prin endo jurnal

8/15/2019 Prin Endo Jurnal

http://slidepdf.com/reader/full/prin-endo-jurnal 1/18

1ACTH ectopik salah satu syndrome chusing oleh karena produksi ektopik adalah ACTH oleh tumor maligna

non-endokrin, biasanya oat-cell bronkhial karsinoma. Biasanya pasien tidak menunjukkan gambaran sindrom

chusing yang khas di tandai dengan penyakit yang cepat menjadi berat, penurunan berat badan, edema dan

pigmentasi.

2Tumor adrenal,dijumpai pada kira-kira 1 ! pasien,biasanya adenoma kecil tunggal dan jinak. "apatb berubah

menjadi karsinoma yang mengeluarkan kortikosteroid. #etastase tumor juga bisa menghasilkan kortikosteroid.

Biasanya juga dijumpai tumor bila terang.

$%enyakit chusing ditemukan pada kira-kira &' ! pasien.(erusakan kemungkinan terletak di hipotalamus,tetapi

ini belum terbukti. )ang jelas hipo*isis anterior terlibat dan mengeluarkan ACTH berlebihan. Histologi hipo*isis

menunjukkan pemusatan baso*il *okal atau small basophilic adenoma. +el-sel baso*il menunjukkan degranulasi

Crookes changessekunder terhadap glukokortikoid berlebihan. /arang dijumpai tumor yang cukup besar yang

sampai menyebabkan *osa melebar. Terjadi hiperplasia bila terang korteks adrenal.

. Klasifikasi dan Etiologi

Berdasarkan pengaruh hormone adrenokortikotropik terhadap terjadinya hipersekresi glukokortikoid maka

sindrom Cushing dapat dibagi menjadi dua kelompok yaitu tergantung ACTH ACTH dependent dan tidak

terhantung ACTH ACTH independent

1. +indrom Cushing tergantung ACTH

%ada tipe ini hipersekresi glukokortikoid disebabkan oleh hipersekresi ACTH. Hipersekresi kronik ACTH

menyebabkan hyperplasia 0ona *ascikulata dan 0ona retikularis korteks adrenal. Hiperplasia ini menyebabkan

hipersekresi hormone adrenokortikal yaitu glukokortikoid dan androgen sehingga pada tipe ini ditemukan

peningkatan kadar hormone adrenokortikotropik dan kadar glukokortikoid dalam darah. )ang temasuk dalam

syndrome ini adalah

a. Adenoma hipo*isis

+el-sel kortikotropik secara spontan mensekresi ACTH secara berlebihan. (eadaan ini menyebabkan

hyperplasia adrenal bilateral yang selanjutnya menyebabkan hipersekresi glukokortikoid.

b. +indroma ACTH ektopik

#erupakan sindrom Cushing yang penyebab primernya berupa tumor jaringan non endokrin yang mensekresi

ACTH atau 0at yang mempunyai aktiitas seperti ACTH yang berlebihan. Hipersekresi ACTH ini

mengakibatkan hyperplasia adrenal dan menyebabkan hipersekresi glukokortikoid. (adang-kadang tumor

jaringan non endokrin ada yang mensekresi CH Corticotropin eleasing Hormon secara berlebihan,

mengakibatkan hipersekresi ACTH sehingga mengakibatkan hipersekresi glukokortikoid. 3ni disebut syndrome

CH ektopik. Tumor-tumor jaringan non endokrin yang menyekresi ACTH ataupun CH antara lain tumor

paru, timus, pancreas, tiroid dan oarium.

2. +indrom Cushing tidak tergantung ACTH

%ada tipe ini tidak ditemukan adanya pengaruh sekresi ACTH terhadap glukokortikoid, atau hipersekresi

glukokortikoid tidak berada diba4ah pengaruh jaras hipotahalamus hipo*isis.

%ada tipe ini ditemukan peningkatan glukokortikoid dalam darah sedangkan kadar ACTH menurun karena

mengalami penekanan. )ang termasuk dalam sindrom ini adalah5

a. Tumor adrenokortikal



b. Hyperplasia adrenal nodular

c. 3oatrogenik

Hormon (ortisol

(ortisol atau hidrokortison adalah kortikosteroid hormon yang terdapat di dalam tubuh manusia yang dihasilkan

oleh 6ona *asciculata dan 6ona reticularis dari korteks adrenal. Cortisol merupakan glukokortikoid utama

didalam tubuh manusia.

7*ek terhadap semua sistem didalam tubuh5

3atrogenik

%emberian glukokortikoid jangka panjang dalam dosis *armakologik. "ijumpai pada penderita artitis

rheumatoid, asma, limpoma dan gangguan kulit umum yang menerima glukokortikoid sintetik sebagai agen

antiin*lamasi.

ACTH adalah sebuah singkatan dari hormon Adrenokortikotropik. 8ama lain dari ACTH adalah kortikotropin.

