primárny intraokulárny lymfóm (piol) · primárny intraokulárny lymfóm (piol) zriedkavá forma...
TRANSCRIPT
Primárny intraokulárny
lymfóm ?
Gajdošová M, Ondrejková M
Oftal s.r.o.,
Špecializovaná nemocnica v
odbore oftalmológia
Zvolen
Primárny intraokulárny lymfóm (PIOL)
zriedkavá forma non-Hodgkinovho lymfómu, postihujúca oko (v 84% obe oči)
veľmi zlá prognóza
v 56-86% spojená s následnou infiltráciou CNS, v priemere za 24M (1M -10 rokov)
Primárny intraokulárny lymfóm ( PIOL )
Klinické prejavy:
od: mierny pokles vízu na bielom nebolestivom oku, opacity
až: bolesti, začervenanie, slepota, Tu-masa v oku
predný segment : od: minimálny, alebo žiadny nález
až: pseudohypopyon, rubeóza, sek. glaukóm
Primárny intraokulárny lymfóm ( PIOL )
zadný segment: - infiltrácia sklovca, opacity, vaskulitída (100%)
- abnormality RPE (60%)
- žlto-belavé subretinálne infiltráty (33%)
(solitárne, mnohopočetné, diskrétne, splývavé )
- hemorágie
- amócia sietnice
- obraz amelanotického melanómu
Primárny intraokulárny lymfóm ( PIOL )
FAG obraz:
je dôsledkom plakoidného rastu TU buniek v neurosenzorickej retine s deštrukciou RPE a infiltrácie priestoru medzi RPE a Bruchovou membránou
- dysgrupácia RPE, window defekt (61%) - hypofluorescentné lézie, blokujúce fluorescenciu chorioidei (55%) - neskoré presakovanie
Diagnóza: (priem. čas 40 mesiacov!)
OKO: - vzorka zo sklovca
- chorioretinálna
biopsia (sub-RPE)
cytológia (CD 19, 20)
cytokiníny – IL 10 !
IL10 / IL6 viac ako 1,0
PCR – IgH gén, T-
receptory
CNS: - lumbálna punkcia
(50% úspešnosť)
cytológia
cytokiníny
- NMR !!!
- biopsia mozgu
Diferenciálna diagnóza:
Reaktívna lymfoidná hyperplázia
Systémový Non-Hodkginov lymfóm
MTS, amelanotický melanóm
Infekcia (CMV alebo iná vírusová
retinitída)
Primárna uveitída
Liečba PIOL aj PLCNS :
Systémová chemoterapia : MTX + carboplatina - zlý prienik HOB (CNS aj oko) - vysoké percento recidív (50% oko, 61% CNS)
Rádioterapia CNS a lokálna rádioterapia: - systémové aj očné komplikácie - recidívy
Liečba PIOL postihujúci len oko a pri
recidíve:
Intravitreálne inj. MTX (400 ug v 0,1 ml ):
- rôzne schémy (11-25 inj. / za 1 rok do vymiznutia infiltrátov) - veľmi malé percento recidív - nízke percento komplikácií
Intravitreálne inj. MTX + steroidy p.b
Kazuistika:
51 ročný muž
2 mesiace pokles videnia LO
1.vyšetrenie v máji 2008:
OA: hypertenzia, HLP, vred. choroba duodena
10/07 vertigo nejasnej etiológie, periférny
vestibulárny syndróm
CT, NMR, USG karotíd – neg.
Objektívne vyšetrenie:
VOD: 1,0 s vl kor
VOS: 0,3 s vl kor.
PO: fyziologický nález
LO: predný segment v
norme
OP: vitrítida, subretinálne
infiltráty a zmeny RPE
FAG: dysgrupácia RPE, window defekt ,
hypofluorescentné lézie , blokujúce fluorescenciu
chorioidei, neskoré presakovanie
FAG:
FAG:
Pracovná DG: suspektný PIOL
Naša stratégia:
vyšetrenie neurológom: - LP , NMR
diagnostická PPV (odber sklovca na cytológiu, cytokiníny , PCR )
celková chemoterapia event. intravitreálna aplikácia MTX
júl 2008:
VOD: 1,0 s vl kor VOS: 1/50 s vl kor !!!
