Hipertensi PulmonalElit Slamet IbrahimCoAss Kardio Kel. 8 UIN Syarif Hidayatullah Jakarta

Suatu penyakit yang jarang didapat namun progresif oleh karena peningkatan resistensi vaskular pulmonal yang menyebabkan menurunnya fungsi ventrikel kanan oleh karena peningkatan afterload ventrikel kanan. Kriteria diagnosis menurut NIH :Tekanan sistolik arteri pulmonalis >35 mmHg atau mean tekanan arteri pulmonalis > 25 mmHg pada saat istirahat atau > 30mmHg saat aktivitas.

Klasifikasi Klinik Hipertensi Pulmonal yang direvisi (Venice 2003)Hipertensi arteri pulmonal Idiopatik atau primerFamilial Hipertensi yang berhubungan dengan :

Penyakit kolagen pada pembuluh darah Shunt kongeni`tal sistemik ke pulmonal Hipertensi portalInfeksi HIVToksin & obat-obatanpenyakit lain (kelainan tiroid, kelainan penyimpanan glikogen, penyakit Gaucher, hemoragik telangiektasis herediter, hemoglobinopati, kelainan mieloproliferatif, splenektomi.

Yang berhubungan dengan keterlibatan vena atau kapiler

Penyakit oklusi vena pulmonalHemangiomatosis kapiler pulmnal

Hipertensi pulmonal dengan penyakit jantung kiri

Penyakit atrium atau ventrikel kiri jantungPenyakit katup jantung kiri

Hipertensi pulmonal yang dihubungkan dengan penyakit paru dan atau hipoksia

Penyakit paru obstruksi kronik Penyakit jaringan paruGangguan napas saat tidurKelainan hipoventilasi alveolar Tinggal lama di tempat yang tinggi Perkembangan abnormal

Hipertensi pulmonal oleh karena penyakit emboli dan trombotik kronik

Obstruksi tromboembolik arteri pulmonalis proksimalObstruksi tromboembolik arteri pulmonalis distal Emboli pulmonal non trombotik (tumor, parasit, benda asing)

Lain-lain

Sarcodosis, histiositosis-X, limfangiomatosis, penekanan pembuluh darah paru (adenopati, tumor, fibrosis mediastinitis)

Etiologi dan PatogenesisEtiologi tidak diketahui dgn pasti.Berhubungan dengan (sebagian kecil):Obat penekan nafsu makan (fenfluramin, deksfenfluramin )Familial (autosomal dominan dgn rasio wanita dan pria 2 : 1) lengan panjang dari kromosom 2 (q31).MethamphetamineKokainInfeksi terutama HIV 1Penyakit tiroid autoimun

Hipertensi pulmonal sekunder

Penyakit atrium atau ventrikel kiri jantungPenyakit katup jantung kiri Penyakit paru obstruksi kronik Penyakit jaringan paruGangguan napas saat tidurKelainan hipoventilasi alveolar Tinggal lama di tempat yang tinggi Perkembangan abnormalObstruksi tromboembolik arteri pulmonalis proksimalObstruksi tromboembolik arteri pulmonalis distal Emboli pulmonal non trombotik (tumor, parasit, benda asing)

-

Gambaran Klinik

Gejala dan Tanda Hipertensi PulmonalGejalaTandaDispnea saat aktivitasDistensi vena jugularisFatigueImpuls ventrikel kanan dominanSincopeKomponen katup paru menguat (P2)Nyeri dada anginaS3 jantung kananHemoptisisMurmur trikuspidFenomena RaynauldsHepatomegaliEdema perifer

*DiagnosisAnamnesisGejala & tanda hipertensi pulmonal

Pemeriksaan FisikAuskultasi paru : bersih, wheezing (-), ronki (-)Auskultasi jantung : Bunyi jantung 2 mengeras pada katup pulmonalEKGPergeseran aksis ke kananHipertrofi ventrikel kanan

RadiologiKhas pada parenkim paru bersihPembesaran hilarBayangan arteri pulmonalisPembesaran ventrikel kanan pada foto toraks lateral

EkokardiografiUntuk menetapkan diagnosis, etiologi dan prognosis.Dapat mendeteksi kelainan katup, disfungsi ventrikel kiri, shunt jantung. Menilai tekanan sistolik ventrikel kanan:* Kuantitatif regurgitasi trikuspid.* Kualitatif pembesaran atrium, ventrikel kanan

Angiografi / Kateterisasi jantung (gold standard) Gold standarMenyingkirkan etiologi lain seperti penyakit jantung kiri & memberikan informasi penting untuk dugaan prognostik pada pasien dengan hipertensi pulmonal.Dapat mengetahui saturasi oksigen pada vena sentral, atrium & ventrikel kanan, & arteri pulmonal untuk menilai prognosis.Tes vasodilator dengan obat kerja singkat (adenosin, inhalasi, nitric oxide atau epoprostenol), positif jika:

Penurunan tekanan a.pulmonalis & resistensi vaskular paru sedikitnya 20% dari tekanan awal European society of cardiology Penurunan mean tekanan arteri pulmonalis paling sedikit 10 mmHg - < 40 mmHg dengan peningkatan curah jantung atau tidak.

