BAB ILATAR BELAKANG

Movement disorders adalah suatu kondisi neurological yang mempengaruhi kecepatan, kelancaran, kualitas dan kenyamanan gerak. Kelancaran dan kecepatan gerak yang abnormal (disebut diskinesia) dapat melibatkan gerakan yang berlebihan dan tidak disadari (disebut hiperkinesia) atau pergerakan yang lambat atau tidak ada (hipokinesia) (1).Yang termasuk dalam movement disorder antara lain (1):1. Ataxia (kelemahan koordinasi, sering menghasilkan gerakan menyentak-nyentak)2. Huntingtons disease (disebut juga progesif chorea)3. Multiple system atrofi (Shy-Drager syndrome)4. Myoclonus (berulang,singkat,gerakan yang tidak teratur)5. Parkinsons disease6. Progressive supra nuclear palsy (kelainan langka yang mempengaruhi kesengajaan gerakan)7. Restless legs syndrome (RLS) dan distrofi simpatetik reflex/periodic movement disorder (RSD/PLMD)8. Tics (kontraksi otot involuntary)9. Tourettes syndrome10. Tremor (seperti esensial tremor, tremor saat istirahat)1211. Wilson disease (kelainan keturunan yang menyebabkan adanya tanda neurological dan psikiatrik serta penyakit hepar).12. Functional movement disorderMovement disorder seperti penyakit Parkinson (PD), tremor, tics dan dystonia, adalah kondisi umum. Prevalensi keseluruhan PD adalah 1% pada orang berusia 65-85 tahun, meningkat menjadi 4,3% di atas usia 85 tahun (2). Prevalensi tremor esensial- bentuk umum dari tremor adalah 4% pada orang berusia di atas 40 tahun, meningkat menjadi 14% pada orang di atas 65 tahun (3,4), Prevalensi tics pada anak-anak usia sekolah dan remaja sekitar 21% (5). Presentasi klinis gangguan gerak adalah kompleks, sering bervariasi, dan kadang-kadang aneh. Menegakkan diagnosis yang tepat terjadang sulit, bahkan di tangan spesialis movement disorder yang berpengalaman. Namun, identifikasi akurat berdasarkan ketajaman klinis penting karena beberapa alasan (1).Yang akan dibahas pada referat ini adalah mengenai functional movement disorder. Functional movement disorder (FMD) yang dikenal juga sebagai psychogenic movement disorder adalah gerakan involuntary yang tidak melibatkan primary neurological pathologies, tidak ada kelainan atau penyakit pada nervous system. FMD sulit didiagnosis dan kejadiannya paling tinggi sekitar 25% dari klasifikasi movement disorder.FMD dianggap sebagai suatu krisis neurologi karena banyak pasien yang mengalami gangguan ini, namun dokter tidak mengerti patofisiologinya, tidak tahu 3bagaimana cara memperlakukan pasien, serta pasien tidak mau mendengar bahwa mereka memiliki gangguan kejiwaan dan mereka pergi dari satu dokter ke dokter yang lain, sementara psikiater nampak tidak tertarik dan prognosis untuk FMD buruk (6).Berdasarkan latar belakang di atas referat ini dibuat dengan harapan dapat memberikan paparan mengenai FMD, mengingat patofisiologinya yang masih belum dipahami, serta diagnosisnya yang sulit ditegakkan.

BAB IIPEMBAHASANFMD merupakan bagian dari spektrum yang luas dari gangguan neurologis fungsional , yang bersama-sama menyumbang lebih dari 16 % dari pasien yang dirujuk ke klinik neurologi . FMD digambarkan sebagai krisis neurologi dan menyebabkan tantangan besar dalam hal diagnosis dan pengobatan. Gangguan ini sulit untuk didiagnosa, namun ada sejumlah temuan klinis dan investigasi yang yang dapat membantu menegakkan diagnosis (7).. Gejala FMD tampak seperti gangguan gerak yang lain, dimulai dari myoklonus sampai bradikinesia, namun etiologinya dianggap lebih kepada faktor kejiwaan daripada faktor organic (6). Medically unexplained syndrome (MUS) adalah salah satu cara umum untuk mendeskripsikan keadaan pasien. Ada beberapa survei frekuensi dari MUS dalam praktek neurologi umum. Carson et.al menemukan 90 dari 300 pasien baru menderita MUS; dalam tindak lanjut studi selama 8 bulan, tidak ada pasien yang memiliki penyebab organik, dan lebih dari setengahnya adalah unimproved. Lempert et.al mengidentifikasikan 405 dari 4470 pasien menderita MUS. Fink et.al menemukan 61% dari 198 pasien baru menderita setidaknya satu MUS.