Hormon adrenokortikotropik adalah hormon yang dihasilkan oleh lobus anterior dalam kelenjar hipo*isis atau

biasa disebut dengan kelenjar pituitari yang terdiri dari beberapa lobus.

9lukokortikoid bahasa 3nggris5 9lucocorticoids, 9C adalah golongan hormon steroid yang memberikan

pengaruh terhadap metabolisme nutrisi.:1; %enamaan glukokortikoid glukosa < korteks < steroid menunjukkan

keberadaan golongan ini sebagai regulator glukosa yang disintensis pada korteks adrenal dan mempunyai

struktur steroid.

Hormon golongan 9C mengaktiasi konersi protein menjadi glukosa melalui lintasan glukoneogenesis di

dalam hati dan menstimulasi konersi lebih lanjut menjadi glikogen.:2; %eningkatan senya4a nitrogen pada urin

yang terjadi setelah peningkatan glukokortikoid merupakan akibat dari mobilisasi asam amino dari protein yang

mengalami reaksi proteolitik dan adanya senya4a karbon yang terjadi sepanjang lintasan glukoneogenesis.

Hormon Adrenokortikotropik Hormon adrenokortikotropik adrenocorticotropic hormone=ACTH adalah hormon yang merangsang korteks

adrenal, atau lebih khusus lagi, merangsang sekresi glukokortikoid misalnya kortisol dan sedikit mengontrol

sekresi aldosteron, hormon steroid utama lainnya dari korteks adrenal.

ACTH disekresi dari hipo*isis anterior dalam menanggapi corticotropin-releasing hormonedari

hipotalamus. Corticotropin-releasing hormone disekresikan sebagai respon terhadap berbagai jenis

stres. Corticotropin-releasing hormone sendiri dihambat oleh glukokortikoid, menjadikannya bagian dari

sebuah loop umpan balik negati* yang klasik.(A/3A8 T7>3

1.%engertian Cushing +indrom



adalah adalah kumpulan gejala penyakit yang menyebabkan gangguan hormonal yang disebabkan kortisol

plasma berlebihan dalam tubuh hiperkortisolisme,baik oleh pemberian glukokortikoid jangka panjang dalam

dosis *armakologik iatrogen atau oleh sekresi kortisol yang berlebihan akibat gangguan aksis hipotalamus -

hipo*isis adrenal +pontan .

8ama sindrom cushing diambil dari Harey cushing, seorang ahli bedahyang pertama kali mengidenti*ikasikan

penyakit ini pada tahun 1?12.penyakit ini ditandai truncal obesity,hipertensi, mudah lelah, amenorea, hirsutisme,

striae abdomen ber4arna ungu dll.

+indrom cushing relatie langka dan paling sering terjadi pada usia 2' hingga ' tahun.orang yang menderita

obesitas dan "#- tipe 2,disertai dengan hipertensi dan gula darah yang tidak terkontrol,akan meningkatkan

resiko terserang penyakit ini.

+indrom cushing terbagi 25

1."7%78"78 ACTH dijelaskan oleh Harey Cushing @ 1?$2

"isebabkan oleh5

Hiper*ungsi adrenal mungkin disebabkan oleh sekresi ACTH kelenjar hipo*isis yang abnormal dan berlebihan

.3ni bisa di sebabkan oleh berkurangnya kadar kortisol dalam darahACTH juga dapat disekresi berlebihan pada

pasien-pasien dengan neoplasma dengan kapasitas untuk menyintesis dan melepaskan peptide mirip ACTH

baik secara kimia maupu secara *isiologik.ACTH berlebihan yang dikeluarkan dalam keadaan ini menyebabkan

rangsangan yang berlebihan terhadap sekresi kortisol oleh korteks adrenal.dan disebabkan oleh penekanan

pelepasan ACTH hipo*isis. 3ndpenden ACTH

Hiperplasia korteks

3ndependen adrenal autonom

ACTH Hiper*ungsi korteks adenoma

adrenal autonom karsinoma

Ada jenis sindrom cushing 5

1. %enyakit cushing

"itemukan pada kira-kira &'! pasien,kerusakan mugkin terletak di hipotalamusbelum jelasyang jelas

hipotalamus anterior terlibat dan mengeluarkan ACTH berlebihan.

2.Tumor adrenal

"ijumpai kira-kira pada 1! pasien.



$.ACTH ectopic

%ada kebanyakan pasien tidak menunjukkan gambaran sindrom cushing yang khas ,gejala klinis dapat di

tandai dengan penyakit yang cepat menjadi berat,penurunan berat badan,edema dan pigmentasi

.Alkoholisme

Ciri -Ciri Cushing +indrom

1. #uka menjadi bulat ber4arna kemerah- merahan moon *ace

2. Berpunuk

$. Badan gemuk dengan anggota gerak tetap kurus.

