοκές Μη καθηλωmicroένος ή καθηλωmicroένος ΝΜ Αντιmicroετώπιση του υδροκεφάλου
Πρόγνωση Τα σταθεροποιηmicroένα microετεγχειρητικά ελλείmicromicroατα είναι αναmicroενόmicroενα και η καλύτερη έκβαση πιθανή Η πρόγνωση των ασθενών δεν βελτιώνεται microετά από επέmicroβαση σύγκλισης Ο υδροκέφαλος και η καθήλωση του ΝΜ καθορίζουν την πρόγνωση για επιδείνωση
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Bowman RM et al Spina bifida outcome a 25-year prospective Pediatr neurosurg 34(3) 114-20 2001 2 Shurtleff DB et al Epidemiology of tethered cord with meningomyelocele Eur J Pediatr Surg 7 suppl 1 7-11 1997 3 Barkovich A Pediatric Neuroimaging ed Philadelphia Lippincott-Raven 1996
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα11
12
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ραχιαίο δερmicroατικό συρίγγιο Ορισmicroός Πόρος κατά microήκος της microέσης γραmicromicroής που επενδύεται microε επιθήλιο και εκτείνεται από
την επιφάνεια του δέρmicroατος προς τα έσω για ποικίλη απόσταση Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Υποδόριος πόρος microεταξύ της επιφάνειας του δέρmicroατος και της ΣΣ microε συνοδό δισχιδή ράχη
Άλλα σηmicroεία Συχνότερα στην οσφυοiumlερά ( 60) και στην ινιακή ( 25 ) περιοχή Η ενδοσπονδυλική επέκταση του συριγγιώδου πόρου παρατηρείται στο frac12 microε τα 23 των
περιπτώσεων Συσχετίζεται microε δερmicroοειδές και επιδερmicroοειδές στο 30 - 50 των περιπτώσεων Το 20 των (επι)δερmicroοειδών της ΣΣ σχετίζονται microε δερmicroατικά συρίγγια Συχνά συνυπάρχει δισχιδής ράχη Ο ΝΜ είναι συχνά καθηλωmicroένος Μηνιγγίτιδα ή ενδοσπονδυλικό απόστηmicroα microπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση Η ΑΤ microε microυελογραφία microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ όσον αφορά την εκτίmicroηση του
ενδοσπονδυλικού τmicroήmicroατος του συριγγιώδους πόρου και τις εξωmicroυελικές microάζες που έχουν ίσοσήmicroα microε το ΕΝΥ
Ο υπερηχογραφικός έλεγχος microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ στα βρέφη που είναι κάτω τουενός έτους
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο χαmicroηλού σήmicroατος πόρος εντός του υψηλού σήmicroατος υποδορίου
λίπους εν τω βάθει της επιφάνειας του δέρmicroατος στην Τ1 ακολουθίαΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία ∆ισχιδής ράχη Αύλακα στο πέταλο ή στην ακανθώδη απόφυση του εν λόγω επιπέδου Ραχιαία διάταση της σκληράς microήνιγγας Ενδο- ή εξωmicroυελικό ( επι ) δερmicroοειδές
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα της ΟΜΣΣ αναδεικνύει τονπόρο του ραχιαίου δερmicroατικού συριγγίου που εκτείνε-ται από την επιφάνεια του δέρmicroατος έως το εσωτερικότου σπονδυλικού σωλήνα Λευκοί ldquomicroαργαριταροει-δείςrdquo επιδερmicroοειδείς όγκοι απεικονίζονται στην ιππου-ρίδα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα12
13
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Ευρήmicroατα ΜΤ Τα δερmicroοειδή microπορεί να είναι ίσου ή υψηλότερου σήmicroατος από το ΕΝΥ στην Τ1 ακολουθία Τα επιδερmicroοειδή έχουν ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ Οι εξωmicroυελικές βλάβες microπορεί να διακρίνονται δύσκολα τις υποπτευόmicroαστε ωστόσο από τη
συνοδό παρεκτόπιση του microυελού ή των νευρικών ριζών Ενδο- ή εξωmicroυελικό απόστηmicroα Χηmicroική αραχνοειδίτιδα από ραγείσα δερmicroοειδή κύστη Το απόστηmicroα και η αραχνοειδίτιδα απεικονίζονται καλύτερα microε γαδολίνιο Καθηλωmicroένος ΝΜΑπεικονιστικές συστάσεις Το παράθυρο και το επίπεδο της MΤ εικόνας ενδέχεται να πρέπει να προσαρmicroοστεί έτσι ώστε να
αναδειχθεί ο δερmicroατικός κόλπος Η βαριά Τ1 ακολουθία ( inversion recovery ή SPGR ) microπορεί να διαχωρίσει εξωmicroυελικές microάζες από
το ΕΝΥ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕνδοσπονδυλικά νεοπλάσmicroατα Όχι δισχιδής ράχη ή καθήλωση ΝΜ ∆ιάχυτη ενίσχυση
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Ο νευρικός σωλήνας σχηmicroατίζεται από την πτύχωση και τη σύγκλειση του νευρικού
εξωδέρmicroατος Καθώς διαχωρίζεται από το υποδόριο εξώδερmicroα Εmicroφανίζεται την 3η microε 4η εβδοmicroάδα της εmicroβρυϊκής ζωής Μια διαδικασία γνωστή ως νευριδίωση και διαχωρισmicroός
Αιτιολογία - Παθογένεια Το δερmicroατικό συρίγγιο είναι αποτέλεσmicroα τοπικής συγχώνευσης του υποδορίου εξωδέρmicroατος
Οβελιαίες τοmicroές Τ1 προσανατολισmicroού προ (Α) καιmicroετά την χορήγηση σκιαγραφικού (Β ) αποκαλύπτουνέναν χαmicroηλού σήmicroατος πόρο στο υποδόριο ( microαύροβέλος ) Σηmicroειώνεται microια ελαφρώς ενισχυόmicroενη ενδο-σπονδυλική microάζα στο κατώτερο οσφυϊκό κανάλι(λευκό βέλος) microε microια περιφερικά ενισχυόmicroενη συλλο-γή περισσότερο κρανιακά (κυρτό βέλος) Στην χει-ρουργική επέmicroβαση διαπιστώθηκε δερmicroοειδές microε ενδο-microηνιγγικό απόστηmicroα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα13
14
∆ερmicroατικό συρίγγιο
εντός του νευρικού εξωδέρmicroατος κατά τον διαχωρισmicroό Βακτηριακή microηνιγγίτιδα από την παλίνδροmicroη είσοδο των παθογόνων διαmicroέσου του
συριγγιώδους πόρου Επιδηmicroιολογία Πρώιmicroη παιδική ηλικία έως την 3η δεκαετία Άνδρες Γυναίκες = 1 1
Μακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Το δερmicroατικό συρίγγιο δύναται να καταλήγει σε Μυελικό κώνο Τελικό νηmicroάτιο Νευρική ρίζα ∆ερmicroοειδές ή επιδερmicroοειδές
Ευδιάκριτοι microαργαριταροειδείς λευκοί όγκοι Ενδέχεται να δούmicroε τυροειδούς υφής ελαιώδη υλικά στα δερmicroοειδήΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Αποφολιδωτικό επιθήλιο στο επιδερmicroοειδές Εξαρτήmicroατα του δέρmicroατος στο δερmicroοειδές
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Βοθρίο ή οπή στη microέση γραmicromicroή του ιερού Συνδυάζεται microε microελαγχρωmicroατική κηλίδα τριχωτό σπίλο τριχοειδικό αγγείωmicroα ή δερmicroατική
απόφυση Ψηλαφητός υποδόριος πόρος Μηνιγγίτιδα Νευρολογικά ελλείmicromicroατα από πιεστικά φαινόmicroενα στο ΝΜ ή την ιππουρίδαΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωση λόγω της καθήλωσης του ΝΜ ή καθώς τα ( επι ) δερmicroοειδή
αυξάνονται σε microέγεθοςΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή του πόρου και παροχέτευση του αποστήmicroατος Απελευθέρωση του καθηλωmicroένου ΝΜ Μακραχρόνια λήψη αντιβιοτικών για αποφυγή microόλυνσηςΠρόγνωση Η πρώιmicroη χειρουργική επέmicroβαση συνήθως οδηγεί σε φυσιολογική νευρολογική ανάπτυξη
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Chen CY et al Dermoid cyst with dermal sinus tract complicated with spinal subdural abscess Pediatr Neurol 2157-
60 1999 2 Kanev PM et al Dermoids and dermal sinus tracts of the spine Neurosurg Clin N Am 2359-66 1995 3 Barkovich AJ et al MR evaluation of spinal dermal sinus tracts in children AJNR 12123-9 1990
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα14
15
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα ∆ιαχωρισmicroός του ΝΜ Ορισmicroός Οβελιαία διαίρεση του ΝΜ σε δύο ηmicroιmicroυελούς καθένας από τους οποίους περιέχει ένα
κεντρικό κανάλι ένα πρόσθιο και ένα οπίσθιο κέρας Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ο διαχωρισmicroός των δύο ηmicroιmicroυελών στην οβελιαία τοmicroή από microια
ινώδη ή οστέινη άκανθα Μέρος του φάσmicroατος του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Συνδέεται microε άλλες συγγενείς ανωmicroαλίες της ΣΣ Πάνω από 15 - 20 των ασθενών microε Chiari I δυσπλασία Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού σπονδυλικού σώmicroατος ∆υσραφία ΣΣ Καθηλωmicroένος ΝΜ
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Εmicroφανίζεται κυρίως στην ΟΜΣΣ ( 85 microεταξύ Θ9 και Ι1 σπονδύλων ) Οι ηmicroιmicroυελοί επανενώνονται επάνω και κάτω από την σχισmicroή στις περισσότερες περιπτώσεις Η άκανθα microπορεί να είναι ινώδης οστεοχόνδρινη ή οστέινη + - υδροmicroυελία Συχνά βλέπουmicroε πάχυνση του τελικού νηmicroατίου και καθηλωmicroένο ΝΜ Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο διαχωρισmicroένος ΝΜ και άκανθα ανευρίσκονται συχνά στο επίπεδο
της microεσοτmicroηmicroατικής σύντηξηςΕυρήmicroατα ΑΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί Οστικές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδύλων + - οστέινη άκανθα (η ινώδης άκανθα είναι συνήθως microη εmicroφανής στη CT )Ευρήmicroατα ΜΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί ενώ microπορεί να αναδειχθεί συριγγοmicroυελία ή υδροmicroυελία Τ1 ακολουθία ndash Η άκανθα θα είναι ίσου σήmicroατος αν είναι ινώδης και υψηλού σήmicroατος αν είναι
οστέινη ( περιέχει microυελό )
( Α Β )Οι οβελιαίες τοmicroές Τ1 και Τ2 προσανατολι-σmicroού στη microέση γραmicromicroή απεικονίζουν microια οστέινηάκανθα στο επίπεδο του Ο1 σπονδύλου (βέλη)Παρατηρείστε την χαmicroηλή θέση του microυελικού κώνου(C) Εγκάρσια τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζειτην οβελιαία φερόmicroενη οστέινη άκανθα που διαχωρί-ζει το ΝΜ σε δύο ηmicroιχόρδια (D ) Εγκάρσια τοmicroή Τ2προσανατολισmicroού επικεντρωmicroένη υπέρθεν του επιπέ-δου της άκανθας αναδεικνύει έναν ΝΜ microε συριγγο-microυελία
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα15
16
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Τ2 ακολουθία ndash Οι ηmicroιmicroυελοί αναγνωρίζονται εύκολα περιβαλλόmicroενοι από ldquo φωτεινό ldquo ΕΝΥ ηκαλύτερη ακολουθία για την αναγνώριση παρουσίας ενός ή δύο σκληραίων σάκκων
Απεικονιστικές συστάσεις Ξεκινάmicroε την microελέτη microε ΜΤ Τ1 και Τ2 στεφανιαίες και εγκάρσιες τοmicroές για την απεικόνιση των ηmicroιmicroυελών Εγκάρσιες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζουν καλύτερα τη σύσταση εντόπιση της
άκανθας καθώς και την παρουσία ή απουσία συριγγοmicroυελίας Συmicroπληρώνουmicroε microε ΑΤ για να καθορίσουmicroε καλύτερα την ανατοmicroία της άκανθας στην περίπτωση που
σχεδιάζεται χειρουργική επέmicroβαση
∆ιαφορική ∆ιάγνωση∆ιπλασιασmicroός ΝΜ ( διπλοmicroυελία ) Συχνά αναφερόmicroαστε σ lsquo αυτήν αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιος
Παθολογική ΑνατοmicroικήΓενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Συνδέεται στενά microε άλλες σπονδυλικές ανωmicroαλίες Η σχισmicroή σχεδόν πάντα διαχωρίζει πλήρως το ΝΜ microε ενιαίο microυελό επάνω και κάτω από τον
διαχωρισmicroό Το 50 των ασθενών εmicroφανίζει έναν σκληραίο σάκκο το υπόλοιπο 50 δύο ξεχωριστούς
σάκκους Αιτιολογία - Παθογένεια Η νωτιαία χορδή διαχωρίζεται αλλά παραmicroένει microια σταθερή σύνδεση microεταξύ εντέρου και ραχιαίου
εξωδέρmicroατος Ο συγγενής διαχωρισmicroός της νωτιαίας χορδής ευθύνεται για το φάσmicroα των συνδρόmicroων
διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Ο βαθmicroός της διαmicroαρτίας καθορίζει ποιες ανωmicroαλίες θα εmicroφανιστούν
Η νωτιαία χορδή επηρεάζει άmicroεσα τον σχηmicroατισmicroό του σπονδυλικού σώmicroατος γι lsquoαυτό σχεδόν
( Α) Στεφανιαία τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύ-ει πολλαπλές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδυλι-κών σωmicroάτων microε σπόνδυλο δίκην πεταλούδας καιηmicroισπόνδυλο σε συνδυασmicroό microε σκολίωση ( Β) Ο ΝΜδιαιρείται σε δύο ηmicroιmicroυελούς εκατέρωθεν της οστέινηςάκανθας (βέλος )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα16
xv
Πλασmicroατοκύττωmicroα 198Anne G Osborn MD
Λέmicroφωmicroα201Karen L Salzman MD
Εξωσκληρίδιες microεταστάσεις204Anne G Osborn MD
Μηνιγγίωmicroα 207Karen L Salzman MD
Σβάννωmicroα210Anne G Osborn MD
Νευρίνωmicroα 213Anne G Osborn MD
Μυξοθηλωmicroατώδες επενδύmicroωmicroα 216Anne G Osborn MD
Παραγαγγλίωmicroα219Anne G Osborn MD
Ενδοσκληρίδιες microεταστάσεις 222Anne G Osborn MD
Αστροκύττωmicroα ΝΜ225Anne G Osborn MD
Επενδύmicroωmicroα ΝΜ 228Karen L Salzman MD
Αιmicroαγγειοβλάστωmicroα ΣΣ231Anne G Osborn MD
Ανευρυσmicroατική οστική κύστη234Karen L Salzman MD
Ιστιοκύτωση από κύτταρα του Langerhans 237Karen L Salzman MD
Μη νεοπλασmicroατικές κύστεις και microάζεςΑραχνοειδής κύστη 243
Mark Z Chen MDΟπίσθια ιερά microηνιγγοκήλη 246
Mark Z Chen MDΕπιδερmicroοειδής όγκος 249
Mark Z Chen MDΣπονδυλική επισκληρίδια λιπωmicroάτωση 252
Mark Z Chen MDΜηνιγγική κύστη τύπου II 254
Mark Z Chen MD
ΜΜεεττεεγγχχεειιρρηηττιικκέέςς εεππιιππλλοοκκέέςςΨευδοmicroηνιγγοκήλη 259
Kevin R Moore MDΣύνδροmicroα διαφυγής ΕΝΥ262
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 15
xvi
Anne G Osborn MDΕπανέλεγχος Αποτυχία υλικών οστεοσύνθεσης 265
Mark Z Chen MDΜετεγχειρητική επιταχυνόmicroενη εκφύλιση 268
Kevin R Moore MDΠερισκληρίδια ίνωση 271
Mark Z Chen MD
Αγγειακές βλάβεςΑρτηριοφλεβώδης επικοινωνία της σκληρής microήνιγγας (DAVF) 276
Kevin R Moore MDΑρτηριοφλεβώδης δυσπλασία του ΝΜ (AVM) 279
Karen L Salzman MDΣηραγγώδης δυσπλασία 282
Karen L Salzman MDΑυτογενές επισκληρίδιο αιmicroάτωmicroα 285
Mark Z Chen MDΣπονδυλικό υποσκληρίδιο αιmicroάτωmicroα288
Mark Z Chen MDΈmicroφρακτο ΝΜ 291
Mark Z Chen MD
Αλλοιώσεις του microυελού των σπονδύλωνΥπερπλασία του microυελού των σπονδύλων 296
Mark Z Chen MDΕξωmicroυελική αιmicroοποίηση299
Mark Z Chen MDΠολλαπλούν microυέλωmicroα302
Mark Z Chen MDΝόσος Paget305
Mark Z Chen MDΜετακτινικές αλλοιώσεις του microυελού των οστών 308
Mark Z Chen MD
Απεικόνιση περιφερικού νευρικού πλέγmicroατοςΑπόσπαση βραχιονίου πλέγmicroατος312
Kevin R Moore MDΝεύρωmicroα βραχιονίου πλέγmicroατος315
Kevin R Moore MDΜετακτινική βλάβη του νευρικού πλέγmicroατος 318
Kevin R Moore MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 16
ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ
1
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟΟιι 110000 σσηηmicromicroααννττιικκόόττεερρεεςς δδιιααγγννώώσσεειιςς
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα1
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα2
3
Νευρεντερική κύστη
Οβελιαία τοmicroή T1 προσανατολισmicroού της ΑΜΣΣ απει-κονίζει τη σύντηξη των ανώτερων σπονδυλικών σωmicroά-των Απεικονίζεται ένα ευρύ διάστηmicroα πλήρες υγρούστο οπίσθιο άνω αυχενικό κανάλι
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Εντερογενής κύστη Ορισmicroός Κύστη που επενδύεται από εντερικό επιθήλιο εντός του σπονδυλικού σπλήνα Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ενδοσκληρίδια εξωmicroυελική κύστη microε συνοδές ανωmicroαλίες των
σπονδύλων Άλλα σηmicroεία Περιλαmicroβάνεται στο φάσmicroα του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Εντοπίζεται συχνότερα στην πρόσθια θωρακική ( 42 ) ή αυχενική (32) microοίρα και σπάνια στην
οσφυϊκή Συνήθως στη microέση γραmicromicroή Οι ανωmicroαλίες των σπονδύλων περιλαmicroβάνουν τη δισχιδή ράχη τη σύντηξη σπονδύλων τον
σπόνδυλο δίκην πεταλούδας ή τη σκολίωση στο 50 περίπου των περιπτώσεων
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο ανωmicroαλίες των σπονδύλων microε microια κύστη εντός του σπονδυλικού σωλήναΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία Ανωmicroαλίες των σπονδύλων Τοπική διόγκωση του καναλιού Ενδοmicroηνιγγική εξωmicroυελική κύστη Εγκολεάζουσα κύστη microπορεί να microιmicroηθεί ενδοmicroυελική βλάβηΕυρήmicroατα ΜΤ Σαφώς περιγεγραmicromicroένη ενδοσκληρίδια εξωmicroυελική βλάβη microε σήmicroα υγρού Σήmicroα ίσο ή υψηλότερο του ΕΝΥ στην Τ1 και στην Τ2 ακολουθία ανάλογα microε την περιεκτικότητα
σε πρωτεiumlνη Απουσία ενίσχυσης microετά τη χορήγηση σκιαγραφικού Τοπική ατροφία του microυελού λόγω χρόνιων πιεστικών φαινοmicroένων
Απεικονιστικές συστάσεις Στεφανιαία Τ1 ακολουθία για την καλύτερη απεικόνιση των ανωmicroαλιών των σπονδύλων
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα3
4
Νευρεντερική κύστη
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΑραχνοειδής ( microηνιγγική ) κύστη Ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ σε όλες τις ακολουθίες Η πρωτοπαθής αραχνοειδής κύστη εντοπίζεται οπισθίως στο σπονδυλικό κανάλι Η δευτεροπαθής αραχνοειδής κύστη χωρίς συγκεκριmicroένη εντόπιση Απουσία ανωmicroαλιών των σπονδύλων(Επι)δερmicroοειδής κύστη Συνήθως στην οσφυiumlκή microοίρα Ενδέχεται να συνυπάρχει microε συριγγιώδη πόρο ( 20 ) ή καθηλωmicroένος ΝΜ
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Στη διάρκεια της 3ης εβδοmicroάδας της εmicroβρυϊκής ζωής σχηmicroατίζεται η νωτιαία χορδή και διαχωρίζει
το ραχιαίο εξώδερmicroα ( δέρmicroα σπονδυλική στήλη ) και το κοιλιακό ενδόδερmicroα ( πρόσθιο έντερο ) Αποτυχία διαχωρισmicroού έχει ως αποτέλεσmicroα το διαχωρισmicroό της νωτιαίας χορδής ή microια νωτιαία
χορδή αποκλίνουσα δεξιά ή αριστερά της σύmicroφυσης Αιτιολογία - παθογένεια (φάσmicroα συνδρόmicroου διαχωρισmicroού νωτιαίας χορδής) Ραχιαία εντερική επικοινωνία
Το πιο σοβαρό Συνδέει την εντερική κοιλότητα microε τη δερmicroατική επιφάνεια της ράχης διασχίζοντας τα microαλακά
microόρια και τη ΣΣ Τmicroήmicroατα του συριγγίου microπορεί να αποφραχθούν σχηmicroατίζοντας άλλες ανωmicroαλίες
Ραχιαίος εντερικός κόλπος Πόρος microε τυφλό πέρας που επικοινωνεί microε την επιφάνεια του δέρmicroατος της ράχης
Ραχιαία εντερική εντερογενής κύστη Προσπονδυλική ενδοmicroυελική οπισθοσπονδυλική microεσοθωρακική ή microεσεντερική
Ραχιαίο εντερικό εκκόλπωmicroα Εκκόλπωmicroα από την ραχιαία microεσεντερική παρυφή του εντέρου
Συνδυασmicroός των παραπάνω ανωmicroαλιών microπορεί να υφίσταται στον ίδιο ασθενή
Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού ( Α Β ) της ανώ-τερης ΑΜΣΣ αποκαλύπτει microια κύστη ίσου σήmicroατος microετο ΕΝΥ που προκαλεί διάσταση του οπίσθιου ΝΜστη microέση γραmicromicroή
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα4
5
Νευρεντερική κύστη
Επιδηmicroιολογία Ηλικία 20 - 40 ετών Άνδρες Γυναίκες = 3 2
Μικροσκοπικά χαρακτηριστικά Λεπτοτοιχωmicroατική κύστη που επενδύεται microε απλό ψευδοπολύστιβο
ή πολύστιβο κυβοειδές ή κυλινδρικό επιθήλιο Ενδέχεται να υπάρχουν καλυκοειδή κύτταρα και κροσσωτό επιθήλιο ∆ιαυγές ή πρωτεiumlνικό υγρό
Κλινικά ΘέmicroαταΚλινικές εκδηλώσεις Οσφυαλγία Προοδευτική παραπάρεση και παραισθησία ∆ιαταραχές της βάδισηςΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωσηΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή Παροχέτευση και microερική εκτοmicroή εάν η ολική είναι αδύνατηΠρόγνωση Σηmicroαντική βελτίωση των συmicroπτωmicroάτων
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Barkovich AJ Pediatric Neuroimaging 2nd ed 510-3 1995 2 Gao PY et al Neurenteric cysts pathology imaging spectrum and differential diagnosis International Journal of
Neuroradiology 117-27 1995 3 Geremia GK et al MR imaging characteristics of a neurenteric cyst AJNR 9978-80 1988
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα5
6
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα στη microέση γραmicromicroή που ανα-δεικνύει Chiari I Παρατηρείστε τις δίκην σφήνας χαmicroηλά κείmicroενες αmicroυγδαλές microε περισσότερο κάθετοπροσανατολισmicroό των αυλάκων Απεικονίζεται συmicroπί-πτουσα σύριγγα ( κυρτό βέλος ) Η 4η κοιλία είναιφυσιολογική
Κύρια Σηmicroεία Ορισmicroός οι παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές εκτείνονται κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση οξύαιχmicroες παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές 5mm κάτω από το
ινιακό τρήmicroα microε συνοδό συριγγοmicroυελία Προκαλείται από ελαφρά δυσαναλογία microεταξύ του οπίσθιου κρανιακού βόθρου ( microικρός ) της
παρεγκεφαλίδος ( φυσιολογική ) rArr εκτοπία των παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Οι αmicroυγδαλές είναι δυνατόν να βρίσκονται φυσιολογικά κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος ( 5mm ή
λιγότερο στους ενήλικες ελαφρώς περισσότερο στα παιδιά lt 4 ετών ) Εάν οι αmicroυγδαλές δεν είναι gt 5mm και ή οξύαιχmicroες πιθανόν δεν πρόκειται για Chiari I
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο αmicroυγδαλές σε χαmicroηλή θέση οξύαιχmicroες ( όχι στρόγγυλες ) δίκην
σφήνας microε κάθετη ( όχι οριζόντια ) κατεύθυνση των αυλάκων τους Σύνδροmicroα 4ου ινιακού σκληροτοmicroίου ( βραχύ απόκλιmicroα ανωmicroαλίες κρανιοσπονδυλικού διαχωρισmicroού
σύντηξης ) στο 50 Eυρήmicroατα ΑΤ Γεmicroάτο ινιακό τρήmicroα Απούσες microικρές δεξαmicroενές οπισθίου βόθρου Οι πλάγιες κοιλίες και η 3η κοιλία έχουν συνήθως φυσιολογικό εύρος + - διεύρυνση κοιλιών Εξαρτάται από τον βαθmicroό ενσφήνωσης του ινιακού τρήmicroατος
Ευρήmicroατα ΜΤ Οξύαιχmicroες τριγωνικού σχήmicroατος ( δίκην σφήνας ) αmicroυγδαλές ge 5mm κάτω από το ινιακό τρήmicroα ή Απώλεια του φυσιολογικού κυλινδρικού σχήmicroατος Εξάλειψη του περιβάλλοντος ΕΝΥ
Μικρό microέγεθος οπισθίου βόθρου ge χαmicroηλή θέση του ληνού του Ηροφίλου εξάλειψη των δεξαmicroενώνοπισθίου βόθρου
Βραχύ απόκλιmicroα rArr απεικόνιση της 4ης κοιλίας και της παρεγκεφαλίδας σε φαινοmicroενικά χαmicroηλότερη θέση + - Συριγγοϋδροmicroυελία ( 14 - 75 )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα6
7
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές ΜΤ microε την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για την microελέτη της ροής του ΕΝΥ και της
κινητικότητας του ΝΜ Αναδεικνύει την παλmicroική συστολική κάθοδο των αmicroυγδαλών Απόφραξη της ροής του ΕΝΥ διαmicroέσου του ινιακού τρήmicroατος
Απεικονιστικές συστάσεις ΜΤ εγκεφάλου + - microελέτη ροής του ΕΝΥ Απεικόνιση ΣΣ για τυχόν κατάδειξη Ο Συριγγοmicroυελίος χαmicroηλού καθηλωmicroένου ΝΜ ή λιπώmicroατος του τελικού νηmicroατίου]
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕπίκτητη εκτοπία κήλη αmicroυγδαλών Εγκολεασmicroός της βάσης του κρανίου Έλξη από κάτω οσφυοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση rArr ενδοκράνια υπόταση microε υποχώρηση του
εγκεφαλικού στελέχους επίκτητη κήλη αmicroυγδαλών Ώθηση από πάνω Χρόνια κοιλιοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση
Αναζητούmicroε πάχυνση του κρανίου πρώιmicroη σύγκλειση των ραφών Συνηθισmicroένες οι συmicroφύσεις της αραχνοειδούς microήνιγγας
∆ευτεροπαθής εγκολεασmicroός των αmicroυγδαλών από αυξηmicroένη ενδοκράνια πίεση χωροκατακτητικά φαινόmicroενα
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενετική Στα πλαίσια συνδρόmicroου οικογενής
Υπερωιο-καρδιο-προσωπικό σύνδροmicroο διαγραφή microικρού τmicroήmicroατος του χρωmicroοσώmicroατος 22 Σύνδροmicroο Williams Κρανιοσυνοστέωση
Εmicroβρυολογία Υπολειπόmicroενη εγχονδρινή ανάπτυξη του ινιακού οστού rarr microικρός οπίσθιος βόθρος rarr πλήρης
οπίσθιος βόθρος rarr κατιών εγκολεασmicroός ροmicroβοειδούς εγκεφάλου rarr απόφραξη
Οβελιαίες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού ( ΑΒ ) σε ένανασυmicroπτωmicroατικό ασθενή αναδεικνύουν ευρήmicroατα κλασ-σικής Chiari I δυσπλασίας Προσέξτε τις οξύαιχmicroες δίκην σφήνας αmicroυγδαλές 10 χιλ κάτω από το ινιακότρήmicroα Οι αύλακες των αmicroυγδαλών έχουν κατεύθυνσησχεδόν κατακόρυφη
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα7
8
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ινιακό τρήmicroα rarr απουσία επικοινωνίας microεταξύ κρανιακού σπονδυλικού διαmicroερίσmicroατος ΕΝΥ Αιτιολογία - Παθογένεια - Παθοφυσιολογία Υδροδυναmicroική θεωρία του συmicroπτωmicroατικού Chiari I
Συστολική παρόmicroοια microε έmicroβολο κάθοδος των ενσφηνωmicroένων αmicroυγδάλων προmicroήκους rArr ΠΠααθθοολλοογγιικκήή παλmicroική κυmicroατοmicroορφή πιέσεως του ενδοσπονδυλικού ΕΝΥ Μπορεί να οδηγήσει σε υδροσυριγγοmicroυελία
Επιδηmicroιολογία = 001 του πληθυσmicroούΜακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Προπίπτουσες οξύαιχmicroες σκληρυντικές αmicroυγδαλές που αυλακώνονται από το microέσο του οπισθίου
χείλους του ινιακού τmicroήmicroατοςΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Απώλεια των κοκκωδών κυττάρων κυττάρων PurkinjeΣταδιοποίηση ή κριτήρια ταξινόmicroησης Ι = ασυmicroπτωmicroατικό περίπου 14 - 50 θεραπεία αmicroφίβολη ΙΙ = συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους ΙΙΙ = υδροσυριγγοmicroυελία
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Περισσότερο από 50 ασυmicroπτωmicroατικό Μπορεί να microιmicroείται την σκλήρυνση κατά πλάκας rdquo Κρίσεις ldquo Chiari Ι βήχας κεφαλαλγία πταρmicroός συγκοπή Συmicroπτωmicroατική συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους Υπερυπνία κεντρική άπνοια ( βρέφος) αιφνίδιος θάνατος Προmicroηκικά σηmicroεία ( πχ παραλύσεις κατώτερων κρανιακών νεύρων ) Αυχεναλγία ραχιαλγία ραιβόκρανο αταξία
Συmicroπτωmicroατική υδροσυριγγοmicroυελία Παροξυσmicroική δυστονία αστάθεια βάδισης ακράτεια Άτυπη σκολίωση ( προοδευτική επώδυνη άτυπη κάmicroψη ) ∆ιαχωρισmicroένη απώλεια αισθητικότητας νευροπάθεια ( microυiumlκή ατροφία χειρός )
Φυσική ιστορία Όσο microεγαλύτερος ο χρόνος και ο βαθmicroός της εκτοπίας τόσο αυξάνει η πιθανότητα εmicroφάνισης συmicroπτωmicroάτων Τα παιδιά ανταποκρίνονται καλύτερα στη θεραπεία από τους ενήλικεςΘεραπεία και πρόγνωση Αmicroφίβολη θεραπεία επέmicroβαση για ασυmicroπτωmicroατικό Chiari I + σύριγγα Η απευθείας αναστόmicroωση της συmicroπτωmicroατικής συριγγοmicroυελίας έχει εγκαταλειφθεί Στόχος αποκατάσταση της φυσιολογικής ροής του ΕΝΥ στο ινιακό τρήmicroα Αποσυmicroπίεση οπίσθιου βόθρου εκτοmicroή οπίσθιου τόξου του Α1
gt 90 darr εκδηλώσεων από το εγκεφαλικό στέλεχος gt 80 darr υδροσυριγγοmicroυελίας Ανάσχεση σκολίωσης ( βελτίωση στους νεότερους )
+ - πλαστική της σκληράς microήνιγγας εκτοmicroή παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Πρόσθια αποσυmicroπίεση οπίσθια σταθεροποίηση σπάνια ενδείκνυται ( σε ορισmicroένες κρανιοαυχενικές ανωmicroαλίες )
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Genitory L et al Chiari type 1 anomalies in children and adolescents Minimally invasive management in a series of 53
cases Childs Nerv Syst 16(10-11) 707-18 2000 2 Nishikawa M et al Pathogenesis of Chiari malformations A morphometric study of the posterior cranial fossa J Neurosurg 86 40-7 1997 3 Menezes AH Primary craniovertebral anomalies and the hindbrain herniation syndrome (Chiari 1) Data base
analysis Pediatric Neurosurg 23 260-69 1995
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα8
9
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ανοικτή σπονδυλική δυσραφία ανοιχτή δισχιδής ράχη Ορισmicroός οστικό έλλειmicromicroα του οπισθίου τmicroήmicroατος του σπονδυλικού σωλήνα το οποίο δεν
καλύπτεται από δέρmicroα και επιτρέπει την έκθεση του νευρικού ιστού του ΕΝΥ και των microηνίγγων στοναέρα
Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ευρεία οστική σπονδυλική δυσραφία microε χαmicroηλή θέση του ΝΜ ριζών και microετεγχειρητικές αλλοιώσεις από τη σύγκλιση του δέρmicroατος
Σχεδόν όλοι οι ασθενείς εmicroφανίζουν δυσπλασία Chiari IΙ Σπάνια απεικονίζεται πριν από τη σύγκλιση του δέρmicroατος και την αποκατάσταση Οι περισσότερες ενδείξεις απεικόνισης αφορούν καταστάσεις που ελέγχονται microετά τη σύγκλιση της
microυελοmicroηνιγγοκήλης ( ΜΜ ) Επιπλοκές της χειρουργικής επέmicroβασης ( καθηλωmicroένος ΝΜ ) Μη εmicroφανείς συνυπάρχουσες ανωmicroαλίες όπως η διαστηmicroατοmicroυελία Νευρολογική επιδείνωση λόγω υδροκέφαλου
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Η microη αποκατασταθείσα ΜΜ απεικονίζεται σπάνια microε εξαίρεση τον υπερηχογραφικό έλεγχο στη
διάρκεια της εmicroβρυiumlκής ζωής Καλύτερα απεικονιστικά σηmicroεία ∆ιεύρυνση του κατώτερου καναλιού και του microηνιγγικού σάκκου
χαmicroηλή θέση ΝΜ microετεγχειρητικές αλλοιώσεις αναζητούmicroε επίσης σηmicroεία δυσπλασίας Chiari IΙ στονεγκέφαλο
Ευρήmicroατα ΑΤ Οστικός δυσραφισmicroός που καλύπτεται από δέρmicroα ( microετεγχειρητικά) χαmicroηλή θέση ΝΜ ριζών Κατά κύριο λόγο χρησιmicroεύει για τον εντοπισmicroό microετεγχειρητικών επιπλοκών ΑΤ ΣΣ Άκανθα διαστηmicroατοmicroυελίας περίσφιξη microηνιγγικού σάκκου ή απότοκος ισχαιmicroία του ΝΜ
( απότοmicroη διακοπή ΝΜ ) ΑΤ εγκεφάλου Υδροκέφαλος από δυσλειτουργία της κοιλιοπεριτοναiumlκής επικοινωνίας
Ευρήmicroατα ΜΤ Μέθοδος εκλογής για την απεικόνιση των microετεγχειρητικών επιπλοκών
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα αναδεικνύει έναν εξαιρετικάδιευρυσmicroένο microηνιγγικό σάκκο που στερείται δερmicroατι-κής κάλυψης ( ανοικτή δυσραφία ) Η microεγέθυνση ανα-δεικνύει σε εγκάρσια τοmicroή την ευρεία σπονδυλική δυσ-ραφία και τις νωτιαίες ρίζες να κρέmicroονται από το κοι-λιακό placode ( εξώδερmicroα )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα9
10
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ευρεία σπονδυλική δυσραφία πλατιά σπονδυλικά πέταλα σάκκος microε ΕΝΥ που καλύπτεται από δέρmicroα Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ και των ριζών απεικονίζεται καλύτερα σε οβελιαίες τοmicroές
Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ microπορεί να microην εκδηλώνεται κλινικά Η απόφαση για χειρουργική αποκατάσταση στηρίζεται σε κλινικά και όχι ακτινολογικά κριτήρια
Με την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για τη microελέτη της ροής του ΕΝΥδιαπιστώνεται ελαττωmicroένη κινητικότητα του microυελικού κώνου
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος ανοικτό νευρικό τόξο πλατιά πέταλα πρόπτωση του
microυελοmicroηνιγγικού σάκκου και συνοδά ευρήmicroατα δυσπλασίας Chiari IΙ από τον εγκέφαλο ( σηmicroείο τουλεmicroονιού σηmicroείο της microπανάνας υδροκέφαλος )
Απεικονιστικές συστάσεις Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος για την αρχική διάγνωση της ΜΜ έτσι ώστε να αποφασισθεί η
microέθοδος τοκετού ( microυελοmicroηνιγγοκήλη rArr καισαρική τοmicroή ) ΑΤ εγκεφάλου για την παρακολούθηση του υδροκεφάλου MΤ ενδείξεις microετεγχειρητικής απεινόνισης στην ΣΣ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΚλειστή ( λανθάνουσα ) σπονδυλική δυσραφία Επίσης εmicroφανίζει ραχιαία δυσραφία και ο ΝΜ microπορεί να έχει χαmicroηλή θέση ∆ιακρίνεται από την ΜΜ λόγω της ύπαρξης δέρmicroατος ή άλλου δερmicroατικού παραγώγου ( πχ λίπωmicroα
) που καλύπτει τα νευρικά στοιχεία
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Οι συνοδές ανωmicroαλίες περιλαmicroβάνουν δυσπλασία Chiari IΙ ( asymp 100 ) συριγγοmicroυελία (30-
75) υδροκέφαλο ( 80 ) διαστηmicroατοmicroυελία ( 30 - 45) δυσγενεσία του microεσολοβίου καιανωmicroαλίες διαχωρισmicroού
10 των ασθενών microε ΜΜ και διαστηmicroατοmicroυελία έχουν διάφορες microορφές ηmicroιmicroυελοκήλης
(ΑΒ) Μη χειρουργηθείσες microυελοmicroηνιγγικήλες Οβελι-αία τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού (Α) αναδεικνύει ανοικτήδυσραφία και προβολή του microηνιγγικού σάκκου (Β)Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύειχαρακτηριστική ευρεία δυσραφία και νευρικές ρίζεςπου κρέmicroονται από το placode (C) Οβελιαία τοmicroή Τ1προσανατολισmicroού microετά την χειρουργική αποκατάστα-ση της ΜΜ ( διαφορετική περίπτωση) αναδεικνύει τατυπικά ευρήmicroατα του χαmicroηλά κείmicroενου ΝΜ και τιςπαραmicroορφωmicroένες νωτιαίες ρίζες
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα10
11
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ένα ή και τα δύο ηmicroίσεα της νωτιαίας χορδής καταλήγουν στην ΜΜ ή άλλη ανωmicroαλία Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Όλα τα ευρήmicroατα είναι αποτέλεσmicroα εντοπισmicroένης αδυναmicroίας σύγκλισης του νευρικού καναλιού
Η οπίσθια επιφάνεια του placode θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά το εσωτερικό επένδυmicroα τουνευρικού σωλήνα
Η πρόσθια επιφάνεια αυτού θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά την εξωτερική χοριοειδή microήνιγγα τηςεπιφανείας του ΝΜ
Η αδυναmicroία σύγκλεισης εmicroποδίζει τον διαχωρισmicroό του νευρικού ιστού από το δερmicroατικό εξώδερmicroα Ο νευρικός ιστός παραmicroένει σε επαφή microε το δέρmicroα κατά microήκος της πλάγιας επιφάνειας του
placode Σχετική καθήλωση της νωτιαίας χορδής και ακινησία Το microεσέγχυmicroα δεν microπορεί να microεταναστεύσει προς τα microέσα και αναγκάζεται να παραmicroένει προς
τα εmicroπρός και έξω αποτρέποντας τη συνένωση των οπίσθιων στοιχείων Οι οπίσθιες ρίζες εκφύονται από την πρόσθια επιφάνεια του placode πλαγίως των προσθίων ριζών Και
οι δύο ρίζες πορεύονται κοιλιακώς διαmicroέσου του ΕΝΥ για να εξέλθουν από το σωστό επίπεδο Επιδηmicroιολογία Συχνότητα 06 1000 γεννήσεις ζωντανών συνδέεται microε ανεπάρκεια φολικού της microητέρας
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Τυπικά προεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Το νεογέννητο εmicroφανίζεται κλινικά microε εκτεθειmicroένο ανώριmicroο ερυθρό placode νευρικού ιστού στη
microέση γραmicromicroή της ράχης Το επίπεδο του ελλείmicromicroατος είναι συνήθως το οσφυοiumlερό (αυχενικόθωρακικό επίπεδο πολύ
σπάνια) Το επίπεδο καθορίζει τη σοβαρότητα των νευρολογικών ελλειmicromicroάτων
Υδροκέφαλος δευτεροπαθώς σε δυσπλασία Chiari IΙ Τυπικά microετεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Εγκατεστηmicroένα νευρολογικά ελλείmicromicroατα υδροκέφαλος και σκολίωση Η νευρολογική επιδείνωση αποτελεί επιπλοκή
Καθηλωmicroένος ΝΜ δακτυλιοειδής περίσφιξη της σκληράς microήνιγγας ισχαιmicroία ΝΜ ήσυριγγοϋδροmicroυελία
Θεραπεία Η ΜΜ συγκλείεται χειρουργικά εντός 48 ωρών για να σταθεροποιηθούν τα νευρολογικά ελλείmicromicroατα
και να αποφευχθεί η microόλυνση Ορισmicroένα τριτοβάθmicroια κέντρα εφαρmicroόζουν πειραmicroατικά την χειρουργική αποκατάσταση εντός της microήτρας
Η microεταγενέστερη αντιmicroετώπιση αφορά τις microετεγχειρητικές επιπλοκές Μη καθηλωmicroένος ή καθηλωmicroένος ΝΜ Αντιmicroετώπιση του υδροκεφάλου
Πρόγνωση Τα σταθεροποιηmicroένα microετεγχειρητικά ελλείmicromicroατα είναι αναmicroενόmicroενα και η καλύτερη έκβαση πιθανή Η πρόγνωση των ασθενών δεν βελτιώνεται microετά από επέmicroβαση σύγκλισης Ο υδροκέφαλος και η καθήλωση του ΝΜ καθορίζουν την πρόγνωση για επιδείνωση
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Bowman RM et al Spina bifida outcome a 25-year prospective Pediatr neurosurg 34(3) 114-20 2001 2 Shurtleff DB et al Epidemiology of tethered cord with meningomyelocele Eur J Pediatr Surg 7 suppl 1 7-11 1997 3 Barkovich A Pediatric Neuroimaging ed Philadelphia Lippincott-Raven 1996
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα11
12
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ραχιαίο δερmicroατικό συρίγγιο Ορισmicroός Πόρος κατά microήκος της microέσης γραmicromicroής που επενδύεται microε επιθήλιο και εκτείνεται από
την επιφάνεια του δέρmicroατος προς τα έσω για ποικίλη απόσταση Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Υποδόριος πόρος microεταξύ της επιφάνειας του δέρmicroατος και της ΣΣ microε συνοδό δισχιδή ράχη
Άλλα σηmicroεία Συχνότερα στην οσφυοiumlερά ( 60) και στην ινιακή ( 25 ) περιοχή Η ενδοσπονδυλική επέκταση του συριγγιώδου πόρου παρατηρείται στο frac12 microε τα 23 των
περιπτώσεων Συσχετίζεται microε δερmicroοειδές και επιδερmicroοειδές στο 30 - 50 των περιπτώσεων Το 20 των (επι)δερmicroοειδών της ΣΣ σχετίζονται microε δερmicroατικά συρίγγια Συχνά συνυπάρχει δισχιδής ράχη Ο ΝΜ είναι συχνά καθηλωmicroένος Μηνιγγίτιδα ή ενδοσπονδυλικό απόστηmicroα microπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση Η ΑΤ microε microυελογραφία microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ όσον αφορά την εκτίmicroηση του
ενδοσπονδυλικού τmicroήmicroατος του συριγγιώδους πόρου και τις εξωmicroυελικές microάζες που έχουν ίσοσήmicroα microε το ΕΝΥ
Ο υπερηχογραφικός έλεγχος microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ στα βρέφη που είναι κάτω τουενός έτους
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο χαmicroηλού σήmicroατος πόρος εντός του υψηλού σήmicroατος υποδορίου
λίπους εν τω βάθει της επιφάνειας του δέρmicroατος στην Τ1 ακολουθίαΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία ∆ισχιδής ράχη Αύλακα στο πέταλο ή στην ακανθώδη απόφυση του εν λόγω επιπέδου Ραχιαία διάταση της σκληράς microήνιγγας Ενδο- ή εξωmicroυελικό ( επι ) δερmicroοειδές
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα της ΟΜΣΣ αναδεικνύει τονπόρο του ραχιαίου δερmicroατικού συριγγίου που εκτείνε-ται από την επιφάνεια του δέρmicroατος έως το εσωτερικότου σπονδυλικού σωλήνα Λευκοί ldquomicroαργαριταροει-δείςrdquo επιδερmicroοειδείς όγκοι απεικονίζονται στην ιππου-ρίδα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα12
13
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Ευρήmicroατα ΜΤ Τα δερmicroοειδή microπορεί να είναι ίσου ή υψηλότερου σήmicroατος από το ΕΝΥ στην Τ1 ακολουθία Τα επιδερmicroοειδή έχουν ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ Οι εξωmicroυελικές βλάβες microπορεί να διακρίνονται δύσκολα τις υποπτευόmicroαστε ωστόσο από τη
συνοδό παρεκτόπιση του microυελού ή των νευρικών ριζών Ενδο- ή εξωmicroυελικό απόστηmicroα Χηmicroική αραχνοειδίτιδα από ραγείσα δερmicroοειδή κύστη Το απόστηmicroα και η αραχνοειδίτιδα απεικονίζονται καλύτερα microε γαδολίνιο Καθηλωmicroένος ΝΜΑπεικονιστικές συστάσεις Το παράθυρο και το επίπεδο της MΤ εικόνας ενδέχεται να πρέπει να προσαρmicroοστεί έτσι ώστε να
αναδειχθεί ο δερmicroατικός κόλπος Η βαριά Τ1 ακολουθία ( inversion recovery ή SPGR ) microπορεί να διαχωρίσει εξωmicroυελικές microάζες από
το ΕΝΥ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕνδοσπονδυλικά νεοπλάσmicroατα Όχι δισχιδής ράχη ή καθήλωση ΝΜ ∆ιάχυτη ενίσχυση
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Ο νευρικός σωλήνας σχηmicroατίζεται από την πτύχωση και τη σύγκλειση του νευρικού
εξωδέρmicroατος Καθώς διαχωρίζεται από το υποδόριο εξώδερmicroα Εmicroφανίζεται την 3η microε 4η εβδοmicroάδα της εmicroβρυϊκής ζωής Μια διαδικασία γνωστή ως νευριδίωση και διαχωρισmicroός
Αιτιολογία - Παθογένεια Το δερmicroατικό συρίγγιο είναι αποτέλεσmicroα τοπικής συγχώνευσης του υποδορίου εξωδέρmicroατος
Οβελιαίες τοmicroές Τ1 προσανατολισmicroού προ (Α) καιmicroετά την χορήγηση σκιαγραφικού (Β ) αποκαλύπτουνέναν χαmicroηλού σήmicroατος πόρο στο υποδόριο ( microαύροβέλος ) Σηmicroειώνεται microια ελαφρώς ενισχυόmicroενη ενδο-σπονδυλική microάζα στο κατώτερο οσφυϊκό κανάλι(λευκό βέλος) microε microια περιφερικά ενισχυόmicroενη συλλο-γή περισσότερο κρανιακά (κυρτό βέλος) Στην χει-ρουργική επέmicroβαση διαπιστώθηκε δερmicroοειδές microε ενδο-microηνιγγικό απόστηmicroα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα13
14
∆ερmicroατικό συρίγγιο
εντός του νευρικού εξωδέρmicroατος κατά τον διαχωρισmicroό Βακτηριακή microηνιγγίτιδα από την παλίνδροmicroη είσοδο των παθογόνων διαmicroέσου του
συριγγιώδους πόρου Επιδηmicroιολογία Πρώιmicroη παιδική ηλικία έως την 3η δεκαετία Άνδρες Γυναίκες = 1 1
Μακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Το δερmicroατικό συρίγγιο δύναται να καταλήγει σε Μυελικό κώνο Τελικό νηmicroάτιο Νευρική ρίζα ∆ερmicroοειδές ή επιδερmicroοειδές
Ευδιάκριτοι microαργαριταροειδείς λευκοί όγκοι Ενδέχεται να δούmicroε τυροειδούς υφής ελαιώδη υλικά στα δερmicroοειδήΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Αποφολιδωτικό επιθήλιο στο επιδερmicroοειδές Εξαρτήmicroατα του δέρmicroατος στο δερmicroοειδές
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Βοθρίο ή οπή στη microέση γραmicromicroή του ιερού Συνδυάζεται microε microελαγχρωmicroατική κηλίδα τριχωτό σπίλο τριχοειδικό αγγείωmicroα ή δερmicroατική
απόφυση Ψηλαφητός υποδόριος πόρος Μηνιγγίτιδα Νευρολογικά ελλείmicromicroατα από πιεστικά φαινόmicroενα στο ΝΜ ή την ιππουρίδαΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωση λόγω της καθήλωσης του ΝΜ ή καθώς τα ( επι ) δερmicroοειδή
αυξάνονται σε microέγεθοςΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή του πόρου και παροχέτευση του αποστήmicroατος Απελευθέρωση του καθηλωmicroένου ΝΜ Μακραχρόνια λήψη αντιβιοτικών για αποφυγή microόλυνσηςΠρόγνωση Η πρώιmicroη χειρουργική επέmicroβαση συνήθως οδηγεί σε φυσιολογική νευρολογική ανάπτυξη
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Chen CY et al Dermoid cyst with dermal sinus tract complicated with spinal subdural abscess Pediatr Neurol 2157-
60 1999 2 Kanev PM et al Dermoids and dermal sinus tracts of the spine Neurosurg Clin N Am 2359-66 1995 3 Barkovich AJ et al MR evaluation of spinal dermal sinus tracts in children AJNR 12123-9 1990
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα14
15
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα ∆ιαχωρισmicroός του ΝΜ Ορισmicroός Οβελιαία διαίρεση του ΝΜ σε δύο ηmicroιmicroυελούς καθένας από τους οποίους περιέχει ένα
κεντρικό κανάλι ένα πρόσθιο και ένα οπίσθιο κέρας Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ο διαχωρισmicroός των δύο ηmicroιmicroυελών στην οβελιαία τοmicroή από microια
ινώδη ή οστέινη άκανθα Μέρος του φάσmicroατος του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Συνδέεται microε άλλες συγγενείς ανωmicroαλίες της ΣΣ Πάνω από 15 - 20 των ασθενών microε Chiari I δυσπλασία Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού σπονδυλικού σώmicroατος ∆υσραφία ΣΣ Καθηλωmicroένος ΝΜ
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Εmicroφανίζεται κυρίως στην ΟΜΣΣ ( 85 microεταξύ Θ9 και Ι1 σπονδύλων ) Οι ηmicroιmicroυελοί επανενώνονται επάνω και κάτω από την σχισmicroή στις περισσότερες περιπτώσεις Η άκανθα microπορεί να είναι ινώδης οστεοχόνδρινη ή οστέινη + - υδροmicroυελία Συχνά βλέπουmicroε πάχυνση του τελικού νηmicroατίου και καθηλωmicroένο ΝΜ Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο διαχωρισmicroένος ΝΜ και άκανθα ανευρίσκονται συχνά στο επίπεδο
της microεσοτmicroηmicroατικής σύντηξηςΕυρήmicroατα ΑΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί Οστικές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδύλων + - οστέινη άκανθα (η ινώδης άκανθα είναι συνήθως microη εmicroφανής στη CT )Ευρήmicroατα ΜΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί ενώ microπορεί να αναδειχθεί συριγγοmicroυελία ή υδροmicroυελία Τ1 ακολουθία ndash Η άκανθα θα είναι ίσου σήmicroατος αν είναι ινώδης και υψηλού σήmicroατος αν είναι
οστέινη ( περιέχει microυελό )
( Α Β )Οι οβελιαίες τοmicroές Τ1 και Τ2 προσανατολι-σmicroού στη microέση γραmicromicroή απεικονίζουν microια οστέινηάκανθα στο επίπεδο του Ο1 σπονδύλου (βέλη)Παρατηρείστε την χαmicroηλή θέση του microυελικού κώνου(C) Εγκάρσια τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζειτην οβελιαία φερόmicroενη οστέινη άκανθα που διαχωρί-ζει το ΝΜ σε δύο ηmicroιχόρδια (D ) Εγκάρσια τοmicroή Τ2προσανατολισmicroού επικεντρωmicroένη υπέρθεν του επιπέ-δου της άκανθας αναδεικνύει έναν ΝΜ microε συριγγο-microυελία
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα15
16
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Τ2 ακολουθία ndash Οι ηmicroιmicroυελοί αναγνωρίζονται εύκολα περιβαλλόmicroενοι από ldquo φωτεινό ldquo ΕΝΥ ηκαλύτερη ακολουθία για την αναγνώριση παρουσίας ενός ή δύο σκληραίων σάκκων
Απεικονιστικές συστάσεις Ξεκινάmicroε την microελέτη microε ΜΤ Τ1 και Τ2 στεφανιαίες και εγκάρσιες τοmicroές για την απεικόνιση των ηmicroιmicroυελών Εγκάρσιες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζουν καλύτερα τη σύσταση εντόπιση της
άκανθας καθώς και την παρουσία ή απουσία συριγγοmicroυελίας Συmicroπληρώνουmicroε microε ΑΤ για να καθορίσουmicroε καλύτερα την ανατοmicroία της άκανθας στην περίπτωση που
σχεδιάζεται χειρουργική επέmicroβαση
∆ιαφορική ∆ιάγνωση∆ιπλασιασmicroός ΝΜ ( διπλοmicroυελία ) Συχνά αναφερόmicroαστε σ lsquo αυτήν αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιος
Παθολογική ΑνατοmicroικήΓενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Συνδέεται στενά microε άλλες σπονδυλικές ανωmicroαλίες Η σχισmicroή σχεδόν πάντα διαχωρίζει πλήρως το ΝΜ microε ενιαίο microυελό επάνω και κάτω από τον
διαχωρισmicroό Το 50 των ασθενών εmicroφανίζει έναν σκληραίο σάκκο το υπόλοιπο 50 δύο ξεχωριστούς
σάκκους Αιτιολογία - Παθογένεια Η νωτιαία χορδή διαχωρίζεται αλλά παραmicroένει microια σταθερή σύνδεση microεταξύ εντέρου και ραχιαίου
εξωδέρmicroατος Ο συγγενής διαχωρισmicroός της νωτιαίας χορδής ευθύνεται για το φάσmicroα των συνδρόmicroων
διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Ο βαθmicroός της διαmicroαρτίας καθορίζει ποιες ανωmicroαλίες θα εmicroφανιστούν
Η νωτιαία χορδή επηρεάζει άmicroεσα τον σχηmicroατισmicroό του σπονδυλικού σώmicroατος γι lsquoαυτό σχεδόν
( Α) Στεφανιαία τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύ-ει πολλαπλές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδυλι-κών σωmicroάτων microε σπόνδυλο δίκην πεταλούδας καιηmicroισπόνδυλο σε συνδυασmicroό microε σκολίωση ( Β) Ο ΝΜδιαιρείται σε δύο ηmicroιmicroυελούς εκατέρωθεν της οστέινηςάκανθας (βέλος )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα16
xvi
Anne G Osborn MDΕπανέλεγχος Αποτυχία υλικών οστεοσύνθεσης 265
Mark Z Chen MDΜετεγχειρητική επιταχυνόmicroενη εκφύλιση 268
Kevin R Moore MDΠερισκληρίδια ίνωση 271
Mark Z Chen MD
Αγγειακές βλάβεςΑρτηριοφλεβώδης επικοινωνία της σκληρής microήνιγγας (DAVF) 276
Kevin R Moore MDΑρτηριοφλεβώδης δυσπλασία του ΝΜ (AVM) 279
Karen L Salzman MDΣηραγγώδης δυσπλασία 282
Karen L Salzman MDΑυτογενές επισκληρίδιο αιmicroάτωmicroα 285
Mark Z Chen MDΣπονδυλικό υποσκληρίδιο αιmicroάτωmicroα288
Mark Z Chen MDΈmicroφρακτο ΝΜ 291
Mark Z Chen MD
Αλλοιώσεις του microυελού των σπονδύλωνΥπερπλασία του microυελού των σπονδύλων 296
Mark Z Chen MDΕξωmicroυελική αιmicroοποίηση299
Mark Z Chen MDΠολλαπλούν microυέλωmicroα302
Mark Z Chen MDΝόσος Paget305
Mark Z Chen MDΜετακτινικές αλλοιώσεις του microυελού των οστών 308
Mark Z Chen MD
Απεικόνιση περιφερικού νευρικού πλέγmicroατοςΑπόσπαση βραχιονίου πλέγmicroατος312
Kevin R Moore MDΝεύρωmicroα βραχιονίου πλέγmicroατος315
Kevin R Moore MDΜετακτινική βλάβη του νευρικού πλέγmicroατος 318
Kevin R Moore MD
A EISAG-spine 9122010 1931 Page 16
ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ
1
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟΟιι 110000 σσηηmicromicroααννττιικκόόττεερρεεςς δδιιααγγννώώσσεειιςς
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα1
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα2
3
Νευρεντερική κύστη
Οβελιαία τοmicroή T1 προσανατολισmicroού της ΑΜΣΣ απει-κονίζει τη σύντηξη των ανώτερων σπονδυλικών σωmicroά-των Απεικονίζεται ένα ευρύ διάστηmicroα πλήρες υγρούστο οπίσθιο άνω αυχενικό κανάλι
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Εντερογενής κύστη Ορισmicroός Κύστη που επενδύεται από εντερικό επιθήλιο εντός του σπονδυλικού σπλήνα Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ενδοσκληρίδια εξωmicroυελική κύστη microε συνοδές ανωmicroαλίες των
σπονδύλων Άλλα σηmicroεία Περιλαmicroβάνεται στο φάσmicroα του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Εντοπίζεται συχνότερα στην πρόσθια θωρακική ( 42 ) ή αυχενική (32) microοίρα και σπάνια στην
οσφυϊκή Συνήθως στη microέση γραmicromicroή Οι ανωmicroαλίες των σπονδύλων περιλαmicroβάνουν τη δισχιδή ράχη τη σύντηξη σπονδύλων τον
σπόνδυλο δίκην πεταλούδας ή τη σκολίωση στο 50 περίπου των περιπτώσεων
