BAB I TINJAUAN PUSTAKA

A. DEFINISIAtresia berasal dari kata : a = tidak, tresis = rongga. Jadi Atresia adalah tidak memiliki rongga/lumen/lubang normal pada tubuh. Atresia Ani adalah suatu penyakit kelainan bawaan pada bayi dimana tidak memiliki lubang anus (Levitt dan Pena, 2007).

B. EPIDEMIOLOGIPenyakit ini dapat terjadi pada anak laki-laki maupun perempuan. Dapat melibatkan hubungan antara rectum distal dengan saluran kemih maupun alat genitalia. Insidensinya dapat terjadi 1 di antara 3000-4000 kelahiran (Levitt dan Pena, 2007).

C. ETIOLOGIEtiologi atresia ani belum diketahui secara pasti. Atresia ani diduga merupakan kelainan yang berhubungan dengan genetik dan lingkungan yang diturunkan secara resesif autosomal, serta sering dikaitkan dengan sindrom VACTERL (anomali vertebra, cardio, trakea, esophageal, renal, limb) yang memiliki keterkaitan dasar genetik (Sjamsuhidayat & Jong, 2010).Atresia ani terjadi akibat kegagalan penurunan septum anorektal pada kehidupan embrional. Manifestasi klinis diakibatkan adanya obstruksi dan adanya fistula. Obstruksi ini mengakibatkan distensi abdomen, sekuestrasi cairan, muntah dengan segala akibatnya. Apabila urin mengalir melalui fistel menuju rektum, maka urin akan diabsorbsi sehingga terjadi asidosis hiperchloremia, sebaliknya feses mengalir kearah traktus urinarius menyebabkan infeksi berulang. Pada keadaan ini biasanya akan terbentuk fistula antara rektum dengan organ sekitarnya. Pada wanita 90% dengan fistula ke vagina (rektovagina) atau perineum (rektovestibuler). Pada laki-laki biasanya letak tinggi, umumnya fistula membran kloaka secara sempurna (Kliegman et al, 2007)

D. ANATOMI DAN FISIOLOGI ANOREKTUMRektum berawal kira-kira setinggi vertebra sakrum 3, mengikuti lengkungan sacrococcygeus dengan menembus diafragma pelvis menjadi kanalis analis (saluran anus). Ke arah proksimal rektum bersinambung dengan kolon sigmoid. Rektum berbentuk seperti huruf S dan memiliki tiga lengkungan yang tajam sewaktu mengikuti lengkungan sacrococcygeus. Bagian rektum yang diatas diafragma pelvis melebar, disebut ampulla recti yang berperan menopang dan menyimpan massa tinja. Bagian akhir rektum membelok tajam ke dorsal (lengkung anorektal) untuk beralih menjadi kanalis analis. Sebagian muskulus levator ani / muskulus puborektalis membentuk jerat pada batas rektum-anus dan menarik bagian ini ventral sehingga terjadi sudut anorektal (angulus anorektalis) (Susan, 2008).

Gambar 1.1 Rektum

a. Peritoneum pembungkus rektumPeritoneum membungkus 1/3 bagian superior pada facies anterior dan lateralis, 1/3 bagian media mempunyai peritoneum hanya pada facies anteriornya, 1/3 bagian rektum inferior tidak dibungkus peritoneum. Pada pria peritoneum melipat dari facies anterior rektum ke dinding posterior vesika urinaria, pada tempat itu peritoneum membentuk lantai kantung rektovesikalis. Pada anak laki-laki peritoneum membentang ke inferior hingga dasar prostat. Pada wanita, peritoneum melipat ke rektum menuju ke fornix posterior vagina dan pada tempat tersebut peritoneum membentuk lantai kantung rektouterina (kavitas Douglasi). Pada pria dan wanita, peritoneum melipat ke lateralis dari rektum membentuk fossa pararektalis pada tiap sisi rektum dibagian 1/3 superiornya. Fossa pararektalis memungkinkan rektum untuk menggelembung (Susan, 2008).

