presentasi kasus bedah anak.docx
TRANSCRIPT
-
8/15/2019 Presentasi Kasus Bedah Anak.docx
1/35
Presentasi Kasus Bedah Anak
SEORANG ANAK PEREMPUAN USIA 2 BULAN
DENGAN ATRESIA BILIER
Oleh :
Sarah Nada R!!sana
G""#$2#%$
Periode : 18 April – 12 Juni 2016
Pe&'i&'in(:
dr) Nunik A(ustriani* S+)B* S+)BA)
KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDA,
-AKULTAS KEDOKTERAN UNS . RSUD DR) MOE/ARDI
SURAKARTA
2%#0
BAB I
STATUS PASIEN
-
8/15/2019 Presentasi Kasus Bedah Anak.docx
2/35
A) IDENTITAS PASIEN
Nama : An. H
Umur : 2 bulan
Pekerjaan : -
Agama : !lam
Alama" : Pabongan# $arangan%ar
&anggal ma!uk : 11 April 2016
&anggal Pemerik!aan : 18 April 2016
No. '( : 01))*)++
B) ANAMNESIS
#) Keluhan Uta&a
$uning di !eluru, "ubu,
2) Ri1aat Penakit Sekaran(
Pa!ien merupakan kon!ulan dari & pedia"ri dengan kole!"a!i!
ek!"ra,epa"al dd in"ra,epa"al.
Alloanamne!i! didapa"kan dari ibu dan a%a, pa!ien dengan
kelu,an u"ama "ampak kuning !ejak u!ia 1 bulan# !emakin lama !emakin
ber"amba, kuning# aaln%a kuning "ampak di ma"a kemudian di !eluru,
badan. /A/ lanar dengan rekuen!i 1-2 kali,ari# kon!i!"en!i lunak dan
berarna pu"i, 3!eper"i dempul4. /A/ berarna pu"i, di alami pa!ien
!ejak la,ir. /A$ berarna gelap !eper"i "e, juga dialami pa!ien !ejak
la,ir. bu pa!ien juga mengelu,kan peru" pa!ien %ang membe!ar !ejak
!a"u bulan %ang lalu# na!u makan pa!ien menurun# dan lebi, !ering
reel dibandingkan dengan !ebelumn%a. Pa!ien "idak di!er"ai demam#
mual mun"a, dan ba"uk pilek.
ebelumn%a anak "ela, dibaa beroba" ke ' P$U urakar"a
namun "idak ada perbaikan# kemudian pa!ien beroba" ke klinik dok"er
dan dirujuk ke 'U5 5r. (oeardi dengan ke"erangan prolong ik"erik.
2
-
8/15/2019 Presentasi Kasus Bedah Anak.docx
3/35
) Ri1aat Penakit Dahulu
'ia%a" kelu,an !erupa : di!angkal
'ia%a" opera!i : di!angkal
'ia%a" "rauma : di!angkal
'ia%a" mondok : di!angkal
'ia%a" alergi : belum dike"a,ui
$) Ri1aat Penakit Keluar(a
'ia%a" kelu,an !erupa : di!angkal
'ia%a" pen%aki" baaan : di!angkal
'ia%a" !aki" kuning : di!angkal
3) Ri1aat Kelahiran
Pa!ien la,ir dari ibu )P2A0 pada u!ia ke,amilan )7 minggu la,ir
!eara normal peraginam di bidan. aa" la,ir APA' 9-8-7# ke"uban
jerni,# "idak berbau# pa!ien menangi! kua" 34
Panjang badan : ;8 m
/era" badan la,ir : ;000 gram
0) Ri1aat Keha&ilan
'ia%a" bu AN< : ru"in di bidan !e"empa"
'ia%a" keguguran : di!angkal
'ia%a" bu !aki" !aa" ,amil : di!angkal
'ia%a" kon!um!i jamu !aa" ,amil : di!angkal
'ia%a" !aki" kuning !aa" ,amil : di!angkal
4) Ri1aat I&unisasi
Pa!ien belum perna, mendapa"kan imuni!a!i !ejak la,ir.
5) PEMERIKSAAN -ISIK
1. $eadaan Umum :
-
8/15/2019 Presentasi Kasus Bedah Anak.docx
4/35
&empera"ure : )6#) >< 'e!pira"ion 'a"e : );+ meni"
Hear" 'a"e : 1)0+ meni" a"ura!i ?2: 78 @
). $uli" : $uli" "ampak ik"erik# kering 3-4#
,iperpigmen"a!i 3-4
;. $epala : me!oep,al
*. (a"a : konjung"ia anemi! 3--4# air ma"a 34#
!klera ik"erik 34
6. &elinga : !ekre" 3--4# dara, 3--4
9. Hidung : ben"uk !ime"ri!# naa! uping
,idung 3-4# !ekre" 3-4# dara, 3-4
8. (ulu" : muko!a ba!a, 34# !iano!i! 3-4# jeja! 3-4
7. e,er : pembe!aran "iroid 3-4# pembe!aran limonodi 3-4
10. &,orak! : ben"uk normo,e!"# re"rak!i 3-4
11. Jan"ung
a. n!pek!i : i"u! ordi! "idak "ampak
b. Palpa!i : i"u! ordi! kua" angka"
. Perku!i : ba"a! jan"ung ke!an "idak melebar
d. Au!kul"a!i : bun%i jan"ung - in"en!i"a!
