quiz - oncle paul
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Quiz
• homme de 52 ans
• pathologie familiale
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GIST multiples, phéochromocytome et névrome rétropéritonéal dans une NF1
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Questions pour un champion Citer 5 autres manifestations abdominales de la NF1 Ref : AJR, Levy et al, 183, 1629-1636, dec 2004
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multiples manifestations abdominales de la NF1
- tumeurs intestinales : neurofibrome +++ ,
adénocarcinome du grêle, tumeur carcinoïde, GIST
-phéochromocytome, neurofibrosarcome, -
ganglioneurome, ganglioneuromatose
- neuroblastome, néphroblastome
- névrome plexiforme (mésentérique, périportal, ..)
- rhabdomyosarcome urogénital
- splénomégalie syndrome myélodysplasique
(leucémie, monosomie 7)
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Quiz : deux tumeurs gastriques de même nature ??
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calcifications massives hémorragie active
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formes atypiques de GIST
Ref : radiographics 2003, Levy et al,23, p 283-304
immunohistochimie +++
C-kit : est-il spécifique ?
Non, le C-kit est également exprimé par les localisations intestinales du mélanome
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Quiz :
syndrome appendiculaire depuis plusieurs mois
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appendicite granulomateuse
• 0,3 à 0,9% des appendicectomies
• infiltration pseudotumorale caecale, adp satellite
• stercolithe +++
Ref : abd imaging, Zissin et al, 2003, 28, 280-283
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Quiz :
de quelle hernie s’agit-il
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hernie spieghelienne ( para rectale ) • linea semi-lunaris : selon Van der Spieghel : anatomiste danois du XVI siècle
• entre la partie charnue et l’aponévrose antérieure du muscle
transverse
• toujours sous-ombilicale
• risque d’étranglement ++ (orifice petit ),
• forme étendue pseudotumorale ou "rampante" sous
l’aponévrose antérieure du muscle transverse (Afrique ++)
Ref : Abd Imaging, Delabrousse et al, 2003, 28, 257-266
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Quiz :
biopsie : C KIT négatif !
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léiomyosarcome gastrique
• sans expression du C-kit
• il s’agit le plus souvent de léiomyosarcome de l’œsophage et du rectum
• Dg diff : tumeur stromale (GIST) +++
Ref : Journal de Radiologie, 2004, Karila-Cohen et al, 85 : 1993-1997
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la léiomyosarcomatose péritonéale (parfois primitive)
Ref : Radiology, Rhatal, 2003, 227 : 385-390
simulant une tumeur à cellules rondes (PNET abdominale), une carcinomatose péritonéale d’origine ovarienne ou des rhabdomyosarcomes multiples (SIDA).
un mode d’extension particulier :
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exemple de "tumeurs abdominales à petites cellules rondes"
groupe de tumeurs indifférenciées avec des caractéristiques immunohistochimiques proches regroupant des tumeurs très variées : le rhabdomyosarcome alvéolaire, le sarcome d’Ewing (PNET) ou certains lymphomes,
mais aussi le neuroblastome, le néphroblastome blastémateux,
la tumeur rhabdoïde, certaines tumeurs desmoplastiques,
….