b. Vaskularisasi rektumPercabangan arteri iliaca comunis membentuk arteri iliaka interna dan arteri iliaka eksterna. Cabang arteri iliaka interna menyuplai darah kehampir seluruh struktur pelvis. Arteri rektalis superior yang merupakan kelanjutan dari arteri mesenterika inferior memasok darah ke rektum bagian tengah dan rektum distal, dan arteri rektalis inferior mengatur perdarahan bagian distal rektum. Darah dari rektum disalurkan kembali melalui vena rektalis superior, vena rektalis media, vena rektalis inferior. Kira-kira setinggi vertebra S-3, a.rektalis superior membagi diri dalam dua cabang yang menuruni tiap sisi rektum. Dua a.rektalis media merupakan cabang-cabang aa. iliaka interna yang memasok rektum pars media dan inferior. Dua aa. Rektalis inferior, cabang-cabang aa. Pudendi interna yang memasok pars inferior rekti dan kanalis analis. Aliran vena rektum dialirkan melalui vv. Rektalis superior, media dan inferior (Susan, 2008).

Gambar 1.2 Vaskularisasi arteri Rektum

Gambar 1.3 Vaskularisasi vena RektumTabel 1.1 Fisiologi Anorektum anak yang normal dengan MARFisiologi Anorektum Anak NormalFisiologi Anorektum Anak dengan Malformasi Anorektal

Sphincter Ani

Gambar 1.4 Rektum pada anak Normal

Mekanisme sphincter ani ditentukan oleh struktur anatomi disekitarnya. Muskulus yang bekerja secara sadar (volunter) adalah m. sphincter ani externus dan m. levator ani. Muskulus yang bekerja secara tidak sadar (involunter) adalah m. sphincter ani internus.Muskulus sphincter ani externus dipersyarafi oleh n. pudendal cabang S2-S4, syaraf ini merangsang aktivitas sensorik maupun motoric muskulus ini. Dan untuk aktivitas autonomy dipersyarafi oleh n. erigentes yang berasal dari S2-S4. Sistem parasimpatis, memberikan rangsang ketika feses sudah berada di rectum, sedangkan system simpatisnya belum diketahui mekanisme kerjanya.M. levator ani merupakan otot yang berbentuk lurus dan panjang yang berikatan pada ischiococcygeus, ileococcygeus, pubococcygeus dan puborectalis. Innervasi motoric dan otonom muskulus ini berasal dari S3 dan S4.M. spincter ani internus merupakan otot polos yang berbentuk sirkuler (berasal dari lapisan muskularis propia dari usus). Hanya memiliki inervasi otonom, berupa kontrol simpatis (resting tone) dan parasimpatis (relaxation).Persyarafan sensoris baik perasaan nyeri, suhu, tekanan, raba terletak 1 cm di bawah dentate line. Fisiologi Fungsi Sphinter AniAda mekanisme sphinter ani yaitu yang bersifat volunter (m. sphincter ani externus) dan involunter (m. sphincter ani internus). Ketika tubuh kita beristirahat sphincter ani internus berkontraksi maksimal. Ketika sphincter ini relaksasi menunjukkan jika terjadi peningkatan tekanan intraluminal, yang kemudian diikuti kontraksi m. sphincter ani externus. Penghambatan reflex rectoanal (RAIR) merupakan suatu proses BAB.Nitrit Oksida (NO) merupakan neurotransmitter yang merangsang RAIR. Pada saat rectum distensi, zat nonadrenergik tersebut merangsang saraf parasimpatis noncholinergic pada dinding sphincter ani internal sehingga terjadi relaksasi m. sphincter ani internus. NO berasal dari sel-sel ganglion pleksus intermuskularis spincter ani internus pada pleksus Auerbach.Zat yang menghambat proses ini terdapat pada ganglia myerentericus pada rectum.Pada pasien Hirchsprung disease, serta pasien atresia ani letak tinggi yang telah dioperasi tidak memiliki reflex ini. Sensasi dan ProprioreseptifPada awal kehidupan sat lahir, para ahli meyakini bahwa pada anak normal persyarafan dari anus dan kulit perianal tidak hadir pada sat lahir, tetapi diperoleh ketika anak mulai belajar BAB. Reseptor itu tidak dibutuhkan untuk menjaga sphincter ani externus kontraksi, karena pada bayi baru lahir punya reflex phincter externus. Ada atau tidaknya reseptor ini pada bayi baru lahir belum ada penjelasan. Selain itu sulit dijelaskan bahwa persyarafan dari anus dan kulit perianal tidak ada di awal kehidupan, sebagaimana dibuktikan oleh seringai wajah anak-anak ketika ingin BAB. Motilitas Kolon dan RektosigmoidDibutuhkan waktu 3-6 jam transit makanan dari lambung ke usus kecil. Lalu isi usus masuk ke sekum dalam keadaan cair. Membutuhkan waktu 20-24 jam untuk feces mencapai rectum dan terbentuk padat. Ada gelombang peristaltic yang mendorong feces ke arah anus (bertujuan untuk mengosongkan lumen) setiap 24 jam. Motilitas Kolon dan rektosigmoid sangat berpengaruh pada m. sphincter ani externus. Dapat diukur dengan Tonic, phasic, High amplitude propaganated contractions (HAPCs > besar dari 80 mm Hg) dan rectal motor complex (RMCs). Pada anak yang memiliki HAPCs tinggi berimplikasi pada penurunan BAB. Kedua hal ini dirangsang pada saat setelah makan. Sphinter Ani