. (elemahan umum

. 9angguan siklus haid pada 4anita

. emah syah4at pada pria

D. (elainan tulang

&. /era4at

?. Tekanan darah tinggi

1'. Hirsutisme

11. "aya tahan terhadap in*eksi berkurang

12. #udah memar

1$. 9angguan mental

2. 7pidemiologi

+indrom Cushing disebabkan oleh pengobatan dengan kortikosteroid adalah bentuk paling umum dari

sindrom cushing.insiden tumor hipo*isis mungkin relatie tinggi, sebanyak satu dari lima orang,tetapi hanya

sebagian kecil menit yang akti* dan memproduksi hormone yang berlebihan.>rang de4asa dengan penyakit ini

juga mungkin memiliki gejala berat badan yang ekstrim,pertumbuhan rambut berlebihan pada 4anita, tekanan

darah tinggi, dan masalah kulit.+elain itu, mereka dapat menunjukkan 5

E (elemahan otot dan tulang

E >steoporosis

E "iabetes #elitus

E Hipertensi



kadangkala tumor yang tidak bersi*at kankeradenoma terjadi pada kelenjar adrenalin,yang menyebabkan

kelenjar adrenalin menghasilkan kortikosteroid secara berlebihan.adrenal adenomas sangat umum.setengah

orang mengalaminya pada usia D'.hanaya bagian kecil pada adenomas menghasilkan hormone

berlebihan,meskipun begitutumor yang tidak bersi*at kanker pada kelenjar adrenalin sangat langka.

sindrom cushim bisa terjadi juga pada orang yang harus menggunakan kortikosteroid dosis tinggi karena

keadaan medis serius.mereka yang harus menggunakan dosis tinggi memiliki gejala yang sama dengan mereka

yang menghasilkan terlalu banyak hormon tersebut.gejala-gejalanya bisa kadangkala terjadi bahkan jika

kortikosteroid dihirup,seperti untuk asma,atau di gunakan khususnya untuk sebuah kondisi kulit.

%enyebab paling sering dari sindrom cushing adalah iatrogenic dengan pemberian steroid untuk alasan yang

berariasi. #eskipun corak klinis memba4a kemiripan terhadap mereka dengan tumor adrenal, pasien ini

biasanya dibedakan dalam ri4ayat dasar dan studi laboratorium.

+indrom Cushing dapat dibagi menjadi dua jenis 5 1 dependen ACTH dan 2 independen ACTH. "iantara

jenis dependen ACTH, hiper*ungsi korteks adrenal mungkin disebabkan oleh sekresi ACTH kelenjar hipo*isis

yang abnormal dan berlebihan. (arena tipe ini mula-mula dijelaskan oleh Harey Cushing pada tahun 1?$2,

maka keadaan ini disebut dengan penyakit Cushing. %ada &'! pasien ini ditemukan adenoma hipo*isis yang

mensekresi ACTH. %ada 2'! sisanya terdapat bukti-bukti histology hyperplasia hipo*isis kortikotrop. #asih

tidak jelas apakah hyperplasia timbul akibat gangguan pelepasan CH oleh neurohipotalamus. %ada kasus lain

didapatkan kelebihan sekresi ACTH, hilangnya irama sirkadian normal ACTH, dan berkurangnya sensitiitas

system kontrol umpan balik ke tingkat kortisol dalam darah. ACTH juga dapat disekresi berlebihan pada pasien-

pasien dengan neoplasma yang memiliki kapasitas untuk menyintesis dan melepaskan peptide mirip ACTH baik

secara kimia maupun *isiologik. ACTH yang berlebihan dihasilkan dalam keadaan ini menyebabkan rangsangan

yang berlebihan terhadap sekresi kortisol oleh korteks adrenal, dan disebabkan oleh penekanan pelepasan ACTH

hipo*isis. /adi, kadar ACTH yang tinggi pada penderita ini berasal dari neoplasma, bukan dari kelenjar

hipo*isisnya. +ejumlah besar neoplasma dapat menyebabkan sekresi ektopik ACTH. 8eoplasma-neoplasma ini

biasanya berkembang dari jaringan-jaringan yang berasal dari lapisan neuroektadermal selama perkembangan

embrional. (arsinoma sel oat paru, karsinoid bronchus, timoma, dan tumor sel-sel pulau dipankreas, merupakan

contoh-contoh yang paling sering ditemukan. Beberapa tumor ini mampu menyekresi CH ektopik. %ada

keadaan ini, CH ektopik merangsang sekresi ACTH hipo*isis, yang menyebabkan terjadinya sekresi kortisol

secara berlebihan oleh korteks adrenal. /enis sindrom cushing yang disebabkan oleh sekresi ACTH yang berlebihan- hipo*isis atau ektopik- seringkali disertai hiperpigmentasi. Hiperpigmentasi ini disebabkan oleh

sekresi peptide yang berhubungan dengan ACTH dan kerusakan-kerusakan bagian-bagian ACTH yang memiliki

aktiitas melanotropik. %igmentasi terdapat pada kulit dan selaput lebdir.