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο ανωmicroαλίες των σπονδύλων microε microια κύστη εντός του σπονδυλικού σωλήναΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία Ανωmicroαλίες των σπονδύλων Τοπική διόγκωση του καναλιού Ενδοmicroηνιγγική εξωmicroυελική κύστη Εγκολεάζουσα κύστη microπορεί να microιmicroηθεί ενδοmicroυελική βλάβηΕυρήmicroατα ΜΤ Σαφώς περιγεγραmicromicroένη ενδοσκληρίδια εξωmicroυελική βλάβη microε σήmicroα υγρού Σήmicroα ίσο ή υψηλότερο του ΕΝΥ στην Τ1 και στην Τ2 ακολουθία ανάλογα microε την περιεκτικότητα
σε πρωτεiumlνη Απουσία ενίσχυσης microετά τη χορήγηση σκιαγραφικού Τοπική ατροφία του microυελού λόγω χρόνιων πιεστικών φαινοmicroένων
Απεικονιστικές συστάσεις Στεφανιαία Τ1 ακολουθία για την καλύτερη απεικόνιση των ανωmicroαλιών των σπονδύλων
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα3
4
Νευρεντερική κύστη
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΑραχνοειδής ( microηνιγγική ) κύστη Ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ σε όλες τις ακολουθίες Η πρωτοπαθής αραχνοειδής κύστη εντοπίζεται οπισθίως στο σπονδυλικό κανάλι Η δευτεροπαθής αραχνοειδής κύστη χωρίς συγκεκριmicroένη εντόπιση Απουσία ανωmicroαλιών των σπονδύλων(Επι)δερmicroοειδής κύστη Συνήθως στην οσφυiumlκή microοίρα Ενδέχεται να συνυπάρχει microε συριγγιώδη πόρο ( 20 ) ή καθηλωmicroένος ΝΜ
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Στη διάρκεια της 3ης εβδοmicroάδας της εmicroβρυϊκής ζωής σχηmicroατίζεται η νωτιαία χορδή και διαχωρίζει
το ραχιαίο εξώδερmicroα ( δέρmicroα σπονδυλική στήλη ) και το κοιλιακό ενδόδερmicroα ( πρόσθιο έντερο ) Αποτυχία διαχωρισmicroού έχει ως αποτέλεσmicroα το διαχωρισmicroό της νωτιαίας χορδής ή microια νωτιαία
χορδή αποκλίνουσα δεξιά ή αριστερά της σύmicroφυσης Αιτιολογία - παθογένεια (φάσmicroα συνδρόmicroου διαχωρισmicroού νωτιαίας χορδής) Ραχιαία εντερική επικοινωνία
Το πιο σοβαρό Συνδέει την εντερική κοιλότητα microε τη δερmicroατική επιφάνεια της ράχης διασχίζοντας τα microαλακά
microόρια και τη ΣΣ Τmicroήmicroατα του συριγγίου microπορεί να αποφραχθούν σχηmicroατίζοντας άλλες ανωmicroαλίες
Ραχιαίος εντερικός κόλπος Πόρος microε τυφλό πέρας που επικοινωνεί microε την επιφάνεια του δέρmicroατος της ράχης
Ραχιαία εντερική εντερογενής κύστη Προσπονδυλική ενδοmicroυελική οπισθοσπονδυλική microεσοθωρακική ή microεσεντερική
Ραχιαίο εντερικό εκκόλπωmicroα Εκκόλπωmicroα από την ραχιαία microεσεντερική παρυφή του εντέρου
Συνδυασmicroός των παραπάνω ανωmicroαλιών microπορεί να υφίσταται στον ίδιο ασθενή
Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού ( Α Β ) της ανώ-τερης ΑΜΣΣ αποκαλύπτει microια κύστη ίσου σήmicroατος microετο ΕΝΥ που προκαλεί διάσταση του οπίσθιου ΝΜστη microέση γραmicromicroή
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα4
5
Νευρεντερική κύστη
Επιδηmicroιολογία Ηλικία 20 - 40 ετών Άνδρες Γυναίκες = 3 2
Μικροσκοπικά χαρακτηριστικά Λεπτοτοιχωmicroατική κύστη που επενδύεται microε απλό ψευδοπολύστιβο
ή πολύστιβο κυβοειδές ή κυλινδρικό επιθήλιο Ενδέχεται να υπάρχουν καλυκοειδή κύτταρα και κροσσωτό επιθήλιο ∆ιαυγές ή πρωτεiumlνικό υγρό
Κλινικά ΘέmicroαταΚλινικές εκδηλώσεις Οσφυαλγία Προοδευτική παραπάρεση και παραισθησία ∆ιαταραχές της βάδισηςΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωσηΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή Παροχέτευση και microερική εκτοmicroή εάν η ολική είναι αδύνατηΠρόγνωση Σηmicroαντική βελτίωση των συmicroπτωmicroάτων
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Barkovich AJ Pediatric Neuroimaging 2nd ed 510-3 1995 2 Gao PY et al Neurenteric cysts pathology imaging spectrum and differential diagnosis International Journal of
Neuroradiology 117-27 1995 3 Geremia GK et al MR imaging characteristics of a neurenteric cyst AJNR 9978-80 1988
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα5
6
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα στη microέση γραmicromicroή που ανα-δεικνύει Chiari I Παρατηρείστε τις δίκην σφήνας χαmicroηλά κείmicroενες αmicroυγδαλές microε περισσότερο κάθετοπροσανατολισmicroό των αυλάκων Απεικονίζεται συmicroπί-πτουσα σύριγγα ( κυρτό βέλος ) Η 4η κοιλία είναιφυσιολογική
Κύρια Σηmicroεία Ορισmicroός οι παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές εκτείνονται κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση οξύαιχmicroες παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές 5mm κάτω από το
ινιακό τρήmicroα microε συνοδό συριγγοmicroυελία Προκαλείται από ελαφρά δυσαναλογία microεταξύ του οπίσθιου κρανιακού βόθρου ( microικρός ) της
παρεγκεφαλίδος ( φυσιολογική ) rArr εκτοπία των παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Οι αmicroυγδαλές είναι δυνατόν να βρίσκονται φυσιολογικά κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος ( 5mm ή
λιγότερο στους ενήλικες ελαφρώς περισσότερο στα παιδιά lt 4 ετών ) Εάν οι αmicroυγδαλές δεν είναι gt 5mm και ή οξύαιχmicroες πιθανόν δεν πρόκειται για Chiari I
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο αmicroυγδαλές σε χαmicroηλή θέση οξύαιχmicroες ( όχι στρόγγυλες ) δίκην
σφήνας microε κάθετη ( όχι οριζόντια ) κατεύθυνση των αυλάκων τους Σύνδροmicroα 4ου ινιακού σκληροτοmicroίου ( βραχύ απόκλιmicroα ανωmicroαλίες κρανιοσπονδυλικού διαχωρισmicroού
σύντηξης ) στο 50 Eυρήmicroατα ΑΤ Γεmicroάτο ινιακό τρήmicroα Απούσες microικρές δεξαmicroενές οπισθίου βόθρου Οι πλάγιες κοιλίες και η 3η κοιλία έχουν συνήθως φυσιολογικό εύρος + - διεύρυνση κοιλιών Εξαρτάται από τον βαθmicroό ενσφήνωσης του ινιακού τρήmicroατος
Ευρήmicroατα ΜΤ Οξύαιχmicroες τριγωνικού σχήmicroατος ( δίκην σφήνας ) αmicroυγδαλές ge 5mm κάτω από το ινιακό τρήmicroα ή Απώλεια του φυσιολογικού κυλινδρικού σχήmicroατος Εξάλειψη του περιβάλλοντος ΕΝΥ
Μικρό microέγεθος οπισθίου βόθρου ge χαmicroηλή θέση του ληνού του Ηροφίλου εξάλειψη των δεξαmicroενώνοπισθίου βόθρου
Βραχύ απόκλιmicroα rArr απεικόνιση της 4ης κοιλίας και της παρεγκεφαλίδας σε φαινοmicroενικά χαmicroηλότερη θέση + - Συριγγοϋδροmicroυελία ( 14 - 75 )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα6
7
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές ΜΤ microε την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για την microελέτη της ροής του ΕΝΥ και της
κινητικότητας του ΝΜ Αναδεικνύει την παλmicroική συστολική κάθοδο των αmicroυγδαλών Απόφραξη της ροής του ΕΝΥ διαmicroέσου του ινιακού τρήmicroατος
Απεικονιστικές συστάσεις ΜΤ εγκεφάλου + - microελέτη ροής του ΕΝΥ Απεικόνιση ΣΣ για τυχόν κατάδειξη Ο Συριγγοmicroυελίος χαmicroηλού καθηλωmicroένου ΝΜ ή λιπώmicroατος του τελικού νηmicroατίου]
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕπίκτητη εκτοπία κήλη αmicroυγδαλών Εγκολεασmicroός της βάσης του κρανίου Έλξη από κάτω οσφυοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση rArr ενδοκράνια υπόταση microε υποχώρηση του
εγκεφαλικού στελέχους επίκτητη κήλη αmicroυγδαλών Ώθηση από πάνω Χρόνια κοιλιοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση
Αναζητούmicroε πάχυνση του κρανίου πρώιmicroη σύγκλειση των ραφών Συνηθισmicroένες οι συmicroφύσεις της αραχνοειδούς microήνιγγας
∆ευτεροπαθής εγκολεασmicroός των αmicroυγδαλών από αυξηmicroένη ενδοκράνια πίεση χωροκατακτητικά φαινόmicroενα
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενετική Στα πλαίσια συνδρόmicroου οικογενής
Υπερωιο-καρδιο-προσωπικό σύνδροmicroο διαγραφή microικρού τmicroήmicroατος του χρωmicroοσώmicroατος 22 Σύνδροmicroο Williams Κρανιοσυνοστέωση
Εmicroβρυολογία Υπολειπόmicroενη εγχονδρινή ανάπτυξη του ινιακού οστού rarr microικρός οπίσθιος βόθρος rarr πλήρης
οπίσθιος βόθρος rarr κατιών εγκολεασmicroός ροmicroβοειδούς εγκεφάλου rarr απόφραξη
Οβελιαίες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού ( ΑΒ ) σε ένανασυmicroπτωmicroατικό ασθενή αναδεικνύουν ευρήmicroατα κλασ-σικής Chiari I δυσπλασίας Προσέξτε τις οξύαιχmicroες δίκην σφήνας αmicroυγδαλές 10 χιλ κάτω από το ινιακότρήmicroα Οι αύλακες των αmicroυγδαλών έχουν κατεύθυνσησχεδόν κατακόρυφη
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα7
8
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ινιακό τρήmicroα rarr απουσία επικοινωνίας microεταξύ κρανιακού σπονδυλικού διαmicroερίσmicroατος ΕΝΥ Αιτιολογία - Παθογένεια - Παθοφυσιολογία Υδροδυναmicroική θεωρία του συmicroπτωmicroατικού Chiari I
Συστολική παρόmicroοια microε έmicroβολο κάθοδος των ενσφηνωmicroένων αmicroυγδάλων προmicroήκους rArr ΠΠααθθοολλοογγιικκήή παλmicroική κυmicroατοmicroορφή πιέσεως του ενδοσπονδυλικού ΕΝΥ Μπορεί να οδηγήσει σε υδροσυριγγοmicroυελία
Επιδηmicroιολογία = 001 του πληθυσmicroούΜακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Προπίπτουσες οξύαιχmicroες σκληρυντικές αmicroυγδαλές που αυλακώνονται από το microέσο του οπισθίου
χείλους του ινιακού τmicroήmicroατοςΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Απώλεια των κοκκωδών κυττάρων κυττάρων PurkinjeΣταδιοποίηση ή κριτήρια ταξινόmicroησης Ι = ασυmicroπτωmicroατικό περίπου 14 - 50 θεραπεία αmicroφίβολη ΙΙ = συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους ΙΙΙ = υδροσυριγγοmicroυελία
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Περισσότερο από 50 ασυmicroπτωmicroατικό Μπορεί να microιmicroείται την σκλήρυνση κατά πλάκας rdquo Κρίσεις ldquo Chiari Ι βήχας κεφαλαλγία πταρmicroός συγκοπή Συmicroπτωmicroατική συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους Υπερυπνία κεντρική άπνοια ( βρέφος) αιφνίδιος θάνατος Προmicroηκικά σηmicroεία ( πχ παραλύσεις κατώτερων κρανιακών νεύρων ) Αυχεναλγία ραχιαλγία ραιβόκρανο αταξία
Συmicroπτωmicroατική υδροσυριγγοmicroυελία Παροξυσmicroική δυστονία αστάθεια βάδισης ακράτεια Άτυπη σκολίωση ( προοδευτική επώδυνη άτυπη κάmicroψη ) ∆ιαχωρισmicroένη απώλεια αισθητικότητας νευροπάθεια ( microυiumlκή ατροφία χειρός )
Φυσική ιστορία Όσο microεγαλύτερος ο χρόνος και ο βαθmicroός της εκτοπίας τόσο αυξάνει η πιθανότητα εmicroφάνισης συmicroπτωmicroάτων Τα παιδιά ανταποκρίνονται καλύτερα στη θεραπεία από τους ενήλικεςΘεραπεία και πρόγνωση Αmicroφίβολη θεραπεία επέmicroβαση για ασυmicroπτωmicroατικό Chiari I + σύριγγα Η απευθείας αναστόmicroωση της συmicroπτωmicroατικής συριγγοmicroυελίας έχει εγκαταλειφθεί Στόχος αποκατάσταση της φυσιολογικής ροής του ΕΝΥ στο ινιακό τρήmicroα Αποσυmicroπίεση οπίσθιου βόθρου εκτοmicroή οπίσθιου τόξου του Α1
gt 90 darr εκδηλώσεων από το εγκεφαλικό στέλεχος gt 80 darr υδροσυριγγοmicroυελίας Ανάσχεση σκολίωσης ( βελτίωση στους νεότερους )
+ - πλαστική της σκληράς microήνιγγας εκτοmicroή παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Πρόσθια αποσυmicroπίεση οπίσθια σταθεροποίηση σπάνια ενδείκνυται ( σε ορισmicroένες κρανιοαυχενικές ανωmicroαλίες )
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Genitory L et al Chiari type 1 anomalies in children and adolescents Minimally invasive management in a series of 53
cases Childs Nerv Syst 16(10-11) 707-18 2000 2 Nishikawa M et al Pathogenesis of Chiari malformations A morphometric study of the posterior cranial fossa J Neurosurg 86 40-7 1997 3 Menezes AH Primary craniovertebral anomalies and the hindbrain herniation syndrome (Chiari 1) Data base
analysis Pediatric Neurosurg 23 260-69 1995
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα8
9
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ανοικτή σπονδυλική δυσραφία ανοιχτή δισχιδής ράχη Ορισmicroός οστικό έλλειmicromicroα του οπισθίου τmicroήmicroατος του σπονδυλικού σωλήνα το οποίο δεν
καλύπτεται από δέρmicroα και επιτρέπει την έκθεση του νευρικού ιστού του ΕΝΥ και των microηνίγγων στοναέρα
Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ευρεία οστική σπονδυλική δυσραφία microε χαmicroηλή θέση του ΝΜ ριζών και microετεγχειρητικές αλλοιώσεις από τη σύγκλιση του δέρmicroατος
Σχεδόν όλοι οι ασθενείς εmicroφανίζουν δυσπλασία Chiari IΙ Σπάνια απεικονίζεται πριν από τη σύγκλιση του δέρmicroατος και την αποκατάσταση Οι περισσότερες ενδείξεις απεικόνισης αφορούν καταστάσεις που ελέγχονται microετά τη σύγκλιση της
microυελοmicroηνιγγοκήλης ( ΜΜ ) Επιπλοκές της χειρουργικής επέmicroβασης ( καθηλωmicroένος ΝΜ ) Μη εmicroφανείς συνυπάρχουσες ανωmicroαλίες όπως η διαστηmicroατοmicroυελία Νευρολογική επιδείνωση λόγω υδροκέφαλου
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Η microη αποκατασταθείσα ΜΜ απεικονίζεται σπάνια microε εξαίρεση τον υπερηχογραφικό έλεγχο στη
διάρκεια της εmicroβρυiumlκής ζωής Καλύτερα απεικονιστικά σηmicroεία ∆ιεύρυνση του κατώτερου καναλιού και του microηνιγγικού σάκκου
χαmicroηλή θέση ΝΜ microετεγχειρητικές αλλοιώσεις αναζητούmicroε επίσης σηmicroεία δυσπλασίας Chiari IΙ στονεγκέφαλο
Ευρήmicroατα ΑΤ Οστικός δυσραφισmicroός που καλύπτεται από δέρmicroα ( microετεγχειρητικά) χαmicroηλή θέση ΝΜ ριζών Κατά κύριο λόγο χρησιmicroεύει για τον εντοπισmicroό microετεγχειρητικών επιπλοκών ΑΤ ΣΣ Άκανθα διαστηmicroατοmicroυελίας περίσφιξη microηνιγγικού σάκκου ή απότοκος ισχαιmicroία του ΝΜ
( απότοmicroη διακοπή ΝΜ ) ΑΤ εγκεφάλου Υδροκέφαλος από δυσλειτουργία της κοιλιοπεριτοναiumlκής επικοινωνίας
Ευρήmicroατα ΜΤ Μέθοδος εκλογής για την απεικόνιση των microετεγχειρητικών επιπλοκών
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα αναδεικνύει έναν εξαιρετικάδιευρυσmicroένο microηνιγγικό σάκκο που στερείται δερmicroατι-κής κάλυψης ( ανοικτή δυσραφία ) Η microεγέθυνση ανα-δεικνύει σε εγκάρσια τοmicroή την ευρεία σπονδυλική δυσ-ραφία και τις νωτιαίες ρίζες να κρέmicroονται από το κοι-λιακό placode ( εξώδερmicroα )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα9
10
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ευρεία σπονδυλική δυσραφία πλατιά σπονδυλικά πέταλα σάκκος microε ΕΝΥ που καλύπτεται από δέρmicroα Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ και των ριζών απεικονίζεται καλύτερα σε οβελιαίες τοmicroές
Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ microπορεί να microην εκδηλώνεται κλινικά Η απόφαση για χειρουργική αποκατάσταση στηρίζεται σε κλινικά και όχι ακτινολογικά κριτήρια
Με την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για τη microελέτη της ροής του ΕΝΥδιαπιστώνεται ελαττωmicroένη κινητικότητα του microυελικού κώνου
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος ανοικτό νευρικό τόξο πλατιά πέταλα πρόπτωση του
microυελοmicroηνιγγικού σάκκου και συνοδά ευρήmicroατα δυσπλασίας Chiari IΙ από τον εγκέφαλο ( σηmicroείο τουλεmicroονιού σηmicroείο της microπανάνας υδροκέφαλος )
Απεικονιστικές συστάσεις Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος για την αρχική διάγνωση της ΜΜ έτσι ώστε να αποφασισθεί η
microέθοδος τοκετού ( microυελοmicroηνιγγοκήλη rArr καισαρική τοmicroή ) ΑΤ εγκεφάλου για την παρακολούθηση του υδροκεφάλου MΤ ενδείξεις microετεγχειρητικής απεινόνισης στην ΣΣ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΚλειστή ( λανθάνουσα ) σπονδυλική δυσραφία Επίσης εmicroφανίζει ραχιαία δυσραφία και ο ΝΜ microπορεί να έχει χαmicroηλή θέση ∆ιακρίνεται από την ΜΜ λόγω της ύπαρξης δέρmicroατος ή άλλου δερmicroατικού παραγώγου ( πχ λίπωmicroα
) που καλύπτει τα νευρικά στοιχεία
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Οι συνοδές ανωmicroαλίες περιλαmicroβάνουν δυσπλασία Chiari IΙ ( asymp 100 ) συριγγοmicroυελία (30-
75) υδροκέφαλο ( 80 ) διαστηmicroατοmicroυελία ( 30 - 45) δυσγενεσία του microεσολοβίου καιανωmicroαλίες διαχωρισmicroού
10 των ασθενών microε ΜΜ και διαστηmicroατοmicroυελία έχουν διάφορες microορφές ηmicroιmicroυελοκήλης
(ΑΒ) Μη χειρουργηθείσες microυελοmicroηνιγγικήλες Οβελι-αία τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού (Α) αναδεικνύει ανοικτήδυσραφία και προβολή του microηνιγγικού σάκκου (Β)Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύειχαρακτηριστική ευρεία δυσραφία και νευρικές ρίζεςπου κρέmicroονται από το placode (C) Οβελιαία τοmicroή Τ1προσανατολισmicroού microετά την χειρουργική αποκατάστα-ση της ΜΜ ( διαφορετική περίπτωση) αναδεικνύει τατυπικά ευρήmicroατα του χαmicroηλά κείmicroενου ΝΜ και τιςπαραmicroορφωmicroένες νωτιαίες ρίζες
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα10
11
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ένα ή και τα δύο ηmicroίσεα της νωτιαίας χορδής καταλήγουν στην ΜΜ ή άλλη ανωmicroαλία Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Όλα τα ευρήmicroατα είναι αποτέλεσmicroα εντοπισmicroένης αδυναmicroίας σύγκλισης του νευρικού καναλιού
Η οπίσθια επιφάνεια του placode θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά το εσωτερικό επένδυmicroα τουνευρικού σωλήνα
Η πρόσθια επιφάνεια αυτού θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά την εξωτερική χοριοειδή microήνιγγα τηςεπιφανείας του ΝΜ
Η αδυναmicroία σύγκλεισης εmicroποδίζει τον διαχωρισmicroό του νευρικού ιστού από το δερmicroατικό εξώδερmicroα Ο νευρικός ιστός παραmicroένει σε επαφή microε το δέρmicroα κατά microήκος της πλάγιας επιφάνειας του
placode Σχετική καθήλωση της νωτιαίας χορδής και ακινησία Το microεσέγχυmicroα δεν microπορεί να microεταναστεύσει προς τα microέσα και αναγκάζεται να παραmicroένει προς
τα εmicroπρός και έξω αποτρέποντας τη συνένωση των οπίσθιων στοιχείων Οι οπίσθιες ρίζες εκφύονται από την πρόσθια επιφάνεια του placode πλαγίως των προσθίων ριζών Και
οι δύο ρίζες πορεύονται κοιλιακώς διαmicroέσου του ΕΝΥ για να εξέλθουν από το σωστό επίπεδο Επιδηmicroιολογία Συχνότητα 06 1000 γεννήσεις ζωντανών συνδέεται microε ανεπάρκεια φολικού της microητέρας
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Τυπικά προεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Το νεογέννητο εmicroφανίζεται κλινικά microε εκτεθειmicroένο ανώριmicroο ερυθρό placode νευρικού ιστού στη
microέση γραmicromicroή της ράχης Το επίπεδο του ελλείmicromicroατος είναι συνήθως το οσφυοiumlερό (αυχενικόθωρακικό επίπεδο πολύ
σπάνια) Το επίπεδο καθορίζει τη σοβαρότητα των νευρολογικών ελλειmicromicroάτων
Υδροκέφαλος δευτεροπαθώς σε δυσπλασία Chiari IΙ Τυπικά microετεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Εγκατεστηmicroένα νευρολογικά ελλείmicromicroατα υδροκέφαλος και σκολίωση Η νευρολογική επιδείνωση αποτελεί επιπλοκή
Καθηλωmicroένος ΝΜ δακτυλιοειδής περίσφιξη της σκληράς microήνιγγας ισχαιmicroία ΝΜ ήσυριγγοϋδροmicroυελία
Θεραπεία Η ΜΜ συγκλείεται χειρουργικά εντός 48 ωρών για να σταθεροποιηθούν τα νευρολογικά ελλείmicromicroατα
και να αποφευχθεί η microόλυνση Ορισmicroένα τριτοβάθmicroια κέντρα εφαρmicroόζουν πειραmicroατικά την χειρουργική αποκατάσταση εντός της microήτρας
Η microεταγενέστερη αντιmicroετώπιση αφορά τις microετεγχειρητικές επιπλοκές Μη καθηλωmicroένος ή καθηλωmicroένος ΝΜ Αντιmicroετώπιση του υδροκεφάλου
Πρόγνωση Τα σταθεροποιηmicroένα microετεγχειρητικά ελλείmicromicroατα είναι αναmicroενόmicroενα και η καλύτερη έκβαση πιθανή Η πρόγνωση των ασθενών δεν βελτιώνεται microετά από επέmicroβαση σύγκλισης Ο υδροκέφαλος και η καθήλωση του ΝΜ καθορίζουν την πρόγνωση για επιδείνωση
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Bowman RM et al Spina bifida outcome a 25-year prospective Pediatr neurosurg 34(3) 114-20 2001 2 Shurtleff DB et al Epidemiology of tethered cord with meningomyelocele Eur J Pediatr Surg 7 suppl 1 7-11 1997 3 Barkovich A Pediatric Neuroimaging ed Philadelphia Lippincott-Raven 1996
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα11
12
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ραχιαίο δερmicroατικό συρίγγιο Ορισmicroός Πόρος κατά microήκος της microέσης γραmicromicroής που επενδύεται microε επιθήλιο και εκτείνεται από
την επιφάνεια του δέρmicroατος προς τα έσω για ποικίλη απόσταση Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Υποδόριος πόρος microεταξύ της επιφάνειας του δέρmicroατος και της ΣΣ microε συνοδό δισχιδή ράχη
Άλλα σηmicroεία Συχνότερα στην οσφυοiumlερά ( 60) και στην ινιακή ( 25 ) περιοχή Η ενδοσπονδυλική επέκταση του συριγγιώδου πόρου παρατηρείται στο frac12 microε τα 23 των
περιπτώσεων Συσχετίζεται microε δερmicroοειδές και επιδερmicroοειδές στο 30 - 50 των περιπτώσεων Το 20 των (επι)δερmicroοειδών της ΣΣ σχετίζονται microε δερmicroατικά συρίγγια Συχνά συνυπάρχει δισχιδής ράχη Ο ΝΜ είναι συχνά καθηλωmicroένος Μηνιγγίτιδα ή ενδοσπονδυλικό απόστηmicroα microπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση Η ΑΤ microε microυελογραφία microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ όσον αφορά την εκτίmicroηση του
ενδοσπονδυλικού τmicroήmicroατος του συριγγιώδους πόρου και τις εξωmicroυελικές microάζες που έχουν ίσοσήmicroα microε το ΕΝΥ
Ο υπερηχογραφικός έλεγχος microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ στα βρέφη που είναι κάτω τουενός έτους
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο χαmicroηλού σήmicroατος πόρος εντός του υψηλού σήmicroατος υποδορίου
λίπους εν τω βάθει της επιφάνειας του δέρmicroατος στην Τ1 ακολουθίαΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία ∆ισχιδής ράχη Αύλακα στο πέταλο ή στην ακανθώδη απόφυση του εν λόγω επιπέδου Ραχιαία διάταση της σκληράς microήνιγγας Ενδο- ή εξωmicroυελικό ( επι ) δερmicroοειδές
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα της ΟΜΣΣ αναδεικνύει τονπόρο του ραχιαίου δερmicroατικού συριγγίου που εκτείνε-ται από την επιφάνεια του δέρmicroατος έως το εσωτερικότου σπονδυλικού σωλήνα Λευκοί ldquomicroαργαριταροει-δείςrdquo επιδερmicroοειδείς όγκοι απεικονίζονται στην ιππου-ρίδα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα12
13
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Ευρήmicroατα ΜΤ Τα δερmicroοειδή microπορεί να είναι ίσου ή υψηλότερου σήmicroατος από το ΕΝΥ στην Τ1 ακολουθία Τα επιδερmicroοειδή έχουν ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ Οι εξωmicroυελικές βλάβες microπορεί να διακρίνονται δύσκολα τις υποπτευόmicroαστε ωστόσο από τη
συνοδό παρεκτόπιση του microυελού ή των νευρικών ριζών Ενδο- ή εξωmicroυελικό απόστηmicroα Χηmicroική αραχνοειδίτιδα από ραγείσα δερmicroοειδή κύστη Το απόστηmicroα και η αραχνοειδίτιδα απεικονίζονται καλύτερα microε γαδολίνιο Καθηλωmicroένος ΝΜΑπεικονιστικές συστάσεις Το παράθυρο και το επίπεδο της MΤ εικόνας ενδέχεται να πρέπει να προσαρmicroοστεί έτσι ώστε να
αναδειχθεί ο δερmicroατικός κόλπος Η βαριά Τ1 ακολουθία ( inversion recovery ή SPGR ) microπορεί να διαχωρίσει εξωmicroυελικές microάζες από
το ΕΝΥ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕνδοσπονδυλικά νεοπλάσmicroατα Όχι δισχιδής ράχη ή καθήλωση ΝΜ ∆ιάχυτη ενίσχυση
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Ο νευρικός σωλήνας σχηmicroατίζεται από την πτύχωση και τη σύγκλειση του νευρικού
εξωδέρmicroατος Καθώς διαχωρίζεται από το υποδόριο εξώδερmicroα Εmicroφανίζεται την 3η microε 4η εβδοmicroάδα της εmicroβρυϊκής ζωής Μια διαδικασία γνωστή ως νευριδίωση και διαχωρισmicroός
Αιτιολογία - Παθογένεια Το δερmicroατικό συρίγγιο είναι αποτέλεσmicroα τοπικής συγχώνευσης του υποδορίου εξωδέρmicroατος
Οβελιαίες τοmicroές Τ1 προσανατολισmicroού προ (Α) καιmicroετά την χορήγηση σκιαγραφικού (Β ) αποκαλύπτουνέναν χαmicroηλού σήmicroατος πόρο στο υποδόριο ( microαύροβέλος ) Σηmicroειώνεται microια ελαφρώς ενισχυόmicroενη ενδο-σπονδυλική microάζα στο κατώτερο οσφυϊκό κανάλι(λευκό βέλος) microε microια περιφερικά ενισχυόmicroενη συλλο-γή περισσότερο κρανιακά (κυρτό βέλος) Στην χει-ρουργική επέmicroβαση διαπιστώθηκε δερmicroοειδές microε ενδο-microηνιγγικό απόστηmicroα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα13
14
∆ερmicroατικό συρίγγιο
εντός του νευρικού εξωδέρmicroατος κατά τον διαχωρισmicroό Βακτηριακή microηνιγγίτιδα από την παλίνδροmicroη είσοδο των παθογόνων διαmicroέσου του
συριγγιώδους πόρου Επιδηmicroιολογία Πρώιmicroη παιδική ηλικία έως την 3η δεκαετία Άνδρες Γυναίκες = 1 1
Μακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Το δερmicroατικό συρίγγιο δύναται να καταλήγει σε Μυελικό κώνο Τελικό νηmicroάτιο Νευρική ρίζα ∆ερmicroοειδές ή επιδερmicroοειδές
Ευδιάκριτοι microαργαριταροειδείς λευκοί όγκοι Ενδέχεται να δούmicroε τυροειδούς υφής ελαιώδη υλικά στα δερmicroοειδήΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Αποφολιδωτικό επιθήλιο στο επιδερmicroοειδές Εξαρτήmicroατα του δέρmicroατος στο δερmicroοειδές
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Βοθρίο ή οπή στη microέση γραmicromicroή του ιερού Συνδυάζεται microε microελαγχρωmicroατική κηλίδα τριχωτό σπίλο τριχοειδικό αγγείωmicroα ή δερmicroατική
απόφυση Ψηλαφητός υποδόριος πόρος Μηνιγγίτιδα Νευρολογικά ελλείmicromicroατα από πιεστικά φαινόmicroενα στο ΝΜ ή την ιππουρίδαΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωση λόγω της καθήλωσης του ΝΜ ή καθώς τα ( επι ) δερmicroοειδή
αυξάνονται σε microέγεθοςΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή του πόρου και παροχέτευση του αποστήmicroατος Απελευθέρωση του καθηλωmicroένου ΝΜ Μακραχρόνια λήψη αντιβιοτικών για αποφυγή microόλυνσηςΠρόγνωση Η πρώιmicroη χειρουργική επέmicroβαση συνήθως οδηγεί σε φυσιολογική νευρολογική ανάπτυξη
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Chen CY et al Dermoid cyst with dermal sinus tract complicated with spinal subdural abscess Pediatr Neurol 2157-
60 1999 2 Kanev PM et al Dermoids and dermal sinus tracts of the spine Neurosurg Clin N Am 2359-66 1995 3 Barkovich AJ et al MR evaluation of spinal dermal sinus tracts in children AJNR 12123-9 1990
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα14
15
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα ∆ιαχωρισmicroός του ΝΜ Ορισmicroός Οβελιαία διαίρεση του ΝΜ σε δύο ηmicroιmicroυελούς καθένας από τους οποίους περιέχει ένα
κεντρικό κανάλι ένα πρόσθιο και ένα οπίσθιο κέρας Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ο διαχωρισmicroός των δύο ηmicroιmicroυελών στην οβελιαία τοmicroή από microια
ινώδη ή οστέινη άκανθα Μέρος του φάσmicroατος του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Συνδέεται microε άλλες συγγενείς ανωmicroαλίες της ΣΣ Πάνω από 15 - 20 των ασθενών microε Chiari I δυσπλασία Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού σπονδυλικού σώmicroατος ∆υσραφία ΣΣ Καθηλωmicroένος ΝΜ
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Εmicroφανίζεται κυρίως στην ΟΜΣΣ ( 85 microεταξύ Θ9 και Ι1 σπονδύλων ) Οι ηmicroιmicroυελοί επανενώνονται επάνω και κάτω από την σχισmicroή στις περισσότερες περιπτώσεις Η άκανθα microπορεί να είναι ινώδης οστεοχόνδρινη ή οστέινη + - υδροmicroυελία Συχνά βλέπουmicroε πάχυνση του τελικού νηmicroατίου και καθηλωmicroένο ΝΜ Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο διαχωρισmicroένος ΝΜ και άκανθα ανευρίσκονται συχνά στο επίπεδο
της microεσοτmicroηmicroατικής σύντηξηςΕυρήmicroατα ΑΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί Οστικές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδύλων + - οστέινη άκανθα (η ινώδης άκανθα είναι συνήθως microη εmicroφανής στη CT )Ευρήmicroατα ΜΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί ενώ microπορεί να αναδειχθεί συριγγοmicroυελία ή υδροmicroυελία Τ1 ακολουθία ndash Η άκανθα θα είναι ίσου σήmicroατος αν είναι ινώδης και υψηλού σήmicroατος αν είναι
οστέινη ( περιέχει microυελό )
( Α Β )Οι οβελιαίες τοmicroές Τ1 και Τ2 προσανατολι-σmicroού στη microέση γραmicromicroή απεικονίζουν microια οστέινηάκανθα στο επίπεδο του Ο1 σπονδύλου (βέλη)Παρατηρείστε την χαmicroηλή θέση του microυελικού κώνου(C) Εγκάρσια τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζειτην οβελιαία φερόmicroενη οστέινη άκανθα που διαχωρί-ζει το ΝΜ σε δύο ηmicroιχόρδια (D ) Εγκάρσια τοmicroή Τ2προσανατολισmicroού επικεντρωmicroένη υπέρθεν του επιπέ-δου της άκανθας αναδεικνύει έναν ΝΜ microε συριγγο-microυελία
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα15
16
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Τ2 ακολουθία ndash Οι ηmicroιmicroυελοί αναγνωρίζονται εύκολα περιβαλλόmicroενοι από ldquo φωτεινό ldquo ΕΝΥ ηκαλύτερη ακολουθία για την αναγνώριση παρουσίας ενός ή δύο σκληραίων σάκκων
Απεικονιστικές συστάσεις Ξεκινάmicroε την microελέτη microε ΜΤ Τ1 και Τ2 στεφανιαίες και εγκάρσιες τοmicroές για την απεικόνιση των ηmicroιmicroυελών Εγκάρσιες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζουν καλύτερα τη σύσταση εντόπιση της
άκανθας καθώς και την παρουσία ή απουσία συριγγοmicroυελίας Συmicroπληρώνουmicroε microε ΑΤ για να καθορίσουmicroε καλύτερα την ανατοmicroία της άκανθας στην περίπτωση που
σχεδιάζεται χειρουργική επέmicroβαση
∆ιαφορική ∆ιάγνωση∆ιπλασιασmicroός ΝΜ ( διπλοmicroυελία ) Συχνά αναφερόmicroαστε σ lsquo αυτήν αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιος
Παθολογική ΑνατοmicroικήΓενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Συνδέεται στενά microε άλλες σπονδυλικές ανωmicroαλίες Η σχισmicroή σχεδόν πάντα διαχωρίζει πλήρως το ΝΜ microε ενιαίο microυελό επάνω και κάτω από τον
διαχωρισmicroό Το 50 των ασθενών εmicroφανίζει έναν σκληραίο σάκκο το υπόλοιπο 50 δύο ξεχωριστούς
σάκκους Αιτιολογία - Παθογένεια Η νωτιαία χορδή διαχωρίζεται αλλά παραmicroένει microια σταθερή σύνδεση microεταξύ εντέρου και ραχιαίου
εξωδέρmicroατος Ο συγγενής διαχωρισmicroός της νωτιαίας χορδής ευθύνεται για το φάσmicroα των συνδρόmicroων
διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Ο βαθmicroός της διαmicroαρτίας καθορίζει ποιες ανωmicroαλίες θα εmicroφανιστούν
Η νωτιαία χορδή επηρεάζει άmicroεσα τον σχηmicroατισmicroό του σπονδυλικού σώmicroατος γι lsquoαυτό σχεδόν
( Α) Στεφανιαία τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύ-ει πολλαπλές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδυλι-κών σωmicroάτων microε σπόνδυλο δίκην πεταλούδας καιηmicroισπόνδυλο σε συνδυασmicroό microε σκολίωση ( Β) Ο ΝΜδιαιρείται σε δύο ηmicroιmicroυελούς εκατέρωθεν της οστέινηςάκανθας (βέλος )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα16
ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ
1
PocketRadiologistreg
ΣΠΟΝ∆ΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗΟΟιι 110000 σσηηmicromicroααννττιικκόόττεερρεεςς δδιιααγγννώώσσεειιςς
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα1
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα2
3
Νευρεντερική κύστη
Οβελιαία τοmicroή T1 προσανατολισmicroού της ΑΜΣΣ απει-κονίζει τη σύντηξη των ανώτερων σπονδυλικών σωmicroά-των Απεικονίζεται ένα ευρύ διάστηmicroα πλήρες υγρούστο οπίσθιο άνω αυχενικό κανάλι
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Εντερογενής κύστη Ορισmicroός Κύστη που επενδύεται από εντερικό επιθήλιο εντός του σπονδυλικού σπλήνα Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ενδοσκληρίδια εξωmicroυελική κύστη microε συνοδές ανωmicroαλίες των
σπονδύλων Άλλα σηmicroεία Περιλαmicroβάνεται στο φάσmicroα του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Εντοπίζεται συχνότερα στην πρόσθια θωρακική ( 42 ) ή αυχενική (32) microοίρα και σπάνια στην
οσφυϊκή Συνήθως στη microέση γραmicromicroή Οι ανωmicroαλίες των σπονδύλων περιλαmicroβάνουν τη δισχιδή ράχη τη σύντηξη σπονδύλων τον
σπόνδυλο δίκην πεταλούδας ή τη σκολίωση στο 50 περίπου των περιπτώσεων
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο ανωmicroαλίες των σπονδύλων microε microια κύστη εντός του σπονδυλικού σωλήναΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία Ανωmicroαλίες των σπονδύλων Τοπική διόγκωση του καναλιού Ενδοmicroηνιγγική εξωmicroυελική κύστη Εγκολεάζουσα κύστη microπορεί να microιmicroηθεί ενδοmicroυελική βλάβηΕυρήmicroατα ΜΤ Σαφώς περιγεγραmicromicroένη ενδοσκληρίδια εξωmicroυελική βλάβη microε σήmicroα υγρού Σήmicroα ίσο ή υψηλότερο του ΕΝΥ στην Τ1 και στην Τ2 ακολουθία ανάλογα microε την περιεκτικότητα
σε πρωτεiumlνη Απουσία ενίσχυσης microετά τη χορήγηση σκιαγραφικού Τοπική ατροφία του microυελού λόγω χρόνιων πιεστικών φαινοmicroένων
Απεικονιστικές συστάσεις Στεφανιαία Τ1 ακολουθία για την καλύτερη απεικόνιση των ανωmicroαλιών των σπονδύλων
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα3
4
Νευρεντερική κύστη
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΑραχνοειδής ( microηνιγγική ) κύστη Ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ σε όλες τις ακολουθίες Η πρωτοπαθής αραχνοειδής κύστη εντοπίζεται οπισθίως στο σπονδυλικό κανάλι Η δευτεροπαθής αραχνοειδής κύστη χωρίς συγκεκριmicroένη εντόπιση Απουσία ανωmicroαλιών των σπονδύλων(Επι)δερmicroοειδής κύστη Συνήθως στην οσφυiumlκή microοίρα Ενδέχεται να συνυπάρχει microε συριγγιώδη πόρο ( 20 ) ή καθηλωmicroένος ΝΜ
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Στη διάρκεια της 3ης εβδοmicroάδας της εmicroβρυϊκής ζωής σχηmicroατίζεται η νωτιαία χορδή και διαχωρίζει
το ραχιαίο εξώδερmicroα ( δέρmicroα σπονδυλική στήλη ) και το κοιλιακό ενδόδερmicroα ( πρόσθιο έντερο ) Αποτυχία διαχωρισmicroού έχει ως αποτέλεσmicroα το διαχωρισmicroό της νωτιαίας χορδής ή microια νωτιαία
χορδή αποκλίνουσα δεξιά ή αριστερά της σύmicroφυσης Αιτιολογία - παθογένεια (φάσmicroα συνδρόmicroου διαχωρισmicroού νωτιαίας χορδής) Ραχιαία εντερική επικοινωνία
Το πιο σοβαρό Συνδέει την εντερική κοιλότητα microε τη δερmicroατική επιφάνεια της ράχης διασχίζοντας τα microαλακά
microόρια και τη ΣΣ Τmicroήmicroατα του συριγγίου microπορεί να αποφραχθούν σχηmicroατίζοντας άλλες ανωmicroαλίες
Ραχιαίος εντερικός κόλπος Πόρος microε τυφλό πέρας που επικοινωνεί microε την επιφάνεια του δέρmicroατος της ράχης
Ραχιαία εντερική εντερογενής κύστη Προσπονδυλική ενδοmicroυελική οπισθοσπονδυλική microεσοθωρακική ή microεσεντερική
Ραχιαίο εντερικό εκκόλπωmicroα Εκκόλπωmicroα από την ραχιαία microεσεντερική παρυφή του εντέρου
Συνδυασmicroός των παραπάνω ανωmicroαλιών microπορεί να υφίσταται στον ίδιο ασθενή
Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού ( Α Β ) της ανώ-τερης ΑΜΣΣ αποκαλύπτει microια κύστη ίσου σήmicroατος microετο ΕΝΥ που προκαλεί διάσταση του οπίσθιου ΝΜστη microέση γραmicromicroή
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα4
5
Νευρεντερική κύστη
Επιδηmicroιολογία Ηλικία 20 - 40 ετών Άνδρες Γυναίκες = 3 2
Μικροσκοπικά χαρακτηριστικά Λεπτοτοιχωmicroατική κύστη που επενδύεται microε απλό ψευδοπολύστιβο
ή πολύστιβο κυβοειδές ή κυλινδρικό επιθήλιο Ενδέχεται να υπάρχουν καλυκοειδή κύτταρα και κροσσωτό επιθήλιο ∆ιαυγές ή πρωτεiumlνικό υγρό
Κλινικά ΘέmicroαταΚλινικές εκδηλώσεις Οσφυαλγία Προοδευτική παραπάρεση και παραισθησία ∆ιαταραχές της βάδισηςΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωσηΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή Παροχέτευση και microερική εκτοmicroή εάν η ολική είναι αδύνατηΠρόγνωση Σηmicroαντική βελτίωση των συmicroπτωmicroάτων
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Barkovich AJ Pediatric Neuroimaging 2nd ed 510-3 1995 2 Gao PY et al Neurenteric cysts pathology imaging spectrum and differential diagnosis International Journal of
Neuroradiology 117-27 1995 3 Geremia GK et al MR imaging characteristics of a neurenteric cyst AJNR 9978-80 1988
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα5
6
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα στη microέση γραmicromicroή που ανα-δεικνύει Chiari I Παρατηρείστε τις δίκην σφήνας χαmicroηλά κείmicroενες αmicroυγδαλές microε περισσότερο κάθετοπροσανατολισmicroό των αυλάκων Απεικονίζεται συmicroπί-πτουσα σύριγγα ( κυρτό βέλος ) Η 4η κοιλία είναιφυσιολογική
Κύρια Σηmicroεία Ορισmicroός οι παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές εκτείνονται κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση οξύαιχmicroες παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές 5mm κάτω από το
ινιακό τρήmicroα microε συνοδό συριγγοmicroυελία Προκαλείται από ελαφρά δυσαναλογία microεταξύ του οπίσθιου κρανιακού βόθρου ( microικρός ) της
παρεγκεφαλίδος ( φυσιολογική ) rArr εκτοπία των παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Οι αmicroυγδαλές είναι δυνατόν να βρίσκονται φυσιολογικά κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος ( 5mm ή
λιγότερο στους ενήλικες ελαφρώς περισσότερο στα παιδιά lt 4 ετών ) Εάν οι αmicroυγδαλές δεν είναι gt 5mm και ή οξύαιχmicroες πιθανόν δεν πρόκειται για Chiari I
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο αmicroυγδαλές σε χαmicroηλή θέση οξύαιχmicroες ( όχι στρόγγυλες ) δίκην
σφήνας microε κάθετη ( όχι οριζόντια ) κατεύθυνση των αυλάκων τους Σύνδροmicroα 4ου ινιακού σκληροτοmicroίου ( βραχύ απόκλιmicroα ανωmicroαλίες κρανιοσπονδυλικού διαχωρισmicroού
σύντηξης ) στο 50 Eυρήmicroατα ΑΤ Γεmicroάτο ινιακό τρήmicroα Απούσες microικρές δεξαmicroενές οπισθίου βόθρου Οι πλάγιες κοιλίες και η 3η κοιλία έχουν συνήθως φυσιολογικό εύρος + - διεύρυνση κοιλιών Εξαρτάται από τον βαθmicroό ενσφήνωσης του ινιακού τρήmicroατος
Ευρήmicroατα ΜΤ Οξύαιχmicroες τριγωνικού σχήmicroατος ( δίκην σφήνας ) αmicroυγδαλές ge 5mm κάτω από το ινιακό τρήmicroα ή Απώλεια του φυσιολογικού κυλινδρικού σχήmicroατος Εξάλειψη του περιβάλλοντος ΕΝΥ
Μικρό microέγεθος οπισθίου βόθρου ge χαmicroηλή θέση του ληνού του Ηροφίλου εξάλειψη των δεξαmicroενώνοπισθίου βόθρου
Βραχύ απόκλιmicroα rArr απεικόνιση της 4ης κοιλίας και της παρεγκεφαλίδας σε φαινοmicroενικά χαmicroηλότερη θέση + - Συριγγοϋδροmicroυελία ( 14 - 75 )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα6
7
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές ΜΤ microε την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για την microελέτη της ροής του ΕΝΥ και της
κινητικότητας του ΝΜ Αναδεικνύει την παλmicroική συστολική κάθοδο των αmicroυγδαλών Απόφραξη της ροής του ΕΝΥ διαmicroέσου του ινιακού τρήmicroατος
Απεικονιστικές συστάσεις ΜΤ εγκεφάλου + - microελέτη ροής του ΕΝΥ Απεικόνιση ΣΣ για τυχόν κατάδειξη Ο Συριγγοmicroυελίος χαmicroηλού καθηλωmicroένου ΝΜ ή λιπώmicroατος του τελικού νηmicroατίου]
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕπίκτητη εκτοπία κήλη αmicroυγδαλών Εγκολεασmicroός της βάσης του κρανίου Έλξη από κάτω οσφυοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση rArr ενδοκράνια υπόταση microε υποχώρηση του
εγκεφαλικού στελέχους επίκτητη κήλη αmicroυγδαλών Ώθηση από πάνω Χρόνια κοιλιοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση
Αναζητούmicroε πάχυνση του κρανίου πρώιmicroη σύγκλειση των ραφών Συνηθισmicroένες οι συmicroφύσεις της αραχνοειδούς microήνιγγας
∆ευτεροπαθής εγκολεασmicroός των αmicroυγδαλών από αυξηmicroένη ενδοκράνια πίεση χωροκατακτητικά φαινόmicroενα
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενετική Στα πλαίσια συνδρόmicroου οικογενής
Υπερωιο-καρδιο-προσωπικό σύνδροmicroο διαγραφή microικρού τmicroήmicroατος του χρωmicroοσώmicroατος 22 Σύνδροmicroο Williams Κρανιοσυνοστέωση
Εmicroβρυολογία Υπολειπόmicroενη εγχονδρινή ανάπτυξη του ινιακού οστού rarr microικρός οπίσθιος βόθρος rarr πλήρης
οπίσθιος βόθρος rarr κατιών εγκολεασmicroός ροmicroβοειδούς εγκεφάλου rarr απόφραξη
Οβελιαίες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού ( ΑΒ ) σε ένανασυmicroπτωmicroατικό ασθενή αναδεικνύουν ευρήmicroατα κλασ-σικής Chiari I δυσπλασίας Προσέξτε τις οξύαιχmicroες δίκην σφήνας αmicroυγδαλές 10 χιλ κάτω από το ινιακότρήmicroα Οι αύλακες των αmicroυγδαλών έχουν κατεύθυνσησχεδόν κατακόρυφη
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα7
8
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ινιακό τρήmicroα rarr απουσία επικοινωνίας microεταξύ κρανιακού σπονδυλικού διαmicroερίσmicroατος ΕΝΥ Αιτιολογία - Παθογένεια - Παθοφυσιολογία Υδροδυναmicroική θεωρία του συmicroπτωmicroατικού Chiari I
Συστολική παρόmicroοια microε έmicroβολο κάθοδος των ενσφηνωmicroένων αmicroυγδάλων προmicroήκους rArr ΠΠααθθοολλοογγιικκήή παλmicroική κυmicroατοmicroορφή πιέσεως του ενδοσπονδυλικού ΕΝΥ Μπορεί να οδηγήσει σε υδροσυριγγοmicroυελία
Επιδηmicroιολογία = 001 του πληθυσmicroούΜακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Προπίπτουσες οξύαιχmicroες σκληρυντικές αmicroυγδαλές που αυλακώνονται από το microέσο του οπισθίου
χείλους του ινιακού τmicroήmicroατοςΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Απώλεια των κοκκωδών κυττάρων κυττάρων PurkinjeΣταδιοποίηση ή κριτήρια ταξινόmicroησης Ι = ασυmicroπτωmicroατικό περίπου 14 - 50 θεραπεία αmicroφίβολη ΙΙ = συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους ΙΙΙ = υδροσυριγγοmicroυελία
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Περισσότερο από 50 ασυmicroπτωmicroατικό Μπορεί να microιmicroείται την σκλήρυνση κατά πλάκας rdquo Κρίσεις ldquo Chiari Ι βήχας κεφαλαλγία πταρmicroός συγκοπή Συmicroπτωmicroατική συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους Υπερυπνία κεντρική άπνοια ( βρέφος) αιφνίδιος θάνατος Προmicroηκικά σηmicroεία ( πχ παραλύσεις κατώτερων κρανιακών νεύρων ) Αυχεναλγία ραχιαλγία ραιβόκρανο αταξία
Συmicroπτωmicroατική υδροσυριγγοmicroυελία Παροξυσmicroική δυστονία αστάθεια βάδισης ακράτεια Άτυπη σκολίωση ( προοδευτική επώδυνη άτυπη κάmicroψη ) ∆ιαχωρισmicroένη απώλεια αισθητικότητας νευροπάθεια ( microυiumlκή ατροφία χειρός )
Φυσική ιστορία Όσο microεγαλύτερος ο χρόνος και ο βαθmicroός της εκτοπίας τόσο αυξάνει η πιθανότητα εmicroφάνισης συmicroπτωmicroάτων Τα παιδιά ανταποκρίνονται καλύτερα στη θεραπεία από τους ενήλικεςΘεραπεία και πρόγνωση Αmicroφίβολη θεραπεία επέmicroβαση για ασυmicroπτωmicroατικό Chiari I + σύριγγα Η απευθείας αναστόmicroωση της συmicroπτωmicroατικής συριγγοmicroυελίας έχει εγκαταλειφθεί Στόχος αποκατάσταση της φυσιολογικής ροής του ΕΝΥ στο ινιακό τρήmicroα Αποσυmicroπίεση οπίσθιου βόθρου εκτοmicroή οπίσθιου τόξου του Α1
gt 90 darr εκδηλώσεων από το εγκεφαλικό στέλεχος gt 80 darr υδροσυριγγοmicroυελίας Ανάσχεση σκολίωσης ( βελτίωση στους νεότερους )
+ - πλαστική της σκληράς microήνιγγας εκτοmicroή παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Πρόσθια αποσυmicroπίεση οπίσθια σταθεροποίηση σπάνια ενδείκνυται ( σε ορισmicroένες κρανιοαυχενικές ανωmicroαλίες )
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Genitory L et al Chiari type 1 anomalies in children and adolescents Minimally invasive management in a series of 53
cases Childs Nerv Syst 16(10-11) 707-18 2000 2 Nishikawa M et al Pathogenesis of Chiari malformations A morphometric study of the posterior cranial fossa J Neurosurg 86 40-7 1997 3 Menezes AH Primary craniovertebral anomalies and the hindbrain herniation syndrome (Chiari 1) Data base
analysis Pediatric Neurosurg 23 260-69 1995
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα8
9
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ανοικτή σπονδυλική δυσραφία ανοιχτή δισχιδής ράχη Ορισmicroός οστικό έλλειmicromicroα του οπισθίου τmicroήmicroατος του σπονδυλικού σωλήνα το οποίο δεν
καλύπτεται από δέρmicroα και επιτρέπει την έκθεση του νευρικού ιστού του ΕΝΥ και των microηνίγγων στοναέρα
Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ευρεία οστική σπονδυλική δυσραφία microε χαmicroηλή θέση του ΝΜ ριζών και microετεγχειρητικές αλλοιώσεις από τη σύγκλιση του δέρmicroατος
Σχεδόν όλοι οι ασθενείς εmicroφανίζουν δυσπλασία Chiari IΙ Σπάνια απεικονίζεται πριν από τη σύγκλιση του δέρmicroατος και την αποκατάσταση Οι περισσότερες ενδείξεις απεικόνισης αφορούν καταστάσεις που ελέγχονται microετά τη σύγκλιση της
microυελοmicroηνιγγοκήλης ( ΜΜ ) Επιπλοκές της χειρουργικής επέmicroβασης ( καθηλωmicroένος ΝΜ ) Μη εmicroφανείς συνυπάρχουσες ανωmicroαλίες όπως η διαστηmicroατοmicroυελία Νευρολογική επιδείνωση λόγω υδροκέφαλου
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Η microη αποκατασταθείσα ΜΜ απεικονίζεται σπάνια microε εξαίρεση τον υπερηχογραφικό έλεγχο στη
διάρκεια της εmicroβρυiumlκής ζωής Καλύτερα απεικονιστικά σηmicroεία ∆ιεύρυνση του κατώτερου καναλιού και του microηνιγγικού σάκκου
χαmicroηλή θέση ΝΜ microετεγχειρητικές αλλοιώσεις αναζητούmicroε επίσης σηmicroεία δυσπλασίας Chiari IΙ στονεγκέφαλο
Ευρήmicroατα ΑΤ Οστικός δυσραφισmicroός που καλύπτεται από δέρmicroα ( microετεγχειρητικά) χαmicroηλή θέση ΝΜ ριζών Κατά κύριο λόγο χρησιmicroεύει για τον εντοπισmicroό microετεγχειρητικών επιπλοκών ΑΤ ΣΣ Άκανθα διαστηmicroατοmicroυελίας περίσφιξη microηνιγγικού σάκκου ή απότοκος ισχαιmicroία του ΝΜ
( απότοmicroη διακοπή ΝΜ ) ΑΤ εγκεφάλου Υδροκέφαλος από δυσλειτουργία της κοιλιοπεριτοναiumlκής επικοινωνίας
Ευρήmicroατα ΜΤ Μέθοδος εκλογής για την απεικόνιση των microετεγχειρητικών επιπλοκών
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα αναδεικνύει έναν εξαιρετικάδιευρυσmicroένο microηνιγγικό σάκκο που στερείται δερmicroατι-κής κάλυψης ( ανοικτή δυσραφία ) Η microεγέθυνση ανα-δεικνύει σε εγκάρσια τοmicroή την ευρεία σπονδυλική δυσ-ραφία και τις νωτιαίες ρίζες να κρέmicroονται από το κοι-λιακό placode ( εξώδερmicroα )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα9
10
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ευρεία σπονδυλική δυσραφία πλατιά σπονδυλικά πέταλα σάκκος microε ΕΝΥ που καλύπτεται από δέρmicroα Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ και των ριζών απεικονίζεται καλύτερα σε οβελιαίες τοmicroές
Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ microπορεί να microην εκδηλώνεται κλινικά Η απόφαση για χειρουργική αποκατάσταση στηρίζεται σε κλινικά και όχι ακτινολογικά κριτήρια
Με την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για τη microελέτη της ροής του ΕΝΥδιαπιστώνεται ελαττωmicroένη κινητικότητα του microυελικού κώνου
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος ανοικτό νευρικό τόξο πλατιά πέταλα πρόπτωση του
microυελοmicroηνιγγικού σάκκου και συνοδά ευρήmicroατα δυσπλασίας Chiari IΙ από τον εγκέφαλο ( σηmicroείο τουλεmicroονιού σηmicroείο της microπανάνας υδροκέφαλος )
Απεικονιστικές συστάσεις Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος για την αρχική διάγνωση της ΜΜ έτσι ώστε να αποφασισθεί η
microέθοδος τοκετού ( microυελοmicroηνιγγοκήλη rArr καισαρική τοmicroή ) ΑΤ εγκεφάλου για την παρακολούθηση του υδροκεφάλου MΤ ενδείξεις microετεγχειρητικής απεινόνισης στην ΣΣ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΚλειστή ( λανθάνουσα ) σπονδυλική δυσραφία Επίσης εmicroφανίζει ραχιαία δυσραφία και ο ΝΜ microπορεί να έχει χαmicroηλή θέση ∆ιακρίνεται από την ΜΜ λόγω της ύπαρξης δέρmicroατος ή άλλου δερmicroατικού παραγώγου ( πχ λίπωmicroα
) που καλύπτει τα νευρικά στοιχεία
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Οι συνοδές ανωmicroαλίες περιλαmicroβάνουν δυσπλασία Chiari IΙ ( asymp 100 ) συριγγοmicroυελία (30-
75) υδροκέφαλο ( 80 ) διαστηmicroατοmicroυελία ( 30 - 45) δυσγενεσία του microεσολοβίου καιανωmicroαλίες διαχωρισmicroού
10 των ασθενών microε ΜΜ και διαστηmicroατοmicroυελία έχουν διάφορες microορφές ηmicroιmicroυελοκήλης
(ΑΒ) Μη χειρουργηθείσες microυελοmicroηνιγγικήλες Οβελι-αία τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού (Α) αναδεικνύει ανοικτήδυσραφία και προβολή του microηνιγγικού σάκκου (Β)Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύειχαρακτηριστική ευρεία δυσραφία και νευρικές ρίζεςπου κρέmicroονται από το placode (C) Οβελιαία τοmicroή Τ1προσανατολισmicroού microετά την χειρουργική αποκατάστα-ση της ΜΜ ( διαφορετική περίπτωση) αναδεικνύει τατυπικά ευρήmicroατα του χαmicroηλά κείmicroενου ΝΜ και τιςπαραmicroορφωmicroένες νωτιαίες ρίζες
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα10
11
