PRZYPADEK

� Noworodek, 10 pkt Apgar, chłopiec�Wg matki: gorzej zjada, szary cień wokół ust� 2 tyg.: przybiera na wadze, wg matki apatyczny� 4 tyg.: słaby przyrost masy ciała, przesypia

większość czasuwiększość czasu� 5 tyg.: przyjęty w ciężkim stanie do szpiala,

rozpoznano niewydolność nerek, dializa otrzewnowa� Brak poprawy, niewydolność oddechowa,

respirator� RTG: bardzo duże serce� ROZPOZNANIE ……………………

PODZIAŁ WAD SERCA

� KRYTYCZNE� Przewodozależny przepływ systemowy� Przewodozależny przepływ płucny� Brak mieszania się krwi� Brak mieszania się krwi

� SINICZE, nie krytyczne� Prawo – lewy przepływ na jakimkolwiek poziomie� Zwężenie tętnicy płucne

� PREZPŁYWOWE

PODZIAŁY WAD SERCA

� KLINICZNY

� Sinicze� TGA, TOF, AT (…)

� Niesinicze� VSD, ASDI, ASDII, VSD

� ANATOMICZNY� ANATOMICZNY

� Wady lewego serca (CoA, AS, HLHS)� Wady prawego serca (AT, zespół Ebsteina) � Wady stożka tętniczego (odejścia naczyń: TOF, TGA, CAT)� Pojedyncza komora� Nieprawidłowy spływ żył płucnych: TAPVD� Zespoły hetrotaksji (zaburzenia lateralizacji)

ZABURZENIA RYTMU SERCA

W PEDIATRII

Joanna Dangel

Poradnia Perinatologii i

Kardiologii Perinatalnej

2010/2011

ROZWÓJ UKŁADU BODŹCOWO -PRZEWODZĄCEGO

�Włókna układu bodźcowo – przewodzącego powstają z prekursorowych komórek mięśnia serca (cardiomyogenic precursor cells)� Spontaniczna depolaryzacja komórek cewy

sercowej – ok. 5 tyg. sercowej – ok. 5 tyg. � Zmiany rozwojowe prądów jonowych

� Potasowy (z komórki)� Wapniowy? Sodowy (do komórki)

PŁODOWY

UKŁAD

KRĄŻENIA

DIAGNOSTYKA

� Płód◦ Wykorzystanie zależności między zjawiskami

elektrycznymi a mechanicznymi◦ KTG◦ Magnetokardiografia◦ Magnetokardiografia◦ Płodowe EKG

� Po porodzie◦ EKG◦ Uśredniony zapis EKG (późne potencjały) ◦ Holter◦ Badania elektrofizjologiczne◦ Testy czynnościowe

Moss and Adams Heart Disease, in Infants, Children, and Adolescents, 2008

PRAWIDŁOWE EKG

Moss and Adams Heart Disease, in Infants, Children, and Adolescents, 2008

QTc = QT / √RR Wzór Bazetta

ZALEŻNOŚĆ MIĘDZY ZJAWISKAMI ELEKTRYCZNYMI (EKG)

A MECHANICZNYMI (ECHO)

PRAWIDŁOWY RYTM ZATOKOWY U PŁODU

Zastawka dwudzielna

V

V

A

A

aorta

Czas przewodzenia przedsionkowo – komorowego

AV < 150 ms (≈ PR w EKG)

PRAWIDŁOWY RYTM ZATOKOWY U PŁODU

Moss and Adams Heart Disease, in Infants, Children,

and Adolescents, 2008

OCENA EKG U DZIECKA

� Rodzaj rytmu serca� Ośrodek kierujący (zatokowy, pozazatokowy)� Przewodzenie przedsionkowo – komorowe� Bloki odnóg

� Częstość rytmu serca� Częstość rytmu serca� Wiek dziecka !!!!� Przedsionki / komory

