BAB 1

PENDAHULUAN

Tumor ginjal merupakan tumor urogenitalia nomor tiga terbanyak setelah tumor prostat

dan tumor kandung kemih. Semakin meluasnya penggunaan ultrasonografi abdomen sebagai

salah satu pemeriksaan screening (penyaring) di klinik-klinik rawat jalan, makin banyak

diketemukan kasus-kasus tumor ginjal yang masih dalam stadium awal. 1

Karsinoma sel renal adalah jenis kanker ginjal yang banyak ditemukan pada orang

dewasa. Wilms tumor atau nephroblastoma adalah jenis tumor yang sering terjadi pada anak-

anak di bawah umur 10 tahun, jarang ditemukan pada orang dewasa. Kira-kira 500 kasus

terdiagnosa tiap tahun di Amerika Serikat. 75% ditemukan pada anak-anak yang normal ; 25%

nya terjadi dengan kelainan pertumbuhan pada anak. 1,2

Tumor ini responsive dalam terapinya, 90% pasien bertahan hidup hingga 5 tahun. Di

Amerika Serikat kanker ginjal meliputi 3% dari semua kanker, dengan rata-rata kematian 12.000

akibat kanker ginjal pertahun. Kanker ginjal sedikit lebih banyak terjadi pada laki-laki dibanding

wanita (2:1) dan umumnya terdiagnosa pada usia antara 50 – 70 tahun, tapi dapat terjadi pada

usia berapa saja juga. Tumor Wilms merupakan sekitar 10% keganasan pada anak. Paling sering

dijumpai pada usia 3 tahun dan 10% nya merupakan lesi bilateral.2

BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi dan Fisiologi Ginjal

Ginjal merupakan organ yang berbentuk seperti kacang, terletak retroperitoneal, di

kedua sisi kolumna vertebralis daerah lumbal. Ginjal kanan sedikit lebih rendah

dibandingkan dengan ginjal kiri karena tertekan ke bawah oleh hati. Kutub atasnya terletak

setinggi kosta 12, sedangkan kutub atas ginjal kiri terletak setinggi kosta 11. Setiap ginjal

terdiri dari kira-kira 1,3 juta nefron.1, 6,

Ginjal adalah sepasang organ saluran kemih yang terletak di rongga retroperitoneal

bagian atas. Bentuknya menyerupai kacang dengan sisi cekungnya menghadap ke medial.

Pada sisi ini terdapat hilus ginjal yaitu tempat struktur-struktur pembuluh darah, sistem

limfatik, sistem saraf, dan ureter menuju dan meninggalkan ginjal.

Besar dan berat ginjal sangat bervariasi; hal ini tergantung pada jenis kelamin, umur,

serta ada tidaknya ginjal pada sisi yang lain. Pada autopsi klinis didapatkan bahwa ukuran

ginjal orang dewasa rata-rata adalah 11,5 cm (panjang) x 6 cm (lebar) x 3,5 cm (tebal).

Beratnya bervariasi antara 120-170 gram, atau kurag lebih 0,4% dari berat badan.

Gambar 1. Letak Ginjal

Secara anatomis ginjal terbagi menjadi 2 bagian yaitu korteks dan medula ginjal. Di

dalam korteks terdapat berjuta-juta nefron sedangkan di dalam medula banyak terdapat

duktuli ginjal. Nefron adalah unit fungsional terkecil dari ginjal yang terdiri atas tubulus

kontortus proksimalis, tubulus kontortus distalis, dan duktus kolegentes.4,6,7

Gambar 2. Laju filtrasi glomerulus.

Ginjal menerima sekitar 20 % dari aliran darah jantung atau sekitar 1 liter per menit

darah dari 40 % hematokrit, plasma ginjal mengalir sekitar 600 ml/menit. Normalnya 20 %

dari plasma disaring di glomerulus dengan LFG 120 ml/menit atau sekitar 170 liter per hari.

Penyaringan terjadi di tubular ginjal dengan lebih dari 99 % yang terserap kembali

meninggalkan pengeluaran urin terakhir 1-1,5 liter per hari.1, 6, 7

            Ginjal mendapatkan aliran darah dari arteri renalis yang merupakan cabang langsung

dari aorta abdominalis, sedangkan darah vena dialirkan melalui vena renalis yang bermuara

ke dalam vena kava inferior. Sistem arteri ginjal adalah end arteries yaitu arteri yang tidak

mempunyai anastomosis dengan cabang-cabang dari arteri lain, sehingga jika terdapat

kerusakan pada salah satu cabang arteri ini, berakibat timbulnya iskemia/nekrosis pada

daerah vaskularisasinya.4,6,7

Gambar 3. Pembuluh darah ginjal

Fungsi utama ginjal adalah sebagai organ pengatur dalam mengekskresi bahan-bahan

kimia asing tertentu (misalnya obat-obatan) hormon dan metabolit lain, tetapi fungsi yang

paling utama adalah mempertahankan volume dan komposisi ECF dalam batas normal. Tentu

saja ini dapat terlaksana dengan mengubah ekskresi air dan zat terlarut, kecepatan filtrasi

yang tinggi memungkinkan pelaksanaan fungsi ini dengan ketepatan tinggi. Pembentukan

