I. PENDAHULUANPolymyalgia Rheumatica (PMR) adalah sindrom yang memiliki karakteris khas yaitu berupa peradangan yang ditandai dengan nyeri dan kaku pada leher,sendi bahu, lengan atas, pelvis, dan paha. PMR terjadi pada pasien dengan berusia lebih dari 50 tahun kadang disertai dengan arteritis sel raksasa (Giant-cell arteritis). Onset nyeri paling parah timbul pada pagi hari dan dapat diterapi dengan menggunakan kostikostreroid dosis rendah.Pemeriksaan penunjang dapat dilakukan dengan pemeriksan penanda inflamasi, seperti pengukuran kadar C reactive protein, laju endap darah, serta treatment test dengan menggunakan respon tubuh terhadap kortikosteroid. Setengah dari pasien dengan PMR menunjukkan manifestasi distal, yakni artritis perifer, pembengkakan tangan dengan pitting edema, dan carpal tunnel syndrome.1,2 Giant-cell arteritis adalah penyakit mediasi system imun yang tandai dengan infiltrasi granulomatous pada dinding arteri yang ukurannya medium atau besar. Polymyalgia dan giant-cell arteritis memiliki hubungan yang dekat yang dapat menimpa dewasa atau tua. Kedua sindrom ini masih belum diketahui penyebabnya, tetapi diduga genetik dan lingkungan menjadi faktor yang berperan dari patogenesisnya.3Gejala dari polymyalgia rheumatica terlihat berhubungan dengan synovitis dari proximal joint dan struktur ektra-artikular dan gejala yang timbul merupakan suatu manifestasi dari produksi sitokin berlebih yang menginduksi respon inflamasi dan bermanifestasi kepada cedera jaringan bahkan sampai ke hyperplasia tunika intima dan menyebabkan lumen menjadi oklusi dan berdampak pada iskemik jaringan.4II. ETIOLOGIPolymyalgia rheumatica merupakan penyakit imunophatologi yang idiopatik, dimana faktor usia, jenis kelamin, dan suku menjadi faktor resiko terkena penyakit ini.2,3,4,5Etiologi pada Polymyalgia Rheumatica (PMR) sampai saat ini belum diketahui secara pasti. Namun, penelitian menunjukkan bahwa PMR memiliki keterkaitan erat dengan genetik. Paling sering ditemukan hubungan PMR dengan HLA-DRB1. Walaupun demikian, kekuatan HLA-DRB1 untuk menimbulkan PMR berbeda setiap populasi. 4

III. EPIDEMIOLOGIInsidensi giant cell arteritis dan PMR meningkat secara progresif dalam 50 tahun terakhir. Angka laporan penyakit untuk giant celll arteritis tertinggi pada Eropa Utara dan Minnesota (US), dimana memiliki jumlah penduduk usia lanjut keseragaman latar belakang etnis dan memiliki 20 orang penduduk usia lanjut (>50 tahun) dari 100.000 jumlah penduduk. Angka pasien dengan PMR lebih rendah pada negara-negara Mediterania, dan paling rendah prevalensinya pada Asia, Arab, dan Jepang. Dilaporkan prevalensi terendah adalah Jepang, dengan kasus yang terlapor sebanyak 147 per 100 000 populasi lebih dari 50 tahun.Wanita memiliki resiko untuk mengidap PMR 2-3 kali lebih tinggi dari pada laki-laki. 4Pasien dengan penyakit ini, memiliki resiko lebih tinggi untuk terkena aneurisma aorta dan diseksi aorta, kejadian serebrovaskular. Namun, studi menunjukan survival jangka panjang untuk penyakit ini, tidak beresiko kematian pada pasien.4Telah dilaporkan sekitar 40-60% pasien dengan penyakit giant-cell menunjukan kondisi polymyalgia rheumatica. Sedangkan sekitar 16-21% pasien dengan polymyalgia rheumatica mengalami penyakit giant-cell arteritis.4IV. PATOGENESIS Berikut skema patofisiologi polymyalgia rheumatica dan giant-cell arteritis.6

