refrat kulit kelainan pigmen
TRANSCRIPT
7/28/2019 Refrat Kulit Kelainan Pigmen
http://slidepdf.com/reader/full/refrat-kulit-kelainan-pigmen 1/35
Page 1
KATA PENGANTAR
Puji syukur saya panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa, karena berkat rahmat dan
hidayah- Nya saya dapat menyelesaikan penyusunan referat ini yang berjudul
“Penyakit Akibat Kelainan Pigmen dan Terapinya”. Referat ini saya susun
untuk melengkapi tugas kepaniteraan klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin
RSUD cibinong.
Saya mengucapkan terima kasih kepada Dr. Emil R. Fadly,SpKK dan
Dr. Euis Nana Resna, SpKK , yang telah membimbing dan membantu saya dalam
melaksanakan kepaniteraan dan dalam menyusun referat ini.
Saya menyadari bahwa Referat ini masih jauh dari sempurna, banyak
kekurangan baik pada isi maupun format referar ini maka saya mengharapkan
kritik dan saran yang membangun untuk memperbaiki makalah ini. Saya berharap
semoga Referat ini dapat bermanfaat bagi pembaca.
Jakarta, Juni 2012
Penyusun
7/28/2019 Refrat Kulit Kelainan Pigmen
http://slidepdf.com/reader/full/refrat-kulit-kelainan-pigmen 2/35
Page 2
DAFTAR ISI
KATA PENGA NTAR……………………………………………………………….. .......1
DAFTAR ISI………………………………………………………………………..... .......2
BAB I PENDAHULUAN……………………………………………………………. .......3
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
A. ANATOMI KULIT ……………………………………………….....................5
B. FISIOLOGI KULIT …………………………………………………….......... 8
C. MELANOSIT......................................................................................................11
D.PENYAKIT AKIBAT KELAINAN PIGMEN....................................................14
A. HIPERMELANOSIS
-MELASMA ........................................................................................................................14
-LENTIGINOSIS .................................................................................................................20
-EFELID ..............................................................................................................................22
-MELANOSIS RIEHL.........................................................................................................23
*KELAINAN KULIT KARENA OBAT.............................................................................24
*HEMOKROMATOSIS......................................................................................................25
*KAROTENOSIS................................................................................................................25
B. HIPOMELANOSIS
-VITILIGO ..........................................................................................................................26
-ALBINISME OKULOKUTANEA....................................................................................31
-PIEBALDISM ...................................................................................................................32
BAB III KESIMPULAN ....................................................................................................34
DAFTAR PUSTAKA .........................................................................................................35
7/28/2019 Refrat Kulit Kelainan Pigmen
http://slidepdf.com/reader/full/refrat-kulit-kelainan-pigmen 3/35
Page 3
BAB I
PENDAHULUAN
Warna kulit manusia ditentukan oleh berbagai pigmen. Yang berperan pada penentuan warna
kulit adalah (1) hemoglobin bentuk reduksi, (2) oksihemoglobin, (3) karotenoid, dan (4) melanin. Yang
paling berperan dalam menentukan warna kulit adalah pigmen melanin, dan variasi dalam jumlah dan
distribusi melanin di kulit merupakan dasar dari tiga warna kulit manusia: hitam, coklat, dan putih.
Ketiga warna kulit dasar secara genetik ditentukan dan disebut pigmentasi melanin konstitutif;
pigmentasi warna kulit yang normal dapat meningkat oleh paparan radiasi ultraviolet (UVR) atau
hormon pituitari, dan ini disebut induksi pigmentasi melanin.
Melanosis adalah kelainan pada proses pembentukan pigmen melanin kulit. :
1. Hipermelanosis
Meningkatnya melanin dalam epidermis keadaan yang dikenal sebagai hypermelanosis. Hal
ini mencerminkan salah satu dari dua jenis perubahan:
Peningkatan jumlah melanosit di epidermis menghasilkan peningkatan tingkat melanin,
yang disebut hypermelanosis melanocytotic (contoh adalah lentigo).
