REFERAT

PURPURA HENOCH-SCHONLEIN

DISUSUN OLEH:

HAFIDIANI

110.2010.117

PEMBIMBING:

Dr. Nurvita Susanto, Sp A

Dr. Budi Risjadi, Sp A, M.kes

Fakultas Kedokteran Universitas Yarsi

Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak

RSUD Soreang

2014

BAB IPENDAHULUAN

Purpura Henoch-Schonlein merupakan vaskulitis leukositoklastik akut yang ditandai deposit IgA pada pembuluh darah kecil di kulit, persendian, saluran cerna, dan ginjal.

Sindrom khusus ini dikemukan oleh Heberden sebelum tahun 1800; pada tahun 1830 , Schonlein mengemukakan ruam khas dan manifestasi sendi, dan pada tahun 1870, Henoch mengenali manifestasi gastrointestinal dan ginjal. Osler menunjukkan adanya persamaan antara penyakit ini dengan reaksi hipersensitivitas, eritema multiforme, dan penyakit serum. Lesi kulit merupakan tanda yang paling jelas; lesi visceral tidak begitu mudah dikenali tetapi lebih serius. Manifestasi primer disebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah kecil.

Penyakit ini lebih sering pada anak-anak daripada orang dewasa.penyakit ini terutama terdapat pada anak 2-15 tahun dengan puncaknya pada umur 4-7 tahun. Terdapat lebih banyak pada anak laki-laki dibanding anak perempuan.

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA DEFINISIPurpura Henoch-Schonlein (PHS) adalah sindrom klinis yang disebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik yang ditandai dengan lesi kulit spesifik berupa purpura nontrombositopenik, artritis atau artalgia, nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis dan kadang-kadang nefritis atau hematuria. 1

EPIDEMIOLOGI

Penyakit ini terutama terdapat pada anak umur 2-15 tahun (usia anak sekolah) dengan puncaknya pada umur 4-7 tahun. Terdapat lebih banyak pada anak laki-laki dibanding perempuan (1,5:1). Pada orang dewasa, laki-laki - wanita rasio sekitar 1:1. 1,5ETIOLOGI

Sampai sekarang penyebab penyakit ini belum diketahui. Diduga beberapa faktor memegang peranan, antara lain :

Faktor genetik

Infeksi traktus respiratorius bagian atas

Alergan makanan

Imunisasi (Vaksin varisela, rubella, rubeola, hepatitis A dan B)

Obat-obatan (ampisilin, eritromisin, kina)

Infeksi bisa berasal dari :

Bakteri : streptokokus beta-hemolitikus, Haemophilus, Mycoplasma pneumonia, Legionella, Yersinia, Salmonella, dan Shigella.Virus : parainfluenza, Epstein-Barr virus, hepatitis B, adenovirus, varisela, cytomegalovirus, parvovirus B19, herpes simpleks.

Vaskulitis juga dapat berkembang setelah terapi antireumatik, termasuk penggunaan metroreksat dan agen anti TNF (Tumor Necrosis Factor). Namun, IgA jelas mempunyai peranan penting, yang ditandai dengan peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks imun dan deposit IgA di dinding pembuluh darah dan mesangium renal.

PATOFISIOLOGI

Dari biopsi lesi pada kulit atau ginjal, diketahui adanya deposit kompleks imun yang mengandung IgA. Diketahui pula adanya aktivasi komplemen jalur alternative. Deposit kompleks imun dan aktivasi komplemen mengakibatkan aktivasi mediator inflamasi termasuk prostaglandin vascular, sehingga terjadi inflamasi pada pembuluh darah kecil di kulit, ginjal, sendi dan abdomen dan terjadi purpura di kulit, nefritis, artritis dan perdarahan gastrointestinalis. Secara histologis terlihat berupa vaskuitis leukositoklastik. Pada kelainan ini terdapat infiltrasi leukosit polimorfonuklear di pembuluh darah yang menyebabkan nekrosis.

Beberapa faktor imunologi juga diduga berperan dalam pathogenesis PHS, seperti perubahan produksi interleukin dan faktor pertumbuhan yang berperan dalam mediator inflamasi. Peningkatan faktor pertumbuhan hepatosit selama fase akut PHS dapat menunjukkan kerusakan atau disfungsi sel endotel, demikian pula dengan faktor pertumbuhan endotel vascular.

MANIFESTASI KLINIS

Ruam purpura

Angioedema

Artritis

Nyeri abdomen

NefritisPurpura dapat timbul dalam 12-24 jam. Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena tekanan, yaitu bokong dan ekstremitas bagian bawah. Warna purpura mula-mula merah, lambat laun berubah menjadi ungu, kemudian coklat kekunig-kuningan lalu menghilang. Kelainan pada kulit dapat disertai gatal.

