IDENTITAS

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH YOGYAKARTA 2015REFERAT ILMU KESEHATAN ANAK

BAB IPENDAHULUAN

A. LATAR BELAKANG Epilepsi merupakan gangguan susunan saraf pusat (SSP) yang dicirikan oleh terjadinya bangkitan (seizure, fit, attact, spell) yang bersifat spontan (unprovoked) dan berkala. Bangkitan dapat diartikan sebagai modifikasi fungsi otak yang bersifat mendadak dan sepintas, yang berasal dari sekelompok besar sel-sel otak, bersifat singkron dan berirama. Bangkitnya epilepsi terjadi apabila proses eksitasi didalam otak lebih dominan dari pada proses inhibisi. Perubahan-perubahan di dalam eksitasi aferen, disinhibisi, pergeseran konsentrasi ion ekstraselular, voltage-gated ion-channel opening, dan menguatkan sinkroni neuron sangat penting artinya dalam hal inisiasi dan perambatan aktivitas bangkitan epileptik. Aktivitas neuron diatur oleh konsentrasi ion didalam ruang ekstraselular dan intraselular, dan oleh gerakan keluar masuk ion-ion menerobos membran neuron. (3) Epilepsi yang sukar untuk mengendalikan secara medis atau pharmacoresistant , sebab mayoritas pasien dengan epilepsi adalah bersifat menentang, kebanyakan yang sering terserang terlebih dahulu yaitu bagian kepala. Obat yang bias menenangkan antiepileptik yang standar. Berkaitan dengan biomolekular basis kompleksnya. Sakit kepala yang menyerang sukar sekali untuk diperlakukan secara pharmakologis, walaupun obat antiepileptic sudah secara optimal diberikan,sekitar 30-40% tentang penderita epilepsi yang terjangkit, biasanya pasien melakukan operasi pembedahan untuk menghilangkan rasa sakit sementara. Akan tetapi gejala epilepsi akan timbul sesekali, karena epilepsi sukar untuk dihilangkan rasa sakit kepala yang menyerang. (3) Setiap orang punya resiko satu di dalam 50 untuk mendapat epilepsi. Pengguna narkotik dan peminum alkohol punya resiko lebih tinggi. Pengguna narkotik mungkin mendapat seizure pertama karena menggunakan narkotik, tapi selanjutnya mungkin akan terus mendapat seizure walaupun sudah lepas dari narkotik.Di Inggris, satu orang diantara 131 orang menyindap epilepsi. Jadi setidaknya 456000 penyindap epilepsi di Inggris. (3)Epilepsi dapat menyerang anak-anak, orang dewasa, para orang tua bahkan bayi yang baru lahir. Angka kejadian epilepsi pada pria lebih tinggi dibandingkan pada wanita, yaitu 1-3% penduduk akan menderita epilepsi seumur hidup. Di Amerika Serikat, satu di antara 100 populasi (1%) penduduk terserang epilepsi, dan kurang lebih 2,5 juta di antaranya telah menjalani pengobatan pada lima tahun terakhir. Menurut World Health Organization (WHO) sekira 50 juta penduduk di seluruh dunia mengidap epilepsy. (3) Pada dasarnya setip orang dapat mengalami epilepsi. Setiap orang memiliki otak dengan ambang bangkitan masing-masing apakah lebih tahan atau kurang tahan terhadap munculnya bangkitan. Selain itu penyebab epilepsi cukup beragam: cedera otak, keracunan, stroke, infeksi, infestasi parasit, tumor otak. Epilepsi dapat terjadi pada laki-laki maupun perempuan, umur berapa saja, dan ras apa saja. Jumlah penderita epilepsi meliputi 1-2% dari populasi. Secara umum diperoleh gambaran bahwa insidensi epilepsi menunjukan pola bimodal: puncak insidensi terdapat pada golongan anak dan usia lanjut. (3)

B. TUJUAN PENULISANReferat ini bertujuan menggali lebih lanjut dan membahas tentang penyakit epilepsi pada anak, sehingga dapat menambah ilmu pengetahuan tentang epilepsi bagaimana penanganan dan cara mendiagnosis.