renin dan eritropoietin serta metabolisme vitamin D merupakan fungsi nonekskretor yang

penting. Sekresi renin berlebihan yang mungkin penting pada etiologi beberapa bentuk

hipertensi. Defisiensi eritropoietin dan pengaktifan vitamin D yang dianggap penting sebagai

penyebab anemia dan penyakit tulang pada uremia.7

Ginjal juga berperan penting dalam degradasi insulin dan pembentukan sekelompok

senyawa yang mempunyai makna endokrin yang berarti, yaitu prostaglandin. Sekitar 20%

insulin yang dibentuk oleh pankreas didegradasi oleh sel-sel tubulus ginjal. Akibatnya

penderita diabetes yang menderita payah ginjal membutuhkan insulin yang jumlahnya lebih

sedikit. Prostaglandin merupakan hormon asam lemak tidak jenuh yang terdapat dalam

banyak jaringan tubuh. Medula ginjal membentuk PGI dan PGE2 yang merupakan

vasodilator potensial. Prostaglandin mungkin berperan penting dalam pengaturan aliran darah

ke ginjal, pegeluaran renin dan reabsorpsi Na+. Kekurangan prostagladin mungkin juga turut

berperan dalam beberapa bentuk hipertensi ginjal sekunder, meskipun bukti-bukti yang ada

sekarang ini masih kurang memadai.6

2.2. Klasifikasi Tumor Ginjal

2.2.1. Tumor Jinak

Tumor  mulai pada sel-sel, blok-blok bangunan yang membentuk jaringan-jaringan.

Jaringan-jaringan membentuk organ-organ tubuh. Secara normal, sel-sel tumbuh dan

membelah untuk membentuk sel-sel baru ketika tubuh memerlukan mereka. Ketika sel-sel

tumbuh menua, mereka mati, dan sel-sel baru mengambil tempat mereka. Adakalanya proses

yang teratur ini berjalan salah. Sel-sel baru terbentuk ketika tubuh tidak memerlukan mereka,

dan sel-sel tua tidak mati ketika mereka seharusnya mati. Sel-sel ekstra ini dapat membentuk

suatu massa dari jaringan yang disebut suatu pertumbuhan atau tumor.1

a. Hamartoma Ginjal

Hamartoma atau angiomiolipoma ginjal adalah tumor ginjal yang terdiri atas

komponen lemak, pembuluh darah dan otot polos. Lesi ini bukan merupakan tumor sejati,

tetapi paling cocok disebut sebagai hamartoma. Tumor jinak ini biasanya bulat atau lonjong

dan menyebabkan terangkatnya simpai ginjal. Kadang tumor ini ditemukan juga pada lokasi

ektrarenal karena pertumbuhan yang multisentrik . Lima puluh persen dari hamartoma ginjal

adalah pasien Tuberous sklerosis atau penyakit Bournville yaitu suatu kelainan bawaan yang

ditandai dengan retardasi mental, epilepsi, adenoma seseum dan terdapat hamartoma di

retina, hepar, tulang, pankreas dan ginjal. Tumor ini lebih banyak menyerang wanita daripada

pria dengan perbandingan 4 : 1.1

Karena banyak mengandung komponen lemak inilah yang membedakan hamartoma

dengan adenokarsinoma ginjal ; sehingga pada ultasonografi akan terlihat gambaran

hiperekoik dan jika dkonfirmasikan dengan CT scan tampak area yang menunjukkan densitas

negatif. Gambaran ini patognomonis untuk suatu hamartoma(Basuki, 2003).

Diagnosis ditentukan dengan ditemukannya massa pada ginjal yang pada pielografi intravena

terlihat sebagai massa yang mendesak pada sistem pielum dan kaliks. Pada pemeriksaan

ultrasonografi dapat terlihat massa padat pada ginjal. Dengan arteriografi sulit membedakan

tumor ini dengan tumor ganas karena keduanya memberi bayangan hipervaskularisasi (De

Tumor kecil dan tanpa menimbulkan keluhan tidak perlu diobati, hanya saja

memerlukan evaluasi berkala yang teratur untuk mengetahui perkembangan besarnya massa

tumor. Jika tumor menjadi semakin besar dan sangat mengganggu perlu dipertimbangkan

untuk tindakan nefroktomi.

b. Fibroma Renalis

Tumor jinak ginjal yang paling sering ditemukan ialah fibroma renalis atau tumor sel

interstisial reno-medulari. Tumor ini biasanya ditemukan secara tidak sengaja sewaktu

melakukan autopsi, tanpa adanya tanda ataupun gejala klinis yang signifikan. Fibroma renalis

berupa benjolan massa yang kenyal keras, dengan diameter kurang dari 10 mm yang terletak

dalam medula atau papilla. Tumor tersusun atas sel spindel dengan kecenderungan

mengelilingi tubulus di dekatnya.

c. Adenoma koreteks benigna

Adenoma koreteks benigna merupakan tumor berbentuk nodulus berwarna kuning kelabu

dengan diameter biasanya kurang dari 20 mm, yang terletak dalam korteks ginjal. Tumor ini

jarang ditemukan, pada autopsi didapat sekitar 20% dari seluruh autopsi yang dilakukan.