Lab. vyšetrenia: zápal parametre, hematolo-gické, USG brucha, negatívne!
Neurolog vyšetrenie a NMR negatívne, preto LP nedoporučená
Nález na OP: vitritída, v MK progresia do plochy a hrúbky, prvé známky rezorbcie infiltrátov nazálne !!!, preto ustupujeme od PPV
OP: početnejšie opacity v sklovci, subretinálne ložiská v
nazálnej polovici zrezorbované, temporálne progresia, na
povrchu pribudla pigmentácia
august 2008: zlepšovanie lokálneho nálezu,
pigmentácia ložísk v MK
november 2008:
VOD: 1,0 nat
VOS: 0,7 s vl kor
OP:
vitritída ustúpila
subretinálne infiltráty
temer kompletne
zrezorbované
rozsiahle ložiská
atrofie RPE,
makulopathia
Máj 2008
November 2008
február 2011:
VOD: 1,0 s vl. kor.
VOS: 0,8 s vl. kor
PO: fyziologický nález
LO: predný segment v norme
OP: v sklovci ešte opacity, subretinálne
infiltráty komplente zrezorbované,
rozsiahle ložiská atrofie RPE a
choriokapilaris vrátane MK
OCT nálezy:
August 2008 September
2008
November 2008 Február 2009
Február 2009
Záver:
PIOL je špecifický podtyp očného lymfómu s
rôznymi klinickými prejavmi a veľmi zlou
prognózou, preto naň treba myslieť u
pacientov s refrakternou uveitídou, vitritídou,
chorioidálnymi masami a lymfómom CNS.
Diagnostika PIOL je vždy náročná a zdĺhavá .
Aj ked cytologické vyšetrenie sklovca
zostáva zlatým štandartom v stanovení
diagnózy, meranie IL 10 v sklovci je dobrým
testom, šetriacim čas.
Nové diagnostické metódy a terapeutické postupy urýchľujú diagnostiku a predĺžujú dobu prežívania pacienta.
V našom prípade:
Laboratórne výsledky vylúčili zápalový pôvod nálezu na OP.
NMR nepotvrdila prítomnosť patologických zmien v mozgu.
Postupne došlo ku spontánnej regresii lokálneho nálezu a zlepšeniu vízu pacienta, bez akejkoľvek celkovej liečby.
Čo bolo príčinou lokálneho nálezu a ťažkostí pacienta je pre nás zatiaľ záhadou.
ĎAKUJEM ZA POZORNOSŤ
Prof dr MD de Smet, MDCM, PhD,
FRCSC, FRCOphth
Chief Vitreo-retinal Unit,
Center for Specialized Ophthalmology
Clinique Montchoisi
Professor of Ophthalmology, University of
Amsterdam
Specialized in vitreo-retinal diseases and ocular
inflammation
It would be unlikely for the lymphoma to completely disappear. I do not know of such a case with such a significant involvement.
The picture is compatible, but the unilaterality in such an advanced case would be surprising.
I do not know what it is. It appears deep causing a loss of RPE.
In the DDx you would have to consider tuberculosis, an atypical viral infection even VZV as a potential cause. Syphilis in another unlikely candidate. You could still check for titers in the blood or in the eye. Have you checked for titers of CMV, VZV and HSV viruses.
Certain viruses are known to cause such changes. The SARS virus for example can be found in RPE cells, but no one has ever seen a viral retinitis due to this. VZV can also.
I think you have some type of viral infection affecting the RPE but for which there is still no cause.
Otherwise, it would be nice to present your case to others to see if they have seen something similar.