referat cranial arteritris

7/23/2019 Referat Cranial Arteritris

http://slidepdf.com/reader/full/referat-cranial-arteritris 1/18

BAB I. PENDAHULUAN

Arteritis Temporalis (Giant Cell Arteritis, Arteritis Sel Raksasa) adalah

penyakit peradangan kronis pada arteri-arteri besar. Penyakit ini adalah penyakit kritis

iskemik, bentuk paling umum dari askulitis dan harus diperlakukan sebagai darurat

medis. Penyakit ini menyerang sekitar ! dari !.""" orang yang berusia diatas #"

tahun dan lebih banyak menyerang $anita. Arteritis temporalis pertama kali

di%elaskan dalam literatur barat oleh &ut'hinson pada tahun !", dan ahli

histopatologis oleh &orton pada tahun !*+. ebutaan terkait dengan arteritis

temporalis pertama kali dilaporkan oleh ennings pada tahun !*, dan pertama kali

diperkenalkan irkhead tentang e/ektiitas terapi kortikosteroid sistemik dalam

men'egah kebutaan.

Ge%alanya bertumpang tindih dengan polimialgia rematika. Penyebabnya tidak

diketahui, tetapi diduga merupakan akibat dari respon kekebalan. Ge%alanya

berariasi, tergantung kepada arteri yang terkena. ika mengenai arteri besar yang

menu%u ke kepala, biasanya se'ara tiba-tiba akan timbul sakit kepala hebat di pelipis

atau di belakang kepala. Pembuluh darah di pelipis bisa teraba membengkak dan

bergelombang.ika sedang menyisir rambut, kulit kepala bisa terasa nyeri.

Penyakit ini dapat menyebabkab ter%adinya penglihatan ganda, penglihatan

kabur, bintik buta yang besar, kebutaan pada salah satu mata atau gangguan

penglihatan lainnya. ehilangan penglihatan ter%adi di hingga seperlima pasien, yang

mungkin di'egah dengan pengobatan yang tepat. 0ang paling berbahaya adalah %ika

ter%adi kebutaan total, yang bisa timbul se'ara mendadak %ika aliran darah ke sara/

!



penglihatan (nerus optikus) tersumbat. 0ang khas adalah rahang, otot-otot

pengunyahan dan lidah bisa terluka %ika makan atau berbi'ara. Ge%ala lainnya bisa

meliputi polimialgia rematika. 1iagnosis perlu ditegakkan sedini mungkin agar tidak

ter%adi komplikasi berkelan%utan pada penyakit ini. Terapi steroid %angka pan%ang

sangat penting pula untuk pen'egahan pada potensi kerusakan pembuluh darah yang

irreversible.

+



BAB II. TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Arteritis Temporalis (Giant Cell Arteritis2Arteritis Sel Raksasa) adalah

penyakit peradangan kronis pada lapisan pembuluh darah arteri, yaitu pembuluh

darah yang memba$a darah kaya oksigen dari %antung ke seluruh tubuh.

Peradangan paling sering mengenai pembuluh darah arteri di kepala, leher, dan

tubuh bagian atas, terutama arteri di bagian pelipis, arteri temporalis (1asgupta,

+"!").

2.2 Epidemiologi

3nsiden arteritis temporalis di erman prealensinya adalah *,# kasus per

!"".""" pada orang yang berusia #" tahun atau lebih (4ess et al , +"!*). 3nsidensi

arteritis temporalis di 5lmsted County, 6innesota rata-rata !7, per !"".""" pada

orang yang berusia #" tahun atau lebih (6ythili, +"!8).

Prealensi sangat tergantung pada %umlah indiidu yang berusia #" tahun atau

lebih tua, usia rata-rata onset adalah 7# tahun. 4egara-negara dengan harapan

hidup yang lebih rendah memiliki prealensi yang lebih rendah. Penyakit ini lebih

sering menyerang perempuan dengan rasio perempuan dan laki-laki sekitar *,79!