Secara histologis tidak jelas perbedaannya dengan karsinoma tubulus renalis ; keduanya

tersusun atas sel besar jernih dengan inti kecil. Perbedaannya ditentukan hanya berdasarkan

ukurannya ; tumor yang berdiameter kurang dari 30 mm ditentukan sebagai tumor jinak.

Perbedaan ini sepenuhnya tidak dapat dipegang sebab karsinoma stadium awal juga

mempunyai diameter kurang dari 30 mm. Proses ganas dapat terjadi pada adenoma korteks.

d. Onkositoma

Onkositoma merupakan subtipe dari adenoma yang sitoplasma granulernya (tanda terhadap

adanya mitokondria yang cukup besar dan mengalami distorsi) banyak ditemukan.

Onkositoma kadang – kadang dapat begitu besarsehingga mudah dikacaukan dengan

karsinoma renalis.

e. Tumor Jinak Lainnya

Tumor jinak dapat timbul dari jenis sel apapun dari dalam ginjal. Beberapa menyebabkan

masalah klinis, seperti hemangioma yang dapat menyebabkan terjadinya perdarahan,

sehingga memberikan rasa nyeri atau merupakan predisposisi kehilangan darah yang banyak

sewaktu terjadi trauma.Tumor yang jarang ditemukan ialah tumor sel jukstaglomerulor yang

memproduksi renin yang merupakan penyebab terjadinya hipertensi. Jenis tumor lain yang

pernah ditemui adalah lipoma dan leiomioma.3

2.2.2 Tumor Ganas

a. Adenokarsinoma Ginjal- Definisi

Grawitz tumor adalah tumor ganas pada sel epitel yang berasal dari proliferasi sel-sel

tubulus.1 Sel tumor ini berbentuk seperti tali, papilla, tubulus, atau sarang. Sel ini atipikal,

polygonal, dan besar karena sel ini terakumulasi glikogen dan lipid sehingga sitoplasma sel

terlihat jelas dengan inti tetap berada di tengah sel dan membran sel yang jelas. Beberapa sel

tumor mungkin terlihat lebih kecil dengan eosinophilic sitoplasma, sel menyerupai tubular

normal. Stroma berkurang tetapi terdapat vaskularisasi. Tumor tubh besar sehingga menekan

parenkim di sekitarnya menghasilkan sebuah pseudocapsule.1,4

- Etiologi

Beberapa faktor lingkungan dan genetik telah diteliti sebagai penyebab yang mungkin

grawitz tumor yaitu: 2,3

1. Karsinoma sel ginjal dapat terjadi seiring pertambahan usia dan lebih sering terjadi

pada laki-laki

2. Merokok dua kali resikonya untuk mengidap grawitz tumor dan memberikan

konstribusi sepertiga dari total kasus yang ada. Perokok yang terpajan kadmium

mengalami insiden karsinoma ginjal yang cukup tinggi.

3. Obesitas sebagai faktor resiko terutama pada wanita, dimana berat badan yang

meningkat memiliki hubungan yang linear dengan peningkatan resiko

4. Hipertensi juga berhubungan dengan meningkatnya insiden karsinoma sel ginjal.

- Epidemiologi

Di Amerika Serikat, kanker ginjal lebih sering pada pria dibandingkan wanita dengan

perbandingan 1,6 : 1 dan sering terjadi pada pasien yang berumur 55-84 tahun. Insidennya

meningkat pada usia 40 tahun dan tertinggi pada usia lebih dari 65 tahun. Sekitar 2% dari kasus

kanker ginjal yang berhubungan dengan sindrom keturunan. 9

- Patologi

Tumor ini berasal dari tubulus proksimalis ginjal yang mula-mula berada di dalam

korteks, dan kemudian menembus kapsul ginjal. Beberapa jenis tumor bisa berasal dari tubulus

distal maupun duktus kolegentes. Biasanya tumor ini disertai dengan pseudokapsul yang terdiri

atas parenkim ginjal yang tertekan oleh jaringan tumor dan jaringan fibrosa. Tidak jarang

ditemukan kista-kista yang berasal dari tumor yang mengalami nekrosis dan diresorbsi. Fasia

Gerota merupakan barier yang menahan penyebaran tumor ke organ sekitarnya.5

Pada irisan tampak berwarna kuning sampai oranye disertai daerah nekrosis dan

perdarahan, sedangkan pada gambaran histopatologik terdapat berbagai jenis sel, yakni: clear

cell (30 – 40%), granular (9 – 12%), sarkomatoid, papiler, dan bentuk campuran. Yang paling

sering adalah campuran sel jernih, sel bergranula dan sel sarkomatoid. Inti yang kecil

menunjukkan sifat ganas tumor. Sitoplasma yang jernih diakibatkan adanya glikogen dan lemak.

Disamping itu di beberapa kasus menunjukkan adanya eosinofilia atau reaksi leukemoid dalam

darah dan pada sebagian kecil penderita timbul amiloidosis. Secara makroskopis ginjal terlihat

distorsi akibat adanya massa tumor besar yang berbenjol-benjol yang biasanya terdapat pada

kutub atas. 1,4,5

Hipernefroma kadang-kadang berbentuk kistik. Hal ini dapat memberikan masalah

diagnostik. Tumor biasanya berbatas tegas, tetapi beberapa menembus kapsula ginjal dan

menginfiltrasi jaringan lemak perinefrik. Perluasan ke dalam vena renalis kadang-kadang dapat

dilihat secara makroskopis sekali-sekali terlihat suatu massa tumor padat meluas ke dalam vena

kava inferior dan jarang ke dalam atrium kanan.

