DIAGNÓSTICO, TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO DE LA PTI:

DOCUMENTO DE CONSENSO

Mª Paz Quesada Sanz.

Enero 2012

UGC de Farmacia. A.G.S.C.G.

DIAGNÓSTICO, TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO DE LA PTI: DOCUMENTO DE CONSENSO

�� ASPECTOS GENERALESASPECTOS GENERALES

�� TRATAMIENTO DE PRIMERA LTRATAMIENTO DE PRIMERA LÍÍNEANEA

�� TRATAMIENTO DE SEGUNDA LTRATAMIENTO DE SEGUNDA LÍÍNEANEA

�� TRATAMIENTO EN PACIENTES REFRACTARIOSTRATAMIENTO EN PACIENTES REFRACTARIOS

�� SEGUIMIENTOSEGUIMIENTO

�� PTI EN EL NIPTI EN EL NIÑÑOO

�� TROMBOCITOPENIA EN EL EMBARAZOTROMBOCITOPENIA EN EL EMBARAZO

�� TRATAMIENTO DE URGENCIAS EN LA PTI DE ADULTOSTRATAMIENTO DE URGENCIAS EN LA PTI DE ADULTOS

�� CASO CLCASO CLÍÍNICONICO

1. ASPECTOS GENERALES DE LA PTI1. ASPECTOS GENERALES DE LA PTI

�� Enfermedad Enfermedad autoinmuneautoinmune, de curso cl, de curso clíínico muy variable, en nico muy variable, en

la que existe la que existe destruccidestruccióón aceleradan acelerada y y producciproduccióónninadecuadainadecuada de plaquetasde plaquetas

�� Fases de la PTI: Fases de la PTI:

-- De reciente diagnDe reciente diagnóóstico: < 3 meses de evolucistico: < 3 meses de evolucióónn

-- PTI persistente: 3 PTI persistente: 3 --12 meses desde diagn12 meses desde diagnóósticostico

-- PTI crPTI cróónica: > 12 meses de evolucinica: > 12 meses de evolucióónn

�� DiagnDiagnóóstico por exclusistico por exclusióón :n :

-- PTI primaria:PTI primaria: TrombocitopeniaTrombocitopenia aislada en ausencia aislada en ausencia

de otros problemas (recuento < 100x10de otros problemas (recuento < 100x1099/L). Aumento del /L). Aumento del

riesgo de hemorragia.riesgo de hemorragia.

-- PTI secundariaPTI secundaria

-- PTI gravePTI grave

1.ASPECTOS GENERALES DE LA PTI.1.ASPECTOS GENERALES DE LA PTI.FISIOPATOLOGFISIOPATOLOGÍÍA PTIA PTI

1. ASPECTOS GENERALES DE LA PTI1. ASPECTOS GENERALES DE LA PTI

�� Criterios de respuesta de la PTI:Criterios de respuesta de la PTI:

11. Respuesta. Respuesta: Recuento : Recuento plaquetarioplaquetario ≥≥ 30 x 1030 x 1099 /L o /L o

incremento en mincremento en máás de 2 veces la cifra basal y ausencia de s de 2 veces la cifra basal y ausencia de

hemorragia.hemorragia.

1.1 1.1 RC:RC: Recuento Recuento plaquetarioplaquetario > 100 x 10> 100 x 109 9 /L y ausencia /L y ausencia

de hemorragia.de hemorragia.

22. No Respuesta. No Respuesta : Recuento : Recuento plaquetarioplaquetario < 30 x 10< 30 x 1099 /L, /L,

incremento inferior a 2 veces la cifra basal o sincremento inferior a 2 veces la cifra basal o sííntomas ntomas

hemorrhemorráágicos.gicos.

