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CARDIOPATIAS CONGENITAS CON CARDIOPATIAS CONGENITAS CON CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A

DERECHADERECHA

Frank Ilazaca CahuataFrank Ilazaca Cahuata

MR3 CardiologiaMR3 Cardiologia

Septiembre 2009Septiembre 2009

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Cardiopatias CongenitasCardiopatias Congenitas

Malformaciones anatómicas de corazón y grandes Malformaciones anatómicas de corazón y grandes vasos durante el desarrollo intrauterino.vasos durante el desarrollo intrauterino.

Incidencia : 1 por cada 100 nacidos vivos.Incidencia : 1 por cada 100 nacidos vivos. Etiología: 90% herencia multifactorial.Etiología: 90% herencia multifactorial. +/-25 % presentan malformaciones extracardíacas.+/-25 % presentan malformaciones extracardíacas.

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Clasificación fisiopatológicaClasificación fisiopatológica

Obstructivas: Oposición a la eyección.Obstructivas: Oposición a la eyección. Con cortocircuito de izquierda a derechaCon cortocircuito de izquierda a derecha Con cortocircuito de derecha a izquierdaCon cortocircuito de derecha a izquierda

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Shunt I-DShunt I-D ObstructivasObstructivas Shunt D-IShunt D-I TGATGA

AcianóticaAcianótica CIV:32%CIV:32%

PCA:12%PCA:12%

CIA:6%CIA:6%

EP: 8%EP: 8%

Co Ao: 6%Co Ao: 6%

E Ao: 5%E Ao: 5%

CianóticaCianótica T. Fallot: T. Fallot: 6%6%

TGV: 5%TGV: 5%

Cardiopatías congénitas más frecuentesCardiopatías congénitas más frecuentes

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CondicionesCondiciones Incidencia de Incidencia de CC en %CC en %

Defectos más Defectos más comunescomunes

Síndrome Síndrome TurnerTurner

3535 Co Ao, E Ao, Co Ao, E Ao, CIACIA

Síndrome de Síndrome de DownDown

5050 CAV, CIV, PCACAV, CIV, PCA

Trisomía 18Trisomía 18 9999 CIV, PCA, EPCIV, PCA, EP

Trisomía 13Trisomía 13 9090 CIV, PCA, CIV, PCA, dextrocardiadextrocardia

Cardiopatías congénitas en síndromes cromosómicos

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Cardiopatías congénitas causadas por Cardiopatías congénitas causadas por teratógenos químicosteratógenos químicos

SíndromeSíndrome IncidenciaIncidencia DefectoDefecto

AlcoholAlcohol FrecuenteFrecuente CIV-CIA-TFCIV-CIA-TF

TrimetadonaTrimetadona FrecuenteFrecuente CIV-TF-TGVCIV-TF-TGV

WarfarinaWarfarina OcasionalOcasional PCA-EPPCA-EP

CarbamazepinaCarbamazepina OcasionalOcasional CIV-TFCIV-TF

HidantoinaHidantoina OcasionalOcasional CIV-TF-EP-CIV-TF-EP-PCA-CIA-Co AoPCA-CIA-Co Ao

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Enfermedades maternas asociadas con Enfermedades maternas asociadas con cardiopatías congénitascardiopatías congénitas

RubeolaRubeola PCA-EP-CIV-CIAPCA-EP-CIV-CIA

FenilcetonuriaFenilcetonuria TF-CIV-Co AoTF-CIV-Co Ao

LESLES BAV-TGA-BAV-TGA-MiocardiopatíaMiocardiopatía

DiabetesDiabetes MCH-TGV-CIV-Co AoMCH-TGV-CIV-Co Ao

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

Comunicación Interauricular:

Usualmente cortocircuito de izquierda a derecha.♥ Forma + frecuente de CC adulto < aorta bivalva.Forma + frecuente de CC adulto < aorta bivalva.♥ Relación mujer / hombre de 2:1.Relación mujer / hombre de 2:1.♥ Transmisión multifactorial. Raro A. dominante.Transmisión multifactorial. Raro A. dominante.

CIA, Tipos de defecto:

FOP (20%), no se considera una comunicación OS -más común OP -asociado a Sd. Down Seno Venoso: menos común Seno coronario.