Gambar 4. Adenokarsinoma

- Manifestasi Klinis

Pada stadium dini, kanker ginjal jarang menimbulkan gejala. Sedangkan pada stadium

lanjut, akan didapatkan tiga tanda trias klasik berupa: nyeri pinggang, hematuria dan massa pada

pinggang merupakan tanda tumor dalam stadium lanjut. Nyeri terjadi akibat invasi tumor ke

dalam organ lain, sumbatan aliran urin atau massa tumor yang menyebabkan peregangan kapsula

fibrosa ginjal. Adapun gejala yang paling banyak ditemukan adalah hematuria (adanya darah di

dalam air kemih). Hematuria bisa diketahui dari air kemih yang tampak kemerahan atau

diketahui melalui analisa air kemih. Selain itu, juga terjadi tekanan darah tinggi terjadi akibat

tidak adekuatnya aliran darah ke beberapa bagian atau seluruh ginjal, sehingga memicu

dilepaskannya zat kimia pembawa pesan untuk meningkatkan tekanan darah. Polisitemia

sekunder terjadi akibat tingginya kadar hormon eritropoietin, yang merangsang sumsum tulang

untuk meningkatkan pembentukan sel darah merah. 1,2

Gejala lain yang mungkin terjadi adalah

1. nyeri pada sisi ginjal yang terkena

2. penurunan berat badan

3. kelelahan

4. demam yang hilang-timbul.

5. anemi karena terjadinya perdarahan intra tumoral

6. Varikokel akut yang tidak mengecil dengan posisi tidur. Varikokel ini terjadi akibat

obstruksi vena spermatika interna karena terdesak oleh tumor ginjal atau tersumbat

oleh trombus sel-sel tumor

Untuk mengetahui tanda-tanda metastasis ke paru atau hepar, kita harus menemukan

tanda-tanda dari sindroma paraneoplastik, yang terdiri atas sindroma Staufer (penurunan fungsi

liver yang tidak ada hubungannya dengan metastasis pada hepar dengan disertai nekrosis pada

berbagai area pada liver), hiperkalsemia (terdapat pada 10% kasus kanker ginjal), polisitemia

akibat peningkatan produksi eritropoietin oleh tumor, dan hipertensi akibat meningkatnya kadar

renin.1

- Diagnosis

Pada pemeriksaan fisik, kadang bisa diraba/dirasakan benjolan di perut. Jika dicurigai

kanker ginjal, maka dilakukan beberapa pemeriksaan seperti urografi intravena, USG, CT scan.

Dengan meluasnya pemakaian ultrasonografi dan CT scan, kanker ginjal dapat ditemukan dalam

keadaan stadium yang lebih awal. Selain itu MRI juga bisa memberikan keterangan tambahan

mengenai penyebaran tumor. Jika tumornya berupa kista, bisa diambil contoh cairan untuk

dilakukan analisa. 8

Aortografi dan angiografi arteri renalis bisa dilakukan sebagai persiapan pembedahan

untuk memberikan keterangan tambahan mengenai tumor dan arteri renalis. Pemeriksaan lain

untuk penegakan diagnosis adalah pemeriksaan PIV biasanya dikerjakan atas indikasi adanya

hematuria tetapi jika diduga ada massa pada ginjal, pemeriksaan dilanjutkan dengan CT scan

atau MRI. Dalam hal ini USG hanya dapat menerangkan bahwa ada massa solid atau kistik.8

Klasifikasi stadium Robson

Kini sudah jarang dipakai, tapi literatur yang melaporkan kasus di masa lalu sering memakai

sistem klasifikasi ini.1

Stadium I : tumor terlokalisasi dalam ginjal dengan fasia gerota yang masih utuh

Stadium II : tumor menginvasi lemak perirenal, tapi belum menembus fasia Gerota

Stadium III : tumor telah menginvasi menembus fasia Gerota

IIIa : secara makroskopik tumor mengenai vena renal, vena kava (supra dan

subdiafragma serta atrium kanan)

IIIb : metastasis kelenjar limfe regional

IIIc : sekaligus terdapat invasi vena dan metastasis kelenjar limfe

Stadium IV : menginvasi organ sekitar atau metastasis jauh

IVa : menginvasi organ sekitar (kecuali kelenjar adrenal)

IVb : metastasis jauh

Gambar 5. Stadium adenokarsinoma

Sedangkan pembagian yang mengacu kepada TNM pada Tumor Grawitz adalah3,4,5:

1. Tumor Primer (T)

a. T1 : Terbatas pada ginjal <2,5>2,5 cm

b. T3 : Keluar ginjal, tidak menembus fasia gerota

c. T3a : Masuk adren atau jaringan perinefrik

d. T3b : Masuk v.renalis/ v.kava

e. T4 : Menembus fasia Gerota

2. Node kelenjar regional (N)

a. N0 Tidak ada penyebaran

b. N1 Kelenjar tunggal >5 cm

- Penatalaksanaan

Pasien dengan kanker ginjal dapat diterapi dengan cara operasi, arterial embolisasi, terapi

radiasi, terapi biologi, atau kemoterapi. Beberapa juga dengan terapi kombinasi.1,3