Gambar 1.5 Rektum pada anak dengan MAR

Anak-anak dengan MAR tidak dapat dibedakan mana m. sphinter ani externus, levator ani karena muskulus tersebut menyatu yang disebut m. complex. Oleh karena itu selama bertahun-tahun operasi menggunakan pendekatan posterosagital untuk memperbaiki MAR, dan diyakini bahwa m. sphincter externus berjalan paramedian diantara m. complex.MAR letak tinggi, rectum berada diatas m. levator ani dan m. sphincter ani externus. MAR letak rendah rectum dapat menembus sebagian m. sphincter externus. Fisiologi Fungsi Sphincter AniAnak-anak dengan MAR letak tinggi, jumlah syaraf-syaraf yang mempersyarafi musculus sphincter ani dan muskulus kompleks di sekitarnya jumlahnya menurun. Sensasi dan ProprioreseptifAgenesis ujung syaraf pada atresia ani tinggi, menyebabkan kecacatan pada muskulus kompleks dalam sensasi dan proprioseptif. Motilitas Colon dan RektosigmoidAnak-anak dengan MAR akan mengalami sembelit akibat hipomotolitas segmen rektosigmoid, Jika hal ini tidak ditangani maka akan terjadi megasigmoid, sehingga terjadi inkontinesia.

E. PATOFISIOLOGIAnus dan rektum berasal dari embriologi yang di sebutkloaka. Kloaka berasal dari pertemuan antara lapisan endoderm dan ektoderm.Pertumbuhan ke sebelah lateral membentuk septum urorektum yang memisahkan rektum di sebelah belakang dan saluran kencing di sebelah depan. Kedua sistem ( rectum dan saluran kencing ) menjadi terpisah sempurna pada umur kandungan minggu ke 7,pada saat yang sama, bagian urogenital yang berasal darikloakasudah mempunyai lubang eksternal,sedangkan bagian anus tertutup oleh membran yang baru terbuka pada kehamilan minggu ke 8. Malformasi anorektal terjadi akibat kegagalan penurunan septum anorektal pada kehidupan embrional.Kelainan dalam perkembangan proses ini dapat menimbulkan suatu anomali, yang mengenai saluran usus bawah, daerah genitourinaria dan bagian rectum sehingga menumbulkan fistula (Sadler, 1997).Malformasi anorektal terjadi akibat kegagalan penurunan septum anorektal pada kehidupan embrional. Manifestasi klinis di akibatkan adanya obstruksi dan adanya fistula. Obstruksi ini mengakibatkan distensi abdomen, sekuestrasi cairan, muntah dengan segala akibatnya. Apabila urin mengalir melalui fistel menuju rektum, maka urin akan diabsorsi sehingga terjadi asidosis hiperchloremia, sebaliknya feses mengalir ke arah truktus urinarius menyebabkan infeksi berulang. Keadaan ini biasanya akan terbentuk fistula antara rektum dengan organ sekitarnya. Pada wanita 90 % dengan fistula ke vagina (rektovagina) atau perineum (Sadler, 1997).

F. KLASIFIKASIKlasifikasi Malformasi Anorektal menurut Levitt dan Pena (2007) :

Tabel 1.2 Klasifikasi MAR pada Pria dan WanitaPriaWanita

Fistula perineumFistula rektouretraBulbarProstatikFistula leher rektobladderAnus imperforata tanpa fistulaAtresia rektumDefek kompleksFistula perineumFistula vestibularKloaka persisten 3 cm saluran umum >3cm saluran umumAnus imperforata tanpa fistula Atresia rektumDefek kompleks

Gambar 1.7 Klasifikasi MAR antara Wanita dan Pria

Malformasi Anorektal pada laki-laki 1. Perineal Fistula, Adanya fistula pada perineum.