(6ythili, +"!8).

*



2.3 Etiologi

:tiologi pasti dari arteritis temporal masih belum diketahui. :tiologi arteritis

temporal adalah multi/aktorial dan ditentukan oleh /aktor lingkungan dan genetik.

1ata menun%ukkan bah$a penyakit ini mungkin disebabkan oleh paparan antigen

eksogen. anyak irus dan bakteri telah diusulkan berpotensial, termasuk

paroirus, irus parain/luen;a, ari'ella ;oster irus, Chlamydia pneumoniae,

dan 6y'oplasma pneumoniae (Tarakad, +"!+).

2. !"#to$ %isi#o

6enurut 6ythili et al (+"!8), /aktor resiko ter%adinya arteritis temporalis9

• <sia tua

•Punya anggota keluarga dengan yang terkena arteritis temporal

• Polymyalgia rheumati'a

• enis kelamin perempuan

4amun, terdapat %uga kemungkinan baha$a orang-orang yang mempunyai risiko

yang tinggi untuk keadaan ini tidak ter%e%as oleh sama sekali.

8



2.& An"tomi

Gambar !. Arteri temporalis

Arteritis temporalis menun%ukkan predileksi untuk arteri ertebralis, arteri

subklaia, dan 'abang-'abang ekstra kranial dari arteri karotid (yaitu, super/i'ial

temporal, o/talmik, oksipital, dan arteri'iliary posterior).

#



Gambar +. Perbedaan

arteritis temporalis dengan arteri normal

2.' P"tofisiologi

Arteritis temporalis merupakan penyakit imunitas seluler. erusakan

askulitis dimediasi oleh C18= yang diakti/kan sel T helper dalam menanggapi

antigen yang disa%ikan oleh makro/ag. Respon in/lamasi primer mempengaruhi

lamina elastis internal. Sel raksasa berinti banyak, yang merupakan 'iri histologis

arteritis temporalis, mungkin berisi /ragmen serat elastis. Antigennya tidak

diketahui, tetapi elastin tetap merupakan suspek yang penting (Tarakad, +"!8).

Pada lapisan adentitia, makro/ag menghasilkan interleukin-> (3?->), yang

selan%utnya menambah kaskade in/lamasi. 6akro/ag pada tuni'a media

menghasilkan radikal oksigen bebas (R5S) dan metallo proteinase, yang

menghan'urkan dinding arteri dan /ragmen lamina elastis. Akibat ter%adinya

>



gangguan dari lamina elastis internal, myo/ibroblasts berproli/erasi dan menu%u ke

matriks ekstraseluler (Tarakad, +"!+).

Proses migrasi didorong oleh makro/ag pada lapisan intima yang

menghasilkan platelet-deried gro$th /a'tor (P1G@) dan /aktor pertumbuhan

endotel askular (:G@). :/ek dari peristi$a ini adalah arteritis dengan

kehan'uran askular lokal dan hiperplasia intima yang menyebabkan stenosis

luminal dan oklusi (Tarakad, +"!+).

Arteri temporal super/isial terlibat dalam sebagian besar pasien. 1istribusi

topogra/i arteritis temporalis, yang men'erminkan predileksi untuk lamina elastis

internal, termasuk lengkungan aorta dan 'abang-'abangnya. Arteritis temporalis

tidak menyebabkan luas askulitis serebral intrakranial, karena arteri intrakranial

kurang mempunyai lamina elastis internal. Arteritis temporalis tidak melibatkan

arteri 'eri'o'ephali', termasuk arteri karotis dan ertebralis. 3ni biasanya

mempengaruhi arteri dalam pola berikut9

• Arteri 'arotis eksterna dan interna ekstrakranial dan segmen proksimal

intra'ranial

• Cabang 3ntraorbital, terutama posterior 'iliary dan arteri o/talmik

• Arteri ertebralis

• Arteritis ertebra merupakan ekstrakranial, tetapi dapat meman%ang sampai

intra'ranial selama kira-kira # mm di luar penetrasi dural.