. %ato*isiologi



%enyebab cushing sindrom adalah peninggian kadar glukokortikoid dalam darah yang menetap.akibat-akibat

metabolik dari kelebihan glikokorikoid, (orteks adrenal mensintesis dan mensekresi ada empat jenis hormon5

9lukokortikoid adalah golongan hormon steroid yang memberikan pengaruh terhadapmetabolismenutrisi.

a. 9lukokortikoid. 9lukokortikoid *isiologis yang disekresi oleh adrenal manusia adalah kortisol

b. #ineralokortikoid. #ineralokortikoid yang *isiologis yang diproduksi adalah aldosteron,

c. Androgen. adalah sekelompok senya4a steroid yang ber*ungsi terutama sebagai hormon seks pria.

d. 7strogen. adalah sekelompok senya4a steroid yang ber*ungsi terutama sebagai hormon seks 4anita.

(elebihan glukokortikoid dapat menyebabkan keadan-keadaan seperti 5

1. #etabolisme protein dan karbohidrat.

9lukokortikoid mempunyai e*ek katabolik dan antianabolik pada protein, menyebabkan menurunnya

kemampuan sel-sel pembentuk protein untuk mensistesis protein, sebagai akibatnya terjadi kehilangan protein

pada jaringan seperti kulit, otot, pembuluh darah, dan tulang.

+ecara klinis dapat ditemukan5 (ulit mengalami atropi dan mudah rusak, luka- luka sembuh dengan lambat.

uptura serabut-serabut elastis pada kulit menyebabkan tanda regang pada kulit ber4arna ungu striae,>tot-

otot mengalami atropi dan menjadi lemah,%enipisan dinding pembuluh darah dan melemahnya jaringan

penyokong askule menyebabkan mudah timbul luka memar.

#atriks protein tulang menjadi rapuh dan menyebabkan osteoporosis, sehingga dapat dengan mudah terjadi

*raktur patologis. #etabolisme karbohidrat dipengaruhi dengan merangsang glukoneogenesis dan menganggu

kerja insulin pada sel-sel peri*er, sebagai akibatnya penderita dapat mengalami hiperglikemia. %ada seseorang

yang mempunyai kapasitas produksi insulin yang normal, maka e*ek dari glukokortikoid akan dila4an dengan

meningkatkan sekresi insulin untuk meningkatkan toleransi glukosa. +ebaliknya penderita dengan kemampuan

sekresi insulin yang menurun tidak mampu untuk mengkompensasi keadaan tersebut, dan menimbulkan

mani*estasi klinik "#.

2. "istribusi jaringan adiposa.

"istribusi jaringan adiposa terakumulasi didaerah sentral tubuh >besitas Fajah bulan moon *ace. #emadatnya

*ossa supraklaikulare dan tonjolan serikodorsal punguk bison, >besitas trunkus dengan ekstremitas atas dan

ba4ah yang kurus akibat atropi otot memberikan penampilan klasik perupa penampilan Chusingoid.

$. 7lektrolit



7*ek minimal pada elektrolit serum. (alau diberikan dalam kadar yang terlalu besar dapat menyebabkan retensi

natrium dan pembuangan kalium. #enyebabkan edema, hipokalemia dan alkalosis metabolic.

. +istem kekebalan

Ada dua respon utama sistem kekebalanG yang pertama adalah pembentukan antibody humoral oleh sel-sel

plasma dan lim*osit B akibat ransangan antigen yang lainnya tergantung pada reaksi-reaksi yang diperantarai

oleh lim*osit T yang tersensitasi.

9lukokortikoid mengganggu pembentukan antibody humoral dan menghabat pusat-pusat germinal limpa dan

jaringan limpoid pada respon primer terhadap anti gen.

. +ekresi lambung

+ekeresi asam lambung dapat ditingkatkan sekresi asam hidroklorida dan pepsin dapat meningkat. aktor-*aktor

protekiti* mukosa dirubah oleh steroid dan *aktor-*aktor ini dapat mempermudah terjadinya tukak.

. ungsi otak

%erubahan psikologik terjadi karena kelebihan kortikosteroid, hal ini ditandai dengan oleh ketidak stabilan

emosional, eu*oria, insomnia, dan episode depresi singkat.

D. 7ritropoesis

3nolusi jaringan lim*osit, rangsangan pelepasan neutro*il dan peningkatan eritropoiesis. 8amun secara klinis

e*ek *armakologis yang berman*aat dari glukokortikoid adalah kemampuannya untuk menekan reaksi

peradangan. "alam hal ini glukokortikoid dapat menghambat hiperemia, ekstra asasi sel, migrasi sel, dan

permeabilitas kapiler, menghambat pelapasan kiniin yang bersi*at pasoakti* dan menekan *agositosis. 7*eknya

pada sel menghambat sintesis histamin dan menekan reaksi ana*ilaktik akut yang berlandaskan hipersensitiitas

yang dperantarai anti bodi.