normal reguler# bi!ing 3-4
12. Pulmo
a. n!pek!i : pengembangan dada kanan !ama dengan kiri
b. Palpa!i : remi"u! raba kanan !ama dengan kiri
. Perku!i : !onor !onor
d. Au!kul"a!i : !uara da!ar e!ikuler 34# !uara "amba,an 3--4
1). Abdomen
a. n!pek!i : dinding peru" lebi, "inggi daripada
dinding dada
b. Au!kul"a!i : bi!ing u!u! 34
. Perku!i : "impani
d. Palpa!i : !upel# ,epar 2 m baa, aru!
o!"ae dek!"ra abdomen di!"ended 34
;
-
8/15/2019 Presentasi Kasus Bedah Anak.docx
5/35
1;. eni"ourinaria : anu! 34# urin 34# /A$ dara, 3-4
1*. Bk!"remi"a! :
-
8/15/2019 Presentasi Kasus Bedah Anak.docx
6/35
6
1. Pe&eriksaa
n
2. ,asil ). S
a
t
u
a
n
;. Ru9uka
n
*. ,e&at!l!(i
Rutin
0) 4) )
7. Hemoglobin 10. 7.; 11. g
d
12. 7.; –
1).0
1). Hema"okri" 1;. 24 1*. @ 16. 28 – ;2
19. euko!i" 18. 11.1 17. r
i
b
u
C
l
20. *.0 –
17.*
21. &rombo!i" 22. 0#2 2). r
i
b
u
C
l
2;. 1*0 –
;*0
2*. Bri"ro!i" 26. 2)"4 29. j
u
"
a
C
l
28. ).10 –
;.)0
27. Indeks
Eritr!sit
%) )1. )2.
)). (
-
8/15/2019 Presentasi Kasus Bedah Anak.docx
7/35
) Pe&eriksaan la'!rat!riu& darah 7#.$.2%#08
9
-
8/15/2019 Presentasi Kasus Bedah Anak.docx
8/35
8
101. Pe&eri
ksaan
102.
,asil
10).
Satuan
10;. R
u9ukan
10*. ,e&at!
l!(i
#%0) #%4) #%)
107. P& 110.
1).8
111.
de"ik
112. 1
0.0 –
1*.0
11). AP&& 11;.
)6.0
11*.
de"ik
116. 2
0.0 –
;0.0
119. N' 118.
1.1)0
117. 120.
121. Ki&ia
Klinik
#22) 12). 12;.
12*. luko!a
dara, !eak"u
126.
##"
129.
mgdl
128. *
0 – 80
127. ?& 1)0.
#%
1)1.
ul
1)2. D
)1
1)). P& 1);.
#2"
1)*.
ul
1)6. D
);
1)9. /ilirubi
n "o"al
1)8.
)4
1)7.
mgdl
1;0. 0
.00 –
1.00
1;1. Albumin 1;2.
)4
1;).
gdl
1;;. )
.8 – *.;
1;*. Elektr!lit
#$0) 1;9. 1;8.
1;7. Na"rium
dara,
1*0.
1))
1*1.
mmol
l
1*2. 1
27 –
1;9
1*). $alium
dara,
1*;.
;.;
1**.
mmol
l
1*6. )
.6 – 6.1
1*9.
-
8/15/2019 Presentasi Kasus Bedah Anak.docx
9/35
*.
0) Pe&eriksaan urinalisa 7#.$.2%#08
9. Pemerik!aan 8. Ha!
il
7. a
"u
an
10. 'ujukan
##) Makr!sk!+is 12. 1). 1;.
1*. Earna 16. $un
ing
19. 18.
17. $ejerni,an 20.
-
8/15/2019 Presentasi Kasus Bedah Anak.docx
10/35
dl
04) Mikr!sk!+is 68. 67. 90.
91. Bri"ro!i" 92. 8.* 9). u 9;. 0-8.99*. euko!i" 96. 0.2 99.
P
/
98. 0-12
97. Bpi"el
!Fuamou!
%) #;2 81.
P
/
82. Nega"i
8). Bpi"el
"ran!i!ional
8;. - 8*.
P
/
86. Nega"i
89. Bpi"el bula" 88. - 87.
P
/
70. Nega"i
"#) Silinder 72. 7). 7;.
7*. H%aline 76. 0 79.
P
$
78. 0-)
77. ranula"ed 100.
-
101.
