presentacion de alteraciones del desarrollo dentario

Alteraciones del desarrollo dentario

Conceptos Generales

Requisitos para el desarrollo de una dentición ideal

• Formación de un complemento total de los dientes.• Desarrollo estructural normal de los tejidos dentales.• Erupción de cada grupo de dientes en el momento y

espacio adecuados• Desarrollo normal del tamaño y la relación maxilares• Erupción de los dientes hacia una correcta relación

en la que ocluyan con sus antagonistas.

Clasificación• La clasificación de las anomalías dentales son de la siguiente manera.

• 1. Alteraciones en el Tamaño.

• 2. Alteraciones en la Forma.

• 3.Alteraciones en el Numero.

• 4. Defectos del Esmalte.

• 5. Defectos de la Dentina.

• 6. Defectos del Esmalte y Dentina.

• 7. Anormalidades de la Pulpa Dental.

• 8.Alteraciones en el color.

Alteraciones del desarrollo dental

• Alteraciones en el numero Anodoncia o Hipodoncia Dientes Adicionales( Hiperodoncia) Trastornos de la erupción Defectos de la estructura. Defectos del esmalte. Defectos de la Dentina. Anomalías en el desarrollo de varios tejido dentales. Odontomas

Alteraciones en el Tamaño

• Microdoncia• Microdoncia Generalizada:• Es un termino que se emplea para indicar que todos los dientes son mas pequeños de lo

normal.

• Microdoncia Local:• Significa que solo un diente es mas pequeño de lo normal.

Características Clínicas

• La Microdoncia local se observa básicamente en incisivos laterales superiores observándose que la corona del diente tiene una forma cónica o de espiga, por lo tanto se le da el nombre de lateral en espiga o destornillador.

• Esta alteración tiene fuerte influencia hereditaria autosomica dominante.

• El micro diente que ocupa el segundo lugar en frecuencia es el tercer molar superior y después los dientes supernumerarios.

Microdoncia

Macrodoncia• Macrodoncia generalizada es un termino que indica la presencia

de dientes de gran tamaño en la dentición. Puede presentarse de dos formas.

• Absoluta. En el caso del gigantismo hipofisario.• Relativa. En el caso de mandíbula o maxilar superior pequeños en

proporción.

• Macrodoncia Local.• Se refiere a un diente o grupo de dientes muy grandes• Es poco frecuente• Suele verse en terceros molares mandibulares• Esta relacionada a hipertrofia hemifacial.

Macrodoncia.

Alteraciones en la Forma

• Gemación o Geminación.

• Es el intento para formar dos dientes a partir de un solo germen dental. El resultado fallido es la segmentación parcial en la cual aparecen dos coronas que comparten el mismo conducto radicular.

• En raras ocasiones hay segmentación completa formándose así dos estructuras semejantes• Originándose dos dientes a partir de un solo germen dental.

Geminación o Gemación

Gemación o GeminaciónImagen que muestra un incisivo central inferior supernumerario ancho debido a Geminación

Fusión

• Se define como la unión de dos gérmenes dentarios en desarrollo, lo cual produce una estructura dentaria única y grande.

• El proceso puede comprender todo el diente o limitarse solamente a la raíz, compartiendo solamente el cemento y la dentina.

• En ocasiones los conductos radiculares pueden estar separados o estar compartidos.

• La causa de esta anomalía se cree que tiene un origen traumático.

Paciente con un incisivo inferior supernumerario muy ancho probablemente causado por la fusión ya que presenta tres incisivos en lugar de cuatro.

Concrescencia

• Es una forma de fusión en la cual los dientes adyacentes ya formados se unen por el cemento.

• Esto ocurre antes o después de la erupción dental y se piensa que guarda relación con traumatismo y apiñamiento.

• Se observa con mayor frecuencia en segundos y terceros molares superiores.

• En caso de extracción puede requerirse la sección quirúrgica a fin de salvar el otro diente.

Concrescencia

Dilaceración

• Se refiere al encorvamiento o angulación extraordinaria de las raíces dentarias.

• Se relaciona a traumatismos durante el desarrollo radicular.• El movimiento de la corona o de esta y parte de la raíz del

resto del diente en desarrollo puede causar angulación brusca, después que el diente completa su formación.

• Hay un factor hereditario envuelto.• La erupción evoluciona sin problemas.• La extracción del diente puede ser difícil.• La obturación de los conductos radiculares representa un

verdadero desafío.