1. ASPECTOS GENERALES DE LA PTI1. ASPECTOS GENERALES DE LA PTI

�� Recomendaciones para el diagnRecomendaciones para el diagnóóstico:stico:

-- Historia ClHistoria Clíínicanica

-- ExploraciExploracióón fn fíísicasica

-- HemogramaHemograma y examen extensiy examen extensióón de sangre perifn de sangre perifééricarica

-- Evaluar caracterEvaluar caracteríísticas de la hemorragia (cutsticas de la hemorragia (cutáánea o nea o mucosa, gravedad, duracimucosa, gravedad, duracióón, factores concomitantes, n, factores concomitantes, etcetc))

-- ↑↑ LDH LDH

�� Pruebas complementarias:Pruebas complementarias:

-- Estudios sistemEstudios sistemááticos bticos báásicos (BQ, estudios de coagulacisicos (BQ, estudios de coagulacióón)n)

-- Estudios de Estudios de autoinmunidadautoinmunidad ((TestTest CoombsCoombs para descartar para descartar anemia anemia hemolhemolóóticatica autoinmuneautoinmune, , AbAb antinucleares)antinucleares)

-- Estudios microbiolEstudios microbiolóógicos (VIH, VHC, VHB)gicos (VIH, VHC, VHB)

-- Estudios de mEstudios de méédula dula óósea (pacientes refractarios > 60 asea (pacientes refractarios > 60 añños)os)

-- Otros: H. Otros: H. pyloripylori ((testtest aliento), funcialiento), funcióón n tiroideatiroidea……

2. TRATAMIENTO DE PRIMERA L2. TRATAMIENTO DE PRIMERA LÍÍNEANEA

�� ObjetivoObjetivo: Revertir y evitar la hemorragia: Revertir y evitar la hemorragia

�� Criterios de inicioCriterios de inicio: Presencia de manifestaciones : Presencia de manifestaciones

hemorrhemorráágicas y en algunos casos, seggicas y en algunos casos, segúún recuento n recuento

plaquetarioplaquetario (x10(x1099/L)/L) ::

-- <20<20--30: Iniciar 30: Iniciar ttotto. (con o en ausencia de hemorragia). (con o en ausencia de hemorragia)

-- > 20> 20--30 y <50: No se recomienda iniciar 30 y <50: No se recomienda iniciar ttotto en en

ausencia de hemorragia, pero sausencia de hemorragia, pero síí en caso de : cirugen caso de : cirugíía, a,

ttéécnicas invasoras, estilos de vida que predisponga a cnicas invasoras, estilos de vida que predisponga a

traumatismos, etc.traumatismos, etc.

-- > 50: En > 50: En gralgral no estno estáá indicado indicado ttotto..

�� Tratamiento de primera lTratamiento de primera líínea:nea:

-- GC (GC (prednisonaprednisona 1 1 mgmg//KgKg/d/díía o a o dexametasonadexametasona 40 40

mgmg/d/díía durante 4 da durante 4 díías)as)

-- IgIVIgIV (para casos con hemorragia grave o en caso de (para casos con hemorragia grave o en caso de

contraindicacicontraindicacióón de GC): 1 g/n de GC): 1 g/KgKg/d/díía durante 2 da durante 2 dííasas

3.3. TRATAMIENTO DE SEGUNDA LTRATAMIENTO DE SEGUNDA LÍÍNEANEA

�� Objetivo:Objetivo: Reducir toxicidad de tratamientos Reducir toxicidad de tratamientos

inmunosupresoresinmunosupresores a largo plazo.a largo plazo.

�� TratamientoTratamiento: :

11. . EsplenectomEsplenectomEsplenectomEsplenectomEsplenectomEsplenectomEsplenectomEsplenectomííííííííaaaaaaaa (laparotom(laparotomíía o por va o por vííaa

laparosclaparoscóópicapica): El 60 % de los pacientes responden y ): El 60 % de los pacientes responden y

mantienen respuesta a los 5 amantienen respuesta a los 5 añños (alta tasa de RC). No se os (alta tasa de RC). No se

recomienda antes de los 6 meses desde el diagnrecomienda antes de los 6 meses desde el diagnóóstico. La stico. La

morbilidad aumenta con la edad, obesidad y morbilidad aumenta con la edad, obesidad y pluripatologpluripatologííaa

crcróónica.nica.