Angioedema pada muka (kelopak mata, bibir) dan ektremitas (punggung tangan dan kaki) ditemukan berturut-turut pada 20% dan 40% kasus. Edema skrotum juga dapat terjadi pada awal penyakit. Gejala prodromal dapat terdiri dari demam, nyeri kepala dan anoreksia.

Arthralgia atau artritis yang cenderung bersifat migran dan mengenai sendi besar ektremitas bawah seperti lutut dan pergelangan kaki, namun dapat pula mengenai pergelangan tangan, siku dan persendian di jari tangan. Kelainan ini timbul lebih dahulu (1-2 hari) dari kelainan pada kulit.

Nyeri abdomen atau perdarahan gastrointerstinalis biasanya timbul setelah timbul kelainan pada kulit (1-4 minggu setelah onset). Nyeri abdomen dapat berupa kolik abdomen yang berat, lokasi di periumbilikal dan disertai muntah, kadang-kadang terdapat perforasi usus dan instususpesi ileoileal atau ileokolonal. Intususepsi atau perforasi disebabkan oleh vaskulitis dinding usus yang menyebabkan edema dan perdarahan submukosa dan intramural.

Kelainan ginjal, meliputi hematuria, proteinuria, sindrom nefrotik atau nefritis. Penyakit ginjal juga biasanya muncul 1 bulan setelah onset ruam kulit. Resiko nefritis meningkat pada usia onset diatas 7 tahun, lesi purpura persisten, keluhan abdomen yang berat dan penurunan aktivitas faktor XIII.

DIAGNOSIS

1. Anamnesis

Muntah-muntah yang berisi makanan

Nyeri perut di ulu hati

Ruam purpurik pada kulit terutama di bokong dan ektremitas bagian bawah

Nyeri pada tulang (biasanya bersamaan dengan bintik-bintik merah)

hematuria

2. Pemeriksaan fisik

Keadaan umum sakit sedang

kesadaran compos mentis

thoraks dalam batas normal

abdomen datar, lembut, nyeri tekan terutama pada daerah epigastrium, hepar, tymphani, BU (+)

purpura atau petekia dengan lokasi predominan di ektremitas bawah

3. Pemeriksaan Penunjang

- Pemeriksaan darah lengkap

Hasilnya:

Leukositosis

Trombositosis

Anemia bila terdapat perdarahan saluran cerna atau hematuria berat

Laju endap darah (LED) dapat meningkat

Urin dipstik untuk mengetahui hematuria dan proteinuria

Fungsi ginjal

Radiologi

Hasilnya :

Foto abdomen : perforasi saluran cerna (gambaran udara bebas)

USG abdomen : terlihat penebalan dinding usus dan peristaltik usus menurun serta berguna untuk mengetahui intususepsi (terbanyak ileoileal)

USG ginjal : hidronefrosisKriteria purpura HenochSchonlein menurut American College of Rheumatology 1990

KriteriaDefinisi

Purpura non trombositopenia (palpable purpura)Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba, terdapat elevasi kulit, tidak berhubungan dengan trombositopenia

Usia onset 20 tahun Onset gejala pertama 20 tahun

Gejala abdominal/ gangguan saluran cerna (Bowel angina)Nyeri abdominal difus, memberat setelah makan, atau diagnosis iskemi usus, biasanya termasuk BAB berdarah

Granulosit dinding pada biopsyPerubahan histologi menunjukkan granulosit pada dinding arteriol atau venula

Untuk kepentingan klsifikasi, pasien dikatakan mempunyai PHS bila memenuhi setidaknya 2 dari kriteria yang ada (sensitivitas 87,1% dan spesifisitas 87,7%) (Dikutip dari JT Cassidy dan RE petty, 1990)

DIAGNOSIS BANDING

vaskulitis urtikaria vaskulitis hipersensitif penyakit kawasaki granulomatosis wegener poliangitis mikroskopisPENATALAKSANAAN

Pengobatan adalah suportif dan simtomatis, meliputi pemeliharaan hidrasi, nutrisi, keseimbangan elektrolit dan mengatasi nyeri dengan analgesik.