� Przerosty� Odstępy: PR; QTc

CZĘSTOŚĆ RYTMU SERCA

◦ 0 – 1 dzień 94 – 155 (122)◦ 1 – 3 dni 91 – 158 (122)◦ 4 – 7 dni 96 – 182 (149)◦ 1 – 3 mc 120 – 179 (149)◦ 4 – 6 mc 105 – 185 (141)◦ 4 – 6 mc 105 – 185 (141)◦ 7 – 12 mc 108 – 169 (131)◦ 1 – 3 lata 89 – 152 (119)◦ 3 - 5 lat 73 – 137 (109)◦ 5 – 8 lat 65 – 133 (100)◦ 8 – 12 lat 62 – 130 (91)◦ 12 – 16 lat 60 – 120 (80)

Situs solitus

oś P ok. 60 stopni

Situs inversus

oś P ok. 120 stopni

RODZAJ RYTMU – ZAŁAMKI P� Zatokowy

� (+) I, II, aVF; (-) aVR

� Rytm lewego przedsionka� (-) I, aVL

� Rytm prawego przedsionka� Rytm prawego przedsionka� (-) II, III, aVF

PRAWIDŁOWY RYTM ZATOKOWY U

NOWORODKA

Zatokowy(+) I, II, aVF;

(-) aVR

RYTM RA PRAWEGO PRZEDSIONKA

(-) II, III, aVF

(+) aVR(+) aVR

EKG DZIECKA I DOROSŁEGO

� Częsta niemiarowość� Zatokowa� Pobudzenia dodatkowe

� Krótsze PR, QT, QRS�WAŻNE: dzieci przedwcześnie urodzone�WAŻNE: dzieci przedwcześnie urodzone

� mają szybszy rytm serca niż dzieci urodzone o czasie� jest niższy woltaż załamków

Moss and Adams Heart Disease, in Infants, Children, and Adolescents, 2008

EKG U SPORTOWCÓW

�Wolniejszy rytm serca� Wydłużone PR� Wydłużone QT

� Cechy „przerostu” LV� Niespecyficzne zmiany odcinka ST – T� Niespecyficzne zmiany odcinka ST – T

� Mogą sugerować niedokrwienie

� Załamki Q wskazujące na zawał ściany przedniej

Moss and Adams Heart Disease, in Infants, Children, and Adolescents, 2008

13 LAT, PŁYWANIE

ZABURZENIA RYTMU - DEFINICJA

Są to rytmy INNE niż zatokowe o częstości

wolniejszej lub szybszej niż norma ustalona

dla wieku

� Skurcze dodatkowe� Skurcze dodatkowe� Tachykardie� Bradykardie � Zaburzenia przewodzenia

◦ Bloki◦ Zespoły preekscytacji

POBUDZENIA PRZEDWCZESNE

� Nadkomorowe◦ Niemowlęta i dzieci młodsze

� Komorowe◦ Nastolatki

� Najczęściej: łagodne, ale: ◦ Mogą być markerem patologii:

� Zapalenia mięśnia sercowego� Kardiomiopatii, guzów serca

◦ Mogą doprowadzić do częstoskurczu lub bradykardii

POBUDZENIA PRZEDWCZESNE

� płody

SKURCZE DODATKOWE NADKOMOROWE

Z WPW

Dr M. Knecht IP CZD

KRYTERIA ROZPOZNANIA ZESPOŁU

PREEKSCYTACJI (WPW)� Skrócenie PR < normy dla wieku� Obecność fali delta� Poszerzenie QRS > normy dla wieku�Wtórne zmiany ST - T

Wiek Czas PR Czas QRS

< 2 rż <0,08 s >0,08 s

2 – 10 lat < 0,1 s > 0,1 s

> 10 lat < 0,12 s > 0,12 s

Kubicka, Bieganowska, Zaburzenia rytmu serca u dzieci

TACHYKARDIA ZATOKOWA

�Wykluczyć przyczyny pozasercowe� NORMA dla wieku� Anemia� Infekcja z wysoka temperaturą� Przyczyny endokrynologiczne� Przyczyny endokrynologiczne� Nadczynność tarczycy