1. Operasi

Tindakan operasi merupakan perawatan yang paling umum untuk kanker ginjal

disebut juga terapi lokal. Suatu operasi untuk mengangkat ginjal disebut suatu

nephrectomy. Ada beberapa tipe dari nephrectomy. Tipe tersebut tergantung pada

stadium tumor.

a. Radical nephrectomy

Merupakan terapi pilihan apabila tumor belum melewati garis tengah dan

belum menginfiltrasi jaringan lain. Ahli bedah mengangkat seluruh ginjal

bersama dengan kelenjar adrenal dan beberapa jaringan sekitar ginjal.

Beberapa simpul-simpul getah bening di area itu juga diangkat.

b. Simple nephrectomy

suatu tindakan operasi yang hanya mengangkat bagian ginjal saja. Beberapa

pasien dengan kanker ginjal stadium I merupakan indikasi simple

nephrectomy

c. Partial nephrectomy

Suatu tindakan operasi yang hanya mengangkat bagian dari ginjal yang

mengandung tumor. Jenis tipe operasi ini digunakan pada pasien yang hanya

mempunyai satu ginjal, atau ketika kanker mempengaruhi kedua ginjal.

2. Arterial embolization

Arterial embolization adalah suatu tipe terapi lokal yang menyusutkan tumor. Terapi

ini biasanya dilakukan sebelum operasi untuk memudahkan operasi. Caranya ialah

dengan cara memasukan suatu tabung yang sempit (kateter) kedalam suatu pembuluh

darah di kaki. Tabung dilewatkan keatas sampai pada pembuluh besar utama (arteri

ginjal) yang menyediakan darah pada ginjal. Dokter menyuntikan suatu senyawa

kedalam pembuluh darah untuk menghalangi aliran darah kedalam ginjal untuk

mencegah tumor bermetastasis.

3. Terapi radiasi

Terapi radiasi (radioterapi) adalah tipe yang lain dari terapi lokal. Terapi ini

menggunakan sinar bertenaga tinggi untuk membunuh dan mempengaruhi sel-sel

kanker hanya di area yang dirawat.

4. Kemoterapi

Kemoterapi juga adalah suatu tipe dari terapi sistemik. Obat-obat antikanker pada

kemoterapi memasuki aliran darah dan beredar ke seluruh tubuh. Meskipun obat-obat

anti kanker ini mempunyai banyak manfaat untuk mengobati kanker-kanker yang

lain, obat ini kurang efektif pada kanker ginjal.

b. Nefroblastoma

- Defenisi

Wilms tumor atau nefroblastoma adalah tumor ginjal yang tumbuh dari sel

embrional primitive di ginjal. Wilms tumor biasanya ditemukan pada anak – anak yang

berumur kurang dari 5 tahun, tetapi kadang ditemukan pada anak yang lebih besar atau

bahkan orang dewasa.1,6

Wilms tumor merupakan tumor ginjal padat yang sering dijumpai pada anak di

bawah umur 10 tahun dan merupakan kira – kira 10 % keganasan pada anak. Paling

sering dijumpai pada umur tiga tahun dan kira – kira 10 % merupakan lesi bilateral.

Wilms tumor menyebabkan noeplasma ginjal sebagian besar anak dan terjadi

dengan frekuensi hampir sama pada kedua jenis kelamin dari semua ras, dengan indikasi

tahunan 7,8 per juta anak yang berusia kurang dari 15 tahun. Gambaran wilms tumor

yang paling penting adalah kaitannya dengan anomaly congenital, yang paling umum

adalah anomaly urogenital ( 4,4 % ), hemihipertrofi ( 2, 9 % ) dan aniridia sporadic ( 1,1

% ). 6,7

Gambar 6. Massa pada Abdomen

- Etiologi

Penyebabnya belum diketahui secara pasti, tetapi diduga melibatkan factor

genetic. Wilms tumor berhubungan dengan kelainan bawaan tertentu.

Tumor bisa tumbuh cukup besar, tetapi biasanya tetap berada dalam kapsulnya.

Tumor bisa menyebar ke bagian tubuh lainnya. Wilms tumor ditemukan pada 1 diantara

200.000 – 250.000 anak – anak. Biasanya umur rata – rata terjangkit kanker ini antara 3 –

5 tahun baik laki – laki maupun perempuan.1

Tumor Wilms jarang disebabkan karena faktor keturunan. Kurang dari 2%

terjangkit karena faktor keturunan. Kebanyakan kasus terjadi secara sporadis dan

merupakan hasil dari mutasi genetik yang mempengaruhi perkembangan sel – sel di

ginjal.

Sejumlah kecil pasien dengan tumor wilms mempunyai satu dari tiga sindrom

genetik termasuk yang berikut :6,7

1. WAGR Syndrome

WAGR syndrome terdiri dari empat penyakit yang menyertai, termasuk

Wilm’s Tumor, Aniridia, malformasi genitourinaria, Retardasi mental. Hal

ini disebabkan karena hilang atau tidak aktifnya gen penekan tumor yang

disebut WT1 pada kromosom #11.