Tidak ada peningkatan melanosit namun peningkatan produksi melanin saja, yang disebut
hypermelanosis melanotik (contoh adalah melasma).
Hypermelanosis dari kedua jenis dapat hasil dari tiga faktor: genetik, hormonal (seperti pada
penyakit Addison), ketika hal itu disebabkan oleh peningkatan sirkulasi hormon melanotropic
hipofisis, dan UVR.
2. Hipomelanosis
Penurunan melanin di epidermis disebut hypomelanosis. Hal ini mencerminkan terutama dua
jenis perubahan:
7/28/2019 Refrat Kulit Kelainan Pigmen
http://slidepdf.com/reader/full/refrat-kulit-kelainan-pigmen 4/35
Page 4
Penurunan jumlah atau tidak adanya melanosit pada epidermis menghasilkan tingkat
tidak ada atau menurun melanin. Ini disebut melanocytopenic hypomelanosis (contoh
adalah vitiligo).
Tidak ada penurunan melanosit tetapi penurunan produksi melanin hanya itu disebut
hypomelanosis melanopenic (contoh adalah albinisme).
Hypomelanosis juga hasil dari genetik (seperti dalam albinisme), dari autoimun (seperti dalam
vitiligo), atau proses inflamasi lainnya (seperti dalam leukoderma postinflammatory pada psoriasis).
7/28/2019 Refrat Kulit Kelainan Pigmen
http://slidepdf.com/reader/full/refrat-kulit-kelainan-pigmen 5/35
Page 5
BAB II
PEMBAHASAN
A. Anatomi Kulit
Kulit adalah organ tubuh yang terletak paling luar dan membatasinya dari lingkungan
hidup manusia. luas kulit orang dewasa 1,5m2 dengan berat kira-kira 15% berat badan. Kulit
merupakan organ yang esensial dan vital serta merupakan cermin kesehatan dan kehidupan.
Kulit juga sangat kompleks, elastis dan sensitif, bervariasi pada keadaan iklim, umur, seks, ras
dan juga bergantung pada lokasi tubuh.
Warna kulit berbeda-beda, dari kulit yang berwarna terang,pirang dan hitam, dan
berwarna merah muda pada tela[ak kaki dan tanganbayi, serta warna hitam kecoklatan pada
genitalian orang dewasa.
Demikian pula kulit bervariasi mengenai lembut, tipis dan tebalnya; kulit yang elastis dan
longgar terdapat pada palpebra, bibir dan preputium, kulit yang tebal dan tegang terdapat di
telapak kaki dan tangan dewasa. Kulit yang tipis terdapat pada muka, yang lembut pada leher
dan badan, dan yang berambut kasar terdapa pada kepala.
Anatomi Kulit Secara Histopatologik
Pembagian kulit secara garis besar tersusun atas 3 lapisan utama yaitu :
1. Lapisan epidermis atau kutikel
2. Lapisam dermis (korium,kutis vera,true skin)
3. Lapisan subkutis(hipodermis)
Tidak ada garis tegas yang memisahkan dermis dan subkutis, subkutis ditandai dengan adanya
jaringan ikat longggar dan adanya sel dan jaringan lemak.
1. Lapisan epidermis
Terdiri atas :
7/28/2019 Refrat Kulit Kelainan Pigmen
http://slidepdf.com/reader/full/refrat-kulit-kelainan-pigmen 6/35
Page 6
a. Stratum Korneum (lapisan tanduk) Adalah lapisan kulit yang paling luar dan terdiri
atas beberapa lapis sel-sel gepeng yang mati, tidak berinti dan protoplasmanya telah
berubah menjadi keratin (zat tanduk)
b. Stratum Lusidum terdapat langsung di bawah lapisan korneum, merupakan lapisan sel-
sel gepeng tanpa inti dengan protoplasma yang berubah menjadi protein yang disebut
eleidin. Lapisan tersebut tampak lebih jelas ditelapak tangan dan kaki.