Dilaceración

Dens Invaginatus• También se le conoce como Dens in dente.• Representa la exageración o acentuación de la fosa lingual.• El defecto puede ser superficial afectando solo la corona, o

profundo afectando corona y raíz.• Los diente mas afectados comúnmente son los incisivos laterales

superiores permanentes.• Es común observar afección bilateral.• Su etiología es desconocida pero se piensa que hay factores

genéticos envueltos.• Este defecto predispone a sufrir caries y pulpitis tempranamente.• Se recomienda hacer una obturación profiláctica de la fosa lingual.

Dens Invaginatus

Dens Evaginatus• Es un trastorno del crecimiento que se presenta con relativa frecuencia.• Afecta principalmente a premolares.

• Se ve principalmente en la raza asiática, esquimales y aborígenes de América.

• El defecto con frecuencia es bilateral y consiste en un tubérculo o cúspide anómala localizada en el centro de la cara oclusal.

• El tubérculo se desgasta muy rápido y produce exposición temprana del cuerno pulpar que se extiende hasta el interior del tubérculo.

• Puede causar patología peri apical en dientes jóvenes sin caries a veces antes que se complete el desarrollo radicular y cierre apical.

Diente Evaginado

Taurodontismo

• Se refiere a los dientes que tiene coronas alargadas o bifurcadas con desplazamiento apical.

• Produce cámaras pulpares con una altura apicooclusal aumentada.

• El Taurodontismo puede manifestarse como un defecto aislado en familias en relación con síndromes como:

• Síndrome Down.• Síndrome de Klinefelter.( anomalía cromosómica que afecta

solo hombres produciendo hipogonadismo)• Es poco frecuente mas sin embargo se reporta mas

comúnmente en esquimales y en el medio oriente.

Taurodontismo

Raíces Supernumerarias

• Las raíces accesorias o supernumerarias, se observan con mas frecuencia en caninos, premolares y molares mandibulares en especial en los terceros molares.

• Rara vez se observan en dientes anteriores superiores e incisivos inferiores.

Raíces Supernumerarias

Perlas del Esmalte• También se les llama gotas o proyecciones del esmalte ectópico.• En algunas ocasiones se encuentran en las raíces dentales.• Se presentan mas comúnmente en la bifurcación o trifurcación dental.• También pueden aparecer en los premolares de raíz única.• Los molares superiores se afectan con mas frecuencia que los inferiores.• Algunas veces estos depósitos tienen soporte dentinarios.• Raras veces tienen cuerno pulpar en su interior.

• Es de poca importancia clínica excepto cuando esta en una zona con enfermedad periodontal, ya que puede contribuir a la extensión de la bolsa periodontal, ya que no favorece la inserción del ligamento periodontal y la higiene es mas difícil.

Perlas del Esmalte.

Atrición Dental

• Es el desgaste fisiológico de los dientes como resultado de la masticación.

Los factores que influyen en el patrón y extensión del desgaste son:

• Calidad de la dieta.• Dentición.• Musculatura Mandibular.• Hábitos Masticatorios

Atrición Dental

Abrasión Dental• Es el desgaste patológico de los dientes a consecuencia de hábitos o de uso de substancias

abrasivas en la boca.

• Causas mas comunes.• Fumar Pipa.• Masticar Tabaco.• Cepillado Dental Agresivo.• Uso exagerado de Dentífricos Abrasivos.

• La abrasión por cepillado agresivo a lo largo de la unión cemento esmalte es la que se reconoce con mas facilidad.

Abrasión Dental

Erosión Dental.

• Es la perdida de estructura dental a partir de un proceso químico no bacteriano.

• Se observa principalmente en la superficie lingual• Los ácidos pueden venir del exterior o del interior o dieta.• interior.• Se debe ala regurgitación del contenido gástrico observado en

trastornos con vomito crónico como la autoinducción del vomito en la bulimia o anorexia nerviosa.

• Exterior.• Se debe a la ingesta de sustancias acidas.• Dieta.• Se debe al consumo excesivo de frutas acidas.

Erosión Dental

Anodoncia/Hipodoncia.• Es la ausencia dental.• Anodoncia completa: cuando faltan todos los dientes.

• Anodoncia Parcial.• Es cuando falta uno o varios dientes.

• Pseudoanodoncia.• Cuando los dientes no se ven clínicamente debido a que están

retenidos.

• Anodoncia Falsa.• Cuando los dientes se exfoliaron o se extrajeron.

Anodoncia.