451. Kategori Functional Movement DisorderAda 3 kategori FMD yaitu : gangguan somatoform, factitious syndrome, serta pura-pura sakit. Gangguan somatoform dibagi menjadi gangguan konversi dan gangguan somatisasi. Frekuensi kejadian klasifikasi somatoform ini dalam praktik masih belum diketahui, namun kemungkinan besar adalah gangguan konversi. Gangguan konversi adalah produksi gejala tidak sadar, yang mungkin akibat dari gangguan psikologis. Dalam gangguan konversi terdapat keuntungan primer dan sekunder. Keuntungan primer yaitu memungkinkan pasien untuk mengekspresikan tekanan yang dirasakannya secara tidak sadar ke dalam bentuk gejala fisik. Keuntungan sekunder adalah memungkinkan pasien untuk menghindari situasi yang tidak menyenangkan atau mempeoleh dukungan, bantuan, perhatian,dan simpati dari teman, keluarga serta kalangan medis. Gangguan somatisasi juga dikenal dengan istilah hysteria atau Bricket syndrome. Kejadian ini berulang dan menghasilkan keluhan dalam durasi beberapa tahun ( dimulai sebelum usia 30 tahun ) yang telah dirawat. Dinamikanya mirip dengan gangguan konversi (7).Factitious syndrome adalah gejala yang sengaja dibuat karena kebutuhan psikologi. Gangguan ini termasuk Munchausen syndrome. Malingering adalah gangguan yang dibuat dengan tujuan seperti kompensasi financial, menghindari kerja, penggelapan penutupan pidana, atau akuisisi obat. Hal ini tidak dianggap gangguan mental dalam Diagnostik dan Statistik Manual Mental Disorders edisi ke-empat

6(DSM-IV). Gerakan yang muncul bersifat sukarela namun pasien mengatakan pada dokter tidak disengaja. Tugas seorang dokter adalah untuk menentukan bahwa pasien berbohong dan ini tidak mudah (7).

2. Bentuk Umum FMDAda beberapa bentuk umum yang menunjukkan FMD, antara lain: onset mendadak, remisi spontan, gerakan yang tidak konsisten dengan pola variable, tingkat keparahan, dan distribusi tubuh; respon parosismal, merespon terhadap placebo, saran, atau psikoterapi; gerakan aneh seperti bizarre gait, kelambatan, kejut berlebihan, kelemahan palsu atau kehilangan sensori dan beberapa MUS lainnya (12,13).Menurut Lang ada beberapa jenis gerakan yang terlihatpada FMD. Tremor terlihat pada 40% pasien, distonia 31% ( relative tinggi di Columbia University ), myoclonus 13%, parkinsonisme 5%, gangguan gaya berjalan 10%, tics 21%, dan gangguan lain 5%. Untuk tremor psikogenik dan myoclonus psikogenik terdapat penelitian secara fisiologik yang dapat memverifikasi diagnosis. Sedangkan untuk distonia psikogenik tidak ada tes yang dapat digunakan untuk membedakan dengan distonia organic. Bahkan baru-baru ini studi menunjukkan bahwa pasien dengan distonia psikogenik dapat berbagi kelainan dengan distonia organic. Sama halnya dengan gait psikogenik tidak ada tes fisiologi, namun karena gaya berjalannya yang

7aneh sehingga diagnosis tidak sulit untuk ditegakkan. Suatu hal yang perlu ditekankan, walaupun pasien mengatakan keseimbangan mereka buruk, namun pasien menunjukkan keseimbangan yang sangat baik. Dalam menegakkan diagnosis, seorang ahli saraf harus jelas membuat diagnosis FMD, sementara seorang psikiater tidak dapat melakukan ini. Peran psikiater adalah untuk menentukan gangguan kejiwaan yang mungkin mendasari gangguan tersebut. Harus ada komunikasi yang baik antara dokter dengan psikiater agar tidak menghasilkan kebingungan (13).

