MD

S-11

16-5

01

International Parkinson and Movement Disorder Society 555 East Well Street, Suite 1100 Milwaukee, WI 53202 +1 414-276-2145 www.movementdisorders.org

Copyright 2016 International Parkinson and Movement Disorder Society (MDS). All rights reserved.

Progresszv szupranukleris parzis: fontos informcik

betegek rszre

Progresszv szupranukleris parzis: fontos informcik

betegek rszre

Mi a ParkinsonisMus? atPusos ParkinsonisMus? Parkinson-Plus szindrMa?A Parkinsonismus az albbi mozgstnetekkel jr llapot:

Remegs, tremor

Izommerevsg (rigor)

A mozgsok meglassulsa (bradykinesia)

Csoszog, lass jrs.

A Parkinson-kr (PK) a Parkinsonismus legismertebb formja. Az atpusos Parkinsonismusban vagy Parkinson-plusz szindrmban a betegeknek egyb tneteik is kialakulnak, mint korai egyenslyzavar/gyakori elessek, a levodopa kezelsre tneteik kevsb reaglnak, korn kognitv zavar jelenik meg, kross vlik a vrnyoms s a vizelet- szklet rts szablyozsa.

A progresszv szupranukleris parzis (PSP) a leggyakoribb az atpusos Parkinsonismus, de csak tized annyira gyakori, mint a Parkinson-kr.

Melyek a PSP jelleMz tnetei?A PSP (ms nven Steele-Richardson-Olszewski szindrma) nkben s frfiakban egyforma gyakorisggal alakul ki, gyakran a hatvanas vek elejn.

Mr a PSP korai szakaszban jrs- s egyenslyzavar jelentkezik, a betegek tpusosan htrafel esnek, naponta tbb alkalommal. Gyakran megbillennek/tntorogva mennek, s gyorsan, impulzvan mozognak. Nhnyuk jrs kzben gy rzi, mintha lbai a padlhoz tapadtak volna.

Szemmozgszavar jelenik meg, fleg a lefel tekints neheztett, a betegek nehezen olvasnak, ketts ltsuk lehet. Akaratlanul pislognak, vagy szemeiket lehunyjk, majd nehezen tudjk kinyitni.

A mozgs meglassulsa miatt a napi tevkenysgeket lassabban vgzik el.

A betegek izommerevsgre panaszkodhatnak fleg a nyak terletn.

Az arckifejezsk is megvltozhat: felhzott szemldkkel, a homlokukat rncolva, csodlkoz tekintettel nznek elre.

A betegek gyakran tapasztalnak rekedt, elkent, motyog beszdet, nyelsi nehzsget.

Kognitv zavarok lphetnek fel, mint a motivci s a belts hinya, rzelmi csapongs s demencia.

Minden beteg llapota klnbz. A betegek egy csoportjban a jrs lefagysa s a lasssg a vezet tnet. Msoknl korn jelentkez tremor s egyb tnetek jobban hasonltanak Parkinson-krra.

Hogyan llaPtjk Meg a diagnzist?A PSP diagnzisnak fellltsa a krtrtnet elemzsn s a neurolgiai vizsglaton alapul. A betegsg korai szakaszban hasonl lehet a Parkinson-krhoz, s ez nehezti felismerst. Nem ll rendelkezsre a betegsgre specifikus vr- vagy egyb teszt, de a koponya MR vizsglat segthet altmasztani a diagnzist, mert az orvosok az agy bizonyos terletein, a kzpagyban s a frontlis lebenyben zsugorodst lthatnak. A neuropatholgiai vizsglat az egyetlen eljrs, amellyel bizonytani lehet a betegsget.

Mi okozza a betegsget?A PSP oka nem ismert. PSP-ben egy tau-nak nevezett fehrje halmozdik fel minden sejttpusban, mely neuropatholgiai vizsglattal kimutathat. A felhalmozds oka nem ismert. A PSP-t nem tartjk rkletes betegsgnek, nem terjed egyik emberrl a msikra, a betegsgre hajlamost krnyezeti tnyezk sem ismertek.

ltezik-e kezels? Nem ismert olyan kezels, amely meglltja vagy visszafordtja a betegsg elrehaladst. A korai stdiumban a Parkinson-krban alkalmazott gygyszerek (pl. levodopa) javthatjk a tneteket; azonban a ksi szakaszban ezek a szerek mr alig segtenek. Nhny demenciban, Alzheimer-krban alkalmazott gygyszer javthatja a gondolkods s a memria zavart PSP-ben. Botulinum toxin injekcik alkalmazsa vlhat szksgess szemnyitsi nehzsg miatt. Szintn vannak gygyszerek, melyek az rzelmi ingadozsokat, a knyszersrst, knyszernevetst cskkenthetik. Antidepressznsok adhatk depresszi, szorongs esetn.

Beszdterpira lehet szksg beszd-s nyelszavar miatt, az utbbi ugyanis fogyshoz, tdgyulladshoz vezethet. Pl. egy szmtgphez csatlakoztatott beszl billentyzet is segthet a kommunikciban.

Ergoterpia knnytheti a napi tevkenysgek elvgzst, gygytornval lehet fejleszteni a jrst s az egyenslyt. Specilis prizmval elltott szemvegek javthatjk a ltst.

sszessgben, a betegsg elrehaladsval fel kell kszlni arra, hogy tarts polsra, gondozsra lesz szksg.