� NIE WYMAGA leczenia antyarytmicznego� Może wymagać leczenia przyczynowego

CZĘSTOSKURCZE

� Nadkomorowe� Z różnych ośrodków

� Stanowią zagrożenie życia

PODZIAŁ

�Częstoskurcz nawrotny bez udziału drogi dodatkowej: w obrębie węzła zatokowo-przedsionkowego, mięśni przedsionków, węzła AV, pęczka Hisa�Nawrotny z udziałem drogi dodatkowej: �Nawrotny z udziałem drogi dodatkowej:

zespoły preekscytacji, drogi przewodzące wstecznie�Z ośrodka ektopicznego (przedsionkowy,

węzłowy)�Powstający w mechaniźmie automatyzmu

wyzwalanego

WYWIAD

� Słabe ruchy płodu� Niemowlęta

◦ Zmiana zachowania (niepokój – apatia)◦ Niechęć do jedzenia, wymioty◦ Niewydolność serca◦ Niewydolność serca

� Dzieci starsze◦ Uczucie kołatania serca◦ Ból: w klatce piersiowej, brzucha◦ Mroczki przed oczami, zawroty głowy◦ Wymioty◦ Lęk

„ECMO”

OBJAWY KLINICZNE

� Płód: ECHO� Niemowlęta

� Bladość, szare zabarwienie powłok� Duszność

Tętnienie okolicy przedsercowej� Tętnienie okolicy przedsercowej� Szybka czynność serca� Powiększenie wątroby i śledziony

CZĘSTOSKURCZ

SVT 284 bpmRytm zatokowy146 bpm

Po podaniu adenozyny do żyły

pępkowej

AA

ALu

VV

V

HR 280/min HR 140/min

WYLECZONY CZĘSTOSKURCZ NADKOMOROWY

ZABURZENIA RYTMU SERCA

� KTG – niemiarodajne� najczęściej – prawidłowa anatomia� skuteczne leczenie prenatalne

ZABURZENIA RYTMU SERCA

� KTG – niemiarodajne� najczęściej – prawidłowa anatomia� skuteczne leczenie prenatalne

Badania echokardiograficzne płodówBadania echokardiograficzne płodów

i konsultacje kardiologiczne

zmieniły sposób

postępowania perinatologicznego

u płodów z

zaburzeniami rytmu serca

EKG

Szlak dodatkowy-częstoskurcz ustępujący samoistnie. W NCN zał. P za QRS

LECZENIE

� Płody◦ Digoksyna – mało skuteczna◦ Amiodaron, propafenon

� Po porodzie◦ Adenozyna – przerwanie częstoskurczu◦ Adenozyna – przerwanie częstoskurczu◦ Amiodaron◦ Inne:

� Propafenon� Beta-blokery� Digoksyna

� ABLACJE !!!

Przerwanie częstoskurczuPrzerwanie częstoskurczu

ZALECENIA DOTYCZĄCE

ELEKTROTERAPII

� KLASA I: ogólna zgoda ekspertów, że leczenie medycznie korzystne i wskazane, skuteczne� KLASA IIA: większość opinii i danych

klinicznych wskazuje na skuteczność leczenia� KLASA IIB: opinie podzielone� KLASA IIB: opinie podzielone� KLASA III: ogólna zgoda, że nie jest to metoda w

danym schorzeniu

WSKAZANIA DO ABLACJI KLASA I

�WPW po nagłym zatrzymaniu krążenia�WPW z omdleniami (+wskazania

elekrofizjologiczne)� Ustawiczny lub nawracający częstoskurcz z

upośledzona funkcją komór

DOTYCZY: Dzieci > 5 roku upośledzona funkcją komór

� Nawracający częstoskurcz komorowy upośledzający hemodynamikę

Dzieci > 5 roku życia

WSKAZANIA DO ABLACJI KLASA I

�WPW po nagłym zatrzymaniu krążenia�WPW z omdleniami (+wskazania

elekrofizjologiczne)� Ustawiczny lub nawracający częstoskurcz z

upośledzona funkcją komórupośledzona funkcją komór� Nawracający częstoskurcz komorowy

upośledzający hemodynamikę

PRZYPADEK

� 20-letni mężczyzna� Tańczy zawodniczo� Okresowo: kołatania serca, bez utrat

przytomnościPodczas treningów, zawodów lub występów: � Podczas treningów, zawodów lub występów: zdarza się, że musi zatrzymać się� EKG: zespół WPW