• Los dientes faltantes de forma congénita comúnmente en este orden son:• Terceros molares, incisivos laterales y segundos premolares superiores.

Hay una fuerte influencia Hereditaria.

La Anodoncia completa es muy rara pero suele estar acompañada del síndrome llamado, displasia ectodérmica Hereditaria, que a menudo se transmite como un trastorno recesivo ligado al sexo y los pocos dientes presentes son de forma cónica.

Anodoncia y Displasia Ectodérmica

Displasia Ectodérmica

Dientes Supernumerarios• Resultan de la proliferación continua de la lamina dental primaria o

permanente para formar un tercer germen dental.• Los dientes resultantes pueden tener morfología normal, ser muy

rudimentarios o pequeños.• La mayor parte son casos aislados aunque pueden ser múltiples y estar en

relación con el síndrome de Gardner y la displasia cleidocraneal.• Los dientes supernumerarios se dan con mayor frecuencia en dientes

permanentes y se observan mas comúnmente en el maxilar superior que la mandíbula.

• El sitio mas común de aparición es la línea media anterior del maxilar, en este caso el diente supernumerario recibe el nombre de mesiodens.

• La zona del tercer molar maxilar es el segundo sitio de mayor frecuencia

Mesiodens

Supernumerarios

Defectos del Esmalte

• Introducción.• Las alteraciones de la estructura del esmalte se pueden

presentar debido a:

• A) Factores Ambientales.• Infecciones bacterianas , virales, inflamacion crónica,

avitaminosis, lesiones químicas y traumatismos.

• B)Factores Hereditarios.

Introducción.• En función del factor etiológico la alteración del esmalte puede ser de dos

tipos.

• A) Focal.• En la cual la alteración del esmalte solo se localiza en uno o dos dientes.

• B)Generalizada.• En la cual la alteración del esmalte afecta a muchos o a todos los dientes.

* Los defectos del esmalte causados por factores ambientales suelen afectar a la dentición temporal o la permanente pero nunca a ambas.

• *Los factores ambientales a menudo afectan al esmalte y a la dentina.

Hipoplasia Focal o localizada del esmalte

• Características

• Implica solo uno o dos dientes.

• Es frecuente.

• Es de origen desconocido en la mayoría de los casos y evidente en otros.

• La hipoplasia focal del esmalte de etiología conocida es el diente de Turner.

Hipoplasia Focal del Esmalte.

• Diente de Turner.

• La mayoría de los casos se producen cuando un diente temporal desarrolla un absceso debido a caries o traumatismo lesionando el diente permanente que se esta desarrollando.

• La corona afectada puede tener una área de hipoplasia del esmalte lisa con áreas foveales estar severamente deformada con un color amarillo o marrón.

Diente de Turner.

Hipoplasia Generalizada del Esmalte

• Etiología.

• Los factores ambientales sistémicos de duración breve inhiben a los ameloblastos funcionales en un periodo de tiempo especifico durante el desarrollo del diente.

Características Clínicas.

• Se forma una línea horizontal de pequeñas fositas o surcos sobre la superficie del esmalte

• Que corresponden a la etapa del desarrollo y a la duración de la agresión.


• Cuando la duración de la agresión ambiental es corta, la línea de hipoplasia es estrecha.

• Si la agresión es prolongada produce una zona de hipoplasia mas ancha y puede afectar a varios dientes.


• La mayoría de los casos de hipoplasia ambiental generalizada afectan dientes que se forman en los bebes durante el primer año de vida, por ello los dientes mas comúnmente afectados son los incisivos permanentes, los caninos y los primeros molares

Incisivos de Hutchinson

• Se debe a la hipoplasia del esmalte resultante de la sífilis congénita afectando los bordes cortantes de los incisivos permanentes.

Dientes de Hutchinson

Dientes en Mora.

• Es cuando los primeros molares presentan superficies masticatorias globulosas.

Dientes en Mora

Hipoplasia del Esmalte

• También puede ser causada por:

• Hipo calcemia debido a deficiencia de Vitamina D, esta se distingue por ser de tipo Foveal.

• Deficiencias de Vitamina A y C.

• Enfermedades virales como Sarampión, Varicela y Escarlatina.

Hipoplasia Foveal del Esmalte

Hipoplasia Generalizada del EsmaltePor efectos Químicos.

• Debido a la Ingesta excesiva de Flúor• Niveles superiores a 1.0 ppm en el agua• Ya mostraron alteraciones Visibles en el

esmalte, como el típico Moteado de Flúor.

