referat ilmu kesehatan anak anak
TRANSCRIPT
Referat
SIROSIS HEPATIS
OlehChristi YantiI1A000065
PembimbingDr. Hasni Hasan Basri, Sp.A
BAGIAN/UPF ILMU KESEHATAN ANAKFK UNLAM-RUMAH SAKIT UMUM DAERAH ULIN BANJARMASIN
BANJARMASIN,
Juni, 2005
PENDAHULUAN
Sirosis hepatis adalah bentuk akhir kerusakan hati dengan digantinya
jaringan yang rusak oleh jaringan fibrotik yang akan menyebabkan penurunan
fungsi hati dan peninggian tekanan portal.(1).
Antara 10-15% pasien dengan hepatitis kronik C berkembang menjadi
sirosis. Sekitar 75 % kasus sirosis postnekrotik cenderung berkembang dan
berakhir dengan kematian dalam 1 hingga 5 tahun. kasus sirosis. Sekitar 25
%Sirosis postnekrotik adalah kira-kira 20% dari seluruh kasus memiliki riwayat
hepatitis virus sebelumnya (2).
Sirosis merupakan penyebab ke-8 kematian, dengan angka kematian sekitar
25,000 orang setiap tahun. Penyakit ini juga menyebabkan penderitaan, kerugian
rumah sakit dan penurunan produktivitas yang tinggi(3)
TINJAUAN PUSTAKA
Definisi
Sirosis adalah penyakit hati kronik yang dicirikan oleh distorsi arsitektur
hati yang normal oleh lembar-lembar jaringan ikat dan nodul-nodul regenerasi sel
hati, yang tidak berkaitan dengan vaskulatur normal. Nodul-nodul regenerasi ini
dapat kecil (mironodular) atau besar (makronodular). Sirosis dapat mengganggu
sirkulasi darah intrahepatik, dan pada kasus yang sangat lanjut, menyebabkan
kegagalan fungsi hati secara bertingkat.(2).
Hepar merupakan organ pertama yang berhubungan dengan nutrien dan
xenobiotik yang diserap melalui vena porta. Produk metabolisme lain yang tidak
melalui sistem portal, akan melewati hepar melalui arteri hepatika. Metabolisme
hepar dan hubungannya dengan traktus gastrointestinal, menyebabkan hepar
sangat berperan dalam menetralisir toksisitas obat dan xenobiotik. Perubahan
yang terjadi pada aktivitas metabolik sejak lahir hingga dewasa menyebabkan
sensitivitas yang bervariasi terhadap toksin. Ketidak-seimbsangan antara
metabolit toksis dan detoksifikasi biasanya menyebabkan hepatotoksisitas (4).
Epidemiologi
Penyakit familial pada masa kanak-kanak ini terutama banyak dijumpai di
daratan India, tetapi terlihat pula di daerah timur tengah, Afrika Barat serta
Amerika Tengah. Insidens tertinggi terdapat pada anak-anak dari kedua jenis
kelamin pada umur 1-5 tahun. Pola penurunannya masih belum jelas dan
patogenesisnya mungkin merupakan pencerminan faktor-faktor lingkungan
sekitarnya yang lebih mempengaruhi kerentanan yang telah ada melalui
pewarisan(5).
Klasifikasi
1. Klasifikasi etiologik
1. Nutrisi, kekurangan protein hewani terutama asam amino kolin dan
metionin. Kekurangan vitamin B kompleks, tokjoferol, sistein atau alfa-1
antitripsin dapat menyebabkan sirosis.
2. Hepatitis virus. Penderita hepatitis B kronik aktif sering menjadi sirosis
3. Zat hepatotoksik seperti alkohol
4. Hematokromatosis, seperti kenaikan absorbsi Fe baik yang didapat
maupun kongenital
II. Klasifikasi patologik
1. Mikronoduler, bila nodul bergaris tengah sekitar 1 cm. vena hepatik
sangat sedikit, sedangkan saluran portal masih terlihat.