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

A. DEFINISI Epilepsi adalah suatu penyakit yang ditandai dengan kecenderungan untuk mengalami kejang berulang. (4), Epilepsi ialah sekumpulan gejala-gejala sebagai sesuatu manifestasi gangguan-gangguan fungsi otak yang terjadi secara tiba-tiba (paroxysmal), berlebihan, tidak teratur, berlangsung sementara dan cenderung untuk berulang.(5)B. KLASIFIKASI1. Kejang Parsial Kejang Parsial merupakan kejang dengan onset lokal pada satu bagian tubuh dan biasanya disertai dengan aura. Kejang parsial timbul akibat abnormalitas aktivitas elektrik otak yang terjadi pada salah satu hemisfer otak atau salah satu bagian dari hemisfer otak. Kejang parsial sederhana tidak disertai penurunan kesadaran Kejang parsial kompleks disertai dengan penurunan kesadaran2. Kejang UmumKejang umum timbul akibat abnormalitas aktivitas elektrik neuron yang terjadi pada seluruh hemisfer otak secara stimulan AbsensCiri khas serangan absens adalah durasi singkat, onset dan terminasi mendadak, frekuensi sangat sering, terkadang disertai gerakan klonik pada mata, dagu dan bibir MioklonikKejang mioklonik adalah kontraksi mendadak, sebentar yang dapat umum atau terbatas pada wajah, batang tubuh, satu atau lebih ekstremitas atau satu grup otot. Dapat berulang atau tunggal KlonikPada kejang tipe ini tidak ada komponen tonik, hanya terjadi kejang kelojot, dijumpai terutama sekali pada anak. TonikMerupakan kontraksi otot yang kaku, menyebabkan ekstremitas menetap dalam satu posisi. Biasanya terdapat deviasi bola mata dan kepala ke satu sisi, dapat disertai rotasi seluruh batang tubuh. Wajah menjadi pucat kemudian merah dan kebiruan karena tidak dapat bernafas. Mata terbuka atau tertutup, konjungtiva tidak sensitive, pupil dilatasi. Tonik KlonikMerupakan suatu kejang yang diawali dengan tonik, sesaat kemudian diikuti oleh gerakan klonik AtonikBerupa kehilangan tonus. Dapat terjadi secara fragmentasi hanya kepala jatuh ke depan atau lengan jatuh tergantung atau menyeluruh sehingga pasien terjatuh. 3. Kejang Tidak Dapat di klasifikasikanSebagian besar serangan yang terjadi pada bayi baru lahir termasuk golongan ini.