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Quiz : des adp mésentériques très atypiques
aspect cavitaire avec une bien curieuse "image de niveau"…
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syndrome de cavitation ganglionnaire mésentérique
"syndrome de Matuchansky"
forme de maladie coeliaque de
mauvais pronostic (50% mortalité)
cachexie, infections intercurrentes
(hyposplénisme : corps de Howell Joly)
Ref : AJR nov 2004, 183, 1375-1377, Huppert et al
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autre exemple
Ref : Radiology, 2003,228 : 172-177,Huppert et al
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Question pour un champion parmi les anomalies suivantes , quelles sont celles qui ne sont pas
décrites dans la maladie coeliaque
1. élargissement du diamètre intestinal
2. raréfaction du plissement jéjunal
3. grêle inversé
4. invagination fonctionnelle
5. atrophie splénique
6. sténose intestinale
7. élargissement de la veine mésentérique sup
8. cavitation ganglionnaire
9. ascite
10. épaississement pariétal intestinal
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toutes ces anomalies sont bien décrites dans la maladie coeliaque
1. élargissement du diamètre intestinal (hypotonie)
2. raréfaction du plissement jéjunal (atrophie villositaire)
3. grêle inversé (jéjunisation iléale)
4. invagination fonctionnelle
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1. atrophie splénique (forme étiologique de l’asplénie
fonctionnelle ou « hyposplénisme »)
2. cavitation ganglionnaire
3. sténose intestinale : lymphome (*) ou jéjuno-iléite
ulcéreuse bénigne, et ADK du grêle (7%)
4. ascite
5. épaississement pariétal intestinal
6. élargissement de la veine mésentérique sup
lymphome T intestinal invasif (EATL enteropathy associated-T-cell
lymphoma) multifocal jéjunal et iléal + localisations extradigestives fréquentes
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une autre forme radiologique atypique
+
élargissement de la VMS :
constatation ancienne décrite en
angiographie (possible témoin
d’une augmentation des flux à
travers la paroi intestinale)
ascite et épaississement de la paroi intestinale (hypoprotéinémie)
Ref : abdo Imaging, 2004, Moser et al, 29 : 15-17
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Question pour un champion
parmi ces manifestations extra-intestinales ,quelles sont celles qui peuvent être rencontrées dans la maladie coeliaque
• une cardiomégalie
• des calcifications cérébrales
• une cytolyse hépatique
• une thrombose veineuse
• une ataxie
• une trisomie 21
• une alopécie
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toutes les réponses sont exactes
• cardiomégalie : possible cardiomyopathie dilatée
• calcifications cérébrales occipitales (corticales) : épilepsie
partielle ou généralisée
• cytolyse hépatique (10% : hépatite aspécifique) : fréquent
motif de consultation, parfois isolée (forme sèche de
la maladie coeliaque sans diarrhée; possible
constipation)
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toutes les réponses sont exactes
• thrombose veineuse : déficit magnésien
• ataxie : ataxie au gluten (atrophie vermienne)
• trisomie 21 : risque accru de maladie coeliaque
• alopécie : soit carentielle (déficit en Zinc) soit
dysimmunitaire (« alopecia areata »)
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Quiz :syndrome sub-occlusif
Quel est ce signe radiologique "en vogue"
Quelle en est la principale cause
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"pseudo feces sign":contenu hétérogène de la lumière du
grêle, semblable au contenu granité du caeco-ascendant
essentiellement lié à une stase subaiguë
• adhérences (50%) +++
• maladie de Crohn
• iléus biliaire
• tumeur
• hernie
• mais aussi diverticules duodénaux et diverticulose
jéjunale
Ref : AJR nov 2004, 183 : 1361-1366, Lazarus et al
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deux questions pour un champion à propos du « feces sign »
• Citer une forme étiologique non obstructive du « feces
sign » chez l’enfant ?
mucoviscidose :
"équivalent" de l’iléus méconial"
• Citer deux principaux diagnostics différentiel du « feces
sign »
• - le bézoard
- la migration intestinale d’un textilome
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Question pour un champion
Citer 5 causes de sténose du grêle non tumorales,
en dehors des brides et des adhérences
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sténose du grêle non tumorale
• brides, adhérences
• maladie de Crohn
• iâtrogène +++ - chlorure de potassium, 5 FU - post-radique - AINS - post-embolisation
• tuberculose
• vascularite : Behçet, LEAD, PAN, toxicomanie….
• maladie de Jeffries (entérie ulcéreuse et sténosante)
• maladie coeliaque compliquée, • hernie interne, ……
![Page 31: Quiz - ONCLE PAUL](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012411/616aea515fc6ea208c5bc7c8/html5/thumbnails/31.jpg)
anémie ferriprive chez un patient sous AINS
Comment s’appelle la maladie liée à la formation de diaphragmes intestinaux secondaires aux AINS ?