. #ani*estasi klinis

E %asien dengan sindrom cushing dapat mengeluhkan berat badan bertambah, terutama di 4ajah,

supraclaicula, punggung atas, dan dada.

E %asien sering melihat perubahan di kulit mereka, termasuk stretch mark ungu, mudah memar, dan tanda-

tanda lain dari kulit yang menipis.

E (arena kelemahan otot proksimal yang progresi*, pasien mungkin mengalami kesulitan naik tangga, keluar

dari kursi yang rendah, dan mengangkat tangan mereka.

E Haid tidak teratur, amenore, in*ertilitas, dan penurunan libido dapat terjadi pada 4anita karena inhibisi

sekresi berdenyut dari luteini0ing hormon H dan *ollicle-simulati hormone yang kemungkinan di sebabkan

gangguan luteini0ing hormone @releasing hormone HH.

E %ada pria, penghambatan HH dan +H=H *ungsi dapat menyebabkan penurunan libido dan impotensi

E #asalah-masalah psikologis seperti depresi, dis*ungsi kogniti*, dan emosional.

E #emburuknya hipertensi dan diabetes militus, kesulitan dengan penyembuhan luka, peningkatan in*eksi

osteopenia, dan osteoporosis sehinggan dapat terjadi *raktur.

E %asien dengan tumor pituitari yang menghasilkan ACTH penyakit cushing dapat mengeluh sakit kepala,

poliuria, nokturia, masalah penglihatan, atau galaktorea.

E 9ejala kelebihan glukokortikoid dalam hubungannya dengan irilisasi pada 4anita atau *eminisasi pada

pria menunjukan sebuah karsinoma adrenal sebagai penyebab sindrom cushing.

%A"A %7#73(+AA8 3+3( A(A8 "3 "A%AT(A8

I >besitas

I %asien mengalami peningkatan jaringan adiposa di 4ajah atau moon *ace , punggung atas di pangka leher

bu**alo hump.

I >besitas sentral dengan jaringan adiposa meningkat

I (ulit

E acial plethora terutama di pipi

E Jiolaceous striae ungu umumnya di abdomen, punggung ba4ah, pantat, paha atas, lengan atas, dan

payudara.

E Atros*i cutanoeus

E Acanthosis nigricans, yang berhubungan dengan resistensi insulin. Kmumnya di temukan di aLial, siku,

leher, dan di ba4ah payudara.



E /antung dan renal

I Hipertensi dan edema dapat terjadi karena atiasi kortisor dari reseptar mineralokortikoid menuju natrium

dan retensi air

E 9astroenterologi

I Klkuspeptikum dapat terjadi dengan atau tanpa gejala. (hususnya pada resiko pasien yang di beri dosis

tinggi glukokortikoid.

E 7ndrokrin

I "apat terjadi ketika tumor hipo*isis anterior menghambat tangkai hipo*isis yang mengarah tingkat proklatin

tinggi.

endahnya kadar testosteron pada pria dapat mengakibatkan penurunan olume testisdari penghambatan HH

dan H = +H *ungsi

E angka = otot

"apat terjadi kelemehan otot proksimal

Terjadi osteoporosis dapat menyebabkan patah tulang, kyphosis, kehilangan tinggi.

. Anamnesis dan pemeriksaan *isik pada penderita cushing sindrom

Anamnesis

1. 3dentitas

E 8ama < nama keluarga

E Kmur=usia

I 8eonates=bayi belita=prasekolah

I +ekolah

I Akil balik

E /enis kelamin

E 8ama orang tua



E Alamat

E Kmur=pendidikan=pekerjaan ortu

E Agama dan suku bangsa

2. i4ayat penyakit

E (eluhan utama

I (eluhan=gejala yang menyebebkan pasien di ba4a berobat

I Tidak harus sejalan dengan diagnosis utama

$. i4ayat perjalanan penyakit

E Cerita kronologis, rinci, jelas tentang keadaan pasien sebelum ada keluhan sampai diba4a berobat

E %engobatan sebelumnya dan hasilnya macam obat dll

E Tindakan sebelumnya suntikan, penyinaran

E eaksi alergi

E %erkembangan penyakit @ gejala sisa= cacat

E i4ayat penyakit pada anggota keluarga, tetangga

E i4ayat penyakit lain yg pernah diderita sebelumnya

. Hal-hal yang perlu tentang keluhan=gejala

E ama keluhan

E #endadak, terus-menerus, perlahan-lahan, hilang timbul, sesaat

E (eluhan lokal5 lokasi, menetap, pindah-pindah, menyebar

E Bertambah berat= berkurang

E )ang mendahului keluhan

E %ertama kali dirasakan= pernah sebelumnya

E (eluhan yang sama adalah pada anggota keluarga, orang serumah, sekelilingnya



Kpaya yang dilakukan dan hasilnya

. i4ayat kehamilan

E (esehatan ibu saat kehamilan

E %ernah sakit panas rubella dsb

E #akan obat-obatan

. i4ayat kelahiran

Tanggal lahir

E Tempat lahir

E "itolong oleh siapa

E Cara kelahiran

E (ehamilan ganda

E (eadaan stlh lahir, pasca lahir, hari-hari 1 kehidupan

E #asa kehamilan

E Berat badan dan panjang badan lahir apakah sesuai dengan masa kehamilan, kurang atau besar.