C. ETIOLOGI Faktor etiologi berpengaruh terhadap penentuan prognosis. Penyebab utama, ialah epilepsi idopatik, remote symptomatic epilepsy (RSE), epilepsi simtomatik akut, dan epilepsi pada anak-anak yang didasari oleh kerusakan otak pada saat peri- atau antenatal. Dalam klasifikasi tersebut ada dua jenis epilepsi menonjol, ialah epilepsi idiopatik dan RSE. Dari kedua tersebut terdapat banyak etiologi dan sindrom yang berbeda, masing-masing dengan prognosis yang baik dan yang buruk. (3) Epilepsi simtomatik yang didasari oleh kerusakan jaringan otak yang tampak jelas pada CT scan atau magnetic resonance imaging (MRI) maupun kerusakan otak yang tak jelas tetapi dilatarbelakangi oleh masalah antenatal atau perinatal dengan defisit neurologik yang jelas. Sementara itu, dipandang dari kemungkinan terjadinya bangkitan ulang pasca-awitan, definisi neurologik dalam kaitannya dengan umur saat awitan mempunyai nilai prediksi sebagai berikut: 1. Apabila pada saat lahir telah terjadi defisit neurologik maka dalam waktu 12 bulan pertama seluruh kasus akan mengalami bangkitan ulang 2. Apabila defisit neurologik terjadi pada saat pascalahir maka resiko terjadinya bangkitan ulang adalah 75% pada 12 bulan pertama dan 85% dalam 36 bulan pertama. Kecuali itu, bangkitan pertama yang terjadi pada saat terkena gangguan otak akut akan mempunyai resiko 40% dalam 12 bulan pertama dan 36 bulan pertama untuk terjadinya bangkitan ulang. Secara keseluruhan resiko untuk terjadinya bangkitan ulang tidak konstan. Sebagian besar kasus menunjukan bangkitan ulang dalam waktu 6 bulan pertama. (3)Epilepsi dapat dibagi dalam tiga golongan utama antara lain:1. Epilepsi Grand MalEpilepsi grand mal ditandai dengan timbulnya lepas muatan listrik yang berlebihan dari neuron diseluruh area otak-di korteks, di bagian dalam serebrum, dan bahkan di batang otak dan talamus. Kejang grand mal berlangsung selama 3 atau 4 menit. 2. Epilepsi Petit MalEpilepsi ini biasanya ditandai dengan timbulnya keadaan tidak sadar atau penurunan kesadaran selama 3 sampai 30 detik, di mana selama waktu serangan ini penderita merasakan beberapa kontraksi otot seperti sentakan (twitch- like),biasanya di daerah kepala, terutama pengedipan mata.3.Epilepsi Fokal Epilepsi fokal dapat melibatkan hampir setiap bagian otak, baik regoi setempat pada korteks serebri atau struktur-struktur yang lebih dalam pada serebrum dan batang otak. Epilepsi fokal disebabkan oleh resi organik setempat atau adanya kelainan fungsional. (1,2,3,5)D. PATOFISIOLOGI Dasar serangan epilepsi ialah gangguan fungsi neuron neuron otak dan transmisi pada sinap. Ada dua jenis neurotransmitter, yakni neurotransmitter eksitasi yang memudahkan depolarisasi atau lepas muatan listrik dan neurotransmitter inhibisi (inhibitif terhadap penyaluran aktivitas listrik saraf dalam sinaps ) yang menimbulkan hiperpolarisasi sehingga sel neuron lebih stabil dan tidak mudah melepaskan listrik. Diantara neurotransmitter- neurotransmitter eksitasi dapat disebut glutamate, aspartat, norepinefrin dan asetilkolin sedangkan neurotransmitter inhibisi yang terkenal dengan gama butyric acid (GABA) dan glisin. Jika hasil pengaruh kedua jenis lepas muatan listrik dan terjadi transmisi impuls atau rangsangan. Dalam keadaan istirahat, membrane neuron mempunyai potensial listrik tertentu dan berada dalam keadaan polarisasi. Aksi potensial akan mencetuskan depolarisasi membrane neuron dan seluruh sel akan melepas muatan listirk. Oleh berbagai faktor, diantaranya keadaan patologik, dapat merubah atau mengganggu fungsi membran neuron sehingga membran mudah dilampaui oleh ion Ca dan Na dari ruangan ekstra ke intra seluler. Influks Ca akan mencetuskan letupan depolarisasi membrane dan lepas muatan listrik berlebihan, tidak teratur dan terkendali. Lepas muatan listrik demikian oleh sejumlah besar neuron secara sinkron merupakan dasar suatu serangan epilepsi. Suatu sifat khas serangan epilepsy ialah bahwa beberapa saat serangan berhenti akibat pengaruh proses inhibisi. Diduga inhibisi ini adalah pengaruh neuron-neuron sekitar sarang epileptic. Selain itu juga sistem inhibisi pra dan pasca sinaptik yang menjamin agar neuron neuron tidak terus-menerus berlepas muatan memegang peranan. Keadaan lain yang dapat menyebabkan suatu serangan epilepsy terhenti ialah kelelahan neuron-neuron akibat habisnya zat-zat yang penting untuk fungsi otak.