P$
102. Ne
ga"i
10). eko!i" 10;.
-
10*.
P$
106. Ne
ga"i
109. /ak"eri 108.
122*9.1
107.
u
110. 0.0
-21*0.0
111. $ri!"al 112.
0.)
11).
u
11;. 0.0
0-0.00
11*. Gea!"
like ell
116.
0.0
119.
u
118. 0.0
-0.0
117. mall 120. 121. 122. 0.0
10
-
8/15/2019 Presentasi Kasus Bedah Anak.docx
11/35
round ell 0.0 u -0.0
12). (uku! 12;.
0.00
12*.
u
126. 0.0
0-0.00
129. $onduk"i
i"a!
128.
).7
127.
m*
m
127.1 –
)2.0
#%)
##) USG A'd!&en 7,e+ar8* Lien* Pankreas* Gin9al 7#2.$.2%#08
#2)
11
-
8/15/2019 Presentasi Kasus Bedah Anak.docx
12/35
#)
12
-
8/15/2019 Presentasi Kasus Bedah Anak.docx
13/35
#$)
1)*. $e!impulan:
1)6. Hepa"o!plenomegali#4) &ak "ampak / di o!!a / !e!uai gambaran a"re!ia bilier
#)
#")
#$%)
#$#)
#$2)
#$)
#$$) MRI A'd!&en atas den(an k!ntras 7#2.$.2%#08
1)
-
8/15/2019 Presentasi Kasus Bedah Anak.docx
14/35
#$3)
1;
-
8/15/2019 Presentasi Kasus Bedah Anak.docx
15/35
#$0)
#$4)
1*
-
8/15/2019 Presentasi Kasus Bedah Anak.docx
16/35
#$)
#$")
16
-
8/15/2019 Presentasi Kasus Bedah Anak.docx
17/35
#3%)
1*1. $e!impulan :
1*2. Hepa"o!plenomegali1*). / dan !i!"ema bilier "idak "eri!uali!a!i !e!uai gambaran a"re!ia
bilier
#3$)
E) ASSESMENT
1**. A"re!ia bilier
#30)
-) PLANNING
1. Pro
-
8/15/2019 Presentasi Kasus Bedah Anak.docx
18/35
) $on!ul kardiologi anak dan ane!"e!i
$) An"ibio"ik proilak!i! !e!uai program
3) Pua!a 6 jam pre opera!i#3")
#0%) LAPORAN OPERASI
#) Te&+at dan Tan((al O+erasi:
161. ?$ / ' 5r (oeardi# 1; April 2016
2) Ti& O+erasi
162. eader : dr. uardi# p./A
16). A!i!"en : dr. ur%o# dr. &err%
16;. Peraa" : $u!nan"o
) Ti& Anestesi
16*. eader : dr. ep"ian# p.An
166. A!i!"en : dr. 5iana
169. Peraa" : ugeng
168. Jeni! Ane!"e!i : A
$) Dia(n!sa Pre;!+erasi:
167. k"erik e. ?b!"ruk"i jaundie
3) Dia(n!sa P!st < !+erasi:
190. A"re!ia bilier
0) Na&a Tindakan:
191. $a!!ai Pro!edur
4) Pr!sedur:
• Pa!ien dipo!i!ikan !upina!i dengan eneral Ana!"e!i. &oile" medan
opera!i dan "u"up dengan duk !"eril berlubang
• n!i!i "raner!al inraumbiliali! !epanjang 2 jari# perdalam lapi!
demi lapi! !ampai dengan peri"oneum
• Peri"oneum dibuka# iden"iika!i ,epar dan bilier. A"a!i perdara,an#
ealua!i ,epar
• 'e!ek!i ileum bagian prok!imal# kemudian ,ubungkan ileum
prok!imal ke bagian ,epar# dan ,ubungkan ileum di!"al dengan
ileum prok!imal 3'ou+ en G onne"ion4
18
-
8/15/2019 Presentasi Kasus Bedah Anak.docx
19/35
• Pa!ang drain !ub!ia"al
•Ja,i" dengan !imple in"erup"ed pada !ubku"i! lapi! demi lapi!
• Ja,i" kuli" dengan jaringan !ubku"i!
• ?pera!i !ele!ai
192.
19). INSTRUKSI POST OPERASI
1. "abili!a!i !"abil pinda, P
-
8/15/2019 Presentasi Kasus Bedah Anak.docx
20/35
180. aluran empedu ek!"ra,epa"ik "erle"ak di dalam ligamen"um
,epa"oduodenale %ang ba"a! a"a!n%a por"a ,epa"i!# !edangkan ba"a!
baa,n%a di!"al papila a"er. /agian ,ulu !aluran empedu in"ra,epa"ik
berpangkal dari !aluran paling keil %ang di!ebu" kanalikulu! empedu %ang
meneru!kan ura,an !ekre!i empedu melalui duk"u! in"erlobari! ke duk"u!
lobari!# dan !elanju"n%a ke duk"u! ,epa"iku! di ,ilu!.)