2. Denys-Drash syndrome

Ditandai oleh gagal ginjal, malformasi genitourinaria dan tumor ganads

(ovarium atau testis). Hal ini juga disebabkan karena hilang atau tidak

aktifnya gen penekan tumor yang disebut WT1 pada kromosom #11.\

3. Beckwith-Wiedemann syndrome

ditandai dengan berat badan saat lahir berlebihan dan membesarnya hepar,

lien, dan lidah; gula darah yang rendah pada periode neonatal, malformasi

sekitar telinga, pertumbuhan badan asimetris, omphalocele dan tumor di

hepar dan kelenjar adrenal. Ini terjadi karena overactive copy dari onkogen

pada kromosom #11, yang disebut IGF2.

- Manifestasi Klinis

Biasanya pasien dibawa ke dokter oleh orang tuanya karena diketahui perutnya

membuncit, ada benjolan diperut sebelah atas, nyeri perut yang timbul jika invasi tumor

menembus ginjal, atau diketahui kencing berdarah yang terjadi karena invasi tumor yang

menembus sistem pelveokalises. Pada pemeriksaan kadang-kadang didapatkan hipertensi,

demam yang terjadi sebagai reaksi anafilaksis tubuh terhadap protein tumor, massa padat

pada perut yang kadang-kadang sulit digerakkan. Gejala lain yang dapat ditemukan pada

anak dengan kelainan kongenital, seperti aniridia, hemihipertrofi.1

Pada 15 – 20 % kasus, terjadi hematuria ( darah terdapat di dalam air kemih ).

Wilms tumor bisa menyebabkan tekanan darah tinggi ( hipertensi ). Wilms tumor bisa

menyebar ke bagian tubuh lainnya, terutama paru – paru, dan menyebabkan batuk serta

sesak napas.

- Patofisiologi

Tumor wilms muncul saat sel yang membentuk ginjal gagal berkembang dan

malah menggandakan diri pada bentuknya yang primitif. Tumor wilms biasanya terlihat

jelas pada anak usia 1-5 tahun. Massa seringkali mengubah ginjal dan memampatkan

jaringan normal menjadi jaringan tipis. Tumor wilms berasal dari parenkim ginjal. Hal ini

menyebabkan perdarahan sehingga saat buang air kecil mengandung darah. Disamping

itu dapat disertai hipertensi karena tumor wilms dapat merangsang aktifitas renin.

Tumor berasal dari blastema metanefrik dan terdiri atas blastema, stroma, dan

epitel. Kadang tidak tampak unsur epitel atau stroma. Pada sediaan makroskopik tampak

sebagai tumor yang besar berwarna abu – abu dengan fokus perdarahan atau nekrosis.

Setelah keluar dari kapsul ginjal, tumor akan mengadakan invasi ke organ

disekitarnya dan menyebar secara limfogen melalui kelenjar limfe para aorta. Penyebaran

secara hematogen melalui vena renalis ke vena kava, kemudian mengadakan metastais ke

paru (85%), hepar (10%) dan bahkan pada stadium lanjut menyebar ke ginjal kontra

lateral.

Wilms tumor terjadi pada parenchyma renal. Tumor tersebut tumbuh dengan

cepat dengan lokasi dapat unilateral atau bilateral. Pertumbuhan tumor tersebut akan

meluas atau menyimpang luar renal. Mempunyai gambaran khas, berupa glomerulus dan

tubulus yang primitive atau abortif, dengan ruangan bowman yang tidak nyata, dan

tubulus abortif dikelilingi stroma sel kumparan. Pertama – tama jaringan ginjal hanya

mengalami distorsi, tetapi kemudian diinvasi oleh sel tumor.6,7

Tumor tersebut akan menyebar atau meluas hingga ke abdomen dan dikatakan

sebagai suatu massa abdomen. Akan teraba pada abdominal saat dilakukan palpasi.

Pertumbuhan tumor akan mengenai ginjal atau pembuluh vena renal dan

menyebar ke organ lain. Tumor yang biasanya baik terbatas dan sering nekrosis, cystic

dan perdarahan. Terjadinya hipertensi biasanya terkait dengan iskemik pada renal.

Metastase tumor secara hematogen dan limfogen, paru, hati, otak dan bone marrow.3

o Pembagian wilms tumor menurut TNM adalah sebagai berikut:7

1)      T ( Tumor Primer )

-          T1 unilateral permukaan ( termasuk ginjal ) < 60 cm2

-          T2 unilateral permukaan > 80 cm2

-          T3 unilateral rupture sebelum penanganan

-          T4 bilateral

2)      N ( Metastasis Limfe )

-          N0 tidak ditemukan metastasis

-          N1 ada metastasis limfe

3)      M ( Metastasis Jauh)

-          M0 tidak ditemukan metastasis

-          M+ ada metastasis jauh

o Tingkat penyebaran wilms tumor menurut NWTS III.7

1. Stadium I : Tumor terbatas pada ginjal dan dapat diangkat seluruhnya, tidak

ada metastasis limfogen ( N0 ).

2. Stadium II : Tumor melewati batas sampai ginjal tetapi masih dapat diangkat

seluruhnya dan tidak ada sisa tumor pada permukaan tempat tumor semula

dan N0.