• El aumento del flúor interviene en la función ameloblastica, afectando la formación de la raíz del esmalte y su calcificación.

Fluorosis

Alteraciones Hereditarias.

• Amelogenesis Imperfecta.• Es una gama de defectos hereditarios de la

función de los ameloblastos y de la mineralización de la matriz del esmalte que produce dientes con múltiples anomalías generalizadas que afectan solamente la capa del esmalte, afectando la dentición primaria y permanente.

Formación del Esmalte

• Presenta tres etapas..• 1. Formación de la matriz del esmalte (ameloblastos funcionales)• 2. Mineralización de la matriz del esmalte o mineralización primaria.• 3.Maduracion del esmalte o maduración secundaria.•

• Defectos en estas etapas van a causar los tres tipos de Amelogenesis imperfecta.

• A) Hipoplasica.• B)Hipocalcificado.• C) Hipomaduracion.

Amelogenesis Imperfecta Hipoplasica.

Puede ser focal o generalizada.

• Presenta una reducción de la formación de la matriz del esmalte causada por interferencia en la función de los ameloblastos.


• Amelogenesis Imperfecta Hipoplasica.

• 1.El esmalte no tiene el espesor normal en las áreas focales o generalizadas.

• 2.La radio densidad del esmalte es mayor que la de la dentina.

Amelogenesis ImperfectaHipoplasica

Amelogenesis Imperfecta Hipo calcificada.

• Constituye una forma defectuosa grave de la mineralización del esmalte.

Amelogenesis ImperfectaHipo calcificada.

• Características Clínicas.• EL esmalte es de espesor normal, pero es

blando.• Se elimina fácilmente con un instrumento.

• El esmalte es menos radio denso que la dentina.

Amelogenesis Imperfecta Hipo calcificada.

Amelogenesis Imperfecta Hipomaduracion.

• Presenta una mineralización menos intensa con áreas focales o generalizadas de cristales de esmalte inmaduros.

Características ClínicasHipomaduracion del esmalte

• El esmalte es de espesor normal.• La dureza y transparencia son anormales.• El esmalte puede ser perforado con la punta de una

instrumento y puede ser separado raspando con un instrumento, de la dentina subyacente.

• La radio densidad del esmalte es la misma que la de la dentina.

• La forma mas leve de Hipomaduracion tiene una dureza normal y presenta manchas blancas opacas en los bordes incisivos de los dientes.

Hipomaduracion del Esmalte.

Amelogenesis Imperfecta

• Aspectos clínicos.

• En algunos tipos los dientes pueden ser muy antiestéticos.

• Y en otros pueden tener aspecto mas normal.

• Habitualmente se afectan ambas denticiones.

Amelogenesis Imperfecta.Radiología

• En el tipo Hipoplasico: la capa del esmalte es delgada y su radio densidad es mayor a la de la dentina adyacente.

• En el tipo hipo calcificado: la capa del esmalte parece tenue o ausente y es menos radio denso que la dentina adyacente.

• En el tipo hipomaduracion:la radio densidad del esmalte es casi igual a la de la dentina normal.

Alteraciones de la Dentina.

• Los tipos fundamentales de alteraciones hereditarias de la dentina son:

• 1: Dentinogenesis Imperfecta.

• 2: Displasia de la Dentina.

Dentinogenesis Imperfecta.

• Defecto hereditario que consiste en dientes opalescentes constituidos por dentina formada irregularmente e hipo mineralizada que oblitera la cámara pulpar y radicular.

• Su forma de transmisión es autosomica dominante.

Dentinogenesis Imperfecta


• Clasificaciones.• Tipo l

• Tipo ll

• Tipo lll

Dentinogenesis Imperfecta.Tipo l

• Esta asociada a osteogenesis imperfecta.

• Se hereda como un rasgo autosomico dominante.• Los dientes tienen color opalescente.

• Tienen un tono azulado en la esclerótica de los ojos. (característica de la Osteogenesis imperfecta).

Tono Azulado de la Esclerótica

Dentinogenesis Imperfecta Tipo ll

• También se le llama dentina opalescente hereditaria.

• No esta asociada a Osteogenesis Imperfecta.

• Es el tipo mas frecuente.

• Es heredado como rasgo autosomico dominante.

• La incidencia de casos es de 1:8000.

Dentinogenesis ImperfectaTipo lll

• También se le denomina tipo BrandyWine.

• Es muy rara.