2. Makronoduler, bila nodul bergaris tengah sekitar 5 cm dengan septum
fibrotik yang lebar melingkari nodul tersebut. Hati akan menjadi
mengkerut.
3. Sirosis septal inkomplit, merupakan gabungan makro dan
mikronodul.vena hepatika dan saluran portal masih terlihat, namun
letaknya sudah tidak teratur lagi
4. Sirosis bilier, akibat adanya obstruksi pada saluran empedu, Jaringan
fibrotik terpusat di saluran empedu, sedangkan parenkim hati relatif
tidak mengalami perubahan.
III. Klasifikasi klinis
1. Sirosis terkompensasi, tidak ditemukan tanda ke arah penurunan fungsi sel
hati. Dapat dibagi menjadi :
a. Aktif, dalam hal ini dapat menunjukkan pruritis, ikterus,
xantelasma, malabsorbsi dan defisiensi vitamin yang larut dalam
lemak terutama vitamin D dan K.
b. Inaktif, dalam hal ini tidak ada perubahan biokimiawi hati. Pada
sirosis yang terkompensasi baik, gambaran klinik penyakit
dasarnya lebih menonjol. Misalnya sirosis setelah hepatitis aktif
kronis, maka akan terlihat gambaran kelainan kulit seperti jerawat
dan stria. Pada fibrosis kistik yang terlihat menonjol adalah infeksi
saluran nafas kronik dan insufiensi pankreas. Malnutrisi dan gagal
tumbuh mungkin merupakan gambaran kegagalan hepatoseluler
kronik sebagai akibat anoreksia, malabsorbsi lemak akibat
kurangnya empedu dan hipertensi portal. Kelainan peredaran darah
terjadi akibat adanya pirau karena hambatan yang terjdi sirkulasi
hiperkinetik, yaitu peningkatan keluaran (output) jantung dan
penurunan resistensi perifer. Akibatnya akan terjadi spider nevi,
eritema palmar dan clubbing finger(1).
2. Dekompensasi hati, yang ditandai dengan edema perifer dan asites akibat
penurunan fungsi hati. Tanda penting lain adanya ensefalopati hepatik dan
fetor hepatik. Adanya ikterus pada sirosis pasca nekrotik menunjukkan
penyakit yang lanjut. Adanya perdarahan akibat hipersplenisme,
berkurangnya trombosit dan infeksi menunjukkan keganasan penyakit
yang diderita. Kematian sering terjadi akibat septisemi(1).
Etiologi
Sirosis dapat disebabkan oleh(6) :
1. Alkoholisme ,
Alkohol dirubah menjadi bahan toksik seperti asetaldehid
yang memicu produksi faktor imunitas yang disebut
sitokin. Molekul ini berperan besar dalam menyebabkan
inflamasi dan akhirnya menyebabkan kerusakan sel-sel
hepar.
2. Hepatitis kronis,
Penyebab utama nomor 2 sirosis hati di Amerika adalah hepatitis kronik,
baik hepatitis C maupun hepatitis B. Virus dan atau mekanisme lain
menyebabkan inflamasi sel-sel hepar, menghasilkan lesi dan kerusakan.
Bila keadaan cukup parah, kerusakan sel menjadi progresif, membentuk
jaringan ikat pada sel-sel hepar.
3. Penyakit hati autoimun
Seperti kebanyakan kelainan autoimun, keadaan ini juga berkembang dari
defek genetik system imun yang menyerang sel atau organ itu sendiri.
Penyakit hati autoimun ini termasuk hepatitis autoimun dan sirosis bilier
primer
4. Penyakit perlemakan hati non-alkoholik
5. Hemokromatosis dan kelebihan besi
Patologi, dan Patogenesis
Secara umum, proses perjalanan penyakit ini melalui 3 tahapan :
1. Pembentukan scarr, dimana kerusakan utama pada sirosis dipacu oleh
fibrosis yang muncul dari trauma yang disebabkan oleh alcohol, virus atau
penyebab lain.