Gambar 1.8 Fistula Perineal

Bucket handle : atau disebut gagang ember yaitu daerah lokasi anus normal tertutup kulit yang berbentuk gagang ember. Evakuasi feses tidak ada.

Gambar 1.9 Bucket Handle2. Rectourethral fistula a. Bulbar b. Prostatic

Gambar 1.10 Fistula Rectourethral tipe Bulbar dan ProstaticLetak Bulbar : Rektum berhubungan dengan uretra pars posterior. Pada kelainan ini biasanya memiliki sphincter ani yang normal,sacrum normal, anal dimple dan garis tengah yang memisahkan antar pantat.Letak Prostatik : Rektum berhubungan dengan uretra pars prostatika. Sedangkan pada kelainan ini biasanya sphincter ani Abnormal, flat bottom, Abnormal sacrum dan tidak adanya anal dimple.3. Bladder-neck fistula

Gambar 1.11 Bladder-neck Fistula

Pada kelainan ini rectum terletak di atas m. levator ani, flat bottom, sacrum distropik. Dan kelainan ini biasanya disertai penyakit kelainan kongenital lainnya.4. No fistula : rektum buntu. Tidak ada evakuasi feses.

Gambar 1.12 MAR tanpa FistulaRektum biasanya terletak 2 cm dari perineum. Mekanisme m. sphincter ani normal, sacrum normal dan fungsi usus baik. Dan tidak ada hubungan dengan organ seperti uretra, tetapi jaraknya antara uretra dengan rectum tipis sekali.

Malformasi Anorektal pada perempuan 1. Perineal fistula : terdapat lubang antara vulva dan tempat dimana lokasi anus normal.

Gambar 1.13 Fistula Perineal2. Rectovestibuler fistula : muara fistel di vulva dibawah vagina. Umumnya evakuasi feses lancar selama penderita hanya minum susu. Evakuasi mulai terhambat saat penderita mulai makan makanan padat

Gambar 1.14 Fistula Rektovestibuler3. Vagina fistula : mekonium tampak keluar dari vagina. Evakuasi feses bisa tidak lancar.a. Lowb. high

1.15 Fistula Vagina Tipe Low dan High

4. Kloaka : pemisahan antara traktus urinarius, traktus genitalia dan traktus digestivus tidak terjadi. Evakuasi feses umumnya tidak sempurna sehingga perlu cepat dilakukan kolostomi.

Gambar 1.16 Kloaka5. Rectal atresia : kelainan dimana anus tampak normal, tetapi pada pemeriksaan colok dubur jari tidak dapat masuk lebih dari 1 -2 cm.

Gambar 1.17 Rectal Atresia6. Hidrocolpos : Hidrocolpos adalah distensi vagina yang disebabkan oleh akumulasi cairan akibat obstruksi vagina bawaan

Gambar 1.18 Hidrocolpos

Beberapa jenis kelainan yang sering ditemukan bersamaan dengan malformasi anorektal adalah:1. Kelainan kardiovaskulerDitemukan pada sepertiga pasien dengan anus imperforata. Jenis kelainan yang paling banyak ditemui adalah atrial septal defect dan paten ductus arteriosus, diikuti oleh tetralogi of fallot dan vebtrikular septal defect.2. Kelainan gastrointestinalKelainan yang ditemui berupa kelainan trakeoesofageal (10%), obstruksi duodenum (1%-2%)3. Kelainan tulang belakang dan medulla spinalisKelainan tulang belakang yang sering ditemukan adalah kelainan lumbosakral seperti hemivertebrae, skoliosis, butterfly vertebrae, dan hemisacrum. Sedangkan kelainan spinal yang sering ditemukan adalah myelomeningocele, meningocele, dan teratoma intraspinal.4. Kelainan traktus genitourinariusKelainan traktus urogenital kongenital paling banyak ditemukan pada malformasi anorektal. Beberapa penelitian menunjukkan insiden kelainan urogeital dengan malformasi anorektal letak tinggi antara 50 % sampai 60%, dengan malformasi anorektal letak rendah 15% sampai 20% (Kliegman et al, 2007).