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ένα ή και τα δύο ηmicroίσεα της νωτιαίας χορδής καταλήγουν στην ΜΜ ή άλλη ανωmicroαλία Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Όλα τα ευρήmicroατα είναι αποτέλεσmicroα εντοπισmicroένης αδυναmicroίας σύγκλισης του νευρικού καναλιού
Η οπίσθια επιφάνεια του placode θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά το εσωτερικό επένδυmicroα τουνευρικού σωλήνα
Η πρόσθια επιφάνεια αυτού θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά την εξωτερική χοριοειδή microήνιγγα τηςεπιφανείας του ΝΜ
Η αδυναmicroία σύγκλεισης εmicroποδίζει τον διαχωρισmicroό του νευρικού ιστού από το δερmicroατικό εξώδερmicroα Ο νευρικός ιστός παραmicroένει σε επαφή microε το δέρmicroα κατά microήκος της πλάγιας επιφάνειας του
placode Σχετική καθήλωση της νωτιαίας χορδής και ακινησία Το microεσέγχυmicroα δεν microπορεί να microεταναστεύσει προς τα microέσα και αναγκάζεται να παραmicroένει προς
τα εmicroπρός και έξω αποτρέποντας τη συνένωση των οπίσθιων στοιχείων Οι οπίσθιες ρίζες εκφύονται από την πρόσθια επιφάνεια του placode πλαγίως των προσθίων ριζών Και
οι δύο ρίζες πορεύονται κοιλιακώς διαmicroέσου του ΕΝΥ για να εξέλθουν από το σωστό επίπεδο Επιδηmicroιολογία Συχνότητα 06 1000 γεννήσεις ζωντανών συνδέεται microε ανεπάρκεια φολικού της microητέρας
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Τυπικά προεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Το νεογέννητο εmicroφανίζεται κλινικά microε εκτεθειmicroένο ανώριmicroο ερυθρό placode νευρικού ιστού στη
microέση γραmicromicroή της ράχης Το επίπεδο του ελλείmicromicroατος είναι συνήθως το οσφυοiumlερό (αυχενικόθωρακικό επίπεδο πολύ
σπάνια) Το επίπεδο καθορίζει τη σοβαρότητα των νευρολογικών ελλειmicromicroάτων
Υδροκέφαλος δευτεροπαθώς σε δυσπλασία Chiari IΙ Τυπικά microετεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Εγκατεστηmicroένα νευρολογικά ελλείmicromicroατα υδροκέφαλος και σκολίωση Η νευρολογική επιδείνωση αποτελεί επιπλοκή
Καθηλωmicroένος ΝΜ δακτυλιοειδής περίσφιξη της σκληράς microήνιγγας ισχαιmicroία ΝΜ ήσυριγγοϋδροmicroυελία
Θεραπεία Η ΜΜ συγκλείεται χειρουργικά εντός 48 ωρών για να σταθεροποιηθούν τα νευρολογικά ελλείmicromicroατα
και να αποφευχθεί η microόλυνση Ορισmicroένα τριτοβάθmicroια κέντρα εφαρmicroόζουν πειραmicroατικά την χειρουργική αποκατάσταση εντός της microήτρας
Η microεταγενέστερη αντιmicroετώπιση αφορά τις microετεγχειρητικές επιπλοκές Μη καθηλωmicroένος ή καθηλωmicroένος ΝΜ Αντιmicroετώπιση του υδροκεφάλου
Πρόγνωση Τα σταθεροποιηmicroένα microετεγχειρητικά ελλείmicromicroατα είναι αναmicroενόmicroενα και η καλύτερη έκβαση πιθανή Η πρόγνωση των ασθενών δεν βελτιώνεται microετά από επέmicroβαση σύγκλισης Ο υδροκέφαλος και η καθήλωση του ΝΜ καθορίζουν την πρόγνωση για επιδείνωση
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Bowman RM et al Spina bifida outcome a 25-year prospective Pediatr neurosurg 34(3) 114-20 2001 2 Shurtleff DB et al Epidemiology of tethered cord with meningomyelocele Eur J Pediatr Surg 7 suppl 1 7-11 1997 3 Barkovich A Pediatric Neuroimaging ed Philadelphia Lippincott-Raven 1996
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα11
12
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ραχιαίο δερmicroατικό συρίγγιο Ορισmicroός Πόρος κατά microήκος της microέσης γραmicromicroής που επενδύεται microε επιθήλιο και εκτείνεται από
την επιφάνεια του δέρmicroατος προς τα έσω για ποικίλη απόσταση Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Υποδόριος πόρος microεταξύ της επιφάνειας του δέρmicroατος και της ΣΣ microε συνοδό δισχιδή ράχη
Άλλα σηmicroεία Συχνότερα στην οσφυοiumlερά ( 60) και στην ινιακή ( 25 ) περιοχή Η ενδοσπονδυλική επέκταση του συριγγιώδου πόρου παρατηρείται στο frac12 microε τα 23 των
περιπτώσεων Συσχετίζεται microε δερmicroοειδές και επιδερmicroοειδές στο 30 - 50 των περιπτώσεων Το 20 των (επι)δερmicroοειδών της ΣΣ σχετίζονται microε δερmicroατικά συρίγγια Συχνά συνυπάρχει δισχιδής ράχη Ο ΝΜ είναι συχνά καθηλωmicroένος Μηνιγγίτιδα ή ενδοσπονδυλικό απόστηmicroα microπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση Η ΑΤ microε microυελογραφία microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ όσον αφορά την εκτίmicroηση του
ενδοσπονδυλικού τmicroήmicroατος του συριγγιώδους πόρου και τις εξωmicroυελικές microάζες που έχουν ίσοσήmicroα microε το ΕΝΥ
Ο υπερηχογραφικός έλεγχος microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ στα βρέφη που είναι κάτω τουενός έτους
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο χαmicroηλού σήmicroατος πόρος εντός του υψηλού σήmicroατος υποδορίου
λίπους εν τω βάθει της επιφάνειας του δέρmicroατος στην Τ1 ακολουθίαΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία ∆ισχιδής ράχη Αύλακα στο πέταλο ή στην ακανθώδη απόφυση του εν λόγω επιπέδου Ραχιαία διάταση της σκληράς microήνιγγας Ενδο- ή εξωmicroυελικό ( επι ) δερmicroοειδές
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα της ΟΜΣΣ αναδεικνύει τονπόρο του ραχιαίου δερmicroατικού συριγγίου που εκτείνε-ται από την επιφάνεια του δέρmicroατος έως το εσωτερικότου σπονδυλικού σωλήνα Λευκοί ldquomicroαργαριταροει-δείςrdquo επιδερmicroοειδείς όγκοι απεικονίζονται στην ιππου-ρίδα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα12
13
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Ευρήmicroατα ΜΤ Τα δερmicroοειδή microπορεί να είναι ίσου ή υψηλότερου σήmicroατος από το ΕΝΥ στην Τ1 ακολουθία Τα επιδερmicroοειδή έχουν ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ Οι εξωmicroυελικές βλάβες microπορεί να διακρίνονται δύσκολα τις υποπτευόmicroαστε ωστόσο από τη
συνοδό παρεκτόπιση του microυελού ή των νευρικών ριζών Ενδο- ή εξωmicroυελικό απόστηmicroα Χηmicroική αραχνοειδίτιδα από ραγείσα δερmicroοειδή κύστη Το απόστηmicroα και η αραχνοειδίτιδα απεικονίζονται καλύτερα microε γαδολίνιο Καθηλωmicroένος ΝΜΑπεικονιστικές συστάσεις Το παράθυρο και το επίπεδο της MΤ εικόνας ενδέχεται να πρέπει να προσαρmicroοστεί έτσι ώστε να
αναδειχθεί ο δερmicroατικός κόλπος Η βαριά Τ1 ακολουθία ( inversion recovery ή SPGR ) microπορεί να διαχωρίσει εξωmicroυελικές microάζες από
το ΕΝΥ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕνδοσπονδυλικά νεοπλάσmicroατα Όχι δισχιδής ράχη ή καθήλωση ΝΜ ∆ιάχυτη ενίσχυση
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Ο νευρικός σωλήνας σχηmicroατίζεται από την πτύχωση και τη σύγκλειση του νευρικού
εξωδέρmicroατος Καθώς διαχωρίζεται από το υποδόριο εξώδερmicroα Εmicroφανίζεται την 3η microε 4η εβδοmicroάδα της εmicroβρυϊκής ζωής Μια διαδικασία γνωστή ως νευριδίωση και διαχωρισmicroός
Αιτιολογία - Παθογένεια Το δερmicroατικό συρίγγιο είναι αποτέλεσmicroα τοπικής συγχώνευσης του υποδορίου εξωδέρmicroατος
Οβελιαίες τοmicroές Τ1 προσανατολισmicroού προ (Α) καιmicroετά την χορήγηση σκιαγραφικού (Β ) αποκαλύπτουνέναν χαmicroηλού σήmicroατος πόρο στο υποδόριο ( microαύροβέλος ) Σηmicroειώνεται microια ελαφρώς ενισχυόmicroενη ενδο-σπονδυλική microάζα στο κατώτερο οσφυϊκό κανάλι(λευκό βέλος) microε microια περιφερικά ενισχυόmicroενη συλλο-γή περισσότερο κρανιακά (κυρτό βέλος) Στην χει-ρουργική επέmicroβαση διαπιστώθηκε δερmicroοειδές microε ενδο-microηνιγγικό απόστηmicroα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα13
14
∆ερmicroατικό συρίγγιο
εντός του νευρικού εξωδέρmicroατος κατά τον διαχωρισmicroό Βακτηριακή microηνιγγίτιδα από την παλίνδροmicroη είσοδο των παθογόνων διαmicroέσου του
συριγγιώδους πόρου Επιδηmicroιολογία Πρώιmicroη παιδική ηλικία έως την 3η δεκαετία Άνδρες Γυναίκες = 1 1
Μακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Το δερmicroατικό συρίγγιο δύναται να καταλήγει σε Μυελικό κώνο Τελικό νηmicroάτιο Νευρική ρίζα ∆ερmicroοειδές ή επιδερmicroοειδές
Ευδιάκριτοι microαργαριταροειδείς λευκοί όγκοι Ενδέχεται να δούmicroε τυροειδούς υφής ελαιώδη υλικά στα δερmicroοειδήΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Αποφολιδωτικό επιθήλιο στο επιδερmicroοειδές Εξαρτήmicroατα του δέρmicroατος στο δερmicroοειδές
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Βοθρίο ή οπή στη microέση γραmicromicroή του ιερού Συνδυάζεται microε microελαγχρωmicroατική κηλίδα τριχωτό σπίλο τριχοειδικό αγγείωmicroα ή δερmicroατική
απόφυση Ψηλαφητός υποδόριος πόρος Μηνιγγίτιδα Νευρολογικά ελλείmicromicroατα από πιεστικά φαινόmicroενα στο ΝΜ ή την ιππουρίδαΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωση λόγω της καθήλωσης του ΝΜ ή καθώς τα ( επι ) δερmicroοειδή
αυξάνονται σε microέγεθοςΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή του πόρου και παροχέτευση του αποστήmicroατος Απελευθέρωση του καθηλωmicroένου ΝΜ Μακραχρόνια λήψη αντιβιοτικών για αποφυγή microόλυνσηςΠρόγνωση Η πρώιmicroη χειρουργική επέmicroβαση συνήθως οδηγεί σε φυσιολογική νευρολογική ανάπτυξη
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Chen CY et al Dermoid cyst with dermal sinus tract complicated with spinal subdural abscess Pediatr Neurol 2157-
60 1999 2 Kanev PM et al Dermoids and dermal sinus tracts of the spine Neurosurg Clin N Am 2359-66 1995 3 Barkovich AJ et al MR evaluation of spinal dermal sinus tracts in children AJNR 12123-9 1990
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα14
15
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα ∆ιαχωρισmicroός του ΝΜ Ορισmicroός Οβελιαία διαίρεση του ΝΜ σε δύο ηmicroιmicroυελούς καθένας από τους οποίους περιέχει ένα
κεντρικό κανάλι ένα πρόσθιο και ένα οπίσθιο κέρας Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ο διαχωρισmicroός των δύο ηmicroιmicroυελών στην οβελιαία τοmicroή από microια
ινώδη ή οστέινη άκανθα Μέρος του φάσmicroατος του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Συνδέεται microε άλλες συγγενείς ανωmicroαλίες της ΣΣ Πάνω από 15 - 20 των ασθενών microε Chiari I δυσπλασία Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού σπονδυλικού σώmicroατος ∆υσραφία ΣΣ Καθηλωmicroένος ΝΜ
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Εmicroφανίζεται κυρίως στην ΟΜΣΣ ( 85 microεταξύ Θ9 και Ι1 σπονδύλων ) Οι ηmicroιmicroυελοί επανενώνονται επάνω και κάτω από την σχισmicroή στις περισσότερες περιπτώσεις Η άκανθα microπορεί να είναι ινώδης οστεοχόνδρινη ή οστέινη + - υδροmicroυελία Συχνά βλέπουmicroε πάχυνση του τελικού νηmicroατίου και καθηλωmicroένο ΝΜ Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο διαχωρισmicroένος ΝΜ και άκανθα ανευρίσκονται συχνά στο επίπεδο
της microεσοτmicroηmicroατικής σύντηξηςΕυρήmicroατα ΑΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί Οστικές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδύλων + - οστέινη άκανθα (η ινώδης άκανθα είναι συνήθως microη εmicroφανής στη CT )Ευρήmicroατα ΜΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί ενώ microπορεί να αναδειχθεί συριγγοmicroυελία ή υδροmicroυελία Τ1 ακολουθία ndash Η άκανθα θα είναι ίσου σήmicroατος αν είναι ινώδης και υψηλού σήmicroατος αν είναι
οστέινη ( περιέχει microυελό )
( Α Β )Οι οβελιαίες τοmicroές Τ1 και Τ2 προσανατολι-σmicroού στη microέση γραmicromicroή απεικονίζουν microια οστέινηάκανθα στο επίπεδο του Ο1 σπονδύλου (βέλη)Παρατηρείστε την χαmicroηλή θέση του microυελικού κώνου(C) Εγκάρσια τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζειτην οβελιαία φερόmicroενη οστέινη άκανθα που διαχωρί-ζει το ΝΜ σε δύο ηmicroιχόρδια (D ) Εγκάρσια τοmicroή Τ2προσανατολισmicroού επικεντρωmicroένη υπέρθεν του επιπέ-δου της άκανθας αναδεικνύει έναν ΝΜ microε συριγγο-microυελία
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα15
16
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Τ2 ακολουθία ndash Οι ηmicroιmicroυελοί αναγνωρίζονται εύκολα περιβαλλόmicroενοι από ldquo φωτεινό ldquo ΕΝΥ ηκαλύτερη ακολουθία για την αναγνώριση παρουσίας ενός ή δύο σκληραίων σάκκων
Απεικονιστικές συστάσεις Ξεκινάmicroε την microελέτη microε ΜΤ Τ1 και Τ2 στεφανιαίες και εγκάρσιες τοmicroές για την απεικόνιση των ηmicroιmicroυελών Εγκάρσιες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζουν καλύτερα τη σύσταση εντόπιση της
άκανθας καθώς και την παρουσία ή απουσία συριγγοmicroυελίας Συmicroπληρώνουmicroε microε ΑΤ για να καθορίσουmicroε καλύτερα την ανατοmicroία της άκανθας στην περίπτωση που
σχεδιάζεται χειρουργική επέmicroβαση
∆ιαφορική ∆ιάγνωση∆ιπλασιασmicroός ΝΜ ( διπλοmicroυελία ) Συχνά αναφερόmicroαστε σ lsquo αυτήν αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιος
Παθολογική ΑνατοmicroικήΓενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Συνδέεται στενά microε άλλες σπονδυλικές ανωmicroαλίες Η σχισmicroή σχεδόν πάντα διαχωρίζει πλήρως το ΝΜ microε ενιαίο microυελό επάνω και κάτω από τον
διαχωρισmicroό Το 50 των ασθενών εmicroφανίζει έναν σκληραίο σάκκο το υπόλοιπο 50 δύο ξεχωριστούς
σάκκους Αιτιολογία - Παθογένεια Η νωτιαία χορδή διαχωρίζεται αλλά παραmicroένει microια σταθερή σύνδεση microεταξύ εντέρου και ραχιαίου
εξωδέρmicroατος Ο συγγενής διαχωρισmicroός της νωτιαίας χορδής ευθύνεται για το φάσmicroα των συνδρόmicroων
διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Ο βαθmicroός της διαmicroαρτίας καθορίζει ποιες ανωmicroαλίες θα εmicroφανιστούν
Η νωτιαία χορδή επηρεάζει άmicroεσα τον σχηmicroατισmicroό του σπονδυλικού σώmicroατος γι lsquoαυτό σχεδόν
( Α) Στεφανιαία τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύ-ει πολλαπλές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδυλι-κών σωmicroάτων microε σπόνδυλο δίκην πεταλούδας καιηmicroισπόνδυλο σε συνδυασmicroό microε σκολίωση ( Β) Ο ΝΜδιαιρείται σε δύο ηmicroιmicroυελούς εκατέρωθεν της οστέινηςάκανθας (βέλος )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα16
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα2
3
Νευρεντερική κύστη
Οβελιαία τοmicroή T1 προσανατολισmicroού της ΑΜΣΣ απει-κονίζει τη σύντηξη των ανώτερων σπονδυλικών σωmicroά-των Απεικονίζεται ένα ευρύ διάστηmicroα πλήρες υγρούστο οπίσθιο άνω αυχενικό κανάλι
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Εντερογενής κύστη Ορισmicroός Κύστη που επενδύεται από εντερικό επιθήλιο εντός του σπονδυλικού σπλήνα Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ενδοσκληρίδια εξωmicroυελική κύστη microε συνοδές ανωmicroαλίες των
σπονδύλων Άλλα σηmicroεία Περιλαmicroβάνεται στο φάσmicroα του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Εντοπίζεται συχνότερα στην πρόσθια θωρακική ( 42 ) ή αυχενική (32) microοίρα και σπάνια στην
οσφυϊκή Συνήθως στη microέση γραmicromicroή Οι ανωmicroαλίες των σπονδύλων περιλαmicroβάνουν τη δισχιδή ράχη τη σύντηξη σπονδύλων τον
σπόνδυλο δίκην πεταλούδας ή τη σκολίωση στο 50 περίπου των περιπτώσεων
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο ανωmicroαλίες των σπονδύλων microε microια κύστη εντός του σπονδυλικού σωλήναΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία Ανωmicroαλίες των σπονδύλων Τοπική διόγκωση του καναλιού Ενδοmicroηνιγγική εξωmicroυελική κύστη Εγκολεάζουσα κύστη microπορεί να microιmicroηθεί ενδοmicroυελική βλάβηΕυρήmicroατα ΜΤ Σαφώς περιγεγραmicromicroένη ενδοσκληρίδια εξωmicroυελική βλάβη microε σήmicroα υγρού Σήmicroα ίσο ή υψηλότερο του ΕΝΥ στην Τ1 και στην Τ2 ακολουθία ανάλογα microε την περιεκτικότητα
σε πρωτεiumlνη Απουσία ενίσχυσης microετά τη χορήγηση σκιαγραφικού Τοπική ατροφία του microυελού λόγω χρόνιων πιεστικών φαινοmicroένων
Απεικονιστικές συστάσεις Στεφανιαία Τ1 ακολουθία για την καλύτερη απεικόνιση των ανωmicroαλιών των σπονδύλων
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα3
4
Νευρεντερική κύστη
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΑραχνοειδής ( microηνιγγική ) κύστη Ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ σε όλες τις ακολουθίες Η πρωτοπαθής αραχνοειδής κύστη εντοπίζεται οπισθίως στο σπονδυλικό κανάλι Η δευτεροπαθής αραχνοειδής κύστη χωρίς συγκεκριmicroένη εντόπιση Απουσία ανωmicroαλιών των σπονδύλων(Επι)δερmicroοειδής κύστη Συνήθως στην οσφυiumlκή microοίρα Ενδέχεται να συνυπάρχει microε συριγγιώδη πόρο ( 20 ) ή καθηλωmicroένος ΝΜ
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Στη διάρκεια της 3ης εβδοmicroάδας της εmicroβρυϊκής ζωής σχηmicroατίζεται η νωτιαία χορδή και διαχωρίζει
το ραχιαίο εξώδερmicroα ( δέρmicroα σπονδυλική στήλη ) και το κοιλιακό ενδόδερmicroα ( πρόσθιο έντερο ) Αποτυχία διαχωρισmicroού έχει ως αποτέλεσmicroα το διαχωρισmicroό της νωτιαίας χορδής ή microια νωτιαία
χορδή αποκλίνουσα δεξιά ή αριστερά της σύmicroφυσης Αιτιολογία - παθογένεια (φάσmicroα συνδρόmicroου διαχωρισmicroού νωτιαίας χορδής) Ραχιαία εντερική επικοινωνία
Το πιο σοβαρό Συνδέει την εντερική κοιλότητα microε τη δερmicroατική επιφάνεια της ράχης διασχίζοντας τα microαλακά
microόρια και τη ΣΣ Τmicroήmicroατα του συριγγίου microπορεί να αποφραχθούν σχηmicroατίζοντας άλλες ανωmicroαλίες
Ραχιαίος εντερικός κόλπος Πόρος microε τυφλό πέρας που επικοινωνεί microε την επιφάνεια του δέρmicroατος της ράχης
Ραχιαία εντερική εντερογενής κύστη Προσπονδυλική ενδοmicroυελική οπισθοσπονδυλική microεσοθωρακική ή microεσεντερική
Ραχιαίο εντερικό εκκόλπωmicroα Εκκόλπωmicroα από την ραχιαία microεσεντερική παρυφή του εντέρου
Συνδυασmicroός των παραπάνω ανωmicroαλιών microπορεί να υφίσταται στον ίδιο ασθενή
Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού ( Α Β ) της ανώ-τερης ΑΜΣΣ αποκαλύπτει microια κύστη ίσου σήmicroατος microετο ΕΝΥ που προκαλεί διάσταση του οπίσθιου ΝΜστη microέση γραmicromicroή
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα4
5
Νευρεντερική κύστη
Επιδηmicroιολογία Ηλικία 20 - 40 ετών Άνδρες Γυναίκες = 3 2
Μικροσκοπικά χαρακτηριστικά Λεπτοτοιχωmicroατική κύστη που επενδύεται microε απλό ψευδοπολύστιβο
ή πολύστιβο κυβοειδές ή κυλινδρικό επιθήλιο Ενδέχεται να υπάρχουν καλυκοειδή κύτταρα και κροσσωτό επιθήλιο ∆ιαυγές ή πρωτεiumlνικό υγρό
Κλινικά ΘέmicroαταΚλινικές εκδηλώσεις Οσφυαλγία Προοδευτική παραπάρεση και παραισθησία ∆ιαταραχές της βάδισηςΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωσηΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή Παροχέτευση και microερική εκτοmicroή εάν η ολική είναι αδύνατηΠρόγνωση Σηmicroαντική βελτίωση των συmicroπτωmicroάτων
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Barkovich AJ Pediatric Neuroimaging 2nd ed 510-3 1995 2 Gao PY et al Neurenteric cysts pathology imaging spectrum and differential diagnosis International Journal of
Neuroradiology 117-27 1995 3 Geremia GK et al MR imaging characteristics of a neurenteric cyst AJNR 9978-80 1988
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα5
6
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα στη microέση γραmicromicroή που ανα-δεικνύει Chiari I Παρατηρείστε τις δίκην σφήνας χαmicroηλά κείmicroενες αmicroυγδαλές microε περισσότερο κάθετοπροσανατολισmicroό των αυλάκων Απεικονίζεται συmicroπί-πτουσα σύριγγα ( κυρτό βέλος ) Η 4η κοιλία είναιφυσιολογική
Κύρια Σηmicroεία Ορισmicroός οι παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές εκτείνονται κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση οξύαιχmicroες παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές 5mm κάτω από το
ινιακό τρήmicroα microε συνοδό συριγγοmicroυελία Προκαλείται από ελαφρά δυσαναλογία microεταξύ του οπίσθιου κρανιακού βόθρου ( microικρός ) της
παρεγκεφαλίδος ( φυσιολογική ) rArr εκτοπία των παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Οι αmicroυγδαλές είναι δυνατόν να βρίσκονται φυσιολογικά κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος ( 5mm ή
λιγότερο στους ενήλικες ελαφρώς περισσότερο στα παιδιά lt 4 ετών ) Εάν οι αmicroυγδαλές δεν είναι gt 5mm και ή οξύαιχmicroες πιθανόν δεν πρόκειται για Chiari I
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο αmicroυγδαλές σε χαmicroηλή θέση οξύαιχmicroες ( όχι στρόγγυλες ) δίκην
σφήνας microε κάθετη ( όχι οριζόντια ) κατεύθυνση των αυλάκων τους Σύνδροmicroα 4ου ινιακού σκληροτοmicroίου ( βραχύ απόκλιmicroα ανωmicroαλίες κρανιοσπονδυλικού διαχωρισmicroού
σύντηξης ) στο 50 Eυρήmicroατα ΑΤ Γεmicroάτο ινιακό τρήmicroα Απούσες microικρές δεξαmicroενές οπισθίου βόθρου Οι πλάγιες κοιλίες και η 3η κοιλία έχουν συνήθως φυσιολογικό εύρος + - διεύρυνση κοιλιών Εξαρτάται από τον βαθmicroό ενσφήνωσης του ινιακού τρήmicroατος
Ευρήmicroατα ΜΤ Οξύαιχmicroες τριγωνικού σχήmicroατος ( δίκην σφήνας ) αmicroυγδαλές ge 5mm κάτω από το ινιακό τρήmicroα ή Απώλεια του φυσιολογικού κυλινδρικού σχήmicroατος Εξάλειψη του περιβάλλοντος ΕΝΥ
Μικρό microέγεθος οπισθίου βόθρου ge χαmicroηλή θέση του ληνού του Ηροφίλου εξάλειψη των δεξαmicroενώνοπισθίου βόθρου
Βραχύ απόκλιmicroα rArr απεικόνιση της 4ης κοιλίας και της παρεγκεφαλίδας σε φαινοmicroενικά χαmicroηλότερη θέση + - Συριγγοϋδροmicroυελία ( 14 - 75 )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα6
7
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές ΜΤ microε την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για την microελέτη της ροής του ΕΝΥ και της
κινητικότητας του ΝΜ Αναδεικνύει την παλmicroική συστολική κάθοδο των αmicroυγδαλών Απόφραξη της ροής του ΕΝΥ διαmicroέσου του ινιακού τρήmicroατος
Απεικονιστικές συστάσεις ΜΤ εγκεφάλου + - microελέτη ροής του ΕΝΥ Απεικόνιση ΣΣ για τυχόν κατάδειξη Ο Συριγγοmicroυελίος χαmicroηλού καθηλωmicroένου ΝΜ ή λιπώmicroατος του τελικού νηmicroατίου]
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕπίκτητη εκτοπία κήλη αmicroυγδαλών Εγκολεασmicroός της βάσης του κρανίου Έλξη από κάτω οσφυοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση rArr ενδοκράνια υπόταση microε υποχώρηση του
εγκεφαλικού στελέχους επίκτητη κήλη αmicroυγδαλών Ώθηση από πάνω Χρόνια κοιλιοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση
Αναζητούmicroε πάχυνση του κρανίου πρώιmicroη σύγκλειση των ραφών Συνηθισmicroένες οι συmicroφύσεις της αραχνοειδούς microήνιγγας
∆ευτεροπαθής εγκολεασmicroός των αmicroυγδαλών από αυξηmicroένη ενδοκράνια πίεση χωροκατακτητικά φαινόmicroενα
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενετική Στα πλαίσια συνδρόmicroου οικογενής
Υπερωιο-καρδιο-προσωπικό σύνδροmicroο διαγραφή microικρού τmicroήmicroατος του χρωmicroοσώmicroατος 22 Σύνδροmicroο Williams Κρανιοσυνοστέωση
Εmicroβρυολογία Υπολειπόmicroενη εγχονδρινή ανάπτυξη του ινιακού οστού rarr microικρός οπίσθιος βόθρος rarr πλήρης
οπίσθιος βόθρος rarr κατιών εγκολεασmicroός ροmicroβοειδούς εγκεφάλου rarr απόφραξη
Οβελιαίες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού ( ΑΒ ) σε ένανασυmicroπτωmicroατικό ασθενή αναδεικνύουν ευρήmicroατα κλασ-σικής Chiari I δυσπλασίας Προσέξτε τις οξύαιχmicroες δίκην σφήνας αmicroυγδαλές 10 χιλ κάτω από το ινιακότρήmicroα Οι αύλακες των αmicroυγδαλών έχουν κατεύθυνσησχεδόν κατακόρυφη
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα7
8
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ινιακό τρήmicroα rarr απουσία επικοινωνίας microεταξύ κρανιακού σπονδυλικού διαmicroερίσmicroατος ΕΝΥ Αιτιολογία - Παθογένεια - Παθοφυσιολογία Υδροδυναmicroική θεωρία του συmicroπτωmicroατικού Chiari I
Συστολική παρόmicroοια microε έmicroβολο κάθοδος των ενσφηνωmicroένων αmicroυγδάλων προmicroήκους rArr ΠΠααθθοολλοογγιικκήή παλmicroική κυmicroατοmicroορφή πιέσεως του ενδοσπονδυλικού ΕΝΥ Μπορεί να οδηγήσει σε υδροσυριγγοmicroυελία
Επιδηmicroιολογία = 001 του πληθυσmicroούΜακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Προπίπτουσες οξύαιχmicroες σκληρυντικές αmicroυγδαλές που αυλακώνονται από το microέσο του οπισθίου
χείλους του ινιακού τmicroήmicroατοςΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Απώλεια των κοκκωδών κυττάρων κυττάρων PurkinjeΣταδιοποίηση ή κριτήρια ταξινόmicroησης Ι = ασυmicroπτωmicroατικό περίπου 14 - 50 θεραπεία αmicroφίβολη ΙΙ = συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους ΙΙΙ = υδροσυριγγοmicroυελία
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Περισσότερο από 50 ασυmicroπτωmicroατικό Μπορεί να microιmicroείται την σκλήρυνση κατά πλάκας rdquo Κρίσεις ldquo Chiari Ι βήχας κεφαλαλγία πταρmicroός συγκοπή Συmicroπτωmicroατική συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους Υπερυπνία κεντρική άπνοια ( βρέφος) αιφνίδιος θάνατος Προmicroηκικά σηmicroεία ( πχ παραλύσεις κατώτερων κρανιακών νεύρων ) Αυχεναλγία ραχιαλγία ραιβόκρανο αταξία
Συmicroπτωmicroατική υδροσυριγγοmicroυελία Παροξυσmicroική δυστονία αστάθεια βάδισης ακράτεια Άτυπη σκολίωση ( προοδευτική επώδυνη άτυπη κάmicroψη ) ∆ιαχωρισmicroένη απώλεια αισθητικότητας νευροπάθεια ( microυiumlκή ατροφία χειρός )
Φυσική ιστορία Όσο microεγαλύτερος ο χρόνος και ο βαθmicroός της εκτοπίας τόσο αυξάνει η πιθανότητα εmicroφάνισης συmicroπτωmicroάτων Τα παιδιά ανταποκρίνονται καλύτερα στη θεραπεία από τους ενήλικεςΘεραπεία και πρόγνωση Αmicroφίβολη θεραπεία επέmicroβαση για ασυmicroπτωmicroατικό Chiari I + σύριγγα Η απευθείας αναστόmicroωση της συmicroπτωmicroατικής συριγγοmicroυελίας έχει εγκαταλειφθεί Στόχος αποκατάσταση της φυσιολογικής ροής του ΕΝΥ στο ινιακό τρήmicroα Αποσυmicroπίεση οπίσθιου βόθρου εκτοmicroή οπίσθιου τόξου του Α1
gt 90 darr εκδηλώσεων από το εγκεφαλικό στέλεχος gt 80 darr υδροσυριγγοmicroυελίας Ανάσχεση σκολίωσης ( βελτίωση στους νεότερους )
+ - πλαστική της σκληράς microήνιγγας εκτοmicroή παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Πρόσθια αποσυmicroπίεση οπίσθια σταθεροποίηση σπάνια ενδείκνυται ( σε ορισmicroένες κρανιοαυχενικές ανωmicroαλίες )
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Genitory L et al Chiari type 1 anomalies in children and adolescents Minimally invasive management in a series of 53
cases Childs Nerv Syst 16(10-11) 707-18 2000 2 Nishikawa M et al Pathogenesis of Chiari malformations A morphometric study of the posterior cranial fossa J Neurosurg 86 40-7 1997 3 Menezes AH Primary craniovertebral anomalies and the hindbrain herniation syndrome (Chiari 1) Data base
analysis Pediatric Neurosurg 23 260-69 1995
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα8
9
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ανοικτή σπονδυλική δυσραφία ανοιχτή δισχιδής ράχη Ορισmicroός οστικό έλλειmicromicroα του οπισθίου τmicroήmicroατος του σπονδυλικού σωλήνα το οποίο δεν
καλύπτεται από δέρmicroα και επιτρέπει την έκθεση του νευρικού ιστού του ΕΝΥ και των microηνίγγων στοναέρα
Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ευρεία οστική σπονδυλική δυσραφία microε χαmicroηλή θέση του ΝΜ ριζών και microετεγχειρητικές αλλοιώσεις από τη σύγκλιση του δέρmicroατος
Σχεδόν όλοι οι ασθενείς εmicroφανίζουν δυσπλασία Chiari IΙ Σπάνια απεικονίζεται πριν από τη σύγκλιση του δέρmicroατος και την αποκατάσταση Οι περισσότερες ενδείξεις απεικόνισης αφορούν καταστάσεις που ελέγχονται microετά τη σύγκλιση της
microυελοmicroηνιγγοκήλης ( ΜΜ ) Επιπλοκές της χειρουργικής επέmicroβασης ( καθηλωmicroένος ΝΜ ) Μη εmicroφανείς συνυπάρχουσες ανωmicroαλίες όπως η διαστηmicroατοmicroυελία Νευρολογική επιδείνωση λόγω υδροκέφαλου
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Η microη αποκατασταθείσα ΜΜ απεικονίζεται σπάνια microε εξαίρεση τον υπερηχογραφικό έλεγχο στη
διάρκεια της εmicroβρυiumlκής ζωής Καλύτερα απεικονιστικά σηmicroεία ∆ιεύρυνση του κατώτερου καναλιού και του microηνιγγικού σάκκου
χαmicroηλή θέση ΝΜ microετεγχειρητικές αλλοιώσεις αναζητούmicroε επίσης σηmicroεία δυσπλασίας Chiari IΙ στονεγκέφαλο
Ευρήmicroατα ΑΤ Οστικός δυσραφισmicroός που καλύπτεται από δέρmicroα ( microετεγχειρητικά) χαmicroηλή θέση ΝΜ ριζών Κατά κύριο λόγο χρησιmicroεύει για τον εντοπισmicroό microετεγχειρητικών επιπλοκών ΑΤ ΣΣ Άκανθα διαστηmicroατοmicroυελίας περίσφιξη microηνιγγικού σάκκου ή απότοκος ισχαιmicroία του ΝΜ
( απότοmicroη διακοπή ΝΜ ) ΑΤ εγκεφάλου Υδροκέφαλος από δυσλειτουργία της κοιλιοπεριτοναiumlκής επικοινωνίας
Ευρήmicroατα ΜΤ Μέθοδος εκλογής για την απεικόνιση των microετεγχειρητικών επιπλοκών
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα αναδεικνύει έναν εξαιρετικάδιευρυσmicroένο microηνιγγικό σάκκο που στερείται δερmicroατι-κής κάλυψης ( ανοικτή δυσραφία ) Η microεγέθυνση ανα-δεικνύει σε εγκάρσια τοmicroή την ευρεία σπονδυλική δυσ-ραφία και τις νωτιαίες ρίζες να κρέmicroονται από το κοι-λιακό placode ( εξώδερmicroα )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα9
10
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ευρεία σπονδυλική δυσραφία πλατιά σπονδυλικά πέταλα σάκκος microε ΕΝΥ που καλύπτεται από δέρmicroα Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ και των ριζών απεικονίζεται καλύτερα σε οβελιαίες τοmicroές
Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ microπορεί να microην εκδηλώνεται κλινικά Η απόφαση για χειρουργική αποκατάσταση στηρίζεται σε κλινικά και όχι ακτινολογικά κριτήρια
Με την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για τη microελέτη της ροής του ΕΝΥδιαπιστώνεται ελαττωmicroένη κινητικότητα του microυελικού κώνου
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος ανοικτό νευρικό τόξο πλατιά πέταλα πρόπτωση του
microυελοmicroηνιγγικού σάκκου και συνοδά ευρήmicroατα δυσπλασίας Chiari IΙ από τον εγκέφαλο ( σηmicroείο τουλεmicroονιού σηmicroείο της microπανάνας υδροκέφαλος )
Απεικονιστικές συστάσεις Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος για την αρχική διάγνωση της ΜΜ έτσι ώστε να αποφασισθεί η
microέθοδος τοκετού ( microυελοmicroηνιγγοκήλη rArr καισαρική τοmicroή ) ΑΤ εγκεφάλου για την παρακολούθηση του υδροκεφάλου MΤ ενδείξεις microετεγχειρητικής απεινόνισης στην ΣΣ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΚλειστή ( λανθάνουσα ) σπονδυλική δυσραφία Επίσης εmicroφανίζει ραχιαία δυσραφία και ο ΝΜ microπορεί να έχει χαmicroηλή θέση ∆ιακρίνεται από την ΜΜ λόγω της ύπαρξης δέρmicroατος ή άλλου δερmicroατικού παραγώγου ( πχ λίπωmicroα
) που καλύπτει τα νευρικά στοιχεία
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Οι συνοδές ανωmicroαλίες περιλαmicroβάνουν δυσπλασία Chiari IΙ ( asymp 100 ) συριγγοmicroυελία (30-
75) υδροκέφαλο ( 80 ) διαστηmicroατοmicroυελία ( 30 - 45) δυσγενεσία του microεσολοβίου καιανωmicroαλίες διαχωρισmicroού
10 των ασθενών microε ΜΜ και διαστηmicroατοmicroυελία έχουν διάφορες microορφές ηmicroιmicroυελοκήλης
(ΑΒ) Μη χειρουργηθείσες microυελοmicroηνιγγικήλες Οβελι-αία τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού (Α) αναδεικνύει ανοικτήδυσραφία και προβολή του microηνιγγικού σάκκου (Β)Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύειχαρακτηριστική ευρεία δυσραφία και νευρικές ρίζεςπου κρέmicroονται από το placode (C) Οβελιαία τοmicroή Τ1προσανατολισmicroού microετά την χειρουργική αποκατάστα-ση της ΜΜ ( διαφορετική περίπτωση) αναδεικνύει τατυπικά ευρήmicroατα του χαmicroηλά κείmicroενου ΝΜ και τιςπαραmicroορφωmicroένες νωτιαίες ρίζες
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα10
11
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ένα ή και τα δύο ηmicroίσεα της νωτιαίας χορδής καταλήγουν στην ΜΜ ή άλλη ανωmicroαλία Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Όλα τα ευρήmicroατα είναι αποτέλεσmicroα εντοπισmicroένης αδυναmicroίας σύγκλισης του νευρικού καναλιού
Η οπίσθια επιφάνεια του placode θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά το εσωτερικό επένδυmicroα τουνευρικού σωλήνα
Η πρόσθια επιφάνεια αυτού θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά την εξωτερική χοριοειδή microήνιγγα τηςεπιφανείας του ΝΜ
Η αδυναmicroία σύγκλεισης εmicroποδίζει τον διαχωρισmicroό του νευρικού ιστού από το δερmicroατικό εξώδερmicroα Ο νευρικός ιστός παραmicroένει σε επαφή microε το δέρmicroα κατά microήκος της πλάγιας επιφάνειας του
placode Σχετική καθήλωση της νωτιαίας χορδής και ακινησία Το microεσέγχυmicroα δεν microπορεί να microεταναστεύσει προς τα microέσα και αναγκάζεται να παραmicroένει προς
τα εmicroπρός και έξω αποτρέποντας τη συνένωση των οπίσθιων στοιχείων Οι οπίσθιες ρίζες εκφύονται από την πρόσθια επιφάνεια του placode πλαγίως των προσθίων ριζών Και
οι δύο ρίζες πορεύονται κοιλιακώς διαmicroέσου του ΕΝΥ για να εξέλθουν από το σωστό επίπεδο Επιδηmicroιολογία Συχνότητα 06 1000 γεννήσεις ζωντανών συνδέεται microε ανεπάρκεια φολικού της microητέρας
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Τυπικά προεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Το νεογέννητο εmicroφανίζεται κλινικά microε εκτεθειmicroένο ανώριmicroο ερυθρό placode νευρικού ιστού στη
microέση γραmicromicroή της ράχης Το επίπεδο του ελλείmicromicroατος είναι συνήθως το οσφυοiumlερό (αυχενικόθωρακικό επίπεδο πολύ
σπάνια) Το επίπεδο καθορίζει τη σοβαρότητα των νευρολογικών ελλειmicromicroάτων
Υδροκέφαλος δευτεροπαθώς σε δυσπλασία Chiari IΙ Τυπικά microετεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Εγκατεστηmicroένα νευρολογικά ελλείmicromicroατα υδροκέφαλος και σκολίωση Η νευρολογική επιδείνωση αποτελεί επιπλοκή
Καθηλωmicroένος ΝΜ δακτυλιοειδής περίσφιξη της σκληράς microήνιγγας ισχαιmicroία ΝΜ ήσυριγγοϋδροmicroυελία
Θεραπεία Η ΜΜ συγκλείεται χειρουργικά εντός 48 ωρών για να σταθεροποιηθούν τα νευρολογικά ελλείmicromicroατα
και να αποφευχθεί η microόλυνση Ορισmicroένα τριτοβάθmicroια κέντρα εφαρmicroόζουν πειραmicroατικά την χειρουργική αποκατάσταση εντός της microήτρας
Η microεταγενέστερη αντιmicroετώπιση αφορά τις microετεγχειρητικές επιπλοκές Μη καθηλωmicroένος ή καθηλωmicroένος ΝΜ Αντιmicroετώπιση του υδροκεφάλου
Πρόγνωση Τα σταθεροποιηmicroένα microετεγχειρητικά ελλείmicromicroατα είναι αναmicroενόmicroενα και η καλύτερη έκβαση πιθανή Η πρόγνωση των ασθενών δεν βελτιώνεται microετά από επέmicroβαση σύγκλισης Ο υδροκέφαλος και η καθήλωση του ΝΜ καθορίζουν την πρόγνωση για επιδείνωση
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Bowman RM et al Spina bifida outcome a 25-year prospective Pediatr neurosurg 34(3) 114-20 2001 2 Shurtleff DB et al Epidemiology of tethered cord with meningomyelocele Eur J Pediatr Surg 7 suppl 1 7-11 1997 3 Barkovich A Pediatric Neuroimaging ed Philadelphia Lippincott-Raven 1996
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα11
12
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ραχιαίο δερmicroατικό συρίγγιο Ορισmicroός Πόρος κατά microήκος της microέσης γραmicromicroής που επενδύεται microε επιθήλιο και εκτείνεται από
την επιφάνεια του δέρmicroατος προς τα έσω για ποικίλη απόσταση Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Υποδόριος πόρος microεταξύ της επιφάνειας του δέρmicroατος και της ΣΣ microε συνοδό δισχιδή ράχη
Άλλα σηmicroεία Συχνότερα στην οσφυοiumlερά ( 60) και στην ινιακή ( 25 ) περιοχή Η ενδοσπονδυλική επέκταση του συριγγιώδου πόρου παρατηρείται στο frac12 microε τα 23 των
περιπτώσεων Συσχετίζεται microε δερmicroοειδές και επιδερmicroοειδές στο 30 - 50 των περιπτώσεων Το 20 των (επι)δερmicroοειδών της ΣΣ σχετίζονται microε δερmicroατικά συρίγγια Συχνά συνυπάρχει δισχιδής ράχη Ο ΝΜ είναι συχνά καθηλωmicroένος Μηνιγγίτιδα ή ενδοσπονδυλικό απόστηmicroα microπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση Η ΑΤ microε microυελογραφία microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ όσον αφορά την εκτίmicroηση του
ενδοσπονδυλικού τmicroήmicroατος του συριγγιώδους πόρου και τις εξωmicroυελικές microάζες που έχουν ίσοσήmicroα microε το ΕΝΥ
Ο υπερηχογραφικός έλεγχος microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ στα βρέφη που είναι κάτω τουενός έτους
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο χαmicroηλού σήmicroατος πόρος εντός του υψηλού σήmicroατος υποδορίου
λίπους εν τω βάθει της επιφάνειας του δέρmicroατος στην Τ1 ακολουθίαΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία ∆ισχιδής ράχη Αύλακα στο πέταλο ή στην ακανθώδη απόφυση του εν λόγω επιπέδου Ραχιαία διάταση της σκληράς microήνιγγας Ενδο- ή εξωmicroυελικό ( επι ) δερmicroοειδές
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα της ΟΜΣΣ αναδεικνύει τονπόρο του ραχιαίου δερmicroατικού συριγγίου που εκτείνε-ται από την επιφάνεια του δέρmicroατος έως το εσωτερικότου σπονδυλικού σωλήνα Λευκοί ldquomicroαργαριταροει-δείςrdquo επιδερmicroοειδείς όγκοι απεικονίζονται στην ιππου-ρίδα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα12
13
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Ευρήmicroατα ΜΤ Τα δερmicroοειδή microπορεί να είναι ίσου ή υψηλότερου σήmicroατος από το ΕΝΥ στην Τ1 ακολουθία Τα επιδερmicroοειδή έχουν ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ Οι εξωmicroυελικές βλάβες microπορεί να διακρίνονται δύσκολα τις υποπτευόmicroαστε ωστόσο από τη
συνοδό παρεκτόπιση του microυελού ή των νευρικών ριζών Ενδο- ή εξωmicroυελικό απόστηmicroα Χηmicroική αραχνοειδίτιδα από ραγείσα δερmicroοειδή κύστη Το απόστηmicroα και η αραχνοειδίτιδα απεικονίζονται καλύτερα microε γαδολίνιο Καθηλωmicroένος ΝΜΑπεικονιστικές συστάσεις Το παράθυρο και το επίπεδο της MΤ εικόνας ενδέχεται να πρέπει να προσαρmicroοστεί έτσι ώστε να
αναδειχθεί ο δερmicroατικός κόλπος Η βαριά Τ1 ακολουθία ( inversion recovery ή SPGR ) microπορεί να διαχωρίσει εξωmicroυελικές microάζες από
το ΕΝΥ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕνδοσπονδυλικά νεοπλάσmicroατα Όχι δισχιδής ράχη ή καθήλωση ΝΜ ∆ιάχυτη ενίσχυση
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Ο νευρικός σωλήνας σχηmicroατίζεται από την πτύχωση και τη σύγκλειση του νευρικού
εξωδέρmicroατος Καθώς διαχωρίζεται από το υποδόριο εξώδερmicroα Εmicroφανίζεται την 3η microε 4η εβδοmicroάδα της εmicroβρυϊκής ζωής Μια διαδικασία γνωστή ως νευριδίωση και διαχωρισmicroός
Αιτιολογία - Παθογένεια Το δερmicroατικό συρίγγιο είναι αποτέλεσmicroα τοπικής συγχώνευσης του υποδορίου εξωδέρmicroατος
Οβελιαίες τοmicroές Τ1 προσανατολισmicroού προ (Α) καιmicroετά την χορήγηση σκιαγραφικού (Β ) αποκαλύπτουνέναν χαmicroηλού σήmicroατος πόρο στο υποδόριο ( microαύροβέλος ) Σηmicroειώνεται microια ελαφρώς ενισχυόmicroενη ενδο-σπονδυλική microάζα στο κατώτερο οσφυϊκό κανάλι(λευκό βέλος) microε microια περιφερικά ενισχυόmicroενη συλλο-γή περισσότερο κρανιακά (κυρτό βέλος) Στην χει-ρουργική επέmicroβαση διαπιστώθηκε δερmicroοειδές microε ενδο-microηνιγγικό απόστηmicroα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα13
14
∆ερmicroατικό συρίγγιο
εντός του νευρικού εξωδέρmicroατος κατά τον διαχωρισmicroό Βακτηριακή microηνιγγίτιδα από την παλίνδροmicroη είσοδο των παθογόνων διαmicroέσου του
συριγγιώδους πόρου Επιδηmicroιολογία Πρώιmicroη παιδική ηλικία έως την 3η δεκαετία Άνδρες Γυναίκες = 1 1
Μακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Το δερmicroατικό συρίγγιο δύναται να καταλήγει σε Μυελικό κώνο Τελικό νηmicroάτιο Νευρική ρίζα ∆ερmicroοειδές ή επιδερmicroοειδές
Ευδιάκριτοι microαργαριταροειδείς λευκοί όγκοι Ενδέχεται να δούmicroε τυροειδούς υφής ελαιώδη υλικά στα δερmicroοειδήΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Αποφολιδωτικό επιθήλιο στο επιδερmicroοειδές Εξαρτήmicroατα του δέρmicroατος στο δερmicroοειδές
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Βοθρίο ή οπή στη microέση γραmicromicroή του ιερού Συνδυάζεται microε microελαγχρωmicroατική κηλίδα τριχωτό σπίλο τριχοειδικό αγγείωmicroα ή δερmicroατική
απόφυση Ψηλαφητός υποδόριος πόρος Μηνιγγίτιδα Νευρολογικά ελλείmicromicroατα από πιεστικά φαινόmicroενα στο ΝΜ ή την ιππουρίδαΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωση λόγω της καθήλωσης του ΝΜ ή καθώς τα ( επι ) δερmicroοειδή
αυξάνονται σε microέγεθοςΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή του πόρου και παροχέτευση του αποστήmicroατος Απελευθέρωση του καθηλωmicroένου ΝΜ Μακραχρόνια λήψη αντιβιοτικών για αποφυγή microόλυνσηςΠρόγνωση Η πρώιmicroη χειρουργική επέmicroβαση συνήθως οδηγεί σε φυσιολογική νευρολογική ανάπτυξη
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Chen CY et al Dermoid cyst with dermal sinus tract complicated with spinal subdural abscess Pediatr Neurol 2157-
60 1999 2 Kanev PM et al Dermoids and dermal sinus tracts of the spine Neurosurg Clin N Am 2359-66 1995 3 Barkovich AJ et al MR evaluation of spinal dermal sinus tracts in children AJNR 12123-9 1990
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα14
15
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα ∆ιαχωρισmicroός του ΝΜ Ορισmicroός Οβελιαία διαίρεση του ΝΜ σε δύο ηmicroιmicroυελούς καθένας από τους οποίους περιέχει ένα
κεντρικό κανάλι ένα πρόσθιο και ένα οπίσθιο κέρας Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ο διαχωρισmicroός των δύο ηmicroιmicroυελών στην οβελιαία τοmicroή από microια
ινώδη ή οστέινη άκανθα Μέρος του φάσmicroατος του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Συνδέεται microε άλλες συγγενείς ανωmicroαλίες της ΣΣ Πάνω από 15 - 20 των ασθενών microε Chiari I δυσπλασία Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού σπονδυλικού σώmicroατος ∆υσραφία ΣΣ Καθηλωmicroένος ΝΜ
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Εmicroφανίζεται κυρίως στην ΟΜΣΣ ( 85 microεταξύ Θ9 και Ι1 σπονδύλων ) Οι ηmicroιmicroυελοί επανενώνονται επάνω και κάτω από την σχισmicroή στις περισσότερες περιπτώσεις Η άκανθα microπορεί να είναι ινώδης οστεοχόνδρινη ή οστέινη + - υδροmicroυελία Συχνά βλέπουmicroε πάχυνση του τελικού νηmicroατίου και καθηλωmicroένο ΝΜ Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο διαχωρισmicroένος ΝΜ και άκανθα ανευρίσκονται συχνά στο επίπεδο
της microεσοτmicroηmicroατικής σύντηξηςΕυρήmicroατα ΑΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί Οστικές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδύλων + - οστέινη άκανθα (η ινώδης άκανθα είναι συνήθως microη εmicroφανής στη CT )Ευρήmicroατα ΜΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί ενώ microπορεί να αναδειχθεί συριγγοmicroυελία ή υδροmicroυελία Τ1 ακολουθία ndash Η άκανθα θα είναι ίσου σήmicroατος αν είναι ινώδης και υψηλού σήmicroατος αν είναι
οστέινη ( περιέχει microυελό )
( Α Β )Οι οβελιαίες τοmicroές Τ1 και Τ2 προσανατολι-σmicroού στη microέση γραmicromicroή απεικονίζουν microια οστέινηάκανθα στο επίπεδο του Ο1 σπονδύλου (βέλη)Παρατηρείστε την χαmicroηλή θέση του microυελικού κώνου(C) Εγκάρσια τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζειτην οβελιαία φερόmicroενη οστέινη άκανθα που διαχωρί-ζει το ΝΜ σε δύο ηmicroιχόρδια (D ) Εγκάρσια τοmicroή Τ2προσανατολισmicroού επικεντρωmicroένη υπέρθεν του επιπέ-δου της άκανθας αναδεικνύει έναν ΝΜ microε συριγγο-microυελία
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα15
16
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Τ2 ακολουθία ndash Οι ηmicroιmicroυελοί αναγνωρίζονται εύκολα περιβαλλόmicroενοι από ldquo φωτεινό ldquo ΕΝΥ ηκαλύτερη ακολουθία για την αναγνώριση παρουσίας ενός ή δύο σκληραίων σάκκων
Απεικονιστικές συστάσεις Ξεκινάmicroε την microελέτη microε ΜΤ Τ1 και Τ2 στεφανιαίες και εγκάρσιες τοmicroές για την απεικόνιση των ηmicroιmicroυελών Εγκάρσιες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζουν καλύτερα τη σύσταση εντόπιση της
άκανθας καθώς και την παρουσία ή απουσία συριγγοmicroυελίας Συmicroπληρώνουmicroε microε ΑΤ για να καθορίσουmicroε καλύτερα την ανατοmicroία της άκανθας στην περίπτωση που
σχεδιάζεται χειρουργική επέmicroβαση
∆ιαφορική ∆ιάγνωση∆ιπλασιασmicroός ΝΜ ( διπλοmicroυελία ) Συχνά αναφερόmicroαστε σ lsquo αυτήν αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιος
Παθολογική ΑνατοmicroικήΓενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Συνδέεται στενά microε άλλες σπονδυλικές ανωmicroαλίες Η σχισmicroή σχεδόν πάντα διαχωρίζει πλήρως το ΝΜ microε ενιαίο microυελό επάνω και κάτω από τον
διαχωρισmicroό Το 50 των ασθενών εmicroφανίζει έναν σκληραίο σάκκο το υπόλοιπο 50 δύο ξεχωριστούς
σάκκους Αιτιολογία - Παθογένεια Η νωτιαία χορδή διαχωρίζεται αλλά παραmicroένει microια σταθερή σύνδεση microεταξύ εντέρου και ραχιαίου
εξωδέρmicroατος Ο συγγενής διαχωρισmicroός της νωτιαίας χορδής ευθύνεται για το φάσmicroα των συνδρόmicroων
διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Ο βαθmicroός της διαmicroαρτίας καθορίζει ποιες ανωmicroαλίες θα εmicroφανιστούν
Η νωτιαία χορδή επηρεάζει άmicroεσα τον σχηmicroατισmicroό του σπονδυλικού σώmicroατος γι lsquoαυτό σχεδόν
( Α) Στεφανιαία τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύ-ει πολλαπλές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδυλι-κών σωmicroάτων microε σπόνδυλο δίκην πεταλούδας καιηmicroισπόνδυλο σε συνδυασmicroό microε σκολίωση ( Β) Ο ΝΜδιαιρείται σε δύο ηmicroιmicroυελούς εκατέρωθεν της οστέινηςάκανθας (βέλος )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα16
3
Νευρεντερική κύστη
Οβελιαία τοmicroή T1 προσανατολισmicroού της ΑΜΣΣ απει-κονίζει τη σύντηξη των ανώτερων σπονδυλικών σωmicroά-των Απεικονίζεται ένα ευρύ διάστηmicroα πλήρες υγρούστο οπίσθιο άνω αυχενικό κανάλι
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Εντερογενής κύστη Ορισmicroός Κύστη που επενδύεται από εντερικό επιθήλιο εντός του σπονδυλικού σπλήνα Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ενδοσκληρίδια εξωmicroυελική κύστη microε συνοδές ανωmicroαλίες των
σπονδύλων Άλλα σηmicroεία Περιλαmicroβάνεται στο φάσmicroα του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Εντοπίζεται συχνότερα στην πρόσθια θωρακική ( 42 ) ή αυχενική (32) microοίρα και σπάνια στην
οσφυϊκή Συνήθως στη microέση γραmicromicroή Οι ανωmicroαλίες των σπονδύλων περιλαmicroβάνουν τη δισχιδή ράχη τη σύντηξη σπονδύλων τον
σπόνδυλο δίκην πεταλούδας ή τη σκολίωση στο 50 περίπου των περιπτώσεων
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο ανωmicroαλίες των σπονδύλων microε microια κύστη εντός του σπονδυλικού σωλήναΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία Ανωmicroαλίες των σπονδύλων Τοπική διόγκωση του καναλιού Ενδοmicroηνιγγική εξωmicroυελική κύστη Εγκολεάζουσα κύστη microπορεί να microιmicroηθεί ενδοmicroυελική βλάβηΕυρήmicroατα ΜΤ Σαφώς περιγεγραmicromicroένη ενδοσκληρίδια εξωmicroυελική βλάβη microε σήmicroα υγρού Σήmicroα ίσο ή υψηλότερο του ΕΝΥ στην Τ1 και στην Τ2 ακολουθία ανάλογα microε την περιεκτικότητα
σε πρωτεiumlνη Απουσία ενίσχυσης microετά τη χορήγηση σκιαγραφικού Τοπική ατροφία του microυελού λόγω χρόνιων πιεστικών φαινοmicroένων
Απεικονιστικές συστάσεις Στεφανιαία Τ1 ακολουθία για την καλύτερη απεικόνιση των ανωmicroαλιών των σπονδύλων
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα3
4
Νευρεντερική κύστη
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΑραχνοειδής ( microηνιγγική ) κύστη Ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ σε όλες τις ακολουθίες Η πρωτοπαθής αραχνοειδής κύστη εντοπίζεται οπισθίως στο σπονδυλικό κανάλι Η δευτεροπαθής αραχνοειδής κύστη χωρίς συγκεκριmicroένη εντόπιση Απουσία ανωmicroαλιών των σπονδύλων(Επι)δερmicroοειδής κύστη Συνήθως στην οσφυiumlκή microοίρα Ενδέχεται να συνυπάρχει microε συριγγιώδη πόρο ( 20 ) ή καθηλωmicroένος ΝΜ
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Στη διάρκεια της 3ης εβδοmicroάδας της εmicroβρυϊκής ζωής σχηmicroατίζεται η νωτιαία χορδή και διαχωρίζει