• Se hereda como rasgo autosomico dominante.

• Aparece exclusivamente en una área racial aislada en el estado de Maryland USA.

• Clínicamente es la misma que la Tipo l y ll salvo que los pacientes presentan muchas exposiciones pulpares en la dentición infantil.


• Aspectos ClínicosLos tres tipos afectan ambas denticiones.

Los dientes son opalescentes con un color que varia desde gris azulado a amarillento.

La dentina es anormalmente blanda.

Es esmalte no tiene soporte funcional suficiente.

El esmalte se rompe con facilidad exponiendo la dentina.

La dentina sufre un rápido desgaste funcional.

Dentinogenesis Imperfecta.

• Radiología.• En la tipo l y ll los dientes son parecidos y tienen coronas en

forma de bulbo.• Tienen uniones cemento-esmalte estranguladas y raíces

pequeñas.• Los dientes presentaran obliteración de la cámara pulpar y

radicular.• El cemento, ligamento y hueso tienen aspecto normal.• En la tipo lll. Los dientes pueden presentar cámaras pulpares

extremadamente grandes y rodeadas por una fina capa de dentina.

Radiología.

Histopatología.• El esmalte es normal.

• El manto de dentina inmediatamente por abajo del esmalte sigue siendo casi normal mientras que el resto de la dentina es intensamente displasico.

• En la dentina displasico hay áreas focales de matriz amorfa con áreas globulares e interglobulares de mineralización.

• Los túbulos de la dentina están desorientados y espaciados ampliamente de forma irregular.

• Dentro de la dentina anormal se pueden observar odontoblastos englobados y residuos celulares en degeneracion.

Histopatología

Tratamiento

• Esta orientado a la prevención de una perdida excesiva de esmalte y dentina por desgaste y hacia una mejora estética de los dientes con restauraciones estéticas, coronas carillas etc..

• Estos dientes no constituyen un buen sostén para prótesis parciales debido a que pueden tener fracturas radiculares fácilmente

Displasia de la Dentina

• Es un defecto hereditario de la formación de la dentina en el cual la dentina coronal y el color del diente son normales; la dentina de la raíz es anormal, con un patrón nudoso, raíces cortas y ahusadas.

Displasia de la Dentina

• Introducción.• También se le denomina dientes sin raíces• Es un trastorno autosomico dominante.• Se caracteriza por formación anormal de la dentina y

una morfología anormal de la pulpa.• Se divide en dos tipos.• Tipo l• Tipo ll

Displasia de la Dentina Radicular

• Tipo l• Es mas frecuente que el tipo ll.• En ambas denticiones todos los dientes están afectados.• El color de los dientes esta dentro de la normalidad.• En algunos casos las coronas de los dientes pueden tener una

transparencia azulada o marrón en la región cervical.• El patrón de erupción es normal o ligeramente retardada.• Los dientes afectados presentan movilidad y pueden

perderse prematuramente

Displasia de la Dentina Tipo l

Radiología.

• Las raíces pueden ser cortas, romas, abultadas• Cónicas o ausentes.• Los molares mandibulares tienen forma de w• En la dentición temporal los dientes pueden tener

obliteración pulpar y aveces existen residuos de cámaras pulpares en forma de semilunar o galón.

• En ausencia de caries pueden observarse radio transparencias

• Peri apicales siendo abscesos, granulomas o quistes.

Radiología.

Histopatología.

• El esmalte y la capa del manto de dentina son normales.• La dentina coronal y radicular esta constituido por una serie

de masas nodulares fusionadas• Compuestas por dentina tubular y osteodentina con un

aspecto histológico descrito como lava fluyendo.• Se observan residuos de tejido pulpar en forma de hendidura

entre las masas de dentina normal y la dentina nodular anormal.

• La unión entre dentina anormal y la normal es muy nítida.• La dentina anormal es menos densa y carece de la

distribución y orientación regular de la dentina tubular.

Histopatología.

Displasia de la Dentina Coronal.

• Tipo ll.• Ambas denticiones son afectadas.

• Clínicamente los dientes temporales tienen un color gris azulado marrón o amarillento, con un aspecto translucido u opalescente.

• Los dientes permanentes tienen un aspecto clínico normal

Radiología.• Los dientes con displasia de la dentina coronal presentan cámaras

pulpares y conductos radiculares obliterados.

• La obliteración pulpar aparece después de la erupción dental.• Las raíces son de forma y longitud normal.