Recomendaciones: vacunaciRecomendaciones: vacunacióón (meningococo, n (meningococo,

neumococo y neumococo y H.influenzaeH.influenzae) y HBPM) y HBPM

2. 2. IrradiaciIrradiaciIrradiaciIrradiaciIrradiaciIrradiaciIrradiaciIrradiacióóóóóóóón y n y n y n y n y n y n y n y embolizaciembolizaciembolizaciembolizaciembolizaciembolizaciembolizaciembolizacióóóóóóóónnnnnnnn esplesplesplesplesplesplesplespléééééééénicanicanicanicanicanicanicanica ((↓↓ tasa de tasa de

respuesta y respuesta y ↑↑ tasa de recatasa de recaíída)da)

3.3. TRATAMIENTO DE SEGUNDA LTRATAMIENTO DE SEGUNDA LÍÍNEANEA(continuaci(continuacióón)n)

3. 3. Agentes Agentes Agentes Agentes Agentes Agentes Agentes Agentes trombopoytrombopoytrombopoytrombopoytrombopoytrombopoytrombopoytrombopoyééééééééticosticosticosticosticosticosticosticos:: no modifican respuesta no modifican respuesta

inmune y inmune y ↑↑ producciproduccióón n plaquetariaplaquetaria, mediante estimulaci, mediante estimulacióón n

del del ®® de la de la trombopoyetinatrombopoyetina..

3.1 3.1 RomiplostimRomiplostim ((NplateNplate®® 250 mcg): Se 250 mcg): Se administraadministra vvííaa

sc, sc, unauna vezvez porpor semanasemana. D. D00 = 1 mcg/Kg, = 1 mcg/Kg, aumentandoaumentando en en

1mcg/Kg/semana 1mcg/Kg/semana sisi el el recuentorecuento de de plaquetasplaquetas eses < 50 x10< 50 x1099/L. /L.

DDmmááxx de 10 mcg/Kg.de 10 mcg/Kg.

☻☻Si Si plaquetasplaquetas >150 x10>150 x1099/L 2 /L 2 semanassemanas consecutivasconsecutivas : : ↓↓DD

LL Si Si plaquetasplaquetas >250 x 10>250 x 1099/L : Suspender /L : Suspender temporalmentetemporalmente y y

reiniciarreiniciar cuandocuando sea <150 x10sea <150 x1099/L (D /L (D reducidareducida en 1 mcg/Kg)en 1 mcg/Kg)

3.2 3.2 EltrombopagEltrombopag ((RevoladeRevolade®® comp 25 y 50 mg): Dcomp 25 y 50 mg): D00 = 50 = 50

mg/mg/ddííaa ((DDmmááxx = 75 mg). = 75 mg). ObjetivoObjetivo: : recuentorecuento plaqplaq >50 x10>50 x1099/L./L.

4. TRATAMIENTO EN PACIENTES 4. TRATAMIENTO EN PACIENTES REFRACTARIOSREFRACTARIOS

�� Objetivo:Objetivo: Analizar beneficio/riesgoAnalizar beneficio/riesgo

�� Opciones terapOpciones terapééuticasuticas::

1. 1. RituximabRituximabRituximabRituximabRituximabRituximabRituximabRituximab:::::::: 375 375 mgmg/m/m22/semana x 4 semanas en infusi/semana x 4 semanas en infusióón n

iviv (posibilidad de dosis reducidas a 100 (posibilidad de dosis reducidas a 100 mgmg/m/m22).).

-- No existen estudios prospectivos y No existen estudios prospectivos y aleatorizadosaleatorizados

-- SSóólo disponible 1 estudio lo disponible 1 estudio multicmulticééntricontrico en en fase II,fase II, al al aañño del o del ttotto, un 40 % recuento , un 40 % recuento plaquetarioplaquetario ≥≥ 50 x1050 x1099/L y el 33 /L y el 33

% mantiene cifras elevadas de plaquetas a los 2 a% mantiene cifras elevadas de plaquetas a los 2 aññosos.(.(GodeauGodeau

B et al. B et al. BloodBlood 2008; 112: 9992008; 112: 999--1004)1004)

-- Los resultados de 1 estudio en el que se combinLos resultados de 1 estudio en el que se combinóó RTX RTX + + dexametasonadexametasona, muestra dicha asociaci, muestra dicha asociacióón como una n como una

opciopcióón eficaz antes de indicar la n eficaz antes de indicar la esplenectomesplenectomííaa ((ZajaZaja F. et al. F. et al.