Targets for Therapy in PAHHumbert et al. New Engl J Med 2004

Algoritma Pengobatan Hipertensi Pulmonal

PenatalaksanaanMedikamentosaTerapi vasodilatorNifedipine 120-240mg/hariDiltiazem 540-900 mg/hariMenghambat masuknya kanal Ca ke dalam sel,sehingga terjadi relaksasi otot polos vaskular, kontraksi otot jantung & kecepatan nodus SA serta konduksi AVEfek Samping : hipotensi

Prostanoid Epoprostenol Memperbaiki hemodinamik, toleransi latihan,klas fungsional NYHA, dan survival rate penderita hipertensi pulmonal.Waktu paruh singkat, diperlukan bentuk invus IV melalui kateterPenggunaannya rumit , diperlukan rujukan ke RS. Yang canggih.

Treposrostinil Waktu paruh lebih lamaPemakaian subkutan dan menyebabkan rasa sakit pada pasien

Iloprost inhalasiTersedia dalam bentuk IV, oral, dan aerosolWaktu paruh 20-25 menitPraktis dalam penggunaan, lebih efektif dibandingkan inhalasi Nitrat oksidMemperbaiki klas fungsional, kapasitas latihan, dan hemodinamik paru

Nitrid OksidVasodilator pulmonal selektifWaktu paruh singkatMemperbaiki hemodinamik

Penghambat fosfodiesterase

Dipiridamol Menurunkan resistensi vaskular paruMenurunkan vasokonstriksi pulmonalMenurunkan hipertensi pulmonalMeningkatkan efek efek inhalasi NO

Sildenafil Bila dikombinasikan dengan NO akan meningkatkan efek NO inhalasiMenurunkan tekanan arteri pulmonalMeningkatkan cardiax indexMencegah vasokonstriksi pulmonal yang berulang setelah gagal dengan inhalasi NO.

Antagonis reseptor endotelialMencegah peningkatan Endotelin -1 (suatu vasokonstriktor poten dan mitogenotot polos yang yang berperan dalam meningkatkan tonus vasular dan hipertrofi vaskular paru ) pada pasien dengan hipertensi pulmonal.Bosentan Sitaxentan Ambrisentan AntikoagulanDirekomendasikan sehubungan dengan meningkatnya risiko trombosis insitu.

Pembedahan

Atrial septostomiBlade ballon atrial septostomyDilakukan pada pasien dengan tekanan RV yg berat & volume over load yang refarkter dg tercapai medikamentosa yg maksimalTujuan Dekompresi overload jantung kanan dan memperbaiki output sistemik ventrikel kiri

Thromboenarterectomy pulmonaryMenjadi pilihan pasien dengan hipetensi pulmonal yang berhubungan dengan penyakit tromboembolik kronik.Dilakukan melalui median sternotomi pada cardiopulmonary bypass.

Transplantasi paruDigunakan pada pasien dengan penyakit parenkim paru dan gangguan pembuluh darah paru.

PrognosisPrognosis ditentukan oleh penyebab dari hipertensi pulmonal itu sendiri.

Prognosis individu dengan individu yang lainnya bervariasi, bergantung pada : Durasi waktu antara onset dan diagnosisTingkat kenaikan dari tekanan pembuluh darah pulmonal Derajat reaktivitas vaskular

Klasifikasi menentukan prognosisKelas I & II 59 bulan Kelas III&IV 6-30 bulan

*********In pulmonary hypertension; three pathways are considered targets for therapy : nitric oxide, prostacyclin, and endothelin, In disease, endogenous vasodilators, nitric oxide and prostacyclin, are down regulated.The nitric oxide pathway increases SMC levels of cGMP causing vasodilation. Prostacyclin increases the level of cAMP causing vasodilation and preventing proliferation.In disease, endothelin is overproduced by the endothelial cell.Endothelin acts upon two receptors on the smooth muscle cell, ETA and ETB. Through these receptors, endothelin drives pulmonary SMC vasoconstriction and proliferation.

*******