polimiosite e dermatomiosite. definizione ed eziologia È una condizione infiammatoria degenerativa...
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Polimiosite e dermatomiosite
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Definizione ed eziologia
• È una condizione infiammatoria degenerativa dei muscoli volontari e della cute.
• L’eziologia non è nota. L’ autoimmunità è suggerita da anomalie umorali e cellulari: i linfociti mostrano un’aumentata trasformazione se vengono esposti verso gli antigeni dei muscoli scheletrici. Particelle virus-simili sono state trovate nel muscolo affetto.
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Anatomia patologica• Muscoli: si ha frammentazione e perdita della
striatura trasversale.
È presente un’infiltrazione cellulare del tessuto connettivo interstiziale.
I nuclei del sarcolemma sono aumentati e disposti centralmente.
Al microscopio elettronico si evidenzia una relazione tra i linfociti attivati e le fibre in degenerazione.
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Anatomia patologica• Cute: si ha rigonfiamento ed edema del collagene,
del derma, atrofia dell’epidermide ed appiattimento delle introflessioni dell’epidermide nel derma.
L’eruzione tipica è quella fotosensibile al volto, associata ad edema periorbitario.
Sulla superficie estensoria degli arti o sulle nocche delle dita può comparire un’eruzione lineare rosso-bluastra.
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Classificazione
• I gruppo: polimiosite primaria (idiopatica)
• II gruppo: dermatomiosite primaria (idiopatica)
• III gruppo: dermatopolimiosite associata a neoplasia
• IV gruppo: dermatopolimiosite associata a malattia del collagene / vasculopatia
• V gruppo: dermatopolimiosite dell’infanzia
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Classificazione
• Gruppo I: colpisce le donne di mezza età che accusano astenia di tutti i gruppi muscolari, soprattutto di quelli prossimali. I muscoli flessori del collo sono deboli e l’interessamento muscolare del faringe dà luogo ad una voce nasale e ad un rigurgito del cibo.
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Classificazione
• Gruppo II: i muscoli sono interessati come nel gruppo I. Le lesioni eritematose sulle palpebre, sulle guance e sulla superficie estensoria delle nocche, possono essere fotosensibili.
La biopsia cutanea può mostrare una poichilodermia ed un carico di mucina nelle cellule.
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Classificazione
• Gruppo III: il 3% dei pazienti con polimiosite ed il 15% di quelle con dermatomiosite presentano neoplasie latenti soprattutto alle mammelle, agli apparati genito-urinario e gastrointestinale e gammapatie monoclonali.
• Gruppo IV: è frequente soprattutto nella sclerosi sistemica
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Classificazione
• Gruppo V: sono di due tipi:1) Tipo Banker: miopatia con vasculite;2) Tipo Brunstring: lenta miopatia che presenta
similitudini con quella dell’adulto. L’eruzione squamosa sui gomiti è simile alla psoriasi. Il decorso è mite, ma possono insorgere delle contratture. Sono frequenti le calcificazioni sia sottocutanee che nei piani fasciali intramuscolari.
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Diagnosi
• Esami di laboratorio:- CPK: elevata in un terzo dei casi;- Mioglobina sierica ed urinaria: possono essere aumentate;- F.R.: presente nel 40% dei casi;- ANA: positivi nel 20% dei casi;- Ab anti JO-1 (ENA istidina-RNA sintetasi): è stato
reperito nel 25% dei casi, soprattutto in concomitanza dell’alveolite fibrotizzante (questi pazienti presentano spesso il fenomeno di Raynaud e la sindrome sicca)
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Diagnosi
• Elettromiografia: non rivela attività spontanea; durante la contrazione volontaria si ha un’evidente quadro interferenziale di potenziali dissociati, di breve durata e di ampiezza normale. Alcune volte sono frequenti scariche ripetitive ad alta frequenza.
• Biopsia muscolare: non è sempre rispondente dal momento che le alterazioni possono essere presenti solo in alcune zone. L’ agobiopsia è utile in diversi punti e mostra l’atrofia muscolare delle fibre di secondo tipo e vasculite in quelle di quarto e quinto tipo
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Decorso
È variabile. Il 15% dei malati muore entro pochi anni; il 50% raggiunge uno stato di invalidità cronica con grave astenia, contratture, morte per disfagia o per infezioni intercorrenti. Tuttavia, un terzo va incontro a remissione o “viene curato”.
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