påskenøtt 10/4b - legeforeningen...•ca 120 dokumenterte kasus internasjonalt •sett hos hyster-...
TRANSCRIPT
-
Kvinne med metastasesuspekte lesjoner i begge lunger
Ragnhild M. Wold LIS Klinisk patologi UNN Tromsø
PhD
Påskenøtt 10/4B
-
Sykehistorie
• 60 år gammel kvinne, para 2, vaginale fødsler
• Hysterektomert via midtlinjesnitt ved lokalsykehus i 1976 grunnet leiomyomer og kraftige blødninger
Aktuelt:
• Periodevis hoste de siste 3 årene
• Bronkitt x 2
• Piping og tungpust om natten
• Utredet for astma
-
CT thorax
Metastaselignende runde lesjoner i begge lunger. Ukjent origo
-
• Fibrøst, nokså cellefattig, vev bygget opp av virvler og fasikler.
• Ingen atypi, mitoser eller nekrose.
• Tynnveggede kar og noen få benignt utseende kjertelstrukturer.
-
Immunhistokjemi
• Negativitet for CK, beta-catenin, S100, calretinin, CD117, P53, ALK, D2-40, chromogranin og synaptofysin.
• Kjertelstrukturene var positive for TTF1.
• Tumor var positiv for desmin og SMA.
-
Ki67
PGR
Desmin
SMA
ER
HE
-
Eksisterer preparatet fra 1976?
Scannet journal på lokalsykehus Blokker i Oslo
-
1977: «….Myomknuter som er bygget opp av hvirvler og drag av glatt muskulatur og en rekke fremtredende små kar. Diagnose: Myoma uteri»
-
UTERUS LUNGE LUNGE UTERUS
ER ER
PGR PR
Ki67 Ki67
Desmin Desmin
SMA SMA
HE HE
-
Diagnoseforslag
• Benign metastaserende leiomyom/metastaserende leiomyomatose 3
• Leiomyom 3
• Fibroblastfokus (UIP/IPF) 1
• Schwannom 1
• Lymfangioleiomyomatose 1
• SFT, PECom 1
-
Differensialdiagnoser
Fibroblastfokus (UIP/IPF)
• Solitær
• Positiv for SMA og vimentin
• Negativ for desmin, ER og PGR
Primært leiomyom
• Aktive fibrotiske foci med myofibroblaster
• Aggregater av spolformede celler med grålilla matrix
• CT: Fibrotiske forandringer i flere/alle lapper
-
Differensialdiagnoser
• Nodulær proliferasjon av spolformede og kuboidale epiteloide celler rundt luftveier, lymfe- og blodkar.
• Positiv for ER, PR, SMA og desmin
• Rtg: runde, små cyster
Lymfangioleiomyomatose
• Solitær
• Spolformede celler. Bifasisk; antoni A og B
• Positiv for S100
• Negativ for desmin
Intrapulmonalt schwannom
-
Differensialdiagnoser
Solitær fibrøs tumor
• Runde nøster og flak med epiteloide celler • Klart til eosinofilt, granulært cytoplasma • Positivitet bl.a for SMA og desmin
PECom/sugar tumor
• Solitær • Utgår oftest fra pleura • Kollagenøst stroma, «staghorn vessels»,
spolformede celler, strukturløs • Positiv for bl.a. beta-catenin, vimentin • Negativ for SMA og desmin
-
Differensialdiagnoser
• Infiltrerer • Nekrose • Hypercellulær • Spolformede celler med moderat til uttalt pleomorfi • >10 mitoser/10HPF • Positiv for ER, PR, SMA og desmin
Leiomyosarkom
-
Diagnose:
Nålebiopsier fra lunge med fibrøst vev med virvler av glatte muskelfasikler uten atypi best forenlig med benignt metastaserende leiomyom.
-
Benignt metastaserende leiomyom
• Først rapportert i 1939
• Ca 120 dokumenterte kasus internasjonalt
• Sett hos hyster- eller myomektomerte kvinner 30-64 år, ofte med leiomyom. Diagnostiseres i gjennomsnitt 23 år etter operasjon.
• Benign histologi; lav mitotisk aktivtet, ingen atypi eller nekrose, begrenset vaskularisering
• Positiv for aktin, desmin, ER og PGR
• Metastaserer hovedsakelig til lunge men også sett i skjelett, lymfeknuter, retroperitoneum, intravaskulært og i hjerte.
• Oftest rearrangeringer i HMGA2- (12q15) og HMGA1-genet (6p21).
-
Referanser
• Benign metastasizing leiomyoma, F Sapmaz et al. Lung 2008
• Benign metastasizing leiomyoma: clonality, telomere length and clinicopathologic analysis, KT Patton et al. Mod.Pathol 2006
• Genomic imbalances in benign metastasizing leiomyoma: characterization by conventional karyotypic, fluorescence in situ hybridization, and whole genome SNP array analysis. JMBowen et al. CancerGenet 2012
• www.pathologyoutlines.com