• Subklaia, aBilla, dan keterlibatan arteri proksimal brakialis menghasilkan

7



pola angiogra/ik karakteristik askulitis

• eterlibatan oleh arteritis temporalis dari aorta as'ending yang dapat

menyebabkan pe'ahnya aorta, dan arteritis koroner yang dapat

menyebabkan in/ark miokard (63).

2.( )"nifest"si Klinis

!. 4yeri kepala yang non spesi/ik namun terlokalisasi di daerah pelipis.

+. 4yeri tekan kulit kepala yang dapat men%adi %elas ketika pasien menyisir

rambut.

*. 4yeri saat mengunyah dapat ter%adi karena gangguan perdarahan pada otot-

otot pengunyah (klaudikasio intermitten pada rahang).

8. &ilangnya penglihatan sementara pada salah satu mata (amaurosis /ugaB)

merupakan ge%ala yang mengkha$atirkan karena terdapat resiko kebutaan

monookular permanen atau kebutaan total.

#. 1iplopia dapat ter%adi akibat keterlibatan nerus kranialis ketiga atau

keenam.

>. Ge%ala konstitusional meliputi demam yang tidak terlalu tinggi, keringat pada

malam hari, nyeri pada otot bahu2gelang panggul, malaise, anoreksia dan

penurunan berat badan (1asgupta, +"!").



Sumber 9 agner et al (+"!*)

6ani/estasi neuro ophthalmi' menurut 4ess et al (+"!+)9

!. Anterior 3s'hemi' 5pti' 4europathy

+. Posterior is'hemi' opti' neuropathy

*. Arterial o''lusion ( oklusi a. Centralis)

8. Amaurosis @ugaB

#. Cotton $oll spots

>. 1iplopia

7. 5'ular is'hemi' syndrom

2.* Peme$i#s""n Pen+n,"ng

!. ?:1 (meningkat D!"" mm2%am).



+. Pemeriksaan darah lainnya yang dapat menun%ukkan gambaran anemia

normokromik normositik dan tes /ungsi hati yang abnormal, terutama

peningkatan alkali /os/atase.

*. iopsi arteri temporalis

iopsi arteri temporal harus dilakukan pada pasien yang di'urigai mengalami

arteritis temporalis. iopsi idealnya dilakukan lebih dari + 'm, dan biopsi

kontra lateral tidak disarankan. Pada pasien dengan hasil biopsi negati/ namun

menun%ukkan gambaran klinis yang khas dan melakukan terapi steroid,

diagnosis arteritis temporalis tetap dapat ditegakkan.

Gambar *-#. Ciri khas histologis arteritis temporalis 9penebalan intimal

dengan stenosis luminal, sel in/lamasi mononuklear menyusup dengan inasi

media dan nekrosis, dan pembentukan sel raksasa di media

!"



2.- Di"gnosis

1iagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan /isik. Pada

anamnesis biasa didapatkan keluhan ge%ala prodormal seperti Polymyalgia Rematika

pada sebagian kasus yang biasa ter%adi ! minggu sebelum ge%ala nyeri kepala

dirasakan. Pasien mengeluh nyeri pada bagian bahu, panggul, dan pinggang. Selain

itu terdapat kriteria diagnosis untuk menegakkan diagnosis menurut Ameri'an

College o/ RheumatologyEs (1asgupta, +"!") 9

!. Pasien usia F #" tahun pada saat onset penyakit (ge%ala dimulai pada usia #"

tahun).

+. 4yeri kepala yang baru dirasakan.

*. Abnormalitas dari arteri temporalis (nyeri arteri temporalis pada palpasi atau

penurunan denyut arteri temporalis, yang tidak berhubungan dengan

arteriosklerosis arteri serikal).