Sd de Luttembacher: CIA congénito, con EM reumático.

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CIA, Fisiopatología:

Presiones cardiacas izquierdas > derecho. Inicialmente izquierda a derecha: > distensibilidad

VD ↑ flujo pulmonar. La proliferación de la íntima e hipertrofia de la

media Hipertensión Pulmonar → flujo de derecha a izquierda.

Esto ocurre en el 15% de las CIA.

CIA, Presentación Clínica:

Cortocircuito IZQUIERDA A DERECHA: Fatiga, infecciones de vías respiratorias altas, disnea de esfuerzo, ausencia de cianosis.

Inversión del cortocircuito: Cianosis, fatiga fácil, hipocratismo digital , insuficiencia cardiaca severa.

Historia Natural de la CIA:

Asintomática: infancia → CARDIOPATIA CONGENITA DEL ADULTO.

1era manifestación puede: insufic cardiaca derecha.

EXAMEN FISICO:

Crecimiento y desarrollo normales son la regla. SS Eyectivo pulmonar I -II. Des2 fijo del R2

↑ R1. Impulso paraesternal izquierdo inferior Soplo de insuficiencia tricuspídea I – II. Signos de hipertensión venosa sistémica

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ELECTROCARDIOGRAMA:

Eje → derecha BRDHH > 90% de casos.

RADIOGRAFIA DE TORAX:

↑ AD ↑ VD Dilatación de AP Hiperflujo pulmonar Hipertensión arterial pulmonar

Ecocardiograma

Defecto: primum, secundum, etc Septo paradójico ↑ cavidades derechas Presión arterial pulmonar Defectos asociados

Cateterismo cardiaco:

↑ de O2 en AD (salto oximétrico) Tipo de defecto Defectos asociados Presión arterial pulmonar

Complicaciones:

Arritmias SV IC Derecha HAP no antes de la 3ra decada Endocarditis (muy rara)

TRATAMIENTO NO QUIRÚRGICO:

TRATAMIENTO QUIRURGICO :

Síntomas no severos, edad pre-escolar. Preventivo: Niños grandes y adultos jovenes, antes

de → HAP y la IC. Relación Qp/Qs >2:1

Esternotomia media o toracotomía Parche de pericardio o cierre con sutura El Bloqueo AV complicación más común en cierre

OP.

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COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

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Definición de CIV:

Orificio anormal entre ventrículos ← falta de Orificio anormal entre ventrículos ← falta de desarrollo del septo membranoso, muscular o los desarrollo del septo membranoso, muscular o los cojinetes endocárdicos AVs.cojinetes endocárdicos AVs.

CC más frecuente (+/-20%)en lactantes y niñosCC más frecuente (+/-20%)en lactantes y niños Un número importante cierra espontáneamente.Un número importante cierra espontáneamente. El cuadro clínico depende del tamaño y RVP.El cuadro clínico depende del tamaño y RVP. Muerte por insuficiencia cardiaca en los primeros Muerte por insuficiencia cardiaca en los primeros

años de la vidaaños de la vida

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Clasificación anatomopatológicaClasificación anatomopatológica

① Membranosa.Membranosa. 75% - 95%, Infracristales, en proximidad 75% - 95%, Infracristales, en proximidad con la valva septal de la tricúspidecon la valva septal de la tricúspide

Muscular. Muscular. Unico o múltiple. 10%. Común el cierre Unico o múltiple. 10%. Común el cierre espontáneoespontáneo– De entradaDe entrada (entre las válvulas T y M) (3-10%) trisomía (entre las válvulas T y M) (3-10%) trisomía

21. Se asocian a hendiduras VM y VT. 21. Se asocian a hendiduras VM y VT. – MuscularMuscular o o trabeculartrabecular separa cuerpos de VI y VD separa cuerpos de VI y VD

(5-20%) (5-20%) – De salidaDe salida (Supracrestilea) separa tracto de salida (3-5%; (Supracrestilea) separa tracto de salida (3-5%;

20-30% en japoneses). Insufic. Ao ← Prolapso VAo20-30% en japoneses). Insufic. Ao ← Prolapso VAo① Defecto de Gerbode:Defecto de Gerbode: entre VI y AD. entre VI y AD.

