referat stase kulit kelamin - sindrom steven johnson - periode 03 agustus sd 05 september 2015.doc
TRANSCRIPT
-
8/17/2019 Referat Stase Kulit Kelamin - Sindrom Steven Johnson - Periode 03 Agustus sd 05 September 2015.doc
1/16
BAB I
PENDAHULUAN
Sindrom Stevens-Johnson (SSJ) pertama diketahui pada 1922 oleh dua
dokter, dr. Stevens dan dr. Johnson, pada dua pasien anak laki-laki. Namun dokter
tersebut tidak dapat menentukan penyebabnya.
Penyebab pasti dari SSJ saat ini belum diketahui namun ditemukan
beberapa hal yan memi!u timbulnya SSJ seperti obat-obatan atau in"eksi virus.
#ekanisme ter$adinya sindroma pada SSJ adalah reaksi hipersensiti" terhadap %at
yan memi!unya.
SSJ mun!ul biasanya tidak lama setelah obat disuntik atau diminum, dan
besarnya kerusakan yan ditimbulkan kadan tak berhubunan lansun denan
dosis, namun sanat ditentukan oleh reaksi tubuh pasien. &eaksi hipersensiti"
sanat sukar diramal, palin diketahui $ika ada ri'ayat penyakit sebelumnya dan
itu kadan tak disadari pasien, $ika tipe aleri tipe !epat yan seperti syok
ana"ilaktik $ika !epat ditanani pasien akan selamat dan tak bere$ala sisa, namun
$ika SSJ akan membutuhkan 'aktu pemulihan yan lama dan tidak seera
menyebabkan kematian seperti syok ana"ilaktik.
SSJ merupakan kelainan sistemik yan serius denan potensi morbiditas
berat dan munkin kematian.
REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME 1
-
8/17/2019 Referat Stase Kulit Kelamin - Sindrom Steven Johnson - Periode 03 Agustus sd 05 September 2015.doc
2/16
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
II.1. Definisi SSJ
Sindrom Stevens-Johnson, biasanya disinkatkan sebaai SSJ, adalah
reaksi buruk yan sanat a'at terhadap obat. "ek sampin obat ini
mempenaruhi kulit, terutama selaput mukosa. Jua ada versi e"ek sampin ini
yan lebih buruk, yan disebut sebaai nekrolisis epidermis toksik (toik
epidermal ne!rolysis*+N). da $ua versi yan lebih rinan, disebut sebaai
eritema multi"orme (#).1
Sindrom Stevens - Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan e$ala
klinis erupsi mukokutaneus yan ditandai oleh trias kelainan pada kulit
vesikulobulosa, mukosa ori"isium serta mata disertai e$ala umum berat.
Sinonimnya antara lain sindrom de riessiner-&endu, eritema eksudativum
multi"orm mayor, eritema poli"orm bulosa, sindrom muko-kutaneo-okular,
dermatostomatitis.1,2
Syndrome Stevens-Johnson merupakan hipersensitivitas yan dimediasi
kompleks imun yan merupakan ekspresi berat dari eritema multi"orme. Sindrom
Stevens-Johnson (SSJ) adalah sindrom kelainan kulit berupa eritema, vesikel*bula,
dapat disertai purpura yan menenai kulit, selaput lendir ori"isium, dan mata
denan keadaan umum bervariasi dari baik sampai buruk. 1
Sebaian besar penulis dan ahli $ua berpendapat bah'a sindrom Stevens-
Johnson dan nekrolisis epidermal toksik (N+) merupakan penyakit yan sama
denan mani"estasi yan berbeda. /alaupun beberapa skema klasi"ikasi telah
dilaporkan, yan palin sederhana menelompokkan penyakit ini sebaai berikut
1. Sindrom Stevens-Johnson 0 entuk minor dari N+, denan luas
permukaan tubuh yan terkena kuran dari 13.
2. SSJ*N+ 0 4uas permukaan tubuh yan terkena sekitar 1-53.
5. N+ 0 4uas permukaan tubuh yan terkena lebih dari 53.5
II.2. Etiologi SSJ
REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME 2
-
8/17/2019 Referat Stase Kulit Kelamin - Sindrom Steven Johnson - Periode 03 Agustus sd 05 September 2015.doc
3/16
tioloi SSJ sukar ditentukan denan pasti, karena penyebabnya berbaai
"aktor, 'alaupun pada umumnya serin berkaitan denan respon imun terhadap
obat. 6ampir semua kasus SJS disebabkan oleh reaksi toksik terhadap obat,
terutama antibiotik (misalnya obat sul"a dan penisilin), antike$an ( "enitoin) dan
obat nyeri, termasuk yan di$ual tanpa resep (ibupro"en). +erkait 678, alasan SJS
yan palin umum adalah nevirapine (hina 1, persen penunanya) dan
kotrimoksa%ol ($aran).