Bagan diatas menunjukan aktifasi sel imun akibat suatu proses degredasi karena proses penuaan atau karena infeksi suatu mikrobakteria. Sitokin yang dilepaskan menyebabkan gangguan fungis beberapa jaringan yang menghasilkan manifestasi klinik seperti nyeri dan kaku di leher, bahu, pinggang atau bagian belakang, bokong dan paha, tanpa kelemahan/atropi otot yang berlangsung kurang lebih selama 1 bulan. Kekakuan setelahperiodeistirahatdan lebih berat lagi saat pagi hari.Kekakuan yang begitu berat pasien mengalami kesulitan besar dalam berputardi tempat tidur,bangkit daritempat tidur ataukursi, ataumengangkat tanganmereka setinggi bahu, misalnyauntuk menyisir rambut. Sinovitisringan dapatdilihat padapergelangan tangandan lutut, tapikaki dan pergelangan kakijarangterpengaruh.Terutama dionsetpenyakit banyak pasien mengalami suatu gejalasistemik termasuk kelelahan, kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan,demam ringan,dan kadang-kadangdepresi.Pasienselaludi atas usia50dan biasanyalebih dari 65. Pada pasien yangmenunjukkan gejala polymyalgia, ingat bahwapenyakit reumatik inflamasiyang menirupolymyalgia rheumaticalebih banyak terjadidaripadapolymyalgia rheumatica sendiripada orang di bawah60 tahun.Tingkat sedimentasieritrositlebih besar dari 40mm/jam merupakan kriteria laboratoriumuntuk mendiagnosa polymyalgia rheumatica, tetapimungkin tidak begitutinggi padapresentasidan bahkanbisa normal.Bahkan dalampengaturan ini, C protein reaktifbiasanya meningkat.5V. DIAGNOSISSebagian besar bukti untuk diagnosis dan pengobatan polymyalgia rheumatica berasal dari rangkaian kasus, pendapat ahli, dan pengalaman para klinisi, bukan uji coba terkontrol secara acak.4 Manifestasi Klinis pada PMR yang familiar dan spesifik adalah nyeri proksimal, kaku, dan respons fase akut yang meningkat pada sendi bahu, lengan atas, dan pelvis.

Diagnosis PMR harus dimulai dengan mengevaluasi kriteria inklusi dan eksklusi, diikuti dengan pengecekan response menggunakan dosis kortikosteroid yang sesuai standar yaitu dengan mengggunakan prednisolone 15-20 mg/hari.(i) Kriteria Inklusi 6: Usia > 50 tahun, dengan durasi timbulnya manifestasi klinis seperti nyeri dan kaku > 2 minggu Nyeri pelvis dan bahu yang sifatnya bilateral. Kaku saat pagi hari dengan durasi >45 menit. Adanya bukti dari pemeriksaan laboratorium (peningkatan inflamation markers) termasuk tingkat sedimentasi eritrosit atau protein C reaktif (CRP).(ii) Kriteria eksklusi: Adanya infeksi aktif Positif Giant Cell Arteritis Mengidap kanker Kondisi kelainan neurologi, e.g. Parkinson Disease (iii) Kriteria untuk pasien dengan suspect Giant Cell Arteritis: Sakit kepala pada bagian temporal Gangguan pada penglihatan, seperti diplopia Kaku pada ekstremitas bawah, rahang dan lidah Kelemahan nervus kranial bagian atas