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Fisiopatología de la CIV: ↓ ↓ de las RVP y presión del VD + ↑ Presiones sistémicas → de las RVP y presión del VD + ↑ Presiones sistémicas →

Cortocircuito I → D: → HAP venocapilarCortocircuito I → D: → HAP venocapilar Edema pEdema pulmonarulmonar en el neonato en el neonato♥ Consecuencias determinadas por tamaño, relación de Consecuencias determinadas por tamaño, relación de

resistencias pulmonares y sistémicas y lesiones asociadasresistencias pulmonares y sistémicas y lesiones asociadas♥ Restrictivo pequeño: ↑ escaso o ninguno en el circuito menorRestrictivo pequeño: ↑ escaso o ninguno en el circuito menor♥ Amplia, no restrictiva > riesgo de HAP y Sd de EisenmengerAmplia, no restrictiva > riesgo de HAP y Sd de Eisenmenger♥ > RVP → < flujo al circuito pulmonar y a la inversa> RVP → < flujo al circuito pulmonar y a la inversa

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Comunicación interventricularComunicación interventricular

Las CIV pequeñas cursan con QP/QS menor a 1,5 y silueta Las CIV pequeñas cursan con QP/QS menor a 1,5 y silueta cardíaca de tamaño normal.cardíaca de tamaño normal.

Cuando el QP/QS es mayor de 2,0 se habla de CIV Cuando el QP/QS es mayor de 2,0 se habla de CIV grandes y cardiomegalia con flujo pulmonar aumentado.grandes y cardiomegalia con flujo pulmonar aumentado.

A nivel ecocardiográfico se compara el tamaño del defecto A nivel ecocardiográfico se compara el tamaño del defecto con el diámetro de la raíz aórtica.con el diámetro de la raíz aórtica.

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Comunicación interventricularComunicación interventricular

Pequeños con RP bajas → gran diferencia de presión, y Pequeños con RP bajas → gran diferencia de presión, y shunt muy pequeño y presiones derechas normales.shunt muy pequeño y presiones derechas normales.

Medianos (<1/2 RAo), GP pico sistólica ≥ 20 mmHg.Medianos (<1/2 RAo), GP pico sistólica ≥ 20 mmHg. La > ria sobrecarga diastólica AI y VI e hipertrofia.La > ria sobrecarga diastólica AI y VI e hipertrofia. Se mantiene igual al Roger hasta PS del VD → 70% Se mantiene igual al Roger hasta PS del VD → 70%

sistémica, y ≠ transventricular es de 30 mmHg.sistémica, y ≠ transventricular es de 30 mmHg. Grande, shunt sometido a presión de ambos ventrículos y Grande, shunt sometido a presión de ambos ventrículos y

no es restrictiva → presión en ambos ventrículos igual.no es restrictiva → presión en ambos ventrículos igual. Se produce shunt D-I.Se produce shunt D-I.

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Flujo pulmonar eficaz e ineficazFlujo pulmonar eficaz e ineficaz

Flujo pulmonar Flujo pulmonar ineficaz: ineficaz: sangre oxigenada que no sangre oxigenada que no fluye a través de la circulación sistémicafluye a través de la circulación sistémica

Flujo pulmonar Flujo pulmonar eficaz o efectivoeficaz o efectivo sangre oxigenada sangre oxigenada que va al pulmon y luego fluye al resto de la que va al pulmon y luego fluye al resto de la economía.economía.

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Comunicación interventricularComunicación interventricularHistoria ClínicaHistoria Clínica

♥ Mayoría de niños asintomáticos.Mayoría de niños asintomáticos.♥ Fatiga leve y disnea en adolescentes.Fatiga leve y disnea en adolescentes.♥ 75% se presentan con síntomas en la vida adulta.75% se presentan con síntomas en la vida adulta.♥ 5% desarrollan IC en el primer año de vida.5% desarrollan IC en el primer año de vida.♥ 35% de los adultos presenta fatiga fácil, disnea, 35% de los adultos presenta fatiga fácil, disnea,

ortopnea, dolor torácico y síncope.ortopnea, dolor torácico y síncope.