BloodBlood 2010; 115: 27552010; 115: 2755--62)62)

OJO!!:OJO!!: REACTIVACIREACTIVACIÓÓN PORTADORES ASINTOMN PORTADORES ASINTOMÁÁTICOS VHB Y DEL POLIOMAVIRUS JCTICOS VHB Y DEL POLIOMAVIRUS JC((leucoencefalopatleucoencefalopatííaa multifocalmultifocal progresiva)progresiva)

4. TRATAMIENTO EN PACIENTES REFRACTARIOS4. TRATAMIENTO EN PACIENTES REFRACTARIOS(continuaci(continuacióón)n)

2. 2. 2. 2. 2. 2. 2. 2. QUIMIOTERAPIA CON QUIMIOTERAPIA CON QUIMIOTERAPIA CON QUIMIOTERAPIA CON QUIMIOTERAPIA CON QUIMIOTERAPIA CON QUIMIOTERAPIA CON QUIMIOTERAPIA CON AGENTES AGENTES AGENTES AGENTES AGENTES AGENTES AGENTES AGENTES ÚÚÚÚÚÚÚÚNICOSNICOSNICOSNICOSNICOSNICOSNICOSNICOS:::::::: ((eficacia eficacia limitada y efectos secundarios importantes)limitada y efectos secundarios importantes)

-- Alcaloides de la Alcaloides de la VincaVinca ((VincristinaVincristina 1 1 mgmg/m/m22/semana x 4 /semana x 4 semanas; semanas; VinblastinaVinblastina 0.1mg/0.1mg/KgKg/semana x 6 semanas)/semana x 6 semanas)

-- CiclofosfamidaCiclofosfamida:: 11--3 3 mgmg//KgKg/d/dííaa-- AzatioprinaAzatioprina : 150: 150--300 300 mgmg/d/dííaa

3.3. QUIMIOTERAPIA EN QUIMIOTERAPIA EN QUIMIOTERAPIA EN QUIMIOTERAPIA EN QUIMIOTERAPIA EN QUIMIOTERAPIA EN QUIMIOTERAPIA EN QUIMIOTERAPIA EN COMBINACICOMBINACICOMBINACICOMBINACICOMBINACICOMBINACICOMBINACICOMBINACIÓÓÓÓÓÓÓÓNNNNNNNN ((BoruchovBoruchov DM et al. DM et al. BloodBlood2007; 110: 35262007; 110: 3526-- 31)31)

-- CiclofosfamidaCiclofosfamida (100(100--200 200 mgmg/d/díía IV) da IV) díías 1as 1--5 o 15 o 1--7 + 7 + prednisonaprednisona (0.5(0.5--1 1 mgmg//KgKg/d/díía da díías 1as 1--7 + 7 + VincristinaVincristina (1(1--2 2 mgmgIV)dIV)dííaa 1, y uno de los siguientes: 1, y uno de los siguientes: AzatioprinaAzatioprina (100 (100 mgmg/d/díía VO) a VO) ddíías 1as 1--5 o 15 o 1--7 o 7 o etopetopóósidosido (50 (50 mgmg/d/díía VO) da VO) díías 1as 1--7.7.