D. i4ayat pertumbuhan

+yndrome cushing bisa timbul dengan hirsutisme,berat badan bertambah,perubahan bentuk badan atau

4ajah,mudah melar,atau ditemukan secara tidak sengaja terhadap umur

&. i4ayat perkembangan

E %atokan perkembangan milestones

E %ada bidang5 motor kasar, motor halus, sosial-personal, bahasa pada balita

%restasi belajar pada anak usia sekolah

E #asa pubertas

?. i4ayat imunisasi



1'. i4ayat makanan

11. i4ayat penyakit yang pernah di derita

12. i4ayat keluarga

%emeriksaan *isik

Apakah pasien memiliki5

E (ulit tipis

E Banyak ekimosis

E Fajah MbulanNmoon *ace

E >besitas

E Hipertensi

E 9likosuria

1. 3nspeksi 5 %ernapasan cuping hidung kadang terlihat, pergerakan dada simetris.

%alpasi 5 Jocal premitus teraba rate, tidak terdapat nyeri tekan

%erkusi 5 +uara sonor

Auskultasi 5 Terdengar bunyi na*as normal, tidak terdengar bunyi na*as tambahan

1. %erkusi pekak , +1 +2 Terdengar tunggal , hipertensi, T"meningkat

2. Composmentis, kelabilan alam perasaan depresi sampai maniaD

$. %oliuri, kadang terbentuk batu ginjal, retensi natrium.

. Terdapat peningkatan berat badan, nyeri pada daerah lambung,terdapat striae di daerah abdomen,

mukosa bibir kering, suararedup.

. #uskuloskeletal "an 3ntegument

(ulit tipis, peningkatan pigmentasi, mudah memar, atropi otot,ekimosis, penyembuhan luka lambat kelemahan

otot,osteoporosis, moon *ace, punguk bison, obesitas tunkus.



D %emeriksaan cushing sindrom

1. %ada pemeriksaan laboratorium sederhana, didapati lim*osito*eni, jumlah netro*il antara 1'.''' @

2.'''=mm$. eosino*il '= mm$ hiperglekemi "m pada 1' ! kasus dan hipokalemia.

2. %emeriksaan laboratorik diagnostik. %emeriksaan kadar kortisol dan Moernight deLamethasone

suppression testN yaitu memberikan 1 mg deLametason pada jam 11 malam, esok harinya diperiksa lagi kadar

kortisol plasma. %ada keadaan normal kadar ini menurun. %emerikaan 1D hidroksi kortikosteroid dalam urin 2

jam hasil metabolisme kortisol, 1D ketosteroid dalam urin 2 jam.

$. Tes-tes khusus untuk membedakan hiperplasi-adenoma atau karsinoma 5

a. Krinary deksametasone suppression test. Kkur kadar 1D hidroLikostikosteroid dalam urin 2 jam,

kemudian diberikan deLametasone O ', mg selama 2 hari, periksa lagi kadar 1D hidroLi kortikosteroid bila

tidak ada atau hanya sedikit menurun, mungkin ada kelainan. Berikan deLametasone L 2 mg selama 2 hari,

bila kadar 1D hidroLi kortikosteroid menurun berarti ada supresi-kelainan adrenal itu berupa hiperplasi, bila

tidak ada supresi kemungkinan adenoma atau karsinoma.

b. +hort oral metyrapone test. #etirapone menghambat pembentukan kortisol sampai pada 1D

hidroLikortikosteroid. %ada hiperplasi, kadar 1D hidroLi kortikosteroid akan naik sampai 2 kali, pada adenoma

dan karsinoma tidak terjadi kenaikan kadar 1D hidroLikortikosteroid dalam urine.

c. %engukuran kadar ACTH plasma.

d. Test stimulasi ACTH, pada adenoma didapati kenaikan kadar sampai 2 @ $ kali, pada kasinoma tidak ada

kenaikan #ansjoer, 2''D.

& %enatalaksanaan cushing sindrom

%engobatan sindrom cushing tergantung ACTH tidak seragam, bergantung apakah sumber ACTH adalah

hipo*isis = ektopik.

a. /ika dijumpai tumor hipo*isis. +ebaiknya diusahakan reseksi tumor tran*enoida.

b. /ika terdapat bukti hiper*ungsi hipo*isis namun tumor tidak dapat ditemukan maka sebagai gantinya

dapat dilakukan radiasi kobait pada kelenjar hipo*isis.



c. (elebihan kortisol juga dapat ditanggulangi dengan adrenolektomi total dan diikuti pemberian kortisol

dosis *isiologik.

d. Bila kelebihan kortisol disebabkan oleh neoplasma disusul kemoterapi pada penderita dengan karsinoma=

terapi pembedahan.

e. "igunakan obat dengan jenis metyropone, amino gluthemide yang bisa mensekresikan kortisol +ilia A.