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Manifestaciones Clínicas por Hiperflujo Pulmonar:

En función del tamaño, grado de HAP y magnitud de En función del tamaño, grado de HAP y magnitud de sobrecarga hemodinámica.sobrecarga hemodinámica.

Infecciones respiratoriasInfecciones respiratorias Retardo en el crecimientoRetardo en el crecimiento ICC: ICC: DDisnea, aleteo nasal, tiraje intercostal, isnea, aleteo nasal, tiraje intercostal,

Taquicardia,. Galope, Diaforesis, Taquicardia,. Galope, Diaforesis, HepatomegalHepatomegaliaia

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Comunicación interventricularComunicación interventricularHistoria clínica y Examen FísicoHistoria clínica y Examen Físico

Soplo pansistólico rasposo.Soplo pansistólico rasposo. S2 intenso y desdobladoS2 intenso y desdoblado CardiomegaCardiomegalia biventricularlia biventricular Musculares pequeñas soplo ↓ o termina antes del 2R debido al Musculares pequeñas soplo ↓ o termina antes del 2R debido al

cierre del defecto al final de la sístole.cierre del defecto al final de la sístole.♥ CIV moderada, no HAP: shunt significativo I-D, ↑ FSP.CIV moderada, no HAP: shunt significativo I-D, ↑ FSP.♥ Frémito en BEII o BEMI. Frémito en BEII o BEMI. C2-4, soplo intenso 4/6C2-4, soplo intenso 4/6

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Cuadro clínicoCuadro clínico

Defectos de pequeño tamaño :Defectos de pequeño tamaño : Crecimiento normal.Crecimiento normal. Pulso y PA son normales.Pulso y PA son normales. Soplo pansistólico y frémito a nivel del III y IV EICI.Soplo pansistólico y frémito a nivel del III y IV EICI. II ruido es normal.II ruido es normal. CIV muy pequeña, +/-frémito, y soplo no abarca la sístole.CIV muy pequeña, +/-frémito, y soplo no abarca la sístole. 75% han cerrado a los 2 años.75% han cerrado a los 2 años. CIV tipo Roger es muscular se reduce durante la sístole. CIV tipo Roger es muscular se reduce durante la sístole.

Soplo no holosistólico, sino de tipo expulsivo. La Soplo no holosistólico, sino de tipo expulsivo. La intensidad del soplo no equivale al tamaño del defecto.intensidad del soplo no equivale al tamaño del defecto.

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CIV de tamaño moderadoCIV de tamaño moderado

Crecimiento lento.Crecimiento lento. Disnea al alimentarse.Disnea al alimentarse. Pulso pequeño, céler.Pulso pequeño, céler. Frémito intenso en el III-IV EICI.Frémito intenso en el III-IV EICI. Soplo pansistólico y fuerte que irradia a todo el tórax.Soplo pansistólico y fuerte que irradia a todo el tórax. Soplo mesodiastólico mitral en cadencia de vaiven.Soplo mesodiastólico mitral en cadencia de vaiven. II ruido desdoblado, y el 2P puede ser más brillante de lo II ruido desdoblado, y el 2P puede ser más brillante de lo

normal.normal.

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CIV de gran tamañoCIV de gran tamaño

Síntomas se inician después de la 2-3 semana de la vida.Síntomas se inician después de la 2-3 semana de la vida. Insuficiencia cardíaca.Insuficiencia cardíaca. Frémito en III-IV EICI.Frémito en III-IV EICI. Soplo sistólico, a veces precedido de click de apertura Soplo sistólico, a veces precedido de click de apertura

pulmonar.pulmonar. Soplo apical, de tipo diastólico.Soplo apical, de tipo diastólico.