-- RTX + RTX + CiclofosfamidaCiclofosfamida + + dexametsonadexametsona

4. TRATAMIENTO EN PACIENTES REFRACTARIOS4. TRATAMIENTO EN PACIENTES REFRACTARIOS(continuaci(continuacióón)n)

4. 4. INMUNOSUPRESORES/INMUNOMOULADORESINMUNOSUPRESORES/INMUNOMOULADORESINMUNOSUPRESORES/INMUNOMOULADORESINMUNOSUPRESORES/INMUNOMOULADORESINMUNOSUPRESORES/INMUNOMOULADORESINMUNOSUPRESORES/INMUNOMOULADORESINMUNOSUPRESORES/INMUNOMOULADORESINMUNOSUPRESORES/INMUNOMOULADORES

-- AlemtuzumabAlemtuzumab ((CampathCampath®®)): PTI graves con cl: PTI graves con clíínica hemorrnica hemorráágica de riesgo gica de riesgo vital. vital. Intensa y prolongada Intensa y prolongada inmunosupresiinmunosupresióónn que obliga a profilaxis que obliga a profilaxis antiinfecciosaantiinfecciosa..((WillisWillis F etF et al. al. BrBr J J HaematolHaematol 2001; 114 : 8912001; 114 : 891--8)8)

-- CsACsA y MMF: y MMF: CsACsA 5 5 mgmg//KgKg/d/díía x 6 da x 6 díías y 2.5 as y 2.5 --3 3 mgmg//KgKg/d/díía, con controles de la a, con controles de la CpCp. MMF 1000 . MMF 1000 mgmg/12h x 3/12h x 3--4 semanas. 4 semanas. Respuesta muy variableRespuesta muy variable y que y que desaparece tras suspensidesaparece tras suspensióón. n. Escasa experiencia.Escasa experiencia.

5. 5. OTROS FOTROS FOTROS FOTROS FOTROS FOTROS FOTROS FOTROS FÁÁÁÁÁÁÁÁRMACOSRMACOSRMACOSRMACOSRMACOSRMACOSRMACOSRMACOS

-------- DanazolDanazol (derivado PG):(derivado PG): 400400--800 800 mgmg/d/díía un a un mmíínn de 8 semanas. de 8 semanas. Resultados Resultados controvertidos.controvertidos.

--DapsonaDapsona :: 7575--100 100 mgmg con respuesta hasta en el 50 % de los pacientes con respuesta hasta en el 50 % de los pacientes ((toxicidad cuttoxicidad cutááneanea. Puede producir anemia hemol. Puede producir anemia hemolíítica cuando existe tica cuando existe ↓↓G6PDH)G6PDH)

6.6.6.6.6.6.6.6. TRASPLANTE PROGENITORES HEMAYOPOYTRASPLANTE PROGENITORES HEMAYOPOYTRASPLANTE PROGENITORES HEMAYOPOYTRASPLANTE PROGENITORES HEMAYOPOYTRASPLANTE PROGENITORES HEMAYOPOYTRASPLANTE PROGENITORES HEMAYOPOYTRASPLANTE PROGENITORES HEMAYOPOYTRASPLANTE PROGENITORES HEMAYOPOYÉÉÉÉÉÉÉÉTICOS (TPH): TICOS (TPH): TICOS (TPH): TICOS (TPH): TICOS (TPH): TICOS (TPH): TICOS (TPH): TICOS (TPH):

SSóólo para PTI refractaria grave tras fracaso a otros lo para PTI refractaria grave tras fracaso a otros ttosttos. (. (Uso experimentalUso experimental))

RESUMEN MECANISMOS DE ACCIRESUMEN MECANISMOS DE ACCIÓÓN DE LOS DIFERENTES N DE LOS DIFERENTES FFÁÁRMACOS PARA EL TRATAMIENTO DE LA PTIRMACOS PARA EL TRATAMIENTO DE LA PTI

5. SEGUIMIENTO5. SEGUIMIENTO

1.1. PACIENTES CON RECUENTO DE PLAQUETAS ESTABLE, SIN TRATAMIENTO PACIENTES CON RECUENTO DE PLAQUETAS ESTABLE, SIN TRATAMIENTO (S(SÓÓLO OBSERVACILO OBSERVACIÓÓN):N):

-- HemogramaHemograma cada 3 cada 3 --6 meses6 meses

-- EducaciEducacióón al pacienten al paciente

-- Sospecha de otras enfermedades Sospecha de otras enfermedades autoinmunesautoinmunes