G. DIAGNOSIS DAN TATA LAKSANA1. Algoritma Pria

Gambar 1.19 Algoritma Pria dalam penanganan MAR

Pada laki-laki pemeriksaan fisik pada perineum sudah dapat menegakkan diagnosis atresia ani. Kurang lebih 80-90% kasus dapat ditegakkan dengan pemeriksaan fisik. Kasus dipertanyakan bergantung pada keberadaan mekonium dalam urin, dan pemeriksaan radiologis dengan posisi cross-table lateral. Pemeriksaan radiologi dapat dilakukan setelah 18 jam kehidupan. Jika rektum terletak kurang dari 1 cm dari kulit perineal, ini dianggap sebagai MAR letak rendah. Semua lesi lebih tinggi dari 1 cm berupa MAR letak tinggi memerlukan kolostomi (Kliegman et al, 2007).Biasanya diperlukan waktu 16 sampai 24 jam PADA bayi yang baru lahir untuk mengeluarkan mekonium melalui fistula yang mempunyai komunikasi dengan kulit atau uretra. Dengan demikian, kolostomi tidak harus dilakukan sebelum 24 jam kehidupan. Untuk sementara, kasa dapat ditempatkan pada ujung penis melihat mekonium, dan USG abdomen harus dilakukan untuk menyingkirkan kelainan ginjal dan hidronefrosis. Ekokardiogram juga harus dilakukan jika ditemukan murmur jantung atau sianosis. MAR letak rendah bisa melalui fistula atau tag kulit yang menonjol (Bucket Handle). MAR ini biasanya dilakukan anoplasty perineum baik melalui pendekatan posterior sagittal atau melalui dilatator. MAR letak lebih tinggi pada pemeriksaan ditandai dengan bagian bawah yang sangat datar (Flat Bottom), mekonium dalam urin, atau udara di kandung kemih. MAR letak tinggi memerlukan kolostomi pada masa neonatus dan perbaikan definitif pada usia 3 bulan dengan syarat berat badan cukup dan tidak ada kelainan organ lainnya (Kliegman et al, 2007).

2. Algoritma perempuan

Gambar 1.20 Algoritma Perempuan dalam penanganan MAR

Pada perempuan pemeriksaan fisik pada perineum sudah dapat menegakkan diagnosis atresia ani, kurang lebih 90% kasus. Sebagai contoh, fistula kulit dan vestibular dapat segera diidentifikasi selama pemeriksaan perineum. Satu harus memegang kaki bayi dan menggunakan pencahayaan yang baik. Sebuah fistula lubang rectovestibular biasanya dapat diidentifikasi di luar hymen. Sebuah fistula rektovaginal diidentifikasi dengan mekonium yang berasal dari dalam vagina melalui hymen, tapi ini adalah malformasi sangat jarang. Sebuah fistula perineum memiliki makna prognostik dan terapi yang sama seperti pada laki-laki. Sebuah fistula vestibular cenderung kompeten dan tetap paten dengan dilatasi serial (Kliegman et al, 2007). Tergantung pada pengalaman dokter bedah, perbaikan utama pada masa neonatus dapat dilakukan. Pendekatan paling aman adalah kolostomi dengan menghindari infeksi yang telah terjadi pada fistula rectovestibular. Sebuah garis tengah, massa perut bagian bawah pada bayi baru lahir ini adalah patognomonik untuk hydrocolpos. Sangat penting untuk ahli bedah pediatrik berurusan dengan cloacas untuk menyadari fakta bahwa vagina sangat dilatasi merupakan masalah yang signifikan bagi para bayi yang baru lahir. Selama periode neonatal, bayi tidak boleh dibawa ke ruang operasi sampai saluran kemih secara memadai dievaluasi dan adanya hydrocolpos telah dikesampingkan (Kliegman et al, 2007). Jika bayi memiliki hydrocolpos, itu adalah wajib bagi ahli bedah tidak hanya untuk membuka kolostomi, tetapi juga untuk memasukkan tabung ke dalam vagina melebar atau vagina untuk dekompresi mereka dan dengan demikian mencegah komplikasi, seperti pyocolpos atau obstruksi saluran kemih. Jika bayi perempuan tidak mengeluarkan mekonium dalam 16 sampai 24 jam pertama, periksa radiografi dengan posisi cross-table lateral. Selain itu, USG perut untuk mengevaluasi ginjal dan ureter juga diperlukan (Kliegman et al, 2007).