το ραχιαίο εξώδερmicroα ( δέρmicroα σπονδυλική στήλη ) και το κοιλιακό ενδόδερmicroα ( πρόσθιο έντερο ) Αποτυχία διαχωρισmicroού έχει ως αποτέλεσmicroα το διαχωρισmicroό της νωτιαίας χορδής ή microια νωτιαία
χορδή αποκλίνουσα δεξιά ή αριστερά της σύmicroφυσης Αιτιολογία - παθογένεια (φάσmicroα συνδρόmicroου διαχωρισmicroού νωτιαίας χορδής) Ραχιαία εντερική επικοινωνία
Το πιο σοβαρό Συνδέει την εντερική κοιλότητα microε τη δερmicroατική επιφάνεια της ράχης διασχίζοντας τα microαλακά
microόρια και τη ΣΣ Τmicroήmicroατα του συριγγίου microπορεί να αποφραχθούν σχηmicroατίζοντας άλλες ανωmicroαλίες
Ραχιαίος εντερικός κόλπος Πόρος microε τυφλό πέρας που επικοινωνεί microε την επιφάνεια του δέρmicroατος της ράχης
Ραχιαία εντερική εντερογενής κύστη Προσπονδυλική ενδοmicroυελική οπισθοσπονδυλική microεσοθωρακική ή microεσεντερική
Ραχιαίο εντερικό εκκόλπωmicroα Εκκόλπωmicroα από την ραχιαία microεσεντερική παρυφή του εντέρου
Συνδυασmicroός των παραπάνω ανωmicroαλιών microπορεί να υφίσταται στον ίδιο ασθενή
Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού ( Α Β ) της ανώ-τερης ΑΜΣΣ αποκαλύπτει microια κύστη ίσου σήmicroατος microετο ΕΝΥ που προκαλεί διάσταση του οπίσθιου ΝΜστη microέση γραmicromicroή
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα4
5
Νευρεντερική κύστη
Επιδηmicroιολογία Ηλικία 20 - 40 ετών Άνδρες Γυναίκες = 3 2
Μικροσκοπικά χαρακτηριστικά Λεπτοτοιχωmicroατική κύστη που επενδύεται microε απλό ψευδοπολύστιβο
ή πολύστιβο κυβοειδές ή κυλινδρικό επιθήλιο Ενδέχεται να υπάρχουν καλυκοειδή κύτταρα και κροσσωτό επιθήλιο ∆ιαυγές ή πρωτεiumlνικό υγρό
Κλινικά ΘέmicroαταΚλινικές εκδηλώσεις Οσφυαλγία Προοδευτική παραπάρεση και παραισθησία ∆ιαταραχές της βάδισηςΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωσηΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή Παροχέτευση και microερική εκτοmicroή εάν η ολική είναι αδύνατηΠρόγνωση Σηmicroαντική βελτίωση των συmicroπτωmicroάτων
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Barkovich AJ Pediatric Neuroimaging 2nd ed 510-3 1995 2 Gao PY et al Neurenteric cysts pathology imaging spectrum and differential diagnosis International Journal of
Neuroradiology 117-27 1995 3 Geremia GK et al MR imaging characteristics of a neurenteric cyst AJNR 9978-80 1988
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα5
6
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα στη microέση γραmicromicroή που ανα-δεικνύει Chiari I Παρατηρείστε τις δίκην σφήνας χαmicroηλά κείmicroενες αmicroυγδαλές microε περισσότερο κάθετοπροσανατολισmicroό των αυλάκων Απεικονίζεται συmicroπί-πτουσα σύριγγα ( κυρτό βέλος ) Η 4η κοιλία είναιφυσιολογική
Κύρια Σηmicroεία Ορισmicroός οι παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές εκτείνονται κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση οξύαιχmicroες παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές 5mm κάτω από το
ινιακό τρήmicroα microε συνοδό συριγγοmicroυελία Προκαλείται από ελαφρά δυσαναλογία microεταξύ του οπίσθιου κρανιακού βόθρου ( microικρός ) της
παρεγκεφαλίδος ( φυσιολογική ) rArr εκτοπία των παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Οι αmicroυγδαλές είναι δυνατόν να βρίσκονται φυσιολογικά κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος ( 5mm ή
λιγότερο στους ενήλικες ελαφρώς περισσότερο στα παιδιά lt 4 ετών ) Εάν οι αmicroυγδαλές δεν είναι gt 5mm και ή οξύαιχmicroες πιθανόν δεν πρόκειται για Chiari I
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο αmicroυγδαλές σε χαmicroηλή θέση οξύαιχmicroες ( όχι στρόγγυλες ) δίκην
σφήνας microε κάθετη ( όχι οριζόντια ) κατεύθυνση των αυλάκων τους Σύνδροmicroα 4ου ινιακού σκληροτοmicroίου ( βραχύ απόκλιmicroα ανωmicroαλίες κρανιοσπονδυλικού διαχωρισmicroού
σύντηξης ) στο 50 Eυρήmicroατα ΑΤ Γεmicroάτο ινιακό τρήmicroα Απούσες microικρές δεξαmicroενές οπισθίου βόθρου Οι πλάγιες κοιλίες και η 3η κοιλία έχουν συνήθως φυσιολογικό εύρος + - διεύρυνση κοιλιών Εξαρτάται από τον βαθmicroό ενσφήνωσης του ινιακού τρήmicroατος
Ευρήmicroατα ΜΤ Οξύαιχmicroες τριγωνικού σχήmicroατος ( δίκην σφήνας ) αmicroυγδαλές ge 5mm κάτω από το ινιακό τρήmicroα ή Απώλεια του φυσιολογικού κυλινδρικού σχήmicroατος Εξάλειψη του περιβάλλοντος ΕΝΥ
Μικρό microέγεθος οπισθίου βόθρου ge χαmicroηλή θέση του ληνού του Ηροφίλου εξάλειψη των δεξαmicroενώνοπισθίου βόθρου
Βραχύ απόκλιmicroα rArr απεικόνιση της 4ης κοιλίας και της παρεγκεφαλίδας σε φαινοmicroενικά χαmicroηλότερη θέση + - Συριγγοϋδροmicroυελία ( 14 - 75 )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα6
7
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές ΜΤ microε την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για την microελέτη της ροής του ΕΝΥ και της
κινητικότητας του ΝΜ Αναδεικνύει την παλmicroική συστολική κάθοδο των αmicroυγδαλών Απόφραξη της ροής του ΕΝΥ διαmicroέσου του ινιακού τρήmicroατος
Απεικονιστικές συστάσεις ΜΤ εγκεφάλου + - microελέτη ροής του ΕΝΥ Απεικόνιση ΣΣ για τυχόν κατάδειξη Ο Συριγγοmicroυελίος χαmicroηλού καθηλωmicroένου ΝΜ ή λιπώmicroατος του τελικού νηmicroατίου]
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕπίκτητη εκτοπία κήλη αmicroυγδαλών Εγκολεασmicroός της βάσης του κρανίου Έλξη από κάτω οσφυοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση rArr ενδοκράνια υπόταση microε υποχώρηση του
εγκεφαλικού στελέχους επίκτητη κήλη αmicroυγδαλών Ώθηση από πάνω Χρόνια κοιλιοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση
Αναζητούmicroε πάχυνση του κρανίου πρώιmicroη σύγκλειση των ραφών Συνηθισmicroένες οι συmicroφύσεις της αραχνοειδούς microήνιγγας
∆ευτεροπαθής εγκολεασmicroός των αmicroυγδαλών από αυξηmicroένη ενδοκράνια πίεση χωροκατακτητικά φαινόmicroενα
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενετική Στα πλαίσια συνδρόmicroου οικογενής
Υπερωιο-καρδιο-προσωπικό σύνδροmicroο διαγραφή microικρού τmicroήmicroατος του χρωmicroοσώmicroατος 22 Σύνδροmicroο Williams Κρανιοσυνοστέωση
Εmicroβρυολογία Υπολειπόmicroενη εγχονδρινή ανάπτυξη του ινιακού οστού rarr microικρός οπίσθιος βόθρος rarr πλήρης
οπίσθιος βόθρος rarr κατιών εγκολεασmicroός ροmicroβοειδούς εγκεφάλου rarr απόφραξη
Οβελιαίες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού ( ΑΒ ) σε ένανασυmicroπτωmicroατικό ασθενή αναδεικνύουν ευρήmicroατα κλασ-σικής Chiari I δυσπλασίας Προσέξτε τις οξύαιχmicroες δίκην σφήνας αmicroυγδαλές 10 χιλ κάτω από το ινιακότρήmicroα Οι αύλακες των αmicroυγδαλών έχουν κατεύθυνσησχεδόν κατακόρυφη
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα7
8
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ινιακό τρήmicroα rarr απουσία επικοινωνίας microεταξύ κρανιακού σπονδυλικού διαmicroερίσmicroατος ΕΝΥ Αιτιολογία - Παθογένεια - Παθοφυσιολογία Υδροδυναmicroική θεωρία του συmicroπτωmicroατικού Chiari I
Συστολική παρόmicroοια microε έmicroβολο κάθοδος των ενσφηνωmicroένων αmicroυγδάλων προmicroήκους rArr ΠΠααθθοολλοογγιικκήή παλmicroική κυmicroατοmicroορφή πιέσεως του ενδοσπονδυλικού ΕΝΥ Μπορεί να οδηγήσει σε υδροσυριγγοmicroυελία
Επιδηmicroιολογία = 001 του πληθυσmicroούΜακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Προπίπτουσες οξύαιχmicroες σκληρυντικές αmicroυγδαλές που αυλακώνονται από το microέσο του οπισθίου
χείλους του ινιακού τmicroήmicroατοςΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Απώλεια των κοκκωδών κυττάρων κυττάρων PurkinjeΣταδιοποίηση ή κριτήρια ταξινόmicroησης Ι = ασυmicroπτωmicroατικό περίπου 14 - 50 θεραπεία αmicroφίβολη ΙΙ = συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους ΙΙΙ = υδροσυριγγοmicroυελία
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Περισσότερο από 50 ασυmicroπτωmicroατικό Μπορεί να microιmicroείται την σκλήρυνση κατά πλάκας rdquo Κρίσεις ldquo Chiari Ι βήχας κεφαλαλγία πταρmicroός συγκοπή Συmicroπτωmicroατική συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους Υπερυπνία κεντρική άπνοια ( βρέφος) αιφνίδιος θάνατος Προmicroηκικά σηmicroεία ( πχ παραλύσεις κατώτερων κρανιακών νεύρων ) Αυχεναλγία ραχιαλγία ραιβόκρανο αταξία
Συmicroπτωmicroατική υδροσυριγγοmicroυελία Παροξυσmicroική δυστονία αστάθεια βάδισης ακράτεια Άτυπη σκολίωση ( προοδευτική επώδυνη άτυπη κάmicroψη ) ∆ιαχωρισmicroένη απώλεια αισθητικότητας νευροπάθεια ( microυiumlκή ατροφία χειρός )
Φυσική ιστορία Όσο microεγαλύτερος ο χρόνος και ο βαθmicroός της εκτοπίας τόσο αυξάνει η πιθανότητα εmicroφάνισης συmicroπτωmicroάτων Τα παιδιά ανταποκρίνονται καλύτερα στη θεραπεία από τους ενήλικεςΘεραπεία και πρόγνωση Αmicroφίβολη θεραπεία επέmicroβαση για ασυmicroπτωmicroατικό Chiari I + σύριγγα Η απευθείας αναστόmicroωση της συmicroπτωmicroατικής συριγγοmicroυελίας έχει εγκαταλειφθεί Στόχος αποκατάσταση της φυσιολογικής ροής του ΕΝΥ στο ινιακό τρήmicroα Αποσυmicroπίεση οπίσθιου βόθρου εκτοmicroή οπίσθιου τόξου του Α1
gt 90 darr εκδηλώσεων από το εγκεφαλικό στέλεχος gt 80 darr υδροσυριγγοmicroυελίας Ανάσχεση σκολίωσης ( βελτίωση στους νεότερους )
+ - πλαστική της σκληράς microήνιγγας εκτοmicroή παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Πρόσθια αποσυmicroπίεση οπίσθια σταθεροποίηση σπάνια ενδείκνυται ( σε ορισmicroένες κρανιοαυχενικές ανωmicroαλίες )
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Genitory L et al Chiari type 1 anomalies in children and adolescents Minimally invasive management in a series of 53
cases Childs Nerv Syst 16(10-11) 707-18 2000 2 Nishikawa M et al Pathogenesis of Chiari malformations A morphometric study of the posterior cranial fossa J Neurosurg 86 40-7 1997 3 Menezes AH Primary craniovertebral anomalies and the hindbrain herniation syndrome (Chiari 1) Data base
analysis Pediatric Neurosurg 23 260-69 1995
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα8
9
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ανοικτή σπονδυλική δυσραφία ανοιχτή δισχιδής ράχη Ορισmicroός οστικό έλλειmicromicroα του οπισθίου τmicroήmicroατος του σπονδυλικού σωλήνα το οποίο δεν
καλύπτεται από δέρmicroα και επιτρέπει την έκθεση του νευρικού ιστού του ΕΝΥ και των microηνίγγων στοναέρα
Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ευρεία οστική σπονδυλική δυσραφία microε χαmicroηλή θέση του ΝΜ ριζών και microετεγχειρητικές αλλοιώσεις από τη σύγκλιση του δέρmicroατος
Σχεδόν όλοι οι ασθενείς εmicroφανίζουν δυσπλασία Chiari IΙ Σπάνια απεικονίζεται πριν από τη σύγκλιση του δέρmicroατος και την αποκατάσταση Οι περισσότερες ενδείξεις απεικόνισης αφορούν καταστάσεις που ελέγχονται microετά τη σύγκλιση της
microυελοmicroηνιγγοκήλης ( ΜΜ ) Επιπλοκές της χειρουργικής επέmicroβασης ( καθηλωmicroένος ΝΜ ) Μη εmicroφανείς συνυπάρχουσες ανωmicroαλίες όπως η διαστηmicroατοmicroυελία Νευρολογική επιδείνωση λόγω υδροκέφαλου
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Η microη αποκατασταθείσα ΜΜ απεικονίζεται σπάνια microε εξαίρεση τον υπερηχογραφικό έλεγχο στη
διάρκεια της εmicroβρυiumlκής ζωής Καλύτερα απεικονιστικά σηmicroεία ∆ιεύρυνση του κατώτερου καναλιού και του microηνιγγικού σάκκου
χαmicroηλή θέση ΝΜ microετεγχειρητικές αλλοιώσεις αναζητούmicroε επίσης σηmicroεία δυσπλασίας Chiari IΙ στονεγκέφαλο
Ευρήmicroατα ΑΤ Οστικός δυσραφισmicroός που καλύπτεται από δέρmicroα ( microετεγχειρητικά) χαmicroηλή θέση ΝΜ ριζών Κατά κύριο λόγο χρησιmicroεύει για τον εντοπισmicroό microετεγχειρητικών επιπλοκών ΑΤ ΣΣ Άκανθα διαστηmicroατοmicroυελίας περίσφιξη microηνιγγικού σάκκου ή απότοκος ισχαιmicroία του ΝΜ
( απότοmicroη διακοπή ΝΜ ) ΑΤ εγκεφάλου Υδροκέφαλος από δυσλειτουργία της κοιλιοπεριτοναiumlκής επικοινωνίας
Ευρήmicroατα ΜΤ Μέθοδος εκλογής για την απεικόνιση των microετεγχειρητικών επιπλοκών
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα αναδεικνύει έναν εξαιρετικάδιευρυσmicroένο microηνιγγικό σάκκο που στερείται δερmicroατι-κής κάλυψης ( ανοικτή δυσραφία ) Η microεγέθυνση ανα-δεικνύει σε εγκάρσια τοmicroή την ευρεία σπονδυλική δυσ-ραφία και τις νωτιαίες ρίζες να κρέmicroονται από το κοι-λιακό placode ( εξώδερmicroα )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα9
10
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ευρεία σπονδυλική δυσραφία πλατιά σπονδυλικά πέταλα σάκκος microε ΕΝΥ που καλύπτεται από δέρmicroα Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ και των ριζών απεικονίζεται καλύτερα σε οβελιαίες τοmicroές
Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ microπορεί να microην εκδηλώνεται κλινικά Η απόφαση για χειρουργική αποκατάσταση στηρίζεται σε κλινικά και όχι ακτινολογικά κριτήρια
Με την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για τη microελέτη της ροής του ΕΝΥδιαπιστώνεται ελαττωmicroένη κινητικότητα του microυελικού κώνου
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος ανοικτό νευρικό τόξο πλατιά πέταλα πρόπτωση του
microυελοmicroηνιγγικού σάκκου και συνοδά ευρήmicroατα δυσπλασίας Chiari IΙ από τον εγκέφαλο ( σηmicroείο τουλεmicroονιού σηmicroείο της microπανάνας υδροκέφαλος )
Απεικονιστικές συστάσεις Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος για την αρχική διάγνωση της ΜΜ έτσι ώστε να αποφασισθεί η
microέθοδος τοκετού ( microυελοmicroηνιγγοκήλη rArr καισαρική τοmicroή ) ΑΤ εγκεφάλου για την παρακολούθηση του υδροκεφάλου MΤ ενδείξεις microετεγχειρητικής απεινόνισης στην ΣΣ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΚλειστή ( λανθάνουσα ) σπονδυλική δυσραφία Επίσης εmicroφανίζει ραχιαία δυσραφία και ο ΝΜ microπορεί να έχει χαmicroηλή θέση ∆ιακρίνεται από την ΜΜ λόγω της ύπαρξης δέρmicroατος ή άλλου δερmicroατικού παραγώγου ( πχ λίπωmicroα
) που καλύπτει τα νευρικά στοιχεία
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Οι συνοδές ανωmicroαλίες περιλαmicroβάνουν δυσπλασία Chiari IΙ ( asymp 100 ) συριγγοmicroυελία (30-
75) υδροκέφαλο ( 80 ) διαστηmicroατοmicroυελία ( 30 - 45) δυσγενεσία του microεσολοβίου καιανωmicroαλίες διαχωρισmicroού
10 των ασθενών microε ΜΜ και διαστηmicroατοmicroυελία έχουν διάφορες microορφές ηmicroιmicroυελοκήλης
(ΑΒ) Μη χειρουργηθείσες microυελοmicroηνιγγικήλες Οβελι-αία τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού (Α) αναδεικνύει ανοικτήδυσραφία και προβολή του microηνιγγικού σάκκου (Β)Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύειχαρακτηριστική ευρεία δυσραφία και νευρικές ρίζεςπου κρέmicroονται από το placode (C) Οβελιαία τοmicroή Τ1προσανατολισmicroού microετά την χειρουργική αποκατάστα-ση της ΜΜ ( διαφορετική περίπτωση) αναδεικνύει τατυπικά ευρήmicroατα του χαmicroηλά κείmicroενου ΝΜ και τιςπαραmicroορφωmicroένες νωτιαίες ρίζες
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα10
11
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ένα ή και τα δύο ηmicroίσεα της νωτιαίας χορδής καταλήγουν στην ΜΜ ή άλλη ανωmicroαλία Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Όλα τα ευρήmicroατα είναι αποτέλεσmicroα εντοπισmicroένης αδυναmicroίας σύγκλισης του νευρικού καναλιού
Η οπίσθια επιφάνεια του placode θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά το εσωτερικό επένδυmicroα τουνευρικού σωλήνα
Η πρόσθια επιφάνεια αυτού θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά την εξωτερική χοριοειδή microήνιγγα τηςεπιφανείας του ΝΜ
Η αδυναmicroία σύγκλεισης εmicroποδίζει τον διαχωρισmicroό του νευρικού ιστού από το δερmicroατικό εξώδερmicroα Ο νευρικός ιστός παραmicroένει σε επαφή microε το δέρmicroα κατά microήκος της πλάγιας επιφάνειας του
placode Σχετική καθήλωση της νωτιαίας χορδής και ακινησία Το microεσέγχυmicroα δεν microπορεί να microεταναστεύσει προς τα microέσα και αναγκάζεται να παραmicroένει προς
τα εmicroπρός και έξω αποτρέποντας τη συνένωση των οπίσθιων στοιχείων Οι οπίσθιες ρίζες εκφύονται από την πρόσθια επιφάνεια του placode πλαγίως των προσθίων ριζών Και
οι δύο ρίζες πορεύονται κοιλιακώς διαmicroέσου του ΕΝΥ για να εξέλθουν από το σωστό επίπεδο Επιδηmicroιολογία Συχνότητα 06 1000 γεννήσεις ζωντανών συνδέεται microε ανεπάρκεια φολικού της microητέρας
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Τυπικά προεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Το νεογέννητο εmicroφανίζεται κλινικά microε εκτεθειmicroένο ανώριmicroο ερυθρό placode νευρικού ιστού στη
microέση γραmicromicroή της ράχης Το επίπεδο του ελλείmicromicroατος είναι συνήθως το οσφυοiumlερό (αυχενικόθωρακικό επίπεδο πολύ
σπάνια) Το επίπεδο καθορίζει τη σοβαρότητα των νευρολογικών ελλειmicromicroάτων
Υδροκέφαλος δευτεροπαθώς σε δυσπλασία Chiari IΙ Τυπικά microετεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Εγκατεστηmicroένα νευρολογικά ελλείmicromicroατα υδροκέφαλος και σκολίωση Η νευρολογική επιδείνωση αποτελεί επιπλοκή
Καθηλωmicroένος ΝΜ δακτυλιοειδής περίσφιξη της σκληράς microήνιγγας ισχαιmicroία ΝΜ ήσυριγγοϋδροmicroυελία
Θεραπεία Η ΜΜ συγκλείεται χειρουργικά εντός 48 ωρών για να σταθεροποιηθούν τα νευρολογικά ελλείmicromicroατα
και να αποφευχθεί η microόλυνση Ορισmicroένα τριτοβάθmicroια κέντρα εφαρmicroόζουν πειραmicroατικά την χειρουργική αποκατάσταση εντός της microήτρας
Η microεταγενέστερη αντιmicroετώπιση αφορά τις microετεγχειρητικές επιπλοκές Μη καθηλωmicroένος ή καθηλωmicroένος ΝΜ Αντιmicroετώπιση του υδροκεφάλου
Πρόγνωση Τα σταθεροποιηmicroένα microετεγχειρητικά ελλείmicromicroατα είναι αναmicroενόmicroενα και η καλύτερη έκβαση πιθανή Η πρόγνωση των ασθενών δεν βελτιώνεται microετά από επέmicroβαση σύγκλισης Ο υδροκέφαλος και η καθήλωση του ΝΜ καθορίζουν την πρόγνωση για επιδείνωση
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Bowman RM et al Spina bifida outcome a 25-year prospective Pediatr neurosurg 34(3) 114-20 2001 2 Shurtleff DB et al Epidemiology of tethered cord with meningomyelocele Eur J Pediatr Surg 7 suppl 1 7-11 1997 3 Barkovich A Pediatric Neuroimaging ed Philadelphia Lippincott-Raven 1996
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα11
12
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ραχιαίο δερmicroατικό συρίγγιο Ορισmicroός Πόρος κατά microήκος της microέσης γραmicromicroής που επενδύεται microε επιθήλιο και εκτείνεται από
την επιφάνεια του δέρmicroατος προς τα έσω για ποικίλη απόσταση Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Υποδόριος πόρος microεταξύ της επιφάνειας του δέρmicroατος και της ΣΣ microε συνοδό δισχιδή ράχη
Άλλα σηmicroεία Συχνότερα στην οσφυοiumlερά ( 60) και στην ινιακή ( 25 ) περιοχή Η ενδοσπονδυλική επέκταση του συριγγιώδου πόρου παρατηρείται στο frac12 microε τα 23 των
περιπτώσεων Συσχετίζεται microε δερmicroοειδές και επιδερmicroοειδές στο 30 - 50 των περιπτώσεων Το 20 των (επι)δερmicroοειδών της ΣΣ σχετίζονται microε δερmicroατικά συρίγγια Συχνά συνυπάρχει δισχιδής ράχη Ο ΝΜ είναι συχνά καθηλωmicroένος Μηνιγγίτιδα ή ενδοσπονδυλικό απόστηmicroα microπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση Η ΑΤ microε microυελογραφία microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ όσον αφορά την εκτίmicroηση του
ενδοσπονδυλικού τmicroήmicroατος του συριγγιώδους πόρου και τις εξωmicroυελικές microάζες που έχουν ίσοσήmicroα microε το ΕΝΥ
Ο υπερηχογραφικός έλεγχος microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ στα βρέφη που είναι κάτω τουενός έτους
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο χαmicroηλού σήmicroατος πόρος εντός του υψηλού σήmicroατος υποδορίου
λίπους εν τω βάθει της επιφάνειας του δέρmicroατος στην Τ1 ακολουθίαΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία ∆ισχιδής ράχη Αύλακα στο πέταλο ή στην ακανθώδη απόφυση του εν λόγω επιπέδου Ραχιαία διάταση της σκληράς microήνιγγας Ενδο- ή εξωmicroυελικό ( επι ) δερmicroοειδές
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα της ΟΜΣΣ αναδεικνύει τονπόρο του ραχιαίου δερmicroατικού συριγγίου που εκτείνε-ται από την επιφάνεια του δέρmicroατος έως το εσωτερικότου σπονδυλικού σωλήνα Λευκοί ldquomicroαργαριταροει-δείςrdquo επιδερmicroοειδείς όγκοι απεικονίζονται στην ιππου-ρίδα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα12
13
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Ευρήmicroατα ΜΤ Τα δερmicroοειδή microπορεί να είναι ίσου ή υψηλότερου σήmicroατος από το ΕΝΥ στην Τ1 ακολουθία Τα επιδερmicroοειδή έχουν ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ Οι εξωmicroυελικές βλάβες microπορεί να διακρίνονται δύσκολα τις υποπτευόmicroαστε ωστόσο από τη
συνοδό παρεκτόπιση του microυελού ή των νευρικών ριζών Ενδο- ή εξωmicroυελικό απόστηmicroα Χηmicroική αραχνοειδίτιδα από ραγείσα δερmicroοειδή κύστη Το απόστηmicroα και η αραχνοειδίτιδα απεικονίζονται καλύτερα microε γαδολίνιο Καθηλωmicroένος ΝΜΑπεικονιστικές συστάσεις Το παράθυρο και το επίπεδο της MΤ εικόνας ενδέχεται να πρέπει να προσαρmicroοστεί έτσι ώστε να
αναδειχθεί ο δερmicroατικός κόλπος Η βαριά Τ1 ακολουθία ( inversion recovery ή SPGR ) microπορεί να διαχωρίσει εξωmicroυελικές microάζες από
το ΕΝΥ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕνδοσπονδυλικά νεοπλάσmicroατα Όχι δισχιδής ράχη ή καθήλωση ΝΜ ∆ιάχυτη ενίσχυση
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Ο νευρικός σωλήνας σχηmicroατίζεται από την πτύχωση και τη σύγκλειση του νευρικού
εξωδέρmicroατος Καθώς διαχωρίζεται από το υποδόριο εξώδερmicroα Εmicroφανίζεται την 3η microε 4η εβδοmicroάδα της εmicroβρυϊκής ζωής Μια διαδικασία γνωστή ως νευριδίωση και διαχωρισmicroός
Αιτιολογία - Παθογένεια Το δερmicroατικό συρίγγιο είναι αποτέλεσmicroα τοπικής συγχώνευσης του υποδορίου εξωδέρmicroατος
Οβελιαίες τοmicroές Τ1 προσανατολισmicroού προ (Α) καιmicroετά την χορήγηση σκιαγραφικού (Β ) αποκαλύπτουνέναν χαmicroηλού σήmicroατος πόρο στο υποδόριο ( microαύροβέλος ) Σηmicroειώνεται microια ελαφρώς ενισχυόmicroενη ενδο-σπονδυλική microάζα στο κατώτερο οσφυϊκό κανάλι(λευκό βέλος) microε microια περιφερικά ενισχυόmicroενη συλλο-γή περισσότερο κρανιακά (κυρτό βέλος) Στην χει-ρουργική επέmicroβαση διαπιστώθηκε δερmicroοειδές microε ενδο-microηνιγγικό απόστηmicroα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα13
14
∆ερmicroατικό συρίγγιο
εντός του νευρικού εξωδέρmicroατος κατά τον διαχωρισmicroό Βακτηριακή microηνιγγίτιδα από την παλίνδροmicroη είσοδο των παθογόνων διαmicroέσου του
συριγγιώδους πόρου Επιδηmicroιολογία Πρώιmicroη παιδική ηλικία έως την 3η δεκαετία Άνδρες Γυναίκες = 1 1
Μακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Το δερmicroατικό συρίγγιο δύναται να καταλήγει σε Μυελικό κώνο Τελικό νηmicroάτιο Νευρική ρίζα ∆ερmicroοειδές ή επιδερmicroοειδές
Ευδιάκριτοι microαργαριταροειδείς λευκοί όγκοι Ενδέχεται να δούmicroε τυροειδούς υφής ελαιώδη υλικά στα δερmicroοειδήΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Αποφολιδωτικό επιθήλιο στο επιδερmicroοειδές Εξαρτήmicroατα του δέρmicroατος στο δερmicroοειδές
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Βοθρίο ή οπή στη microέση γραmicromicroή του ιερού Συνδυάζεται microε microελαγχρωmicroατική κηλίδα τριχωτό σπίλο τριχοειδικό αγγείωmicroα ή δερmicroατική
απόφυση Ψηλαφητός υποδόριος πόρος Μηνιγγίτιδα Νευρολογικά ελλείmicromicroατα από πιεστικά φαινόmicroενα στο ΝΜ ή την ιππουρίδαΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωση λόγω της καθήλωσης του ΝΜ ή καθώς τα ( επι ) δερmicroοειδή
αυξάνονται σε microέγεθοςΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή του πόρου και παροχέτευση του αποστήmicroατος Απελευθέρωση του καθηλωmicroένου ΝΜ Μακραχρόνια λήψη αντιβιοτικών για αποφυγή microόλυνσηςΠρόγνωση Η πρώιmicroη χειρουργική επέmicroβαση συνήθως οδηγεί σε φυσιολογική νευρολογική ανάπτυξη
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Chen CY et al Dermoid cyst with dermal sinus tract complicated with spinal subdural abscess Pediatr Neurol 2157-
60 1999 2 Kanev PM et al Dermoids and dermal sinus tracts of the spine Neurosurg Clin N Am 2359-66 1995 3 Barkovich AJ et al MR evaluation of spinal dermal sinus tracts in children AJNR 12123-9 1990
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα14
15
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα ∆ιαχωρισmicroός του ΝΜ Ορισmicroός Οβελιαία διαίρεση του ΝΜ σε δύο ηmicroιmicroυελούς καθένας από τους οποίους περιέχει ένα
κεντρικό κανάλι ένα πρόσθιο και ένα οπίσθιο κέρας Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ο διαχωρισmicroός των δύο ηmicroιmicroυελών στην οβελιαία τοmicroή από microια
ινώδη ή οστέινη άκανθα Μέρος του φάσmicroατος του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Συνδέεται microε άλλες συγγενείς ανωmicroαλίες της ΣΣ Πάνω από 15 - 20 των ασθενών microε Chiari I δυσπλασία Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού σπονδυλικού σώmicroατος ∆υσραφία ΣΣ Καθηλωmicroένος ΝΜ
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Εmicroφανίζεται κυρίως στην ΟΜΣΣ ( 85 microεταξύ Θ9 και Ι1 σπονδύλων ) Οι ηmicroιmicroυελοί επανενώνονται επάνω και κάτω από την σχισmicroή στις περισσότερες περιπτώσεις Η άκανθα microπορεί να είναι ινώδης οστεοχόνδρινη ή οστέινη + - υδροmicroυελία Συχνά βλέπουmicroε πάχυνση του τελικού νηmicroατίου και καθηλωmicroένο ΝΜ Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο διαχωρισmicroένος ΝΜ και άκανθα ανευρίσκονται συχνά στο επίπεδο
της microεσοτmicroηmicroατικής σύντηξηςΕυρήmicroατα ΑΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί Οστικές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδύλων + - οστέινη άκανθα (η ινώδης άκανθα είναι συνήθως microη εmicroφανής στη CT )Ευρήmicroατα ΜΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί ενώ microπορεί να αναδειχθεί συριγγοmicroυελία ή υδροmicroυελία Τ1 ακολουθία ndash Η άκανθα θα είναι ίσου σήmicroατος αν είναι ινώδης και υψηλού σήmicroατος αν είναι
οστέινη ( περιέχει microυελό )
( Α Β )Οι οβελιαίες τοmicroές Τ1 και Τ2 προσανατολι-σmicroού στη microέση γραmicromicroή απεικονίζουν microια οστέινηάκανθα στο επίπεδο του Ο1 σπονδύλου (βέλη)Παρατηρείστε την χαmicroηλή θέση του microυελικού κώνου(C) Εγκάρσια τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζειτην οβελιαία φερόmicroενη οστέινη άκανθα που διαχωρί-ζει το ΝΜ σε δύο ηmicroιχόρδια (D ) Εγκάρσια τοmicroή Τ2προσανατολισmicroού επικεντρωmicroένη υπέρθεν του επιπέ-δου της άκανθας αναδεικνύει έναν ΝΜ microε συριγγο-microυελία
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα15
16
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Τ2 ακολουθία ndash Οι ηmicroιmicroυελοί αναγνωρίζονται εύκολα περιβαλλόmicroενοι από ldquo φωτεινό ldquo ΕΝΥ ηκαλύτερη ακολουθία για την αναγνώριση παρουσίας ενός ή δύο σκληραίων σάκκων
Απεικονιστικές συστάσεις Ξεκινάmicroε την microελέτη microε ΜΤ Τ1 και Τ2 στεφανιαίες και εγκάρσιες τοmicroές για την απεικόνιση των ηmicroιmicroυελών Εγκάρσιες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζουν καλύτερα τη σύσταση εντόπιση της
άκανθας καθώς και την παρουσία ή απουσία συριγγοmicroυελίας Συmicroπληρώνουmicroε microε ΑΤ για να καθορίσουmicroε καλύτερα την ανατοmicroία της άκανθας στην περίπτωση που
σχεδιάζεται χειρουργική επέmicroβαση
∆ιαφορική ∆ιάγνωση∆ιπλασιασmicroός ΝΜ ( διπλοmicroυελία ) Συχνά αναφερόmicroαστε σ lsquo αυτήν αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιος
Παθολογική ΑνατοmicroικήΓενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Συνδέεται στενά microε άλλες σπονδυλικές ανωmicroαλίες Η σχισmicroή σχεδόν πάντα διαχωρίζει πλήρως το ΝΜ microε ενιαίο microυελό επάνω και κάτω από τον
διαχωρισmicroό Το 50 των ασθενών εmicroφανίζει έναν σκληραίο σάκκο το υπόλοιπο 50 δύο ξεχωριστούς
σάκκους Αιτιολογία - Παθογένεια Η νωτιαία χορδή διαχωρίζεται αλλά παραmicroένει microια σταθερή σύνδεση microεταξύ εντέρου και ραχιαίου
εξωδέρmicroατος Ο συγγενής διαχωρισmicroός της νωτιαίας χορδής ευθύνεται για το φάσmicroα των συνδρόmicroων
διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Ο βαθmicroός της διαmicroαρτίας καθορίζει ποιες ανωmicroαλίες θα εmicroφανιστούν
Η νωτιαία χορδή επηρεάζει άmicroεσα τον σχηmicroατισmicroό του σπονδυλικού σώmicroατος γι lsquoαυτό σχεδόν
( Α) Στεφανιαία τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύ-ει πολλαπλές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδυλι-κών σωmicroάτων microε σπόνδυλο δίκην πεταλούδας καιηmicroισπόνδυλο σε συνδυασmicroό microε σκολίωση ( Β) Ο ΝΜδιαιρείται σε δύο ηmicroιmicroυελούς εκατέρωθεν της οστέινηςάκανθας (βέλος )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα16
4
Νευρεντερική κύστη
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΑραχνοειδής ( microηνιγγική ) κύστη Ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ σε όλες τις ακολουθίες Η πρωτοπαθής αραχνοειδής κύστη εντοπίζεται οπισθίως στο σπονδυλικό κανάλι Η δευτεροπαθής αραχνοειδής κύστη χωρίς συγκεκριmicroένη εντόπιση Απουσία ανωmicroαλιών των σπονδύλων(Επι)δερmicroοειδής κύστη Συνήθως στην οσφυiumlκή microοίρα Ενδέχεται να συνυπάρχει microε συριγγιώδη πόρο ( 20 ) ή καθηλωmicroένος ΝΜ
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Στη διάρκεια της 3ης εβδοmicroάδας της εmicroβρυϊκής ζωής σχηmicroατίζεται η νωτιαία χορδή και διαχωρίζει
το ραχιαίο εξώδερmicroα ( δέρmicroα σπονδυλική στήλη ) και το κοιλιακό ενδόδερmicroα ( πρόσθιο έντερο ) Αποτυχία διαχωρισmicroού έχει ως αποτέλεσmicroα το διαχωρισmicroό της νωτιαίας χορδής ή microια νωτιαία
χορδή αποκλίνουσα δεξιά ή αριστερά της σύmicroφυσης Αιτιολογία - παθογένεια (φάσmicroα συνδρόmicroου διαχωρισmicroού νωτιαίας χορδής) Ραχιαία εντερική επικοινωνία
Το πιο σοβαρό Συνδέει την εντερική κοιλότητα microε τη δερmicroατική επιφάνεια της ράχης διασχίζοντας τα microαλακά
microόρια και τη ΣΣ Τmicroήmicroατα του συριγγίου microπορεί να αποφραχθούν σχηmicroατίζοντας άλλες ανωmicroαλίες
Ραχιαίος εντερικός κόλπος Πόρος microε τυφλό πέρας που επικοινωνεί microε την επιφάνεια του δέρmicroατος της ράχης
Ραχιαία εντερική εντερογενής κύστη Προσπονδυλική ενδοmicroυελική οπισθοσπονδυλική microεσοθωρακική ή microεσεντερική
Ραχιαίο εντερικό εκκόλπωmicroα Εκκόλπωmicroα από την ραχιαία microεσεντερική παρυφή του εντέρου
Συνδυασmicroός των παραπάνω ανωmicroαλιών microπορεί να υφίσταται στον ίδιο ασθενή
Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού ( Α Β ) της ανώ-τερης ΑΜΣΣ αποκαλύπτει microια κύστη ίσου σήmicroατος microετο ΕΝΥ που προκαλεί διάσταση του οπίσθιου ΝΜστη microέση γραmicromicroή
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα4
5
Νευρεντερική κύστη
Επιδηmicroιολογία Ηλικία 20 - 40 ετών Άνδρες Γυναίκες = 3 2
Μικροσκοπικά χαρακτηριστικά Λεπτοτοιχωmicroατική κύστη που επενδύεται microε απλό ψευδοπολύστιβο
ή πολύστιβο κυβοειδές ή κυλινδρικό επιθήλιο Ενδέχεται να υπάρχουν καλυκοειδή κύτταρα και κροσσωτό επιθήλιο ∆ιαυγές ή πρωτεiumlνικό υγρό
Κλινικά ΘέmicroαταΚλινικές εκδηλώσεις Οσφυαλγία Προοδευτική παραπάρεση και παραισθησία ∆ιαταραχές της βάδισηςΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωσηΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή Παροχέτευση και microερική εκτοmicroή εάν η ολική είναι αδύνατηΠρόγνωση Σηmicroαντική βελτίωση των συmicroπτωmicroάτων
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Barkovich AJ Pediatric Neuroimaging 2nd ed 510-3 1995 2 Gao PY et al Neurenteric cysts pathology imaging spectrum and differential diagnosis International Journal of
Neuroradiology 117-27 1995 3 Geremia GK et al MR imaging characteristics of a neurenteric cyst AJNR 9978-80 1988
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα5
6
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα στη microέση γραmicromicroή που ανα-δεικνύει Chiari I Παρατηρείστε τις δίκην σφήνας χαmicroηλά κείmicroενες αmicroυγδαλές microε περισσότερο κάθετοπροσανατολισmicroό των αυλάκων Απεικονίζεται συmicroπί-πτουσα σύριγγα ( κυρτό βέλος ) Η 4η κοιλία είναιφυσιολογική
Κύρια Σηmicroεία Ορισmicroός οι παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές εκτείνονται κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση οξύαιχmicroες παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές 5mm κάτω από το
ινιακό τρήmicroα microε συνοδό συριγγοmicroυελία Προκαλείται από ελαφρά δυσαναλογία microεταξύ του οπίσθιου κρανιακού βόθρου ( microικρός ) της
παρεγκεφαλίδος ( φυσιολογική ) rArr εκτοπία των παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Οι αmicroυγδαλές είναι δυνατόν να βρίσκονται φυσιολογικά κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος ( 5mm ή
λιγότερο στους ενήλικες ελαφρώς περισσότερο στα παιδιά lt 4 ετών ) Εάν οι αmicroυγδαλές δεν είναι gt 5mm και ή οξύαιχmicroες πιθανόν δεν πρόκειται για Chiari I
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο αmicroυγδαλές σε χαmicroηλή θέση οξύαιχmicroες ( όχι στρόγγυλες ) δίκην
σφήνας microε κάθετη ( όχι οριζόντια ) κατεύθυνση των αυλάκων τους Σύνδροmicroα 4ου ινιακού σκληροτοmicroίου ( βραχύ απόκλιmicroα ανωmicroαλίες κρανιοσπονδυλικού διαχωρισmicroού
σύντηξης ) στο 50 Eυρήmicroατα ΑΤ Γεmicroάτο ινιακό τρήmicroα Απούσες microικρές δεξαmicroενές οπισθίου βόθρου Οι πλάγιες κοιλίες και η 3η κοιλία έχουν συνήθως φυσιολογικό εύρος + - διεύρυνση κοιλιών Εξαρτάται από τον βαθmicroό ενσφήνωσης του ινιακού τρήmicroατος
Ευρήmicroατα ΜΤ Οξύαιχmicroες τριγωνικού σχήmicroατος ( δίκην σφήνας ) αmicroυγδαλές ge 5mm κάτω από το ινιακό τρήmicroα ή Απώλεια του φυσιολογικού κυλινδρικού σχήmicroατος Εξάλειψη του περιβάλλοντος ΕΝΥ
Μικρό microέγεθος οπισθίου βόθρου ge χαmicroηλή θέση του ληνού του Ηροφίλου εξάλειψη των δεξαmicroενώνοπισθίου βόθρου
Βραχύ απόκλιmicroα rArr απεικόνιση της 4ης κοιλίας και της παρεγκεφαλίδας σε φαινοmicroενικά χαmicroηλότερη θέση + - Συριγγοϋδροmicroυελία ( 14 - 75 )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα6
7
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές ΜΤ microε την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για την microελέτη της ροής του ΕΝΥ και της
κινητικότητας του ΝΜ Αναδεικνύει την παλmicroική συστολική κάθοδο των αmicroυγδαλών Απόφραξη της ροής του ΕΝΥ διαmicroέσου του ινιακού τρήmicroατος
Απεικονιστικές συστάσεις ΜΤ εγκεφάλου + - microελέτη ροής του ΕΝΥ Απεικόνιση ΣΣ για τυχόν κατάδειξη Ο Συριγγοmicroυελίος χαmicroηλού καθηλωmicroένου ΝΜ ή λιπώmicroατος του τελικού νηmicroατίου]
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕπίκτητη εκτοπία κήλη αmicroυγδαλών Εγκολεασmicroός της βάσης του κρανίου Έλξη από κάτω οσφυοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση rArr ενδοκράνια υπόταση microε υποχώρηση του
εγκεφαλικού στελέχους επίκτητη κήλη αmicroυγδαλών Ώθηση από πάνω Χρόνια κοιλιοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση
Αναζητούmicroε πάχυνση του κρανίου πρώιmicroη σύγκλειση των ραφών Συνηθισmicroένες οι συmicroφύσεις της αραχνοειδούς microήνιγγας
∆ευτεροπαθής εγκολεασmicroός των αmicroυγδαλών από αυξηmicroένη ενδοκράνια πίεση χωροκατακτητικά φαινόmicroενα
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενετική Στα πλαίσια συνδρόmicroου οικογενής
Υπερωιο-καρδιο-προσωπικό σύνδροmicroο διαγραφή microικρού τmicroήmicroατος του χρωmicroοσώmicroατος 22 Σύνδροmicroο Williams Κρανιοσυνοστέωση
Εmicroβρυολογία Υπολειπόmicroενη εγχονδρινή ανάπτυξη του ινιακού οστού rarr microικρός οπίσθιος βόθρος rarr πλήρης
οπίσθιος βόθρος rarr κατιών εγκολεασmicroός ροmicroβοειδούς εγκεφάλου rarr απόφραξη
Οβελιαίες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού ( ΑΒ ) σε ένανασυmicroπτωmicroατικό ασθενή αναδεικνύουν ευρήmicroατα κλασ-σικής Chiari I δυσπλασίας Προσέξτε τις οξύαιχmicroες δίκην σφήνας αmicroυγδαλές 10 χιλ κάτω από το ινιακότρήmicroα Οι αύλακες των αmicroυγδαλών έχουν κατεύθυνσησχεδόν κατακόρυφη
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα7
8
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ινιακό τρήmicroα rarr απουσία επικοινωνίας microεταξύ κρανιακού σπονδυλικού διαmicroερίσmicroατος ΕΝΥ Αιτιολογία - Παθογένεια - Παθοφυσιολογία Υδροδυναmicroική θεωρία του συmicroπτωmicroατικού Chiari I
Συστολική παρόmicroοια microε έmicroβολο κάθοδος των ενσφηνωmicroένων αmicroυγδάλων προmicroήκους rArr ΠΠααθθοολλοογγιικκήή παλmicroική κυmicroατοmicroορφή πιέσεως του ενδοσπονδυλικού ΕΝΥ Μπορεί να οδηγήσει σε υδροσυριγγοmicroυελία
Επιδηmicroιολογία = 001 του πληθυσmicroούΜακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Προπίπτουσες οξύαιχmicroες σκληρυντικές αmicroυγδαλές που αυλακώνονται από το microέσο του οπισθίου
χείλους του ινιακού τmicroήmicroατοςΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Απώλεια των κοκκωδών κυττάρων κυττάρων PurkinjeΣταδιοποίηση ή κριτήρια ταξινόmicroησης Ι = ασυmicroπτωmicroατικό περίπου 14 - 50 θεραπεία αmicroφίβολη ΙΙ = συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους ΙΙΙ = υδροσυριγγοmicroυελία
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Περισσότερο από 50 ασυmicroπτωmicroατικό Μπορεί να microιmicroείται την σκλήρυνση κατά πλάκας rdquo Κρίσεις ldquo Chiari Ι βήχας κεφαλαλγία πταρmicroός συγκοπή Συmicroπτωmicroατική συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους Υπερυπνία κεντρική άπνοια ( βρέφος) αιφνίδιος θάνατος Προmicroηκικά σηmicroεία ( πχ παραλύσεις κατώτερων κρανιακών νεύρων ) Αυχεναλγία ραχιαλγία ραιβόκρανο αταξία
Συmicroπτωmicroατική υδροσυριγγοmicroυελία Παροξυσmicroική δυστονία αστάθεια βάδισης ακράτεια Άτυπη σκολίωση ( προοδευτική επώδυνη άτυπη κάmicroψη ) ∆ιαχωρισmicroένη απώλεια αισθητικότητας νευροπάθεια ( microυiumlκή ατροφία χειρός )
Φυσική ιστορία Όσο microεγαλύτερος ο χρόνος και ο βαθmicroός της εκτοπίας τόσο αυξάνει η πιθανότητα εmicroφάνισης συmicroπτωmicroάτων Τα παιδιά ανταποκρίνονται καλύτερα στη θεραπεία από τους ενήλικεςΘεραπεία και πρόγνωση Αmicroφίβολη θεραπεία επέmicroβαση για ασυmicroπτωmicroατικό Chiari I + σύριγγα Η απευθείας αναστόmicroωση της συmicroπτωmicroατικής συριγγοmicroυελίας έχει εγκαταλειφθεί Στόχος αποκατάσταση της φυσιολογικής ροής του ΕΝΥ στο ινιακό τρήmicroα Αποσυmicroπίεση οπίσθιου βόθρου εκτοmicroή οπίσθιου τόξου του Α1
gt 90 darr εκδηλώσεων από το εγκεφαλικό στέλεχος gt 80 darr υδροσυριγγοmicroυελίας Ανάσχεση σκολίωσης ( βελτίωση στους νεότερους )
+ - πλαστική της σκληράς microήνιγγας εκτοmicroή παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Πρόσθια αποσυmicroπίεση οπίσθια σταθεροποίηση σπάνια ενδείκνυται ( σε ορισmicroένες κρανιοαυχενικές ανωmicroαλίες )
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Genitory L et al Chiari type 1 anomalies in children and adolescents Minimally invasive management in a series of 53
cases Childs Nerv Syst 16(10-11) 707-18 2000 2 Nishikawa M et al Pathogenesis of Chiari malformations A morphometric study of the posterior cranial fossa J Neurosurg 86 40-7 1997 3 Menezes AH Primary craniovertebral anomalies and the hindbrain herniation syndrome (Chiari 1) Data base
analysis Pediatric Neurosurg 23 260-69 1995
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα8
9
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ανοικτή σπονδυλική δυσραφία ανοιχτή δισχιδής ράχη Ορισmicroός οστικό έλλειmicromicroα του οπισθίου τmicroήmicroατος του σπονδυλικού σωλήνα το οποίο δεν
καλύπτεται από δέρmicroα και επιτρέπει την έκθεση του νευρικού ιστού του ΕΝΥ και των microηνίγγων στοναέρα
Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ευρεία οστική σπονδυλική δυσραφία microε χαmicroηλή θέση του ΝΜ ριζών και microετεγχειρητικές αλλοιώσεις από τη σύγκλιση του δέρmicroατος
Σχεδόν όλοι οι ασθενείς εmicroφανίζουν δυσπλασία Chiari IΙ Σπάνια απεικονίζεται πριν από τη σύγκλιση του δέρmicroατος και την αποκατάσταση Οι περισσότερες ενδείξεις απεικόνισης αφορούν καταστάσεις που ελέγχονται microετά τη σύγκλιση της
microυελοmicroηνιγγοκήλης ( ΜΜ ) Επιπλοκές της χειρουργικής επέmicroβασης ( καθηλωmicroένος ΝΜ ) Μη εmicroφανείς συνυπάρχουσες ανωmicroαλίες όπως η διαστηmicroατοmicroυελία Νευρολογική επιδείνωση λόγω υδροκέφαλου
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Η microη αποκατασταθείσα ΜΜ απεικονίζεται σπάνια microε εξαίρεση τον υπερηχογραφικό έλεγχο στη
διάρκεια της εmicroβρυiumlκής ζωής Καλύτερα απεικονιστικά σηmicroεία ∆ιεύρυνση του κατώτερου καναλιού και του microηνιγγικού σάκκου
χαmicroηλή θέση ΝΜ microετεγχειρητικές αλλοιώσεις αναζητούmicroε επίσης σηmicroεία δυσπλασίας Chiari IΙ στονεγκέφαλο
Ευρήmicroατα ΑΤ Οστικός δυσραφισmicroός που καλύπτεται από δέρmicroα ( microετεγχειρητικά) χαmicroηλή θέση ΝΜ ριζών Κατά κύριο λόγο χρησιmicroεύει για τον εντοπισmicroό microετεγχειρητικών επιπλοκών ΑΤ ΣΣ Άκανθα διαστηmicroατοmicroυελίας περίσφιξη microηνιγγικού σάκκου ή απότοκος ισχαιmicroία του ΝΜ
( απότοmicroη διακοπή ΝΜ ) ΑΤ εγκεφάλου Υδροκέφαλος από δυσλειτουργία της κοιλιοπεριτοναiumlκής επικοινωνίας
Ευρήmicroατα ΜΤ Μέθοδος εκλογής για την απεικόνιση των microετεγχειρητικών επιπλοκών
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα αναδεικνύει έναν εξαιρετικάδιευρυσmicroένο microηνιγγικό σάκκο που στερείται δερmicroατι-κής κάλυψης ( ανοικτή δυσραφία ) Η microεγέθυνση ανα-δεικνύει σε εγκάρσια τοmicroή την ευρεία σπονδυλική δυσ-ραφία και τις νωτιαίες ρίζες να κρέmicroονται από το κοι-λιακό placode ( εξώδερmicroα )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα9
10
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ευρεία σπονδυλική δυσραφία πλατιά σπονδυλικά πέταλα σάκκος microε ΕΝΥ που καλύπτεται από δέρmicroα Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ και των ριζών απεικονίζεται καλύτερα σε οβελιαίες τοmicroές
Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ microπορεί να microην εκδηλώνεται κλινικά Η απόφαση για χειρουργική αποκατάσταση στηρίζεται σε κλινικά και όχι ακτινολογικά κριτήρια
Με την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για τη microελέτη της ροής του ΕΝΥδιαπιστώνεται ελαττωmicroένη κινητικότητα του microυελικού κώνου
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος ανοικτό νευρικό τόξο πλατιά πέταλα πρόπτωση του
microυελοmicroηνιγγικού σάκκου και συνοδά ευρήmicroατα δυσπλασίας Chiari IΙ από τον εγκέφαλο ( σηmicroείο τουλεmicroονιού σηmicroείο της microπανάνας υδροκέφαλος )
Απεικονιστικές συστάσεις Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος για την αρχική διάγνωση της ΜΜ έτσι ώστε να αποφασισθεί η
microέθοδος τοκετού ( microυελοmicroηνιγγοκήλη rArr καισαρική τοmicroή ) ΑΤ εγκεφάλου για την παρακολούθηση του υδροκεφάλου MΤ ενδείξεις microετεγχειρητικής απεινόνισης στην ΣΣ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΚλειστή ( λανθάνουσα ) σπονδυλική δυσραφία Επίσης εmicroφανίζει ραχιαία δυσραφία και ο ΝΜ microπορεί να έχει χαmicroηλή θέση ∆ιακρίνεται από την ΜΜ λόγω της ύπαρξης δέρmicroατος ή άλλου δερmicroατικού παραγώγου ( πχ λίπωmicroα
) που καλύπτει τα νευρικά στοιχεία
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Οι συνοδές ανωmicroαλίες περιλαmicroβάνουν δυσπλασία Chiari IΙ ( asymp 100 ) συριγγοmicroυελία (30-
75) υδροκέφαλο ( 80 ) διαστηmicroατοmicroυελία ( 30 - 45) δυσγενεσία του microεσολοβίου καιανωmicroαλίες διαχωρισmicroού
10 των ασθενών microε ΜΜ και διαστηmicroατοmicroυελία έχουν διάφορες microορφές ηmicroιmicroυελοκήλης
(ΑΒ) Μη χειρουργηθείσες microυελοmicroηνιγγικήλες Οβελι-αία τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού (Α) αναδεικνύει ανοικτήδυσραφία και προβολή του microηνιγγικού σάκκου (Β)Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύειχαρακτηριστική ευρεία δυσραφία και νευρικές ρίζεςπου κρέmicroονται από το placode (C) Οβελιαία τοmicroή Τ1προσανατολισmicroού microετά την χειρουργική αποκατάστα-ση της ΜΜ ( διαφορετική περίπτωση) αναδεικνύει τατυπικά ευρήmicroατα του χαmicroηλά κείmicroενου ΝΜ και τιςπαραmicroορφωmicroένες νωτιαίες ρίζες
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα10
11
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ένα ή και τα δύο ηmicroίσεα της νωτιαίας χορδής καταλήγουν στην ΜΜ ή άλλη ανωmicroαλία Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Όλα τα ευρήmicroατα είναι αποτέλεσmicroα εντοπισmicroένης αδυναmicroίας σύγκλισης του νευρικού καναλιού
Η οπίσθια επιφάνεια του placode θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά το εσωτερικό επένδυmicroα τουνευρικού σωλήνα
Η πρόσθια επιφάνεια αυτού θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά την εξωτερική χοριοειδή microήνιγγα τηςεπιφανείας του ΝΜ
Η αδυναmicroία σύγκλεισης εmicroποδίζει τον διαχωρισmicroό του νευρικού ιστού από το δερmicroατικό εξώδερmicroα Ο νευρικός ιστός παραmicroένει σε επαφή microε το δέρmicroα κατά microήκος της πλάγιας επιφάνειας του
placode Σχετική καθήλωση της νωτιαίας χορδής και ακινησία Το microεσέγχυmicroα δεν microπορεί να microεταναστεύσει προς τα microέσα και αναγκάζεται να παραmicroένει προς
τα εmicroπρός και έξω αποτρέποντας τη συνένωση των οπίσθιων στοιχείων Οι οπίσθιες ρίζες εκφύονται από την πρόσθια επιφάνεια του placode πλαγίως των προσθίων ριζών Και
οι δύο ρίζες πορεύονται κοιλιακώς διαmicroέσου του ΕΝΥ για να εξέλθουν από το σωστό επίπεδο Επιδηmicroιολογία Συχνότητα 06 1000 γεννήσεις ζωντανών συνδέεται microε ανεπάρκεια φολικού της microητέρας
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Τυπικά προεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Το νεογέννητο εmicroφανίζεται κλινικά microε εκτεθειmicroένο ανώριmicroο ερυθρό placode νευρικού ιστού στη
microέση γραmicromicroή της ράχης Το επίπεδο του ελλείmicromicroατος είναι συνήθως το οσφυοiumlερό (αυχενικόθωρακικό επίπεδο πολύ
σπάνια) Το επίπεδο καθορίζει τη σοβαρότητα των νευρολογικών ελλειmicromicroάτων
Υδροκέφαλος δευτεροπαθώς σε δυσπλασία Chiari IΙ Τυπικά microετεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Εγκατεστηmicroένα νευρολογικά ελλείmicromicroατα υδροκέφαλος και σκολίωση Η νευρολογική επιδείνωση αποτελεί επιπλοκή
Καθηλωmicroένος ΝΜ δακτυλιοειδής περίσφιξη της σκληράς microήνιγγας ισχαιmicroία ΝΜ ήσυριγγοϋδροmicroυελία
Θεραπεία Η ΜΜ συγκλείεται χειρουργικά εντός 48 ωρών για να σταθεροποιηθούν τα νευρολογικά ελλείmicromicroατα
και να αποφευχθεί η microόλυνση Ορισmicroένα τριτοβάθmicroια κέντρα εφαρmicroόζουν πειραmicroατικά την χειρουργική αποκατάσταση εντός της microήτρας
Η microεταγενέστερη αντιmicroετώπιση αφορά τις microετεγχειρητικές επιπλοκές Μη καθηλωmicroένος ή καθηλωmicroένος ΝΜ Αντιmicroετώπιση του υδροκεφάλου
Πρόγνωση Τα σταθεροποιηmicroένα microετεγχειρητικά ελλείmicromicroατα είναι αναmicroενόmicroενα και η καλύτερη έκβαση πιθανή Η πρόγνωση των ασθενών δεν βελτιώνεται microετά από επέmicroβαση σύγκλισης Ο υδροκέφαλος και η καθήλωση του ΝΜ καθορίζουν την πρόγνωση για επιδείνωση
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Bowman RM et al Spina bifida outcome a 25-year prospective Pediatr neurosurg 34(3) 114-20 2001 2 Shurtleff DB et al Epidemiology of tethered cord with meningomyelocele Eur J Pediatr Surg 7 suppl 1 7-11 1997 3 Barkovich A Pediatric Neuroimaging ed Philadelphia Lippincott-Raven 1996
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα11
12
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ραχιαίο δερmicroατικό συρίγγιο Ορισmicroός Πόρος κατά microήκος της microέσης γραmicromicroής που επενδύεται microε επιθήλιο και εκτείνεται από
την επιφάνεια του δέρmicroατος προς τα έσω για ποικίλη απόσταση Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Υποδόριος πόρος microεταξύ της επιφάνειας του δέρmicroατος και της ΣΣ microε συνοδό δισχιδή ράχη