2.2. PACIENTES CON TRATAMIENTO ACTIVO:PACIENTES CON TRATAMIENTO ACTIVO:

-- HemogarmaHemogarma a demandaa demanda

-- Consideraciones segConsideraciones segúún n ttotto: :

2.1 2.1 GCGC: glucemia, TA, osteoporosis, infecciones: glucemia, TA, osteoporosis, infecciones

2.2 2.2 RTXRTX: F. hep: F. hepáática (reactivacitica (reactivacióón VHB), cln VHB), clíínica neurolnica neurolóógica gica ((leucoencefalopatleucoencefalopatííaa))

2.3 2.3 Agentes Agentes trombopoytrombopoyééticosticos: : hemogramahemograma semanal hasta semanal hasta alcanzar alcanzar DDmm y cada 4y cada 4--6 semanas si plaquetas estables (50 6 semanas si plaquetas estables (50 --250 x 250 x 101099/L), /L), funcfuncíóíónn hephepáática (tica (EltrombopagEltrombopag))

2.4 2.4 EsplenoctomEsplenoctomííaa: Prevenci: Prevencióón infecciones (revacunacin infecciones (revacunacióón) n) y y ttotto temprano de las infecciones.temprano de las infecciones.

6. PTI EN EL NI6. PTI EN EL NIÑÑOO

-- Mayor incidencia entre 2Mayor incidencia entre 2--8 a8 aññosos

-- RemisiRemisióón espontn espontááneanea, incluso a los 2 a, incluso a los 2 añños de evolucios de evolucióónn

-- Valorar efectos adversos de los tratamientos (> expectativa Valorar efectos adversos de los tratamientos (> expectativa de vida)de vida)

-- Se propone una evaluaciSe propone una evaluacióón cln clíínica de la gravedad segnica de la gravedad segúún n manifestaciones hemorrmanifestaciones hemorráágicas y recuento gicas y recuento plaquetarioplaquetario

-- DiagnDiagnóóstico en stico en funciònfunciòn HHªªCCªª y y hemogramahemograma. Se recomienda . Se recomienda aspirado medular en casos de presentaciaspirado medular en casos de presentacióón atn atíípicapica

-- TtoTto primera lprimera líínea: nea: GC a GC a ↑↑ dosis en pauta corta y las dosis en pauta corta y las IgIVIgIV(pacientes refractarios remitir a centros (pacientes refractarios remitir a centros especilazadosespecilazados))

7. TROMBOCITOPENIA EN EL EMBARAZO7. TROMBOCITOPENIA EN EL EMBARAZO

-- La La trombocitopeniatrombocitopenia gestacionalgestacional es una enfermedad benigna es una enfermedad benigna

y la causa my la causa máás frecuente durante la gestacis frecuente durante la gestacióón.n.

-- Recuentos Recuentos plaquetariosplaquetarios <70<70--80 x 1080 x 1099/L : considerar otras /L : considerar otras

causas (causas (preeclampsiapreeclampsia, , SdSd HellpHellp, , hiperesplenismohiperesplenismo……))

-- DiagnDiagnóóstico PTI por exclusistico PTI por exclusióón. Pruebas especn. Pruebas especííficas en ficas en

embarazo:embarazo:

1. TA1. TA

2. Estudio hemostasia2. Estudio hemostasia

3. 3. AbAb antifosfolantifosfolíípidospidos

4. 4. TransaminasasTransaminasas

5. Prote5. Proteíínas en orinanas en orina

-- Incidencia PTI en embarazo: 1/1000 Incidencia PTI en embarazo: 1/1000 --10.000 gestaciones 10.000 gestaciones

(primer trimestre)(primer trimestre)

-- No se debe efectuar estudio de mNo se debe efectuar estudio de méédula dula óósea o de sea o de AbAbasociados a plaquetasasociados a plaquetas