2. Bendungan aliran darah dan empedu, dimana pada perubahan ini akan
menyebabkan beberapa gejala baik pada hepar maupun pada organ lain
3. Perubahan ukuran hepar, dimana hepar akan mengalami pembesaran pada
fase awal penyakit. Pada stadium lanjut, kadangkala hepar menyusut, suatu
kondisi yang disebut postnekrotik sirosis.
Sirosis Laennec
Perubahan pertama pada hati yang ditimbulkan alkohol adalah
akumulasi lemak secara gradual di dalam sel hati. Akumulasi lemak
mencerminkan adanya sejumlah gangguan metabolik, termasuk pembentukan
trigliserida secara berlebihan, pemakaiannya yang berkurang dalam
pembentukan lipoprotein, dan penurunan oksidasi asam lemak. Namun
demikian, sebab utama kerusakan pada hati diduga meupakan efek langsusng
alkohol terhadap sel-sel hati(2).
Sirosis karena alkohol diawali dengan hepatitis alkoholik, yang secara
histologis ditandai dengan nekrosis hepatoselular dan infiltrasi leukosit
polimorfonuklear di hati, akan tetapi tidak semua pasien yang memiliki lesi
hepatitis alkoholik akan berkembang menjadi sirosis hati yang lengkap. Pada
sirosis yang lanjut, hati tampak terdiri dari sarang-sarang sel-sel degenerasi
dan regenerasi yang dikemas padat dalam kapsula fibrosa yang tebal (sirosis
nodular halus). Hati akan menciut, keras dan hampir tidak memiliki parenkim
normal pada stadium akhir sirosis, dengan akibat hipertensi portal dan gagal
hati(2).
Sirosis post nekrotik
Terjadi menyusul nekrosis berbercak pada jaringan hati, menimbulkan nodul-
nodul degeneratif besar dan kecil yang dikelilingi dan dipisahkan oleh
jaringan parut, berselang seling dengan jaringan parenkim normal(2).
Sirosis biliaris
Kerusakan sel hati yang dimulai di sekitar duktus biliaris akan menimbulkan
pola sirosis yang dikenal sebagai Sirosis biliaris. Penyebab yang paling umum
adalah obstruksi biliaris pos hepatic. Statis empedu di dalam masa hati dengan
akibat kerusakan sel-sel hati. Terbentuk lembar-lembar fibrosa di tepi lobulus,
namun jarang memotong lobulus. Hati membesar, keras, bergranula halus, dan
berwarna kehijauan. Ikterus selalu menjadi bagian awal dan primer dari
sindrom, demikian pula pruritus, malabsorbsi dan steatorea(2,7).
Manifestasi klinik
Selama bertahun-tahun, sirosis bersifat laten, di mana perubahan-perubahan
patologis berkembang lambat hingga akhirnya gejala-gejala timbul. Selama masa
laten yang panjang, fungsi hati mengalami kemunduran secara bertahap(2).
Gejala dini adalah samar dan nonspesifik, berupa kelelahan, anoreksia,
dyspepsia, flatulen, perubahan kebiasaan defekasi (konstipasi atau diare), berat
badan sedikit berkurang. Nausea dan muntah, khususnya pada pagi hari. Nyeri
tumpul atau perasaan berat pada epigastrium atau kuadran kanan atas. Pada
kebanyakan kasus, hati keras dan mudah teraba tanpa memandang apakah hati
membesar atau mengalami atrofi(2).
Hepatomegali tersembunyi biasanya merupakan tanda nyata penyakit ini
yang akan diikuti oleh tanda-tanda hepatitis virus akut, misalnya demam, nafsu
makan yang menurun, tinja yang pucat dan urin yang berwarna gelap dengan atau
tanpa ikterus. Penyakit tersebut dapat berkembang cepat menuju sirosis dan
kegagalan hati. Hasil tes fungsi hati menunjukkan abnormalitas, tetapi satu-
satunya temuan spesifik kelainan ini adalah peningkatan imunoglobulin serum
yang jelas(3).
