ponavljajoče krvavitve in tromboze pri bolnici s trombofilijo€¦ · •histologija želodčne...
TRANSCRIPT
![Page 1: Ponavljajoče krvavitve in tromboze pri bolnici s trombofilijo€¦ · •histologija želodčne sluznice: vnetno infiltrirana sluznica, ... •svetujemo nadaljevanje terapije s preparati](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020204/5b5d59a87f8b9ad2198e260f/html5/thumbnails/1.jpg)
Ponavljajoče krvavitve in
tromboze pri bolnici s trombofilijo
Irena Umek BricmanOddelek za interno medicino
Splošna bolnišnica Slovenj Gradec
Bled, 17. in 18. aprila 2009
![Page 2: Ponavljajoče krvavitve in tromboze pri bolnici s trombofilijo€¦ · •histologija želodčne sluznice: vnetno infiltrirana sluznica, ... •svetujemo nadaljevanje terapije s preparati](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020204/5b5d59a87f8b9ad2198e260f/html5/thumbnails/2.jpg)
KA, rojena 12.12.1950• l. 1970 po porodu golenska VT (zdravljenje?)• porod l. 1978 brez zapletov
• l. 1999 spontano nastala VT VFS levo, zdravljena je bila s standardnim heparinom v infuziji in varfarinom
• po šestih mesecih, pred ukinitvijo antikoagulantne terapije je opravila pregled v angiološki ambulanti:L 5,2 x 109/L, E 4,47x1012/L, Hb 100g/L, MCV 73fL, Tr 270 x 109/L, jetrni testi, kreatinin, tumorski markerji v normalnem območju
![Page 3: Ponavljajoče krvavitve in tromboze pri bolnici s trombofilijo€¦ · •histologija želodčne sluznice: vnetno infiltrirana sluznica, ... •svetujemo nadaljevanje terapije s preparati](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020204/5b5d59a87f8b9ad2198e260f/html5/thumbnails/3.jpg)
• zdravljenje: ukinitev antikoagulantne terapije• testi za trombofilijo:
deficit proteina S (42%), faktor V Leiden v heterozigotni obliki. Potrjeno 2x zapored.
• zdravljenje: doživljenjska antikoagulantna terapija
![Page 4: Ponavljajoče krvavitve in tromboze pri bolnici s trombofilijo€¦ · •histologija želodčne sluznice: vnetno infiltrirana sluznica, ... •svetujemo nadaljevanje terapije s preparati](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020204/5b5d59a87f8b9ad2198e260f/html5/thumbnails/4.jpg)
Priporočila o trajanjuantikoagulantnega zdravljenja:
Srednje tveganje:heterozigoti za neodzivnost na aktivirani protein CVeliko tveganje:pomanjkanje proteina S, kombinirani genski defekti
Prva VT in veliko tveganje: podaljšano zdravljenjePrva ponovitev VT in veliko tveganje: trajno zdravljenje
Salobir B, Nadaljevanje zdravljenja po venski trombozi. MR 2000; 39: 37-42Prins MH, Hutten BA, Koopman MMW, Buller HR. Long-term treatment of venous thrombembolic disease. Thromb Haemost 1999; 82:892-8.