Berikut adalah tabel penegakan diagnosis PMR: 4

Berikut adalah diferential diagnosis dari PMR: 5

VI. PENATALAKSANAANPasien dengan PMR harus diberikan treatment dengan menggunakan steroid, baik secara oral maupun intramuscular. Dosis yang disarankan untuk penggunaan steroid adalah Prednisolone 15 mg per hari untuk 3 minggu, dilanjutkan dengan 12,5 mg per hari untuk 3 minggu, dan 10 mg perhari untuk 4-6 minggu berikutnya. Penggunaan prednisolone jangka panjang tiap 4-8 minggu dosisnya harus diturunkan sebanyak 1 mg, atau alternatif lain menggunakan 7,5mg/10 mg untuk hari tertentu. 5 Penggunaan Methylprednisolone secara IM pada kasus yang lebih ringan dan apat menutunkan komplikasi dari penggunaan steroid itu sendiri. Dosis Methyil prednisolone IM adalah dosis inisiasi sebanyak 120 mg 3-4 minggu, diturunkan 20 mg tiap 2-3 minggu. Durasi terapi steroid biasanya digunakan dalam 1-3 tahun. Penggunaan pelindung tulang sangat direkomendasikan pada inisiasi steroid pada PMR untuk mencegah terjadinya osteoporosis. Caranya bisa dengan konsumsi bisphosphonate dengan suplemen kalsium dan vitamin DRisiko patah tulang adalah lima kali lebih besar pada wanita dengan polymyalgia rheumatica yang menggunakan kortikosteroid. Jika wanita dengan usia tua saat diagnosis, maka dosis kumulatif prednison minimal 2 g. Langkah -langkah yang diusulkan untuk mencegah atau mengobati osteoporosis yang diindukasi oleh glukokortikoid juga harus ditaati dalam polymyalgia rheumatica. Methotrexate telah diusulkan sebagai obat cortico-sparing pada polymyalgia rheumatica dengan hasil yang bertentangan. Namun, uji coba terkontrol secara acak terakhir telah menyarankan bahwa methotrexate dapat efektif pada polymyalgia rheumatica ketika obat ini dimulai pada onset penyakit dan diberikan selama minimal satu tahun dengan dosis minimal 10 mg/ minggu. Dosis ini dapat mengurangi kejadian dan jumlah prednisone yang dibutuhkan untuk menjaga studi pilot remission. Two melaporkan bahwa TNF-blocking agen memiliki efek glukokortikoid- sparing dalam pengobatan pasien yang resisten terhadap terapi glukokortikoid. Namun, infliximab tidak efektif dalam uji coba terkontrol secara acak pada polymyalgia rheumatica yang baru didiagnosis.4

VII. PENUTUPPolymyalgia rheumatica adalah penyakit peradangan yang relative umum yang terjadi pada pasien di atas usia 50 tahun. Rata rata pasien berusia lebih dari 70 tahun saat onset penyakit ini muncul. Ciri dari polymyalgia rheumatica adalah bahu dan pinggul terasa nyeri dengan kekakuan berlangsung satu jam.1Penanda inflamasi, termasuk laju endap darah dan protein C-reaktif hampir selalu meningkat dalam onset penyakit. Hal yang serupa atau mirip dari polymyalgia rheumatica mencakup keganasan, infeksi, penyakit tulang metabolik, dan gangguan endokrin. Arteritis sel raksasa terlihat dalam 30% pasien, dan gejala gejala serta tanda tanda baru termasuk sakit kepala, nyeri kepala, nyeri rahang saat mengunyah, dan gangguan visual (yang harus dievaluasi oleh biopsi arteri temporal).4Pasien dengan PMR harus diberikan treatment dengan menggunakan steroid, baik secara oral maupun intramuscular. Dosis yang disarankan untuk penggunaan steroid adalah Prednisolone 15 mg per hari untuk 3 minggu, dilanjutkan dengan 12,5 mg per hari untuk 3 minggu, dan 10 mg perhari untuk 4-6 minggu berikutnya. 5

DAFTAR PUSTAKA1. Review of Polymyalgia Rheumatica, American College of Rheumatology 2010, Available at www.rheumatology.org . Acessed on May, 5th 20142. Bhaskar Dasgupta,Marco A Cimmino, Provisional Classification Criteria for Polymyalgia Rheumatica: a European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology 2012. Accesed on May, 5th 20143. Michet CJ, Matteson EL, Polymyalgia Rheumatica, BMJ 2008,336:765-9, Available in:http://www.4shared.com/office/ckXTD7PK/rheumat-polymyalgia_rheumatica.html?cau2=403tNull. Acessed on Mei, 5th 20144. Salvarani C, Cantini F, Hunder GG, Polymyalgia Rheumatica and Giant-cell Arteritis, Lanset 2008:372:234-45, Available in: http://www.asmn.re.it/asmn/allegati/ComitatoEtico/1Settembre/COMUNICAZ._07)_-_Lancet_paper.pdf. Acessed on May, 7th 20145. Bhaskar Dasgupta, Diagnosis and Management of Polymyalgia Rheumatica, Royal College of Physicians, 2010. Acessed on May, 7th 20146. Cornelia M, et al, Giant-cell and Polymyalgia Rheumatica, American College of Physicians 2003,139:505-515, Available in:http://medicine.johnstrogerhospital.org/hospitalmedicine/images/resources/091308-120111pm-505.pdf Acessed on May 6th, 2014

Polymyalgia Rheumatica - FK UNRAM 2014Page 8