181. 5uk"u! ,epa"iku! kanan dan kiri# memiliki diame"er ; mm.
5uk"u! koledoku! berjalan di belakang duodenum menembu! jaringan
pankrea! dan dinding duodenum memben"uk papila a"er %ang "erle"ak di!ebela, medial dinding duodenum. Ujung di!"aln%a dikelilingi ole, o"o"
!ing"er oddi# %ang menga"ur aliran empedu ke dalam duodenum. 5uk"u!
pankrea"iku! umumn%a bermuara di "empa" %ang !ama dengan duk"u!
koledoku! di dalam papila =a"er# "e"api juga dapa" "erpi!a,. )#;
182.
18).
184. Gambar Traktus Biliaris
B) Meta'!lis&e Biliru'in
20
-
8/15/2019 Presentasi Kasus Bedah Anak.docx
21/35
18*./ilirubin bera!al dari pemea,an ,emoglobin di !i!"em
re"ikuloendo"elial. Hemoglobin akan dipea, menjadi ,eme dan globin.
lobin akan didegrada!i menjadi a!am amino dan akan kembali ke !irkula!i#
!edangkan ,eme akan diok!ida!i ole, enim ,eme ok!igena!e menjadi
bilierdin# Ie# dan karbon monok!ida. $emudian bilierdin akan direduk!i
menjadi bilirubin indirek ole, bilierdin reduk"a!e. emua pro!e! "er!ebu"
"erjadi di limpa. /ilirubin indirek kemudian dibaa ke ,a"i melalui dara,.
karena !ia"n%a %ang "idak laru" dalam air maka dibu"u,kan ika"an dengan
albumin.1
186. 5i ,a"i# bilirubin indirek di up"ake ole, pro"ein G %ang ada di
,epa"o!i" kemudian dikonjuga!ikan dengan a!am glukorona" ole, enim
glukoronil "ran!era!e !e,ingga "erben"uk bilirubin direk %ang ber!ia" laru"
dalam air. /ilirubin direk kemudian diek!kre!ikan ke u!u! melalui !i!"em
bilier. ?le, bak"eri u!u!# bilirubin direk adan diuba, menjadi urobilinogen.
ebagian be!ar urobilinogen akan diok!ida!i menjadi !"erkobilin dan
dikeluarkan ber!ama e!e!. i!an%a direarb!orb!i ole, !el- !el u!u!
kemudian dibaa ke ,epar dan di reek!kre!i lagi ke u!u!# %ang dikenal
!ebagai !iklu! en"ero,epa"ik !er"a dibaa ke ginjal dan diok!ida!i menjadi
urobilin %ang kemudian diek!re!ikan ber!ama urin.1
21
-
8/15/2019 Presentasi Kasus Bedah Anak.docx
22/35
189.
188. Skema Metabolisme Bilirubin
189.
5) De=inisi Atresia Bilier
170. A"re!ia bilier adala, "idak adan%a a"au keiln%a lumen pada
!ebagian a"au ke!eluru,an "rak"u! bilier ek!"ra,epa"ik %ang men%ebabkan
22
-
8/15/2019 Presentasi Kasus Bedah Anak.docx
23/35
,amba"an aliran empedu. Akiba"n%a di dalam ,a"i dan dara, "erjadi
penumpukan garam empedu dan peningka"an bilirubin direk. Han%a "indakan
beda, %ang dapa" menga"a!i a"re!ia bilier. /ila "indakan beda, dilakukan pada
u!ia 8 minggu# angka keber,a!ilann%a adala, 86@# "e"api bila pembeda,an
dilakukan pada u!ia 8 minggu maka angka keber,a!ilann%a ,an%a )6@. *
171.
172.
D) E+ide&i!l!(i
17). A"re!ia biliari! merupakan pen%ebab "er!ering kole!"a!i! pada ba%i#
dengan prealen!i an"ara 1: 8000 di A!ia !ampai 1:18.000 di Bropa dari
kela,iran ,idup. (enuru" !umber lain in!iden!i dari a"re!ia bilier beraria!i#
di negara- negara Bropa berki!ar an"ara *- )2 dari 100.000 kela,iran ,idup.
n!iden "erbe!ar "erdapa" di regio A!ia dan Pa!iik. Perempuan lebi, ban%ak
dari laki- laki# 'a!io a"re!ia bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki
1#; : 1. A"re!ia biliari! merupakan pen%ebab "er!ering kema"ian karena
pen%aki" ,a"i dan indika!i u"ama "ran!plan"a!i ,a"i pada anak 3lebi, dari
*0@ ka!u!4. 1# 2# *
17;.