![Page 5: Ponavljajoče krvavitve in tromboze pri bolnici s trombofilijo€¦ · •histologija želodčne sluznice: vnetno infiltrirana sluznica, ... •svetujemo nadaljevanje terapije s preparati](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020204/5b5d59a87f8b9ad2198e260f/html5/thumbnails/5.jpg)
Hospitalizacija na Oddelku za interno medicino (januar 2001)
• pogoste krvavitve iz nosu, pregledovana ambulantno pri ORL
• L 4,5 x 109/L, E 3,3 x 1012/L, HB 54 g/L, Ht 0,221, MCV 59,4 fL, MCH 16,6 pg, MCHC 279 g/L,Tr 286 x 109/L, Fe 1,1 umol/L, transferin 53,41 umol/L, feritin 2,5 ng/ml, hematest blata +, Dks, B12, folna ksl, jetrni testi, kreatinin, tumorski markerji v normalnem območju
![Page 6: Ponavljajoče krvavitve in tromboze pri bolnici s trombofilijo€¦ · •histologija želodčne sluznice: vnetno infiltrirana sluznica, ... •svetujemo nadaljevanje terapije s preparati](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020204/5b5d59a87f8b9ad2198e260f/html5/thumbnails/6.jpg)
• UZ abdomna: v mejah normalnega• ginekolog: menopavza• ORL: vulnerabilna sluznica v levi nosnici• gastroskopija: makroskopsko difuzne drobne
podsluznične krvavitve• histologija želodčne sluznice: vnetno infiltrirana
sluznica, z masivnim vdorom granulocitov v žlezni epitelij, na površini HP
• zdravljenje: prejela je 2 dozi konc. ER, preparat železa parenteralno, ter doma je nadaljevala s preparatom železa v obliki tablet
![Page 7: Ponavljajoče krvavitve in tromboze pri bolnici s trombofilijo€¦ · •histologija želodčne sluznice: vnetno infiltrirana sluznica, ... •svetujemo nadaljevanje terapije s preparati](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020204/5b5d59a87f8b9ad2198e260f/html5/thumbnails/7.jpg)
Kontrola v hematološki ambulanti (april 2001)
• E 4,87 x 1012/L, Hb 101 g/L, Ht 0,329,MCV 67,6 fL, MCH 20,6 pg, MCHC 305 g/L
• svetujemo nadaljevanje terapije s preparati železa in antikoagulantno terapijo
![Page 8: Ponavljajoče krvavitve in tromboze pri bolnici s trombofilijo€¦ · •histologija želodčne sluznice: vnetno infiltrirana sluznica, ... •svetujemo nadaljevanje terapije s preparati](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020204/5b5d59a87f8b9ad2198e260f/html5/thumbnails/8.jpg)
Hospitalizacija na Oddelku za interno medicino (maj 2002)
• preparata železa ni prejemala več, vsakodnevno je imela epistakse
• E 3,74 x 1012/L, Hb 67 g/L, MCV 60,4 fL, MCH 17,9 pg, MCHC 296 g/L, feritin 18,89 ng/ml
• ORL: ne vidi sprememb, normalna sluznica• zdravljenje: 2 dozi konc. ER, ponovno uvedli preparat
železa v obliki tablet
![Page 9: Ponavljajoče krvavitve in tromboze pri bolnici s trombofilijo€¦ · •histologija želodčne sluznice: vnetno infiltrirana sluznica, ... •svetujemo nadaljevanje terapije s preparati](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020204/5b5d59a87f8b9ad2198e260f/html5/thumbnails/9.jpg)
?• recidivne krvavitve z anemijo• potrebna je bila nadomestna terapija s
transfuzijami in preparati železa• tri leta po preboleli VT• trombofilija• NADALJEVATI ANTIKOAGULANTNO
ZDRAVLJENJE?
![Page 10: Ponavljajoče krvavitve in tromboze pri bolnici s trombofilijo€¦ · •histologija želodčne sluznice: vnetno infiltrirana sluznica, ... •svetujemo nadaljevanje terapije s preparati](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020204/5b5d59a87f8b9ad2198e260f/html5/thumbnails/10.jpg)
Hospitalizacija na Oddelku za interno medicino (februar 2003)
• recidivne epistakse• E 4,0 x 1012/L, Hb 70 g/L, MCV 59,1 fL, Ht 0,237,
MCH 17,4 pg, MCHC 295 g/L, Tr 718 x 109/L, Fe 3,3 umol/L, transferin 45,13 umol/L, nasič. transf. 4%, feritin 3,51 ng/ml, blato na kri +, jetrni testi, kreatinin, tu markerji v območju normalnih vrednosti
• gastroskopija: sum na AV displazije sluznice želodca in dvanajstnika
• UZ abdomna: v mejah normalnega• ORL: ni bilo najti posebnosti• UZ ven: prehoden venski sistem
![Page 11: Ponavljajoče krvavitve in tromboze pri bolnici s trombofilijo€¦ · •histologija želodčne sluznice: vnetno infiltrirana sluznica, ... •svetujemo nadaljevanje terapije s preparati](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020204/5b5d59a87f8b9ad2198e260f/html5/thumbnails/11.jpg)
• zdravljenje: 2 dozi konc ER, ukinili smo Marivarin, napotili smo bolnico na ponovno testiranje za trombofilijo
• testi za trombofilijo: preiskave so pokazale neodzivnost na aktivirani protein C, kar je posledica mutacije v genu za faktor V v heterozigotni obliki, protein S ni bil določen
• zdravljenje: ocenjeno kot visoko tveganje za VTE, vendar ob recidivnih krvavitvah smo se odločili, da bolnica ostane brez antikoagulantne terapije
![Page 12: Ponavljajoče krvavitve in tromboze pri bolnici s trombofilijo€¦ · •histologija želodčne sluznice: vnetno infiltrirana sluznica, ... •svetujemo nadaljevanje terapije s preparati](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020204/5b5d59a87f8b9ad2198e260f/html5/thumbnails/12.jpg)
Dolžina zdravljenja VT3 – 6 M •prva VT z reverzibilnimi ali časovno
omejenimi dejavniki tveganja(operacija, poškodba, imobilizacija, estrogeni,…)Bolnik lahko ima faktor V Leiden ali mutacijo v genu za protrombin.