![Page 32: Quiz - ONCLE PAUL](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012411/616aea515fc6ea208c5bc7c8/html5/thumbnails/32.jpg)
"maladie de Bjarnason"
• muqueuse souvent normale en dehors des ulcérations ou de
foyers hémorragiques localisés
• les membranes seraient la conséquence des ulcérations
• clinique : diarrhée chronique, douleur abdominale, fièvre, sd
subocclusif
• biologie : anémie,
hypoalbuminémie parfois sévère
![Page 33: Quiz - ONCLE PAUL](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012411/616aea515fc6ea208c5bc7c8/html5/thumbnails/33.jpg)
dissection aérique pariétale associée ou non à un pneumopéritoine
emphysème panacinaire
+
= pneumatose kystique bénigne
![Page 34: Quiz - ONCLE PAUL](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012411/616aea515fc6ea208c5bc7c8/html5/thumbnails/34.jpg)
Quiz : vomissements, douleur épigastrique et hyperamylasémie ATCD de chirurgie gastrique
![Page 35: Quiz - ONCLE PAUL](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012411/616aea515fc6ea208c5bc7c8/html5/thumbnails/35.jpg)
syndrome de l’anse afférente • scanner +++ (examen de référence)
• dilatation de l’anse afférente avec
un élargissement de la pince
mésentérique
• risque de rupture : cholépéritoine
parfois fatal
Ref : Abd Imaging,
Kim, sept-oct2003, 28 : 624-630
![Page 36: Quiz - ONCLE PAUL](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012411/616aea515fc6ea208c5bc7c8/html5/thumbnails/36.jpg)
Quiz douleur fébrile de l’hypochondre gauche
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fistule gastro-splénique
quelle cause proposez vous ?
adénocarcinome gastrique ulcère gastrique térébrant maladie de Crohn lymphome gastrique ++
Ref : Abd Imaging, 2002, 27 : 728-730, Choi et al
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angor abdominal chez l’enfant
=
sténose ostiale coeliaque et mésentérique
+
sténose pulmonaire supra- valvulaire, dilatations des artères pulmonaires distales
hypercalcémie
syndrome de Williams (et Beuren)
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une masse abdominale de diagnostic
difficile masse gastrique tissulaire hétérogène
+
nodules pulmonaires calcifiés
=
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triade de Carney
• ostéochondromes pulmonaires multiples
• tumeusr stromales :
GIST gastriques +++
• paragangliomes et/ou phéochromocytomes
souvent extrasurrénalien
thoracique ++
NB : à différencier du syndrome de Carney ;
(naevus, lentiginose muqueuse, myxome, tumeur testiculaire, dysplasie micronodulaire surrénalienne)
ref: AJR, 2005, 184 : 273-282, Marchiori et al
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verre dépoli et hyperéosinophilie
troubles digestifs diarrhée
+
=
![Page 42: Quiz - ONCLE PAUL](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012411/616aea515fc6ea208c5bc7c8/html5/thumbnails/42.jpg)
verre dépoli et hyperéosinophilie
troubles digestifs diarrhée
ascaridiose avec un syndrome de Löffler
+
=
![Page 43: Quiz - ONCLE PAUL](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012411/616aea515fc6ea208c5bc7c8/html5/thumbnails/43.jpg)
ascaridiose avec un syndrome de Löffler
![Page 44: Quiz - ONCLE PAUL](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012411/616aea515fc6ea208c5bc7c8/html5/thumbnails/44.jpg)
micronodules pulmonaires plus ou moins confluents
hyperéosinophilie,
diarrhée,
traitement corticoïde
au long cours (LEAD)
ou SIDA
duodénite
anguillulose
+
=
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Quiz douleur abdominale récidivante
![Page 46: Quiz - ONCLE PAUL](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012411/616aea515fc6ea208c5bc7c8/html5/thumbnails/46.jpg)
diverticule de Meckel inversé
image polypoïde décrite initialement en 1968 (Fetterman) en fait c'est le caractère "tubulé" de l'image endoluminale qui constitue l'élément différentie avec un lipome qui a toujours un aspect piriforme
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question pour un champion
citer au moins 5 complications
du diverticule de Meckel Ref : Abd Imaging, 2002, 27 : 563-565, Dujardin et al
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complications du diverticule de Meckel
• hémorragie digestive (première
cause de rectorragies chez
un /une adolescent(e)
• invagination
• inversion endoluminale