E) Eti!l!(i dan Pat!=isi!l!(i
17*.B"iologi a"re!ia bilier ma!i, belum dike"a,ui dengan pa!"i.
ebagian a,li men%a"akan ba,a ak"or gene"ik iku" berperan# %ang
dikai"kan dengan adan%a kelainan kromo!om "ri!omi 19#18 dan 21K !er"a
"erdapa"n%a anomali organ pada 10 )0@ ka!u! a"re!ia bilier. Namun#
!ebagian be!ar penuli! berpendapa" ba,a a"re!ia bilier adala, akiba" pro!e!
inlama!i %ang meru!ak duk"u! bilier# bi!a karena inek!i a"au i!kemi.*
176.Pa"oi!iologi a"re!ia bilier juga belum dike"a,ui dengan pa!"i.
/erda!arkan gambaran ,i!"opa"ologik# dike"a,ui ba,a a"re!ia bilier "erjadi
karena pro!e! inlama!i berkepanjangan %ang men%ebabkan duk"u! bilier
ek!"ra,epa"ik mengalami keru!akan !eara progre!i. Pada keadaan lanju"
pro!e! inlama!i men%ebar ke duk"u! bilier in"ra,epa"ik# !e,ingga akan
mengalami keru!akan %ang progre!i pula.*
2)
-
8/15/2019 Presentasi Kasus Bedah Anak.docx
24/35
179.$a!ai mengajukan kla!iika!i a"re!ia bilier !ebagai beriku" :
178. . A"re!ia 3!ebagian a"au "o"al4 duk"u! bilier komuni!# !egmen
prok!imal pa"en.
177. a. ?bli"era!i duk"u! ,epa"iku! komuni! 3duk"u! bilier komuni!#
duk"u! !i!"iku!# dan kandung empedu !emuan%a normal4.
200. b. ?bli"era!i duk"u! bilier komuni!# duk"u! ,epa"iku! komuni!#
duk"u! !i!"iku!. $andung empedu normal.
201. . emua !i!"em duk"u! bilier ek!"ra,epa"ik mengalami obli"era!i#
!ampai ke ,ilu!.
202.&ipe dan merupakan jeni! a"re!ia bilier %ang dapa" diopera!i
(correctable), !edangkan "ipe adala, ben"uk %ang "idak dapa" diopera!i
(non-correctable). a%angn%a dari !emua ka!u! a"re!ia bilier# ,an%a 10@
%ang "ergolong "ipe dan . *
20.20;.ambar $la!iika!i A"re!ia /ilier
20*.
-) Ga&'aran klinik
206.A"re!ia biliari! lebi, ban%ak di"emukan pada ba%i perempuan# la,ir
dengan bera" la,ir normal dan ukup bulan# !er"a per"umbu,an normal pada
aal "erjadin%a pen%aki". &erdapa" ik"eru! berkepanjangan# e!e! akolik# dan
apabila !uda, lanju" dapa" dijumpai gagal "umbu,# pruri"u!# dan
2;
-
8/15/2019 Presentasi Kasus Bedah Anak.docx
25/35
koagulopa"i. Pada pemerik!aan i!ik dapa" di"emukan ,epa"omegali.
plenomegali# a!i"e! dan "anda- "anda !iro!i! lain dapa" di"emukan apabila
pen%aki" !uda, !ampai ke "a,ap lanju".1
209.&anpa memandang e"iologin%a# gejala dan "anda klini! u"ama
kole!"a!i! neona"al adala, ik"ru!# "inja akolik# dan urin %ang berarna
gelap. Namun# "idak ada !a"u pun gejala a"au "anda klini! %ang
pa"ognomonik un"uk a"re!ia bilier. $eadaan umum ba%i bia!an%a baik.
k"eru! bi!a "erli,a" !ejak la,ir a"au "ampak jela! pada minggu ke )- *.
$ole!"a!i! ek!"ra,epa"ik ,ampir !elalu men%ebabkan "inja %ang akolik.
e,ubungan dengan i"u !ebagai upa%a penjaring ka!ar "a,ap per"ama#
dianjurkan melakukan pengumpulan "inja ) por!i. /ila !elama beberapa ,ari
ke"iga por!i "inja "e"ap akolik# maka kemungkinan be!ar diagno!i!n%a
adala, kole!"a!i! ek!"ra,epa"ik. edangkan pada kole!"a!i! in"ra,epa"ik#
arna "inja dempul berluk"ua!i pada pmrik!aan "inja ) por!i. *
208.
G) Pendekatan Dia(n!stik
207./elum ada !a"u pun pemerik!aan penunjang %ang dapa"
!epenu,n%a diandalkan un"uk membedakan an"ara kole!"a!i! in"ra,epa"ik
dan ek!"ra,epa"ik. eara gari! be!ar# pemerik!aan dapa" dibagi menjadi )
kelompok# %ai"u pemerik!aan :
210. 14 abora"orium ru"in dan k,u!u! un"uk menen"ukan e"iologi dan
menge"a,ui ung!i ,a"i 3dara,# urin# "inja4K
211. 24 Peni"raan# un"uk menen"ukan pa"en!i !aluran empedu dan
menilai parenkim ,a"iK
212. )4 /iop!i ,a"i# "eru"ama bila pemerik!aan lain belum dapa" menunjang
diagno!i! a"re!ia bilier.*
21).