Silbernagl S. Color Atlas of Pathophysiology. New York: Thieme. 2000E. MANIFESTASI KLINIK Kejang parsial simplek dimulai dengan muatan listrik di bagian otak tertentu dan muatan ini tetap terbatas di daerah tersebut. Penderita mengalami sensasi, gerakan atau kelainan psikis yang abnormal, tergantung kepada daerah otak yang terkena. Jika terjadi di bagian otak yang mengendalikan gerakan otot lengan kanan, maka lengan kanan akan bergoyang dan mengalami sentakan; jika terjadi pada lobus temporalis anterior sebelah dalam, maka penderita akan mencium bau yang sangat menyenangkan atau sangat tidak menyenangkan. Pada penderita yang mengalami kelainan psikis bisa mengalami dj vu (merasa pernah mengalami keadaan sekarang di masa yang lalu). (4)Kejang Jacksonian gejalanya dimulai pada satu bagian tubuh tertentu (misalnya tangan atau kaki) dan kemudian menjalar ke anggota gerak, sejalan dengan penyebaran aktivitas listrik di otak. (4)Kejang parsial (psikomotor) kompleks dimulai dengan hilangnya kontak penderita dengan lingkungan sekitarnya selama 1-2 menit. Penderita menjadi goyah, menggerakkan lengan dan tungkainya dengan cara yang aneh dan tanpa tujuan, mengeluarkan suara-suara yang tak berarti, tidak mampu memahami apa yang orang lain katakan dan menolak bantuan. Kebingungan berlangsung selama beberapa menit, dan diikuti dengan penyembuhan total. (4)Kejang konvulsif (kejang tonik-klonik, grand mal) biasanya dimulai dengan kelainan muatan listrik pada daerah otak yang terbatas. Muatan listrik ini segera menyebar ke daerah otak lainnya dan menyebabkan seluruh daerah mengalami kelainan fungsi. (4)Epilepsi primer generalisata ditandai dengan muatan listrik abnormal di daerah otak yang luas, yang sejak awal menyebabkan penyebaran kelainan fungsi. Pada kedua jenis epilepsi ini terjadi kejang sebagai reaksi tubuh terhadap muatan yang abnormal. Pada kejang konvulsif, terjadi penurunan kesadaran sementara, kejang otot yang hebat dan sentakan-sentakan di seluruh tubuh, kepala berpaling ke satu sisi, gigi dikatupkan kuat-kuat dan hilangnya pengendalian kandung kemih. Sesudahnya penderita bisa mengalami sakit kepala, linglung sementara dan merasa sangat lelah. Biasanya penderita tidak dapat mengingat apa yang terjadi selama kejang. (4)Kejang petit mal dimulai pada masa kanak-kanak, biasanya sebelum usia 5 tahun. Tidak terjadi kejang dan gejala dramatis lainnya dari grand mal. Penderita hanya menatap, kelopak matanya bergetar atau otot wajahnya berkedut-kedut selama 10-30 detik. Penderita tidak memberikan respon terhadap sekitarnya tetapi tidak terjatuh, pingsan maupun menyentak-nyentak. (4)Status epileptikus merupakan kejang yang paling serius, dimana kejang terjadi terus menerus, tidak berhenti. Kontraksi otot sangat kuat, tidak mampu bernafas sebagaimana mestinya dan muatan listrik di dalam otaknya menyebar luas. Jika tidak segera ditangani, bisa terjadi kerusakan jantung dan otak yang menetap dan penderita bisa meninggal. (4)Gejala kejang berdasarkan sisi otak yang terkena (4)Sisi otak yg terkenaGejala

Lobus frontalisKedutan pada otot tertentu

Lobus oksipitalisHalusinasi kilauan cahaya

Lobus parietalisMati rasa atau kesemutan di bagian tubuh tertentu

Lobus temporalisHalusinasi gambaran dan perilaku repetitif yang kompleks misalnya berjalan berputar-putar

Lobus temporalis anteriorGerakan mengunyah, gerakan bibir mencium

Lobus temporalis anterior sebelah dalamHalusinasi bau, baik yg menyenangkan maupun yg tidak menyenangkan