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CIV de gran tamaño con inversión CIV de gran tamaño con inversión del shuntdel shunt

Cambian hacia la hipertensión pulmonar.Cambian hacia la hipertensión pulmonar. Frémito desaparece.Frémito desaparece. Soplo sistólico se va haciendo más corto, y en el momento en Soplo sistólico se va haciendo más corto, y en el momento en

que se invierte el shunt, desaparece.que se invierte el shunt, desaparece. El II ruido se vuelve fuerte y único.El II ruido se vuelve fuerte y único. Electrocardiográficamente hay sobrecarga diastólica Electrocardiográficamente hay sobrecarga diastólica

biventricular.biventricular. Radiológicamente hay plétora pulmonar.Radiológicamente hay plétora pulmonar. Cuando cesa el shunt el paciente se vuelve cianótico y Cuando cesa el shunt el paciente se vuelve cianótico y

presenta la clínica del complejo de Eisenmenger.presenta la clínica del complejo de Eisenmenger.

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Cierre espontáneo de CIV:

OcurOcurrere een n 550%-70%0%-70% de los defectos si es antes de de los defectos si es antes de los 5 meses de vida.los 5 meses de vida.

El cierre espontáneo a cualquier edad es del El cierre espontáneo a cualquier edad es del 11%.11%.

Es común tanto en los musculares como en los Es común tanto en los musculares como en los membranosmembranosos.os.

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Electrocardiograma:

Normal (CIV pequeña) Normal (CIV pequeña) Crecimiento de cavidades:Crecimiento de cavidades: V.I. + V.D.V.I. + V.D. (CIV (CIV ModerModeradaada)) A.I. + V.I. + V.D.A.I. + V.I. + V.D. ((CIV grandeCIV grande)) A.D. + V.D. A.D. + V.D. (Eisenmenger)(Eisenmenger)

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RAYOS X en CIV:

CardiomegalCardiomegalia biventricularia biventricular (V (VDD++VIVI)) Dilatación de arteria pulmonarDilatación de arteria pulmonar Hipertensión arterial pulmonarHipertensión arterial pulmonar

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Cateterismo en la CIV:

ConfirmConfirma el salto oximétrico entre aurícula y ventrículo a el salto oximétrico entre aurícula y ventrículo derecho derecho

Determina la magnitud del cortocircuito de izquierda a Determina la magnitud del cortocircuito de izquierda a derechaderecha

Evalúa la competencia valvular aórticaEvalúa la competencia valvular aórtica ExcluExcluye PCA o coartación aórticaye PCA o coartación aórtica

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Tratamiento de la CIV: MEDICMEDICOO::

DigoxinDigoxinaa, Diur, Diurééticticoos, Pros, Profilaxis antimicrobiana VS filaxis antimicrobiana VS endocarditisendocarditis..

QUIRURGICOQUIRURGICO::

1.- C1.- Cierre de la CIV si las RVP <8 Uierre de la CIV si las RVP <8 U

2.- 2.- CerclajeCerclaje de la arteria pulmonar ende la arteria pulmonar en

defectos grandes (banding)defectos grandes (banding)

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Complicaciones de la CIV:

Insuficiencia aórticaInsuficiencia aórtica (5%)(5%) EsEstenosistenosis infundibular infundibular (5%)(5%) EndocarditisEndocarditis infecciosa infecciosa HHiipertensipertensióónn pulmonar pulmonar

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Síndrome de Eisenmenger:

Soplo sistólico expulsivo pulmonarSoplo sistólico expulsivo pulmonar Regurgitación pRegurgitación pulmonar (ulmonar (Soplo de Soplo de Graham-Steell)Graham-Steell) Ventrículo derecho y arteria pulmonar palpablesVentrículo derecho y arteria pulmonar palpables ECG:ECG: Crecimiento de AD +VDCrecimiento de AD +VD RayRayos Xos X:: Crecimiento de AD + VD + APCrecimiento de AD + VD + AP, , hilios hilios

amputados (HAP).amputados (HAP).

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PPERSISTENCIA DEL ERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSOCONDUCTO ARTERIOSO

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Definición: Definición: P.P.C.A.C.A.

Es la persistencia del 6° arco aórtico izquierdo. En la vida fetal: lleva flujo sanguineo ÁP → Ao. Cierra funcional al nacer. 2-3 semanas es patologica.

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IncidenciaIncidencia

9-12 % del total de las CC.9-12 % del total de las CC.1 de cada 2500 a 5000 RNT con PAEG.1 de cada 2500 a 5000 RNT con PAEG.