Άλλα σηmicroεία Συχνότερα στην οσφυοiumlερά ( 60) και στην ινιακή ( 25 ) περιοχή Η ενδοσπονδυλική επέκταση του συριγγιώδου πόρου παρατηρείται στο frac12 microε τα 23 των
περιπτώσεων Συσχετίζεται microε δερmicroοειδές και επιδερmicroοειδές στο 30 - 50 των περιπτώσεων Το 20 των (επι)δερmicroοειδών της ΣΣ σχετίζονται microε δερmicroατικά συρίγγια Συχνά συνυπάρχει δισχιδής ράχη Ο ΝΜ είναι συχνά καθηλωmicroένος Μηνιγγίτιδα ή ενδοσπονδυλικό απόστηmicroα microπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση Η ΑΤ microε microυελογραφία microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ όσον αφορά την εκτίmicroηση του
ενδοσπονδυλικού τmicroήmicroατος του συριγγιώδους πόρου και τις εξωmicroυελικές microάζες που έχουν ίσοσήmicroα microε το ΕΝΥ
Ο υπερηχογραφικός έλεγχος microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ στα βρέφη που είναι κάτω τουενός έτους
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο χαmicroηλού σήmicroατος πόρος εντός του υψηλού σήmicroατος υποδορίου
λίπους εν τω βάθει της επιφάνειας του δέρmicroατος στην Τ1 ακολουθίαΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία ∆ισχιδής ράχη Αύλακα στο πέταλο ή στην ακανθώδη απόφυση του εν λόγω επιπέδου Ραχιαία διάταση της σκληράς microήνιγγας Ενδο- ή εξωmicroυελικό ( επι ) δερmicroοειδές
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα της ΟΜΣΣ αναδεικνύει τονπόρο του ραχιαίου δερmicroατικού συριγγίου που εκτείνε-ται από την επιφάνεια του δέρmicroατος έως το εσωτερικότου σπονδυλικού σωλήνα Λευκοί ldquomicroαργαριταροει-δείςrdquo επιδερmicroοειδείς όγκοι απεικονίζονται στην ιππου-ρίδα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα12
13
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Ευρήmicroατα ΜΤ Τα δερmicroοειδή microπορεί να είναι ίσου ή υψηλότερου σήmicroατος από το ΕΝΥ στην Τ1 ακολουθία Τα επιδερmicroοειδή έχουν ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ Οι εξωmicroυελικές βλάβες microπορεί να διακρίνονται δύσκολα τις υποπτευόmicroαστε ωστόσο από τη
συνοδό παρεκτόπιση του microυελού ή των νευρικών ριζών Ενδο- ή εξωmicroυελικό απόστηmicroα Χηmicroική αραχνοειδίτιδα από ραγείσα δερmicroοειδή κύστη Το απόστηmicroα και η αραχνοειδίτιδα απεικονίζονται καλύτερα microε γαδολίνιο Καθηλωmicroένος ΝΜΑπεικονιστικές συστάσεις Το παράθυρο και το επίπεδο της MΤ εικόνας ενδέχεται να πρέπει να προσαρmicroοστεί έτσι ώστε να
αναδειχθεί ο δερmicroατικός κόλπος Η βαριά Τ1 ακολουθία ( inversion recovery ή SPGR ) microπορεί να διαχωρίσει εξωmicroυελικές microάζες από
το ΕΝΥ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕνδοσπονδυλικά νεοπλάσmicroατα Όχι δισχιδής ράχη ή καθήλωση ΝΜ ∆ιάχυτη ενίσχυση
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Ο νευρικός σωλήνας σχηmicroατίζεται από την πτύχωση και τη σύγκλειση του νευρικού
εξωδέρmicroατος Καθώς διαχωρίζεται από το υποδόριο εξώδερmicroα Εmicroφανίζεται την 3η microε 4η εβδοmicroάδα της εmicroβρυϊκής ζωής Μια διαδικασία γνωστή ως νευριδίωση και διαχωρισmicroός
Αιτιολογία - Παθογένεια Το δερmicroατικό συρίγγιο είναι αποτέλεσmicroα τοπικής συγχώνευσης του υποδορίου εξωδέρmicroατος
Οβελιαίες τοmicroές Τ1 προσανατολισmicroού προ (Α) καιmicroετά την χορήγηση σκιαγραφικού (Β ) αποκαλύπτουνέναν χαmicroηλού σήmicroατος πόρο στο υποδόριο ( microαύροβέλος ) Σηmicroειώνεται microια ελαφρώς ενισχυόmicroενη ενδο-σπονδυλική microάζα στο κατώτερο οσφυϊκό κανάλι(λευκό βέλος) microε microια περιφερικά ενισχυόmicroενη συλλο-γή περισσότερο κρανιακά (κυρτό βέλος) Στην χει-ρουργική επέmicroβαση διαπιστώθηκε δερmicroοειδές microε ενδο-microηνιγγικό απόστηmicroα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα13
14
∆ερmicroατικό συρίγγιο
εντός του νευρικού εξωδέρmicroατος κατά τον διαχωρισmicroό Βακτηριακή microηνιγγίτιδα από την παλίνδροmicroη είσοδο των παθογόνων διαmicroέσου του
συριγγιώδους πόρου Επιδηmicroιολογία Πρώιmicroη παιδική ηλικία έως την 3η δεκαετία Άνδρες Γυναίκες = 1 1
Μακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Το δερmicroατικό συρίγγιο δύναται να καταλήγει σε Μυελικό κώνο Τελικό νηmicroάτιο Νευρική ρίζα ∆ερmicroοειδές ή επιδερmicroοειδές
Ευδιάκριτοι microαργαριταροειδείς λευκοί όγκοι Ενδέχεται να δούmicroε τυροειδούς υφής ελαιώδη υλικά στα δερmicroοειδήΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Αποφολιδωτικό επιθήλιο στο επιδερmicroοειδές Εξαρτήmicroατα του δέρmicroατος στο δερmicroοειδές
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Βοθρίο ή οπή στη microέση γραmicromicroή του ιερού Συνδυάζεται microε microελαγχρωmicroατική κηλίδα τριχωτό σπίλο τριχοειδικό αγγείωmicroα ή δερmicroατική
απόφυση Ψηλαφητός υποδόριος πόρος Μηνιγγίτιδα Νευρολογικά ελλείmicromicroατα από πιεστικά φαινόmicroενα στο ΝΜ ή την ιππουρίδαΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωση λόγω της καθήλωσης του ΝΜ ή καθώς τα ( επι ) δερmicroοειδή
αυξάνονται σε microέγεθοςΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή του πόρου και παροχέτευση του αποστήmicroατος Απελευθέρωση του καθηλωmicroένου ΝΜ Μακραχρόνια λήψη αντιβιοτικών για αποφυγή microόλυνσηςΠρόγνωση Η πρώιmicroη χειρουργική επέmicroβαση συνήθως οδηγεί σε φυσιολογική νευρολογική ανάπτυξη
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Chen CY et al Dermoid cyst with dermal sinus tract complicated with spinal subdural abscess Pediatr Neurol 2157-
60 1999 2 Kanev PM et al Dermoids and dermal sinus tracts of the spine Neurosurg Clin N Am 2359-66 1995 3 Barkovich AJ et al MR evaluation of spinal dermal sinus tracts in children AJNR 12123-9 1990
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα14
15
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα ∆ιαχωρισmicroός του ΝΜ Ορισmicroός Οβελιαία διαίρεση του ΝΜ σε δύο ηmicroιmicroυελούς καθένας από τους οποίους περιέχει ένα
κεντρικό κανάλι ένα πρόσθιο και ένα οπίσθιο κέρας Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ο διαχωρισmicroός των δύο ηmicroιmicroυελών στην οβελιαία τοmicroή από microια
ινώδη ή οστέινη άκανθα Μέρος του φάσmicroατος του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Συνδέεται microε άλλες συγγενείς ανωmicroαλίες της ΣΣ Πάνω από 15 - 20 των ασθενών microε Chiari I δυσπλασία Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού σπονδυλικού σώmicroατος ∆υσραφία ΣΣ Καθηλωmicroένος ΝΜ
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Εmicroφανίζεται κυρίως στην ΟΜΣΣ ( 85 microεταξύ Θ9 και Ι1 σπονδύλων ) Οι ηmicroιmicroυελοί επανενώνονται επάνω και κάτω από την σχισmicroή στις περισσότερες περιπτώσεις Η άκανθα microπορεί να είναι ινώδης οστεοχόνδρινη ή οστέινη + - υδροmicroυελία Συχνά βλέπουmicroε πάχυνση του τελικού νηmicroατίου και καθηλωmicroένο ΝΜ Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο διαχωρισmicroένος ΝΜ και άκανθα ανευρίσκονται συχνά στο επίπεδο
της microεσοτmicroηmicroατικής σύντηξηςΕυρήmicroατα ΑΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί Οστικές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδύλων + - οστέινη άκανθα (η ινώδης άκανθα είναι συνήθως microη εmicroφανής στη CT )Ευρήmicroατα ΜΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί ενώ microπορεί να αναδειχθεί συριγγοmicroυελία ή υδροmicroυελία Τ1 ακολουθία ndash Η άκανθα θα είναι ίσου σήmicroατος αν είναι ινώδης και υψηλού σήmicroατος αν είναι
οστέινη ( περιέχει microυελό )
( Α Β )Οι οβελιαίες τοmicroές Τ1 και Τ2 προσανατολι-σmicroού στη microέση γραmicromicroή απεικονίζουν microια οστέινηάκανθα στο επίπεδο του Ο1 σπονδύλου (βέλη)Παρατηρείστε την χαmicroηλή θέση του microυελικού κώνου(C) Εγκάρσια τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζειτην οβελιαία φερόmicroενη οστέινη άκανθα που διαχωρί-ζει το ΝΜ σε δύο ηmicroιχόρδια (D ) Εγκάρσια τοmicroή Τ2προσανατολισmicroού επικεντρωmicroένη υπέρθεν του επιπέ-δου της άκανθας αναδεικνύει έναν ΝΜ microε συριγγο-microυελία
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα15
16
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Τ2 ακολουθία ndash Οι ηmicroιmicroυελοί αναγνωρίζονται εύκολα περιβαλλόmicroενοι από ldquo φωτεινό ldquo ΕΝΥ ηκαλύτερη ακολουθία για την αναγνώριση παρουσίας ενός ή δύο σκληραίων σάκκων
Απεικονιστικές συστάσεις Ξεκινάmicroε την microελέτη microε ΜΤ Τ1 και Τ2 στεφανιαίες και εγκάρσιες τοmicroές για την απεικόνιση των ηmicroιmicroυελών Εγκάρσιες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζουν καλύτερα τη σύσταση εντόπιση της
άκανθας καθώς και την παρουσία ή απουσία συριγγοmicroυελίας Συmicroπληρώνουmicroε microε ΑΤ για να καθορίσουmicroε καλύτερα την ανατοmicroία της άκανθας στην περίπτωση που
σχεδιάζεται χειρουργική επέmicroβαση
∆ιαφορική ∆ιάγνωση∆ιπλασιασmicroός ΝΜ ( διπλοmicroυελία ) Συχνά αναφερόmicroαστε σ lsquo αυτήν αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιος
Παθολογική ΑνατοmicroικήΓενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Συνδέεται στενά microε άλλες σπονδυλικές ανωmicroαλίες Η σχισmicroή σχεδόν πάντα διαχωρίζει πλήρως το ΝΜ microε ενιαίο microυελό επάνω και κάτω από τον
διαχωρισmicroό Το 50 των ασθενών εmicroφανίζει έναν σκληραίο σάκκο το υπόλοιπο 50 δύο ξεχωριστούς
σάκκους Αιτιολογία - Παθογένεια Η νωτιαία χορδή διαχωρίζεται αλλά παραmicroένει microια σταθερή σύνδεση microεταξύ εντέρου και ραχιαίου
εξωδέρmicroατος Ο συγγενής διαχωρισmicroός της νωτιαίας χορδής ευθύνεται για το φάσmicroα των συνδρόmicroων
διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Ο βαθmicroός της διαmicroαρτίας καθορίζει ποιες ανωmicroαλίες θα εmicroφανιστούν
Η νωτιαία χορδή επηρεάζει άmicroεσα τον σχηmicroατισmicroό του σπονδυλικού σώmicroατος γι lsquoαυτό σχεδόν
( Α) Στεφανιαία τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύ-ει πολλαπλές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδυλι-κών σωmicroάτων microε σπόνδυλο δίκην πεταλούδας καιηmicroισπόνδυλο σε συνδυασmicroό microε σκολίωση ( Β) Ο ΝΜδιαιρείται σε δύο ηmicroιmicroυελούς εκατέρωθεν της οστέινηςάκανθας (βέλος )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα16
5
Νευρεντερική κύστη
Επιδηmicroιολογία Ηλικία 20 - 40 ετών Άνδρες Γυναίκες = 3 2
Μικροσκοπικά χαρακτηριστικά Λεπτοτοιχωmicroατική κύστη που επενδύεται microε απλό ψευδοπολύστιβο
ή πολύστιβο κυβοειδές ή κυλινδρικό επιθήλιο Ενδέχεται να υπάρχουν καλυκοειδή κύτταρα και κροσσωτό επιθήλιο ∆ιαυγές ή πρωτεiumlνικό υγρό
Κλινικά ΘέmicroαταΚλινικές εκδηλώσεις Οσφυαλγία Προοδευτική παραπάρεση και παραισθησία ∆ιαταραχές της βάδισηςΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωσηΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή Παροχέτευση και microερική εκτοmicroή εάν η ολική είναι αδύνατηΠρόγνωση Σηmicroαντική βελτίωση των συmicroπτωmicroάτων
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Barkovich AJ Pediatric Neuroimaging 2nd ed 510-3 1995 2 Gao PY et al Neurenteric cysts pathology imaging spectrum and differential diagnosis International Journal of
Neuroradiology 117-27 1995 3 Geremia GK et al MR imaging characteristics of a neurenteric cyst AJNR 9978-80 1988
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα5
6
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα στη microέση γραmicromicroή που ανα-δεικνύει Chiari I Παρατηρείστε τις δίκην σφήνας χαmicroηλά κείmicroενες αmicroυγδαλές microε περισσότερο κάθετοπροσανατολισmicroό των αυλάκων Απεικονίζεται συmicroπί-πτουσα σύριγγα ( κυρτό βέλος ) Η 4η κοιλία είναιφυσιολογική
Κύρια Σηmicroεία Ορισmicroός οι παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές εκτείνονται κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση οξύαιχmicroες παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές 5mm κάτω από το
ινιακό τρήmicroα microε συνοδό συριγγοmicroυελία Προκαλείται από ελαφρά δυσαναλογία microεταξύ του οπίσθιου κρανιακού βόθρου ( microικρός ) της
παρεγκεφαλίδος ( φυσιολογική ) rArr εκτοπία των παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Οι αmicroυγδαλές είναι δυνατόν να βρίσκονται φυσιολογικά κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος ( 5mm ή
λιγότερο στους ενήλικες ελαφρώς περισσότερο στα παιδιά lt 4 ετών ) Εάν οι αmicroυγδαλές δεν είναι gt 5mm και ή οξύαιχmicroες πιθανόν δεν πρόκειται για Chiari I
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο αmicroυγδαλές σε χαmicroηλή θέση οξύαιχmicroες ( όχι στρόγγυλες ) δίκην
σφήνας microε κάθετη ( όχι οριζόντια ) κατεύθυνση των αυλάκων τους Σύνδροmicroα 4ου ινιακού σκληροτοmicroίου ( βραχύ απόκλιmicroα ανωmicroαλίες κρανιοσπονδυλικού διαχωρισmicroού
σύντηξης ) στο 50 Eυρήmicroατα ΑΤ Γεmicroάτο ινιακό τρήmicroα Απούσες microικρές δεξαmicroενές οπισθίου βόθρου Οι πλάγιες κοιλίες και η 3η κοιλία έχουν συνήθως φυσιολογικό εύρος + - διεύρυνση κοιλιών Εξαρτάται από τον βαθmicroό ενσφήνωσης του ινιακού τρήmicroατος
Ευρήmicroατα ΜΤ Οξύαιχmicroες τριγωνικού σχήmicroατος ( δίκην σφήνας ) αmicroυγδαλές ge 5mm κάτω από το ινιακό τρήmicroα ή Απώλεια του φυσιολογικού κυλινδρικού σχήmicroατος Εξάλειψη του περιβάλλοντος ΕΝΥ
Μικρό microέγεθος οπισθίου βόθρου ge χαmicroηλή θέση του ληνού του Ηροφίλου εξάλειψη των δεξαmicroενώνοπισθίου βόθρου
Βραχύ απόκλιmicroα rArr απεικόνιση της 4ης κοιλίας και της παρεγκεφαλίδας σε φαινοmicroενικά χαmicroηλότερη θέση + - Συριγγοϋδροmicroυελία ( 14 - 75 )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα6
7
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές ΜΤ microε την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για την microελέτη της ροής του ΕΝΥ και της
κινητικότητας του ΝΜ Αναδεικνύει την παλmicroική συστολική κάθοδο των αmicroυγδαλών Απόφραξη της ροής του ΕΝΥ διαmicroέσου του ινιακού τρήmicroατος
Απεικονιστικές συστάσεις ΜΤ εγκεφάλου + - microελέτη ροής του ΕΝΥ Απεικόνιση ΣΣ για τυχόν κατάδειξη Ο Συριγγοmicroυελίος χαmicroηλού καθηλωmicroένου ΝΜ ή λιπώmicroατος του τελικού νηmicroατίου]
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕπίκτητη εκτοπία κήλη αmicroυγδαλών Εγκολεασmicroός της βάσης του κρανίου Έλξη από κάτω οσφυοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση rArr ενδοκράνια υπόταση microε υποχώρηση του
εγκεφαλικού στελέχους επίκτητη κήλη αmicroυγδαλών Ώθηση από πάνω Χρόνια κοιλιοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση
Αναζητούmicroε πάχυνση του κρανίου πρώιmicroη σύγκλειση των ραφών Συνηθισmicroένες οι συmicroφύσεις της αραχνοειδούς microήνιγγας
∆ευτεροπαθής εγκολεασmicroός των αmicroυγδαλών από αυξηmicroένη ενδοκράνια πίεση χωροκατακτητικά φαινόmicroενα
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενετική Στα πλαίσια συνδρόmicroου οικογενής
Υπερωιο-καρδιο-προσωπικό σύνδροmicroο διαγραφή microικρού τmicroήmicroατος του χρωmicroοσώmicroατος 22 Σύνδροmicroο Williams Κρανιοσυνοστέωση
Εmicroβρυολογία Υπολειπόmicroενη εγχονδρινή ανάπτυξη του ινιακού οστού rarr microικρός οπίσθιος βόθρος rarr πλήρης
οπίσθιος βόθρος rarr κατιών εγκολεασmicroός ροmicroβοειδούς εγκεφάλου rarr απόφραξη
Οβελιαίες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού ( ΑΒ ) σε ένανασυmicroπτωmicroατικό ασθενή αναδεικνύουν ευρήmicroατα κλασ-σικής Chiari I δυσπλασίας Προσέξτε τις οξύαιχmicroες δίκην σφήνας αmicroυγδαλές 10 χιλ κάτω από το ινιακότρήmicroα Οι αύλακες των αmicroυγδαλών έχουν κατεύθυνσησχεδόν κατακόρυφη
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα7
8
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ινιακό τρήmicroα rarr απουσία επικοινωνίας microεταξύ κρανιακού σπονδυλικού διαmicroερίσmicroατος ΕΝΥ Αιτιολογία - Παθογένεια - Παθοφυσιολογία Υδροδυναmicroική θεωρία του συmicroπτωmicroατικού Chiari I
Συστολική παρόmicroοια microε έmicroβολο κάθοδος των ενσφηνωmicroένων αmicroυγδάλων προmicroήκους rArr ΠΠααθθοολλοογγιικκήή παλmicroική κυmicroατοmicroορφή πιέσεως του ενδοσπονδυλικού ΕΝΥ Μπορεί να οδηγήσει σε υδροσυριγγοmicroυελία
Επιδηmicroιολογία = 001 του πληθυσmicroούΜακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Προπίπτουσες οξύαιχmicroες σκληρυντικές αmicroυγδαλές που αυλακώνονται από το microέσο του οπισθίου
χείλους του ινιακού τmicroήmicroατοςΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Απώλεια των κοκκωδών κυττάρων κυττάρων PurkinjeΣταδιοποίηση ή κριτήρια ταξινόmicroησης Ι = ασυmicroπτωmicroατικό περίπου 14 - 50 θεραπεία αmicroφίβολη ΙΙ = συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους ΙΙΙ = υδροσυριγγοmicroυελία
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Περισσότερο από 50 ασυmicroπτωmicroατικό Μπορεί να microιmicroείται την σκλήρυνση κατά πλάκας rdquo Κρίσεις ldquo Chiari Ι βήχας κεφαλαλγία πταρmicroός συγκοπή Συmicroπτωmicroατική συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους Υπερυπνία κεντρική άπνοια ( βρέφος) αιφνίδιος θάνατος Προmicroηκικά σηmicroεία ( πχ παραλύσεις κατώτερων κρανιακών νεύρων ) Αυχεναλγία ραχιαλγία ραιβόκρανο αταξία
Συmicroπτωmicroατική υδροσυριγγοmicroυελία Παροξυσmicroική δυστονία αστάθεια βάδισης ακράτεια Άτυπη σκολίωση ( προοδευτική επώδυνη άτυπη κάmicroψη ) ∆ιαχωρισmicroένη απώλεια αισθητικότητας νευροπάθεια ( microυiumlκή ατροφία χειρός )
Φυσική ιστορία Όσο microεγαλύτερος ο χρόνος και ο βαθmicroός της εκτοπίας τόσο αυξάνει η πιθανότητα εmicroφάνισης συmicroπτωmicroάτων Τα παιδιά ανταποκρίνονται καλύτερα στη θεραπεία από τους ενήλικεςΘεραπεία και πρόγνωση Αmicroφίβολη θεραπεία επέmicroβαση για ασυmicroπτωmicroατικό Chiari I + σύριγγα Η απευθείας αναστόmicroωση της συmicroπτωmicroατικής συριγγοmicroυελίας έχει εγκαταλειφθεί Στόχος αποκατάσταση της φυσιολογικής ροής του ΕΝΥ στο ινιακό τρήmicroα Αποσυmicroπίεση οπίσθιου βόθρου εκτοmicroή οπίσθιου τόξου του Α1
gt 90 darr εκδηλώσεων από το εγκεφαλικό στέλεχος gt 80 darr υδροσυριγγοmicroυελίας Ανάσχεση σκολίωσης ( βελτίωση στους νεότερους )
+ - πλαστική της σκληράς microήνιγγας εκτοmicroή παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Πρόσθια αποσυmicroπίεση οπίσθια σταθεροποίηση σπάνια ενδείκνυται ( σε ορισmicroένες κρανιοαυχενικές ανωmicroαλίες )
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Genitory L et al Chiari type 1 anomalies in children and adolescents Minimally invasive management in a series of 53
cases Childs Nerv Syst 16(10-11) 707-18 2000 2 Nishikawa M et al Pathogenesis of Chiari malformations A morphometric study of the posterior cranial fossa J Neurosurg 86 40-7 1997 3 Menezes AH Primary craniovertebral anomalies and the hindbrain herniation syndrome (Chiari 1) Data base
analysis Pediatric Neurosurg 23 260-69 1995
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα8
9
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ανοικτή σπονδυλική δυσραφία ανοιχτή δισχιδής ράχη Ορισmicroός οστικό έλλειmicromicroα του οπισθίου τmicroήmicroατος του σπονδυλικού σωλήνα το οποίο δεν
καλύπτεται από δέρmicroα και επιτρέπει την έκθεση του νευρικού ιστού του ΕΝΥ και των microηνίγγων στοναέρα
Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ευρεία οστική σπονδυλική δυσραφία microε χαmicroηλή θέση του ΝΜ ριζών και microετεγχειρητικές αλλοιώσεις από τη σύγκλιση του δέρmicroατος
Σχεδόν όλοι οι ασθενείς εmicroφανίζουν δυσπλασία Chiari IΙ Σπάνια απεικονίζεται πριν από τη σύγκλιση του δέρmicroατος και την αποκατάσταση Οι περισσότερες ενδείξεις απεικόνισης αφορούν καταστάσεις που ελέγχονται microετά τη σύγκλιση της
microυελοmicroηνιγγοκήλης ( ΜΜ ) Επιπλοκές της χειρουργικής επέmicroβασης ( καθηλωmicroένος ΝΜ ) Μη εmicroφανείς συνυπάρχουσες ανωmicroαλίες όπως η διαστηmicroατοmicroυελία Νευρολογική επιδείνωση λόγω υδροκέφαλου
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Η microη αποκατασταθείσα ΜΜ απεικονίζεται σπάνια microε εξαίρεση τον υπερηχογραφικό έλεγχο στη
διάρκεια της εmicroβρυiumlκής ζωής Καλύτερα απεικονιστικά σηmicroεία ∆ιεύρυνση του κατώτερου καναλιού και του microηνιγγικού σάκκου
χαmicroηλή θέση ΝΜ microετεγχειρητικές αλλοιώσεις αναζητούmicroε επίσης σηmicroεία δυσπλασίας Chiari IΙ στονεγκέφαλο
Ευρήmicroατα ΑΤ Οστικός δυσραφισmicroός που καλύπτεται από δέρmicroα ( microετεγχειρητικά) χαmicroηλή θέση ΝΜ ριζών Κατά κύριο λόγο χρησιmicroεύει για τον εντοπισmicroό microετεγχειρητικών επιπλοκών ΑΤ ΣΣ Άκανθα διαστηmicroατοmicroυελίας περίσφιξη microηνιγγικού σάκκου ή απότοκος ισχαιmicroία του ΝΜ
( απότοmicroη διακοπή ΝΜ ) ΑΤ εγκεφάλου Υδροκέφαλος από δυσλειτουργία της κοιλιοπεριτοναiumlκής επικοινωνίας
Ευρήmicroατα ΜΤ Μέθοδος εκλογής για την απεικόνιση των microετεγχειρητικών επιπλοκών
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα αναδεικνύει έναν εξαιρετικάδιευρυσmicroένο microηνιγγικό σάκκο που στερείται δερmicroατι-κής κάλυψης ( ανοικτή δυσραφία ) Η microεγέθυνση ανα-δεικνύει σε εγκάρσια τοmicroή την ευρεία σπονδυλική δυσ-ραφία και τις νωτιαίες ρίζες να κρέmicroονται από το κοι-λιακό placode ( εξώδερmicroα )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα9
10
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ευρεία σπονδυλική δυσραφία πλατιά σπονδυλικά πέταλα σάκκος microε ΕΝΥ που καλύπτεται από δέρmicroα Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ και των ριζών απεικονίζεται καλύτερα σε οβελιαίες τοmicroές
Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ microπορεί να microην εκδηλώνεται κλινικά Η απόφαση για χειρουργική αποκατάσταση στηρίζεται σε κλινικά και όχι ακτινολογικά κριτήρια
Με την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για τη microελέτη της ροής του ΕΝΥδιαπιστώνεται ελαττωmicroένη κινητικότητα του microυελικού κώνου
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος ανοικτό νευρικό τόξο πλατιά πέταλα πρόπτωση του
microυελοmicroηνιγγικού σάκκου και συνοδά ευρήmicroατα δυσπλασίας Chiari IΙ από τον εγκέφαλο ( σηmicroείο τουλεmicroονιού σηmicroείο της microπανάνας υδροκέφαλος )
Απεικονιστικές συστάσεις Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος για την αρχική διάγνωση της ΜΜ έτσι ώστε να αποφασισθεί η
microέθοδος τοκετού ( microυελοmicroηνιγγοκήλη rArr καισαρική τοmicroή ) ΑΤ εγκεφάλου για την παρακολούθηση του υδροκεφάλου MΤ ενδείξεις microετεγχειρητικής απεινόνισης στην ΣΣ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΚλειστή ( λανθάνουσα ) σπονδυλική δυσραφία Επίσης εmicroφανίζει ραχιαία δυσραφία και ο ΝΜ microπορεί να έχει χαmicroηλή θέση ∆ιακρίνεται από την ΜΜ λόγω της ύπαρξης δέρmicroατος ή άλλου δερmicroατικού παραγώγου ( πχ λίπωmicroα
) που καλύπτει τα νευρικά στοιχεία
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Οι συνοδές ανωmicroαλίες περιλαmicroβάνουν δυσπλασία Chiari IΙ ( asymp 100 ) συριγγοmicroυελία (30-
75) υδροκέφαλο ( 80 ) διαστηmicroατοmicroυελία ( 30 - 45) δυσγενεσία του microεσολοβίου καιανωmicroαλίες διαχωρισmicroού
10 των ασθενών microε ΜΜ και διαστηmicroατοmicroυελία έχουν διάφορες microορφές ηmicroιmicroυελοκήλης
(ΑΒ) Μη χειρουργηθείσες microυελοmicroηνιγγικήλες Οβελι-αία τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού (Α) αναδεικνύει ανοικτήδυσραφία και προβολή του microηνιγγικού σάκκου (Β)Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύειχαρακτηριστική ευρεία δυσραφία και νευρικές ρίζεςπου κρέmicroονται από το placode (C) Οβελιαία τοmicroή Τ1προσανατολισmicroού microετά την χειρουργική αποκατάστα-ση της ΜΜ ( διαφορετική περίπτωση) αναδεικνύει τατυπικά ευρήmicroατα του χαmicroηλά κείmicroενου ΝΜ και τιςπαραmicroορφωmicroένες νωτιαίες ρίζες
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα10
11
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ένα ή και τα δύο ηmicroίσεα της νωτιαίας χορδής καταλήγουν στην ΜΜ ή άλλη ανωmicroαλία Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Όλα τα ευρήmicroατα είναι αποτέλεσmicroα εντοπισmicroένης αδυναmicroίας σύγκλισης του νευρικού καναλιού
Η οπίσθια επιφάνεια του placode θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά το εσωτερικό επένδυmicroα τουνευρικού σωλήνα
Η πρόσθια επιφάνεια αυτού θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά την εξωτερική χοριοειδή microήνιγγα τηςεπιφανείας του ΝΜ
Η αδυναmicroία σύγκλεισης εmicroποδίζει τον διαχωρισmicroό του νευρικού ιστού από το δερmicroατικό εξώδερmicroα Ο νευρικός ιστός παραmicroένει σε επαφή microε το δέρmicroα κατά microήκος της πλάγιας επιφάνειας του
placode Σχετική καθήλωση της νωτιαίας χορδής και ακινησία Το microεσέγχυmicroα δεν microπορεί να microεταναστεύσει προς τα microέσα και αναγκάζεται να παραmicroένει προς
τα εmicroπρός και έξω αποτρέποντας τη συνένωση των οπίσθιων στοιχείων Οι οπίσθιες ρίζες εκφύονται από την πρόσθια επιφάνεια του placode πλαγίως των προσθίων ριζών Και
οι δύο ρίζες πορεύονται κοιλιακώς διαmicroέσου του ΕΝΥ για να εξέλθουν από το σωστό επίπεδο Επιδηmicroιολογία Συχνότητα 06 1000 γεννήσεις ζωντανών συνδέεται microε ανεπάρκεια φολικού της microητέρας
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Τυπικά προεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Το νεογέννητο εmicroφανίζεται κλινικά microε εκτεθειmicroένο ανώριmicroο ερυθρό placode νευρικού ιστού στη
microέση γραmicromicroή της ράχης Το επίπεδο του ελλείmicromicroατος είναι συνήθως το οσφυοiumlερό (αυχενικόθωρακικό επίπεδο πολύ
σπάνια) Το επίπεδο καθορίζει τη σοβαρότητα των νευρολογικών ελλειmicromicroάτων
Υδροκέφαλος δευτεροπαθώς σε δυσπλασία Chiari IΙ Τυπικά microετεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Εγκατεστηmicroένα νευρολογικά ελλείmicromicroατα υδροκέφαλος και σκολίωση Η νευρολογική επιδείνωση αποτελεί επιπλοκή
Καθηλωmicroένος ΝΜ δακτυλιοειδής περίσφιξη της σκληράς microήνιγγας ισχαιmicroία ΝΜ ήσυριγγοϋδροmicroυελία
Θεραπεία Η ΜΜ συγκλείεται χειρουργικά εντός 48 ωρών για να σταθεροποιηθούν τα νευρολογικά ελλείmicromicroατα
και να αποφευχθεί η microόλυνση Ορισmicroένα τριτοβάθmicroια κέντρα εφαρmicroόζουν πειραmicroατικά την χειρουργική αποκατάσταση εντός της microήτρας
Η microεταγενέστερη αντιmicroετώπιση αφορά τις microετεγχειρητικές επιπλοκές Μη καθηλωmicroένος ή καθηλωmicroένος ΝΜ Αντιmicroετώπιση του υδροκεφάλου
Πρόγνωση Τα σταθεροποιηmicroένα microετεγχειρητικά ελλείmicromicroατα είναι αναmicroενόmicroενα και η καλύτερη έκβαση πιθανή Η πρόγνωση των ασθενών δεν βελτιώνεται microετά από επέmicroβαση σύγκλισης Ο υδροκέφαλος και η καθήλωση του ΝΜ καθορίζουν την πρόγνωση για επιδείνωση
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Bowman RM et al Spina bifida outcome a 25-year prospective Pediatr neurosurg 34(3) 114-20 2001 2 Shurtleff DB et al Epidemiology of tethered cord with meningomyelocele Eur J Pediatr Surg 7 suppl 1 7-11 1997 3 Barkovich A Pediatric Neuroimaging ed Philadelphia Lippincott-Raven 1996
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα11
12
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ραχιαίο δερmicroατικό συρίγγιο Ορισmicroός Πόρος κατά microήκος της microέσης γραmicromicroής που επενδύεται microε επιθήλιο και εκτείνεται από
την επιφάνεια του δέρmicroατος προς τα έσω για ποικίλη απόσταση Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Υποδόριος πόρος microεταξύ της επιφάνειας του δέρmicroατος και της ΣΣ microε συνοδό δισχιδή ράχη
Άλλα σηmicroεία Συχνότερα στην οσφυοiumlερά ( 60) και στην ινιακή ( 25 ) περιοχή Η ενδοσπονδυλική επέκταση του συριγγιώδου πόρου παρατηρείται στο frac12 microε τα 23 των
περιπτώσεων Συσχετίζεται microε δερmicroοειδές και επιδερmicroοειδές στο 30 - 50 των περιπτώσεων Το 20 των (επι)δερmicroοειδών της ΣΣ σχετίζονται microε δερmicroατικά συρίγγια Συχνά συνυπάρχει δισχιδής ράχη Ο ΝΜ είναι συχνά καθηλωmicroένος Μηνιγγίτιδα ή ενδοσπονδυλικό απόστηmicroα microπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση Η ΑΤ microε microυελογραφία microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ όσον αφορά την εκτίmicroηση του
ενδοσπονδυλικού τmicroήmicroατος του συριγγιώδους πόρου και τις εξωmicroυελικές microάζες που έχουν ίσοσήmicroα microε το ΕΝΥ
Ο υπερηχογραφικός έλεγχος microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ στα βρέφη που είναι κάτω τουενός έτους
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο χαmicroηλού σήmicroατος πόρος εντός του υψηλού σήmicroατος υποδορίου
λίπους εν τω βάθει της επιφάνειας του δέρmicroατος στην Τ1 ακολουθίαΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία ∆ισχιδής ράχη Αύλακα στο πέταλο ή στην ακανθώδη απόφυση του εν λόγω επιπέδου Ραχιαία διάταση της σκληράς microήνιγγας Ενδο- ή εξωmicroυελικό ( επι ) δερmicroοειδές
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα της ΟΜΣΣ αναδεικνύει τονπόρο του ραχιαίου δερmicroατικού συριγγίου που εκτείνε-ται από την επιφάνεια του δέρmicroατος έως το εσωτερικότου σπονδυλικού σωλήνα Λευκοί ldquomicroαργαριταροει-δείςrdquo επιδερmicroοειδείς όγκοι απεικονίζονται στην ιππου-ρίδα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα12
13
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Ευρήmicroατα ΜΤ Τα δερmicroοειδή microπορεί να είναι ίσου ή υψηλότερου σήmicroατος από το ΕΝΥ στην Τ1 ακολουθία Τα επιδερmicroοειδή έχουν ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ Οι εξωmicroυελικές βλάβες microπορεί να διακρίνονται δύσκολα τις υποπτευόmicroαστε ωστόσο από τη
συνοδό παρεκτόπιση του microυελού ή των νευρικών ριζών Ενδο- ή εξωmicroυελικό απόστηmicroα Χηmicroική αραχνοειδίτιδα από ραγείσα δερmicroοειδή κύστη Το απόστηmicroα και η αραχνοειδίτιδα απεικονίζονται καλύτερα microε γαδολίνιο Καθηλωmicroένος ΝΜΑπεικονιστικές συστάσεις Το παράθυρο και το επίπεδο της MΤ εικόνας ενδέχεται να πρέπει να προσαρmicroοστεί έτσι ώστε να
αναδειχθεί ο δερmicroατικός κόλπος Η βαριά Τ1 ακολουθία ( inversion recovery ή SPGR ) microπορεί να διαχωρίσει εξωmicroυελικές microάζες από
το ΕΝΥ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕνδοσπονδυλικά νεοπλάσmicroατα Όχι δισχιδής ράχη ή καθήλωση ΝΜ ∆ιάχυτη ενίσχυση
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Ο νευρικός σωλήνας σχηmicroατίζεται από την πτύχωση και τη σύγκλειση του νευρικού
εξωδέρmicroατος Καθώς διαχωρίζεται από το υποδόριο εξώδερmicroα Εmicroφανίζεται την 3η microε 4η εβδοmicroάδα της εmicroβρυϊκής ζωής Μια διαδικασία γνωστή ως νευριδίωση και διαχωρισmicroός
Αιτιολογία - Παθογένεια Το δερmicroατικό συρίγγιο είναι αποτέλεσmicroα τοπικής συγχώνευσης του υποδορίου εξωδέρmicroατος
Οβελιαίες τοmicroές Τ1 προσανατολισmicroού προ (Α) καιmicroετά την χορήγηση σκιαγραφικού (Β ) αποκαλύπτουνέναν χαmicroηλού σήmicroατος πόρο στο υποδόριο ( microαύροβέλος ) Σηmicroειώνεται microια ελαφρώς ενισχυόmicroενη ενδο-σπονδυλική microάζα στο κατώτερο οσφυϊκό κανάλι(λευκό βέλος) microε microια περιφερικά ενισχυόmicroενη συλλο-γή περισσότερο κρανιακά (κυρτό βέλος) Στην χει-ρουργική επέmicroβαση διαπιστώθηκε δερmicroοειδές microε ενδο-microηνιγγικό απόστηmicroα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα13
14
∆ερmicroατικό συρίγγιο
εντός του νευρικού εξωδέρmicroατος κατά τον διαχωρισmicroό Βακτηριακή microηνιγγίτιδα από την παλίνδροmicroη είσοδο των παθογόνων διαmicroέσου του
συριγγιώδους πόρου Επιδηmicroιολογία Πρώιmicroη παιδική ηλικία έως την 3η δεκαετία Άνδρες Γυναίκες = 1 1
Μακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Το δερmicroατικό συρίγγιο δύναται να καταλήγει σε Μυελικό κώνο Τελικό νηmicroάτιο Νευρική ρίζα ∆ερmicroοειδές ή επιδερmicroοειδές
Ευδιάκριτοι microαργαριταροειδείς λευκοί όγκοι Ενδέχεται να δούmicroε τυροειδούς υφής ελαιώδη υλικά στα δερmicroοειδήΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Αποφολιδωτικό επιθήλιο στο επιδερmicroοειδές Εξαρτήmicroατα του δέρmicroατος στο δερmicroοειδές
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Βοθρίο ή οπή στη microέση γραmicromicroή του ιερού Συνδυάζεται microε microελαγχρωmicroατική κηλίδα τριχωτό σπίλο τριχοειδικό αγγείωmicroα ή δερmicroατική
απόφυση Ψηλαφητός υποδόριος πόρος Μηνιγγίτιδα Νευρολογικά ελλείmicromicroατα από πιεστικά φαινόmicroενα στο ΝΜ ή την ιππουρίδαΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωση λόγω της καθήλωσης του ΝΜ ή καθώς τα ( επι ) δερmicroοειδή
αυξάνονται σε microέγεθοςΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή του πόρου και παροχέτευση του αποστήmicroατος Απελευθέρωση του καθηλωmicroένου ΝΜ Μακραχρόνια λήψη αντιβιοτικών για αποφυγή microόλυνσηςΠρόγνωση Η πρώιmicroη χειρουργική επέmicroβαση συνήθως οδηγεί σε φυσιολογική νευρολογική ανάπτυξη
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Chen CY et al Dermoid cyst with dermal sinus tract complicated with spinal subdural abscess Pediatr Neurol 2157-
60 1999 2 Kanev PM et al Dermoids and dermal sinus tracts of the spine Neurosurg Clin N Am 2359-66 1995 3 Barkovich AJ et al MR evaluation of spinal dermal sinus tracts in children AJNR 12123-9 1990
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα14
15
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα ∆ιαχωρισmicroός του ΝΜ Ορισmicroός Οβελιαία διαίρεση του ΝΜ σε δύο ηmicroιmicroυελούς καθένας από τους οποίους περιέχει ένα
κεντρικό κανάλι ένα πρόσθιο και ένα οπίσθιο κέρας Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ο διαχωρισmicroός των δύο ηmicroιmicroυελών στην οβελιαία τοmicroή από microια
ινώδη ή οστέινη άκανθα Μέρος του φάσmicroατος του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Συνδέεται microε άλλες συγγενείς ανωmicroαλίες της ΣΣ Πάνω από 15 - 20 των ασθενών microε Chiari I δυσπλασία Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού σπονδυλικού σώmicroατος ∆υσραφία ΣΣ Καθηλωmicroένος ΝΜ
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Εmicroφανίζεται κυρίως στην ΟΜΣΣ ( 85 microεταξύ Θ9 και Ι1 σπονδύλων ) Οι ηmicroιmicroυελοί επανενώνονται επάνω και κάτω από την σχισmicroή στις περισσότερες περιπτώσεις Η άκανθα microπορεί να είναι ινώδης οστεοχόνδρινη ή οστέινη + - υδροmicroυελία Συχνά βλέπουmicroε πάχυνση του τελικού νηmicroατίου και καθηλωmicroένο ΝΜ Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο διαχωρισmicroένος ΝΜ και άκανθα ανευρίσκονται συχνά στο επίπεδο
της microεσοτmicroηmicroατικής σύντηξηςΕυρήmicroατα ΑΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί Οστικές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδύλων + - οστέινη άκανθα (η ινώδης άκανθα είναι συνήθως microη εmicroφανής στη CT )Ευρήmicroατα ΜΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί ενώ microπορεί να αναδειχθεί συριγγοmicroυελία ή υδροmicroυελία Τ1 ακολουθία ndash Η άκανθα θα είναι ίσου σήmicroατος αν είναι ινώδης και υψηλού σήmicroατος αν είναι
οστέινη ( περιέχει microυελό )
( Α Β )Οι οβελιαίες τοmicroές Τ1 και Τ2 προσανατολι-σmicroού στη microέση γραmicromicroή απεικονίζουν microια οστέινηάκανθα στο επίπεδο του Ο1 σπονδύλου (βέλη)Παρατηρείστε την χαmicroηλή θέση του microυελικού κώνου(C) Εγκάρσια τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζειτην οβελιαία φερόmicroενη οστέινη άκανθα που διαχωρί-ζει το ΝΜ σε δύο ηmicroιχόρδια (D ) Εγκάρσια τοmicroή Τ2προσανατολισmicroού επικεντρωmicroένη υπέρθεν του επιπέ-δου της άκανθας αναδεικνύει έναν ΝΜ microε συριγγο-microυελία
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα15
16
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Τ2 ακολουθία ndash Οι ηmicroιmicroυελοί αναγνωρίζονται εύκολα περιβαλλόmicroενοι από ldquo φωτεινό ldquo ΕΝΥ ηκαλύτερη ακολουθία για την αναγνώριση παρουσίας ενός ή δύο σκληραίων σάκκων
Απεικονιστικές συστάσεις Ξεκινάmicroε την microελέτη microε ΜΤ Τ1 και Τ2 στεφανιαίες και εγκάρσιες τοmicroές για την απεικόνιση των ηmicroιmicroυελών Εγκάρσιες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζουν καλύτερα τη σύσταση εντόπιση της
άκανθας καθώς και την παρουσία ή απουσία συριγγοmicroυελίας Συmicroπληρώνουmicroε microε ΑΤ για να καθορίσουmicroε καλύτερα την ανατοmicroία της άκανθας στην περίπτωση που
σχεδιάζεται χειρουργική επέmicroβαση
∆ιαφορική ∆ιάγνωση∆ιπλασιασmicroός ΝΜ ( διπλοmicroυελία ) Συχνά αναφερόmicroαστε σ lsquo αυτήν αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιος
Παθολογική ΑνατοmicroικήΓενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Συνδέεται στενά microε άλλες σπονδυλικές ανωmicroαλίες Η σχισmicroή σχεδόν πάντα διαχωρίζει πλήρως το ΝΜ microε ενιαίο microυελό επάνω και κάτω από τον
διαχωρισmicroό Το 50 των ασθενών εmicroφανίζει έναν σκληραίο σάκκο το υπόλοιπο 50 δύο ξεχωριστούς
σάκκους Αιτιολογία - Παθογένεια Η νωτιαία χορδή διαχωρίζεται αλλά παραmicroένει microια σταθερή σύνδεση microεταξύ εντέρου και ραχιαίου
εξωδέρmicroατος Ο συγγενής διαχωρισmicroός της νωτιαίας χορδής ευθύνεται για το φάσmicroα των συνδρόmicroων
διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Ο βαθmicroός της διαmicroαρτίας καθορίζει ποιες ανωmicroαλίες θα εmicroφανιστούν
Η νωτιαία χορδή επηρεάζει άmicroεσα τον σχηmicroατισmicroό του σπονδυλικού σώmicroατος γι lsquoαυτό σχεδόν
( Α) Στεφανιαία τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύ-ει πολλαπλές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδυλι-κών σωmicroάτων microε σπόνδυλο δίκην πεταλούδας καιηmicroισπόνδυλο σε συνδυασmicroό microε σκολίωση ( Β) Ο ΝΜδιαιρείται σε δύο ηmicroιmicroυελούς εκατέρωθεν της οστέινηςάκανθας (βέλος )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα16
6
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα στη microέση γραmicromicroή που ανα-δεικνύει Chiari I Παρατηρείστε τις δίκην σφήνας χαmicroηλά κείmicroενες αmicroυγδαλές microε περισσότερο κάθετοπροσανατολισmicroό των αυλάκων Απεικονίζεται συmicroπί-πτουσα σύριγγα ( κυρτό βέλος ) Η 4η κοιλία είναιφυσιολογική
Κύρια Σηmicroεία Ορισmicroός οι παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές εκτείνονται κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση οξύαιχmicroες παρεγκεφαλιδικές αmicroυγδαλές 5mm κάτω από το
ινιακό τρήmicroα microε συνοδό συριγγοmicroυελία Προκαλείται από ελαφρά δυσαναλογία microεταξύ του οπίσθιου κρανιακού βόθρου ( microικρός ) της
παρεγκεφαλίδος ( φυσιολογική ) rArr εκτοπία των παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Οι αmicroυγδαλές είναι δυνατόν να βρίσκονται φυσιολογικά κάτωθεν του ινιακού τρήmicroατος ( 5mm ή
λιγότερο στους ενήλικες ελαφρώς περισσότερο στα παιδιά lt 4 ετών ) Εάν οι αmicroυγδαλές δεν είναι gt 5mm και ή οξύαιχmicroες πιθανόν δεν πρόκειται για Chiari I
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο αmicroυγδαλές σε χαmicroηλή θέση οξύαιχmicroες ( όχι στρόγγυλες ) δίκην
σφήνας microε κάθετη ( όχι οριζόντια ) κατεύθυνση των αυλάκων τους Σύνδροmicroα 4ου ινιακού σκληροτοmicroίου ( βραχύ απόκλιmicroα ανωmicroαλίες κρανιοσπονδυλικού διαχωρισmicroού
σύντηξης ) στο 50 Eυρήmicroατα ΑΤ Γεmicroάτο ινιακό τρήmicroα Απούσες microικρές δεξαmicroενές οπισθίου βόθρου Οι πλάγιες κοιλίες και η 3η κοιλία έχουν συνήθως φυσιολογικό εύρος + - διεύρυνση κοιλιών Εξαρτάται από τον βαθmicroό ενσφήνωσης του ινιακού τρήmicroατος
Ευρήmicroατα ΜΤ Οξύαιχmicroες τριγωνικού σχήmicroατος ( δίκην σφήνας ) αmicroυγδαλές ge 5mm κάτω από το ινιακό τρήmicroα ή Απώλεια του φυσιολογικού κυλινδρικού σχήmicroατος Εξάλειψη του περιβάλλοντος ΕΝΥ
Μικρό microέγεθος οπισθίου βόθρου ge χαmicroηλή θέση του ληνού του Ηροφίλου εξάλειψη των δεξαmicroενώνοπισθίου βόθρου
Βραχύ απόκλιmicroα rArr απεικόνιση της 4ης κοιλίας και της παρεγκεφαλίδας σε φαινοmicroενικά χαmicroηλότερη θέση + - Συριγγοϋδροmicroυελία ( 14 - 75 )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα6
7
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές ΜΤ microε την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για την microελέτη της ροής του ΕΝΥ και της
κινητικότητας του ΝΜ Αναδεικνύει την παλmicroική συστολική κάθοδο των αmicroυγδαλών Απόφραξη της ροής του ΕΝΥ διαmicroέσου του ινιακού τρήmicroατος
Απεικονιστικές συστάσεις ΜΤ εγκεφάλου + - microελέτη ροής του ΕΝΥ Απεικόνιση ΣΣ για τυχόν κατάδειξη Ο Συριγγοmicroυελίος χαmicroηλού καθηλωmicroένου ΝΜ ή λιπώmicroατος του τελικού νηmicroατίου]
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕπίκτητη εκτοπία κήλη αmicroυγδαλών Εγκολεασmicroός της βάσης του κρανίου Έλξη από κάτω οσφυοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση rArr ενδοκράνια υπόταση microε υποχώρηση του
εγκεφαλικού στελέχους επίκτητη κήλη αmicroυγδαλών Ώθηση από πάνω Χρόνια κοιλιοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση
Αναζητούmicroε πάχυνση του κρανίου πρώιmicroη σύγκλειση των ραφών Συνηθισmicroένες οι συmicroφύσεις της αραχνοειδούς microήνιγγας
∆ευτεροπαθής εγκολεασmicroός των αmicroυγδαλών από αυξηmicroένη ενδοκράνια πίεση χωροκατακτητικά φαινόmicroενα
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενετική Στα πλαίσια συνδρόmicroου οικογενής
Υπερωιο-καρδιο-προσωπικό σύνδροmicroο διαγραφή microικρού τmicroήmicroατος του χρωmicroοσώmicroατος 22 Σύνδροmicroο Williams Κρανιοσυνοστέωση
Εmicroβρυολογία Υπολειπόmicroενη εγχονδρινή ανάπτυξη του ινιακού οστού rarr microικρός οπίσθιος βόθρος rarr πλήρης
οπίσθιος βόθρος rarr κατιών εγκολεασmicroός ροmicroβοειδούς εγκεφάλου rarr απόφραξη
Οβελιαίες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού ( ΑΒ ) σε ένανασυmicroπτωmicroατικό ασθενή αναδεικνύουν ευρήmicroατα κλασ-σικής Chiari I δυσπλασίας Προσέξτε τις οξύαιχmicroες δίκην σφήνας αmicroυγδαλές 10 χιλ κάτω από το ινιακότρήmicroα Οι αύλακες των αmicroυγδαλών έχουν κατεύθυνσησχεδόν κατακόρυφη
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα7
8
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ινιακό τρήmicroα rarr απουσία επικοινωνίας microεταξύ κρανιακού σπονδυλικού διαmicroερίσmicroατος ΕΝΥ Αιτιολογία - Παθογένεια - Παθοφυσιολογία Υδροδυναmicroική θεωρία του συmicroπτωmicroατικού Chiari I
Συστολική παρόmicroοια microε έmicroβολο κάθοδος των ενσφηνωmicroένων αmicroυγδάλων προmicroήκους rArr ΠΠααθθοολλοογγιικκήή παλmicroική κυmicroατοmicroορφή πιέσεως του ενδοσπονδυλικού ΕΝΥ Μπορεί να οδηγήσει σε υδροσυριγγοmicroυελία
Επιδηmicroιολογία = 001 του πληθυσmicroούΜακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Προπίπτουσες οξύαιχmicroες σκληρυντικές αmicroυγδαλές που αυλακώνονται από το microέσο του οπισθίου
χείλους του ινιακού τmicroήmicroατοςΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Απώλεια των κοκκωδών κυττάρων κυττάρων PurkinjeΣταδιοποίηση ή κριτήρια ταξινόmicroησης Ι = ασυmicroπτωmicroατικό περίπου 14 - 50 θεραπεία αmicroφίβολη ΙΙ = συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους ΙΙΙ = υδροσυριγγοmicroυελία
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Περισσότερο από 50 ασυmicroπτωmicroατικό Μπορεί να microιmicroείται την σκλήρυνση κατά πλάκας rdquo Κρίσεις ldquo Chiari Ι βήχας κεφαλαλγία πταρmicroός συγκοπή Συmicroπτωmicroατική συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους Υπερυπνία κεντρική άπνοια ( βρέφος) αιφνίδιος θάνατος Προmicroηκικά σηmicroεία ( πχ παραλύσεις κατώτερων κρανιακών νεύρων ) Αυχεναλγία ραχιαλγία ραιβόκρανο αταξία
Συmicroπτωmicroατική υδροσυριγγοmicroυελία Παροξυσmicroική δυστονία αστάθεια βάδισης ακράτεια Άτυπη σκολίωση ( προοδευτική επώδυνη άτυπη κάmicroψη ) ∆ιαχωρισmicroένη απώλεια αισθητικότητας νευροπάθεια ( microυiumlκή ατροφία χειρός )
Φυσική ιστορία Όσο microεγαλύτερος ο χρόνος και ο βαθmicroός της εκτοπίας τόσο αυξάνει η πιθανότητα εmicroφάνισης συmicroπτωmicroάτων Τα παιδιά ανταποκρίνονται καλύτερα στη θεραπεία από τους ενήλικεςΘεραπεία και πρόγνωση Αmicroφίβολη θεραπεία επέmicroβαση για ασυmicroπτωmicroατικό Chiari I + σύριγγα Η απευθείας αναστόmicroωση της συmicroπτωmicroατικής συριγγοmicroυελίας έχει εγκαταλειφθεί Στόχος αποκατάσταση της φυσιολογικής ροής του ΕΝΥ στο ινιακό τρήmicroα Αποσυmicroπίεση οπίσθιου βόθρου εκτοmicroή οπίσθιου τόξου του Α1
gt 90 darr εκδηλώσεων από το εγκεφαλικό στέλεχος gt 80 darr υδροσυριγγοmicroυελίας Ανάσχεση σκολίωσης ( βελτίωση στους νεότερους )
+ - πλαστική της σκληράς microήνιγγας εκτοmicroή παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Πρόσθια αποσυmicroπίεση οπίσθια σταθεροποίηση σπάνια ενδείκνυται ( σε ορισmicroένες κρανιοαυχενικές ανωmicroαλίες )
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Genitory L et al Chiari type 1 anomalies in children and adolescents Minimally invasive management in a series of 53
cases Childs Nerv Syst 16(10-11) 707-18 2000 2 Nishikawa M et al Pathogenesis of Chiari malformations A morphometric study of the posterior cranial fossa J Neurosurg 86 40-7 1997 3 Menezes AH Primary craniovertebral anomalies and the hindbrain herniation syndrome (Chiari 1) Data base
analysis Pediatric Neurosurg 23 260-69 1995
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα8
9
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ανοικτή σπονδυλική δυσραφία ανοιχτή δισχιδής ράχη Ορισmicroός οστικό έλλειmicromicroα του οπισθίου τmicroήmicroατος του σπονδυλικού σωλήνα το οποίο δεν
καλύπτεται από δέρmicroα και επιτρέπει την έκθεση του νευρικού ιστού του ΕΝΥ και των microηνίγγων στοναέρα
Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ευρεία οστική σπονδυλική δυσραφία microε χαmicroηλή θέση του ΝΜ ριζών και microετεγχειρητικές αλλοιώσεις από τη σύγκλιση του δέρmicroατος
Σχεδόν όλοι οι ασθενείς εmicroφανίζουν δυσπλασία Chiari IΙ Σπάνια απεικονίζεται πριν από τη σύγκλιση του δέρmicroατος και την αποκατάσταση Οι περισσότερες ενδείξεις απεικόνισης αφορούν καταστάσεις που ελέγχονται microετά τη σύγκλιση της
microυελοmicroηνιγγοκήλης ( ΜΜ ) Επιπλοκές της χειρουργικής επέmicroβασης ( καθηλωmicroένος ΝΜ ) Μη εmicroφανείς συνυπάρχουσες ανωmicroαλίες όπως η διαστηmicroατοmicroυελία Νευρολογική επιδείνωση λόγω υδροκέφαλου
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Η microη αποκατασταθείσα ΜΜ απεικονίζεται σπάνια microε εξαίρεση τον υπερηχογραφικό έλεγχο στη
διάρκεια της εmicroβρυiumlκής ζωής Καλύτερα απεικονιστικά σηmicroεία ∆ιεύρυνση του κατώτερου καναλιού και του microηνιγγικού σάκκου
χαmicroηλή θέση ΝΜ microετεγχειρητικές αλλοιώσεις αναζητούmicroε επίσης σηmicroεία δυσπλασίας Chiari IΙ στονεγκέφαλο
Ευρήmicroατα ΑΤ Οστικός δυσραφισmicroός που καλύπτεται από δέρmicroα ( microετεγχειρητικά) χαmicroηλή θέση ΝΜ ριζών Κατά κύριο λόγο χρησιmicroεύει για τον εντοπισmicroό microετεγχειρητικών επιπλοκών ΑΤ ΣΣ Άκανθα διαστηmicroατοmicroυελίας περίσφιξη microηνιγγικού σάκκου ή απότοκος ισχαιmicroία του ΝΜ
( απότοmicroη διακοπή ΝΜ ) ΑΤ εγκεφάλου Υδροκέφαλος από δυσλειτουργία της κοιλιοπεριτοναiumlκής επικοινωνίας
Ευρήmicroατα ΜΤ Μέθοδος εκλογής για την απεικόνιση των microετεγχειρητικών επιπλοκών
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα αναδεικνύει έναν εξαιρετικάδιευρυσmicroένο microηνιγγικό σάκκο που στερείται δερmicroατι-κής κάλυψης ( ανοικτή δυσραφία ) Η microεγέθυνση ανα-δεικνύει σε εγκάρσια τοmicroή την ευρεία σπονδυλική δυσ-ραφία και τις νωτιαίες ρίζες να κρέmicroονται από το κοι-λιακό placode ( εξώδερmicroα )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα9
10
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ευρεία σπονδυλική δυσραφία πλατιά σπονδυλικά πέταλα σάκκος microε ΕΝΥ που καλύπτεται από δέρmicroα Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ και των ριζών απεικονίζεται καλύτερα σε οβελιαίες τοmicroές
Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ microπορεί να microην εκδηλώνεται κλινικά Η απόφαση για χειρουργική αποκατάσταση στηρίζεται σε κλινικά και όχι ακτινολογικά κριτήρια
Με την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για τη microελέτη της ροής του ΕΝΥδιαπιστώνεται ελαττωmicroένη κινητικότητα του microυελικού κώνου
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος ανοικτό νευρικό τόξο πλατιά πέταλα πρόπτωση του
microυελοmicroηνιγγικού σάκκου και συνοδά ευρήmicroατα δυσπλασίας Chiari IΙ από τον εγκέφαλο ( σηmicroείο τουλεmicroονιού σηmicroείο της microπανάνας υδροκέφαλος )
Απεικονιστικές συστάσεις Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος για την αρχική διάγνωση της ΜΜ έτσι ώστε να αποφασισθεί η
microέθοδος τοκετού ( microυελοmicroηνιγγοκήλη rArr καισαρική τοmicroή ) ΑΤ εγκεφάλου για την παρακολούθηση του υδροκεφάλου MΤ ενδείξεις microετεγχειρητικής απεινόνισης στην ΣΣ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΚλειστή ( λανθάνουσα ) σπονδυλική δυσραφία Επίσης εmicroφανίζει ραχιαία δυσραφία και ο ΝΜ microπορεί να έχει χαmicroηλή θέση ∆ιακρίνεται από την ΜΜ λόγω της ύπαρξης δέρmicroατος ή άλλου δερmicroατικού παραγώγου ( πχ λίπωmicroα
) που καλύπτει τα νευρικά στοιχεία
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Οι συνοδές ανωmicroαλίες περιλαmicroβάνουν δυσπλασία Chiari IΙ ( asymp 100 ) συριγγοmicroυελία (30-
75) υδροκέφαλο ( 80 ) διαστηmicroατοmicroυελία ( 30 - 45) δυσγενεσία του microεσολοβίου καιανωmicroαλίες διαχωρισmicroού
10 των ασθενών microε ΜΜ και διαστηmicroατοmicroυελία έχουν διάφορες microορφές ηmicroιmicroυελοκήλης
(ΑΒ) Μη χειρουργηθείσες microυελοmicroηνιγγικήλες Οβελι-αία τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού (Α) αναδεικνύει ανοικτήδυσραφία και προβολή του microηνιγγικού σάκκου (Β)Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύειχαρακτηριστική ευρεία δυσραφία και νευρικές ρίζεςπου κρέmicroονται από το placode (C) Οβελιαία τοmicroή Τ1προσανατολισmicroού microετά την χειρουργική αποκατάστα-ση της ΜΜ ( διαφορετική περίπτωση) αναδεικνύει τατυπικά ευρήmicroατα του χαmicroηλά κείmicroενου ΝΜ και τιςπαραmicroορφωmicroένες νωτιαίες ρίζες
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα10
11
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ένα ή και τα δύο ηmicroίσεα της νωτιαίας χορδής καταλήγουν στην ΜΜ ή άλλη ανωmicroαλία Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Όλα τα ευρήmicroατα είναι αποτέλεσmicroα εντοπισmicroένης αδυναmicroίας σύγκλισης του νευρικού καναλιού
Η οπίσθια επιφάνεια του placode θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά το εσωτερικό επένδυmicroα τουνευρικού σωλήνα
Η πρόσθια επιφάνεια αυτού θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά την εξωτερική χοριοειδή microήνιγγα τηςεπιφανείας του ΝΜ
Η αδυναmicroία σύγκλεισης εmicroποδίζει τον διαχωρισmicroό του νευρικού ιστού από το δερmicroατικό εξώδερmicroα Ο νευρικός ιστός παραmicroένει σε επαφή microε το δέρmicroα κατά microήκος της πλάγιας επιφάνειας του
placode Σχετική καθήλωση της νωτιαίας χορδής και ακινησία Το microεσέγχυmicroα δεν microπορεί να microεταναστεύσει προς τα microέσα και αναγκάζεται να παραmicroένει προς
τα εmicroπρός και έξω αποτρέποντας τη συνένωση των οπίσθιων στοιχείων Οι οπίσθιες ρίζες εκφύονται από την πρόσθια επιφάνεια του placode πλαγίως των προσθίων ριζών Και
οι δύο ρίζες πορεύονται κοιλιακώς διαmicroέσου του ΕΝΥ για να εξέλθουν από το σωστό επίπεδο Επιδηmicroιολογία Συχνότητα 06 1000 γεννήσεις ζωντανών συνδέεται microε ανεπάρκεια φολικού της microητέρας
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Τυπικά προεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Το νεογέννητο εmicroφανίζεται κλινικά microε εκτεθειmicroένο ανώριmicroο ερυθρό placode νευρικού ιστού στη
microέση γραmicromicroή της ράχης Το επίπεδο του ελλείmicromicroατος είναι συνήθως το οσφυοiumlερό (αυχενικόθωρακικό επίπεδο πολύ
σπάνια) Το επίπεδο καθορίζει τη σοβαρότητα των νευρολογικών ελλειmicromicroάτων
Υδροκέφαλος δευτεροπαθώς σε δυσπλασία Chiari IΙ Τυπικά microετεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Εγκατεστηmicroένα νευρολογικά ελλείmicromicroατα υδροκέφαλος και σκολίωση Η νευρολογική επιδείνωση αποτελεί επιπλοκή
Καθηλωmicroένος ΝΜ δακτυλιοειδής περίσφιξη της σκληράς microήνιγγας ισχαιmicroία ΝΜ ήσυριγγοϋδροmicroυελία
Θεραπεία Η ΜΜ συγκλείεται χειρουργικά εντός 48 ωρών για να σταθεροποιηθούν τα νευρολογικά ελλείmicromicroατα
και να αποφευχθεί η microόλυνση Ορισmicroένα τριτοβάθmicroια κέντρα εφαρmicroόζουν πειραmicroατικά την χειρουργική αποκατάσταση εντός της microήτρας
Η microεταγενέστερη αντιmicroετώπιση αφορά τις microετεγχειρητικές επιπλοκές Μη καθηλωmicroένος ή καθηλωmicroένος ΝΜ Αντιmicroετώπιση του υδροκεφάλου
Πρόγνωση Τα σταθεροποιηmicroένα microετεγχειρητικά ελλείmicromicroατα είναι αναmicroενόmicroενα και η καλύτερη έκβαση πιθανή Η πρόγνωση των ασθενών δεν βελτιώνεται microετά από επέmicroβαση σύγκλισης Ο υδροκέφαλος και η καθήλωση του ΝΜ καθορίζουν την πρόγνωση για επιδείνωση
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Bowman RM et al Spina bifida outcome a 25-year prospective Pediatr neurosurg 34(3) 114-20 2001 2 Shurtleff DB et al Epidemiology of tethered cord with meningomyelocele Eur J Pediatr Surg 7 suppl 1 7-11 1997 3 Barkovich A Pediatric Neuroimaging ed Philadelphia Lippincott-Raven 1996
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα11
12
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ραχιαίο δερmicroατικό συρίγγιο Ορισmicroός Πόρος κατά microήκος της microέσης γραmicromicroής που επενδύεται microε επιθήλιο και εκτείνεται από
την επιφάνεια του δέρmicroατος προς τα έσω για ποικίλη απόσταση Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Υποδόριος πόρος microεταξύ της επιφάνειας του δέρmicroατος και της ΣΣ microε συνοδό δισχιδή ράχη
Άλλα σηmicroεία Συχνότερα στην οσφυοiumlερά ( 60) και στην ινιακή ( 25 ) περιοχή Η ενδοσπονδυλική επέκταση του συριγγιώδου πόρου παρατηρείται στο frac12 microε τα 23 των
περιπτώσεων Συσχετίζεται microε δερmicroοειδές και επιδερmicroοειδές στο 30 - 50 των περιπτώσεων Το 20 των (επι)δερmicroοειδών της ΣΣ σχετίζονται microε δερmicroατικά συρίγγια Συχνά συνυπάρχει δισχιδής ράχη Ο ΝΜ είναι συχνά καθηλωmicroένος Μηνιγγίτιδα ή ενδοσπονδυλικό απόστηmicroα microπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση Η ΑΤ microε microυελογραφία microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ όσον αφορά την εκτίmicroηση του
ενδοσπονδυλικού τmicroήmicroατος του συριγγιώδους πόρου και τις εξωmicroυελικές microάζες που έχουν ίσοσήmicroα microε το ΕΝΥ
Ο υπερηχογραφικός έλεγχος microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ στα βρέφη που είναι κάτω τουενός έτους
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο χαmicroηλού σήmicroατος πόρος εντός του υψηλού σήmicroατος υποδορίου
λίπους εν τω βάθει της επιφάνειας του δέρmicroατος στην Τ1 ακολουθίαΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία ∆ισχιδής ράχη Αύλακα στο πέταλο ή στην ακανθώδη απόφυση του εν λόγω επιπέδου Ραχιαία διάταση της σκληράς microήνιγγας Ενδο- ή εξωmicroυελικό ( επι ) δερmicroοειδές
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα της ΟΜΣΣ αναδεικνύει τονπόρο του ραχιαίου δερmicroατικού συριγγίου που εκτείνε-ται από την επιφάνεια του δέρmicroατος έως το εσωτερικότου σπονδυλικού σωλήνα Λευκοί ldquomicroαργαριταροει-δείςrdquo επιδερmicroοειδείς όγκοι απεικονίζονται στην ιππου-ρίδα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα12
13
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Ευρήmicroατα ΜΤ Τα δερmicroοειδή microπορεί να είναι ίσου ή υψηλότερου σήmicroατος από το ΕΝΥ στην Τ1 ακολουθία Τα επιδερmicroοειδή έχουν ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ Οι εξωmicroυελικές βλάβες microπορεί να διακρίνονται δύσκολα τις υποπτευόmicroαστε ωστόσο από τη
συνοδό παρεκτόπιση του microυελού ή των νευρικών ριζών Ενδο- ή εξωmicroυελικό απόστηmicroα Χηmicroική αραχνοειδίτιδα από ραγείσα δερmicroοειδή κύστη Το απόστηmicroα και η αραχνοειδίτιδα απεικονίζονται καλύτερα microε γαδολίνιο Καθηλωmicroένος ΝΜΑπεικονιστικές συστάσεις Το παράθυρο και το επίπεδο της MΤ εικόνας ενδέχεται να πρέπει να προσαρmicroοστεί έτσι ώστε να
αναδειχθεί ο δερmicroατικός κόλπος Η βαριά Τ1 ακολουθία ( inversion recovery ή SPGR ) microπορεί να διαχωρίσει εξωmicroυελικές microάζες από
το ΕΝΥ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕνδοσπονδυλικά νεοπλάσmicroατα Όχι δισχιδής ράχη ή καθήλωση ΝΜ ∆ιάχυτη ενίσχυση
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Ο νευρικός σωλήνας σχηmicroατίζεται από την πτύχωση και τη σύγκλειση του νευρικού
εξωδέρmicroατος Καθώς διαχωρίζεται από το υποδόριο εξώδερmicroα Εmicroφανίζεται την 3η microε 4η εβδοmicroάδα της εmicroβρυϊκής ζωής Μια διαδικασία γνωστή ως νευριδίωση και διαχωρισmicroός
Αιτιολογία - Παθογένεια Το δερmicroατικό συρίγγιο είναι αποτέλεσmicroα τοπικής συγχώνευσης του υποδορίου εξωδέρmicroατος
Οβελιαίες τοmicroές Τ1 προσανατολισmicroού προ (Α) καιmicroετά την χορήγηση σκιαγραφικού (Β ) αποκαλύπτουνέναν χαmicroηλού σήmicroατος πόρο στο υποδόριο ( microαύροβέλος ) Σηmicroειώνεται microια ελαφρώς ενισχυόmicroενη ενδο-σπονδυλική microάζα στο κατώτερο οσφυϊκό κανάλι(λευκό βέλος) microε microια περιφερικά ενισχυόmicroενη συλλο-γή περισσότερο κρανιακά (κυρτό βέλος) Στην χει-ρουργική επέmicroβαση διαπιστώθηκε δερmicroοειδές microε ενδο-microηνιγγικό απόστηmicroα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα13
14
∆ερmicroατικό συρίγγιο
εντός του νευρικού εξωδέρmicroατος κατά τον διαχωρισmicroό Βακτηριακή microηνιγγίτιδα από την παλίνδροmicroη είσοδο των παθογόνων διαmicroέσου του
συριγγιώδους πόρου Επιδηmicroιολογία Πρώιmicroη παιδική ηλικία έως την 3η δεκαετία Άνδρες Γυναίκες = 1 1
Μακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Το δερmicroατικό συρίγγιο δύναται να καταλήγει σε Μυελικό κώνο Τελικό νηmicroάτιο Νευρική ρίζα ∆ερmicroοειδές ή επιδερmicroοειδές
Ευδιάκριτοι microαργαριταροειδείς λευκοί όγκοι Ενδέχεται να δούmicroε τυροειδούς υφής ελαιώδη υλικά στα δερmicroοειδήΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Αποφολιδωτικό επιθήλιο στο επιδερmicroοειδές Εξαρτήmicroατα του δέρmicroατος στο δερmicroοειδές
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Βοθρίο ή οπή στη microέση γραmicromicroή του ιερού Συνδυάζεται microε microελαγχρωmicroατική κηλίδα τριχωτό σπίλο τριχοειδικό αγγείωmicroα ή δερmicroατική
απόφυση Ψηλαφητός υποδόριος πόρος Μηνιγγίτιδα Νευρολογικά ελλείmicromicroατα από πιεστικά φαινόmicroενα στο ΝΜ ή την ιππουρίδαΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωση λόγω της καθήλωσης του ΝΜ ή καθώς τα ( επι ) δερmicroοειδή
αυξάνονται σε microέγεθοςΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή του πόρου και παροχέτευση του αποστήmicroατος Απελευθέρωση του καθηλωmicroένου ΝΜ Μακραχρόνια λήψη αντιβιοτικών για αποφυγή microόλυνσηςΠρόγνωση Η πρώιmicroη χειρουργική επέmicroβαση συνήθως οδηγεί σε φυσιολογική νευρολογική ανάπτυξη
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Chen CY et al Dermoid cyst with dermal sinus tract complicated with spinal subdural abscess Pediatr Neurol 2157-
60 1999 2 Kanev PM et al Dermoids and dermal sinus tracts of the spine Neurosurg Clin N Am 2359-66 1995 3 Barkovich AJ et al MR evaluation of spinal dermal sinus tracts in children AJNR 12123-9 1990
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα14
15
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα ∆ιαχωρισmicroός του ΝΜ Ορισmicroός Οβελιαία διαίρεση του ΝΜ σε δύο ηmicroιmicroυελούς καθένας από τους οποίους περιέχει ένα
κεντρικό κανάλι ένα πρόσθιο και ένα οπίσθιο κέρας Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ο διαχωρισmicroός των δύο ηmicroιmicroυελών στην οβελιαία τοmicroή από microια
ινώδη ή οστέινη άκανθα Μέρος του φάσmicroατος του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Συνδέεται microε άλλες συγγενείς ανωmicroαλίες της ΣΣ Πάνω από 15 - 20 των ασθενών microε Chiari I δυσπλασία Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού σπονδυλικού σώmicroατος ∆υσραφία ΣΣ Καθηλωmicroένος ΝΜ
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Εmicroφανίζεται κυρίως στην ΟΜΣΣ ( 85 microεταξύ Θ9 και Ι1 σπονδύλων ) Οι ηmicroιmicroυελοί επανενώνονται επάνω και κάτω από την σχισmicroή στις περισσότερες περιπτώσεις Η άκανθα microπορεί να είναι ινώδης οστεοχόνδρινη ή οστέινη + - υδροmicroυελία Συχνά βλέπουmicroε πάχυνση του τελικού νηmicroατίου και καθηλωmicroένο ΝΜ Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο διαχωρισmicroένος ΝΜ και άκανθα ανευρίσκονται συχνά στο επίπεδο
της microεσοτmicroηmicroατικής σύντηξηςΕυρήmicroατα ΑΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί Οστικές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδύλων + - οστέινη άκανθα (η ινώδης άκανθα είναι συνήθως microη εmicroφανής στη CT )Ευρήmicroατα ΜΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί ενώ microπορεί να αναδειχθεί συριγγοmicroυελία ή υδροmicroυελία Τ1 ακολουθία ndash Η άκανθα θα είναι ίσου σήmicroατος αν είναι ινώδης και υψηλού σήmicroατος αν είναι
οστέινη ( περιέχει microυελό )
( Α Β )Οι οβελιαίες τοmicroές Τ1 και Τ2 προσανατολι-σmicroού στη microέση γραmicromicroή απεικονίζουν microια οστέινηάκανθα στο επίπεδο του Ο1 σπονδύλου (βέλη)Παρατηρείστε την χαmicroηλή θέση του microυελικού κώνου(C) Εγκάρσια τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζειτην οβελιαία φερόmicroενη οστέινη άκανθα που διαχωρί-ζει το ΝΜ σε δύο ηmicroιχόρδια (D ) Εγκάρσια τοmicroή Τ2προσανατολισmicroού επικεντρωmicroένη υπέρθεν του επιπέ-δου της άκανθας αναδεικνύει έναν ΝΜ microε συριγγο-microυελία
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα15
16
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Τ2 ακολουθία ndash Οι ηmicroιmicroυελοί αναγνωρίζονται εύκολα περιβαλλόmicroενοι από ldquo φωτεινό ldquo ΕΝΥ ηκαλύτερη ακολουθία για την αναγνώριση παρουσίας ενός ή δύο σκληραίων σάκκων
Απεικονιστικές συστάσεις Ξεκινάmicroε την microελέτη microε ΜΤ Τ1 και Τ2 στεφανιαίες και εγκάρσιες τοmicroές για την απεικόνιση των ηmicroιmicroυελών Εγκάρσιες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζουν καλύτερα τη σύσταση εντόπιση της
άκανθας καθώς και την παρουσία ή απουσία συριγγοmicroυελίας Συmicroπληρώνουmicroε microε ΑΤ για να καθορίσουmicroε καλύτερα την ανατοmicroία της άκανθας στην περίπτωση που
σχεδιάζεται χειρουργική επέmicroβαση
∆ιαφορική ∆ιάγνωση∆ιπλασιασmicroός ΝΜ ( διπλοmicroυελία ) Συχνά αναφερόmicroαστε σ lsquo αυτήν αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιος
Παθολογική ΑνατοmicroικήΓενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Συνδέεται στενά microε άλλες σπονδυλικές ανωmicroαλίες Η σχισmicroή σχεδόν πάντα διαχωρίζει πλήρως το ΝΜ microε ενιαίο microυελό επάνω και κάτω από τον
διαχωρισmicroό Το 50 των ασθενών εmicroφανίζει έναν σκληραίο σάκκο το υπόλοιπο 50 δύο ξεχωριστούς
σάκκους Αιτιολογία - Παθογένεια Η νωτιαία χορδή διαχωρίζεται αλλά παραmicroένει microια σταθερή σύνδεση microεταξύ εντέρου και ραχιαίου
εξωδέρmicroατος Ο συγγενής διαχωρισmicroός της νωτιαίας χορδής ευθύνεται για το φάσmicroα των συνδρόmicroων
διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Ο βαθmicroός της διαmicroαρτίας καθορίζει ποιες ανωmicroαλίες θα εmicroφανιστούν
Η νωτιαία χορδή επηρεάζει άmicroεσα τον σχηmicroατισmicroό του σπονδυλικού σώmicroατος γι lsquoαυτό σχεδόν
( Α) Στεφανιαία τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύ-ει πολλαπλές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδυλι-κών σωmicroάτων microε σπόνδυλο δίκην πεταλούδας καιηmicroισπόνδυλο σε συνδυασmicroό microε σκολίωση ( Β) Ο ΝΜδιαιρείται σε δύο ηmicroιmicroυελούς εκατέρωθεν της οστέινηςάκανθας (βέλος )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα16
7
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές ΜΤ microε την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για την microελέτη της ροής του ΕΝΥ και της
κινητικότητας του ΝΜ Αναδεικνύει την παλmicroική συστολική κάθοδο των αmicroυγδαλών Απόφραξη της ροής του ΕΝΥ διαmicroέσου του ινιακού τρήmicroατος
Απεικονιστικές συστάσεις ΜΤ εγκεφάλου + - microελέτη ροής του ΕΝΥ Απεικόνιση ΣΣ για τυχόν κατάδειξη Ο Συριγγοmicroυελίος χαmicroηλού καθηλωmicroένου ΝΜ ή λιπώmicroατος του τελικού νηmicroατίου]
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕπίκτητη εκτοπία κήλη αmicroυγδαλών Εγκολεασmicroός της βάσης του κρανίου Έλξη από κάτω οσφυοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση rArr ενδοκράνια υπόταση microε υποχώρηση του
εγκεφαλικού στελέχους επίκτητη κήλη αmicroυγδαλών Ώθηση από πάνω Χρόνια κοιλιοπεριτοναiumlκή αναστόmicroωση
Αναζητούmicroε πάχυνση του κρανίου πρώιmicroη σύγκλειση των ραφών Συνηθισmicroένες οι συmicroφύσεις της αραχνοειδούς microήνιγγας
∆ευτεροπαθής εγκολεασmicroός των αmicroυγδαλών από αυξηmicroένη ενδοκράνια πίεση χωροκατακτητικά φαινόmicroενα
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενετική Στα πλαίσια συνδρόmicroου οικογενής
Υπερωιο-καρδιο-προσωπικό σύνδροmicroο διαγραφή microικρού τmicroήmicroατος του χρωmicroοσώmicroατος 22 Σύνδροmicroο Williams Κρανιοσυνοστέωση
Εmicroβρυολογία Υπολειπόmicroενη εγχονδρινή ανάπτυξη του ινιακού οστού rarr microικρός οπίσθιος βόθρος rarr πλήρης
οπίσθιος βόθρος rarr κατιών εγκολεασmicroός ροmicroβοειδούς εγκεφάλου rarr απόφραξη
Οβελιαίες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού ( ΑΒ ) σε ένανασυmicroπτωmicroατικό ασθενή αναδεικνύουν ευρήmicroατα κλασ-σικής Chiari I δυσπλασίας Προσέξτε τις οξύαιχmicroες δίκην σφήνας αmicroυγδαλές 10 χιλ κάτω από το ινιακότρήmicroα Οι αύλακες των αmicroυγδαλών έχουν κατεύθυνσησχεδόν κατακόρυφη
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα7
8
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ινιακό τρήmicroα rarr απουσία επικοινωνίας microεταξύ κρανιακού σπονδυλικού διαmicroερίσmicroατος ΕΝΥ Αιτιολογία - Παθογένεια - Παθοφυσιολογία Υδροδυναmicroική θεωρία του συmicroπτωmicroατικού Chiari I
Συστολική παρόmicroοια microε έmicroβολο κάθοδος των ενσφηνωmicroένων αmicroυγδάλων προmicroήκους rArr ΠΠααθθοολλοογγιικκήή παλmicroική κυmicroατοmicroορφή πιέσεως του ενδοσπονδυλικού ΕΝΥ Μπορεί να οδηγήσει σε υδροσυριγγοmicroυελία
Επιδηmicroιολογία = 001 του πληθυσmicroούΜακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Προπίπτουσες οξύαιχmicroες σκληρυντικές αmicroυγδαλές που αυλακώνονται από το microέσο του οπισθίου
χείλους του ινιακού τmicroήmicroατοςΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Απώλεια των κοκκωδών κυττάρων κυττάρων PurkinjeΣταδιοποίηση ή κριτήρια ταξινόmicroησης Ι = ασυmicroπτωmicroατικό περίπου 14 - 50 θεραπεία αmicroφίβολη ΙΙ = συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους ΙΙΙ = υδροσυριγγοmicroυελία
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Περισσότερο από 50 ασυmicroπτωmicroατικό Μπορεί να microιmicroείται την σκλήρυνση κατά πλάκας rdquo Κρίσεις ldquo Chiari Ι βήχας κεφαλαλγία πταρmicroός συγκοπή Συmicroπτωmicroατική συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους Υπερυπνία κεντρική άπνοια ( βρέφος) αιφνίδιος θάνατος Προmicroηκικά σηmicroεία ( πχ παραλύσεις κατώτερων κρανιακών νεύρων ) Αυχεναλγία ραχιαλγία ραιβόκρανο αταξία
Συmicroπτωmicroατική υδροσυριγγοmicroυελία Παροξυσmicroική δυστονία αστάθεια βάδισης ακράτεια Άτυπη σκολίωση ( προοδευτική επώδυνη άτυπη κάmicroψη ) ∆ιαχωρισmicroένη απώλεια αισθητικότητας νευροπάθεια ( microυiumlκή ατροφία χειρός )
Φυσική ιστορία Όσο microεγαλύτερος ο χρόνος και ο βαθmicroός της εκτοπίας τόσο αυξάνει η πιθανότητα εmicroφάνισης συmicroπτωmicroάτων Τα παιδιά ανταποκρίνονται καλύτερα στη θεραπεία από τους ενήλικεςΘεραπεία και πρόγνωση Αmicroφίβολη θεραπεία επέmicroβαση για ασυmicroπτωmicroατικό Chiari I + σύριγγα Η απευθείας αναστόmicroωση της συmicroπτωmicroατικής συριγγοmicroυελίας έχει εγκαταλειφθεί Στόχος αποκατάσταση της φυσιολογικής ροής του ΕΝΥ στο ινιακό τρήmicroα Αποσυmicroπίεση οπίσθιου βόθρου εκτοmicroή οπίσθιου τόξου του Α1
gt 90 darr εκδηλώσεων από το εγκεφαλικό στέλεχος gt 80 darr υδροσυριγγοmicroυελίας Ανάσχεση σκολίωσης ( βελτίωση στους νεότερους )
+ - πλαστική της σκληράς microήνιγγας εκτοmicroή παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Πρόσθια αποσυmicroπίεση οπίσθια σταθεροποίηση σπάνια ενδείκνυται ( σε ορισmicroένες κρανιοαυχενικές ανωmicroαλίες )
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Genitory L et al Chiari type 1 anomalies in children and adolescents Minimally invasive management in a series of 53
cases Childs Nerv Syst 16(10-11) 707-18 2000 2 Nishikawa M et al Pathogenesis of Chiari malformations A morphometric study of the posterior cranial fossa J Neurosurg 86 40-7 1997 3 Menezes AH Primary craniovertebral anomalies and the hindbrain herniation syndrome (Chiari 1) Data base
analysis Pediatric Neurosurg 23 260-69 1995
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα8
9
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ανοικτή σπονδυλική δυσραφία ανοιχτή δισχιδής ράχη Ορισmicroός οστικό έλλειmicromicroα του οπισθίου τmicroήmicroατος του σπονδυλικού σωλήνα το οποίο δεν
καλύπτεται από δέρmicroα και επιτρέπει την έκθεση του νευρικού ιστού του ΕΝΥ και των microηνίγγων στοναέρα
Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ευρεία οστική σπονδυλική δυσραφία microε χαmicroηλή θέση του ΝΜ ριζών και microετεγχειρητικές αλλοιώσεις από τη σύγκλιση του δέρmicroατος
Σχεδόν όλοι οι ασθενείς εmicroφανίζουν δυσπλασία Chiari IΙ Σπάνια απεικονίζεται πριν από τη σύγκλιση του δέρmicroατος και την αποκατάσταση Οι περισσότερες ενδείξεις απεικόνισης αφορούν καταστάσεις που ελέγχονται microετά τη σύγκλιση της
microυελοmicroηνιγγοκήλης ( ΜΜ ) Επιπλοκές της χειρουργικής επέmicroβασης ( καθηλωmicroένος ΝΜ ) Μη εmicroφανείς συνυπάρχουσες ανωmicroαλίες όπως η διαστηmicroατοmicroυελία Νευρολογική επιδείνωση λόγω υδροκέφαλου
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Η microη αποκατασταθείσα ΜΜ απεικονίζεται σπάνια microε εξαίρεση τον υπερηχογραφικό έλεγχο στη
διάρκεια της εmicroβρυiumlκής ζωής Καλύτερα απεικονιστικά σηmicroεία ∆ιεύρυνση του κατώτερου καναλιού και του microηνιγγικού σάκκου
χαmicroηλή θέση ΝΜ microετεγχειρητικές αλλοιώσεις αναζητούmicroε επίσης σηmicroεία δυσπλασίας Chiari IΙ στονεγκέφαλο
Ευρήmicroατα ΑΤ Οστικός δυσραφισmicroός που καλύπτεται από δέρmicroα ( microετεγχειρητικά) χαmicroηλή θέση ΝΜ ριζών Κατά κύριο λόγο χρησιmicroεύει για τον εντοπισmicroό microετεγχειρητικών επιπλοκών ΑΤ ΣΣ Άκανθα διαστηmicroατοmicroυελίας περίσφιξη microηνιγγικού σάκκου ή απότοκος ισχαιmicroία του ΝΜ
( απότοmicroη διακοπή ΝΜ ) ΑΤ εγκεφάλου Υδροκέφαλος από δυσλειτουργία της κοιλιοπεριτοναiumlκής επικοινωνίας
Ευρήmicroατα ΜΤ Μέθοδος εκλογής για την απεικόνιση των microετεγχειρητικών επιπλοκών
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα αναδεικνύει έναν εξαιρετικάδιευρυσmicroένο microηνιγγικό σάκκο που στερείται δερmicroατι-κής κάλυψης ( ανοικτή δυσραφία ) Η microεγέθυνση ανα-δεικνύει σε εγκάρσια τοmicroή την ευρεία σπονδυλική δυσ-ραφία και τις νωτιαίες ρίζες να κρέmicroονται από το κοι-λιακό placode ( εξώδερmicroα )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα9
10
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ευρεία σπονδυλική δυσραφία πλατιά σπονδυλικά πέταλα σάκκος microε ΕΝΥ που καλύπτεται από δέρmicroα Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ και των ριζών απεικονίζεται καλύτερα σε οβελιαίες τοmicroές
Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ microπορεί να microην εκδηλώνεται κλινικά Η απόφαση για χειρουργική αποκατάσταση στηρίζεται σε κλινικά και όχι ακτινολογικά κριτήρια
Με την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για τη microελέτη της ροής του ΕΝΥδιαπιστώνεται ελαττωmicroένη κινητικότητα του microυελικού κώνου
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος ανοικτό νευρικό τόξο πλατιά πέταλα πρόπτωση του
microυελοmicroηνιγγικού σάκκου και συνοδά ευρήmicroατα δυσπλασίας Chiari IΙ από τον εγκέφαλο ( σηmicroείο τουλεmicroονιού σηmicroείο της microπανάνας υδροκέφαλος )
Απεικονιστικές συστάσεις Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος για την αρχική διάγνωση της ΜΜ έτσι ώστε να αποφασισθεί η
microέθοδος τοκετού ( microυελοmicroηνιγγοκήλη rArr καισαρική τοmicroή ) ΑΤ εγκεφάλου για την παρακολούθηση του υδροκεφάλου MΤ ενδείξεις microετεγχειρητικής απεινόνισης στην ΣΣ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΚλειστή ( λανθάνουσα ) σπονδυλική δυσραφία Επίσης εmicroφανίζει ραχιαία δυσραφία και ο ΝΜ microπορεί να έχει χαmicroηλή θέση ∆ιακρίνεται από την ΜΜ λόγω της ύπαρξης δέρmicroατος ή άλλου δερmicroατικού παραγώγου ( πχ λίπωmicroα
) που καλύπτει τα νευρικά στοιχεία
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Οι συνοδές ανωmicroαλίες περιλαmicroβάνουν δυσπλασία Chiari IΙ ( asymp 100 ) συριγγοmicroυελία (30-
75) υδροκέφαλο ( 80 ) διαστηmicroατοmicroυελία ( 30 - 45) δυσγενεσία του microεσολοβίου καιανωmicroαλίες διαχωρισmicroού
10 των ασθενών microε ΜΜ και διαστηmicroατοmicroυελία έχουν διάφορες microορφές ηmicroιmicroυελοκήλης
(ΑΒ) Μη χειρουργηθείσες microυελοmicroηνιγγικήλες Οβελι-αία τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού (Α) αναδεικνύει ανοικτήδυσραφία και προβολή του microηνιγγικού σάκκου (Β)Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύειχαρακτηριστική ευρεία δυσραφία και νευρικές ρίζεςπου κρέmicroονται από το placode (C) Οβελιαία τοmicroή Τ1προσανατολισmicroού microετά την χειρουργική αποκατάστα-ση της ΜΜ ( διαφορετική περίπτωση) αναδεικνύει τατυπικά ευρήmicroατα του χαmicroηλά κείmicroενου ΝΜ και τιςπαραmicroορφωmicroένες νωτιαίες ρίζες
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα10
11
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ένα ή και τα δύο ηmicroίσεα της νωτιαίας χορδής καταλήγουν στην ΜΜ ή άλλη ανωmicroαλία Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Όλα τα ευρήmicroατα είναι αποτέλεσmicroα εντοπισmicroένης αδυναmicroίας σύγκλισης του νευρικού καναλιού
Η οπίσθια επιφάνεια του placode θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά το εσωτερικό επένδυmicroα τουνευρικού σωλήνα
Η πρόσθια επιφάνεια αυτού θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά την εξωτερική χοριοειδή microήνιγγα τηςεπιφανείας του ΝΜ
Η αδυναmicroία σύγκλεισης εmicroποδίζει τον διαχωρισmicroό του νευρικού ιστού από το δερmicroατικό εξώδερmicroα Ο νευρικός ιστός παραmicroένει σε επαφή microε το δέρmicroα κατά microήκος της πλάγιας επιφάνειας του
placode Σχετική καθήλωση της νωτιαίας χορδής και ακινησία Το microεσέγχυmicroα δεν microπορεί να microεταναστεύσει προς τα microέσα και αναγκάζεται να παραmicroένει προς
τα εmicroπρός και έξω αποτρέποντας τη συνένωση των οπίσθιων στοιχείων Οι οπίσθιες ρίζες εκφύονται από την πρόσθια επιφάνεια του placode πλαγίως των προσθίων ριζών Και
οι δύο ρίζες πορεύονται κοιλιακώς διαmicroέσου του ΕΝΥ για να εξέλθουν από το σωστό επίπεδο Επιδηmicroιολογία Συχνότητα 06 1000 γεννήσεις ζωντανών συνδέεται microε ανεπάρκεια φολικού της microητέρας
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Τυπικά προεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Το νεογέννητο εmicroφανίζεται κλινικά microε εκτεθειmicroένο ανώριmicroο ερυθρό placode νευρικού ιστού στη
microέση γραmicromicroή της ράχης Το επίπεδο του ελλείmicromicroατος είναι συνήθως το οσφυοiumlερό (αυχενικόθωρακικό επίπεδο πολύ
σπάνια) Το επίπεδο καθορίζει τη σοβαρότητα των νευρολογικών ελλειmicromicroάτων
Υδροκέφαλος δευτεροπαθώς σε δυσπλασία Chiari IΙ Τυπικά microετεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Εγκατεστηmicroένα νευρολογικά ελλείmicromicroατα υδροκέφαλος και σκολίωση Η νευρολογική επιδείνωση αποτελεί επιπλοκή
Καθηλωmicroένος ΝΜ δακτυλιοειδής περίσφιξη της σκληράς microήνιγγας ισχαιmicroία ΝΜ ήσυριγγοϋδροmicroυελία
Θεραπεία Η ΜΜ συγκλείεται χειρουργικά εντός 48 ωρών για να σταθεροποιηθούν τα νευρολογικά ελλείmicromicroατα
και να αποφευχθεί η microόλυνση Ορισmicroένα τριτοβάθmicroια κέντρα εφαρmicroόζουν πειραmicroατικά την χειρουργική αποκατάσταση εντός της microήτρας
Η microεταγενέστερη αντιmicroετώπιση αφορά τις microετεγχειρητικές επιπλοκές Μη καθηλωmicroένος ή καθηλωmicroένος ΝΜ Αντιmicroετώπιση του υδροκεφάλου
Πρόγνωση Τα σταθεροποιηmicroένα microετεγχειρητικά ελλείmicromicroατα είναι αναmicroενόmicroενα και η καλύτερη έκβαση πιθανή Η πρόγνωση των ασθενών δεν βελτιώνεται microετά από επέmicroβαση σύγκλισης Ο υδροκέφαλος και η καθήλωση του ΝΜ καθορίζουν την πρόγνωση για επιδείνωση
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Bowman RM et al Spina bifida outcome a 25-year prospective Pediatr neurosurg 34(3) 114-20 2001 2 Shurtleff DB et al Epidemiology of tethered cord with meningomyelocele Eur J Pediatr Surg 7 suppl 1 7-11 1997 3 Barkovich A Pediatric Neuroimaging ed Philadelphia Lippincott-Raven 1996
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα11
12
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ραχιαίο δερmicroατικό συρίγγιο Ορισmicroός Πόρος κατά microήκος της microέσης γραmicromicroής που επενδύεται microε επιθήλιο και εκτείνεται από
την επιφάνεια του δέρmicroατος προς τα έσω για ποικίλη απόσταση Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Υποδόριος πόρος microεταξύ της επιφάνειας του δέρmicroατος και της ΣΣ microε συνοδό δισχιδή ράχη
Άλλα σηmicroεία Συχνότερα στην οσφυοiumlερά ( 60) και στην ινιακή ( 25 ) περιοχή Η ενδοσπονδυλική επέκταση του συριγγιώδου πόρου παρατηρείται στο frac12 microε τα 23 των
περιπτώσεων Συσχετίζεται microε δερmicroοειδές και επιδερmicroοειδές στο 30 - 50 των περιπτώσεων Το 20 των (επι)δερmicroοειδών της ΣΣ σχετίζονται microε δερmicroατικά συρίγγια Συχνά συνυπάρχει δισχιδής ράχη Ο ΝΜ είναι συχνά καθηλωmicroένος Μηνιγγίτιδα ή ενδοσπονδυλικό απόστηmicroα microπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση Η ΑΤ microε microυελογραφία microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ όσον αφορά την εκτίmicroηση του
ενδοσπονδυλικού τmicroήmicroατος του συριγγιώδους πόρου και τις εξωmicroυελικές microάζες που έχουν ίσοσήmicroα microε το ΕΝΥ
Ο υπερηχογραφικός έλεγχος microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ στα βρέφη που είναι κάτω τουενός έτους
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο χαmicroηλού σήmicroατος πόρος εντός του υψηλού σήmicroατος υποδορίου
λίπους εν τω βάθει της επιφάνειας του δέρmicroατος στην Τ1 ακολουθίαΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία ∆ισχιδής ράχη Αύλακα στο πέταλο ή στην ακανθώδη απόφυση του εν λόγω επιπέδου Ραχιαία διάταση της σκληράς microήνιγγας Ενδο- ή εξωmicroυελικό ( επι ) δερmicroοειδές
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα της ΟΜΣΣ αναδεικνύει τονπόρο του ραχιαίου δερmicroατικού συριγγίου που εκτείνε-ται από την επιφάνεια του δέρmicroατος έως το εσωτερικότου σπονδυλικού σωλήνα Λευκοί ldquomicroαργαριταροει-δείςrdquo επιδερmicroοειδείς όγκοι απεικονίζονται στην ιππου-ρίδα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα12
13
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Ευρήmicroατα ΜΤ Τα δερmicroοειδή microπορεί να είναι ίσου ή υψηλότερου σήmicroατος από το ΕΝΥ στην Τ1 ακολουθία Τα επιδερmicroοειδή έχουν ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ Οι εξωmicroυελικές βλάβες microπορεί να διακρίνονται δύσκολα τις υποπτευόmicroαστε ωστόσο από τη
συνοδό παρεκτόπιση του microυελού ή των νευρικών ριζών Ενδο- ή εξωmicroυελικό απόστηmicroα Χηmicroική αραχνοειδίτιδα από ραγείσα δερmicroοειδή κύστη Το απόστηmicroα και η αραχνοειδίτιδα απεικονίζονται καλύτερα microε γαδολίνιο Καθηλωmicroένος ΝΜΑπεικονιστικές συστάσεις Το παράθυρο και το επίπεδο της MΤ εικόνας ενδέχεται να πρέπει να προσαρmicroοστεί έτσι ώστε να
αναδειχθεί ο δερmicroατικός κόλπος Η βαριά Τ1 ακολουθία ( inversion recovery ή SPGR ) microπορεί να διαχωρίσει εξωmicroυελικές microάζες από
το ΕΝΥ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕνδοσπονδυλικά νεοπλάσmicroατα Όχι δισχιδής ράχη ή καθήλωση ΝΜ ∆ιάχυτη ενίσχυση
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Ο νευρικός σωλήνας σχηmicroατίζεται από την πτύχωση και τη σύγκλειση του νευρικού
εξωδέρmicroατος Καθώς διαχωρίζεται από το υποδόριο εξώδερmicroα Εmicroφανίζεται την 3η microε 4η εβδοmicroάδα της εmicroβρυϊκής ζωής Μια διαδικασία γνωστή ως νευριδίωση και διαχωρισmicroός
Αιτιολογία - Παθογένεια Το δερmicroατικό συρίγγιο είναι αποτέλεσmicroα τοπικής συγχώνευσης του υποδορίου εξωδέρmicroατος
Οβελιαίες τοmicroές Τ1 προσανατολισmicroού προ (Α) καιmicroετά την χορήγηση σκιαγραφικού (Β ) αποκαλύπτουνέναν χαmicroηλού σήmicroατος πόρο στο υποδόριο ( microαύροβέλος ) Σηmicroειώνεται microια ελαφρώς ενισχυόmicroενη ενδο-σπονδυλική microάζα στο κατώτερο οσφυϊκό κανάλι(λευκό βέλος) microε microια περιφερικά ενισχυόmicroενη συλλο-γή περισσότερο κρανιακά (κυρτό βέλος) Στην χει-ρουργική επέmicroβαση διαπιστώθηκε δερmicroοειδές microε ενδο-microηνιγγικό απόστηmicroα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα13
14
∆ερmicroατικό συρίγγιο
εντός του νευρικού εξωδέρmicroατος κατά τον διαχωρισmicroό Βακτηριακή microηνιγγίτιδα από την παλίνδροmicroη είσοδο των παθογόνων διαmicroέσου του
συριγγιώδους πόρου Επιδηmicroιολογία Πρώιmicroη παιδική ηλικία έως την 3η δεκαετία Άνδρες Γυναίκες = 1 1
Μακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Το δερmicroατικό συρίγγιο δύναται να καταλήγει σε Μυελικό κώνο Τελικό νηmicroάτιο Νευρική ρίζα ∆ερmicroοειδές ή επιδερmicroοειδές
Ευδιάκριτοι microαργαριταροειδείς λευκοί όγκοι Ενδέχεται να δούmicroε τυροειδούς υφής ελαιώδη υλικά στα δερmicroοειδήΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Αποφολιδωτικό επιθήλιο στο επιδερmicroοειδές Εξαρτήmicroατα του δέρmicroατος στο δερmicroοειδές
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Βοθρίο ή οπή στη microέση γραmicromicroή του ιερού Συνδυάζεται microε microελαγχρωmicroατική κηλίδα τριχωτό σπίλο τριχοειδικό αγγείωmicroα ή δερmicroατική
απόφυση Ψηλαφητός υποδόριος πόρος Μηνιγγίτιδα Νευρολογικά ελλείmicromicroατα από πιεστικά φαινόmicroενα στο ΝΜ ή την ιππουρίδαΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωση λόγω της καθήλωσης του ΝΜ ή καθώς τα ( επι ) δερmicroοειδή
αυξάνονται σε microέγεθοςΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή του πόρου και παροχέτευση του αποστήmicroατος Απελευθέρωση του καθηλωmicroένου ΝΜ Μακραχρόνια λήψη αντιβιοτικών για αποφυγή microόλυνσηςΠρόγνωση Η πρώιmicroη χειρουργική επέmicroβαση συνήθως οδηγεί σε φυσιολογική νευρολογική ανάπτυξη
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Chen CY et al Dermoid cyst with dermal sinus tract complicated with spinal subdural abscess Pediatr Neurol 2157-
60 1999 2 Kanev PM et al Dermoids and dermal sinus tracts of the spine Neurosurg Clin N Am 2359-66 1995 3 Barkovich AJ et al MR evaluation of spinal dermal sinus tracts in children AJNR 12123-9 1990
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα14
15
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα ∆ιαχωρισmicroός του ΝΜ Ορισmicroός Οβελιαία διαίρεση του ΝΜ σε δύο ηmicroιmicroυελούς καθένας από τους οποίους περιέχει ένα
κεντρικό κανάλι ένα πρόσθιο και ένα οπίσθιο κέρας Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ο διαχωρισmicroός των δύο ηmicroιmicroυελών στην οβελιαία τοmicroή από microια
ινώδη ή οστέινη άκανθα Μέρος του φάσmicroατος του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Συνδέεται microε άλλες συγγενείς ανωmicroαλίες της ΣΣ Πάνω από 15 - 20 των ασθενών microε Chiari I δυσπλασία Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού σπονδυλικού σώmicroατος ∆υσραφία ΣΣ Καθηλωmicroένος ΝΜ
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Εmicroφανίζεται κυρίως στην ΟΜΣΣ ( 85 microεταξύ Θ9 και Ι1 σπονδύλων ) Οι ηmicroιmicroυελοί επανενώνονται επάνω και κάτω από την σχισmicroή στις περισσότερες περιπτώσεις Η άκανθα microπορεί να είναι ινώδης οστεοχόνδρινη ή οστέινη + - υδροmicroυελία Συχνά βλέπουmicroε πάχυνση του τελικού νηmicroατίου και καθηλωmicroένο ΝΜ Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο διαχωρισmicroένος ΝΜ και άκανθα ανευρίσκονται συχνά στο επίπεδο
της microεσοτmicroηmicroατικής σύντηξηςΕυρήmicroατα ΑΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί Οστικές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδύλων + - οστέινη άκανθα (η ινώδης άκανθα είναι συνήθως microη εmicroφανής στη CT )Ευρήmicroατα ΜΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί ενώ microπορεί να αναδειχθεί συριγγοmicroυελία ή υδροmicroυελία Τ1 ακολουθία ndash Η άκανθα θα είναι ίσου σήmicroατος αν είναι ινώδης και υψηλού σήmicroατος αν είναι
οστέινη ( περιέχει microυελό )
( Α Β )Οι οβελιαίες τοmicroές Τ1 και Τ2 προσανατολι-σmicroού στη microέση γραmicromicroή απεικονίζουν microια οστέινηάκανθα στο επίπεδο του Ο1 σπονδύλου (βέλη)Παρατηρείστε την χαmicroηλή θέση του microυελικού κώνου(C) Εγκάρσια τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζειτην οβελιαία φερόmicroενη οστέινη άκανθα που διαχωρί-ζει το ΝΜ σε δύο ηmicroιχόρδια (D ) Εγκάρσια τοmicroή Τ2προσανατολισmicroού επικεντρωmicroένη υπέρθεν του επιπέ-δου της άκανθας αναδεικνύει έναν ΝΜ microε συριγγο-microυελία
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα15
16
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Τ2 ακολουθία ndash Οι ηmicroιmicroυελοί αναγνωρίζονται εύκολα περιβαλλόmicroενοι από ldquo φωτεινό ldquo ΕΝΥ ηκαλύτερη ακολουθία για την αναγνώριση παρουσίας ενός ή δύο σκληραίων σάκκων
Απεικονιστικές συστάσεις Ξεκινάmicroε την microελέτη microε ΜΤ Τ1 και Τ2 στεφανιαίες και εγκάρσιες τοmicroές για την απεικόνιση των ηmicroιmicroυελών Εγκάρσιες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζουν καλύτερα τη σύσταση εντόπιση της
άκανθας καθώς και την παρουσία ή απουσία συριγγοmicroυελίας Συmicroπληρώνουmicroε microε ΑΤ για να καθορίσουmicroε καλύτερα την ανατοmicroία της άκανθας στην περίπτωση που
σχεδιάζεται χειρουργική επέmicroβαση
∆ιαφορική ∆ιάγνωση∆ιπλασιασmicroός ΝΜ ( διπλοmicroυελία ) Συχνά αναφερόmicroαστε σ lsquo αυτήν αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιος
Παθολογική ΑνατοmicroικήΓενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Συνδέεται στενά microε άλλες σπονδυλικές ανωmicroαλίες Η σχισmicroή σχεδόν πάντα διαχωρίζει πλήρως το ΝΜ microε ενιαίο microυελό επάνω και κάτω από τον
διαχωρισmicroό Το 50 των ασθενών εmicroφανίζει έναν σκληραίο σάκκο το υπόλοιπο 50 δύο ξεχωριστούς
σάκκους Αιτιολογία - Παθογένεια Η νωτιαία χορδή διαχωρίζεται αλλά παραmicroένει microια σταθερή σύνδεση microεταξύ εντέρου και ραχιαίου
εξωδέρmicroατος Ο συγγενής διαχωρισmicroός της νωτιαίας χορδής ευθύνεται για το φάσmicroα των συνδρόmicroων
διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Ο βαθmicroός της διαmicroαρτίας καθορίζει ποιες ανωmicroαλίες θα εmicroφανιστούν
Η νωτιαία χορδή επηρεάζει άmicroεσα τον σχηmicroατισmicroό του σπονδυλικού σώmicroατος γι lsquoαυτό σχεδόν
( Α) Στεφανιαία τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύ-ει πολλαπλές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδυλι-κών σωmicroάτων microε σπόνδυλο δίκην πεταλούδας καιηmicroισπόνδυλο σε συνδυασmicroό microε σκολίωση ( Β) Ο ΝΜδιαιρείται σε δύο ηmicroιmicroυελούς εκατέρωθεν της οστέινηςάκανθας (βέλος )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα16
8
∆υσπλασία Chiari I Σπονδυλική στήλη
Ινιακό τρήmicroα rarr απουσία επικοινωνίας microεταξύ κρανιακού σπονδυλικού διαmicroερίσmicroατος ΕΝΥ Αιτιολογία - Παθογένεια - Παθοφυσιολογία Υδροδυναmicroική θεωρία του συmicroπτωmicroατικού Chiari I
Συστολική παρόmicroοια microε έmicroβολο κάθοδος των ενσφηνωmicroένων αmicroυγδάλων προmicroήκους rArr ΠΠααθθοολλοογγιικκήή παλmicroική κυmicroατοmicroορφή πιέσεως του ενδοσπονδυλικού ΕΝΥ Μπορεί να οδηγήσει σε υδροσυριγγοmicroυελία
Επιδηmicroιολογία = 001 του πληθυσmicroούΜακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Προπίπτουσες οξύαιχmicroες σκληρυντικές αmicroυγδαλές που αυλακώνονται από το microέσο του οπισθίου
χείλους του ινιακού τmicroήmicroατοςΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Απώλεια των κοκκωδών κυττάρων κυττάρων PurkinjeΣταδιοποίηση ή κριτήρια ταξινόmicroησης Ι = ασυmicroπτωmicroατικό περίπου 14 - 50 θεραπεία αmicroφίβολη ΙΙ = συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους ΙΙΙ = υδροσυριγγοmicroυελία
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Περισσότερο από 50 ασυmicroπτωmicroατικό Μπορεί να microιmicroείται την σκλήρυνση κατά πλάκας rdquo Κρίσεις ldquo Chiari Ι βήχας κεφαλαλγία πταρmicroός συγκοπή Συmicroπτωmicroατική συmicroπίεση εγκεφαλικού στελέχους Υπερυπνία κεντρική άπνοια ( βρέφος) αιφνίδιος θάνατος Προmicroηκικά σηmicroεία ( πχ παραλύσεις κατώτερων κρανιακών νεύρων ) Αυχεναλγία ραχιαλγία ραιβόκρανο αταξία
Συmicroπτωmicroατική υδροσυριγγοmicroυελία Παροξυσmicroική δυστονία αστάθεια βάδισης ακράτεια Άτυπη σκολίωση ( προοδευτική επώδυνη άτυπη κάmicroψη ) ∆ιαχωρισmicroένη απώλεια αισθητικότητας νευροπάθεια ( microυiumlκή ατροφία χειρός )
Φυσική ιστορία Όσο microεγαλύτερος ο χρόνος και ο βαθmicroός της εκτοπίας τόσο αυξάνει η πιθανότητα εmicroφάνισης συmicroπτωmicroάτων Τα παιδιά ανταποκρίνονται καλύτερα στη θεραπεία από τους ενήλικεςΘεραπεία και πρόγνωση Αmicroφίβολη θεραπεία επέmicroβαση για ασυmicroπτωmicroατικό Chiari I + σύριγγα Η απευθείας αναστόmicroωση της συmicroπτωmicroατικής συριγγοmicroυελίας έχει εγκαταλειφθεί Στόχος αποκατάσταση της φυσιολογικής ροής του ΕΝΥ στο ινιακό τρήmicroα Αποσυmicroπίεση οπίσθιου βόθρου εκτοmicroή οπίσθιου τόξου του Α1
gt 90 darr εκδηλώσεων από το εγκεφαλικό στέλεχος gt 80 darr υδροσυριγγοmicroυελίας Ανάσχεση σκολίωσης ( βελτίωση στους νεότερους )
+ - πλαστική της σκληράς microήνιγγας εκτοmicroή παρεγκεφαλιδικών αmicroυγδαλών Πρόσθια αποσυmicroπίεση οπίσθια σταθεροποίηση σπάνια ενδείκνυται ( σε ορισmicroένες κρανιοαυχενικές ανωmicroαλίες )
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Genitory L et al Chiari type 1 anomalies in children and adolescents Minimally invasive management in a series of 53
cases Childs Nerv Syst 16(10-11) 707-18 2000 2 Nishikawa M et al Pathogenesis of Chiari malformations A morphometric study of the posterior cranial fossa J Neurosurg 86 40-7 1997 3 Menezes AH Primary craniovertebral anomalies and the hindbrain herniation syndrome (Chiari 1) Data base
analysis Pediatric Neurosurg 23 260-69 1995
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα8
9
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ανοικτή σπονδυλική δυσραφία ανοιχτή δισχιδής ράχη Ορισmicroός οστικό έλλειmicromicroα του οπισθίου τmicroήmicroατος του σπονδυλικού σωλήνα το οποίο δεν
καλύπτεται από δέρmicroα και επιτρέπει την έκθεση του νευρικού ιστού του ΕΝΥ και των microηνίγγων στοναέρα
Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ευρεία οστική σπονδυλική δυσραφία microε χαmicroηλή θέση του ΝΜ ριζών και microετεγχειρητικές αλλοιώσεις από τη σύγκλιση του δέρmicroατος
Σχεδόν όλοι οι ασθενείς εmicroφανίζουν δυσπλασία Chiari IΙ Σπάνια απεικονίζεται πριν από τη σύγκλιση του δέρmicroατος και την αποκατάσταση Οι περισσότερες ενδείξεις απεικόνισης αφορούν καταστάσεις που ελέγχονται microετά τη σύγκλιση της
microυελοmicroηνιγγοκήλης ( ΜΜ ) Επιπλοκές της χειρουργικής επέmicroβασης ( καθηλωmicroένος ΝΜ ) Μη εmicroφανείς συνυπάρχουσες ανωmicroαλίες όπως η διαστηmicroατοmicroυελία Νευρολογική επιδείνωση λόγω υδροκέφαλου
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Η microη αποκατασταθείσα ΜΜ απεικονίζεται σπάνια microε εξαίρεση τον υπερηχογραφικό έλεγχο στη
διάρκεια της εmicroβρυiumlκής ζωής Καλύτερα απεικονιστικά σηmicroεία ∆ιεύρυνση του κατώτερου καναλιού και του microηνιγγικού σάκκου
χαmicroηλή θέση ΝΜ microετεγχειρητικές αλλοιώσεις αναζητούmicroε επίσης σηmicroεία δυσπλασίας Chiari IΙ στονεγκέφαλο
Ευρήmicroατα ΑΤ Οστικός δυσραφισmicroός που καλύπτεται από δέρmicroα ( microετεγχειρητικά) χαmicroηλή θέση ΝΜ ριζών Κατά κύριο λόγο χρησιmicroεύει για τον εντοπισmicroό microετεγχειρητικών επιπλοκών ΑΤ ΣΣ Άκανθα διαστηmicroατοmicroυελίας περίσφιξη microηνιγγικού σάκκου ή απότοκος ισχαιmicroία του ΝΜ
( απότοmicroη διακοπή ΝΜ ) ΑΤ εγκεφάλου Υδροκέφαλος από δυσλειτουργία της κοιλιοπεριτοναiumlκής επικοινωνίας
Ευρήmicroατα ΜΤ Μέθοδος εκλογής για την απεικόνιση των microετεγχειρητικών επιπλοκών
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα αναδεικνύει έναν εξαιρετικάδιευρυσmicroένο microηνιγγικό σάκκο που στερείται δερmicroατι-κής κάλυψης ( ανοικτή δυσραφία ) Η microεγέθυνση ανα-δεικνύει σε εγκάρσια τοmicroή την ευρεία σπονδυλική δυσ-ραφία και τις νωτιαίες ρίζες να κρέmicroονται από το κοι-λιακό placode ( εξώδερmicroα )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα9
10
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ευρεία σπονδυλική δυσραφία πλατιά σπονδυλικά πέταλα σάκκος microε ΕΝΥ που καλύπτεται από δέρmicroα Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ και των ριζών απεικονίζεται καλύτερα σε οβελιαίες τοmicroές
Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ microπορεί να microην εκδηλώνεται κλινικά Η απόφαση για χειρουργική αποκατάσταση στηρίζεται σε κλινικά και όχι ακτινολογικά κριτήρια
Με την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για τη microελέτη της ροής του ΕΝΥδιαπιστώνεται ελαττωmicroένη κινητικότητα του microυελικού κώνου
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος ανοικτό νευρικό τόξο πλατιά πέταλα πρόπτωση του
microυελοmicroηνιγγικού σάκκου και συνοδά ευρήmicroατα δυσπλασίας Chiari IΙ από τον εγκέφαλο ( σηmicroείο τουλεmicroονιού σηmicroείο της microπανάνας υδροκέφαλος )
Απεικονιστικές συστάσεις Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος για την αρχική διάγνωση της ΜΜ έτσι ώστε να αποφασισθεί η
microέθοδος τοκετού ( microυελοmicroηνιγγοκήλη rArr καισαρική τοmicroή ) ΑΤ εγκεφάλου για την παρακολούθηση του υδροκεφάλου MΤ ενδείξεις microετεγχειρητικής απεινόνισης στην ΣΣ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΚλειστή ( λανθάνουσα ) σπονδυλική δυσραφία Επίσης εmicroφανίζει ραχιαία δυσραφία και ο ΝΜ microπορεί να έχει χαmicroηλή θέση ∆ιακρίνεται από την ΜΜ λόγω της ύπαρξης δέρmicroατος ή άλλου δερmicroατικού παραγώγου ( πχ λίπωmicroα
) που καλύπτει τα νευρικά στοιχεία
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Οι συνοδές ανωmicroαλίες περιλαmicroβάνουν δυσπλασία Chiari IΙ ( asymp 100 ) συριγγοmicroυελία (30-
75) υδροκέφαλο ( 80 ) διαστηmicroατοmicroυελία ( 30 - 45) δυσγενεσία του microεσολοβίου καιανωmicroαλίες διαχωρισmicroού
10 των ασθενών microε ΜΜ και διαστηmicroατοmicroυελία έχουν διάφορες microορφές ηmicroιmicroυελοκήλης