• diverticulite chronique ou aiguë
invagination sur un diverticule de Meckel
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complications du diverticule de Meckel •Mais aussi +++ :
- occlusion : dans un méso large, sur
une bride congénitale ou inflammatoire
- iléite terminale (exposition chronique
à l’acidité d’une sécrétion par le tissu
gastrique ectopique)
- tumeur (carcinoïde, sarcome, GIST)
- polype inflammatoire sentinelle
- entérolithiase
- hernie inguinale (Alexis Littre, 1735)
invagination sur un diverticule de Meckel
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entérolithiase dans un diverticule de Meckel
![Page 51: Quiz - ONCLE PAUL](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012411/616aea515fc6ea208c5bc7c8/html5/thumbnails/51.jpg)
intolérance aux protéines de lait de
vache
hémosidérose pulmonaire
syndrome d’Heiner
enfant avec un tableau d’hémoptysie et un syndrome d’hémorragie alvéolaire
=
+
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le syndrome d’Heiner
• hémosidérose pulmonaire primitive
• infections ORL récidivantes : rhinite chronique, otites à répétition
• anémie ferriprive, fatigabilité
• retard de croissance pondérale
• troubles gastro-intestinaux
• mécanismes immunitaires : disparition des symptômes après éviction du lait de vache
![Page 53: Quiz - ONCLE PAUL](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012411/616aea515fc6ea208c5bc7c8/html5/thumbnails/53.jpg)
fibrose pulmonaire inexpliquée
albinisme, diarrhée sanglante , pathologie familiale
dg initial de MICI
+
= syndrome d’Hermansky-Pudlak
![Page 54: Quiz - ONCLE PAUL](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012411/616aea515fc6ea208c5bc7c8/html5/thumbnails/54.jpg)
syndrome d’Hermansky-Pudlak
• aspect de colite granulomateuse identique à une maladie de Crohn
• contexte familial (portoricains ++)
• mutation du gène HPS en 10q23
• tendance hémorragique (diarrhée sanglante) en raison d’une
thrombopathie associée
Ref : AJR 2000, 174 : 1163-1164, Goswami et al
![Page 55: Quiz - ONCLE PAUL](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012411/616aea515fc6ea208c5bc7c8/html5/thumbnails/55.jpg)
Quiz
![Page 56: Quiz - ONCLE PAUL](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012411/616aea515fc6ea208c5bc7c8/html5/thumbnails/56.jpg)
invagination recto-sigmoïdienne sur un adénocarcinome rectal
![Page 57: Quiz - ONCLE PAUL](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012411/616aea515fc6ea208c5bc7c8/html5/thumbnails/57.jpg)
Question pour un champion
citer 4 autres tumeurs du rectum
Ref : Abd Imaging, 2002, 27 : 566-568, Mussack et al
![Page 58: Quiz - ONCLE PAUL](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012411/616aea515fc6ea208c5bc7c8/html5/thumbnails/58.jpg)
• adénocarcinome
• lymphome rectal
• tumeur carcinoïde
• carcinome médullaire du rectum
• tumeur villeuse
• linite
• hamartome polypoïde inversé (ulcère solitaire du rectum)
• hémangiome, ….
tumeurs rectales
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Quiz : une pathologie en recrudescence
élévation du CA 125
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tuberculose péritonéale
• lésions kystiques pelviennes (atteintes annexielles, pseudo kystes)
• se méfier d’une élévation du CA 125
carcinomatose - tuberculose
métastatique - carcinome séreux
papillaire
péritonéal primitif
Ref : Abd Imaging, 2002, 27 : 465-470, Baruton et al
ovaires pathologiques
ovaires normaux
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autre exemple de tuberculose péritonéale
Ref : Radiographics 2003, 23, 2: 457-473, Sheth et al
rehaussement des mésos forme fibro-adhésive
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sans oublier les localisations tuberculeuses ganglionnaires ou intestinales
adp nécrotiques pseudo colite
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Quiz ça ressemble à une tératome, mais c’est
une pathologie congénitale encore plus étrange !
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fœtus in foetu
• grossesse gémellaire monozygotique où un jumeau parasite le corps de l’autre
• aspect fétiforme (axe rachidien) anencéphale
• capsule et pédicule propre
• localisation abdomino-thoracique
• masse palpable chez le nourrisson (70%)
Ref : Abd Imaging, 2002, 27 : 595-599, Chadha