ES MAS COMUN Mujeres En niños de madres con rubéola I trimestre

embarazoPrematuros ↑ a 8 en 1000 RN.Prematuros ↑ a 8 en 1000 RN.45% < 1750 g. y 80% <1200 g.45% < 1750 g. y 80% <1200 g.30 veces a grandes alturas/nivel del mar.30 veces a grandes alturas/nivel del mar.

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Historia naturalHistoria natural

n Si no cierra primeras 2 semanas → cierre poco probable.Si no cierra primeras 2 semanas → cierre poco probable.n Prematuros: cierre en los primeros tres meses de vida.Prematuros: cierre en los primeros tres meses de vida.n Solo el 0.6% del total se cierran espontáneamente cada Solo el 0.6% del total se cierran espontáneamente cada

año.año.n Ductus pequeño, pronóstico bueno hasta la 3Ductus pequeño, pronóstico bueno hasta la 3a a a 4a 4aa década décadan 45 años mortalidad de 42% de infantes sobrevivientes.45 años mortalidad de 42% de infantes sobrevivientes.n Riesgo de endocarditis bacteriana persiste por toda la vida.Riesgo de endocarditis bacteriana persiste por toda la vida.

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Historia naturalHistoria natural

Riesgos asociados:Riesgos asociados:– EndocarditisEndocarditis– Calcificación del ductusCalcificación del ductus– Aneurisma del ductusAneurisma del ductus– Si el ductus es grande: ICC – HTAPSi el ductus es grande: ICC – HTAP

n Cierra antes → evolución y pronóstico muy buenosCierra antes → evolución y pronóstico muy buenos

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Lesiones asociadas a PCALesiones asociadas a PCA::

CIV (comunicación interventricular) Estenosis pulmonar o Aórtica Coartación aórtica El conducto arterioso permeable se encuentra en varias

Cardiopatías congénitas cianógenas (cardiopatías conducto dependientes).

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Fisiopatología:Fisiopatología:

Cortocircuito Ao → AP –I→D - ↑ flujo circuito menor y ↑ volumen del VI similar al CIV.

Concentraciones ↑ de PG en área del conducto.Concentraciones ↑ de PG en área del conducto.

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Cuadro clínicoCuadro clínico

Pueden ser ASINTOMATICOS. Corazón de tamaño normalCorazón de tamaño normal RN o lactante: síntomas semejantes a los de CIV:

disnea, infecciones respiratorias, insuficiencia cardiaca, hipodesarrollo, diaforesis.

Pulso y la presión arterial.Pulso y la presión arterial.

Frémito en el II EICI, soplo continuo clásico en el Frémito en el II EICI, soplo continuo clásico en el área pulmonar, infraclavicular izquierdo, ↑ en la área pulmonar, infraclavicular izquierdo, ↑ en la posición horizontal, Dx ≠ con el murmullo venoso, posición horizontal, Dx ≠ con el murmullo venoso, que desaparece en la posición horizontal. que desaparece en la posición horizontal.

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Conducto medianoConducto mediano

n 22oo a 5 a 5oo mes de la vida. mes de la vida.n Alimentación lenta e infecciones respiratorias.Alimentación lenta e infecciones respiratorias.n Taquipnea de esfuerzo. Falla para progresar.Taquipnea de esfuerzo. Falla para progresar.n Pulsos saltones, Presión ≠ amplia.Pulsos saltones, Presión ≠ amplia.n Corazón leve ↑.Corazón leve ↑.n Frémito en el I-II EICI.Frémito en el I-II EICI.n Soplo contínuo fuerte. ↑ sístole y ↓ diástole.Soplo contínuo fuerte. ↑ sístole y ↓ diástole.n II ruido fuerte y poco desdoblado.II ruido fuerte y poco desdoblado.n Click de eyección pulmonar.Click de eyección pulmonar.

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Conducto grandeConducto grande

Síntomas graves: Problemas de alimentación y falla Síntomas graves: Problemas de alimentación y falla para progresar, Disnea al alimentarse y sudoración para progresar, Disnea al alimentarse y sudoración excesiva.excesiva.

Pulso saltón, amplio.Pulso saltón, amplio.