c. Stratum Granulosum (lapisan keratohialin) merupakan 2 atau 3 lapis sel-sel gepeng
dengan sitoplasma berbutir kasar dan terdapat inti diantaranya. Butir-butir kasar ini terdiri
atas keratohialin. Mukosa biasanya tidak mempunyai lapisan ini. Stratum granulosum
juga tampak jelas ditelapak tangan dan kaki.
d. Stratum Spinosum (stratum malpighi) atau disebut pula pickle cell layer (lapisan
akanta) terdiri atas beberapa lapis sel yang berbentuk poligonal yang besrnya berbeda-
beda karena adanya proses mitosis. Protoplasmanya jernih karena banyak mengandung
glikogen , dan inti terletak ditengah-tengah. Sel-sel ini semakin dekat kepermukaan
semakin gepeng bentuknya. Diantara sel-sel stratum spinosum terdapat jembatan-
jembatan antar sel
(intercelluler bridges) yang terdiri atas protoplasma dan tonofibril atau keratin. Perlekatan
antara jembatan-jembatan ini membentuk penebealan bulat kecil yang disebut nodulus
bizzozero. Diantara sel-sel spinosum terdapat pula sel langerhans. Sel-sel stratum
spinosum mengandung banyak glikogen.
e. Stratum Basale terdiri dari sel-sel berbentuk kubus (kolumnar) yang tersusun vertikal
pada perbatasan dermo-epidermal berbaris seperti pagar(palisade). Lpisan ini merupakan
lapisan epidermis yang paling bawah. Sel-sel basal ini mengadakan mitosis dan berfungsi
reproduktif. Lapisan ini terdiri atas 2 jenis sel yaitu :
Sel-sel yang berbentuk kolumnar dengan protoplasma basofilik inti lonjong dan
besar, dihubungkan satu dengan yang lain oleh jembatan antar sel.
Sel pembentuk melanin (melanosit) atau clear cell merupakan sel-sel berwarna
muda, dengan sitoplasma basofilik dengan inti gelap, dan mengandung butir
pigmen (melanosomes)
7/28/2019 Refrat Kulit Kelainan Pigmen
http://slidepdf.com/reader/full/refrat-kulit-kelainan-pigmen 7/35
Page 7
2. Lapisan Dermis
Lapisan dermis adalah lapisan dibawah epidermis yang jauh lebih tebal daripada
epidermis. Lapisan ini terdiri atas lapisan elastik dan fibrosa padat dengan elemen-elemen selular
dan folikel rambut. Secara garis besar dibagi menjadi dua bagian yakni :
a. Pars papilare, yaitu bagian yang menonjol keepidermis, berisi ujung serabut saraf dan
pembuluh darah.
b. Pars retikulare, yaitu bagian dibawahnya yang menonjol kearah subkutan, bagian ini
tediri dari serabut-serabut penunjang misalnya serabut kolagen, elastin, dan retikulin.
Dasar(matriks) lapisan ini terdiri atas cairan kental asam hialuronat dan kondroitin sulfat ,
dibagian ini terdapat pula fibroblas. Serabut kolagen dibentu oleh fibroblas, membentuk
ikatan (bundel) yang mengadung hidroksiprolin dan hidroksisilin. Kolagen muda bersifat
lentur dengan bertambah umur menjadi kurang larut sehingga makin stabil. Retikulin
mirip kolagen muda. Serat elastin biasanya bergelombang, berbentuk amorf dan mudah
mengembang dan lebih elastis.
3. Lapisan Subkutis
Lapisan subkutis adalah kelanjutan dermis, terdiri atas jaringan ikat longgar berisi sel-sel
lemak didalamnya. Sel-sel lemak merupakan sel yang bulat, besar, dengan inti terdesak
kepinggir sitoplasma lemak yang bertambah.