Untuk keluhan artritis ringan dan demam dapat digunakan antiinflamasi non steroid , seperti ibuprofen atau parasetamol. Edema dapat diatasi dengan elevasi tungkai. Selama ada keluhan muntah dan nyeri perut, diet diberikan dalam bentuk makanan lunak. 3

Tatalaksana HSP Nefritis (HSPN)

Keterangan:

Vitamin D 300 IU /hr dan kalsium untuk 6 bl

Memantau parameter laboratorium setiap 3 bl (ptotein, urin, kreatinin, protein total, albumin, SGOT,SGPT, dan GFR) selama terapi diberikan

Sesudah selesai terapi, penderita kontrol 3 bl sekali dan dilakukan pemeriksaan

KOMPLIKASI

Kerusakan ginjal. Komplikasi yang paling serius dari Henoch-Schonlein purpura adalah kerusakan ginjal. Kadang-kadang kerusakan cukup parah bahwa dialisis atau transplantasi ginjal mungkin diperlukan. 4PROGNOSIS

Penyulit yang dapat terjadi antara lain perdarahan saluran cerna, obstruksi, intususepsi, perforasi, gagal ginjal akut dan gangguan neurologi. Penyulit pada saluran cerna, ginjal dan neurologi pada fase akut dapat menimbulkan kematian, walaupun hal ini jarang terjadi.

Pada umumnya prognosis adalah baik, dapat sembuh secara spontan dalam beberapa hari atau minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah onset). Rekurensi dapat terjadi pada 50% kasus. Pada beberapa kasus terjadi nefritis kronik, bahkan pada 2% kasus menderita gagal ginjal. Bila manifestasi awalnya berupa kelainan ginjal yang berat, maka perlu dilakukan pemantauan fungsi ginjal setiap 6 bulan hingga 2 tahun pasca-sakit.

Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah onset, eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefropati, penurunan aktivitas faktor XIII, hipertensi, adanya gagal ginjal dan pada biopsi ginjal ditemukan badan kresens pada glomeruli, infiltrasi magrofag dan penyakit tubulointerstinal. 1 DAFTAR PUSTAKA1. Akib, A. AP., Z. Munasir, dan N. Kurniati. Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak. Edisi kedua. 2010. Jakarta

2. Garna, H., dan H. M. Nataprawira. Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak. Edisi ke-4. 2012. Departemen Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Padjadjaran. Bandung

3. Wahab, S. Ilmu Kesehatan Anak. Edisi 15. Vol.1. EGC. Jakarta

4. Noah, S.S., dkk. 2013. Henoch-Schonlein Purpura. Medscape. 5. Mayo. 2013. Henoch-Schonlein Purpura. Mayo ClinicPurpura Henoch-Schonlein

Kulit

Ginjal

Gastrointestinal

persendian

Ringan:

Prednison 2 mg/kgBB/hr selama 2 mgg termasuk tapering-off

Berat:

Metilprednisolon dosis tinggi (30mg/kgBB/hr, maks. 1g) secara i.v. dalam 1 jam selama 3 hr berturut-turut , dikuti dengan prednisolone 40 mg/m/hr selama 1 mgg

Persisten:

Mikofenolat mofetil (MMF) 30 mg/kgBB/hr

Terapi HSP Nefritis (HSPN) sesuai gambar 1

-Predinson 1mg/kgBB/hr dalam 2 dosis selama 14 hr, kemudian diturunkan bertahap 0,5 mg/kgBB sekali sehari

-kelainan kulit yang berat: terapi kortikosteroid sistemik atau obat imunosupresif yang lebih poten ( azatioprin, metotreksat atau siklofosfamid)

-Asetaminofen 10-15mg/kgBB/dosis tiap 6 jam, atau

-obat-obatan AINS:

Naproksen 10-20 mg/kgBB/hr (maks.1g) dibagi 2 dosis, atau Ibuprofen 30-40 mg/kgBB/hr (maks. 2400mg) dibagi 3-4 dosis

Aspirin tidak dianjurkan. Tidak diberikan apabila terdapat insufisiensi ginjal

Prednisolon 1,5 mg/kgBB p.o.3x/hr selama 2mgg

Proteinuria resisten

Methylprednisolon pulse

15-30mg/kgBB/hr selama 3hr (dosis maks. 0,5 g) diberikan 2mgg berturut-turut selama 4-6x

Proteinuria resisten

Mikofenolat mofetil (MMF)

20-25 mg/kgBB/hr p.o. dibagi 2 dosis (pagi dan sore saat perut kosong) selama 6 bl, kemudian dilakukan tapering-off hingga 10-15 bl jika proteinuria (-)

ditambah Prednison 2mg/kgBB p.o. selang sehari selama 4-6 mgg, lalu dilakukan tapering -off

Siklofosfamid Protocol vaskulitis Birmingham

9