21;. #8 Pe&eriksaan la'!rat!riu&
21*.a) !emeriksaan rutin
216. Pada !e"iap ka!u! kole!"a!i! ,aru! dilakukan pemerik!aan
kadar komponen bilirubin un"uk membedakann%a dari
2*
-
8/15/2019 Presentasi Kasus Bedah Anak.docx
26/35
,iperbilirubinemia i!iologi!. elain i"u dilakukan pemerik!aan dara,
"epi lengkap# uji ung!i ,a"i# dan gamma-&. $adar bilirubin direk D
; mgdl "idak !e!uai dengan ob!"ruk!i "o"al. Peningka"an kadar
?&P& 10 kali dengan pningka"an gamma-& D * kali#
lebi, mengara, ke !ua"u kelainan ,epa"o!eluler. ebalikn%a#
peningka"an ?&D * kali dengan peningka"an gamma-& * kali#
lebi, mengara, ke kole!"a!i! ek!"ra,epa"ik. (enuru" Ii"gerald#
kadar gamma-& %ang renda, "idak men%ingkirkan kemungkinan
a"re!ia bilier. *
219. $ombina!i peningka"an gamma- bilirubin !erum "o"al
a"au bilirubin direk# dan alkali o!a"a!e mempun%ai !pe!ii!i"a!
72#7@ dalam menen"ukan a"re!ia bilier.*
• erum bilirubin 3"o"al dan lang!ung4: ,iperbilirubinemia
$onjuga!i# dideini!ikan !ebagai !e"iap "ingka" baik melebi,i 2
mg d a"au 20@ dari "o"al bilirubin# !elalu abnormal.
(enarikn%a# ba%i dengan a"re!ia empedu bia!an%a ,an%a
menunjukkan peningka"an modera" dalam bilirubin "o"al# %ang
umumn%a 6-12 mg d# dengan lang!ung 3konjuga!i4 rak!i %ang
"erdiri dari *0-60@ dari "o"al !erum bilirubin.6
• Alkaline p,o!p,a"a!e 3AP4# *L nuleo"ida!e# gamma-glu"am%l
"ran!pep"ida!e 3&P4# !erum amino"ran!era!e!# !erum bile
aid! Alkaline p,o!p,a"a!e 3AP4# nuleo"ida!e * L# "ran!pep"ida!e
gamma-glu"amil 3&P4# amino"ran!era!e! !erum# !erum a!am
empedu6
• &e!-"e! ini "ela, diu!ulkan !ebagai ala" un"uk meningka"kan
!en!i"ii"a! dan !pe!ii!i"a! baik ealua!i labora"orium ru"in.
a%angn%a# "idak ada penen"uan biokimia "unggal !eara akura"
membedakan an"ara a"re!ia bilier dan pen%ebab lain dari
kole!"a!i! neona"al.6
26
-
8/15/2019 Presentasi Kasus Bedah Anak.docx
27/35
• elain ,iperbilirubinemia lang!ung 3!ebua, "emuan unier!al
dalam kole!"a!i! neona"al4# kelainan enim melipu"i peningka"an
kadar AP. 5alam beberapa ka!u!# !umber kerangka AP dapa"
dibedakan dari !umber ,a"i dengan mengukur rak!i AP ,a"i-
!pe!iik# nuleo"ida!e * L.6
• &P adala, pro"ein membran %ang "idak "erpi!a,kan dari
analiulu! empedu dan meningka" pada kondi!i kole!"a!i!.
&ingka" &P berkorela!i era" dengan "emuan AP dan meningka"
dalam !egala kondi!i ob!"ruk"i empedu. Namun# "ingka" &P
mungkin dalam ren"ang reeren!i dalam beberapa ben"uk
kole!"a!i! a!al ,epa"o!eluler.6
• &ingka" amino"ran!era!e "idak "erlalu memban"u dalam
mene"apkan diagno!i!# me!kipun "ingka" alanine amino"ran!era!e
meningka" pe!a" 3 U 800 4 menunjukkan edera
,epa"o!eluler !igniikan dan lebi, kon!i!"en dengan !indrom,epa"i"i! neona"al.6
• erum alp,a1-an"i"r%p!in i", Pi "%ping: erum alp,a1-
an"i"r%p!in dengan Pi menge"ik: dei!ien!i Alp,a1-an"i"r%p!in
adala, ari!an %ang paling umum pen%aki" ,a"i %ang ,adir
dengan kole!"a!i! neona"al. PiMM eno"ipe abnormal# !eper"i %ang
di"e"apkan ole, elek"roore!i!# "erkai" dengan kole!"a!i! neona"al
di !eki"ar 10@ dari !ub%ek.6
• klorida 3
-
8/15/2019 Presentasi Kasus Bedah Anak.docx
28/35
%ang ,adir.