Sel-sel ini membentuk kelompok yang dipisahkan satu dengan yang lain oleh trabekula
yang fibrosa. Lapisan sel-sel lemak disebut panikulus adiposa, berfungsi sebagai cadangan
makanan. Dilapisan ini terdapat ujung-ujung saraf tepi, pembuluh darah,dan getah bening. Tebal
tipisnya jaringan lemak tiddak sama bergantung pada lokalisasinya. Diabdomen dapat mencapai
ketebalan 3 cm, didaerah kelopak mata dan penis sangat sedikit. Lapisan lemak ini juga sebagai
bantalan.
Vaskularisasi dikulit diatur oleh 2 pleksus, yaitu pleksus yang terletak dibagian atas
dermis (pleksus superfisial) dan yang terletak disubkutis (pleksus profunda). Pleksus yang
didermis bagian atas mengadakan anastomosis dipapil dermis, pleksus yang disubkutis dan
7/28/2019 Refrat Kulit Kelainan Pigmen
http://slidepdf.com/reader/full/refrat-kulit-kelainan-pigmen 8/35
Page 8
dipars retikulare juga mengadakan anastomosis, dibagian ini pembuluh darah berukuran lebih
besar. Bergandengan dengan pembuluh darah terdapat saluran getah bening.
Anatomi kulit
B. Fisiologi Kulit
Kulit dapat dengan mudah dilihat dan diraba, hidup dan menjamin kelangsungan hidup.Kulit pun menyokong penampilan dan kepribadian seseorang. Dengan demikian kulit pada
manusia mempunyai peranan yang sangat penting, selain fungsi utama yang menjamin
kelangsungan hidup juga mempunyai arti lain yaitu estetik,ras,indikator sistemik, dan sarana
komunikasi non verbal antara individu satu dengan yang lain.
Fungsi utama kulit yaitu proteksi,absorbsi, ekskresi, persepsi, pengaturan suhu tubuh(termoregulasi),
pembentukan pigmen, pembentukan vitamin D, dan keratinisasi.
1. Fungsi Protektif
Kulit menjaga bagian dalam tubuh terhadap gangguan fisisatau mekanis, misalnya tekanan,
gesekan, tarikan; gangguan kimiawi, misalnya zat-zat kimia terutama yang bersifat iritan,contohnya
lisol, karbol, asam dan alkali kuat lainnya; gangguan yang bersifat panas misalnya, radiasi, sengatan
sinar ultraviolet; gangguan infeksi luar terutama kuman atau jamur
7/28/2019 Refrat Kulit Kelainan Pigmen
http://slidepdf.com/reader/full/refrat-kulit-kelainan-pigmen 9/35
Page 9
Hal diatas dimungkinkan karena adanya bantalan lemak, tebalnya lapisan kulit dan serabut-
serabut jaringan penunjang yang berperan sebagai pelindung terhadap gangguan fisis.
Melanosit turut berperan dalam melindungi kulit terhadap pajanan sinar matahari dengan
mengadakan tanning. Proteksi rangsangan kimia dapat terjadi karena sifat stratum korneum yang
impermeabel terhadap pelbagai zat kimiadan air, disamping itu terdapat lapisan keasaman kulit yang
melindungi kontak zat-zat kimia dengan kulit. Lapisan keasaman kulit inimungkin terbentuk dari hasil
ekskresi keringat dan sebum. Keasaman kulit menyebabkan pH kulit berkisar pada pH 5-6,5 sehingga
merupakan perlindungan kimiawi erhadap infeksi bakteri maupun jamur. Proses keratinisasi juga
berperan sebagai sawar mekanis karena sel-sel mati melepaskan diri secara teratur.
2. Fungsi Absorbsi
Kulit yang sehat tidak mudah menyerap air, larutan dan benda padat, tetapi cairan yang mudah
menguap lebih mudah diserap, begitupun yang larut lemak. Permeabilitas kulit terhadap O2, CO2 dan uap
air memungkinkan kulit ikut mengambil bagian pada fungsi respirasi. Kemampuan absorbsi kulit
dipengaruhi oleh tebal tipisnya kulit, hidrasi, kelembaban, metabolisme dan jenis vehikulum. Penyerapan
dapat berlangsung melalui celah antara sel, menembus sel-sel epidermis atau melalui muara saluran
kelenjar; tetapi lebih banyak yang melalui sel-sel epidermis daripada yang melalui muara kelenjar.