≥ 6 M •idiopatska prva VT
12 M ali doživljenjsko
•prva VT, ki ji je pridruženo maligno obolenje, antikardiolipinska protitelesa, deficit AT•recidiv VT, idiopatska ali s pridruženo trombofilijo
6th ACCP Consensus Conference on Antitrombotic Therapy.
CHEST / 119 / 1 / JANUARY, 2001 SUPPLEMENT 183S
![Page 13: Ponavljajoče krvavitve in tromboze pri bolnici s trombofilijo€¦ · •histologija želodčne sluznice: vnetno infiltrirana sluznica, ... •svetujemo nadaljevanje terapije s preparati](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020204/5b5d59a87f8b9ad2198e260f/html5/thumbnails/13.jpg)
Dejavniki tveganja za nastanek VT in priporočeno trajanje terapije
TVEGANJE SPROŽILNI DEJAVNIKI TVEGANJE PONOVITVE
(/ leto)
TRAJANJETERAPIJE
nizko reverzibilni dejavniki tveganja(operacija, imobilizacija,…)
< 5% 3 M
zmerno drugi dejavniki (uporaba estrogenov, manjša travma,..)
<10% 6 M
visoko •brez sprožilnega dejavnika•brez sprožilnega dejavnika in heterozigot f V Leiden ali mutacija v genu za protrombin
~10% 6 M
zelo visoko •recidiv VT brez sprožilnih dejavnikov•malignom•brez sprožilnega dejavnika in sočasno trombofilijo
>12% podaljšana
Hirsh J, Li AYY. Blood 2002;99:3102-10.
![Page 14: Ponavljajoče krvavitve in tromboze pri bolnici s trombofilijo€¦ · •histologija želodčne sluznice: vnetno infiltrirana sluznica, ... •svetujemo nadaljevanje terapije s preparati](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020204/5b5d59a87f8b9ad2198e260f/html5/thumbnails/14.jpg)
Angiološka ambulanta februar 2005• povrhnji flebitis VSM v področju goleni, brez širitve v
globoki venski sistem, • Hb 107 g/L, MCV 68,2 fL, Ht 0,348• zdravljenje: lokalna terapija, NSAID
Angiološka ambulanta marec 2005• v celoti trombozirana VSM do vtočišča v globoki
venski sistem, • zdravljenje: ponovno je bila uvedena AKT
![Page 15: Ponavljajoče krvavitve in tromboze pri bolnici s trombofilijo€¦ · •histologija želodčne sluznice: vnetno infiltrirana sluznica, ... •svetujemo nadaljevanje terapije s preparati](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020204/5b5d59a87f8b9ad2198e260f/html5/thumbnails/15.jpg)
Hospitalizacija na Oddelku za interno medicino (oktober 2005)
• recidivne epistakse, bolnica ni prejemala preparata železa
• E 3,77 x 1012/L, Hb 58 gL/L, Ht 0,224, MCV 59,4 fL, MCH 15,4 pg, MCHC 259 g/L, % hipohr ER 69,9,CHr 20 pg, Fe 3,4 umol/L, transferin 45,01 umol/L
• zdravljenje: 3 doze konc ER, železo parenteralno, kar smo nadaljevali tudi še po končani hospitalizaciji
![Page 16: Ponavljajoče krvavitve in tromboze pri bolnici s trombofilijo€¦ · •histologija želodčne sluznice: vnetno infiltrirana sluznica, ... •svetujemo nadaljevanje terapije s preparati](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020204/5b5d59a87f8b9ad2198e260f/html5/thumbnails/16.jpg)
Hematološka ambulanta marec 2006
• še vedno recidivne epistakse • Hb 110 g/L, Ht 0,369, MCV 75,3 fL, MCH 22,5 pg,
% hipohr ER 35• zdravljenje: parenteralno nadomeščanje železa,
nadaljevanje AKT
![Page 17: Ponavljajoče krvavitve in tromboze pri bolnici s trombofilijo€¦ · •histologija želodčne sluznice: vnetno infiltrirana sluznica, ... •svetujemo nadaljevanje terapije s preparati](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020204/5b5d59a87f8b9ad2198e260f/html5/thumbnails/17.jpg)
K.A.