Las cámaras pulpares de los dientes permanentes son anormalmente grandes y muestran una extensión radicular en forma de llama a la porción radicular de la pulpa.

• Se observan cálculos pulpares.

• Los canales de la pulpa son estrechos.

Displasia de la Dentina Tipo ll

Histopatología.

• Los dientes temporales tienen una zona normal de manto de dentina siendo una masa amorfa que carece de túbulos dentinales.

• Los dientes permanentes presentan una dentina coronal normal excepto en el tercio pulpar en el cual muestra dentina globular e interglobulares.

• La dentina de la raíz es amorfa y carente de túbulos dentinales.

• La cavidad pulpar presenta múltiples cálculos pulpares.• Los conductos radiculares son estrechos.

Odontodisplasia Regional

Es una alteración del desarrollo de varios dientes adyacentes en la cual el esmalte y la dentina son delgados e irregulares y no alcanzan una mineralización suficiente: el tejido blando adyacente es Hiperplasica y contiene residuos focales de calcificaciones esféricas y residuos odontogenos.

• Se caracteriza por formación defectuosa de esmalte y dentina unida a calcificaciones anormales de la pulpa y los folículos


• Se presenta con mayor frecuencia en el maxilar superior que en la mandíbula.

• Afecta varios dientes localizados en un solo cuadrante.• Se observa mas comúnmente en la dentición permanente.• Los dientes afectados muestran un retraso o fracaso de la

erupción.• Los dientes están muy deformados y tienen una superficie

blanda.• Los dientes son de color pardo amarillento.

Odontodisplasia

Radiología.

• Los dientes tienen una notable reducción de su radio densidad por lo tanto se les denomina dientes fantasma.

• El esmalte y la dentina son muy delgados e indiferenciables.

• Las cavidades pulpares son grandes.• Se observan cálculos pulpares.

Radiología

Histopatología.

• Dentina displasica.• Túbulos dentinales irregulares.• Grandes áreas de dentina globular e interglobular.• Una ancha capa de predentina.• Grandes cavidades pulpares.• Calcificaciones pulpares.• Folículos dentales hiperplásicas.• Restos odontogenicos epiteliales

Histopatología.

Alteraciones multisistémicas que afectan los dientes

• Síndrome de la articulación flexible de Ehlers- Danlos

• Es un grupo de alteraciones genéticas raras que afectan a los seres humanos provocado por un defecto en la síntesis de colágeno. Dependiendo de la mutación individual, la gravedad del síndrome puede variar desde leve a potencialmente mortal. No se conoce una cura y el tratamiento es de soporte.

Clasificación• Hipermovilidad tipo 3*Prevalencia: Afecta a entre 1 por 10.000 a 15.000

*autosomica-dominante*Mutaciones: En genes también implicados en la variedad vascular y en la de deficiencia de Tenascina-X.*Único tipo no diagnosticable mediante biopsia de piel o tejidos. Se emplean observaciones clínicas.*Síntomas: Puede darse piel sensible al dolor, aterciopelada; piel moderadamente hiperextensible y articulaciones inestables y laxas. Dislocaciones y subluxaciones frecuentes. Puede darse enfermedad degenerativa articular. El dolor asociado a esta afección es una complicación grave. Algunos individuos presentan prolapso mitral, que produce un incremento del riesgo de endocarditis infecciosa en intervenciones quirúrgicas, en particular en la cirugía maxilofacial, así como la posibilidad de progresar hacia el prolapso mitral con grave amenaza para la vida.

http://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Tenascina&action=edit&redlink=1

Clasificación

• Clásico tipos 1 y 2*Prevalencia: de 2 a 5 entre 100.000 habitantes.*Mutaciones: Colágenos tipo I y V.*Síntomas: Piel suave, aterciopelada y muy elástica que se rasga, lacera o presenta hematomas con facilidad y que cura lentamente, con tendencia a desarrollar crecimientos grasos o fibrosos benignos en áreas bajo presión. A veces, las venas se transparentan y hay una gran elasticidad en manos, sobre todo, hasta el punto de doblar los dedos por completo. El embarazo puede suponer un peligro para la vida en esta variante