(ΑΒ) Μη χειρουργηθείσες microυελοmicroηνιγγικήλες Οβελι-αία τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού (Α) αναδεικνύει ανοικτήδυσραφία και προβολή του microηνιγγικού σάκκου (Β)Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύειχαρακτηριστική ευρεία δυσραφία και νευρικές ρίζεςπου κρέmicroονται από το placode (C) Οβελιαία τοmicroή Τ1προσανατολισmicroού microετά την χειρουργική αποκατάστα-ση της ΜΜ ( διαφορετική περίπτωση) αναδεικνύει τατυπικά ευρήmicroατα του χαmicroηλά κείmicroενου ΝΜ και τιςπαραmicroορφωmicroένες νωτιαίες ρίζες
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα10
11
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ένα ή και τα δύο ηmicroίσεα της νωτιαίας χορδής καταλήγουν στην ΜΜ ή άλλη ανωmicroαλία Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Όλα τα ευρήmicroατα είναι αποτέλεσmicroα εντοπισmicroένης αδυναmicroίας σύγκλισης του νευρικού καναλιού
Η οπίσθια επιφάνεια του placode θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά το εσωτερικό επένδυmicroα τουνευρικού σωλήνα
Η πρόσθια επιφάνεια αυτού θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά την εξωτερική χοριοειδή microήνιγγα τηςεπιφανείας του ΝΜ
Η αδυναmicroία σύγκλεισης εmicroποδίζει τον διαχωρισmicroό του νευρικού ιστού από το δερmicroατικό εξώδερmicroα Ο νευρικός ιστός παραmicroένει σε επαφή microε το δέρmicroα κατά microήκος της πλάγιας επιφάνειας του
placode Σχετική καθήλωση της νωτιαίας χορδής και ακινησία Το microεσέγχυmicroα δεν microπορεί να microεταναστεύσει προς τα microέσα και αναγκάζεται να παραmicroένει προς
τα εmicroπρός και έξω αποτρέποντας τη συνένωση των οπίσθιων στοιχείων Οι οπίσθιες ρίζες εκφύονται από την πρόσθια επιφάνεια του placode πλαγίως των προσθίων ριζών Και
οι δύο ρίζες πορεύονται κοιλιακώς διαmicroέσου του ΕΝΥ για να εξέλθουν από το σωστό επίπεδο Επιδηmicroιολογία Συχνότητα 06 1000 γεννήσεις ζωντανών συνδέεται microε ανεπάρκεια φολικού της microητέρας
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Τυπικά προεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Το νεογέννητο εmicroφανίζεται κλινικά microε εκτεθειmicroένο ανώριmicroο ερυθρό placode νευρικού ιστού στη
microέση γραmicromicroή της ράχης Το επίπεδο του ελλείmicromicroατος είναι συνήθως το οσφυοiumlερό (αυχενικόθωρακικό επίπεδο πολύ
σπάνια) Το επίπεδο καθορίζει τη σοβαρότητα των νευρολογικών ελλειmicromicroάτων
Υδροκέφαλος δευτεροπαθώς σε δυσπλασία Chiari IΙ Τυπικά microετεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Εγκατεστηmicroένα νευρολογικά ελλείmicromicroατα υδροκέφαλος και σκολίωση Η νευρολογική επιδείνωση αποτελεί επιπλοκή
Καθηλωmicroένος ΝΜ δακτυλιοειδής περίσφιξη της σκληράς microήνιγγας ισχαιmicroία ΝΜ ήσυριγγοϋδροmicroυελία
Θεραπεία Η ΜΜ συγκλείεται χειρουργικά εντός 48 ωρών για να σταθεροποιηθούν τα νευρολογικά ελλείmicromicroατα
και να αποφευχθεί η microόλυνση Ορισmicroένα τριτοβάθmicroια κέντρα εφαρmicroόζουν πειραmicroατικά την χειρουργική αποκατάσταση εντός της microήτρας
Η microεταγενέστερη αντιmicroετώπιση αφορά τις microετεγχειρητικές επιπλοκές Μη καθηλωmicroένος ή καθηλωmicroένος ΝΜ Αντιmicroετώπιση του υδροκεφάλου
Πρόγνωση Τα σταθεροποιηmicroένα microετεγχειρητικά ελλείmicromicroατα είναι αναmicroενόmicroενα και η καλύτερη έκβαση πιθανή Η πρόγνωση των ασθενών δεν βελτιώνεται microετά από επέmicroβαση σύγκλισης Ο υδροκέφαλος και η καθήλωση του ΝΜ καθορίζουν την πρόγνωση για επιδείνωση
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Bowman RM et al Spina bifida outcome a 25-year prospective Pediatr neurosurg 34(3) 114-20 2001 2 Shurtleff DB et al Epidemiology of tethered cord with meningomyelocele Eur J Pediatr Surg 7 suppl 1 7-11 1997 3 Barkovich A Pediatric Neuroimaging ed Philadelphia Lippincott-Raven 1996
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα11
12
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ραχιαίο δερmicroατικό συρίγγιο Ορισmicroός Πόρος κατά microήκος της microέσης γραmicromicroής που επενδύεται microε επιθήλιο και εκτείνεται από
την επιφάνεια του δέρmicroατος προς τα έσω για ποικίλη απόσταση Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Υποδόριος πόρος microεταξύ της επιφάνειας του δέρmicroατος και της ΣΣ microε συνοδό δισχιδή ράχη
Άλλα σηmicroεία Συχνότερα στην οσφυοiumlερά ( 60) και στην ινιακή ( 25 ) περιοχή Η ενδοσπονδυλική επέκταση του συριγγιώδου πόρου παρατηρείται στο frac12 microε τα 23 των
περιπτώσεων Συσχετίζεται microε δερmicroοειδές και επιδερmicroοειδές στο 30 - 50 των περιπτώσεων Το 20 των (επι)δερmicroοειδών της ΣΣ σχετίζονται microε δερmicroατικά συρίγγια Συχνά συνυπάρχει δισχιδής ράχη Ο ΝΜ είναι συχνά καθηλωmicroένος Μηνιγγίτιδα ή ενδοσπονδυλικό απόστηmicroα microπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση Η ΑΤ microε microυελογραφία microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ όσον αφορά την εκτίmicroηση του
ενδοσπονδυλικού τmicroήmicroατος του συριγγιώδους πόρου και τις εξωmicroυελικές microάζες που έχουν ίσοσήmicroα microε το ΕΝΥ
Ο υπερηχογραφικός έλεγχος microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ στα βρέφη που είναι κάτω τουενός έτους
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο χαmicroηλού σήmicroατος πόρος εντός του υψηλού σήmicroατος υποδορίου
λίπους εν τω βάθει της επιφάνειας του δέρmicroατος στην Τ1 ακολουθίαΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία ∆ισχιδής ράχη Αύλακα στο πέταλο ή στην ακανθώδη απόφυση του εν λόγω επιπέδου Ραχιαία διάταση της σκληράς microήνιγγας Ενδο- ή εξωmicroυελικό ( επι ) δερmicroοειδές
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα της ΟΜΣΣ αναδεικνύει τονπόρο του ραχιαίου δερmicroατικού συριγγίου που εκτείνε-ται από την επιφάνεια του δέρmicroατος έως το εσωτερικότου σπονδυλικού σωλήνα Λευκοί ldquomicroαργαριταροει-δείςrdquo επιδερmicroοειδείς όγκοι απεικονίζονται στην ιππου-ρίδα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα12
13
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Ευρήmicroατα ΜΤ Τα δερmicroοειδή microπορεί να είναι ίσου ή υψηλότερου σήmicroατος από το ΕΝΥ στην Τ1 ακολουθία Τα επιδερmicroοειδή έχουν ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ Οι εξωmicroυελικές βλάβες microπορεί να διακρίνονται δύσκολα τις υποπτευόmicroαστε ωστόσο από τη
συνοδό παρεκτόπιση του microυελού ή των νευρικών ριζών Ενδο- ή εξωmicroυελικό απόστηmicroα Χηmicroική αραχνοειδίτιδα από ραγείσα δερmicroοειδή κύστη Το απόστηmicroα και η αραχνοειδίτιδα απεικονίζονται καλύτερα microε γαδολίνιο Καθηλωmicroένος ΝΜΑπεικονιστικές συστάσεις Το παράθυρο και το επίπεδο της MΤ εικόνας ενδέχεται να πρέπει να προσαρmicroοστεί έτσι ώστε να
αναδειχθεί ο δερmicroατικός κόλπος Η βαριά Τ1 ακολουθία ( inversion recovery ή SPGR ) microπορεί να διαχωρίσει εξωmicroυελικές microάζες από
το ΕΝΥ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕνδοσπονδυλικά νεοπλάσmicroατα Όχι δισχιδής ράχη ή καθήλωση ΝΜ ∆ιάχυτη ενίσχυση
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Ο νευρικός σωλήνας σχηmicroατίζεται από την πτύχωση και τη σύγκλειση του νευρικού
εξωδέρmicroατος Καθώς διαχωρίζεται από το υποδόριο εξώδερmicroα Εmicroφανίζεται την 3η microε 4η εβδοmicroάδα της εmicroβρυϊκής ζωής Μια διαδικασία γνωστή ως νευριδίωση και διαχωρισmicroός
Αιτιολογία - Παθογένεια Το δερmicroατικό συρίγγιο είναι αποτέλεσmicroα τοπικής συγχώνευσης του υποδορίου εξωδέρmicroατος
Οβελιαίες τοmicroές Τ1 προσανατολισmicroού προ (Α) καιmicroετά την χορήγηση σκιαγραφικού (Β ) αποκαλύπτουνέναν χαmicroηλού σήmicroατος πόρο στο υποδόριο ( microαύροβέλος ) Σηmicroειώνεται microια ελαφρώς ενισχυόmicroενη ενδο-σπονδυλική microάζα στο κατώτερο οσφυϊκό κανάλι(λευκό βέλος) microε microια περιφερικά ενισχυόmicroενη συλλο-γή περισσότερο κρανιακά (κυρτό βέλος) Στην χει-ρουργική επέmicroβαση διαπιστώθηκε δερmicroοειδές microε ενδο-microηνιγγικό απόστηmicroα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα13
14
∆ερmicroατικό συρίγγιο
εντός του νευρικού εξωδέρmicroατος κατά τον διαχωρισmicroό Βακτηριακή microηνιγγίτιδα από την παλίνδροmicroη είσοδο των παθογόνων διαmicroέσου του
συριγγιώδους πόρου Επιδηmicroιολογία Πρώιmicroη παιδική ηλικία έως την 3η δεκαετία Άνδρες Γυναίκες = 1 1
Μακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Το δερmicroατικό συρίγγιο δύναται να καταλήγει σε Μυελικό κώνο Τελικό νηmicroάτιο Νευρική ρίζα ∆ερmicroοειδές ή επιδερmicroοειδές
Ευδιάκριτοι microαργαριταροειδείς λευκοί όγκοι Ενδέχεται να δούmicroε τυροειδούς υφής ελαιώδη υλικά στα δερmicroοειδήΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Αποφολιδωτικό επιθήλιο στο επιδερmicroοειδές Εξαρτήmicroατα του δέρmicroατος στο δερmicroοειδές
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Βοθρίο ή οπή στη microέση γραmicromicroή του ιερού Συνδυάζεται microε microελαγχρωmicroατική κηλίδα τριχωτό σπίλο τριχοειδικό αγγείωmicroα ή δερmicroατική
απόφυση Ψηλαφητός υποδόριος πόρος Μηνιγγίτιδα Νευρολογικά ελλείmicromicroατα από πιεστικά φαινόmicroενα στο ΝΜ ή την ιππουρίδαΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωση λόγω της καθήλωσης του ΝΜ ή καθώς τα ( επι ) δερmicroοειδή
αυξάνονται σε microέγεθοςΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή του πόρου και παροχέτευση του αποστήmicroατος Απελευθέρωση του καθηλωmicroένου ΝΜ Μακραχρόνια λήψη αντιβιοτικών για αποφυγή microόλυνσηςΠρόγνωση Η πρώιmicroη χειρουργική επέmicroβαση συνήθως οδηγεί σε φυσιολογική νευρολογική ανάπτυξη
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Chen CY et al Dermoid cyst with dermal sinus tract complicated with spinal subdural abscess Pediatr Neurol 2157-
60 1999 2 Kanev PM et al Dermoids and dermal sinus tracts of the spine Neurosurg Clin N Am 2359-66 1995 3 Barkovich AJ et al MR evaluation of spinal dermal sinus tracts in children AJNR 12123-9 1990
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα14
15
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα ∆ιαχωρισmicroός του ΝΜ Ορισmicroός Οβελιαία διαίρεση του ΝΜ σε δύο ηmicroιmicroυελούς καθένας από τους οποίους περιέχει ένα
κεντρικό κανάλι ένα πρόσθιο και ένα οπίσθιο κέρας Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ο διαχωρισmicroός των δύο ηmicroιmicroυελών στην οβελιαία τοmicroή από microια
ινώδη ή οστέινη άκανθα Μέρος του φάσmicroατος του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Συνδέεται microε άλλες συγγενείς ανωmicroαλίες της ΣΣ Πάνω από 15 - 20 των ασθενών microε Chiari I δυσπλασία Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού σπονδυλικού σώmicroατος ∆υσραφία ΣΣ Καθηλωmicroένος ΝΜ
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Εmicroφανίζεται κυρίως στην ΟΜΣΣ ( 85 microεταξύ Θ9 και Ι1 σπονδύλων ) Οι ηmicroιmicroυελοί επανενώνονται επάνω και κάτω από την σχισmicroή στις περισσότερες περιπτώσεις Η άκανθα microπορεί να είναι ινώδης οστεοχόνδρινη ή οστέινη + - υδροmicroυελία Συχνά βλέπουmicroε πάχυνση του τελικού νηmicroατίου και καθηλωmicroένο ΝΜ Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο διαχωρισmicroένος ΝΜ και άκανθα ανευρίσκονται συχνά στο επίπεδο
της microεσοτmicroηmicroατικής σύντηξηςΕυρήmicroατα ΑΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί Οστικές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδύλων + - οστέινη άκανθα (η ινώδης άκανθα είναι συνήθως microη εmicroφανής στη CT )Ευρήmicroατα ΜΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί ενώ microπορεί να αναδειχθεί συριγγοmicroυελία ή υδροmicroυελία Τ1 ακολουθία ndash Η άκανθα θα είναι ίσου σήmicroατος αν είναι ινώδης και υψηλού σήmicroατος αν είναι
οστέινη ( περιέχει microυελό )
( Α Β )Οι οβελιαίες τοmicroές Τ1 και Τ2 προσανατολι-σmicroού στη microέση γραmicromicroή απεικονίζουν microια οστέινηάκανθα στο επίπεδο του Ο1 σπονδύλου (βέλη)Παρατηρείστε την χαmicroηλή θέση του microυελικού κώνου(C) Εγκάρσια τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζειτην οβελιαία φερόmicroενη οστέινη άκανθα που διαχωρί-ζει το ΝΜ σε δύο ηmicroιχόρδια (D ) Εγκάρσια τοmicroή Τ2προσανατολισmicroού επικεντρωmicroένη υπέρθεν του επιπέ-δου της άκανθας αναδεικνύει έναν ΝΜ microε συριγγο-microυελία
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα15
16
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Τ2 ακολουθία ndash Οι ηmicroιmicroυελοί αναγνωρίζονται εύκολα περιβαλλόmicroενοι από ldquo φωτεινό ldquo ΕΝΥ ηκαλύτερη ακολουθία για την αναγνώριση παρουσίας ενός ή δύο σκληραίων σάκκων
Απεικονιστικές συστάσεις Ξεκινάmicroε την microελέτη microε ΜΤ Τ1 και Τ2 στεφανιαίες και εγκάρσιες τοmicroές για την απεικόνιση των ηmicroιmicroυελών Εγκάρσιες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζουν καλύτερα τη σύσταση εντόπιση της
άκανθας καθώς και την παρουσία ή απουσία συριγγοmicroυελίας Συmicroπληρώνουmicroε microε ΑΤ για να καθορίσουmicroε καλύτερα την ανατοmicroία της άκανθας στην περίπτωση που
σχεδιάζεται χειρουργική επέmicroβαση
∆ιαφορική ∆ιάγνωση∆ιπλασιασmicroός ΝΜ ( διπλοmicroυελία ) Συχνά αναφερόmicroαστε σ lsquo αυτήν αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιος
Παθολογική ΑνατοmicroικήΓενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Συνδέεται στενά microε άλλες σπονδυλικές ανωmicroαλίες Η σχισmicroή σχεδόν πάντα διαχωρίζει πλήρως το ΝΜ microε ενιαίο microυελό επάνω και κάτω από τον
διαχωρισmicroό Το 50 των ασθενών εmicroφανίζει έναν σκληραίο σάκκο το υπόλοιπο 50 δύο ξεχωριστούς
σάκκους Αιτιολογία - Παθογένεια Η νωτιαία χορδή διαχωρίζεται αλλά παραmicroένει microια σταθερή σύνδεση microεταξύ εντέρου και ραχιαίου
εξωδέρmicroατος Ο συγγενής διαχωρισmicroός της νωτιαίας χορδής ευθύνεται για το φάσmicroα των συνδρόmicroων
διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Ο βαθmicroός της διαmicroαρτίας καθορίζει ποιες ανωmicroαλίες θα εmicroφανιστούν
Η νωτιαία χορδή επηρεάζει άmicroεσα τον σχηmicroατισmicroό του σπονδυλικού σώmicroατος γι lsquoαυτό σχεδόν
( Α) Στεφανιαία τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύ-ει πολλαπλές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδυλι-κών σωmicroάτων microε σπόνδυλο δίκην πεταλούδας καιηmicroισπόνδυλο σε συνδυασmicroό microε σκολίωση ( Β) Ο ΝΜδιαιρείται σε δύο ηmicroιmicroυελούς εκατέρωθεν της οστέινηςάκανθας (βέλος )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα16
9
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ανοικτή σπονδυλική δυσραφία ανοιχτή δισχιδής ράχη Ορισmicroός οστικό έλλειmicromicroα του οπισθίου τmicroήmicroατος του σπονδυλικού σωλήνα το οποίο δεν
καλύπτεται από δέρmicroα και επιτρέπει την έκθεση του νευρικού ιστού του ΕΝΥ και των microηνίγγων στοναέρα
Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ευρεία οστική σπονδυλική δυσραφία microε χαmicroηλή θέση του ΝΜ ριζών και microετεγχειρητικές αλλοιώσεις από τη σύγκλιση του δέρmicroατος
Σχεδόν όλοι οι ασθενείς εmicroφανίζουν δυσπλασία Chiari IΙ Σπάνια απεικονίζεται πριν από τη σύγκλιση του δέρmicroατος και την αποκατάσταση Οι περισσότερες ενδείξεις απεικόνισης αφορούν καταστάσεις που ελέγχονται microετά τη σύγκλιση της
microυελοmicroηνιγγοκήλης ( ΜΜ ) Επιπλοκές της χειρουργικής επέmicroβασης ( καθηλωmicroένος ΝΜ ) Μη εmicroφανείς συνυπάρχουσες ανωmicroαλίες όπως η διαστηmicroατοmicroυελία Νευρολογική επιδείνωση λόγω υδροκέφαλου
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Η microη αποκατασταθείσα ΜΜ απεικονίζεται σπάνια microε εξαίρεση τον υπερηχογραφικό έλεγχο στη
διάρκεια της εmicroβρυiumlκής ζωής Καλύτερα απεικονιστικά σηmicroεία ∆ιεύρυνση του κατώτερου καναλιού και του microηνιγγικού σάκκου
χαmicroηλή θέση ΝΜ microετεγχειρητικές αλλοιώσεις αναζητούmicroε επίσης σηmicroεία δυσπλασίας Chiari IΙ στονεγκέφαλο
Ευρήmicroατα ΑΤ Οστικός δυσραφισmicroός που καλύπτεται από δέρmicroα ( microετεγχειρητικά) χαmicroηλή θέση ΝΜ ριζών Κατά κύριο λόγο χρησιmicroεύει για τον εντοπισmicroό microετεγχειρητικών επιπλοκών ΑΤ ΣΣ Άκανθα διαστηmicroατοmicroυελίας περίσφιξη microηνιγγικού σάκκου ή απότοκος ισχαιmicroία του ΝΜ
( απότοmicroη διακοπή ΝΜ ) ΑΤ εγκεφάλου Υδροκέφαλος από δυσλειτουργία της κοιλιοπεριτοναiumlκής επικοινωνίας
Ευρήmicroατα ΜΤ Μέθοδος εκλογής για την απεικόνιση των microετεγχειρητικών επιπλοκών
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα αναδεικνύει έναν εξαιρετικάδιευρυσmicroένο microηνιγγικό σάκκο που στερείται δερmicroατι-κής κάλυψης ( ανοικτή δυσραφία ) Η microεγέθυνση ανα-δεικνύει σε εγκάρσια τοmicroή την ευρεία σπονδυλική δυσ-ραφία και τις νωτιαίες ρίζες να κρέmicroονται από το κοι-λιακό placode ( εξώδερmicroα )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα9
10
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ευρεία σπονδυλική δυσραφία πλατιά σπονδυλικά πέταλα σάκκος microε ΕΝΥ που καλύπτεται από δέρmicroα Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ και των ριζών απεικονίζεται καλύτερα σε οβελιαίες τοmicroές
Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ microπορεί να microην εκδηλώνεται κλινικά Η απόφαση για χειρουργική αποκατάσταση στηρίζεται σε κλινικά και όχι ακτινολογικά κριτήρια
Με την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για τη microελέτη της ροής του ΕΝΥδιαπιστώνεται ελαττωmicroένη κινητικότητα του microυελικού κώνου
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος ανοικτό νευρικό τόξο πλατιά πέταλα πρόπτωση του
microυελοmicroηνιγγικού σάκκου και συνοδά ευρήmicroατα δυσπλασίας Chiari IΙ από τον εγκέφαλο ( σηmicroείο τουλεmicroονιού σηmicroείο της microπανάνας υδροκέφαλος )
Απεικονιστικές συστάσεις Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος για την αρχική διάγνωση της ΜΜ έτσι ώστε να αποφασισθεί η
microέθοδος τοκετού ( microυελοmicroηνιγγοκήλη rArr καισαρική τοmicroή ) ΑΤ εγκεφάλου για την παρακολούθηση του υδροκεφάλου MΤ ενδείξεις microετεγχειρητικής απεινόνισης στην ΣΣ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΚλειστή ( λανθάνουσα ) σπονδυλική δυσραφία Επίσης εmicroφανίζει ραχιαία δυσραφία και ο ΝΜ microπορεί να έχει χαmicroηλή θέση ∆ιακρίνεται από την ΜΜ λόγω της ύπαρξης δέρmicroατος ή άλλου δερmicroατικού παραγώγου ( πχ λίπωmicroα
) που καλύπτει τα νευρικά στοιχεία
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Οι συνοδές ανωmicroαλίες περιλαmicroβάνουν δυσπλασία Chiari IΙ ( asymp 100 ) συριγγοmicroυελία (30-
75) υδροκέφαλο ( 80 ) διαστηmicroατοmicroυελία ( 30 - 45) δυσγενεσία του microεσολοβίου καιανωmicroαλίες διαχωρισmicroού
10 των ασθενών microε ΜΜ και διαστηmicroατοmicroυελία έχουν διάφορες microορφές ηmicroιmicroυελοκήλης
(ΑΒ) Μη χειρουργηθείσες microυελοmicroηνιγγικήλες Οβελι-αία τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού (Α) αναδεικνύει ανοικτήδυσραφία και προβολή του microηνιγγικού σάκκου (Β)Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύειχαρακτηριστική ευρεία δυσραφία και νευρικές ρίζεςπου κρέmicroονται από το placode (C) Οβελιαία τοmicroή Τ1προσανατολισmicroού microετά την χειρουργική αποκατάστα-ση της ΜΜ ( διαφορετική περίπτωση) αναδεικνύει τατυπικά ευρήmicroατα του χαmicroηλά κείmicroενου ΝΜ και τιςπαραmicroορφωmicroένες νωτιαίες ρίζες
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα10
11
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ένα ή και τα δύο ηmicroίσεα της νωτιαίας χορδής καταλήγουν στην ΜΜ ή άλλη ανωmicroαλία Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Όλα τα ευρήmicroατα είναι αποτέλεσmicroα εντοπισmicroένης αδυναmicroίας σύγκλισης του νευρικού καναλιού
Η οπίσθια επιφάνεια του placode θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά το εσωτερικό επένδυmicroα τουνευρικού σωλήνα
Η πρόσθια επιφάνεια αυτού θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά την εξωτερική χοριοειδή microήνιγγα τηςεπιφανείας του ΝΜ
Η αδυναmicroία σύγκλεισης εmicroποδίζει τον διαχωρισmicroό του νευρικού ιστού από το δερmicroατικό εξώδερmicroα Ο νευρικός ιστός παραmicroένει σε επαφή microε το δέρmicroα κατά microήκος της πλάγιας επιφάνειας του
placode Σχετική καθήλωση της νωτιαίας χορδής και ακινησία Το microεσέγχυmicroα δεν microπορεί να microεταναστεύσει προς τα microέσα και αναγκάζεται να παραmicroένει προς
τα εmicroπρός και έξω αποτρέποντας τη συνένωση των οπίσθιων στοιχείων Οι οπίσθιες ρίζες εκφύονται από την πρόσθια επιφάνεια του placode πλαγίως των προσθίων ριζών Και
οι δύο ρίζες πορεύονται κοιλιακώς διαmicroέσου του ΕΝΥ για να εξέλθουν από το σωστό επίπεδο Επιδηmicroιολογία Συχνότητα 06 1000 γεννήσεις ζωντανών συνδέεται microε ανεπάρκεια φολικού της microητέρας
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Τυπικά προεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Το νεογέννητο εmicroφανίζεται κλινικά microε εκτεθειmicroένο ανώριmicroο ερυθρό placode νευρικού ιστού στη
microέση γραmicromicroή της ράχης Το επίπεδο του ελλείmicromicroατος είναι συνήθως το οσφυοiumlερό (αυχενικόθωρακικό επίπεδο πολύ
σπάνια) Το επίπεδο καθορίζει τη σοβαρότητα των νευρολογικών ελλειmicromicroάτων
Υδροκέφαλος δευτεροπαθώς σε δυσπλασία Chiari IΙ Τυπικά microετεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Εγκατεστηmicroένα νευρολογικά ελλείmicromicroατα υδροκέφαλος και σκολίωση Η νευρολογική επιδείνωση αποτελεί επιπλοκή
Καθηλωmicroένος ΝΜ δακτυλιοειδής περίσφιξη της σκληράς microήνιγγας ισχαιmicroία ΝΜ ήσυριγγοϋδροmicroυελία
Θεραπεία Η ΜΜ συγκλείεται χειρουργικά εντός 48 ωρών για να σταθεροποιηθούν τα νευρολογικά ελλείmicromicroατα
και να αποφευχθεί η microόλυνση Ορισmicroένα τριτοβάθmicroια κέντρα εφαρmicroόζουν πειραmicroατικά την χειρουργική αποκατάσταση εντός της microήτρας
Η microεταγενέστερη αντιmicroετώπιση αφορά τις microετεγχειρητικές επιπλοκές Μη καθηλωmicroένος ή καθηλωmicroένος ΝΜ Αντιmicroετώπιση του υδροκεφάλου
Πρόγνωση Τα σταθεροποιηmicroένα microετεγχειρητικά ελλείmicromicroατα είναι αναmicroενόmicroενα και η καλύτερη έκβαση πιθανή Η πρόγνωση των ασθενών δεν βελτιώνεται microετά από επέmicroβαση σύγκλισης Ο υδροκέφαλος και η καθήλωση του ΝΜ καθορίζουν την πρόγνωση για επιδείνωση
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Bowman RM et al Spina bifida outcome a 25-year prospective Pediatr neurosurg 34(3) 114-20 2001 2 Shurtleff DB et al Epidemiology of tethered cord with meningomyelocele Eur J Pediatr Surg 7 suppl 1 7-11 1997 3 Barkovich A Pediatric Neuroimaging ed Philadelphia Lippincott-Raven 1996
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα11
12
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ραχιαίο δερmicroατικό συρίγγιο Ορισmicroός Πόρος κατά microήκος της microέσης γραmicromicroής που επενδύεται microε επιθήλιο και εκτείνεται από
την επιφάνεια του δέρmicroατος προς τα έσω για ποικίλη απόσταση Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Υποδόριος πόρος microεταξύ της επιφάνειας του δέρmicroατος και της ΣΣ microε συνοδό δισχιδή ράχη
Άλλα σηmicroεία Συχνότερα στην οσφυοiumlερά ( 60) και στην ινιακή ( 25 ) περιοχή Η ενδοσπονδυλική επέκταση του συριγγιώδου πόρου παρατηρείται στο frac12 microε τα 23 των
περιπτώσεων Συσχετίζεται microε δερmicroοειδές και επιδερmicroοειδές στο 30 - 50 των περιπτώσεων Το 20 των (επι)δερmicroοειδών της ΣΣ σχετίζονται microε δερmicroατικά συρίγγια Συχνά συνυπάρχει δισχιδής ράχη Ο ΝΜ είναι συχνά καθηλωmicroένος Μηνιγγίτιδα ή ενδοσπονδυλικό απόστηmicroα microπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση Η ΑΤ microε microυελογραφία microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ όσον αφορά την εκτίmicroηση του
ενδοσπονδυλικού τmicroήmicroατος του συριγγιώδους πόρου και τις εξωmicroυελικές microάζες που έχουν ίσοσήmicroα microε το ΕΝΥ
Ο υπερηχογραφικός έλεγχος microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ στα βρέφη που είναι κάτω τουενός έτους
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο χαmicroηλού σήmicroατος πόρος εντός του υψηλού σήmicroατος υποδορίου
λίπους εν τω βάθει της επιφάνειας του δέρmicroατος στην Τ1 ακολουθίαΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία ∆ισχιδής ράχη Αύλακα στο πέταλο ή στην ακανθώδη απόφυση του εν λόγω επιπέδου Ραχιαία διάταση της σκληράς microήνιγγας Ενδο- ή εξωmicroυελικό ( επι ) δερmicroοειδές
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα της ΟΜΣΣ αναδεικνύει τονπόρο του ραχιαίου δερmicroατικού συριγγίου που εκτείνε-ται από την επιφάνεια του δέρmicroατος έως το εσωτερικότου σπονδυλικού σωλήνα Λευκοί ldquomicroαργαριταροει-δείςrdquo επιδερmicroοειδείς όγκοι απεικονίζονται στην ιππου-ρίδα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα12
13
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Ευρήmicroατα ΜΤ Τα δερmicroοειδή microπορεί να είναι ίσου ή υψηλότερου σήmicroατος από το ΕΝΥ στην Τ1 ακολουθία Τα επιδερmicroοειδή έχουν ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ Οι εξωmicroυελικές βλάβες microπορεί να διακρίνονται δύσκολα τις υποπτευόmicroαστε ωστόσο από τη
συνοδό παρεκτόπιση του microυελού ή των νευρικών ριζών Ενδο- ή εξωmicroυελικό απόστηmicroα Χηmicroική αραχνοειδίτιδα από ραγείσα δερmicroοειδή κύστη Το απόστηmicroα και η αραχνοειδίτιδα απεικονίζονται καλύτερα microε γαδολίνιο Καθηλωmicroένος ΝΜΑπεικονιστικές συστάσεις Το παράθυρο και το επίπεδο της MΤ εικόνας ενδέχεται να πρέπει να προσαρmicroοστεί έτσι ώστε να
αναδειχθεί ο δερmicroατικός κόλπος Η βαριά Τ1 ακολουθία ( inversion recovery ή SPGR ) microπορεί να διαχωρίσει εξωmicroυελικές microάζες από
το ΕΝΥ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕνδοσπονδυλικά νεοπλάσmicroατα Όχι δισχιδής ράχη ή καθήλωση ΝΜ ∆ιάχυτη ενίσχυση
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Ο νευρικός σωλήνας σχηmicroατίζεται από την πτύχωση και τη σύγκλειση του νευρικού
εξωδέρmicroατος Καθώς διαχωρίζεται από το υποδόριο εξώδερmicroα Εmicroφανίζεται την 3η microε 4η εβδοmicroάδα της εmicroβρυϊκής ζωής Μια διαδικασία γνωστή ως νευριδίωση και διαχωρισmicroός
Αιτιολογία - Παθογένεια Το δερmicroατικό συρίγγιο είναι αποτέλεσmicroα τοπικής συγχώνευσης του υποδορίου εξωδέρmicroατος
Οβελιαίες τοmicroές Τ1 προσανατολισmicroού προ (Α) καιmicroετά την χορήγηση σκιαγραφικού (Β ) αποκαλύπτουνέναν χαmicroηλού σήmicroατος πόρο στο υποδόριο ( microαύροβέλος ) Σηmicroειώνεται microια ελαφρώς ενισχυόmicroενη ενδο-σπονδυλική microάζα στο κατώτερο οσφυϊκό κανάλι(λευκό βέλος) microε microια περιφερικά ενισχυόmicroενη συλλο-γή περισσότερο κρανιακά (κυρτό βέλος) Στην χει-ρουργική επέmicroβαση διαπιστώθηκε δερmicroοειδές microε ενδο-microηνιγγικό απόστηmicroα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα13
14
∆ερmicroατικό συρίγγιο
εντός του νευρικού εξωδέρmicroατος κατά τον διαχωρισmicroό Βακτηριακή microηνιγγίτιδα από την παλίνδροmicroη είσοδο των παθογόνων διαmicroέσου του
συριγγιώδους πόρου Επιδηmicroιολογία Πρώιmicroη παιδική ηλικία έως την 3η δεκαετία Άνδρες Γυναίκες = 1 1
Μακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Το δερmicroατικό συρίγγιο δύναται να καταλήγει σε Μυελικό κώνο Τελικό νηmicroάτιο Νευρική ρίζα ∆ερmicroοειδές ή επιδερmicroοειδές
Ευδιάκριτοι microαργαριταροειδείς λευκοί όγκοι Ενδέχεται να δούmicroε τυροειδούς υφής ελαιώδη υλικά στα δερmicroοειδήΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Αποφολιδωτικό επιθήλιο στο επιδερmicroοειδές Εξαρτήmicroατα του δέρmicroατος στο δερmicroοειδές
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Βοθρίο ή οπή στη microέση γραmicromicroή του ιερού Συνδυάζεται microε microελαγχρωmicroατική κηλίδα τριχωτό σπίλο τριχοειδικό αγγείωmicroα ή δερmicroατική
απόφυση Ψηλαφητός υποδόριος πόρος Μηνιγγίτιδα Νευρολογικά ελλείmicromicroατα από πιεστικά φαινόmicroενα στο ΝΜ ή την ιππουρίδαΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωση λόγω της καθήλωσης του ΝΜ ή καθώς τα ( επι ) δερmicroοειδή
αυξάνονται σε microέγεθοςΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή του πόρου και παροχέτευση του αποστήmicroατος Απελευθέρωση του καθηλωmicroένου ΝΜ Μακραχρόνια λήψη αντιβιοτικών για αποφυγή microόλυνσηςΠρόγνωση Η πρώιmicroη χειρουργική επέmicroβαση συνήθως οδηγεί σε φυσιολογική νευρολογική ανάπτυξη
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Chen CY et al Dermoid cyst with dermal sinus tract complicated with spinal subdural abscess Pediatr Neurol 2157-
60 1999 2 Kanev PM et al Dermoids and dermal sinus tracts of the spine Neurosurg Clin N Am 2359-66 1995 3 Barkovich AJ et al MR evaluation of spinal dermal sinus tracts in children AJNR 12123-9 1990
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα14
15
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα ∆ιαχωρισmicroός του ΝΜ Ορισmicroός Οβελιαία διαίρεση του ΝΜ σε δύο ηmicroιmicroυελούς καθένας από τους οποίους περιέχει ένα
κεντρικό κανάλι ένα πρόσθιο και ένα οπίσθιο κέρας Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ο διαχωρισmicroός των δύο ηmicroιmicroυελών στην οβελιαία τοmicroή από microια
ινώδη ή οστέινη άκανθα Μέρος του φάσmicroατος του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Συνδέεται microε άλλες συγγενείς ανωmicroαλίες της ΣΣ Πάνω από 15 - 20 των ασθενών microε Chiari I δυσπλασία Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού σπονδυλικού σώmicroατος ∆υσραφία ΣΣ Καθηλωmicroένος ΝΜ
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Εmicroφανίζεται κυρίως στην ΟΜΣΣ ( 85 microεταξύ Θ9 και Ι1 σπονδύλων ) Οι ηmicroιmicroυελοί επανενώνονται επάνω και κάτω από την σχισmicroή στις περισσότερες περιπτώσεις Η άκανθα microπορεί να είναι ινώδης οστεοχόνδρινη ή οστέινη + - υδροmicroυελία Συχνά βλέπουmicroε πάχυνση του τελικού νηmicroατίου και καθηλωmicroένο ΝΜ Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο διαχωρισmicroένος ΝΜ και άκανθα ανευρίσκονται συχνά στο επίπεδο
της microεσοτmicroηmicroατικής σύντηξηςΕυρήmicroατα ΑΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί Οστικές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδύλων + - οστέινη άκανθα (η ινώδης άκανθα είναι συνήθως microη εmicroφανής στη CT )Ευρήmicroατα ΜΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί ενώ microπορεί να αναδειχθεί συριγγοmicroυελία ή υδροmicroυελία Τ1 ακολουθία ndash Η άκανθα θα είναι ίσου σήmicroατος αν είναι ινώδης και υψηλού σήmicroατος αν είναι
οστέινη ( περιέχει microυελό )
( Α Β )Οι οβελιαίες τοmicroές Τ1 και Τ2 προσανατολι-σmicroού στη microέση γραmicromicroή απεικονίζουν microια οστέινηάκανθα στο επίπεδο του Ο1 σπονδύλου (βέλη)Παρατηρείστε την χαmicroηλή θέση του microυελικού κώνου(C) Εγκάρσια τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζειτην οβελιαία φερόmicroενη οστέινη άκανθα που διαχωρί-ζει το ΝΜ σε δύο ηmicroιχόρδια (D ) Εγκάρσια τοmicroή Τ2προσανατολισmicroού επικεντρωmicroένη υπέρθεν του επιπέ-δου της άκανθας αναδεικνύει έναν ΝΜ microε συριγγο-microυελία
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα15
16
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Τ2 ακολουθία ndash Οι ηmicroιmicroυελοί αναγνωρίζονται εύκολα περιβαλλόmicroενοι από ldquo φωτεινό ldquo ΕΝΥ ηκαλύτερη ακολουθία για την αναγνώριση παρουσίας ενός ή δύο σκληραίων σάκκων
Απεικονιστικές συστάσεις Ξεκινάmicroε την microελέτη microε ΜΤ Τ1 και Τ2 στεφανιαίες και εγκάρσιες τοmicroές για την απεικόνιση των ηmicroιmicroυελών Εγκάρσιες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζουν καλύτερα τη σύσταση εντόπιση της
άκανθας καθώς και την παρουσία ή απουσία συριγγοmicroυελίας Συmicroπληρώνουmicroε microε ΑΤ για να καθορίσουmicroε καλύτερα την ανατοmicroία της άκανθας στην περίπτωση που
σχεδιάζεται χειρουργική επέmicroβαση
∆ιαφορική ∆ιάγνωση∆ιπλασιασmicroός ΝΜ ( διπλοmicroυελία ) Συχνά αναφερόmicroαστε σ lsquo αυτήν αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιος
Παθολογική ΑνατοmicroικήΓενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Συνδέεται στενά microε άλλες σπονδυλικές ανωmicroαλίες Η σχισmicroή σχεδόν πάντα διαχωρίζει πλήρως το ΝΜ microε ενιαίο microυελό επάνω και κάτω από τον
διαχωρισmicroό Το 50 των ασθενών εmicroφανίζει έναν σκληραίο σάκκο το υπόλοιπο 50 δύο ξεχωριστούς
σάκκους Αιτιολογία - Παθογένεια Η νωτιαία χορδή διαχωρίζεται αλλά παραmicroένει microια σταθερή σύνδεση microεταξύ εντέρου και ραχιαίου
εξωδέρmicroατος Ο συγγενής διαχωρισmicroός της νωτιαίας χορδής ευθύνεται για το φάσmicroα των συνδρόmicroων
διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Ο βαθmicroός της διαmicroαρτίας καθορίζει ποιες ανωmicroαλίες θα εmicroφανιστούν
Η νωτιαία χορδή επηρεάζει άmicroεσα τον σχηmicroατισmicroό του σπονδυλικού σώmicroατος γι lsquoαυτό σχεδόν
( Α) Στεφανιαία τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύ-ει πολλαπλές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδυλι-κών σωmicroάτων microε σπόνδυλο δίκην πεταλούδας καιηmicroισπόνδυλο σε συνδυασmicroό microε σκολίωση ( Β) Ο ΝΜδιαιρείται σε δύο ηmicroιmicroυελούς εκατέρωθεν της οστέινηςάκανθας (βέλος )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα16
10
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ευρεία σπονδυλική δυσραφία πλατιά σπονδυλικά πέταλα σάκκος microε ΕΝΥ που καλύπτεται από δέρmicroα Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ και των ριζών απεικονίζεται καλύτερα σε οβελιαίες τοmicroές
Η χαmicroηλή θέση του ΝΜ microπορεί να microην εκδηλώνεται κλινικά Η απόφαση για χειρουργική αποκατάσταση στηρίζεται σε κλινικά και όχι ακτινολογικά κριτήρια
Με την τεχνική σκιαγράφησης φάσεως ( phase contrast ) για τη microελέτη της ροής του ΕΝΥδιαπιστώνεται ελαττωmicroένη κινητικότητα του microυελικού κώνου
Ευρήmicroατα από άλλες απεικονιστικές τεχνικές Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος ανοικτό νευρικό τόξο πλατιά πέταλα πρόπτωση του
microυελοmicroηνιγγικού σάκκου και συνοδά ευρήmicroατα δυσπλασίας Chiari IΙ από τον εγκέφαλο ( σηmicroείο τουλεmicroονιού σηmicroείο της microπανάνας υδροκέφαλος )
Απεικονιστικές συστάσεις Μαιευτικός υπερηχογραφικός έλεγχος για την αρχική διάγνωση της ΜΜ έτσι ώστε να αποφασισθεί η
microέθοδος τοκετού ( microυελοmicroηνιγγοκήλη rArr καισαρική τοmicroή ) ΑΤ εγκεφάλου για την παρακολούθηση του υδροκεφάλου MΤ ενδείξεις microετεγχειρητικής απεινόνισης στην ΣΣ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΚλειστή ( λανθάνουσα ) σπονδυλική δυσραφία Επίσης εmicroφανίζει ραχιαία δυσραφία και ο ΝΜ microπορεί να έχει χαmicroηλή θέση ∆ιακρίνεται από την ΜΜ λόγω της ύπαρξης δέρmicroατος ή άλλου δερmicroατικού παραγώγου ( πχ λίπωmicroα
) που καλύπτει τα νευρικά στοιχεία
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Οι συνοδές ανωmicroαλίες περιλαmicroβάνουν δυσπλασία Chiari IΙ ( asymp 100 ) συριγγοmicroυελία (30-
75) υδροκέφαλο ( 80 ) διαστηmicroατοmicroυελία ( 30 - 45) δυσγενεσία του microεσολοβίου καιανωmicroαλίες διαχωρισmicroού
10 των ασθενών microε ΜΜ και διαστηmicroατοmicroυελία έχουν διάφορες microορφές ηmicroιmicroυελοκήλης
(ΑΒ) Μη χειρουργηθείσες microυελοmicroηνιγγικήλες Οβελι-αία τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού (Α) αναδεικνύει ανοικτήδυσραφία και προβολή του microηνιγγικού σάκκου (Β)Εγκάρσια τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύειχαρακτηριστική ευρεία δυσραφία και νευρικές ρίζεςπου κρέmicroονται από το placode (C) Οβελιαία τοmicroή Τ1προσανατολισmicroού microετά την χειρουργική αποκατάστα-ση της ΜΜ ( διαφορετική περίπτωση) αναδεικνύει τατυπικά ευρήmicroατα του χαmicroηλά κείmicroενου ΝΜ και τιςπαραmicroορφωmicroένες νωτιαίες ρίζες
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα10
11
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ένα ή και τα δύο ηmicroίσεα της νωτιαίας χορδής καταλήγουν στην ΜΜ ή άλλη ανωmicroαλία Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Όλα τα ευρήmicroατα είναι αποτέλεσmicroα εντοπισmicroένης αδυναmicroίας σύγκλισης του νευρικού καναλιού
Η οπίσθια επιφάνεια του placode θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά το εσωτερικό επένδυmicroα τουνευρικού σωλήνα
Η πρόσθια επιφάνεια αυτού θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά την εξωτερική χοριοειδή microήνιγγα τηςεπιφανείας του ΝΜ
Η αδυναmicroία σύγκλεισης εmicroποδίζει τον διαχωρισmicroό του νευρικού ιστού από το δερmicroατικό εξώδερmicroα Ο νευρικός ιστός παραmicroένει σε επαφή microε το δέρmicroα κατά microήκος της πλάγιας επιφάνειας του
placode Σχετική καθήλωση της νωτιαίας χορδής και ακινησία Το microεσέγχυmicroα δεν microπορεί να microεταναστεύσει προς τα microέσα και αναγκάζεται να παραmicroένει προς
τα εmicroπρός και έξω αποτρέποντας τη συνένωση των οπίσθιων στοιχείων Οι οπίσθιες ρίζες εκφύονται από την πρόσθια επιφάνεια του placode πλαγίως των προσθίων ριζών Και
οι δύο ρίζες πορεύονται κοιλιακώς διαmicroέσου του ΕΝΥ για να εξέλθουν από το σωστό επίπεδο Επιδηmicroιολογία Συχνότητα 06 1000 γεννήσεις ζωντανών συνδέεται microε ανεπάρκεια φολικού της microητέρας
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Τυπικά προεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Το νεογέννητο εmicroφανίζεται κλινικά microε εκτεθειmicroένο ανώριmicroο ερυθρό placode νευρικού ιστού στη
microέση γραmicromicroή της ράχης Το επίπεδο του ελλείmicromicroατος είναι συνήθως το οσφυοiumlερό (αυχενικόθωρακικό επίπεδο πολύ
σπάνια) Το επίπεδο καθορίζει τη σοβαρότητα των νευρολογικών ελλειmicromicroάτων
Υδροκέφαλος δευτεροπαθώς σε δυσπλασία Chiari IΙ Τυπικά microετεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Εγκατεστηmicroένα νευρολογικά ελλείmicromicroατα υδροκέφαλος και σκολίωση Η νευρολογική επιδείνωση αποτελεί επιπλοκή
Καθηλωmicroένος ΝΜ δακτυλιοειδής περίσφιξη της σκληράς microήνιγγας ισχαιmicroία ΝΜ ήσυριγγοϋδροmicroυελία
Θεραπεία Η ΜΜ συγκλείεται χειρουργικά εντός 48 ωρών για να σταθεροποιηθούν τα νευρολογικά ελλείmicromicroατα
και να αποφευχθεί η microόλυνση Ορισmicroένα τριτοβάθmicroια κέντρα εφαρmicroόζουν πειραmicroατικά την χειρουργική αποκατάσταση εντός της microήτρας
Η microεταγενέστερη αντιmicroετώπιση αφορά τις microετεγχειρητικές επιπλοκές Μη καθηλωmicroένος ή καθηλωmicroένος ΝΜ Αντιmicroετώπιση του υδροκεφάλου
Πρόγνωση Τα σταθεροποιηmicroένα microετεγχειρητικά ελλείmicromicroατα είναι αναmicroενόmicroενα και η καλύτερη έκβαση πιθανή Η πρόγνωση των ασθενών δεν βελτιώνεται microετά από επέmicroβαση σύγκλισης Ο υδροκέφαλος και η καθήλωση του ΝΜ καθορίζουν την πρόγνωση για επιδείνωση
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Bowman RM et al Spina bifida outcome a 25-year prospective Pediatr neurosurg 34(3) 114-20 2001 2 Shurtleff DB et al Epidemiology of tethered cord with meningomyelocele Eur J Pediatr Surg 7 suppl 1 7-11 1997 3 Barkovich A Pediatric Neuroimaging ed Philadelphia Lippincott-Raven 1996
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα11
12
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ραχιαίο δερmicroατικό συρίγγιο Ορισmicroός Πόρος κατά microήκος της microέσης γραmicromicroής που επενδύεται microε επιθήλιο και εκτείνεται από
την επιφάνεια του δέρmicroατος προς τα έσω για ποικίλη απόσταση Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Υποδόριος πόρος microεταξύ της επιφάνειας του δέρmicroατος και της ΣΣ microε συνοδό δισχιδή ράχη
Άλλα σηmicroεία Συχνότερα στην οσφυοiumlερά ( 60) και στην ινιακή ( 25 ) περιοχή Η ενδοσπονδυλική επέκταση του συριγγιώδου πόρου παρατηρείται στο frac12 microε τα 23 των
περιπτώσεων Συσχετίζεται microε δερmicroοειδές και επιδερmicroοειδές στο 30 - 50 των περιπτώσεων Το 20 των (επι)δερmicroοειδών της ΣΣ σχετίζονται microε δερmicroατικά συρίγγια Συχνά συνυπάρχει δισχιδής ράχη Ο ΝΜ είναι συχνά καθηλωmicroένος Μηνιγγίτιδα ή ενδοσπονδυλικό απόστηmicroα microπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση Η ΑΤ microε microυελογραφία microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ όσον αφορά την εκτίmicroηση του
ενδοσπονδυλικού τmicroήmicroατος του συριγγιώδους πόρου και τις εξωmicroυελικές microάζες που έχουν ίσοσήmicroα microε το ΕΝΥ
Ο υπερηχογραφικός έλεγχος microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ στα βρέφη που είναι κάτω τουενός έτους
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο χαmicroηλού σήmicroατος πόρος εντός του υψηλού σήmicroατος υποδορίου
λίπους εν τω βάθει της επιφάνειας του δέρmicroατος στην Τ1 ακολουθίαΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία ∆ισχιδής ράχη Αύλακα στο πέταλο ή στην ακανθώδη απόφυση του εν λόγω επιπέδου Ραχιαία διάταση της σκληράς microήνιγγας Ενδο- ή εξωmicroυελικό ( επι ) δερmicroοειδές
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα της ΟΜΣΣ αναδεικνύει τονπόρο του ραχιαίου δερmicroατικού συριγγίου που εκτείνε-ται από την επιφάνεια του δέρmicroατος έως το εσωτερικότου σπονδυλικού σωλήνα Λευκοί ldquomicroαργαριταροει-δείςrdquo επιδερmicroοειδείς όγκοι απεικονίζονται στην ιππου-ρίδα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα12
13
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Ευρήmicroατα ΜΤ Τα δερmicroοειδή microπορεί να είναι ίσου ή υψηλότερου σήmicroατος από το ΕΝΥ στην Τ1 ακολουθία Τα επιδερmicroοειδή έχουν ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ Οι εξωmicroυελικές βλάβες microπορεί να διακρίνονται δύσκολα τις υποπτευόmicroαστε ωστόσο από τη
συνοδό παρεκτόπιση του microυελού ή των νευρικών ριζών Ενδο- ή εξωmicroυελικό απόστηmicroα Χηmicroική αραχνοειδίτιδα από ραγείσα δερmicroοειδή κύστη Το απόστηmicroα και η αραχνοειδίτιδα απεικονίζονται καλύτερα microε γαδολίνιο Καθηλωmicroένος ΝΜΑπεικονιστικές συστάσεις Το παράθυρο και το επίπεδο της MΤ εικόνας ενδέχεται να πρέπει να προσαρmicroοστεί έτσι ώστε να
αναδειχθεί ο δερmicroατικός κόλπος Η βαριά Τ1 ακολουθία ( inversion recovery ή SPGR ) microπορεί να διαχωρίσει εξωmicroυελικές microάζες από
το ΕΝΥ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕνδοσπονδυλικά νεοπλάσmicroατα Όχι δισχιδής ράχη ή καθήλωση ΝΜ ∆ιάχυτη ενίσχυση
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Ο νευρικός σωλήνας σχηmicroατίζεται από την πτύχωση και τη σύγκλειση του νευρικού
εξωδέρmicroατος Καθώς διαχωρίζεται από το υποδόριο εξώδερmicroα Εmicroφανίζεται την 3η microε 4η εβδοmicroάδα της εmicroβρυϊκής ζωής Μια διαδικασία γνωστή ως νευριδίωση και διαχωρισmicroός
Αιτιολογία - Παθογένεια Το δερmicroατικό συρίγγιο είναι αποτέλεσmicroα τοπικής συγχώνευσης του υποδορίου εξωδέρmicroατος
Οβελιαίες τοmicroές Τ1 προσανατολισmicroού προ (Α) καιmicroετά την χορήγηση σκιαγραφικού (Β ) αποκαλύπτουνέναν χαmicroηλού σήmicroατος πόρο στο υποδόριο ( microαύροβέλος ) Σηmicroειώνεται microια ελαφρώς ενισχυόmicroενη ενδο-σπονδυλική microάζα στο κατώτερο οσφυϊκό κανάλι(λευκό βέλος) microε microια περιφερικά ενισχυόmicroενη συλλο-γή περισσότερο κρανιακά (κυρτό βέλος) Στην χει-ρουργική επέmicroβαση διαπιστώθηκε δερmicroοειδές microε ενδο-microηνιγγικό απόστηmicroα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα13
14
∆ερmicroατικό συρίγγιο
εντός του νευρικού εξωδέρmicroατος κατά τον διαχωρισmicroό Βακτηριακή microηνιγγίτιδα από την παλίνδροmicroη είσοδο των παθογόνων διαmicroέσου του
συριγγιώδους πόρου Επιδηmicroιολογία Πρώιmicroη παιδική ηλικία έως την 3η δεκαετία Άνδρες Γυναίκες = 1 1
Μακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Το δερmicroατικό συρίγγιο δύναται να καταλήγει σε Μυελικό κώνο Τελικό νηmicroάτιο Νευρική ρίζα ∆ερmicroοειδές ή επιδερmicroοειδές
Ευδιάκριτοι microαργαριταροειδείς λευκοί όγκοι Ενδέχεται να δούmicroε τυροειδούς υφής ελαιώδη υλικά στα δερmicroοειδήΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Αποφολιδωτικό επιθήλιο στο επιδερmicroοειδές Εξαρτήmicroατα του δέρmicroατος στο δερmicroοειδές
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Βοθρίο ή οπή στη microέση γραmicromicroή του ιερού Συνδυάζεται microε microελαγχρωmicroατική κηλίδα τριχωτό σπίλο τριχοειδικό αγγείωmicroα ή δερmicroατική
απόφυση Ψηλαφητός υποδόριος πόρος Μηνιγγίτιδα Νευρολογικά ελλείmicromicroατα από πιεστικά φαινόmicroενα στο ΝΜ ή την ιππουρίδαΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωση λόγω της καθήλωσης του ΝΜ ή καθώς τα ( επι ) δερmicroοειδή
αυξάνονται σε microέγεθοςΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή του πόρου και παροχέτευση του αποστήmicroατος Απελευθέρωση του καθηλωmicroένου ΝΜ Μακραχρόνια λήψη αντιβιοτικών για αποφυγή microόλυνσηςΠρόγνωση Η πρώιmicroη χειρουργική επέmicroβαση συνήθως οδηγεί σε φυσιολογική νευρολογική ανάπτυξη
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Chen CY et al Dermoid cyst with dermal sinus tract complicated with spinal subdural abscess Pediatr Neurol 2157-
60 1999 2 Kanev PM et al Dermoids and dermal sinus tracts of the spine Neurosurg Clin N Am 2359-66 1995 3 Barkovich AJ et al MR evaluation of spinal dermal sinus tracts in children AJNR 12123-9 1990
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα14
15
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα ∆ιαχωρισmicroός του ΝΜ Ορισmicroός Οβελιαία διαίρεση του ΝΜ σε δύο ηmicroιmicroυελούς καθένας από τους οποίους περιέχει ένα
κεντρικό κανάλι ένα πρόσθιο και ένα οπίσθιο κέρας Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ο διαχωρισmicroός των δύο ηmicroιmicroυελών στην οβελιαία τοmicroή από microια
ινώδη ή οστέινη άκανθα Μέρος του φάσmicroατος του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Συνδέεται microε άλλες συγγενείς ανωmicroαλίες της ΣΣ Πάνω από 15 - 20 των ασθενών microε Chiari I δυσπλασία Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού σπονδυλικού σώmicroατος ∆υσραφία ΣΣ Καθηλωmicroένος ΝΜ
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Εmicroφανίζεται κυρίως στην ΟΜΣΣ ( 85 microεταξύ Θ9 και Ι1 σπονδύλων ) Οι ηmicroιmicroυελοί επανενώνονται επάνω και κάτω από την σχισmicroή στις περισσότερες περιπτώσεις Η άκανθα microπορεί να είναι ινώδης οστεοχόνδρινη ή οστέινη + - υδροmicroυελία Συχνά βλέπουmicroε πάχυνση του τελικού νηmicroατίου και καθηλωmicroένο ΝΜ Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο διαχωρισmicroένος ΝΜ και άκανθα ανευρίσκονται συχνά στο επίπεδο
της microεσοτmicroηmicroατικής σύντηξηςΕυρήmicroατα ΑΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί Οστικές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδύλων + - οστέινη άκανθα (η ινώδης άκανθα είναι συνήθως microη εmicroφανής στη CT )Ευρήmicroατα ΜΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί ενώ microπορεί να αναδειχθεί συριγγοmicroυελία ή υδροmicroυελία Τ1 ακολουθία ndash Η άκανθα θα είναι ίσου σήmicroατος αν είναι ινώδης και υψηλού σήmicroατος αν είναι
οστέινη ( περιέχει microυελό )
( Α Β )Οι οβελιαίες τοmicroές Τ1 και Τ2 προσανατολι-σmicroού στη microέση γραmicromicroή απεικονίζουν microια οστέινηάκανθα στο επίπεδο του Ο1 σπονδύλου (βέλη)Παρατηρείστε την χαmicroηλή θέση του microυελικού κώνου(C) Εγκάρσια τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζειτην οβελιαία φερόmicroενη οστέινη άκανθα που διαχωρί-ζει το ΝΜ σε δύο ηmicroιχόρδια (D ) Εγκάρσια τοmicroή Τ2προσανατολισmicroού επικεντρωmicroένη υπέρθεν του επιπέ-δου της άκανθας αναδεικνύει έναν ΝΜ microε συριγγο-microυελία
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα15
16