3. Kriteria Diagnosis FMDKriteria diagnostik yang lebih formal, yang menunjukkan tingkat kepastian dalam diagnosis, telah diusulkan oleh Fahn dan Williams (1988). Fahn dan Williams membagi FMD menjadi 4 kategori (14):1. Documented: bantuan terus-menerus oleh psikoterapi, saran atau placebo telah didemonstrasikan kepada pasien, yang dapat dibantu oleh fisioterapi, atau pasien terlihat tanpa gangguan gerakan ketika pasien tidak diperhatikan.2. Clinically established: gangguan gerakan yang selaras dengan gangguan gerakan klasik atau ada ketidakkonsistenan dalam pemeriksaan, ditambah setidaknya satu dari tiga berikut: tanda-tanda lain psikogenik, beberapa somatisations, atau gangguan kejiwaan yang jelas

83. Probably: gangguan gerakan yang kongruen atau tidak konsisten dengan gangguan gerakan yang khas, atau ada tanda-tanda psikogenik atau beberapa somatisations.4. Possible: bukti adanya gangguan emosional.Dalam prakteknya cukup jarang menemukan pasien dengan criteria documented FMD, kebanyakan pasien akan jatuh ke criteria clinically established atau probably. Kategori possible terlalu samar untuk digunakan dalam praktek klinik. Sabagai bantuan untuk menerapkan kriteria ini, ada beberapa contoh (14): Fitur yang selaras dengan gangguan gerakan klasik meliputi: gejala paroksismal, onset mendadak, distractibility atau sugesti, astasia-abasia gait, tremor dengan frekuensi gerakan berulang, postur dystonic tetap, sensitivitas stimulus atipikal. Tanda-tanda psikogenik lainnya: give-way weakness, false weakness. Hoover sign positif, pola non-organik dari hilangnya sensoris, distracbility, serangan non-epilepsi. Somatizations merujuk ke beberapa gejala somatik ( misalnya nyeri, gejala gastrointestinal, gejala seksual ) dimana gejala tidak dapat dijelaskan oleh kondisi medis yang dikenal.

Baru-baru ini ( Gupta dan Lang , 2009), telah menyarankan bahwa kriteria ini harus diubah ,pertama untuk menghapus kategori probably, kedua untuk menghapus referensi ke fitur psikologis (seperti yang umum dalam gangguan gerakan organik), 9dan ketiga untuk menyertakan kategori "laboratorium supported " dimana tes khusus (seperti studi tremor , penilaian potensi pra gerakan) memberikan dukungan diagnostik positif (15).

4. Diagnosis Psikiatrik FMDDua diagnosis psikiatri luas sering digunakan untuk mengkategorikanfenomena gejala psikogenik , termasuk FMD terdiri dari : gangguan konversi dan gangguan somatisasi. Pasien dengan gangguan konversi tidak harus memiliki sejarah panjang beberapa keluhan fisik . DSM IV - R kriteria untuk diagnosis gangguan konversi diberikan dalam Tabel 1 . Gangguan somatisasi ditandai dengan sejarah panjangbeberapa keluhan fisik yang mempengaruhi banyak sistem yang berbeda . DSM IV R kriteria untuk diagnosis gangguan somatisasi adalah diberikan dalam Tabel 2 . Kedua gangguan ini dianggap sebagai " unconcious " demikian membedakan mereka darigangguan facticious (produksi sengaja gejala untuk keuntungan psikologis) dan malingering (di mana gejala yang sengaja diproduksi untuk kepentingan eksternal / material) (7).Table 1 DSM IV-TR untuk Kriteria Gangguan KonversiPasien memiliki satu atau lebih gejala atau defisit mempengaruhi indra atau gerakan sadar yang menunjukkan gangguan medis neurologis atau umum.

Onset atau memburuknya gejala didahului oleh konflik atau stres dalam kehidupan pasien.

10

Gejala tersebut tidak dipalsukan atau diproduksi sengaja.

Gejala tidak dapat sepenuhnya dijelaskan sebagai hasil dari gangguan umum kesehatan, asupan zat, atau perilaku yang berkaitan dengan budaya pasien.

Gejala cukup berat sehingga mengganggu sekolah pasien, pekerjaan, atau hubungan

sosial, atau cukup serius untuk memerlukan evaluasi medis.

Gejala ini tidak terbatas pada nyeri atau disfungsi seksual, tidak terjadi hanya dalam konteks gangguan somatisasi, dan tidak lebih baik dijelaskan oleh gangguan mental lain.

DSM-IV-TR membagi gangguan konversi menjadi empat subtipe: gangguan konversi dengan gejala motorik atau defisit, gangguan konversi dengan gejala sensorik atau defisit, gangguan konversi dengan kejang, gangguan konversi dengan campuran presentasi.

Table 2 DSM IV-TR untuk Kriteria Gangguan SomatisasiIndividu harus memiliki sejarah beberapa keluhan fisik yang dimulai sebelum usia 30 dan berlangsung selama beberapa tahun. Gejala-gejala ini harus menyebabkan penurunan yang signifikan untuk bidang sosial, pekerjaan atau fungsi lainnya, dan / atau menyebabkan pasien untuk mencari perawatan medis.