%rice G %ato*isiologi 7disi hal 1'?$.

+esuai pada penyebabnya, %enyakit Cusing dapat dilakukan iradiasi dari hipo*ise, kombinasi iradiasi

dengan unilateral adrenalektomi. %ada adenoma baso*il yang menimbulkan gejala peningkatan tekanan intra

kranial dan tidak berhasil dengan radiothera*i, dilakukan ekstirpasi. %ada kasus berat dimana iradiasi hipo*ise

tidak memberi hasil, dilakukan adrenalektomi bilateral, kemudian substitusi dengan hidrokortison, kortison atau

*ludrokortison. Bila disebabkan oleh adenoma atau karsinoma adrenal, dilakukan operasi kemudian terapi

substitusi.

Ada $ jenis obat yang sekarang tersedia yang digunakan untuk menekan sekresi kortisol karsinoma.

Terdiri dari metyrapone, amino gluthemide dan o, p-""". Bisa digunakan untuk mengendalikan syndrome

Chusing dan untuk mengurangi resiko operasi sebelum pengobatan radikal atau sebagai alternatie jika

tindakan bedah merupakan kontraindikasi.

/ika sindrom Cushing merupakan akibat dari pemberian kortikosteroid eksternal eksogen,

pemberian obat tersebut harus diupayakan untuk di kurangi atau dihentikan secara bertahap hingga tercapai

dosis minimal yang adekuat untuk mengobati proses penyakit yang ada di baliknya. Biasanya terapi yang

dilakukan setiap dua hari sekali aan menurunkan gejala sindrom Cushing dan memungkinkan pemulihan daya

responsie kelenjar adrenal terhadap ACTH.

E Terapi obat5 metirapon menghambat sisntesis kortisol atau ketokona0ol menghambat sitokrom %'

menurunkan kadar kortisol untuk jangka pendek sebelum pembedahan atau jangka panjang apabila pembedahan

tidak mungkin dilakukan.

E Adenoma hipo*isis5 adenomektomi trans-s*enoidalis menyebabkan relaps pada P D'! kasus radioterapi

dapat digunakan untuk kasus relaps yang tidak dapat disembuhkan. Adrenalektomi bilateral menyebabkan

pembesaran tumor hipo*isis dengan cepat dan hiperpigmentasi sebagai akibat sekresi ACTH yang berlebihan

sindrom 8elson, kecuali apabila diberikan juga radioterapi pada hipo*isis.

E Adenoma adrenal5 dapat disembuhakan dengan adrenalektomi.

E (arsinoma adrenal5 tidak dapat disembuhkan dengan pembedahan. Terapi obat dengan miotan, sebuah

obat adrenolitik, dapat membantu.



E +ekresi ektopik5 pengankatan tumor dengan embedahan bila memungkinkan,jika tidak, berikan terapi

medis atau lakukan adrenalektomi.

E %engobatan syndrome chusing tergantung ACTH tidak seragam,bergantung apakah sumber ACTH adalah

hipo*isis =7ktopik

%enatalaksanaan #edis

%engobatan biasanya di arahkan pada kelenjar hipo*isis karena mayoritas kasus disebabkan oleh tumor hipo*isis

ketimbang oleh tumor korteks adrenal.

a. %engankatan melalui pembedahan merupakan pengobatan pilihan yang sering dilakukan.

b. 3mplantasi jarum yang mengandung isotop radioakti* kedalam kelenjar hipo*isis.

c. Adrenalektomi pada pasien dengan hipertro*i adrenal primer.

d. %ascaoperati*, terapi penggantian hidrokortison temporer mungkin diberikan sampaat elenjar adrenal mulai

berespon secara normal mungkin membutuhkan 4aktu beberapa bulan.

e. /ika dilakukan adrenalektomi bilateral, maka dibutuhkan terapi penggantian hormon korteks adrenal seumur

hidup.

*. /ika +indrom Cushing di sebabkan oleh kortikosteroid eksogen, maka lakukan penurunan obat sampai kadar

minum untuk mengobati penyakit yang mendasari.

?. %rognosis

+indrom cushing yang tidak di obati akan *atal dalam beberapa tahun oleh karena gangguan kardioaskular dan

sepsis. +etelah pengobatan redikal kelihatan membaik, tergantung kepada apakah gangguan kerusakan

kardioaskularireersibel.

%engobatan substitusi permanen memberikan resiko pada 4aktu pasien mengalami stress dan di perlukan

pera4atan khusus. (arsinoma adrenal atau yang lainnya cepat terjadi *atal oleh karena kekeksia dan atau

metastatis.