Manifestasi utama dan lanjut dari sirosis merupakan akibat dari dua tipe
gangguan fisiologis yaitu gagal hati dan hipertensi portal. Manifestasi gagal
hepatoseluler adalah ikterus, edema perifer, kecenderungan perdarahan, eritema
palmaris (telapak tangan merah), angioma laba-laba, foetor hepatikum dan
ensefalo hepatik. Gambaran klinis yang terutama berkaitan degnan hipertensi
portal adalah plenomegali, varises esophagus dan lambung, serta manifestasi
sirkulasi kolateral lain. Asites dapat dianggap sebagai manifestasi gagal
hepatoseluler dan hipertensi portal(2).
Manifestasi utama dan lanjut dari sirosis merupakan akibat dari dua tipe
gangguan, yaitu (2):
I. Manifestasi gagal hepatoseluler
a. ikterus
b. gangguan endokrin
c. kecenderungan perdarahan
d. eritema palmaris
e. angioma laba-laba
f. edema perifer
g. fetor hepatikum
h. gangguan neurologik
II. Manifestasi hipertensi portal
a. vena kolateral
b. caput medusa
c. splenomegali
d. asites
e. hemoroid interna
Ikterus paling sedikit pada 60 % penderita selama perjalanan penyakit dan
biasanya minimal. Hiperbilirubinemia tanpa ikterus lebih sering terjadi. Penderita
dapat mengalami ikterus selama fase dekompensasi disertai gangguan reversibel
fungsi hati. Ikterus intermitten merupakan gambaran khas sirosis biliar dan terjadi
bila timbul peradangan aktif hati dan saluran empedu. Penderita yang meninggal
akibat payah hati biasanya mengalami ikterus.
Kelelahan dan gatal merupakan gejala yang paling sering muncul pada
sirosis bilier, dengan gejala kelelahan ditemukan pada 78% penderita. Sebanyak
48-60% penderita bersifat asimptomatik (8).
Gangguan endokrin sering terjadi pada sirosis. Hormon korteks adrenal,
testis dan ovarium dimetabolisme dan diinaktifkan oleh hati dalam keadaan
normal. Angioma laba-laba terlihat pada kulit, khususnya sekitar leher, bahu, dan
dada. Angioma ini terdiri atas arteriola sentral dari mana memancar bayak
pembuluh halus. Angioma, atrofi testis, ginekomastia, alopesia pada dada dan
aksila, serta eritema palmaris semuanya diduga disebabkan oleh kelebihan
estrogen dalam sirkulasi.
Gangguan hematologik yang sering terjadi pada sirosis adalah
kecenderungan berdarah, anemia, leukopenia dan trombositopenia. Penderita
sering mengalami perdarahan hidung, gusi, dan mudah memar. Masa protombin
dapat memanjang. Menifestasi ini merupakan akibat berkurangnya pembentukan
faktor-faktor pembekuan oleh hati. Anemia, leukopenia dan trombositopenia
diduga akibat hipersplenisme.
Pemeriksaan Penunjang Lain
Pemeriksaan barium meal dapat memperlihatkan adanya varises di
esophagus lambung dan duodenum. Ulserasi peptik yang sering terdapat pada
penderita dewasa, harus juga dicari pada anak terutama apabila ada perdarahan
saluran cerna. Liver scanning akan memperlihatkan ukuran hati yang normal atau
mengecil. Pemeriksaan ultrasonografi akan memperlihatkan derajat pembesaran
hati dan limfe, juga dapat memperlihatkan saluran portal dan vena splenikus(1)
Diagnosis
Diagnosis ditegakkan dari keluhan, riwayat perjalan penyakit terdahulu,
pemeriksaan fisis, keluhan fungsi hati dan kelainan hasil pemeriksaan penunjang
lainnya. Diagnosis pasti didapat dari hasil biopsi (1).