H. TINDAKAN OPERATIFPenatalaksanaan atresia ani tergantung klasifikasinya. Pada atresia ani letak tinggi harus dilakukan kolostomi terlebih dahulu. Tabel 1.3 Indikasi Colostomy

Untuk melakukan tindakan kolostomi perlu dipertimbangkan pemeriksaan foto x-ray lateral cross table dengan bayi berada pada posisi pronasi. namun sebelum itu perlu diketahui, evaluasi radiologis tidak selalu menunjukkan anatomi nyata sebelum 24 jam karena rektum tertutup oleh otot dari sfingter yang melingkar di bagian bawahnya. oleh karena itu evaluasi radiologis dilakukan setelah 24 jam akan mungkin memperlihatkan "rektum letak tinggi" dan akan menghasilkan diagnosis palsu(Oldham et al, 2004).

Gambar 1.21 Foto Cross Table Lateral

Pada beberapa waktu lalu penanganan atresia ani menggunakan prosedur abdominoperineal pullthrough, tapi metode ini banyak menimbulkan inkontinensia feses dan prolaps mukosa usus yang lebih tinggi. Pena dan defries pada tahun 1982 memperkenalkan metode operasi dengan pendekatan postero sagital anorectoplasty, yaitu dengan cara membelah muskulus sfingter eksternus dan muskulus levator ani untuk memudahkan mobilisasi kantong rectum dan pemotongan fistel (Oldham et al, 2004).

Gambar 1.22 ColostomyGambar 1.23 Posterosagital Anorectoplasty (PSARP)

Keberhasilan penatalaksanaan atresia ani dinilai dari fungsinya secara jangka panjang, meliputi anatomisnya, fungsi fisiologisnya, bentuk kosmetik serta antisipasi trauma psikis. Sebagai hasilnya adalah defekasi secara teratur dan konsistensinya baik. Untuk menangani secara tepat, harus ditentukan ketinggian akhiran rectum yang dapat ditentukan dengan berbagai cara antara lain dengan pemeriksaan fisik, radiologis dan USG (Oldham et al, 2004).Jenis Tindakan Operasi Pembuatan Anus1. Minimal PSAP (Posterosagital Anoplasty)Minimal PSAP merupakan tindakan operasi membuat lubang anus dimana dilakukan pemotongan terhadap m. sphincter ani externus. Dilakukan pada Atresia Ani letak rendah dengan Fistula Perineal, Anal Membranosa, maupun Bucket Handle (lihat algoritma di depan).2. Limited PSARP (Posterosagital Anorectoplasty)Limited PSARP merupakan tindakan operasi membuat lubang anus dimana dilakukan pemotongan m. sphincter ani externus, m. complex tanpa membelah coccygeus. Dilakukan pada Atresia Ani dengan Fistula Rektovestibuler (lihat algoritma di depan).3. Full PSARP (Posterosagital Anorectoplasty)Full PSARP merupakan tindakan operasi membuat lubang anus dimana dilakukan pemotongan m. sphincter ani externus, m complex serta memotong coccygeus. Dilakukan pada Atresia Ani Letak Tinggi, Fistula Rektovaginalis, Rektouretralis (lihat algoritma di depan).

Tatalaksana Post-Operatif pada Kasus Malformasi Anorektal 1. Perawatan Pasca Operasi PSARP a. Antibiotik intra vena diberikan selama 3 hari ,salep antibiotik diberikan selama 8- 10 hari. b. 2 minggu pasca operasi dilakukan anal dilatasi dengan heger dilatation, 2 kali sehari dan Tiap minggu dilakukan anal dilatasi dengan anal dilator yang dinaikan sampai mencapai ukuran yang sesuai dengan umurnya. Businasi dihentikan bila busi nomor 13-14 mudah masuk (Oldham et al, 2004).