Puede no palparse frémito.Puede no palparse frémito.Soplo sistólico en II EICI. Presiones Ao = AP sin Soplo sistólico en II EICI. Presiones Ao = AP sin flujo diastolico.flujo diastolico.Soplo mesodiastólico apicasl ↑ flujo VM.Soplo mesodiastólico apicasl ↑ flujo VM.El II ruido es único y fuerte.El II ruido es único y fuerte.Hallazgos de ICC.Hallazgos de ICC.

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EXAMEN FISICO:EXAMEN FISICO:

Soplo en maquinaria o de GIBSON con fremito. S2 varia. Pulsos colapsantes, (>P.Sist y <P.diást.). Apex hiperdinámico Soplo de hiperflujo mitral (mesodiastólico)

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RadiologíaRadiología

Agrandamiento Agrandamiento cardíaco, a expensas del cardíaco, a expensas del VI.VI.

AP de tamaño AP de tamaño moderado.moderado.

Aumento de la Aumento de la vascularidad pulmonar.vascularidad pulmonar.

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ElectrocardiogramaElectrocardiograma

Crecimiento del VI.Crecimiento del VI. Onda P en DII ancha.Onda P en DII ancha.

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Ecocardiograma en PCA:Ecocardiograma en PCA:

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CatCateterismoeterismo een Pn PCCA:A:

Indicado ante defectos asociados El cateterismo derecho sigue un trayecto especial El aortograma indica el sitio y el tamaño del conducto Se requiere ventriculograma cuando se sospecha

CIV.

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Cateterismo en PCA:Cateterismo en PCA:

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DIAGNOSTICO DIFERENCIALDIAGNOSTICO DIFERENCIAL::

Ventana aortopulmonar CIV con insuficiencia aórtica Fístula AV coronaria Fístula AV pulmonar Ruptura de seno de Valsalva Soplo inocente Soplo del embarazo Fístulas quirúrgicas (Waterston, Blalock)

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Manejo Médico de la PCAManejo Médico de la PCA::

Situaciones que requieran permeable el conducto en c. congenitas cianogenas:

Infusión de PGE1, a 0.1 microgramos/Kg/min, via umbilical. Pocos minutos después, la dosis se reduce hasta 0.025-0.05 mcgr/kg/min.

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Manejo Médico de la PCAManejo Médico de la PCA::

Para cerrar el conducto en R.N.:

Restricción de líquidos Cifras de calcio y glucosa normales, Diuréticos de asa

Indometacina 0.25 mg/Kg via nasogástrica, 3 dosis a intervalos de 6 horas.

Evitar Indometacina: Ante sangrado de tubo digestivo o daño renal.

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ComplicaComplicaccionionees s een Pn PCCA:A:

Hipertensión Pulmonar irreversible: Sd de EISENMENGER cerca del 5%. cianosis diferencial, cianosis en pies y no en manos. ↓ componente diastólico. Componente sistólico se acorta y de carácter expulsivo.

S2 intenso y único Insuficiencia pulmonar (dilatación del tronco

pulmonar), con soplo de Graham-Steell Insuficiencia cardiaca congestiva. Endarteritis infecciosa.

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TTratamiento de la PCAratamiento de la PCA::

Idealmente debe ser quirúrgico.El cierre debe ser antes de la edad escolar para evitar endocarditis, HAP o síndrome de Eisenmenger.Opciones: 1.- Sección y ligadura (cirugía) 2.- Oclusores de Rashkind y Gianturco (mediante cateterismo)

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Oclusor de Rashkind:Oclusor de Rashkind:

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Resortes de Gianturco (coils):Resortes de Gianturco (coils):

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BIBLIOGRAFIA:

Cardiologia pediatrica; Myun K. Park; 2008. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de

Cardiología en las cardiopatías congénitas del recién Cardiología en las cardiopatías congénitas del recién nacido. Rev Esp Cardiol 2001.nacido. Rev Esp Cardiol 2001.

Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en las cardiopatías congénitas más Cardiología en las cardiopatías congénitas más frecuentes. 2001frecuentes. 2001

Cardiology pocket book, Swanton Cardiopatías Congénitas, Carlos Pérez Treviño Cardiopatías Congénitas, Espino Vela.

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GRACIAS