7. TROMBOCITOPENIA EN EL EMBARAZO 7. TROMBOCITOPENIA EN EL EMBARAZO (continuaci(continuacióón)n)

�� MorbimortalidadMorbimortalidad baja,baja, existiendo mejor tolerancia que en mujeres existiendo mejor tolerancia que en mujeres

no embarazadas (no embarazadas (complicaciones hemorrcomplicaciones hemorráágicas > en cesgicas > en cesááreas que reas que

en parto vaginal)en parto vaginal)

�� Incidencia de Incidencia de trombocitopeniatrombocitopenia neonatalneonatal baja y complicaciones baja y complicaciones

hemorrhemorráágicas tambigicas tambiéén son bajas (Dosis n son bajas (Dosis úúnica nica IgIg IV rIV ráápida respuesta)pida respuesta)

↓↓ recuento plaquetas recuento plaquetas ≠≠ complicaciones hemorrcomplicaciones hemorráágicasgicas

�� Mujeres con plaquetas > 20Mujeres con plaquetas > 20--30 x1030 x1099/L no requieren /L no requieren ttotto de forma de forma

sistemsistemáática:tica:

Cifras recomendadas en Cifras recomendadas en cescesáárea o rea o epiduralepidural: >80 x 10: >80 x 1099/L/L

““ ““ parto vaginalparto vaginal: > 50 x 10: > 50 x 1099/L./L.

�� TtoTto 11ªª llííneanea: GC (dosis inferiores a las habituales) e : GC (dosis inferiores a las habituales) e IgIVIgIV (de elecci(de eleccióón n

en hemorragias graves o pren hemorragias graves o prááctica invasoras)ctica invasoras)

�� EsplenectomEsplenectomííaa ssóólo en situaciones graveslo en situaciones graves

8. PTI EN ANCIANOS8. PTI EN ANCIANOS

�� Aunque la incidencia de la PTI Aunque la incidencia de la PTI ↑↑ con la edad, existen pocos con la edad, existen pocos

estudios en esta poblaciestudios en esta poblacióón.n.

�� Se sugiere la siguiente Se sugiere la siguiente secuencia de tratamientosecuencia de tratamiento::

1. 1. CorticoterapiaCorticoterapia (atenci(atencióón a la glucemia)n a la glucemia)

2. Agentes 2. Agentes trombopoytrombopoyééticosticos

3. RTX3. RTX

4. 4. DanazolDanazol (respuesta tard(respuesta tardíía, ma, máás de 3 meses)s de 3 meses)

5. 5. AzatioprinaAzatioprina

6. 6. EsplenectomEsplenectomííaa ((↑↑ complicaciones)complicaciones)

9. TRATAMIENTO DE URGENCIAS EN LA PTI 9. TRATAMIENTO DE URGENCIAS EN LA PTI DE ADULTOSDE ADULTOS

�� MEDIDAS GENERALES:MEDIDAS GENERALES:

-- Control TAControl TA

-- Minimizar riesgo traumMinimizar riesgo traumááticotico

-- Interrumpir fInterrumpir fáármacos (beneficio/riesgo)rmacos (beneficio/riesgo)

-- En pacientes con IRC, mantener cifras de En pacientes con IRC, mantener cifras de HbHb > 10 g/dl.> 10 g/dl.

�� OPCIONES TERAPOPCIONES TERAPÉÉUTICAS:UTICAS:

-- FFáármacos 1rmacos 1ªª llíínea: nea: MetilprednisolonaMetilprednisolona IV y/o IV y/o IgIVIgIV

-- TransfusiTransfusióón de plaquetasn de plaquetas (s(sóólo para casos graves)lo para casos graves)

-- TransfusiTransfusióón de plaquetas + n de plaquetas + IgIVIgIV : m: míínimos efectos nimos efectos secundarios y aumento rsecundarios y aumento ráápido de las cifras de plaquetas.pido de las cifras de plaquetas.

-- OtrosOtros: : antifibrinolantifibrinolííticosticos (no en caso de hematuria)(no en caso de hematuria)

-- EsplenectomEsplenectomííaa en urgencias quiren urgencias quirúúrgicas. rgicas.