Tabel 1.4 Tabel Ukuran Businasi Berdasarkan UmurUMURUKURAN

1 - 4 bulan#12

4 - 12 bulan#13

8 - 12 bulan#14

1 - 3 tahun#15

3 - 12 tahun#16

> 12 tahun#17

Tabel 1.5 Tabel Frekuensi Businasi Berdasarkan UmurFrekuensiDilatasi

tiap 1 hari1x dalam satu bulan

tiap 3 hari1x dalam satu bulan

tiap 1 minggu2x dalam satu bulan

tiap 1 minggu1x dalam satu bulan

tiap 1 bulan1x dalam tiga bulan

Kalibrasi anus tercapai dan orang tua mengatakan mudah mengejan serta tidak ada rasa nyeri bila dilakukan 2 kali sehari selama 3-4 minggu merupakan indikasi tutup kolostomi, secara bertahap frekuensi diturunkan (Levitt dan Pena, 2007).Pada kasus fistula rektouretral, kateter foley dipasang hingga 5-7 hari. Sedangkan pada kasus kloaka persisten, kateter foley dipasang hingga 10-14 hari. Drainase suprapubik diindikasikan pada pasien persisten kloaka dengan saluran lebih dari 3 cm. Antibiotik intravena diberikan selama 2-3 hari, dan antibiotik topikal berupa salep dapat digunakan pada luka (Levitt dan Pena, 2007).Dilatasi anus dimulai 2 minggu setelah operasi. Untuk pertama kali dilakukan oleh ahli bedah, kemudian dilatasi dua kali sehari dilakukan oleh petugas kesehatan ataupun keluarga. Setiap minggu lebar dilator ditambah 1 mm tercapai ukuran yang diinginkan. Dilatasi harus dilanjutkan dua kali sehari sampai dilator dapat lewat dengan mudah. Kemudian dilatasi dilakukan sekali sehari selama sebulan diikuti dengan dua kali seminggu pada bulan berikutnya, sekali seminggu dalam 1 bulan kemudian dan terakhir sekali sebulan selama tiga bulan. Setelah ukuran yang diinginkan tercapai, dilakukan penutupan kolostomi . Kolostomi ditutup jika luka operasi pembentukan anus sudah sembuh dan businasi ukuran 13 dan 14 mudah masuk (Levitt dan Pena, 2007).

I. KOMPLIKASIKomplikasi yang terjadi pasca operasi banyak disebabkan oleh karena kegagalan menentukan letak kolostomi, persiapan operasi yang tidak adekuat, keterbatasan pengetahuan anatomi, serta ketrampilan operator yang kurang serta perawatan post operasi yang buruk dan konstipasi. Dari berbagai klasifikasi penatalaksanaannya berbeda tergantung pada letak ketinggian akhiran rektum dan ada tidaknya fistula. (Levitt dan Pena, 2007)Secara umum ada komplikasi early dan late.a. Early Complications Infeksi Neurogenic Bladder Injury Urethra, Vas Deferens dan Vagina Inkontinensia Obstruksib. Late Complications Stricture urethra Pembentukan Neoanus (bisa berbentuk Kloaka, Ureterovaginal) Prolaps usus Megasigmoid

J. PROGNOSISPrognosis bergantung dari fungsi klinis. Dengan khusus dinilai pengendalian defekasi, Sensibilitas rektum dan kekuatan kontraksi otot sfingter pada colok dubur. Fungsi kontinensia tidak hanya bergantung pada kekuatan sfingter atau ensibilitasnya, tetapi juga bergantung pada usia serta kooperasi dan keadaan mental penderita Hasil operasi atresia ani meningkat dengan signifikan sejak ditemukannya metode PSARP (Levitt dan Pena, 2007).

DAFTAR PUSTAKA

1. Sjamsuhidayat R, Jong W. 2011. Usus Halus, Appendik, Kolon dan Anorektum. Dalam Buku Ajar Ilmu Bedah. Ed 3th. Jakarta : EGC. 667-702. Kliegman, R.M., Behrman, R.M., Jenson, H.B., dan Stanton, B.F. 2007. Nelson Textbook of Pediatrics.. Philadelphia : Saunders, An Imprit of Elsevier.3. Levitt MA, Pena A. 2007. Anorectal malformations. Orphanet Journal of Rare Diseases, 2:33.4. Sadler, T.W. 1997. Embriologi Kedokteran Langman Edisi ke 7. Jakarta : EGC. 268-270.5. Susan, S. 2008. Grays Anatomy, The Anatomical Basis of Clinical Practice 40th edition. Spain : Churchill Livingstone Elsevier. 6. Oldham, K.T., Colombani,P.M., Foglia, R.P., dan Skinner, M.A. 2005. Principles and Practice of Pediatric Surgery. New York : Lippincot Williams dan Wilkins.