Clasificación• Vascular tipo 4*Prevalencia: 1/100.000

*Mutación: Autosomica dominante en la síntesis del colágeno tipo III..Es clínicamente grave. Estudios pasados sitúan la expectativa de vida en torno a los 48 años. Sin embargo, estas cifras están probablemente sesgadas dado el hecho de que muchos de los casos no se diagnostican sino hasta el momento del fallecimiento.*Síntomas: La hipermovilidad se limita habitualmente a los dedos. La piel delicada presenta vasos sanguíneos frágiles, así como las cápsulas serosas de los órganos, con tendencia a la ruptura o a desarrollar aneurismas. La piel tiene un aspecto fino o traslúcido, observándose la red vascular subyacente en el pecho. Fragilidad y/o ruptura arterial, intestinal y uterina. Presencia extendida de hematomas. Apariencia facial característica: Ojos grandes y protuberantes, barbilla pequeña, nariz y labios finos y orejas sin lóbulos. Debido a la posibilidad de ruptura del útero, el embarazo puede suponer una amenaza para la vida en esta variante.

http://es.wikipedia.org/wiki/Aneurisma

Clasificación• Cifoscoliosis tipo 6*Prevalencia: Menos de 60 casos declarados.

*Mutación: Autosomica recesiva debido a un defecto de la enzima lisil hidrolasa.*Síntomas: escoliosis progresiva, debilidad muscular progresiva y esclerótica frágil.

• Artrocalasia tipos 7A y 7B*Prevalencia: También es muy rara, con 30 casos declarados.*Mutación: Afecta al colágeno tipo I.*Síntomas: Esta variante puede manifestar articulaciones muy laxas e inestables, afectando a las caderas, que puede conducir a una osteoartritis grave y temprana, a fracturas, piel elástica y frágil.

• Dermatosparaxis tipo 7C*Prevalencia: Muy rara, con menos de 10 casos declarados.*Síntomas: Esta variante combina articulaciones inestables con piel extremadamente frágil que pierde elasticidad.

Síntomas• Se deben en última instancia a la carencia o escasez de colágeno. • En el tipo más común, el de la hipermovilidad, es frecuente entre los

síntomas articulaciones flexibles e inestables con una tendencia a dislocaciones dolorosas y subluxaciones.

• Esto se debe a que los ligamentos carecen del tipo adecuado de colágeno y son demasiado elásticos.

• El paciente puede padecer también una baja capacidad pulmonar, mucho cansancio al hacer deporte, alteraciones circulatorias, soplos, infartos etc... Pero si el tipo no es de los graves, se puede llevar una vida normal, siendo prudente.

• El llamado tipo clásico de EDS se caracteriza por cicatrices en forma de papel de fumar o "papiráceas" y estrías

• El EDS vascular puede provocar muerte prematura por ruptura de órganos o de vasos sanguíneos.

Síndrome de Ehlers- Danlos

• Manifestaciones Orales• Mucosa Oral Frágil.• En el tipo VIII puede haber periodontitis

precoz.• La ATM puede luxarse continuamente.

Síndrome de Gardner

Se caracteriza por múltiples osteomas en la mandíbula, pólipos de colon y tumores cutáneos.

La mayoría de los pacientes presentan anormalidades dentarias que son: Dientes impactados, dientes supernumerarios, Anodoncia, raíces anormales

esta causado por una mutación en el gen APC supresor de tumores.

Los pólipos del colon poseen una frecuencia de cambio maligno del 100 en la edad madura.

Su mortalidad es elevada. Las anormalidades dentarias pueden detectarse precozmente

en la infancia o adolescencia.

Pólipos Intestinales

Osteomas

Epidermólisis Bullosa

• Es una enfermedad ampollosa de la piel y las mucosas.

• Las anormalidades dentarias incluyen alteraciones con fositas muy sutiles o muy toscas y un esmalte fino e irregular.

• La unión amelodentinaria puede ser lisa.

Alteraciones Metabólicas

• Etiología• Probablemente fiebres infantiles o Gastroenteritis Grave.

• A diferencia de las formas hereditarias de hipoplasia, aquí solamente se afecta una zona restringida del esmalte, correspondiente al estado de desarrollo que exista al momento de la alteración metabólica.

• El origen mas habitual de este tipo limitado de defecto dental era el sarampión asociado a una infección bacteriana secundaria grave

Alteraciones Metabólicas

• Características Clínicas• Presenta una o mas filas de fosas o surcos dispuestos horizontalmente en la corona de los

incisivos en el borde incisal.• Generalmente la alteración surte efecto durante el primero o segundo año de vida, cuando

estas infecciones son mas peligrosas.• Las alteraciones metabólicas en el útero o al momento del nacimiento generalmente afectan

los dientes infantiles.