3. Stadium III : Tumor tidak dapat diangkat seluruhnya sehingga ada sisa tumor

didalam tubuh, termasuk tumpahan jaringan tumor, dan / N+.

4. Stadium IV : Tumor sudah mengadakan metastasis hematogen ke pru, tulang,

atau otak (M+)

5. Stadium V : Tumor ditemukan bilateral

- Pemeriksaan Penunjang

1. Pemeriksaan urinalisis dan sitologi urin

sebaiknya dilakukan untuk menemukan sisa-sisa sel tumor yang ikut dalam urin.

Pemeriksaan ureum kreatinin dilakukan untuk mengetahui apakah fungsi ginjal masih

baik.

2. Pemeriksaan rontgen dengan IVP ginjal

Wilm menunjukkan adanya distorsi sistem pelvikalis atau mungkin didapatkan ginjal

non visualized (apabila tumor sudah meluas), sedangkan pada neuroblastoma terjadi

pendesakan system kaliks ginjal ke kaudo-lateral

3. CT-Scan

CT scan dapat memberi gambaran pembesaran ginjal dan sekaligus menunjukkan

pembesaran kelenjar regional atau infiltrasi tumor ke jaringan sekitar. Pemeriksaan

untuk mencari metastasis biasanya dengan foto toraks dan CT scan otak.

4. Biopsy

biopsi jarum yang hanya dibenarkan apabila tumor sangat besar sehingga

diperkirakan akan sukar untuk mengangkat seluruh tumor. Pungsi dilakukan sekadar

untuk mendapatkan sediaan patologik untuk kepastian diagnosis dan menentukan

radiasi atau terapi sitostatika prabedah untuk mengecilkan tumor.

- Terapi

A. Pembedahan

Nefrektomi radikal dilakukan bila tumor belum melewati garis tengah dan belum

menginfiltrasi jaringan lain. Pengeluaran kelenjar limfe retroperitoneall total tidak perlu

dilakukan tetapi biopsi kelenjar di daerah hilus dan paraaorta sebaiknya dilakukan. Pada

pembedahan perlu diperhatikan ginjal kontralateral karena kemungkinan lesi bilateral

cukup tinggi. Apabila ditemukan penjalaran tumor ke vena kava, tumor tersebut harus

diangkat.

B. Radioterapi

Tumor Wilms dikenal sebagai tumor yang radiosensitif, tapi radioterapi dapat

mengganggu pertumbuhan anak dan menimbulkan penyulit jantung, hati dan paru.

Karena itu radioterapi hanya diberikan pada penderita dengan tumor yang termasuk

golongan patologi prognosis buruk atau stadium III dan IV. Jika ada sisa tumor pasca

bedah juga diberikan radioterapi. Radioterapi dapat juga digunakan untuk metastase ke

paru, otak, hepar serta tulang.

C. Kemoterapi

Tumor Wilms termasuk tumor yang paling peka terhadap obat kemoterapi. Prinsip dasar

kemoterpai adalah suatu cara penggunaan obat sitostatika yang berkhasiat sitotoksik

tinggi terhadap sel ganas dan mempunyai efek samping yang rendah terhadap sel yang

normal.

Terapi sitostatika dapat diberikan pra maupun pasca bedah didasarkan penelitian

sekitar 16-32% dari tumor yang mudah ruptur. Biasanya, jika diberikan prabedah selama

4 – 8 minggu. Jadi tujuan pemberian terapi adalah untuk menurunkan resiko ruptur

intraoperatif dan mengecilkan massa tumor sehingga lebih midah direseksi tota

C. TUMOR PELVIS RENALIS

Angka kejadian tumor ini sangat jarang. Sesuai dengan jenis histopatologinya tumor

ini dibedakan dalam dua jenis yaitu (1) karsinoma sel transitional dan (2) karsinoma sel

skuamosa. Seperti halnya mukosa yang terdapat pada kaliks, buli-buli dan uretra proksimal,

pielum juga dilapisi oleh sel-sel transitional dan mempunyai kemungkinan untuk menjadi

karsinoma transitional. Karsinoma sel skuamosa biasanya merupakan metaplasia sel-sel pelvis

renalis karena adanya batu yang menahun pada pelvis renalis (Basuki, 2003).

Sebagian besar tumor renalis pada orang dewasa ialah karsinoma sel renalis, dimana sisanya

yang paling banyak (5-10%) karsinoma sel transitional yang berasal dari urotelium pelvis

renalis, karena pertumbuhannya ke dalam rongga kaliks pelvis, tumor ini secara dini akan

ditandai dengan hematuria atau obstruksi. Tumor ini sering menginfiltrasi dinding pelvis dan

dapat mengenai vena renalis. 4

- Etiologi

Ditemukan hubungan antara tumor ini dengan penyalahgunaan pemakaian obat analgesik,

dan terkena zat warna anilin yang digunakan pada pewarnaan, karet, plastik dan industri gas.