3. Fungsi Ekskresi
Kelenjar-kelenjar kulit mengeluarkan zat-zat yang tidak berguna lagi atau sisa-sisa metabolisme
dalam tubuh berupa NaCl, urea, asam urat, dan amonia. Kelenjar lemak pada fetus atas pengaruh hormon
androgen dari ibunya memproduksi sebum untuk melindungi kulit terhadap cairan amnion, pada waktu
lahir dijumpai sebagai vernix caseosa. Sebum yang diproduksi melindungi kulit karena lapisan sebum in
selain meminyaki kulit juga menahan evaporasi air yang berlebihan sehingga kulit menjadi tidak kering.
Produk kelenjar lemak dan keringat dikulit menyebabkan keasaman kulit pada pH 5-6,5.
4. Fungsi Persepsi
Kulit mengandung ujung-ujung saraf sensorik didermis dan subkutis. Terhadap rangsangan panas
diperankan oleh badan-badan rufini didermisdan subkuis. Terhadap dingin diperankan oleh badan-badan
krause yang terletak didermis. Badan taktil meissner terletak dipapila dermis berperan terhadap rabaan,
demikian pula badan merkel ranvier yang terletak diepidermis. Sedangkan terhadap tekanan diperankan
7/28/2019 Refrat Kulit Kelainan Pigmen
http://slidepdf.com/reader/full/refrat-kulit-kelainan-pigmen 10/35
Page 10
oleh badan vatter pacini diepidermis. Saraf-saraf sensorik tersebut lebih banyak jumlahnya didaerah
yang erotik.
5. Suhu pengaturan suhu tubuh
Kulit melakukan peranan ini dengan cara mengeluarkan keringat dan mengerutkan (otot
berkontraksi)pembuluh darah kulit. Kulit kaya akan pembuluh darah sehingga memungkinkan kulit
untuk mendapat nutrisi yang cukup baik. Tonus vaskular dipengaruhi oleh saraf simpatis(asetilkolin).
Pada bayi biasanya dinding pembuluh darah belum terbentuk sempurna, sehingga terjadi ekstravasasi
cairan, karena itu kulit bayi lebih tampak edematous karena lebih banyak mengandung air dan Na.
6. Fungsi pembentukan pigmen
Sel pembentuk pigmen (melanosit), terletak dibagian basal dan sel ini berasal dari rigi saraf.
Perbandingan jumlah sel basal : melanosit adalah 10:1. Jumlah melanosit dan jumlah serta besarnya
butiran pigmen menentukan warna kulit ras maupun individu. Pada pulasan HE sel ini jernih berbentuk
bulat dan merupakan sel dendrit, disebut pula sebagai clear cell. Melanozom ini dibentuk oleh alat golgi
dengan bantuan enzim tirosinase, ion Cu, dan O2. Pajanan terhadap sinar matahari mempengaruhi
produksi melanosom. Pigmen disebar keepidermis melalui tangan-tangan dendrit sedangkan kelapisan
kulit dibawahnya dibawa oleh sel melanofag(melanofor). Warna kuliT tidak sepenuhnya dipengaruhi
oleh pigmen kulit, melainakan juga oleh tebal tipisnya kulit , reduksi Hb,oksi HB dan karoten
7. Fungsi keratinisasi
Lapisan epidermis dewasa mempunyai tiga jenis sel utama yaitu keratinosit, sel langerhans,
melanosit. Keratinosit dimulai dari sel basal mengadakan pembelahan, sel basal yang lain akan berpindah
keatas dan berubah bentuknya menjadi sel siinosum, makin ketas sel menjadi makin gepeng dan
bergranula menjadi sel granulosum. Makin lama inti menghilang dan keratinosit ini menjadi sel
tandukyang amorf. Proses ini berlangsung terus menerus seumur hidup , dan sampai sekaranfg belum
dimengerti.