• Raquitismo Grave: puede tener como consecuencia una hipo calcificación dentaria.• Hipoparatiroidismo idiopático asociado a efectos ectodérmicos, generalmente producen

dientes hipoplasicos, con esmalte estriado, raíces cortas y romas y ápices abiertos.• Uñas irregulares y frágiles y alopecia.• Hipofosfatasia: causa graves defectos esqueléticos debido a fracaso en el desarrollo del

hueso maduro, y también puede apreciarse un fracaso en la formación del cemento, causando movilidad y perdida dentaria.

Hipoplasia Cronológica por trastornos metabólicosAquí las alteraciones son lineales y se supone que corresponden a un breve periodo de

Amelogenesis afectada por una enfermedad grave coincidente.

Hipoplasia Cronológica con Perdida de esmalte del primer molar oclusal y reborde Horizontal en canino superior

FármacosPigmentación Por Tetraciclinas

• Son absorbidas por tejidos que se están calcificando.• La banda de hueso teñido por tetraciclinas o sustancia dental muestran un

color amarillo fluorescente brillante a la luz ultravioleta.• Los dientes se tiñen solamente cuando se administran las tetraciclinas

durante el desarrollo.• Las tetraciclinas pueden atravesar la barrera placentaria para teñir los

dientes del feto.• Frecuentemente los dientes permanentes se manchan por tetraciclinas

suministradas durante la infancia.

• Las tetraciclinas se depositan a lo largo de las líneas incrementales de la dentina y esmalte.

Pigmentación Por Tetraciclina

Quimioterapia Citotoxica

• Se da en aquellos niños que sobreviven a enfermedades malignas principalmente a la leucemia aguda.

• La quimioterapia aplicada durante el tratamiento tiene efectos teratogenos sobre los dientes en desarrollo ya que pueden presentar raíces cortas, hipoplasia coronaria y anomalías del esmalte.

Síndrome Alcohólico Fetal

• El alcoholismo materno puede provocar anomalías del desarrollo fetal.

• Los ojos se desvían de forma lateral• La mitad inferior de la cara se alarga• Pueden presentar retraso mental• Desarrollo dentario alterado• Presentan alteraciones del esmalte en esta caso

opacidades teñidas cerca de los márgenes incisivos y translucidez anormal del esmalte

Síndrome Alcohólico FetalMal oclusión y desarrollo dental retardado

Odontomas• Los odontomas son hamartomas de origen odontogenico,

compuestos por los mismos tejidos que forman el diente. • Se reconocen dos tipos histológicos: • odontoma complejo y odontoma compuesto• . En el tipo compuesto los tejidos dentales se disponen como• en el diente, mostrándose radiográficamente como imágenes de

variable radio densidad. • El tipo complejo es una mezcla de tejidos odontogénicos

maduros, no organizados • Clinicamente se reconocen tres tipos de odontoma: odontoma

central (intraóseo),odontoma, periférico (extraóseo o de los tejidos blandos)y odontoma erupcionado.

Odontomas Centrales

• Los odontomas centrales son los tumores odontogenico de mayor frecuencia de presentación. Para Daley et al representarían

• el 51% de todos los tumores odontogenico. Se localizan habitualmente en la región anterior del maxilar superior(preferentemente los del tipo compuesto) y en la región molar

• mandibular (preferentemente los del tipo complejo)

Odontomas CompuestoRegion Anterior

Odontomas Complejos Región Molar mandibular

Odontomas Perifericos

• Los odontomas periféricos son lesiones histológicamente similares a los odontomas centrales,

• Se localizan exclusivamente en los tejidos blandos gingivales del maxilar o de la mandíbula. Hasta el momento sólo se han documentado seis casos de odontoma periférico en la literatura

• Todos ellos fueron filiados histológicamente como odontomas del tipo compuesto.

Odontoma Intraoseo erupcionado• Muy infrecuentemente, un odontoma Intraoseo situado

coronalmente con relación a un diente en erupción o impactado, o

• ubicado en la porción mas baja del proceso alveolar erupciona a• la boca. • A estos casos, se les conoce clásicamente con el nombre• de odontomas erupcionado. • Hasta el momento, sólo se han documentado 11 casos de esta

patología en la literatura • caso de odontoma erupcionado, localizado en la región posterior• del maxilar, y se discuten las diferencias de esta patología con• relación a los denominados odontomas periféricos.

Odontoma Erupcionado

Odontoma Extraido

Odontomas

Gracias

presentacion de alteraciones del desarrollo dentario

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