Adenoma adrenal yang berhasil di obati dengan pembedahan mempunyai prognosis baik dan tidak mungkin

kekambuhan terjadi. %rognosis tergantung pada e*ek jangka lama dari kelebihan kortisol sebelum pengobatan,

terutama aterosklerosis dan osteoporosis.

Harapan hidup pasien non-ganas penyebab sindrom Cushing, sekali penyakit seragam *atal, telah meningkat

secara dramatis dengan pera4atan bedah dan medis yang e*ekti*. %enyakit cushing syndrome peningkatan risikokardioaskular dan bukti penyakit aterosklerosis bertahan ketika diukur tahun setelah remisi penyakit



Cushing, dan karena itu penting untuk agresi* mengobati kondisi terkait seperti hipertensi dan diabetes. Hasil

dari penyakit Cushing pediatrik adalah sangat baik jika dira4at di pusat dengan pengalaman yang sesuai.

%rognosis penyebab berpotensi ganas sindrom Cushing lebih berariasi. (anker adrenal yang terkait dengan

sindrom Cushing memiliki prognosis yang sangat buruk. Tumor yang memproduksi ACTH ektopik cenderung

memiliki prognosis yang lebih buruk, dibandingkan dengan tumor dari jaringan yang sama yang tidak

menghasilkan ACTH dalam 4aktu 2 minggu dari a4al kemoterapi

1' komplikasi.

1. Hirsutisme

2. 3khtisar

$. >besitas

. >steoporosis

. ibrosa

1 Hirsutisme

+eorang 4anita dengan hirsutisme memiliki rambut tubuh yang berlebihan yang tumbuh di lokasi yang sama

seperti pada laki-laki. (ebanyakan kasus disebabkan oleh ketidakseimbangan hormon ringan. /arang, hirsutisme

disebabkan oleh penyakit yang mendasarinya. +ekitar & persen 4anita di Amerika +erikat telah hirsutisme.

Terapi obat e*ekti* mencegah pertumbuhan rambut tambahan, namun tidak mengurangi rambut yang ada.

9ejala hirsutisme

9ejala hirsutisme meliputi pertumbuhan rambut yang berlebihan , jera4at , in*ertilitas , suara yang dalam,

klitoris membesar, periode menstruasi yang berat, dan periode menstruasi yang tidak teratur.

Apakah yang dimaksud dengan de*isiensi sistem kekebalan tubuhQ

+eseorang dengan de*isiensi sistem kekebalan tubuh memiliki sistem kekebalan tubuh yang lemah, yang

biasanya mela4an in*eksi. #ereka yang memiliki sistem kekebalan tubuh lemah tidak mampu untuk mela4an

in*eksi tepat. %enyebab umum dari kekurangan sistem kekebalan tubuh termasuk diabetes , A3"+ , dan kanker

2 obesitasQ

+eseorang dengan obesitas memiliki jumlah abnormal jaringan lemak dalam tubuh. "alam rangka untuk

menjadi gemuk, berat badan harus $' persen lebih tinggi dari normal, atau indeks massa tubuh harus lebih dari

$'.

9ejala obesitas



>besitas umumnya tidak menimbulkan gejala. >besitas ekstrim dapat mengakibatkan kelemahan , kelelahan ,

meningkatkan sesak napas dengan pengerahan tenaga , dan kaki bengkak.

$ osteoporosis

+eseorang dengan osteoporosis telah kehilangan struktur tulang normal yang membuat tulang kuat. #assa

tulang dan kepadatan tulang menurun, dan tulang-tulang menjadi lemah. >steoporosis membuat tulang lebih

rentan untuk melanggar. +ebuah patah tulang pergelangan tangan , patah tulang pinggul , atau *raktur kompresi

ertebral adalah lebih umum pada mereka dengan osteoporosis. +ekitar $ persen 4anita di A+ mengalami

osteoporosis.

9ejala osteoporosis

9ejala osteoporosis meliputi kehilangan tinggi, ki*osis tulang belakang, nyeri punggung kronis , sakit pinggul ,

dan nyeri pergelangan tangan . 9ejala patah tulang meliputi tiba-tiba, nyeri tulang yang parah.

ibrosa

+eorang anak dengan displasia *ibrosa memiliki pertumbuhan tulang abnormal yang menghasilkan tulang

melemah. %ara tulang lemah yang rentan terhadap *raktur. "isplasia *ibrosa terjadi pada anak yang adalah antara

$ dan 1 tahun. "isplasia *ibrosa biasanya hanya mempengaruhi satu tulang, bukan seluruh kerangka. %enyebab

displasia *ibrosa disebabkan oleh mutasi gen yang menghasilkan pembentukan tulang abnormal.

Apa saja gejala displasia *ibrosaQ

9ejala displasia *ibrosa meliputi nyeri tulang , patah tulang, tulang cacat, kulit gelap , dan kesulitan berjalan.

prin endo jurnal

Documents