-
8/15/2019 Presentasi Kasus Bedah Anak.docx
29/35
!edangkan pada a"re!ia bilier pro!e! pengambilan i!o"op normal
"e"api ek!kre!in%a ke u!u! lamba" a"au "idak "erjadi !ama !ekali. *
229. 5i lain pi,ak# pada kole!"a!i! in"ra,epa"ik %ang bera" juga
"idak akan di"emukan ek!kre!i i!o"op ke duodenum. Un"uk
meningka"kan !en!i"ii"a! dan !pe!ii!i"a! pemerik!aan !in"igrai#
dilakukan peng,i"ungan indek! ,epa"ik 3pen%ebaran i!o"op di ,a"i
dan jan"ung4# pada meni" ke-10. ndek! ,epa"ik * dapa"
men%ingkirkan kemungkinan a"re!ia bilier# !edangkan indek! ,epa"ik
D ;#) merupakan pe"unjuk kua" adan%a a"re!ia bilier. &eknik
!in"igrai dapa" digabung dengan pemerik!aan 5A dengan akura!i
diagno!i! !ebe!ar 78#;@.*
228.&orri!i mengemukakan ba,a dalam mende"k!i a"re!ia
bilier# %ang "erbaik adala, menggabungkan ba!il pemerik!aan U
dan !in"igrai. *
227.4 Pemerik!aan kolangiograi
2)0.Pemerik!aan B'
-
8/15/2019 Presentasi Kasus Bedah Anak.docx
30/35
2);. /ila diame"er duk"u! 100- 200 u a"au 1*0- ;00 u maka
aliran empedu dapa" "erjadi. *
2)*. 5e!me" dan ?,%a menganjurkan agar dilakukan *ro+en
section pada !aa" lapara"omi ek!plora!i# un"uk menen"ukan apaka,
por"oen"ero!"omi dapa" dikerjakan. ambaran ,i!"opa"ologik ,a"i
%ang mengara, ke a"re!ia bilier meng,aru!kan in"eren!i beda,
!eara dini. Gang menjadi per"an%aan adala, ak"u %ang paling
op"imal un"uk melakukan biop!i ,a"i. Haru! di!adari# "erjadin%a
proliera!i duk"uler 3gambaran ,i!"opa"ologik %ang men%okong
diagno!i! a"re!ia bilier "e"api "idak pa"ognomonik4 memerlukan
ak"u. ?le, karena i"u "idak dianjurkan un"uk melakukan biop!i
pada u!ia D 6 minggu. *
2)6.
,) Dia(n!sis dan Dia(n!sis Bandin(
2)9.5iagno!i! a"re!ia bilier di"egakkan berda!arkan anamne!i!#
pemerik!aan i!ik dan pemerik!aan penunjang. (anie!"a!i klini! u"ama
a"re!ia bilier adala, "inja akolik# air kemi, !eper"i air "e,# dan ik"eru!. Ada
empa" keadaan klini! %ang dapa" dipakai !ebagai pa"okan un"uk
membedakan an"ara kole!"a!i! in"ra,epa"ik dan ek!"ra,epa"ik# %ai"u: bera"
badan la,ir# arna "inja# umur penderi"a !aa" "inja mulai akolik# dan keadaan
,epar.
2)8. 5iagno!i! banding kole!"a!i! pada ba%i adala, :
2)7. 1. $elainan ek!"ra,epa"ik
a.A"re!ia bilier b.Hipopla!ia bilier# !"eno!i! duk"u! bilier
.Perora!i !pon"an duk"u! bilier
d.(a!!a 3neopla!ma# ba"u4
e. ns$issate# bile sn#rome *
2;0. 2. $elainan in"ra,epa"ik
2;1. a. diopa"ik
2;2. 14 Hepa"i"i! neona"al idiopa"ik
2;). 24 $ole!"a!i! in"ra,epa"ik per!i!"en# an"ara lain :
)0
-
8/15/2019 Presentasi Kasus Bedah Anak.docx
31/35
2;;. a4 5i!pla!ia ar"erio,epa"ik 3!indrom Alagille4
2;*. b4 indrom Melleger 3!indrom !erebro,epa"orenal4
2;6. 4 ntrae$atic bile #uct $aucit*
2;9. b. Ana"omik
2;8.14 Hepa"ik ibro!i! kongeni"al a"au pen%aki" poliki!"ik inan"il
3pada ,a"i dan ginjal4
2;7.24 Pen%aki"
-
8/15/2019 Presentasi Kasus Bedah Anak.docx
32/35
26;. 14 (emperbaiki aliran ba,an-ba,an %ang di,a!ilkan ole,
,a"i "eru"ama a!am empedu 3a!am li"okola"4# dengan memberikan :
a4 Ienobarbi"al * mgkg//,ari dibagi 2 do!i!# per oral.