Beberapa penderita dilaporkan mendapat karsinoma sel transisional beberapa tahun setelah

menggunakan thorotrast, suatu α-emiter, yang digunakan pada pielografi retrograde.4

- Gambaran Klinis

Yang paling sering dikeluhkan oleh pasien adalah kencing darah (80%), kadang-kadang

disertai dengan nyeri pinggang dan teraba massa pada pinggang. Keadaan tersebut disebabkan

oleh massa tumor atau akibat obstruksi oleh tumor yang menimbulkan hidronefrosis.1

Pada pemeriksaan PIV terdapat filling defect yang nampak seolah-olah seperti batu

radiolusen, tuberkuloma, atau hemangioma pada pielum ginjal. Untuk itu bantuan ultrasonografi

atau CT scan dapat membedakannya.1

Pemeriksaan sitologi urin dengan mengambil contoh urin langsung ke dalam pielum

melalui kateter ureter. Melalui alat ureterorenoskopi dapat dilihat langsung keadaan pielum. Jika

dicurigai ada massa pada pielum diambil contoh jaringan untuk pemeriksaan histopatologi.1

Tumor sel transisional tumbuh berpapil-papil, serupa dengan tumor ureter dan vesika

urinaria. Sering ditemukan karsinoma sel transisional pada seluruh traktus urinarius, yang

sugestif adanya perubahan dari daerah urothelial. Bentuk papil tumor memudahkan terjadinya

kerusakan pada massa tumor bagian ujungnya, yang dapat terlepaskan. Hal ini menyebabkan sel

tumor yang atipik dapat dideteksi dalam urin penderita, sehingga memungkinkan tumor ini

didiagnosis berdasarkan pemeriksaan sitologi urin dan dilakukan screening

Dengan adanya batu pelvis, urothelium dapat mengalami metaplasia squamosa. Telah

diketahui bahwa terjadinya karsinoma skuamosa ada hubungannya dengan terdapatnya batu dan

infeksi kronis, tetapi dapat pula timbul langsung dari epitel transisional. Secara makroskopik

biasanya tumor ini berbentuk datar dan infiltaratif dengan prognosisnya yang buruk.4

- Terapi

Tumor ini kurang memberikan respon pada pemberian sitostatika maupun radiasi eksterna.

Terapi yang paling baik untuk tumor ini pada stadium awal adalah

nefroureterektomi( mengangkat sebagian dinding buli-buli sekitar muara ureter yang

bersangkutan) dengan mengambil cuff dari buli-buli.1

- Prognosis

Prognosisnya kurang baik, terutama pada penderita dengan tumor yang berdiferensiasi

buruk, dan tumor multipel sering ditemukan pada ureter dan vesika urinaria.

BAB 3

KESIMPULAN

Tumor ginjal merupakan tumor urogenitalia nomor tiga terbanyak setelah tumor prostat

dan tumor kandung kemih. Semakin meluasnya penggunaan ultrasonografi abdomen sebagai

salah satu pemeriksaan screening (penyaring) di klinik-klinik rawat jalan, makin banyak

diketemukan kasus-kasus tumor ginjal yang masih dalam stadium awal.

Tumor ginjal dapat dibagi mejadi 2 golongan besar yaitu tumor jinak (benign) dan tumor

ganas ( malignant) atau kanker. Perbedaan utama di antara keduanya adalah tumor ganas lebih

berbahaya dan fatal. Walaupun tumor ganas atau kanker itu berada pada jaringan di kaki, hal itu

dalam tahap lanjut dapat mengakibatkan kematian. Tumor jinak hanya dapat menimbulkan

kematian secara langsung terkait dengan lokasi tumbuhnya yang membahayakan misalnya tumor

di leher yang dapat menekan saluran napas. Terdapat beberapa sifat yang membedakan antara

tumor jinak dan ganas ; Pertumbuhannya, Perluasannya, dan Metastasis.

Tumor jinak terdiri dari angiomiolipoma ginjal, fibroma renalis, Adenoma koreteks

benigna, dan Onkositoma. Sedangkan tumor ganas terdiri dari Adenokarsinoma ginjal, Wilms

tumor atau nefroblastoma dan Tumor Plvis Renalis.

Adapun gejala dari tumor jinak dan ganas adalah untuk tumor ganas pertumbuhannya

cepat, hanya dibutuhkan beberapa minggu atau bulan saja benjolan yang awalnya kecil dapat

menjadi besar sekali. Sementara untuk tumor jinak tumbuh lambat dibutuhkan waktu berbulan-

bulan hingga bertahun-tahun untuk mencapai besar tertentu.

Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan adalah. Prinsipnya semakin aneh dan sulit

suatu tumor maka diperlukan pemeriksaan yang lebih canggih dan mahal. Antara lain

pemeriksaan penunjang yang dilakukan adalah foto roentgen , CT-scan, MRI, USG, biopsy

(sebagian atau seluruh jaringan yang dicurigai diambil dan diperiksa dibawah mikroskopsecara

patologi anatomi)

Pengobatan tumor ada berbagai macam, secara umum merupakan kombinasi antara

operasi, radiasi dan kimia (kemoterapi). Tumor jinak jika mengganggu dan memungkinkan

biasanya dioperasi dan diangkat. Dan selanjutnya kekambuhan jarang terjadi. Tumor jinak tidak

memerlukan terapi radiasi maupun kemoterapi. Berbeda dengan tumor jinak, hanya kanker

stadium sangat awal saja yang dapat diterapi dengan operasi semata, selebihnya biasanya diterapi

kombinasi antar ketiga macam jenis terapi di atas.