![Page 18: Ponavljajoče krvavitve in tromboze pri bolnici s trombofilijo€¦ · •histologija želodčne sluznice: vnetno infiltrirana sluznica, ... •svetujemo nadaljevanje terapije s preparati](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020204/5b5d59a87f8b9ad2198e260f/html5/thumbnails/18.jpg)
Hospitalizacija na Oddelku za interno medicino (avgust 2007)
• prolongirana krvavitev iz nosu, potrebna tudi transfuzija konc. ER
• ponovili smo laboratorijske preiskave• gastroskopija: številne angiodisplazije na želodčni
sluznici• ORL: v levi nosnici razširjene žilice levo na septumu
![Page 19: Ponavljajoče krvavitve in tromboze pri bolnici s trombofilijo€¦ · •histologija želodčne sluznice: vnetno infiltrirana sluznica, ... •svetujemo nadaljevanje terapije s preparati](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020204/5b5d59a87f8b9ad2198e260f/html5/thumbnails/19.jpg)
• koloskopija: v mejah normalnega
• ANA 0, ENA 0, aCL: neg., anti beta2GPI neg., panel ANCA: neg.
• lupusni antikoagulanti: neg.
• zdravljenje: ukinili smo Marivarin, koagulacija z argon plazmo lokalno na želodčni sluznici
![Page 20: Ponavljajoče krvavitve in tromboze pri bolnici s trombofilijo€¦ · •histologija želodčne sluznice: vnetno infiltrirana sluznica, ... •svetujemo nadaljevanje terapije s preparati](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020204/5b5d59a87f8b9ad2198e260f/html5/thumbnails/20.jpg)
• testi za trombofilijo:neodzivnost na aktivirani protein C, ki je posledica mutacije v genu za faktor V, kar povzroča trombofilijo. Mutacija je v heterozigotni obliki. Protein S v normalnem območju.
![Page 21: Ponavljajoče krvavitve in tromboze pri bolnici s trombofilijo€¦ · •histologija želodčne sluznice: vnetno infiltrirana sluznica, ... •svetujemo nadaljevanje terapije s preparati](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020204/5b5d59a87f8b9ad2198e260f/html5/thumbnails/21.jpg)
Poslana je bila dokumentacija nakonzilij za antikoagulantno zdravljenje.Mnenje: preventivni odmerek nizkomolekularnega heparina, preiskave.
Poslana je bila dokumentacija za kapsulno endoskopijo.Mnenje: predlagana gastroskopija in argonska plazemska koagulacija angiodisplazij vželodcu, ter jejunoileografija in koloskopija
![Page 22: Ponavljajoče krvavitve in tromboze pri bolnici s trombofilijo€¦ · •histologija želodčne sluznice: vnetno infiltrirana sluznica, ... •svetujemo nadaljevanje terapije s preparati](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020204/5b5d59a87f8b9ad2198e260f/html5/thumbnails/22.jpg)
![Page 23: Ponavljajoče krvavitve in tromboze pri bolnici s trombofilijo€¦ · •histologija želodčne sluznice: vnetno infiltrirana sluznica, ... •svetujemo nadaljevanje terapije s preparati](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020204/5b5d59a87f8b9ad2198e260f/html5/thumbnails/23.jpg)
Trenutno zdravljenje
• argonska plazemska koagulacija sluznice želodca približno vsak tretji mesec
• nizkomolekularni heparin v preventivni dozi• zadnji izvidi nov. 2008:
L 6,8 x 109/L, E 4,91 x1012/L, Hb 124 g/L, Ht 0,387, MCV 78,8 fL, MCH 25,3 pg, MCHC 332 g/L,Tr 264 x x 109/L, %hipohr ER 9,2, CHR 27,5 pg, feritin 8,5 ng/ml
![Page 24: Ponavljajoče krvavitve in tromboze pri bolnici s trombofilijo€¦ · •histologija želodčne sluznice: vnetno infiltrirana sluznica, ... •svetujemo nadaljevanje terapije s preparati](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020204/5b5d59a87f8b9ad2198e260f/html5/thumbnails/24.jpg)
?• Kako zaščititi bolnico pred ponovnim
trombotičnim dogodkom? (preventivna doza LMWH)
• Obsežnost sprememb in angiodisplazij tudi v tankem črevesju?
• Mb Rendu Osler Weber?