b4 Ienobarbi"al akan merang!ang enim glukuronil "ran!era!e
4 3un"uk menguba, bilirubin indirek menjadi bilirubin direk4K
enim !i"okrom P-;*0 3un"uk ok!igeni!a!i "ok!in4# enim Na-
$A&Pa!e 3menginduk!i aliran empedu4.
d4 $ole!"iramin 1 gramkg//,ari dibagi 6 do!i! a"au !e!uai
jadal pemberian !u!u. $ole!"iramin memo"ong !iklu! en"ero-
,epa"ik a!am empedu !ekunder. )
26*. 24 (elindungi ,a"i dari a" "ok!ik# dengan memberikan :
266. A!am ur!odeok!ikola"# )10 mgkg//,ari# dibagi ) do!i!#
per oral. A!am ur!odeok!ikola" mempun%ai da%a ika" kompe"i"i
"er,adap a!am li"okola" %ang ,epa"o"ok!ik. *
269.b4 &erapi nu"ri!i# %ang ber"ujuan un"uk memungkinkan anak "umbu,
dan berkembang !eop"imal mungkin# %ai"u :
268. 14 Pemberian makanan %ang mengandung me#ium cain
tri&lceri#es 3(
-
8/15/2019 Presentasi Kasus Bedah Anak.docx
33/35
correctable "erlebi, da,ulu dilakukan lapara"omi ek!plora!i un"uk
menen"ukan pa"en!i duk"u! bilier %ang ada di daera, ,ilu! ,a"i dengan
ban"uan *ro+en section. /ila ma!i, ada duk"u! bilier %ang pa"en# maka
dilakukan opera!i $a!ai. &e"api me!kipun "idak ada duk"u! bilier %ang
pa"en# "e"ap dikerjakan opera!i $a!ai dengan "ujuan un"uk
men%elama"kan penderi"a 3"ujuan jangka pendek4 dan bila mungkin
un"uk per!iapan "ran!plan"a!i ,a"i 3"ujuan jangka panjang4. *
29;. Ada peneli"i %ang men%a"akan adan%a ka!u!-ka!u! a"re!ia
bilier "ipe dengan keber,a!ilan ,idup 10 "a,un !e"ela, menjalani
opera!i $a!ai. *
29*. Pada pro!edur $a!ai# "rak"u! biliari! akan diangka" dan loop
dari u!u! dibaa un"uk menggan"ikan "rak"u! biliari!. Akiba"n%a#
empedu mengalir lang!ung ke u!u!. 8
296.
2.
298.ambar Pro!edur $a!ai297.
280. 5i negara maju dilakukan "ran!plan"a!i ,a"i "er,adap
penderi"a a"re!ia bilier "ipe %ang "ela, mengalami !iro!i!. *
281.
6) Pr!(n!sis
))
-
8/15/2019 Presentasi Kasus Bedah Anak.docx
34/35
282.$eber,a!ilan por"oen"ero!"omi di"en"ukan ole, u!ia anak !aa"
diopera!i# gambaran ,i!"ologik por"a ,epa"i!# kejadian pen%uli" kolangi"i!#
dan pengalaman a,li beda,n%a !endiri. *
28)./ila opera!i dilakukan pada u!ia D 8 minggu maka angka
keber,!ilann%a 91-86@# !edangkan bila opera!i dilakukan pada u!ia 8
minggu maka angka keber,a!ilann%a ,an%a );-;)#6@.*
28;./ila opera!i $a!ai dilakukan pada u!ia 1-60 ,ari# 61-90 ,ari# 91-70
,ari dan 70 ,ari# maka ma!ing-ma!ing akan memberikan kebr,a!ilan
,idup 10 "a,un !ebe!ar 9)@# )*@# 2)@# dan 11@. dangkan bila opera!i
"idak dilakukan# maka angka keber,a!ilan ,idup ) "a,un ,an%a 10@ dan
meninggal ra"a-ra"a pada u!ia 12 bulan. Anak "ermuda %ang mengalami
opera!i $a!ai beru!ia 96 jam. *
28*.Jadi# ak"or-ak"or %ang mempengaru,i kegagalan opera!i adala,
u!ia !aa" dilakukan opera!i 60 ,ari# adan%a gambaran !iro!i! pada !ediaan
,i!"ologik# "idak adan%a duk"u! bilier ek!"ra,epa"ik %ang pa"en# dan bila
"erjadi pn%uli" ,iper"en!i por"al. *
286.
289.
);
-
8/15/2019 Presentasi Kasus Bedah Anak.docx
35/35
2) DA-TAR PUSTAKA
287.
270.
1. Jurie (# (ul%ani N 3edi"or4. (odul Pela"i,an $ole!"a!i!. U$$ a!"ro-
Hepa"ologi 5A# Jakar"a. 2007
2.