-- NovosevenNovoseven®®????

10. CASO CL10. CASO CLÍÍNICONICO

�� MOTIVO CONSULTA:MOTIVO CONSULTA:

-- Paciente de 77 aPaciente de 77 añños que acude a urgencias por hematoma en os que acude a urgencias por hematoma en

comisura labialcomisura labial

-- En 24 h progresa a formas de ampollas con contenido En 24 h progresa a formas de ampollas con contenido hemhemááticotico

-- ExtensiExtensióón a n a mm.ssmm.ss y y mm.iimm.ii y apariciy aparicióón de petequias en n de petequias en mm.iimm.ii

�� ANTECEDENTES PERSONALES:ANTECEDENTES PERSONALES:

-- No alergias medicamentosasNo alergias medicamentosas

-- No hNo háábitos tbitos tóóxicosxicos

-- No vacunaciNo vacunacióón reciente, ni antecedentes quirn reciente, ni antecedentes quirúúrgicosrgicos, ni infecciosos , ni infecciosos

recientesrecientes

-- CCááncer escamoso ulcerado extirpado (hermano fallecido por ncer escamoso ulcerado extirpado (hermano fallecido por CaCa

renal)renal)

-- HTA. HTA. DislipemiaDislipemia. . TtoTto habitual: habitual: AAS 100 AAS 100 mgmg,, ADO, ADO, hipolipemianteshipolipemiantes, , ttotto

antianti--HTA. HTA.

-- No consumo habitual de fNo consumo habitual de fáármacos analgrmacos analgéésicossicos

10. CASO CL10. CASO CLÍÍNICONICO

�� PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:

-- ExploraciExploracióón fn fíísicasica

-- HemogramaHemograma

-- Frotis (Frotis (trombopeniatrombopenia confirmada)confirmada)

-- CoagulaciCoagulacióón, BQ, n, BQ, ProteinogramaProteinograma

-- Inmunoglobulinas sInmunoglobulinas sééricasricas

-- SerologSerologíía parasitaria (a parasitaria (toxoplasmosistoxoplasmosis))

-- SerologSerologíía va víírica (VHB, VHC, VIH y VEB)rica (VHB, VHC, VIH y VEB)

-- FunciFuncióón tiroidean tiroidea

-- Gastritis erosiva sin evidencia de sangrado.Gastritis erosiva sin evidencia de sangrado.

10. CASO CL10. CASO CLÍÍNICONICO

Gammaglobulina 0.8 g/Kg x 2 días

+ Dexametasona 40 mg iv/día

Se sustituye Dexa por Metilprednisolona 60 mg iv/12 h

Tto 2ª línea con Romiplostim

El paciente rechaza esplenectomía

10. CASO CL10. CASO CLÍÍNICONICO

PLAQUETAS (X109/L)

0

200

400

600

800

1000

21/0

8/2

011

28/0

8/2

011

04/0

9/2

011

11/0

9/2

011

18/0

9/2

011

25/0

9/2

011

02/1

0/2

011

09/1

0/2

011

16/1

0/2

011

23/1

0/2

011

30/1

0/2

011

06/1

1/2

011

PLAQUETAS (X10/L)

1ª dosis (01/09) 2ª dosis(08/09)

3ª dosis (15/09)4ª dosis (10/10)

5ª dosis (18/10)

6ª dosis (25/10)

7ª dosis (31/10)

10. CASO CL10. CASO CLÍÍNICONICO

-- Al no responder al Al no responder al RomiplostinRomiplostin, inicia como , inicia como tratamiento tratamiento refractario RTX 375 refractario RTX 375 mgmg/m/m2 2 por 4 semanas por 4 semanas ((úúltimo ciclo ltimo ciclo

recibido el 05/12/2011):recibido el 05/12/2011):

Valor actual plaquetas: 203 x109/L (150-400)

PLAQUETAS

0

50

100

150

200

250

10/1

1/2

011

17/1

1/2

011

24/1

1/2

011

01/1

2/2

011

08/1

2/2

011

15/1

2/2

011

PLAQUETAS