Individu harus melaporkan riwayat sakit yang mempengaruhi setidaknya empat bagian yang berbeda atau fungsi tubuh. Contohnya termasuk sakit kepala, punggung, sendi, dada atau nyeri perut, atau sakit saat menstruasi atau hubungan seksual.

11

Setidaknya dua gejala gastrointestinal, seperti mual, kembung, muntah, diare, atau intoleransi makanan harus dilaporkan.

Harus ada riwayat setidaknya satu gejala seksual atau reproduksi, seperti kurangnya minat pada seks, masalah mencapai ereksi atau ejakulasi, menstruasi tidak teratur,

perdarahan menstruasi yang berlebihan, atau muntah selama kehamilan.

Salah satu gejala harus meniru kondisi neurologis. Contohnya termasuk kelemahan, kelumpuhan, masalah dengan keseimbangan atau koordinasi, kejang, halusinasi, hilangnya sensasi seperti sentuhan, melihat, mendengar, merasakan, mencium atau kesulitan menelan atau berbicara, atau amnesia dan kehilangan kesadaran. Gejala Pseudo-neurologis seperti ini adalah karakteristik utama dari gangguan somatoform lain yang dikenal sebagai "gangguan konversi"

5. Pemeriksaan FisikPemeriksaan fisik berkonsentrasi pada empat aspek (7):1. Tidak adanya tanda-tanda neurologis yang nyata. Diagnosis dari FMD tidak boleh dilakukan di hadapan tanda neurologis yang nyata. Tanda-tanda pseudo-neurologis yang tidak biasa, termasuk pseudo-klonus, refleks berkurang dalam tungkai kaku diadakan, atau pseudo-Babinski (sering sebagai tertunda, ekstensi plantar berkepanjangan), dapat menyesatkan pemeriksa. Perawatan diperlukan dalam interpretasi temuan tersebut, tapi mengakui kemungkinan tanda pseudo-neurologis akan memfasilitasi penegakan diagnosis dari gangguan psikogenik.122. Kehadiran tanda-tanda non - organik lainnya , seperti kelemahan non - organik , gangguan sensorik non - anatomis atau respon kejut yang berlebihan. Dalam gangguan gerak , kelambatan ekstrim dapat dilihat yang tidak seperti bradikinesia , tidak melelahkan dan tanpa penurunan dalam amplitudo gerakan . Pemeriksaan lainnya seperti ponting test mungkin tidak akan selesai dan akan berhenti misalnya dua inci diawal jari. . Tanda yang paling berguna mungkin adalah tanda Hoover , yang telah terbukti memiliki sensitivitas dan spesifisitas yang dapat diterima ( Ziv et al , 1998). Hal ini dilakukan dengan menilai kekuatan perpanjangan kaki yang dinyatakan lumpuh sementara kaki lain yang sehat dalam posisi flexi. Peringatan berlaku untuk semua tanda-tanda non organik. Misalnya kelemahan ekstremitas dapat dilihat jika gerakan menyebabkan nyeri, serta gangguan saraf tidak mengikuti distribusi radikuler, hal ini umum terjadi pada penyakit Parkinson dan sering didahului dengan timbulnya gejala motorik (7).3. Tanda-tanda psikogenik . Ada sejumlah tertentu , fitur positif , yang menunjukkan diagnosis gangguan gerakan psikogenik . Ini termasuk fluktuasi selama pemeriksaan , terutama peningkatan dengan perhatian dan saran dan penurunan dengan gangguan , kemampuan untuk memicu gerakan dengan tidak biasa atau non - fisiologis intervensi ( misalnya memicu poin pada tubuh ) ; ketidaksesuaian dengan presentasi dari gangguan gerakan organik diakui , perbedaan antara tanda-tanda obyektif dan cacat ( misalnya pasien dengan kelemahan unilateral ringan yang tidur atau kursi roda terikat ) , dan perbedaan gejala dan penyelidikan termasuk sebuah patofisiologi berkorelasi misalnya sensorik yang normal 13membangkitkan potensi pada pasien melaporkan kerugian total sensasi di anggota badan. . Pasien juga dapat hadir dengan tanda-tanda yang tidak sesuai dengan kendala dikenal anatomi dan fisiologi , tetapi mungkin konsisten dengan keyakinan awam tentang fungsi sistem saraf . Salah satu contoh adalah defek lapang pandang tubular di mana cacat lapangan adalah diameter yang sama ketika diperiksa dekat dengan pasien atau jauh , menentang hukum optik .