DEFIBRYLACJA / KARDIOWERSJA

� Arytmie w mechaniźmie re-entry◦ Częstoskurcze nadkomorowe i komorowe◦ Migotanie/trzepotanie przedsionków◦ Migotanie / trzepotanie komór

� Znieczulenie ogólne� Znieczulenie ogólne� Energia:

◦ Kardiowersja synchronizacja z zał. R:� 0,25 – 0,5 J/kg m.c. � Max. 2 J/kg m.c.

◦ Defibrylacja: bez synchronizacji z zał. R� 2 J/kg m.c.

BRADYKARDIE

� Zatokowa� Przyczyny pozasercowe� Niedoczynność tarczycy� Sportowcy� Rytm pozazatokowy

� Bloki� Zespoły zaburzeń przewodzenia

RÓŻNE POZIOMY ZABURZEŃ

PRZEWODZENIA

Kannankeril PJ, rozdz.14 w Moss and Adams Heart Disese, 2008

FIZJOLOGICZNA BRADYKARDIA U PŁODU

BRADYKARDIA U PŁODU Z BRAKIEM WĘZŁA

ZATOKOWEGO

ZABURZENIA PRZEWODZENIA

� Blok I stopnia◦ Wydłużenie PR powyżej normy dla wieku

� Przy przewadze układu przywspółczulnego� u noworodków� młodzieży uprawiającej sport

� Blok II stopnia◦ Stopniowe wydłużanie P-R do wartości przy której

pobudzenie przedsionka nie przechodzi do komór –brak QRS po P (periodyka Wenkebacha – Mobitz 1)� sportowcy

CAŁKOWITY BLOK PRZEDSIONKOWO –KOMOROWY

� Bez strukturalnej wady serca� Z dodatnimi przeciwciałami antyRo (SS-A) i anty La (SS-B)� Choroby układowe tkanki łącznej (SLE, zespół Sjogrena)� Bez klinicznie czynnej choroby

� Z ujemnymi przeciwciałami� Kardiomiopatie (kardiomiopatia gąbczasta, tzw. niescalone � Kardiomiopatie (kardiomiopatia gąbczasta, tzw. niescalone

miokardium (non-compaction myocardium)

� Ze strukturalną wadą serca� Zespoły heterotaksji� „skorygowane” przełożenie wielkich pni tętniczych

BLOK CAŁKOWITY

CHB

WRODZONY CHB – ROZPOZNANIE

PRENATALNE

� Do 10% kobiet z (+) antyRo SS-A�Monitorowanie

� 15 – 20 tyg. ciąży co 1. tydzień� Jeśli zaburzenia przewodzenia – wydłużanie czasu

AV – DEXAMETAZON AV – DEXAMETAZON � Jeśli rozpoznanie późniejsze� Beta-mimetyki dla przyśpieszenia rytmu serca� Dexametazon – zależnie od ośrodka

EKG NOWORODEK CHB

POSTĘPOWANIE

� Poród w terminie !!!� Przedwczesne rozwiązanie ciąży zdecydowanie

pogarsza rokowanie� Nie ma konieczności porodu CC

Układ stymulujący� Układ stymulujący� Zależnie od objawów klinicznych� Od okresu noworodkowego� Klinika Kardiologii CZD, doc. Katarzyna

Bieganowska

KANAŁOPATIE – GENETYCZNIE UWARUNKOWANE

MUTACJE GENÓW ODPOWIEDZIALNYCH ZA ROZWÓJ

KANAŁÓW JONOWYCH

� Sodowych � Gen SCN5A chrom.3; Brugada Sy i LQTS3

� Potasowych Iks� Gen KCNQ1chrom.11: LQTS1 i zesp. Jarvel i

Lange-Nielsena JLN1Gen KCNQ1chrom.11: LQTS1 i zesp. Jarvel i Lange-Nielsena JLN1

� PŁYWANIE

� Potasowych Ikr� Gen KCNH21 chrom.7: LQTS2� EMOCJE, STRESS

ZESPÓŁ WYDŁUŻONEGO QT

ZESPÓŁ WYDŁUŻONEGO QT

� Nieprawidłowe wydłużenie QT z predyspozycją do komorowych zaburzeń rytmu serca� Wrodzone� Nabyte

� Liczenie zależnie od częstości rytmu serca� Liczenie zależnie od częstości rytmu serca

� LEKI wydłużające odstęp QT ……..