8. Peningkatan ?:1 (D #" mm2%am dengan metode estergreen).

#. iopsi abnormal (iopsi spe'imen arteri menun%ukkan as'ulitis yang ditandai

adanya dominasi in/iltrasi sel mononu'lear atau in/lamasi granulomatosa,

biasanya dengan sel-sel raksasa berinti).

Selain dari anamnesis, pemeriksaan /isik yang mendukung diagnosis adalah

sebagai berikut9

!. Tanda in/lamasi dari a. Temporalis super/isial9a. Pada inspeksi ditemukan eritema, tampak nodul dan penebalan dari arteri

temporalis. b. Pada palpasi didapatkan rasa nyeri dan melemahnya pulsasi arteri

!!



temporalis.

2. Parese n. 3 yaitu saat pasien di perintahkan untuk melirik ke sisi luar, pasien

kesusahan dalam melakukannya.

2.1 Di"gnosis B"nding

• &erpes ;oster

• 6igrain atau penyebab lain dari sakit kepala

• elainan patologis intrakranial misalnya lesi dasar tengkorak atau in/iltrat

pada retro-orbital

• Penyebab lain dari hilangnya penglihatan akut misalnya transient ischaemic

attack

• Cluster &eada'he

• Spondilosis serikal

2.11 Te$"pi

Pasien yang diduga menderita arteritis temporalis harus mulai terapi sedini

mungkin. 6eskipun rekomendasi dosis berariasi, peneliti kebanyakan

merekomendasikan penggunaan prednison diberikan se'ara oral dalam dosis 8"-

>" mg per hari. Pasien dengan ge%ala isual sebaiknya memulai pengobatan

dengan dosis lebih tinggi, seperti +#" mg natrium suksinat methylprednisolone

(Solu-6edrol) diberikan se'ara intraena setiap enam %am selama *-# hari,

kemudian berlan%ut keterapi kortikosteroid oral.

!+



Pada kebanyakan pasien dengan arteritis temporalis, ge%ala klinis membaik

dan ?:1 kembali normal dalam $aktu +-8 minggu. Pada titik ini, dosis

kortikosteroid diturunkan perlahan, dengan pengurangan tidak lebih dari !" dari

dosis harian total setiap + minggu. Selama penurunan dosis, penderita harus

dimonitor ge%ala klinis atau peningkatan ?:1. ika salah satu ter%adi, penurunan

dosis dihentikan dan dosis saat ini dipertahankan. Setelah ge%ala teratasi dan ?:1

tidak lagi meningkat, penurunan dosis di ulang dengan pengurangan dosis lebih

ke'il pada interal lebih lama. Proses pengobatan mungkin HstabilH dengan dosis

!"-+" mg per hari, yang dipertahankan selama beberapa bulan sebelum

pengurangan dosis lebih lan%ut dapat dilakukan.

Relaps paling mungkin ter%adi dalam ! bulan pertama terapi atau dalam

$aktu !+ bulan setelah penghentian pengobatan kortikosteroid. Tingkat

kekambuhan mungkin sebesar +#. Saat ini tidak ada 'ara untuk memprediksi

pasien untuk beresiko kembali. Pasien harus disarankan untuk kontrol ke dokter

segera %ika ge%ala kambuh, ge%ala khususnya 'ranial atau isual. Terdapat

alternati/ agen imunosupresan yaitu pada per'obaan agen imunosupresan lainnya,

termasuk a;athioprine, methotreBate, dapson, dan 'y'lophosphamide, telah di'oba

untuk sedikit e/ek steroid. A;athioprine tidak memiliki e/ek akut, dan e/ek

steroidnya mungkin tidak terlihat selama setahun.

Aspirin dosis rendah dapat digunakan sebagai tindakan pen'egahan untuk

men'egah stroke karena stroke mungkin ter%adi meskipun diberikan dosis tinggi

pada terapi kortikosteroid dan karena hampir semua pasien dengan arteritis

temporalis memiliki trombositosis.