6. Gangguan Gait Pada FMDGangguan cara berjalan adalah umum terjadi untuk FMD. Hal ini merupakan fitur klinis yang paling berguna untuk membedakan antara gangguan gerak psikogenik dan organik, dan evaluasi menyeluruh terhadap gait sangat penting. Berbagai masalah gait terlihat sendiri atau dalam kombinasi, termasuk (7):1. Astasia / Abasia (juga dikenal sebagai "tightrope walker gait" atau "walking on icegait"). Di sini, pasien bergerak dari sisi ke sisi ketika berjalan, sering melambaikan tangan pada waktu yang sama. Pasien tampak kehilangan keseimbangan, tetapi cenderung tidak. Bahkan, gait tersebut menunjukkan keseimbangan yang sangat baik, pasien mampu menggeser pusat gravitasi mereka dengan cepat dari sisi ke sisi tanpa jatuh.2. Narrow base: Berbeda dengan banyak pasien lain dengan keseimbangan yang buruk, pasien dengan gangguan psikogenik gait cenderung berjalan dengan sempit, bukan dengan dasar yang luas.143. Ragu-ragu4. Respon yang berlebihan untuk Romberg tes dan tes stabilitas postural5. Kelambatan yang berlebihan

7. Manajemen Pada FMDTergantung pada jenis PMD , disabilitas yang terkait , kejiwaan , dan harapan pasien , beberapa strategi manajemen meliputi (7):1. Fisioterapi , hidroterapi , terapi okupasi , terapi wicara , dan terapi lain mungkin sangat berguna dengan hilangnya fungsi .2. Mempertahankan fungsi yang ada untuk menghindari kehilangan fungsional yang lebih jauh misalnya oleh fisioterapi.3. Mengatasi penderitaan yang disebabkan oleh gejala , misalnya terapi kognitif - perilaku , biofeedback , TENS atau teknik manajemen nyeri ( nyeri jika ada).4. Antidepresan harus digunakan bila gejala yang berhubungan dengan depresi atau kecemasan , atau depresi atau kecemasan dikembangkan sebagai konsekuensinya , dalam beberapa kasus , obat anti - depresan dapat berguna dalam pengobatan gejala tidak jelas yang terkait dengan kecemasan atau gangguan afektif . Antidepresan yang akan digunakan lebih baik menggunakan satu jenis dengan efek samping somatik yang minimal, dalam hal ini SSRI lebih sering dipakai.

155. Terapi psikologis dapat menjadi bagian dari pendekatan pengobatan , sering menggunakan Cognitive - Behavioural Therapy ( CBT ) . Terapi kognitif membahas bagaimana pikiran , keyakinan dan harapan individu mempengaruhi terjadinya dan pengalaman dari gejala yang tidak jelas . Terapi perilaku digunakan untuk mengidentifikasi perilaku yang mungkin berkontribusi terhadap pemeliharaan gejala. CBT sering menggunakan teknik-6. teknik psikologis yang membantu mereka untuk mengubah cara mereka berpikir dan bereaksi terhadap penyakit dan gejala fisik . Psikoterapi sering digunakan untuk mengeksplorasi dan mengatasi perasaan dan konflik yang menyedihkan .7. Pengobatan rawat inap , meskipun secara efikasi tidak terbukti , namun dapat membantu pada pasien tertentu. Pengobatan tersebut biasanya melibatkan pendekatan multi -disiplin dengan dinilai fisioterapi dan terapi okupasi dikombinasikan dengan psikoterapi dan penarikan dari obat-obatan yang tidak diperlukan.8. Adalah penting bahwa semua pihak yang terlibat dalam pengobatan berkomunikasi dan bekerja sebagai sebuah tim yang menyediakan pendekatan yang konsisten untuk gejala .

BAB IIIPENUTUP

FMD adalah gangguan yang kompleks yang merupakan bagian dari beban besar masalah neurologis fungsional. FMD memberikan kesulitan tertentu karena kurangnya tes diagnostik bagi banyak gangguan gerak organik, dan sifat yang beragam gangguan gerakan organik. Namun, berbekal pemahaman tentang berbagai khas presentasi gangguan gerakan organik, dan fitur-fitur umum dari FMD pada sejarah, pemeriksaan dan penyelidikan, dokter harus dapat membuat diagnosis positif dari FMD. Bukti untuk mendukung pendekatan pengobatan tertentu masih kurang, tetapi pendekatan pragmatis untuk mengontrol gejala yang tidak terlalu menekankan kontribusi trauma emosional, dikombinasikan dengan diagnosis positif yang jelas dan tindak lanjut yang teratur adalah strategi yang rasional.

161