Psychiatryczne

� Trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne� Neuroleptyki

� haloperidol� tioridazyna� Chloropromazyna

NIE - Psychiatryczne

Pietras T, Gałecki P. Leki przeciwspychotyczne II generacji a zespół wydłużonego QT. Postępy Psychiatrii i Neurologii, 2006

� Chloropromazyna

� Neuroleptyki atypowe� klozapina

erytromycyna

WZORY QTC

� Bazett’a 50 – 120/min� QTc = QT / √RR� Pomiar w sekundach

� Hodges’a� QTc = QT + 1,75x(HR/min. – 60)� Pomiar w milisekundach

WRODZONE ZESPOŁY LQTS

� Jerwella, Langego-Nielsena JLN� Z wrodzoną głuchotą� Dziedziczenie autosomalne recesywne� 1 : 1-6mln żywo urodzonych

� Romano – Warda� Romano – Warda� Bez głuchoty� Dziedziczenie autosomalnie dominująco� 1 : 10 000 żywo urodzonych

„BARBI ALMOST DRAWN IN A POOL”

Światowy Kongres Kardiologów

i Kardiochirurgów 2009

THE NEW ENGLAND JOURNAL OF MEDICINE

998, 338,1709

P.J. Schwartz, M. Stramba-Badiale, A. Segantini, P. Austoni, G. Bosi, R. Giorgetti, F. Grancini, E.D. Marni, F. Perticone, D. Rosti, P. SaliceWydłużenie czasu trwania odstępu QT a zespół Wydłużenie czasu trwania odstępu QT a zespół

nagłej śmierci niemowląt SIDS

Opublikowano w Medycyna Praktyczna Pediatria 1999/02

OBJAWY

� 40% bez; 60% z� Pierwszy: może być nagły zgon� OBJAWY:

� Kołatanie serca� Bradykardia� Bradykardia� Omdlenia – częstoskurcz komorowy torsade de

pointes

� Zatrzymanie krążenia

� 50-67% przy pobudzeniu adrenergicznym

TORSADE DE POINTES

WSKAZANIA DO ELEKTROTERAPII U

DZIECI

� Bradyarytmie - stymulator� Bezpośrednio zagrażające życiu

BLOK AV II/III z bradykardią� BLOK AV II/III z bradykardią� Dysfunkcja węzła zatokowego

� Tachyarytmie� Defibrylacja� Kardiowersja� Antyarytmiczna stymulacja serca� Ablacje� Kardiowerter-defibrylator

KLASA I� Blok AV III stopnia

� Noworodki bez WWS < 55ud./min.� Noworodki z wws: < 65/min.� Niemowlęta i dzieci starsze: � < 40/min czuwanie

< 32/min sen� < 32/min sen

� Złożone objawowe zaburzenia rytmu / przewodzenia� Bloki pooperacyjne nie ustępujące > 7 dni

Standardy Medyczne, Brzezińska-Paszke M, Bieganowska K i wsp. 2009Moss and Adams Heart Disease 2008

WSKAZANIA DO WSZCZEPIENIA

KARDIOWERTERA - DEFIBRYLATORA

�Po incydencie nagłego zatrzymania krążenia w mechaniźmie częstoskurczu komorowego lub migotania komór, jeśli nie można inaczej wyeliminować przyczynyprzyczyny�Strukturalne uszkodzenie serca z

przetrwałym częstoskurczem komorowym �Dzieci z utratami przytomności u których

wywołano VT�Kardiomiopatie z VT�Kanałopatie z VT

BLOKI POOPERACYJNE

DWUJAMOWA STYMULACJA U

CHŁOPCA Z CTGA, CHB. 2 ELEKTRODY

SKALA PROBLEMU

� CZD� 268 dzieci ze stymulatorem serca� 28 dzieci z kardiowerterem – defibrylatorem