!*



T"/let ste$oid

5bat steroid seperti prednisolon adalah pengobatan utama yang biasa. Steroid

beker%a dengan 'ara mengurangi pembengkakan (in/lamasi). Setelah pengobatan,

ge%ala berkurang dalam beberapa hari.

Pemberian a$al steroid dosis tinggi, biasanya sekitar >" mg per hari.

emudian dikurangi se'ara perlahan selama beberapa bulan. 1osis pemeliharaan

diperlukan untuk men%aga ge%ala tidak kambuh dan men'egah komplikasi.

iasanya sekitar !" mg per hari.

Pemberian prednison harus dosis tinggi karena komplikasi dari arteritis

temporalis adalah kebutaan oleh karena arteri o/talmika terganggu (ahrudin,

+"!*).

Pada beberapa orang ge%ala hilang setelah +-* tahun, sehingga pengobatan

steroid dihentikan se'ara perlahan. Pengobatan harus dilakukan di ba$ah

penga$asan dokter. 4amun, pada beberapa pasien membutuhkan pengobatan

selama beberapa tahun, bahkan sampai seumur hidup. 1an obat steroid tidak

boleh dihentikan tiba-tiba.

Penggunaan obat penghilang rasa sakit bersamaan dengan obat steroid tanpa

penga$asan dokter tidak dibolehkan. onsumsi obat-obatan tersebut se'ara

bersamaan dapat meningkatkan resiko ulkus lambung.

Efe# s"mping

:/ek samping dari steroid meningkat dengan dosis yang lebih tinggi. 3nilah

alasan dosis yang digunakan adalah dosis yang terendah. emungkinan e/ek

!8



samping dari steroid adalah EPenipisan tulangE (osteoporosis). 6isalnya, %ika

berusia ># atau lebih tua, atau memiliki ri$ayat patah tulang, dapat dilakukan

hal-hal berikut selama pera$atan 9

• itamin 1 dan kalsium tambahan.

• erhenti merokok.

• Senam untuk menurunkan berat badan.

• Rutin memeriksa kepadatan tulang.

Aspi$in dosis $end"0

Selain tablet steroid, dosis harian rendah aspirin %uga disarankan. 1osis yang

digunakan adalah 7# mg2hari. 1osis rendah aspirin membantu men'egah

serangan %antung dan stroke.

Inhibitor Pompa Proton

Penggunaan steroid dan aspirin dapat meningkatkan resiko terkena ulkus

lambung. ika pasien menggunakan kombinasi obat-obatan yang disarankan, perlu

ditambahkan obat untuk mengurangi asam lambung. Tu%uannya adalah untuk

men'egah komplikasi serius dari ulkus lambung dan pendarahan lambung. Proton

pump inhibitor (PP3) adalah kelompok dari obat-obatan yang beker%a pada sel-sel

yang melapisi lambung, mengurangi produksi asam. Antara lain esomepra;ole,

lansopra;ole, omepra;ole, pantopra;ole dan rabepra;ole.

2.12 Kompli#"si

!#



!. omplikasi tanpa pengobatan antara lain 9

• ehilangan penglihatan. ika penyakit ini mempengaruhi pembuluh darah

mata, merupakan keadaan darurat.

• eterlibatan pembuluh darah %antung.

• Stroke.

• Sedikitnya sirkulasi darah di lengan dan kaki.

+. omplikasi dengan terapi kortikosteroid adalah osteoporosis, patah tulang dan

in/eksi. Studi menun%ukkan bah$a terapi etidronat intermiten men'egah

keropos tulang pada pasien yang menerima terapi kortikosteroid kronis. Selain

itu, Ameri'an College o/ Rheumatology telah merekomendasikan alendronate

untuk pen'egahan glukokortikoid yang menginduksi osteoporosis.