eberapa "aktor penyebab timbulnya SSJ diantaranya obat
(karbama%epin, amoksisilin, dilantin, klorokuin, se"triakosn, salisilat, sul"a,
penisilin, etambutol, teretol, tetrasiklin, diitalis, kontrasepti"), makanan (!oklat),
"isik (udara dinin, sinar matahari, sinar :), lain-lain (penyakit polaen,
keanasan, kehamilan).1,2,;
II.3. Fakto Pe!is"osisi SSJ
erdasarkan kasus yan terda"tar dan diobservasi ke$adian SSJ ter$adi 1-
5 kasus per satu $uta penduduk setiap tahunnya. SSJ $ua telah dilaporkan lebih
serin ter$adi pada ras
-
8/17/2019 Referat Stase Kulit Kelamin - Sindrom Steven Johnson - Periode 03 Agustus sd 05 September 2015.doc
4/16
;.
-
8/17/2019 Referat Stase Kulit Kelamin - Sindrom Steven Johnson - Periode 03 Agustus sd 05 September 2015.doc
5/16
2.
-
8/17/2019 Referat Stase Kulit Kelamin - Sindrom Steven Johnson - Periode 03 Agustus sd 05 September 2015.doc
6/16
a. e$ala pada mukosa mulut berupa eritema, edema, vesikel * bula
yan ampan pe!ah sehina timbul erosi, ekskoriasi dan krusta
kehitaman, terutama pada bibir. Jua dapat timbul
pseudomembran. 4esi terdapat pada traktus respiratorius baian
atas, "arin dan eso"aus.
!. Stomatitis pada mulut dapat menyebabkan pasien sulit menelan.
d. Pseudomembran pada "arin menyebabkan pasien sukar bernapas.
5.
-
8/17/2019 Referat Stase Kulit Kelamin - Sindrom Steven Johnson - Periode 03 Agustus sd 05 September 2015.doc
7/16
simble"aron
REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME 7
-
8/17/2019 Referat Stase Kulit Kelamin - Sindrom Steven Johnson - Periode 03 Agustus sd 05 September 2015.doc
8/16
II.). Diagnosa SSJ
?ianosa ditu$ukan terhadap mani"estasi yan sesuai denan trias
kelainan kulit, mukosa, mata, serta hubunannya denan "aktor penyebab yan
se!ara klinis terdapat lesi berbentuk taret, iris atau mata sapi, kelainan pada
mukosa, demam. Selain itu didukun pemeriksaan laboratorium antara lain
pemeriksaan darah tepi, pemeriksaan imunoloik, biakan kuman serta u$i
resistensi dari darah dan tempat lesi, serta pemeriksaan histopatoloik biopsi kulit.
nemia dapat di$umpai pada kasus berat denan perdarahan, leukosit biasanya
normal atau sedikit menini, terdapat peninkatan eosino"il. dan 7#
dapat menini, =5 dan =; normal atau sedikit menurun dan dapat dideteksi
adanya kompleks imun beredar. iopsi kulit diren!anakan bila lesi klasik tak ada.7muno"lurosesensi direk bisa membantu dianosa kasus-kasus atipik.;
II.*. Diagnosis Ban!ing SSJ
da 2 penyakit yan sanat mirip denan sindroma Steven Johnson
1) Toxic Epidermolysis Necroticans. Sindroma steven $ohnson sanat dekat
denan +N. SJS denan bula lebih dari 53 disebut +N.
2) Eritema Multiforme. #erupakan erupsi mendadak dan rekuren pada kulit dan
kadan 0 kadan pada selaput lendir denan ambaran berma!am 0 ma!am
spketrum dan ambaran khas bentuk iris.1,
REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME 8
-
8/17/2019 Referat Stase Kulit Kelamin - Sindrom Steven Johnson - Periode 03 Agustus sd 05 September 2015.doc
9/16
REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME 9
-
8/17/2019 Referat Stase Kulit Kelamin - Sindrom Steven Johnson - Periode 03 Agustus sd 05 September 2015.doc
10/16
II.+. Pe%eiksaan Pen,n(ang SSJ
a. Pemeriksaan 4aboratorium5
+idak ada pemeriksaan laboratorium selain biopsi yan dapat meneakkan
dianosis SSJ.
1) Pemeriksaan darah lenkap dapat menun$ukkan $umlah leukosit yan
normal atau leukositosis yan nonspesi"ik. 4eukositosis yan nyata
menindikasikan kemunkinan in"eksi bakteri berat. ambaran histopatoloik sesuai denan eritema multi"orme, bervariasi dari
perubahan dermal yan rinan sampai nekrolisis epidermal yan menyuluruh.
-
8/17/2019 Referat Stase Kulit Kelamin - Sindrom Steven Johnson - Periode 03 Agustus sd 05 September 2015.doc
11/16
II.1-. Penatalaksanaan SSJ$
Abat yan tersanka sebaai kausanya seera dihentikan, termasuk $amu
dan %at aditi" lainnya. Jika keadaan umum pasien SSJ baik dan lesi tidak
menyeluruh !ukup diobati denan prednisone 5-; m sehari.