� Rocznie� Rocznie� 55 – 65 wszczepień układów stymulujących

POOPERACYJNE ZABURZENIA RYTMU

SERCA

� Pacjenci po wszystkich operacjach kardiochirurgicznych� KONIECZNA konsultacja kardiologiczna

KAŻDEJ pacjentki ciężarnej po KAŻDEJ operacji� Również ASDII� Również ASDII

� Rosnąca grupa trudnych pacjentów

PO OPERACJI ZESPOŁU FALLOTA

PO OPERACJI PODZASTAWKOWEGO

ZWĘŻENIA AORTY

OMDLENIA

� Przejściowa utrata przytomności◦ Obniżenie napięcia m. szkieletowych◦ Upadek◦ Samoistny powrót świadomości

� 15% dzieci i młodzieży do 18 r.ż.� 15% dzieci i młodzieży do 18 r.ż.◦ Najczęściej dziewczęta 15 – 19 lat

� Skala problemu:◦ 125/100 000 w poradniach◦ 3% Izby Przyjęć◦ 1-6% przyjętych do szpitala

ETIOLOGIA

� 70-80%◦ Neurokardiogenne (wazowagalne)◦ Ortostatyczne

� 10%◦ Padaczka◦ Padaczka

� 5%◦ Przyczyny kardiologiczne

� zaburzenia rytmu� Inne� Nagły zgon: 18 – 33%

K.Bieganowska, Standardy Medyczne, 2008

NAGŁA ŚMIERĆ SERCOWA

SUDDEN CARDIAC DEATH SCD

� Śmierć następuje nagle, niepodziewanie, i jest uzależniona od patologii układu krążenia przy braku innych przyczyn, które mogłyby ją potencjalnie spowodować< 1 godz. od wystąpienia objawów� < 1 godz. od wystąpienia objawów�WHO: w ciągu 24 h, ale jeśli czas jest <2 h w 88%

przypadków przyczyna kardiologiczna!

MIGOTANIE KOMÓR

SKALA PROBLEMU

� 1,3 – 4 / 100 000 (dzieci i młodzież)� 1 – 2 / 1000 mężczyźni > 35 r. życia

� Wady wrodzone� Wady wrodzone◦ stenoza aortalna

� Anomalie tętnic wieńcowych◦ wrodzone◦ nabyte (choroba Kawasaki)

� Kardiomiopatie

NAGŁE ZGONY SPOWODOWANE ZABURZENIAMI

PRZEWODZENIA I RYTMU SERCA

� Zespoły wydłużonego QT� Nadkomorowe zaburzenia rytmu

� Ektopiczny częstoskurcz węzłowy

� Komorowe zaburzenia rytmu serca� Arytmogenna dysplazja prawej komory

� Stłuczenie serca (commotio – cordis)

� Base-ball, hokej

DO ZAPAMIĘTANIA

� Zaburzenia przewodzenia i rytmu serca występują, mogą być rozpoznawane i leczone od okresu płodowego� Częstoskurcze i trzepotania przedsionków � Częstoskurcze i trzepotania przedsionków

częściej występują w okresie płodowo –niemowlęcym niż później

DO ZAPAMIĘTANIA

� Zapis EKG dziecka różni się od zapisu EKG dorosłego� Zapis EKG młodzieży uprawiającej sport może

wykazywać zmiany „patologiczne” które są normą dla sportowcówdla sportowców� Objawy zaburzeń rytmu serca i przewodzenia u

dzieci i młodzieży są niecharakterystyczne –konieczny dokładny wywiad

DO ZAPAMIĘTANIA

� Kobiety z chorobami układowymi tkanki łącznej mogą urodzić dziecko z całkowitym blokiem przedsionkowo – komorowym� Jeśli masz wątpliwości – skieruj pacjenta do

specjalisty – pierwszym objawem zaburzeń rytmu specjalisty – pierwszym objawem zaburzeń rytmu i przewodzenia może być nagły zgon