F. DIAGNOSISAnamnesisPada anamnesis, yang pertama dilakukan adalah mengajukan pertanyaan - pertanyaan dengan maksud mendapat gambaran yang setepat-tepatnya tentang sawan yang terjadi. Usaha untuk mendapatkan gambaran bangkitan kejang yang diuraikan berikut ini berdasarkan klasifikasikan jenis bangkitan epilepsy internasional 1981.Pemeriksaan FisikPemeriksaan umum dan neurologis dilakukan seperti biasanya.Pemeriksaan Penunjang Perlu diperiksa kadar glukosa, kalsium, magnesium, natrium, bilirubin, ureum dalam darah. Yang memudahkan timbulnya kejang adalah keadaan hipoglikemia, hipomagnesemia, hipo atau hipernatremia, hiperbilirubinemia, uremia. Penting pula diperiksa pH darah karena alkalosis mungkinpula disertai kejang.Pemeriksaan Radiologis Pada foto rontgen kepala dapat dilihat adanya kelainan-kelainan pada tengkorak. Klasifikasi abnormal dapat dijumpai pada toxoplasmosis, meningioma. Skentomografik olahan komputer dapat lebih jelas menunjukkan kelainan-kelainan pada tengkorak dan dalam rongga intrakranium.Pemeriksaan PenunjangPemeriksaan yang dilakukan untuk menunjang diagnosis epilepsi adalah :1. Cairan serebrospinalis Cairan serebrospinal pada penderita epilepsy umumnya normal. Pungsi lumbal dilakukan pada penderita yang dicurigai meningitis. 2. Elektroensefalografi (EEG)Pemeriksaan EEG harus dilakukan pada semua penderita epilepsi. EEG dapat mengkonfirmasi aktivitas epilepsy bahkan dapat menunjang diagnosis klinis dengan baik, tetapi tidak menegakkan diagnosis secara pasti. Adanya kelainan fokal pada EEG menunjukkan kemungkinan adanya lesi structural di otak, sedangkan adanya kelainan umum pada EEG menunjukkan kemungkinan adanya kelainan genetika atau metabolic. 3. PencitraanPemeriksaan pencitraan yang dilakukan antara lain foto polos kepala, angiografi serebral, CT- Scan, MRI. Pada foto polos kepala dilihat adanya tanda-tanda peninggian tekanan intracranial, asimetris, tengkorak, perkapuran abnormal tetapi pemeriksaan ini sudah banyak ditinggalkan. Angiografi dilakukan pada pasien yang akan dioperasi karena adanya focus epilepsy berupa tumor. CT- scan dan MRI digunakan untuk mendeteksi adanya malformasi otak kongenital. Indikasi CT- scan dan MRI antara lain kesulitan dalam mengontrol kejang, ditemukannya kelainan neurologis yang progresif dalam pemeriksaan fisik, perburukan dalam hasil EEG, curiga terhadap peningkatan tekanan intracranial dan pada kasus-kasus dimana dipertimbangkan untuk dilakukan pembedahan. G. PENATALAKSANAANTujuan pengobatan adalah untuk mengatasi kejang dengan dosis optimal terendah. Yang terpenting adalah kadar obat antiepilepsi bebas yang dapat menembus sawar darah otak dan mencapai reseptor susunan saraf pusat. Serangan epilepsy dapat dihentikan oleh obat dan dapat pula dicegah agar tidak kambuh. Obat tersebut disebut sebagai obat antikonvulsi atau obat antiepilepsy.Prinsip pengobatan epilepsy :1. Mendiagnosis secara pasti, menentukan etiologi, jenis serangan dan sindrom epilepsy 2. Memulai pengobatan dengan satu jenis obat antiepilepsi3. Penggantian obat antiepilepsi secara bertahap apabila obat antiepilepsi yang pertama gagal. 4.Pemberian obat antiepilepsi sampai 1-2 tahun bebas kejang

OAE pilihan pertama dan kedua :1. Serangan parsial (sederhana, kompleks dan umum sekunder)OAE I : Karbamazepin, fenobarbital, primidon, fenitoinOAE II : Benzodiazepin, asam valproat2. Serangan tonik klonikOAE I : Karbamazepin, fenobarbital, primidon, fenitoin, asam valproatOAE II : Benzodiazepin, asam valproat3. Serangan absens OAE I : Eosuksimid, asam valproatOAE II : Benzodiazepin4. Serangan mioklonikOAE I : Benzodiazepim, asam valproatOAE II : Etosuksimid5. Serangan tonik, klonik, atonik Semua OAE kecuali etosuksinid

Tatalaksana kejangBerikan diazepam secara rektal Masukkan satu ampul diazepam ke dalam semprit 1 ml. Sesuaikan dosis dengan berat badan anak bila memungkinkan (lihat tabel), kemudian lepaskan jarumnya. Masukkan semprit ke dalam rektum 4-5 cm dan injeksikan larutan diazepam Rapatkan kedua pantat anak selama beberapa menit.

Umur/Berat Badab AnakDiazepam diberikan secara rektal(Larutan 10 mg/2ml)

Dosis 0,1 ml/kg (0,4-0,6 mg/kg)

2 minggu s/d 2 bulan (