-
8/17/2019 Referat Stase Kulit Kelamin - Sindrom Steven Johnson - Periode 03 Agustus sd 05 September 2015.doc
12/16
Pada 'aktu penurunan dosis kortikosteroid sistemik dapat timbul miliaria
kristalina yan serin disanka sebaai lesi baru dan dosis kortikosteroid
dinaikkan lai, yan seharusnya tetap diturunkan.
?enan dosis kortikosteroid setini itu, maka imunitas pasien akan
berkuran, karena itu harus diberikan antibioti! untuk men!eah ter$adinya
in"eksi, misalnya bronkopneumonia yan dapat menyebabkan kematian.
ntibiotik yan dipilih, hendaknya yan $aran menyebabkan aleri, berspektrum
luas, bersi"at bakterisidal, dan tidak atau sedikit ne"rotoksik. 6endaknya antibiotik
yan akan diberikan $anan yan seolonan atau yan rumusnya mirip denan
antibiotik yan didua menyebabkan aleri untuk men!eah sensitisasi silan.
Abat yan memenuhi syarat tersebut, misalnya sipro"loksasin 2 ; m iv.
-
8/17/2019 Referat Stase Kulit Kelamin - Sindrom Steven Johnson - Periode 03 Agustus sd 05 September 2015.doc
13/16
1. ila telah diobati denan kortikosteroid denan dosis adekuat setelah 2
hari belum ada perbaikan. ?osis adekuat untuk SSJ 5 m
deksametason sehari dan +N ; m sehari.
2. ila terdapat purpura eneralisata.5. Jika terdapat leukopenia.
+entan kemunkinan ter$adinya polisitemia tidak perlu dikha'atirkan
karena pemberian darah untuk trans"usi hanya selama 2 hari. 6b dapat naik
sedikit, namun !epat turun.
Pada kasus denan purpura yan luas dapat pula ditambahkan vitamin =
m atau 1 m sehari iv.
+erapi topikal tidak sepentin terapi sistemik. Pada daerah erosi dan
ekskoriasi dapat diberikan krim sul"odia%in-perak. Bntuk lesi di mulut dapat
diberikan kenalog in orabase dan betadine gargle. Bntuk bibir yan biasanya
kelainannya berupa krusta tebal kehitaman dapat diberikan emolien misalnya krim
urea 13.
II.11. Ko%"likasi SSJ3
Sindrom Steven Johnson serin menimbulkan komplikasi, antara lain
sebaai berikut
A"talmoloi ulserasi kornea, uveitis anterior, panophthalmitis,
kebutaan >astroenteroloi Esophageal strictures
>enitourinaria nekrosis tubular in$al, aal in$al, penile scarring ,
stenosis vaina
Pulmonari bronkopneumonia
-
8/17/2019 Referat Stase Kulit Kelamin - Sindrom Steven Johnson - Periode 03 Agustus sd 05 September 2015.doc
14/16
kematian di berbaai kota di 7ndonesia. nka kematian di &S ?r,
-
8/17/2019 Referat Stase Kulit Kelamin - Sindrom Steven Johnson - Periode 03 Agustus sd 05 September 2015.doc
15/16
BAB III
KESIPULAN
Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan e$ala klinis
erupsi mukokutaneus yan ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa,
mukosa ori"isium serta mata disertai e$ala umum berat. tioloi SJS sukar
ditentukan denan pasti, karena penyebabnya berbaai "aktor, 'alaupun pada
umumnya serin berkaitan denan respon imun terhadap obat.
Patoenesis SJS sampai saat ini belum $elas 'alaupun serin dihubunkan
denan reaksi hipersensitivitas tipe 77 (sitolitik). #ani"estasi SJS pada mata dapat
berupa kon$untivitis, kon$untivitas kataralis , ble"arokon$untivitis, iritis,
iridosiklitis, simble"aron, kelopak mata edema dan sulit dibuka, pada kasus berat
ter$adi erosi dan per"orasi kornea yan dapat menyebabkan kebutaan.
?ianosis bandin dari Sindrom Steven Johnson ada 2 yaitu Toxic
Epidermolysis Necroticans dan eritema multi"orme.
Penananan Sindrom Steven Johnson dapat dilakukan denan memberi
kortikosteroid, antibioti!, terapi !airan dan elektrolit, trans"usi darah, vitamin !
dan penobatan topikal.
REFERAT STEVENS-JOHNSON SYNDROME 15
-
8/17/2019 Referat Stase Kulit Kelamin - Sindrom Steven Johnson - Periode 03 Agustus sd 05 September 2015.doc
16/16
DAFTA/ PUSTAKA
1. #ans$oer , Suprohaita, /ardhani /7, Setio'ulan /. rupsi aleri
obat. ?alam