2.13 P$ognosis

Sebelum dilakukan terapi kortikosteroid, kebanyakan pasien yang menderita

arteritis temporal kehilangan penglihatan mereka. 1engan terapi yang memadai

saat ini dan diagnosis yang 'epat, ke%adian kebutaan telah diturunkan men%adi -

+#. Setelah kebutaan ter%adi, tidak dapat dikembalikan dengan terapi

kortikosteroid (Tarakad, +"!+).

6eskipun sebagian besar pasien bebas ge%ala setelah * tahun terapi, setengah

dari mereka akan memerlukan pengelolaan yang berkelan%utan dengan

kortikosteroid. Terapi kortikosteroid berkepan%angan dikaitkan dengan morbiditas

yang signi/ikan, termasuk pengembangan penyakit katarak, hipertensi, miopati,

!>



dan osteopenia (Tarakad, +"!+).

BAB III. PENUTUP

Kesimp+l"n

!. Arteritis Temporalis (Giant Cell Arteritis2Arteritis Sel Raksasa) adalah penyakit

peradangan kronis pada arteri-arteri besar.

+. Arteritis temporalis merupakan yang paling sering terkena.

*. Ge%ala klinis 9 nyeri kepala, nyeri tekan kulit kepala ketika pasien menyisir

rambut, nyeri saat mengunyah, hilangnya penglihatan sementara pada salah satu

mata (amaurosis /ugaB) atau kebutaan total, diplopia, ge%ala konstitusional

meliputi demam yang tidak terlalu tinggi, keringat pada malam hari, nyeri pada

otot bahu2gelang panggul, malaise, anoreksia dan penurunan berat badan.

8. Pemeriksaan penun%ang 9 ?:1 (meningkat D!"" mm2%am), anemia normokromik

normositik dan tes /ungsi hati yang abnormal, terutama peningkatan alkali

/os/atase, dan dilakukan biopsi arteri temporalis.

!7



#. riteria 1iagnosis 9 Pasien usia F #" tahun pada saat onset penyakit (ge%ala

dimulai pada usia #" tahun), nyeri kepala yang baru dirasakan, abnormalitas dari

arteri temporalis, peningkatan ?:1, biopsi abnormal.

>. Pengobatan 9 kortikosteroid yang diberikan dalam dosis tinggi (%ika menun%ukkan

perbaikan, dosisnya diturunkan se'ara perlahan)

DA!TA% PUSTAKA

ahrudin, 6. +"!*. 4eurologi linis. :disi 3. 6alang9 <66 Press

1asgupta . 1iagnosis and 6anagement o/ Giant Cell Arteritis. Royal College o/

Physi'ians. +"!". p. !-*.6ythili S. :medi'ine 9 Giant Cell Arteritis Clini'al Presentation. Aailable at

http922emedi'ine.meds'ape.'om2arti'le2**+8*-'lini'al. A''essed on September

+7, +"!+.

4ess et al,. The diagnosis and Treatment o/ Giant Cell Arteritis. 1euts'hes Ar;te3nternational. +"!*. P. !8

Tarakad S. :medi'ine 9Temporal2Giant Cell Arteritis @ollo$-up. Aailable at

http922emedi'ine.meds'ape.'om2arti'le2!!87!8-/ollo$upIa+>#!. A''essed onSeptember +7, +"!+.

Ted et al,. Ameri'an @amily Phsy'ian 9 Polymialgia Reumati'a and Temporal

Arteritis. Aailable at http922$$$.aa/p.org2a/p2+"""2"!#2p7.html. A''essed onSeptember +, +"!+.

Treor A. :medi'ine Temporal Arteritis Pathology . Aailable at

http922emedi'ine.meds'ape.'om2arti'le2!>!+#!-oerie$Ia*".A''essed onSeptember +7, +"!+.

!

http://emedicine.medscape.com/article/332483-clinical


http://emedicine.medscape.com/article/1147184-followup#a2651


http://www.aafp.org/afp/2000/0815/p789.html


http://www.aafp.org/afp/2000/0815/p789.html


referat cranial arteritris

Documents