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Τ2 ακολουθία ndash Οι ηmicroιmicroυελοί αναγνωρίζονται εύκολα περιβαλλόmicroενοι από ldquo φωτεινό ldquo ΕΝΥ ηκαλύτερη ακολουθία για την αναγνώριση παρουσίας ενός ή δύο σκληραίων σάκκων
Απεικονιστικές συστάσεις Ξεκινάmicroε την microελέτη microε ΜΤ Τ1 και Τ2 στεφανιαίες και εγκάρσιες τοmicroές για την απεικόνιση των ηmicroιmicroυελών Εγκάρσιες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζουν καλύτερα τη σύσταση εντόπιση της
άκανθας καθώς και την παρουσία ή απουσία συριγγοmicroυελίας Συmicroπληρώνουmicroε microε ΑΤ για να καθορίσουmicroε καλύτερα την ανατοmicroία της άκανθας στην περίπτωση που
σχεδιάζεται χειρουργική επέmicroβαση
∆ιαφορική ∆ιάγνωση∆ιπλασιασmicroός ΝΜ ( διπλοmicroυελία ) Συχνά αναφερόmicroαστε σ lsquo αυτήν αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιος
Παθολογική ΑνατοmicroικήΓενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Συνδέεται στενά microε άλλες σπονδυλικές ανωmicroαλίες Η σχισmicroή σχεδόν πάντα διαχωρίζει πλήρως το ΝΜ microε ενιαίο microυελό επάνω και κάτω από τον
διαχωρισmicroό Το 50 των ασθενών εmicroφανίζει έναν σκληραίο σάκκο το υπόλοιπο 50 δύο ξεχωριστούς
σάκκους Αιτιολογία - Παθογένεια Η νωτιαία χορδή διαχωρίζεται αλλά παραmicroένει microια σταθερή σύνδεση microεταξύ εντέρου και ραχιαίου
εξωδέρmicroατος Ο συγγενής διαχωρισmicroός της νωτιαίας χορδής ευθύνεται για το φάσmicroα των συνδρόmicroων
διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Ο βαθmicroός της διαmicroαρτίας καθορίζει ποιες ανωmicroαλίες θα εmicroφανιστούν
Η νωτιαία χορδή επηρεάζει άmicroεσα τον σχηmicroατισmicroό του σπονδυλικού σώmicroατος γι lsquoαυτό σχεδόν
( Α) Στεφανιαία τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύ-ει πολλαπλές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδυλι-κών σωmicroάτων microε σπόνδυλο δίκην πεταλούδας καιηmicroισπόνδυλο σε συνδυασmicroό microε σκολίωση ( Β) Ο ΝΜδιαιρείται σε δύο ηmicroιmicroυελούς εκατέρωθεν της οστέινηςάκανθας (βέλος )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα16
11
Μυελοmicroηνιγγοκήλη
Ένα ή και τα δύο ηmicroίσεα της νωτιαίας χορδής καταλήγουν στην ΜΜ ή άλλη ανωmicroαλία Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Όλα τα ευρήmicroατα είναι αποτέλεσmicroα εντοπισmicroένης αδυναmicroίας σύγκλισης του νευρικού καναλιού
Η οπίσθια επιφάνεια του placode θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά το εσωτερικό επένδυmicroα τουνευρικού σωλήνα
Η πρόσθια επιφάνεια αυτού θα σχηmicroατίσει φυσιολογικά την εξωτερική χοριοειδή microήνιγγα τηςεπιφανείας του ΝΜ
Η αδυναmicroία σύγκλεισης εmicroποδίζει τον διαχωρισmicroό του νευρικού ιστού από το δερmicroατικό εξώδερmicroα Ο νευρικός ιστός παραmicroένει σε επαφή microε το δέρmicroα κατά microήκος της πλάγιας επιφάνειας του
placode Σχετική καθήλωση της νωτιαίας χορδής και ακινησία Το microεσέγχυmicroα δεν microπορεί να microεταναστεύσει προς τα microέσα και αναγκάζεται να παραmicroένει προς
τα εmicroπρός και έξω αποτρέποντας τη συνένωση των οπίσθιων στοιχείων Οι οπίσθιες ρίζες εκφύονται από την πρόσθια επιφάνεια του placode πλαγίως των προσθίων ριζών Και
οι δύο ρίζες πορεύονται κοιλιακώς διαmicroέσου του ΕΝΥ για να εξέλθουν από το σωστό επίπεδο Επιδηmicroιολογία Συχνότητα 06 1000 γεννήσεις ζωντανών συνδέεται microε ανεπάρκεια φολικού της microητέρας
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Τυπικά προεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Το νεογέννητο εmicroφανίζεται κλινικά microε εκτεθειmicroένο ανώριmicroο ερυθρό placode νευρικού ιστού στη
microέση γραmicromicroή της ράχης Το επίπεδο του ελλείmicromicroατος είναι συνήθως το οσφυοiumlερό (αυχενικόθωρακικό επίπεδο πολύ
σπάνια) Το επίπεδο καθορίζει τη σοβαρότητα των νευρολογικών ελλειmicromicroάτων
Υδροκέφαλος δευτεροπαθώς σε δυσπλασία Chiari IΙ Τυπικά microετεγχειρητικά κλινικά χαρακτηριστικά Εγκατεστηmicroένα νευρολογικά ελλείmicromicroατα υδροκέφαλος και σκολίωση Η νευρολογική επιδείνωση αποτελεί επιπλοκή
Καθηλωmicroένος ΝΜ δακτυλιοειδής περίσφιξη της σκληράς microήνιγγας ισχαιmicroία ΝΜ ήσυριγγοϋδροmicroυελία
Θεραπεία Η ΜΜ συγκλείεται χειρουργικά εντός 48 ωρών για να σταθεροποιηθούν τα νευρολογικά ελλείmicromicroατα
και να αποφευχθεί η microόλυνση Ορισmicroένα τριτοβάθmicroια κέντρα εφαρmicroόζουν πειραmicroατικά την χειρουργική αποκατάσταση εντός της microήτρας
Η microεταγενέστερη αντιmicroετώπιση αφορά τις microετεγχειρητικές επιπλοκές Μη καθηλωmicroένος ή καθηλωmicroένος ΝΜ Αντιmicroετώπιση του υδροκεφάλου
Πρόγνωση Τα σταθεροποιηmicroένα microετεγχειρητικά ελλείmicromicroατα είναι αναmicroενόmicroενα και η καλύτερη έκβαση πιθανή Η πρόγνωση των ασθενών δεν βελτιώνεται microετά από επέmicroβαση σύγκλισης Ο υδροκέφαλος και η καθήλωση του ΝΜ καθορίζουν την πρόγνωση για επιδείνωση
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Bowman RM et al Spina bifida outcome a 25-year prospective Pediatr neurosurg 34(3) 114-20 2001 2 Shurtleff DB et al Epidemiology of tethered cord with meningomyelocele Eur J Pediatr Surg 7 suppl 1 7-11 1997 3 Barkovich A Pediatric Neuroimaging ed Philadelphia Lippincott-Raven 1996
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα11
12
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ραχιαίο δερmicroατικό συρίγγιο Ορισmicroός Πόρος κατά microήκος της microέσης γραmicromicroής που επενδύεται microε επιθήλιο και εκτείνεται από
την επιφάνεια του δέρmicroατος προς τα έσω για ποικίλη απόσταση Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Υποδόριος πόρος microεταξύ της επιφάνειας του δέρmicroατος και της ΣΣ microε συνοδό δισχιδή ράχη
Άλλα σηmicroεία Συχνότερα στην οσφυοiumlερά ( 60) και στην ινιακή ( 25 ) περιοχή Η ενδοσπονδυλική επέκταση του συριγγιώδου πόρου παρατηρείται στο frac12 microε τα 23 των
περιπτώσεων Συσχετίζεται microε δερmicroοειδές και επιδερmicroοειδές στο 30 - 50 των περιπτώσεων Το 20 των (επι)δερmicroοειδών της ΣΣ σχετίζονται microε δερmicroατικά συρίγγια Συχνά συνυπάρχει δισχιδής ράχη Ο ΝΜ είναι συχνά καθηλωmicroένος Μηνιγγίτιδα ή ενδοσπονδυλικό απόστηmicroα microπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση Η ΑΤ microε microυελογραφία microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ όσον αφορά την εκτίmicroηση του
ενδοσπονδυλικού τmicroήmicroατος του συριγγιώδους πόρου και τις εξωmicroυελικές microάζες που έχουν ίσοσήmicroα microε το ΕΝΥ
Ο υπερηχογραφικός έλεγχος microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ στα βρέφη που είναι κάτω τουενός έτους
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο χαmicroηλού σήmicroατος πόρος εντός του υψηλού σήmicroατος υποδορίου
λίπους εν τω βάθει της επιφάνειας του δέρmicroατος στην Τ1 ακολουθίαΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία ∆ισχιδής ράχη Αύλακα στο πέταλο ή στην ακανθώδη απόφυση του εν λόγω επιπέδου Ραχιαία διάταση της σκληράς microήνιγγας Ενδο- ή εξωmicroυελικό ( επι ) δερmicroοειδές
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα της ΟΜΣΣ αναδεικνύει τονπόρο του ραχιαίου δερmicroατικού συριγγίου που εκτείνε-ται από την επιφάνεια του δέρmicroατος έως το εσωτερικότου σπονδυλικού σωλήνα Λευκοί ldquomicroαργαριταροει-δείςrdquo επιδερmicroοειδείς όγκοι απεικονίζονται στην ιππου-ρίδα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα12
13
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Ευρήmicroατα ΜΤ Τα δερmicroοειδή microπορεί να είναι ίσου ή υψηλότερου σήmicroατος από το ΕΝΥ στην Τ1 ακολουθία Τα επιδερmicroοειδή έχουν ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ Οι εξωmicroυελικές βλάβες microπορεί να διακρίνονται δύσκολα τις υποπτευόmicroαστε ωστόσο από τη
συνοδό παρεκτόπιση του microυελού ή των νευρικών ριζών Ενδο- ή εξωmicroυελικό απόστηmicroα Χηmicroική αραχνοειδίτιδα από ραγείσα δερmicroοειδή κύστη Το απόστηmicroα και η αραχνοειδίτιδα απεικονίζονται καλύτερα microε γαδολίνιο Καθηλωmicroένος ΝΜΑπεικονιστικές συστάσεις Το παράθυρο και το επίπεδο της MΤ εικόνας ενδέχεται να πρέπει να προσαρmicroοστεί έτσι ώστε να
αναδειχθεί ο δερmicroατικός κόλπος Η βαριά Τ1 ακολουθία ( inversion recovery ή SPGR ) microπορεί να διαχωρίσει εξωmicroυελικές microάζες από
το ΕΝΥ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕνδοσπονδυλικά νεοπλάσmicroατα Όχι δισχιδής ράχη ή καθήλωση ΝΜ ∆ιάχυτη ενίσχυση
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Ο νευρικός σωλήνας σχηmicroατίζεται από την πτύχωση και τη σύγκλειση του νευρικού
εξωδέρmicroατος Καθώς διαχωρίζεται από το υποδόριο εξώδερmicroα Εmicroφανίζεται την 3η microε 4η εβδοmicroάδα της εmicroβρυϊκής ζωής Μια διαδικασία γνωστή ως νευριδίωση και διαχωρισmicroός
Αιτιολογία - Παθογένεια Το δερmicroατικό συρίγγιο είναι αποτέλεσmicroα τοπικής συγχώνευσης του υποδορίου εξωδέρmicroατος
Οβελιαίες τοmicroές Τ1 προσανατολισmicroού προ (Α) καιmicroετά την χορήγηση σκιαγραφικού (Β ) αποκαλύπτουνέναν χαmicroηλού σήmicroατος πόρο στο υποδόριο ( microαύροβέλος ) Σηmicroειώνεται microια ελαφρώς ενισχυόmicroενη ενδο-σπονδυλική microάζα στο κατώτερο οσφυϊκό κανάλι(λευκό βέλος) microε microια περιφερικά ενισχυόmicroενη συλλο-γή περισσότερο κρανιακά (κυρτό βέλος) Στην χει-ρουργική επέmicroβαση διαπιστώθηκε δερmicroοειδές microε ενδο-microηνιγγικό απόστηmicroα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα13
14
∆ερmicroατικό συρίγγιο
εντός του νευρικού εξωδέρmicroατος κατά τον διαχωρισmicroό Βακτηριακή microηνιγγίτιδα από την παλίνδροmicroη είσοδο των παθογόνων διαmicroέσου του
συριγγιώδους πόρου Επιδηmicroιολογία Πρώιmicroη παιδική ηλικία έως την 3η δεκαετία Άνδρες Γυναίκες = 1 1
Μακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Το δερmicroατικό συρίγγιο δύναται να καταλήγει σε Μυελικό κώνο Τελικό νηmicroάτιο Νευρική ρίζα ∆ερmicroοειδές ή επιδερmicroοειδές
Ευδιάκριτοι microαργαριταροειδείς λευκοί όγκοι Ενδέχεται να δούmicroε τυροειδούς υφής ελαιώδη υλικά στα δερmicroοειδήΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Αποφολιδωτικό επιθήλιο στο επιδερmicroοειδές Εξαρτήmicroατα του δέρmicroατος στο δερmicroοειδές
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Βοθρίο ή οπή στη microέση γραmicromicroή του ιερού Συνδυάζεται microε microελαγχρωmicroατική κηλίδα τριχωτό σπίλο τριχοειδικό αγγείωmicroα ή δερmicroατική
απόφυση Ψηλαφητός υποδόριος πόρος Μηνιγγίτιδα Νευρολογικά ελλείmicromicroατα από πιεστικά φαινόmicroενα στο ΝΜ ή την ιππουρίδαΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωση λόγω της καθήλωσης του ΝΜ ή καθώς τα ( επι ) δερmicroοειδή
αυξάνονται σε microέγεθοςΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή του πόρου και παροχέτευση του αποστήmicroατος Απελευθέρωση του καθηλωmicroένου ΝΜ Μακραχρόνια λήψη αντιβιοτικών για αποφυγή microόλυνσηςΠρόγνωση Η πρώιmicroη χειρουργική επέmicroβαση συνήθως οδηγεί σε φυσιολογική νευρολογική ανάπτυξη
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Chen CY et al Dermoid cyst with dermal sinus tract complicated with spinal subdural abscess Pediatr Neurol 2157-
60 1999 2 Kanev PM et al Dermoids and dermal sinus tracts of the spine Neurosurg Clin N Am 2359-66 1995 3 Barkovich AJ et al MR evaluation of spinal dermal sinus tracts in children AJNR 12123-9 1990
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα14
15
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα ∆ιαχωρισmicroός του ΝΜ Ορισmicroός Οβελιαία διαίρεση του ΝΜ σε δύο ηmicroιmicroυελούς καθένας από τους οποίους περιέχει ένα
κεντρικό κανάλι ένα πρόσθιο και ένα οπίσθιο κέρας Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ο διαχωρισmicroός των δύο ηmicroιmicroυελών στην οβελιαία τοmicroή από microια
ινώδη ή οστέινη άκανθα Μέρος του φάσmicroατος του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Συνδέεται microε άλλες συγγενείς ανωmicroαλίες της ΣΣ Πάνω από 15 - 20 των ασθενών microε Chiari I δυσπλασία Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού σπονδυλικού σώmicroατος ∆υσραφία ΣΣ Καθηλωmicroένος ΝΜ
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Εmicroφανίζεται κυρίως στην ΟΜΣΣ ( 85 microεταξύ Θ9 και Ι1 σπονδύλων ) Οι ηmicroιmicroυελοί επανενώνονται επάνω και κάτω από την σχισmicroή στις περισσότερες περιπτώσεις Η άκανθα microπορεί να είναι ινώδης οστεοχόνδρινη ή οστέινη + - υδροmicroυελία Συχνά βλέπουmicroε πάχυνση του τελικού νηmicroατίου και καθηλωmicroένο ΝΜ Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο διαχωρισmicroένος ΝΜ και άκανθα ανευρίσκονται συχνά στο επίπεδο
της microεσοτmicroηmicroατικής σύντηξηςΕυρήmicroατα ΑΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί Οστικές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδύλων + - οστέινη άκανθα (η ινώδης άκανθα είναι συνήθως microη εmicroφανής στη CT )Ευρήmicroατα ΜΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί ενώ microπορεί να αναδειχθεί συριγγοmicroυελία ή υδροmicroυελία Τ1 ακολουθία ndash Η άκανθα θα είναι ίσου σήmicroατος αν είναι ινώδης και υψηλού σήmicroατος αν είναι
οστέινη ( περιέχει microυελό )
( Α Β )Οι οβελιαίες τοmicroές Τ1 και Τ2 προσανατολι-σmicroού στη microέση γραmicromicroή απεικονίζουν microια οστέινηάκανθα στο επίπεδο του Ο1 σπονδύλου (βέλη)Παρατηρείστε την χαmicroηλή θέση του microυελικού κώνου(C) Εγκάρσια τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζειτην οβελιαία φερόmicroενη οστέινη άκανθα που διαχωρί-ζει το ΝΜ σε δύο ηmicroιχόρδια (D ) Εγκάρσια τοmicroή Τ2προσανατολισmicroού επικεντρωmicroένη υπέρθεν του επιπέ-δου της άκανθας αναδεικνύει έναν ΝΜ microε συριγγο-microυελία
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα15
16
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Τ2 ακολουθία ndash Οι ηmicroιmicroυελοί αναγνωρίζονται εύκολα περιβαλλόmicroενοι από ldquo φωτεινό ldquo ΕΝΥ ηκαλύτερη ακολουθία για την αναγνώριση παρουσίας ενός ή δύο σκληραίων σάκκων
Απεικονιστικές συστάσεις Ξεκινάmicroε την microελέτη microε ΜΤ Τ1 και Τ2 στεφανιαίες και εγκάρσιες τοmicroές για την απεικόνιση των ηmicroιmicroυελών Εγκάρσιες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζουν καλύτερα τη σύσταση εντόπιση της
άκανθας καθώς και την παρουσία ή απουσία συριγγοmicroυελίας Συmicroπληρώνουmicroε microε ΑΤ για να καθορίσουmicroε καλύτερα την ανατοmicroία της άκανθας στην περίπτωση που
σχεδιάζεται χειρουργική επέmicroβαση
∆ιαφορική ∆ιάγνωση∆ιπλασιασmicroός ΝΜ ( διπλοmicroυελία ) Συχνά αναφερόmicroαστε σ lsquo αυτήν αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιος
Παθολογική ΑνατοmicroικήΓενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Συνδέεται στενά microε άλλες σπονδυλικές ανωmicroαλίες Η σχισmicroή σχεδόν πάντα διαχωρίζει πλήρως το ΝΜ microε ενιαίο microυελό επάνω και κάτω από τον
διαχωρισmicroό Το 50 των ασθενών εmicroφανίζει έναν σκληραίο σάκκο το υπόλοιπο 50 δύο ξεχωριστούς
σάκκους Αιτιολογία - Παθογένεια Η νωτιαία χορδή διαχωρίζεται αλλά παραmicroένει microια σταθερή σύνδεση microεταξύ εντέρου και ραχιαίου
εξωδέρmicroατος Ο συγγενής διαχωρισmicroός της νωτιαίας χορδής ευθύνεται για το φάσmicroα των συνδρόmicroων
διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Ο βαθmicroός της διαmicroαρτίας καθορίζει ποιες ανωmicroαλίες θα εmicroφανιστούν
Η νωτιαία χορδή επηρεάζει άmicroεσα τον σχηmicroατισmicroό του σπονδυλικού σώmicroατος γι lsquoαυτό σχεδόν
( Α) Στεφανιαία τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύ-ει πολλαπλές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδυλι-κών σωmicroάτων microε σπόνδυλο δίκην πεταλούδας καιηmicroισπόνδυλο σε συνδυασmicroό microε σκολίωση ( Β) Ο ΝΜδιαιρείται σε δύο ηmicroιmicroυελούς εκατέρωθεν της οστέινηςάκανθας (βέλος )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα16
12
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα Ραχιαίο δερmicroατικό συρίγγιο Ορισmicroός Πόρος κατά microήκος της microέσης γραmicromicroής που επενδύεται microε επιθήλιο και εκτείνεται από
την επιφάνεια του δέρmicroατος προς τα έσω για ποικίλη απόσταση Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Υποδόριος πόρος microεταξύ της επιφάνειας του δέρmicroατος και της ΣΣ microε συνοδό δισχιδή ράχη
Άλλα σηmicroεία Συχνότερα στην οσφυοiumlερά ( 60) και στην ινιακή ( 25 ) περιοχή Η ενδοσπονδυλική επέκταση του συριγγιώδου πόρου παρατηρείται στο frac12 microε τα 23 των
περιπτώσεων Συσχετίζεται microε δερmicroοειδές και επιδερmicroοειδές στο 30 - 50 των περιπτώσεων Το 20 των (επι)δερmicroοειδών της ΣΣ σχετίζονται microε δερmicroατικά συρίγγια Συχνά συνυπάρχει δισχιδής ράχη Ο ΝΜ είναι συχνά καθηλωmicroένος Μηνιγγίτιδα ή ενδοσπονδυλικό απόστηmicroα microπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση Η ΑΤ microε microυελογραφία microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ όσον αφορά την εκτίmicroηση του
ενδοσπονδυλικού τmicroήmicroατος του συριγγιώδους πόρου και τις εξωmicroυελικές microάζες που έχουν ίσοσήmicroα microε το ΕΝΥ
Ο υπερηχογραφικός έλεγχος microπορεί να συmicroπληρώσει την ΜΤ στα βρέφη που είναι κάτω τουενός έτους
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο χαmicroηλού σήmicroατος πόρος εντός του υψηλού σήmicroατος υποδορίου
λίπους εν τω βάθει της επιφάνειας του δέρmicroατος στην Τ1 ακολουθίαΕυρήmicroατα ΑΤ microε microυελογραφία ∆ισχιδής ράχη Αύλακα στο πέταλο ή στην ακανθώδη απόφυση του εν λόγω επιπέδου Ραχιαία διάταση της σκληράς microήνιγγας Ενδο- ή εξωmicroυελικό ( επι ) δερmicroοειδές
Οβελιαίο σχεδιάγραmicromicroα της ΟΜΣΣ αναδεικνύει τονπόρο του ραχιαίου δερmicroατικού συριγγίου που εκτείνε-ται από την επιφάνεια του δέρmicroατος έως το εσωτερικότου σπονδυλικού σωλήνα Λευκοί ldquomicroαργαριταροει-δείςrdquo επιδερmicroοειδείς όγκοι απεικονίζονται στην ιππου-ρίδα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα12
13
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Ευρήmicroατα ΜΤ Τα δερmicroοειδή microπορεί να είναι ίσου ή υψηλότερου σήmicroατος από το ΕΝΥ στην Τ1 ακολουθία Τα επιδερmicroοειδή έχουν ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ Οι εξωmicroυελικές βλάβες microπορεί να διακρίνονται δύσκολα τις υποπτευόmicroαστε ωστόσο από τη
συνοδό παρεκτόπιση του microυελού ή των νευρικών ριζών Ενδο- ή εξωmicroυελικό απόστηmicroα Χηmicroική αραχνοειδίτιδα από ραγείσα δερmicroοειδή κύστη Το απόστηmicroα και η αραχνοειδίτιδα απεικονίζονται καλύτερα microε γαδολίνιο Καθηλωmicroένος ΝΜΑπεικονιστικές συστάσεις Το παράθυρο και το επίπεδο της MΤ εικόνας ενδέχεται να πρέπει να προσαρmicroοστεί έτσι ώστε να
αναδειχθεί ο δερmicroατικός κόλπος Η βαριά Τ1 ακολουθία ( inversion recovery ή SPGR ) microπορεί να διαχωρίσει εξωmicroυελικές microάζες από
το ΕΝΥ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕνδοσπονδυλικά νεοπλάσmicroατα Όχι δισχιδής ράχη ή καθήλωση ΝΜ ∆ιάχυτη ενίσχυση
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Ο νευρικός σωλήνας σχηmicroατίζεται από την πτύχωση και τη σύγκλειση του νευρικού
εξωδέρmicroατος Καθώς διαχωρίζεται από το υποδόριο εξώδερmicroα Εmicroφανίζεται την 3η microε 4η εβδοmicroάδα της εmicroβρυϊκής ζωής Μια διαδικασία γνωστή ως νευριδίωση και διαχωρισmicroός
Αιτιολογία - Παθογένεια Το δερmicroατικό συρίγγιο είναι αποτέλεσmicroα τοπικής συγχώνευσης του υποδορίου εξωδέρmicroατος
Οβελιαίες τοmicroές Τ1 προσανατολισmicroού προ (Α) καιmicroετά την χορήγηση σκιαγραφικού (Β ) αποκαλύπτουνέναν χαmicroηλού σήmicroατος πόρο στο υποδόριο ( microαύροβέλος ) Σηmicroειώνεται microια ελαφρώς ενισχυόmicroενη ενδο-σπονδυλική microάζα στο κατώτερο οσφυϊκό κανάλι(λευκό βέλος) microε microια περιφερικά ενισχυόmicroενη συλλο-γή περισσότερο κρανιακά (κυρτό βέλος) Στην χει-ρουργική επέmicroβαση διαπιστώθηκε δερmicroοειδές microε ενδο-microηνιγγικό απόστηmicroα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα13
14
∆ερmicroατικό συρίγγιο
εντός του νευρικού εξωδέρmicroατος κατά τον διαχωρισmicroό Βακτηριακή microηνιγγίτιδα από την παλίνδροmicroη είσοδο των παθογόνων διαmicroέσου του
συριγγιώδους πόρου Επιδηmicroιολογία Πρώιmicroη παιδική ηλικία έως την 3η δεκαετία Άνδρες Γυναίκες = 1 1
Μακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Το δερmicroατικό συρίγγιο δύναται να καταλήγει σε Μυελικό κώνο Τελικό νηmicroάτιο Νευρική ρίζα ∆ερmicroοειδές ή επιδερmicroοειδές
Ευδιάκριτοι microαργαριταροειδείς λευκοί όγκοι Ενδέχεται να δούmicroε τυροειδούς υφής ελαιώδη υλικά στα δερmicroοειδήΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Αποφολιδωτικό επιθήλιο στο επιδερmicroοειδές Εξαρτήmicroατα του δέρmicroατος στο δερmicroοειδές
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Βοθρίο ή οπή στη microέση γραmicromicroή του ιερού Συνδυάζεται microε microελαγχρωmicroατική κηλίδα τριχωτό σπίλο τριχοειδικό αγγείωmicroα ή δερmicroατική
απόφυση Ψηλαφητός υποδόριος πόρος Μηνιγγίτιδα Νευρολογικά ελλείmicromicroατα από πιεστικά φαινόmicroενα στο ΝΜ ή την ιππουρίδαΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωση λόγω της καθήλωσης του ΝΜ ή καθώς τα ( επι ) δερmicroοειδή
αυξάνονται σε microέγεθοςΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή του πόρου και παροχέτευση του αποστήmicroατος Απελευθέρωση του καθηλωmicroένου ΝΜ Μακραχρόνια λήψη αντιβιοτικών για αποφυγή microόλυνσηςΠρόγνωση Η πρώιmicroη χειρουργική επέmicroβαση συνήθως οδηγεί σε φυσιολογική νευρολογική ανάπτυξη
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Chen CY et al Dermoid cyst with dermal sinus tract complicated with spinal subdural abscess Pediatr Neurol 2157-
60 1999 2 Kanev PM et al Dermoids and dermal sinus tracts of the spine Neurosurg Clin N Am 2359-66 1995 3 Barkovich AJ et al MR evaluation of spinal dermal sinus tracts in children AJNR 12123-9 1990
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα14
15
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα ∆ιαχωρισmicroός του ΝΜ Ορισmicroός Οβελιαία διαίρεση του ΝΜ σε δύο ηmicroιmicroυελούς καθένας από τους οποίους περιέχει ένα
κεντρικό κανάλι ένα πρόσθιο και ένα οπίσθιο κέρας Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ο διαχωρισmicroός των δύο ηmicroιmicroυελών στην οβελιαία τοmicroή από microια
ινώδη ή οστέινη άκανθα Μέρος του φάσmicroατος του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Συνδέεται microε άλλες συγγενείς ανωmicroαλίες της ΣΣ Πάνω από 15 - 20 των ασθενών microε Chiari I δυσπλασία Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού σπονδυλικού σώmicroατος ∆υσραφία ΣΣ Καθηλωmicroένος ΝΜ
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Εmicroφανίζεται κυρίως στην ΟΜΣΣ ( 85 microεταξύ Θ9 και Ι1 σπονδύλων ) Οι ηmicroιmicroυελοί επανενώνονται επάνω και κάτω από την σχισmicroή στις περισσότερες περιπτώσεις Η άκανθα microπορεί να είναι ινώδης οστεοχόνδρινη ή οστέινη + - υδροmicroυελία Συχνά βλέπουmicroε πάχυνση του τελικού νηmicroατίου και καθηλωmicroένο ΝΜ Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο διαχωρισmicroένος ΝΜ και άκανθα ανευρίσκονται συχνά στο επίπεδο
της microεσοτmicroηmicroατικής σύντηξηςΕυρήmicroατα ΑΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί Οστικές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδύλων + - οστέινη άκανθα (η ινώδης άκανθα είναι συνήθως microη εmicroφανής στη CT )Ευρήmicroατα ΜΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί ενώ microπορεί να αναδειχθεί συριγγοmicroυελία ή υδροmicroυελία Τ1 ακολουθία ndash Η άκανθα θα είναι ίσου σήmicroατος αν είναι ινώδης και υψηλού σήmicroατος αν είναι
οστέινη ( περιέχει microυελό )
( Α Β )Οι οβελιαίες τοmicroές Τ1 και Τ2 προσανατολι-σmicroού στη microέση γραmicromicroή απεικονίζουν microια οστέινηάκανθα στο επίπεδο του Ο1 σπονδύλου (βέλη)Παρατηρείστε την χαmicroηλή θέση του microυελικού κώνου(C) Εγκάρσια τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζειτην οβελιαία φερόmicroενη οστέινη άκανθα που διαχωρί-ζει το ΝΜ σε δύο ηmicroιχόρδια (D ) Εγκάρσια τοmicroή Τ2προσανατολισmicroού επικεντρωmicroένη υπέρθεν του επιπέ-δου της άκανθας αναδεικνύει έναν ΝΜ microε συριγγο-microυελία
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα15
16
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Τ2 ακολουθία ndash Οι ηmicroιmicroυελοί αναγνωρίζονται εύκολα περιβαλλόmicroενοι από ldquo φωτεινό ldquo ΕΝΥ ηκαλύτερη ακολουθία για την αναγνώριση παρουσίας ενός ή δύο σκληραίων σάκκων
Απεικονιστικές συστάσεις Ξεκινάmicroε την microελέτη microε ΜΤ Τ1 και Τ2 στεφανιαίες και εγκάρσιες τοmicroές για την απεικόνιση των ηmicroιmicroυελών Εγκάρσιες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζουν καλύτερα τη σύσταση εντόπιση της
άκανθας καθώς και την παρουσία ή απουσία συριγγοmicroυελίας Συmicroπληρώνουmicroε microε ΑΤ για να καθορίσουmicroε καλύτερα την ανατοmicroία της άκανθας στην περίπτωση που
σχεδιάζεται χειρουργική επέmicroβαση
∆ιαφορική ∆ιάγνωση∆ιπλασιασmicroός ΝΜ ( διπλοmicroυελία ) Συχνά αναφερόmicroαστε σ lsquo αυτήν αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιος
Παθολογική ΑνατοmicroικήΓενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Συνδέεται στενά microε άλλες σπονδυλικές ανωmicroαλίες Η σχισmicroή σχεδόν πάντα διαχωρίζει πλήρως το ΝΜ microε ενιαίο microυελό επάνω και κάτω από τον
διαχωρισmicroό Το 50 των ασθενών εmicroφανίζει έναν σκληραίο σάκκο το υπόλοιπο 50 δύο ξεχωριστούς
σάκκους Αιτιολογία - Παθογένεια Η νωτιαία χορδή διαχωρίζεται αλλά παραmicroένει microια σταθερή σύνδεση microεταξύ εντέρου και ραχιαίου
εξωδέρmicroατος Ο συγγενής διαχωρισmicroός της νωτιαίας χορδής ευθύνεται για το φάσmicroα των συνδρόmicroων
διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Ο βαθmicroός της διαmicroαρτίας καθορίζει ποιες ανωmicroαλίες θα εmicroφανιστούν
Η νωτιαία χορδή επηρεάζει άmicroεσα τον σχηmicroατισmicroό του σπονδυλικού σώmicroατος γι lsquoαυτό σχεδόν
( Α) Στεφανιαία τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύ-ει πολλαπλές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδυλι-κών σωmicroάτων microε σπόνδυλο δίκην πεταλούδας καιηmicroισπόνδυλο σε συνδυασmicroό microε σκολίωση ( Β) Ο ΝΜδιαιρείται σε δύο ηmicroιmicroυελούς εκατέρωθεν της οστέινηςάκανθας (βέλος )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα16
13
∆ερmicroατικό συρίγγιο
Ευρήmicroατα ΜΤ Τα δερmicroοειδή microπορεί να είναι ίσου ή υψηλότερου σήmicroατος από το ΕΝΥ στην Τ1 ακολουθία Τα επιδερmicroοειδή έχουν ίσο σήmicroα microε το ΕΝΥ Οι εξωmicroυελικές βλάβες microπορεί να διακρίνονται δύσκολα τις υποπτευόmicroαστε ωστόσο από τη
συνοδό παρεκτόπιση του microυελού ή των νευρικών ριζών Ενδο- ή εξωmicroυελικό απόστηmicroα Χηmicroική αραχνοειδίτιδα από ραγείσα δερmicroοειδή κύστη Το απόστηmicroα και η αραχνοειδίτιδα απεικονίζονται καλύτερα microε γαδολίνιο Καθηλωmicroένος ΝΜΑπεικονιστικές συστάσεις Το παράθυρο και το επίπεδο της MΤ εικόνας ενδέχεται να πρέπει να προσαρmicroοστεί έτσι ώστε να
αναδειχθεί ο δερmicroατικός κόλπος Η βαριά Τ1 ακολουθία ( inversion recovery ή SPGR ) microπορεί να διαχωρίσει εξωmicroυελικές microάζες από
το ΕΝΥ
∆ιαφορική ∆ιάγνωσηΕνδοσπονδυλικά νεοπλάσmicroατα Όχι δισχιδής ράχη ή καθήλωση ΝΜ ∆ιάχυτη ενίσχυση
Παθολογική Ανατοmicroική Γενικά Εmicroβρυολογία - Ανατοmicroία Ο νευρικός σωλήνας σχηmicroατίζεται από την πτύχωση και τη σύγκλειση του νευρικού
εξωδέρmicroατος Καθώς διαχωρίζεται από το υποδόριο εξώδερmicroα Εmicroφανίζεται την 3η microε 4η εβδοmicroάδα της εmicroβρυϊκής ζωής Μια διαδικασία γνωστή ως νευριδίωση και διαχωρισmicroός
Αιτιολογία - Παθογένεια Το δερmicroατικό συρίγγιο είναι αποτέλεσmicroα τοπικής συγχώνευσης του υποδορίου εξωδέρmicroατος
Οβελιαίες τοmicroές Τ1 προσανατολισmicroού προ (Α) καιmicroετά την χορήγηση σκιαγραφικού (Β ) αποκαλύπτουνέναν χαmicroηλού σήmicroατος πόρο στο υποδόριο ( microαύροβέλος ) Σηmicroειώνεται microια ελαφρώς ενισχυόmicroενη ενδο-σπονδυλική microάζα στο κατώτερο οσφυϊκό κανάλι(λευκό βέλος) microε microια περιφερικά ενισχυόmicroενη συλλο-γή περισσότερο κρανιακά (κυρτό βέλος) Στην χει-ρουργική επέmicroβαση διαπιστώθηκε δερmicroοειδές microε ενδο-microηνιγγικό απόστηmicroα
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα13
14
∆ερmicroατικό συρίγγιο
εντός του νευρικού εξωδέρmicroατος κατά τον διαχωρισmicroό Βακτηριακή microηνιγγίτιδα από την παλίνδροmicroη είσοδο των παθογόνων διαmicroέσου του
συριγγιώδους πόρου Επιδηmicroιολογία Πρώιmicroη παιδική ηλικία έως την 3η δεκαετία Άνδρες Γυναίκες = 1 1
Μακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Το δερmicroατικό συρίγγιο δύναται να καταλήγει σε Μυελικό κώνο Τελικό νηmicroάτιο Νευρική ρίζα ∆ερmicroοειδές ή επιδερmicroοειδές
Ευδιάκριτοι microαργαριταροειδείς λευκοί όγκοι Ενδέχεται να δούmicroε τυροειδούς υφής ελαιώδη υλικά στα δερmicroοειδήΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Αποφολιδωτικό επιθήλιο στο επιδερmicroοειδές Εξαρτήmicroατα του δέρmicroατος στο δερmicroοειδές
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Βοθρίο ή οπή στη microέση γραmicromicroή του ιερού Συνδυάζεται microε microελαγχρωmicroατική κηλίδα τριχωτό σπίλο τριχοειδικό αγγείωmicroα ή δερmicroατική
απόφυση Ψηλαφητός υποδόριος πόρος Μηνιγγίτιδα Νευρολογικά ελλείmicromicroατα από πιεστικά φαινόmicroενα στο ΝΜ ή την ιππουρίδαΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωση λόγω της καθήλωσης του ΝΜ ή καθώς τα ( επι ) δερmicroοειδή
αυξάνονται σε microέγεθοςΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή του πόρου και παροχέτευση του αποστήmicroατος Απελευθέρωση του καθηλωmicroένου ΝΜ Μακραχρόνια λήψη αντιβιοτικών για αποφυγή microόλυνσηςΠρόγνωση Η πρώιmicroη χειρουργική επέmicroβαση συνήθως οδηγεί σε φυσιολογική νευρολογική ανάπτυξη
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Chen CY et al Dermoid cyst with dermal sinus tract complicated with spinal subdural abscess Pediatr Neurol 2157-
60 1999 2 Kanev PM et al Dermoids and dermal sinus tracts of the spine Neurosurg Clin N Am 2359-66 1995 3 Barkovich AJ et al MR evaluation of spinal dermal sinus tracts in children AJNR 12123-9 1990
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα14
15
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα ∆ιαχωρισmicroός του ΝΜ Ορισmicroός Οβελιαία διαίρεση του ΝΜ σε δύο ηmicroιmicroυελούς καθένας από τους οποίους περιέχει ένα
κεντρικό κανάλι ένα πρόσθιο και ένα οπίσθιο κέρας Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ο διαχωρισmicroός των δύο ηmicroιmicroυελών στην οβελιαία τοmicroή από microια
ινώδη ή οστέινη άκανθα Μέρος του φάσmicroατος του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Συνδέεται microε άλλες συγγενείς ανωmicroαλίες της ΣΣ Πάνω από 15 - 20 των ασθενών microε Chiari I δυσπλασία Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού σπονδυλικού σώmicroατος ∆υσραφία ΣΣ Καθηλωmicroένος ΝΜ
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Εmicroφανίζεται κυρίως στην ΟΜΣΣ ( 85 microεταξύ Θ9 και Ι1 σπονδύλων ) Οι ηmicroιmicroυελοί επανενώνονται επάνω και κάτω από την σχισmicroή στις περισσότερες περιπτώσεις Η άκανθα microπορεί να είναι ινώδης οστεοχόνδρινη ή οστέινη + - υδροmicroυελία Συχνά βλέπουmicroε πάχυνση του τελικού νηmicroατίου και καθηλωmicroένο ΝΜ Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο διαχωρισmicroένος ΝΜ και άκανθα ανευρίσκονται συχνά στο επίπεδο
της microεσοτmicroηmicroατικής σύντηξηςΕυρήmicroατα ΑΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί Οστικές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδύλων + - οστέινη άκανθα (η ινώδης άκανθα είναι συνήθως microη εmicroφανής στη CT )Ευρήmicroατα ΜΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί ενώ microπορεί να αναδειχθεί συριγγοmicroυελία ή υδροmicroυελία Τ1 ακολουθία ndash Η άκανθα θα είναι ίσου σήmicroατος αν είναι ινώδης και υψηλού σήmicroατος αν είναι
οστέινη ( περιέχει microυελό )
( Α Β )Οι οβελιαίες τοmicroές Τ1 και Τ2 προσανατολι-σmicroού στη microέση γραmicromicroή απεικονίζουν microια οστέινηάκανθα στο επίπεδο του Ο1 σπονδύλου (βέλη)Παρατηρείστε την χαmicroηλή θέση του microυελικού κώνου(C) Εγκάρσια τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζειτην οβελιαία φερόmicroενη οστέινη άκανθα που διαχωρί-ζει το ΝΜ σε δύο ηmicroιχόρδια (D ) Εγκάρσια τοmicroή Τ2προσανατολισmicroού επικεντρωmicroένη υπέρθεν του επιπέ-δου της άκανθας αναδεικνύει έναν ΝΜ microε συριγγο-microυελία
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα15
16
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Τ2 ακολουθία ndash Οι ηmicroιmicroυελοί αναγνωρίζονται εύκολα περιβαλλόmicroενοι από ldquo φωτεινό ldquo ΕΝΥ ηκαλύτερη ακολουθία για την αναγνώριση παρουσίας ενός ή δύο σκληραίων σάκκων
Απεικονιστικές συστάσεις Ξεκινάmicroε την microελέτη microε ΜΤ Τ1 και Τ2 στεφανιαίες και εγκάρσιες τοmicroές για την απεικόνιση των ηmicroιmicroυελών Εγκάρσιες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζουν καλύτερα τη σύσταση εντόπιση της
άκανθας καθώς και την παρουσία ή απουσία συριγγοmicroυελίας Συmicroπληρώνουmicroε microε ΑΤ για να καθορίσουmicroε καλύτερα την ανατοmicroία της άκανθας στην περίπτωση που
σχεδιάζεται χειρουργική επέmicroβαση
∆ιαφορική ∆ιάγνωση∆ιπλασιασmicroός ΝΜ ( διπλοmicroυελία ) Συχνά αναφερόmicroαστε σ lsquo αυτήν αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιος
Παθολογική ΑνατοmicroικήΓενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Συνδέεται στενά microε άλλες σπονδυλικές ανωmicroαλίες Η σχισmicroή σχεδόν πάντα διαχωρίζει πλήρως το ΝΜ microε ενιαίο microυελό επάνω και κάτω από τον
διαχωρισmicroό Το 50 των ασθενών εmicroφανίζει έναν σκληραίο σάκκο το υπόλοιπο 50 δύο ξεχωριστούς
σάκκους Αιτιολογία - Παθογένεια Η νωτιαία χορδή διαχωρίζεται αλλά παραmicroένει microια σταθερή σύνδεση microεταξύ εντέρου και ραχιαίου
εξωδέρmicroατος Ο συγγενής διαχωρισmicroός της νωτιαίας χορδής ευθύνεται για το φάσmicroα των συνδρόmicroων
διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Ο βαθmicroός της διαmicroαρτίας καθορίζει ποιες ανωmicroαλίες θα εmicroφανιστούν
Η νωτιαία χορδή επηρεάζει άmicroεσα τον σχηmicroατισmicroό του σπονδυλικού σώmicroατος γι lsquoαυτό σχεδόν
( Α) Στεφανιαία τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύ-ει πολλαπλές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδυλι-κών σωmicroάτων microε σπόνδυλο δίκην πεταλούδας καιηmicroισπόνδυλο σε συνδυασmicroό microε σκολίωση ( Β) Ο ΝΜδιαιρείται σε δύο ηmicroιmicroυελούς εκατέρωθεν της οστέινηςάκανθας (βέλος )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα16
14
∆ερmicroατικό συρίγγιο
εντός του νευρικού εξωδέρmicroατος κατά τον διαχωρισmicroό Βακτηριακή microηνιγγίτιδα από την παλίνδροmicroη είσοδο των παθογόνων διαmicroέσου του
συριγγιώδους πόρου Επιδηmicroιολογία Πρώιmicroη παιδική ηλικία έως την 3η δεκαετία Άνδρες Γυναίκες = 1 1
Μακροσκοπικά παθολογοανατοmicroικά και χειρουργικά χαρακτηριστικά Το δερmicroατικό συρίγγιο δύναται να καταλήγει σε Μυελικό κώνο Τελικό νηmicroάτιο Νευρική ρίζα ∆ερmicroοειδές ή επιδερmicroοειδές
Ευδιάκριτοι microαργαριταροειδείς λευκοί όγκοι Ενδέχεται να δούmicroε τυροειδούς υφής ελαιώδη υλικά στα δερmicroοειδήΜικροσκοπικά χαρακτηριστικά Αποφολιδωτικό επιθήλιο στο επιδερmicroοειδές Εξαρτήmicroατα του δέρmicroατος στο δερmicroοειδές
Κλινικά ΘέmicroαταΕκδηλώσεις Βοθρίο ή οπή στη microέση γραmicromicroή του ιερού Συνδυάζεται microε microελαγχρωmicroατική κηλίδα τριχωτό σπίλο τριχοειδικό αγγείωmicroα ή δερmicroατική
απόφυση Ψηλαφητός υποδόριος πόρος Μηνιγγίτιδα Νευρολογικά ελλείmicromicroατα από πιεστικά φαινόmicroενα στο ΝΜ ή την ιππουρίδαΦυσική ιστορία Προοδευτική νευρολογική επιδείνωση λόγω της καθήλωσης του ΝΜ ή καθώς τα ( επι ) δερmicroοειδή
αυξάνονται σε microέγεθοςΘεραπεία Χειρουργική εκτοmicroή του πόρου και παροχέτευση του αποστήmicroατος Απελευθέρωση του καθηλωmicroένου ΝΜ Μακραχρόνια λήψη αντιβιοτικών για αποφυγή microόλυνσηςΠρόγνωση Η πρώιmicroη χειρουργική επέmicroβαση συνήθως οδηγεί σε φυσιολογική νευρολογική ανάπτυξη
ΕΕππιιλλεεγγmicromicroέέννηη ΒΒιιββλλιιοογγρρααφφίίαα 1 Chen CY et al Dermoid cyst with dermal sinus tract complicated with spinal subdural abscess Pediatr Neurol 2157-
60 1999 2 Kanev PM et al Dermoids and dermal sinus tracts of the spine Neurosurg Clin N Am 2359-66 1995 3 Barkovich AJ et al MR evaluation of spinal dermal sinus tracts in children AJNR 12123-9 1990
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα14
15
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα ∆ιαχωρισmicroός του ΝΜ Ορισmicroός Οβελιαία διαίρεση του ΝΜ σε δύο ηmicroιmicroυελούς καθένας από τους οποίους περιέχει ένα
κεντρικό κανάλι ένα πρόσθιο και ένα οπίσθιο κέρας Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ο διαχωρισmicroός των δύο ηmicroιmicroυελών στην οβελιαία τοmicroή από microια
ινώδη ή οστέινη άκανθα Μέρος του φάσmicroατος του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Συνδέεται microε άλλες συγγενείς ανωmicroαλίες της ΣΣ Πάνω από 15 - 20 των ασθενών microε Chiari I δυσπλασία Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού σπονδυλικού σώmicroατος ∆υσραφία ΣΣ Καθηλωmicroένος ΝΜ
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Εmicroφανίζεται κυρίως στην ΟΜΣΣ ( 85 microεταξύ Θ9 και Ι1 σπονδύλων ) Οι ηmicroιmicroυελοί επανενώνονται επάνω και κάτω από την σχισmicroή στις περισσότερες περιπτώσεις Η άκανθα microπορεί να είναι ινώδης οστεοχόνδρινη ή οστέινη + - υδροmicroυελία Συχνά βλέπουmicroε πάχυνση του τελικού νηmicroατίου και καθηλωmicroένο ΝΜ Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο διαχωρισmicroένος ΝΜ και άκανθα ανευρίσκονται συχνά στο επίπεδο
της microεσοτmicroηmicroατικής σύντηξηςΕυρήmicroατα ΑΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί Οστικές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδύλων + - οστέινη άκανθα (η ινώδης άκανθα είναι συνήθως microη εmicroφανής στη CT )Ευρήmicroατα ΜΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί ενώ microπορεί να αναδειχθεί συριγγοmicroυελία ή υδροmicroυελία Τ1 ακολουθία ndash Η άκανθα θα είναι ίσου σήmicroατος αν είναι ινώδης και υψηλού σήmicroατος αν είναι
οστέινη ( περιέχει microυελό )
( Α Β )Οι οβελιαίες τοmicroές Τ1 και Τ2 προσανατολι-σmicroού στη microέση γραmicromicroή απεικονίζουν microια οστέινηάκανθα στο επίπεδο του Ο1 σπονδύλου (βέλη)Παρατηρείστε την χαmicroηλή θέση του microυελικού κώνου(C) Εγκάρσια τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζειτην οβελιαία φερόmicroενη οστέινη άκανθα που διαχωρί-ζει το ΝΜ σε δύο ηmicroιχόρδια (D ) Εγκάρσια τοmicroή Τ2προσανατολισmicroού επικεντρωmicroένη υπέρθεν του επιπέ-δου της άκανθας αναδεικνύει έναν ΝΜ microε συριγγο-microυελία
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα15
16
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Τ2 ακολουθία ndash Οι ηmicroιmicroυελοί αναγνωρίζονται εύκολα περιβαλλόmicroενοι από ldquo φωτεινό ldquo ΕΝΥ ηκαλύτερη ακολουθία για την αναγνώριση παρουσίας ενός ή δύο σκληραίων σάκκων
Απεικονιστικές συστάσεις Ξεκινάmicroε την microελέτη microε ΜΤ Τ1 και Τ2 στεφανιαίες και εγκάρσιες τοmicroές για την απεικόνιση των ηmicroιmicroυελών Εγκάρσιες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζουν καλύτερα τη σύσταση εντόπιση της
άκανθας καθώς και την παρουσία ή απουσία συριγγοmicroυελίας Συmicroπληρώνουmicroε microε ΑΤ για να καθορίσουmicroε καλύτερα την ανατοmicroία της άκανθας στην περίπτωση που
σχεδιάζεται χειρουργική επέmicroβαση
∆ιαφορική ∆ιάγνωση∆ιπλασιασmicroός ΝΜ ( διπλοmicroυελία ) Συχνά αναφερόmicroαστε σ lsquo αυτήν αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιος
Παθολογική ΑνατοmicroικήΓενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Συνδέεται στενά microε άλλες σπονδυλικές ανωmicroαλίες Η σχισmicroή σχεδόν πάντα διαχωρίζει πλήρως το ΝΜ microε ενιαίο microυελό επάνω και κάτω από τον
διαχωρισmicroό Το 50 των ασθενών εmicroφανίζει έναν σκληραίο σάκκο το υπόλοιπο 50 δύο ξεχωριστούς
σάκκους Αιτιολογία - Παθογένεια Η νωτιαία χορδή διαχωρίζεται αλλά παραmicroένει microια σταθερή σύνδεση microεταξύ εντέρου και ραχιαίου
εξωδέρmicroατος Ο συγγενής διαχωρισmicroός της νωτιαίας χορδής ευθύνεται για το φάσmicroα των συνδρόmicroων
διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Ο βαθmicroός της διαmicroαρτίας καθορίζει ποιες ανωmicroαλίες θα εmicroφανιστούν
Η νωτιαία χορδή επηρεάζει άmicroεσα τον σχηmicroατισmicroό του σπονδυλικού σώmicroατος γι lsquoαυτό σχεδόν
( Α) Στεφανιαία τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύ-ει πολλαπλές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδυλι-κών σωmicroάτων microε σπόνδυλο δίκην πεταλούδας καιηmicroισπόνδυλο σε συνδυασmicroό microε σκολίωση ( Β) Ο ΝΜδιαιρείται σε δύο ηmicroιmicroυελούς εκατέρωθεν της οστέινηςάκανθας (βέλος )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα16
15
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Κύρια Σηmicroεία Συνώνυmicroα ∆ιαχωρισmicroός του ΝΜ Ορισmicroός Οβελιαία διαίρεση του ΝΜ σε δύο ηmicroιmicroυελούς καθένας από τους οποίους περιέχει ένα
κεντρικό κανάλι ένα πρόσθιο και ένα οπίσθιο κέρας Κλασσική απεικονιστική εmicroφάνιση Ο διαχωρισmicroός των δύο ηmicroιmicroυελών στην οβελιαία τοmicroή από microια
ινώδη ή οστέινη άκανθα Μέρος του φάσmicroατος του συνδρόmicroου διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Συνδέεται microε άλλες συγγενείς ανωmicroαλίες της ΣΣ Πάνω από 15 - 20 των ασθενών microε Chiari I δυσπλασία Ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού σπονδυλικού σώmicroατος ∆υσραφία ΣΣ Καθηλωmicroένος ΝΜ
Απεικονιστικά ΕυρήmicroαταΓενικά χαρακτηριστικά Εmicroφανίζεται κυρίως στην ΟΜΣΣ ( 85 microεταξύ Θ9 και Ι1 σπονδύλων ) Οι ηmicroιmicroυελοί επανενώνονται επάνω και κάτω από την σχισmicroή στις περισσότερες περιπτώσεις Η άκανθα microπορεί να είναι ινώδης οστεοχόνδρινη ή οστέινη + - υδροmicroυελία Συχνά βλέπουmicroε πάχυνση του τελικού νηmicroατίου και καθηλωmicroένο ΝΜ Καλύτερο απεικονιστικό σηmicroείο διαχωρισmicroένος ΝΜ και άκανθα ανευρίσκονται συχνά στο επίπεδο
της microεσοτmicroηmicroατικής σύντηξηςΕυρήmicroατα ΑΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί Οστικές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδύλων + - οστέινη άκανθα (η ινώδης άκανθα είναι συνήθως microη εmicroφανής στη CT )Ευρήmicroατα ΜΤ ∆ύο ηmicroιmicroυελοί ενώ microπορεί να αναδειχθεί συριγγοmicroυελία ή υδροmicroυελία Τ1 ακολουθία ndash Η άκανθα θα είναι ίσου σήmicroατος αν είναι ινώδης και υψηλού σήmicroατος αν είναι
οστέινη ( περιέχει microυελό )
( Α Β )Οι οβελιαίες τοmicroές Τ1 και Τ2 προσανατολι-σmicroού στη microέση γραmicromicroή απεικονίζουν microια οστέινηάκανθα στο επίπεδο του Ο1 σπονδύλου (βέλη)Παρατηρείστε την χαmicroηλή θέση του microυελικού κώνου(C) Εγκάρσια τοmicroή Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζειτην οβελιαία φερόmicroενη οστέινη άκανθα που διαχωρί-ζει το ΝΜ σε δύο ηmicroιχόρδια (D ) Εγκάρσια τοmicroή Τ2προσανατολισmicroού επικεντρωmicroένη υπέρθεν του επιπέ-δου της άκανθας αναδεικνύει έναν ΝΜ microε συριγγο-microυελία
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα15
16
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Τ2 ακολουθία ndash Οι ηmicroιmicroυελοί αναγνωρίζονται εύκολα περιβαλλόmicroενοι από ldquo φωτεινό ldquo ΕΝΥ ηκαλύτερη ακολουθία για την αναγνώριση παρουσίας ενός ή δύο σκληραίων σάκκων
Απεικονιστικές συστάσεις Ξεκινάmicroε την microελέτη microε ΜΤ Τ1 και Τ2 στεφανιαίες και εγκάρσιες τοmicroές για την απεικόνιση των ηmicroιmicroυελών Εγκάρσιες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζουν καλύτερα τη σύσταση εντόπιση της
άκανθας καθώς και την παρουσία ή απουσία συριγγοmicroυελίας Συmicroπληρώνουmicroε microε ΑΤ για να καθορίσουmicroε καλύτερα την ανατοmicroία της άκανθας στην περίπτωση που
σχεδιάζεται χειρουργική επέmicroβαση
∆ιαφορική ∆ιάγνωση∆ιπλασιασmicroός ΝΜ ( διπλοmicroυελία ) Συχνά αναφερόmicroαστε σ lsquo αυτήν αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιος
Παθολογική ΑνατοmicroικήΓενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Συνδέεται στενά microε άλλες σπονδυλικές ανωmicroαλίες Η σχισmicroή σχεδόν πάντα διαχωρίζει πλήρως το ΝΜ microε ενιαίο microυελό επάνω και κάτω από τον
διαχωρισmicroό Το 50 των ασθενών εmicroφανίζει έναν σκληραίο σάκκο το υπόλοιπο 50 δύο ξεχωριστούς
σάκκους Αιτιολογία - Παθογένεια Η νωτιαία χορδή διαχωρίζεται αλλά παραmicroένει microια σταθερή σύνδεση microεταξύ εντέρου και ραχιαίου
εξωδέρmicroατος Ο συγγενής διαχωρισmicroός της νωτιαίας χορδής ευθύνεται για το φάσmicroα των συνδρόmicroων
διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Ο βαθmicroός της διαmicroαρτίας καθορίζει ποιες ανωmicroαλίες θα εmicroφανιστούν
Η νωτιαία χορδή επηρεάζει άmicroεσα τον σχηmicroατισmicroό του σπονδυλικού σώmicroατος γι lsquoαυτό σχεδόν
( Α) Στεφανιαία τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύ-ει πολλαπλές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδυλι-κών σωmicroάτων microε σπόνδυλο δίκην πεταλούδας καιηmicroισπόνδυλο σε συνδυασmicroό microε σκολίωση ( Β) Ο ΝΜδιαιρείται σε δύο ηmicroιmicroυελούς εκατέρωθεν της οστέινηςάκανθας (βέλος )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα16
16
∆ιαστηmicroατοmicroυελία
Τ2 ακολουθία ndash Οι ηmicroιmicroυελοί αναγνωρίζονται εύκολα περιβαλλόmicroενοι από ldquo φωτεινό ldquo ΕΝΥ ηκαλύτερη ακολουθία για την αναγνώριση παρουσίας ενός ή δύο σκληραίων σάκκων
Απεικονιστικές συστάσεις Ξεκινάmicroε την microελέτη microε ΜΤ Τ1 και Τ2 στεφανιαίες και εγκάρσιες τοmicroές για την απεικόνιση των ηmicroιmicroυελών Εγκάρσιες τοmicroές Τ2 προσανατολισmicroού απεικονίζουν καλύτερα τη σύσταση εντόπιση της
άκανθας καθώς και την παρουσία ή απουσία συριγγοmicroυελίας Συmicroπληρώνουmicroε microε ΑΤ για να καθορίσουmicroε καλύτερα την ανατοmicroία της άκανθας στην περίπτωση που
σχεδιάζεται χειρουργική επέmicroβαση
∆ιαφορική ∆ιάγνωση∆ιπλασιασmicroός ΝΜ ( διπλοmicroυελία ) Συχνά αναφερόmicroαστε σ lsquo αυτήν αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιος
Παθολογική ΑνατοmicroικήΓενικά Γενικά παθολογοανατοmicroικά σχόλια Συνδέεται στενά microε άλλες σπονδυλικές ανωmicroαλίες Η σχισmicroή σχεδόν πάντα διαχωρίζει πλήρως το ΝΜ microε ενιαίο microυελό επάνω και κάτω από τον
διαχωρισmicroό Το 50 των ασθενών εmicroφανίζει έναν σκληραίο σάκκο το υπόλοιπο 50 δύο ξεχωριστούς
σάκκους Αιτιολογία - Παθογένεια Η νωτιαία χορδή διαχωρίζεται αλλά παραmicroένει microια σταθερή σύνδεση microεταξύ εντέρου και ραχιαίου
εξωδέρmicroατος Ο συγγενής διαχωρισmicroός της νωτιαίας χορδής ευθύνεται για το φάσmicroα των συνδρόmicroων
διαχωρισmicroού της νωτιαίας χορδής Ο βαθmicroός της διαmicroαρτίας καθορίζει ποιες ανωmicroαλίες θα εmicroφανιστούν
Η νωτιαία χορδή επηρεάζει άmicroεσα τον σχηmicroατισmicroό του σπονδυλικού σώmicroατος γι lsquoαυτό σχεδόν
( Α) Στεφανιαία τοmicroή Τ1 προσανατολισmicroού αναδεικνύ-ει πολλαπλές ανωmicroαλίες διαχωρισmicroού των σπονδυλι-κών σωmicroάτων microε σπόνδυλο δίκην πεταλούδας καιηmicroισπόνδυλο σε συνδυασmicroό microε σκολίωση ( Β) Ο ΝΜδιαιρείται σε δύο ηmicroιmicroυελούς εκατέρωθεν της οστέινηςάκανθας (βέλος )
B Selides-spine 1-180 6122010 1748 Σελίδα16