Pengobatan
Pengobatan sirosis biasanya tidak memuaskan. Tidak ada agen farmakologik
yang dapat memperbaiki atau menghentikan proses fibrosis, tetapi pengobatan
dapat mengurangi komplikasi. Terapi tergantung penyebabnya, misalnya
penyalahgunaaan alcohol diterapi dengan menghindari alkohol. Terapi untuk
hepatitis melibatkan obat-obatan untuk berbagai tipe hepatitis, seperti interferon
untuk hepatitis virus dan kortikosteroid untuk hepatitis autoimun (2,3).
Terapi juga termasuk pengobatan untuk komplikasi. Contohnya, untuk asites
dan edema, dianjurkan dengan diet rendah garam atau penggunaan diuretik,
dimana obat ini berfungsi untuk memindahkan cairan dari dalam tubuh. Antibiotik
dianjurkan untuk mengatasi infeksi, dan obat lain untuk mengatasi gatal. Terapi
untuk hipertensi portal digunakan obat untuk mengontrol tekanan darah seperti
beta bloker(3).
Diet dan pembatasan garam. Pada anak pembatasan garam tidak seketat
orang dewasa, terutama pada anak yang tidak mau makan. Berapa jumlah yang
dapat diberikan tidak ada patokan khusus. Sebagai pegangan pada anak berusia 1-
4 tahun jangan lebih dari 5 mEq/hari(1).
Obat diuretika yang paling sesuai adalah aldolakton.
Parasintesis hanya dilakukan bila ada indikasi.
Komplikasi
Komplikasi yang dapat terjadi pada sirosis hepatis adalah (2) :
1. perdarahan saluran cerna
Penyebab perdarahan saluran cerna yang paling sering dan paling berbahaya
pada sirosis hepatis adalah perdarahan dari varises esophagus yang
bertanggung jawab atas sepertiga dari semua kematian. Penyebab lain dari
perdarahan adalah tukak lambung dan duodenum dimana pada sirosis,
insidens gangguan ini meningkat.
2. asites
3. ensefalopati hepatik
Gangguan ini merupakan suatu bentuk intoksikasi otak yang disebabkan oleh
isi usus yang tidak dimetabolisme oleh hati. Keadaan ini dapat terjadi bila
terdapat kerusakan sel hati akibat mekrosis, atau adanya pirau yang
memungkinkan darah portal mencapai sirkulasi sistemik dalam jumlah besar
tanpa melewati hati.
Pronosis
Pada kebanyakan anak-anak, penyakit tersebut akan berakhir dengan dengan
kematian dalam waktu satu tahun. Mereka yang bertahan hidup biasanya akan
menderita sirosis tersembunyi(5).
DAFTAR PUSTAKA
1. Hassan R, Alatas H. Sirosis Hepatis dalam: Hassan R, Alatas H, editor Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak jilid 2. Jakarta, FKUI/RSCM 1985 : 532-4
2. Price, Sylvia A dan Wilson, Patofisiologi. Buku I. EGC, Jakarta 1999 : 445-453
3. Anonymus,. Liver disease-cirrhosis. (http://.liverindia.com/cirrhosis1.htm)
4. Pineielo, Victor M. Liver. American Academy Pediatrics. (http://www.pediatrics.org)
5. Nelson WE, ed. Ilmu Kesehatan Anak Bagian 2 Edisi 12. Jakarta, EGC ; 1993:95-100
6. Simon, Harvey. Cirrhosis. Associate Professor of Medicine. Havard Medical School, Massachusetts General Hospital. Last update 31-3-2003
7. WA Blanc. A distinctive type of biliary cirrhosis of the liver associated with cystic fibrosis of the pancreas; Recognition through signs of portal hypertension. Pediatrics, September 1956, 387-409. Vol 18 No.13
8. Kaplan, Marshall M. Primary Billiary Cirrhosis. The New England Journal of Medicine. November 21, 1996 : 1570-1578