8. Fungsi pembentukan vit D
7/28/2019 Refrat Kulit Kelainan Pigmen
http://slidepdf.com/reader/full/refrat-kulit-kelainan-pigmen 11/35
Page 11
Dimungkin dengan mengubah 7-dihidrokolesterol dengan pertolongan sinar matahari. Tetapi
kebutuhan tubuh akan vitamin D tidak cukup hanya hanya dari hal tersebut sehinggapemberian vitaminD
sistemik masih tetap diperlukan.
Pada manusia kulit dapat pula mengekspresikan emosi karena adanya pembuluh-pembuluh darah,
kelenjar keringat,dan otot-otot dibawa kulit.
C. Melanosit
Warna kulit ditentukan berbagai faktor, namun yang terenting adalah kandungan melanin dan
karoten , jumlah pembuluh darah dalam dermis, dan warna darah yang mengalir didalamnya.
Eumelanin adalah pigmen coklat tua yang dihasilkan oleh melanosit, yaitu sel epidermis khusus
yang terdapat dibawah atau diantara sel-sel stratum basale dan dalam folikel rambut. Pigmen yang
ditemukan di rambut merah disebut feomelanin. Dan mengandung sistein sebagai bagian dari
strukturnya. Melanosit berasal dari sel krista neural. Melanosit memiliki badan sel bulat, dan dari badan
sel tersebut terjulur cabang-cabang yang yang tak teratur dan panjang kedalam epidermis,yang berjalan
diantara sel-sel stratum basale dan stratum spinosum. Bagian ujung juluran ini berakhir dalam invaginasi
sel yang berada dikedua lapisan tersebut. Mikroskop elektron memperlihatkan sel pucat yang
mengandung banyak mitokondria kecil, sebuah kompleks golgi yang berkembang baik, dan sisterna
pendek diretikulum endoplasma kasar. Meskipun melanosi tidak terikat pada keratinosit yang berdekatanmelalui desmosom, hemidesmosom mengikat melanosit kelamina basalis.
Sintesis melanin berlangsung didalam melanosit;dengan tirosinase yang berperan penting dalam
proses ini. Akibat kerja tirosinase, tirosin mula-mula diubah menjadi 3,4-dihidroksi fenilalanin(dopa)
dan kemudian menjadi dopaquinon, yang setelah beberapa kali transformasi, dikonversi menjadi
melanin. Tirosinase dibuat diribosom, yang diangkut kedalam lumen retikulum endoplasma kasar
melanosit, dan dikumpulkan dalam vesikel yang dibentuk pada zona golgi . empat tahap dapat dibedakan
pada perkembangan granula melanin matang :
Tahap I
Sebuah vesikel dikelilingi membran, dan memperlihatkan kegiatan awal tirosinase dan pembentukan
materi bergranula halus; pada bagian tepinya , untaian kedap elektron memperlihatkan susunan teratur
dari molekul tirosinase pada matriks protein.
7/28/2019 Refrat Kulit Kelainan Pigmen
http://slidepdf.com/reader/full/refrat-kulit-kelainan-pigmen 12/35
Page 12
Tahap II
Vesikel tersebut (melanosom) kini berbentuk lonjong dan dibagian dalamnya, terdapat filamen pararel
dengan periodisitas sekitar 10nm atau guratan melintang dengan periodisitas yang sama. Melanin berada
pada matriks protein.
Tahap III
Akibat peningkatan pembentukan melanin, struktur periodik yang halus menjadi kurang jelas terlihat.
Tahap IV
Granul melanin matang tampak dalam mikroskop cahaya, dan melanin mengisi vesikel sepenuhnya.
tidak ada Utrastruktur yang terlihat. Granul yang matang berbentuk elips, dengan panjang 1 µm dan
diameter 0,4 µm.
Diagram Melanosit, ilustrasi gambaran utama melanogenesis. Tirosinase di sintesis dalam retikulum endoplasma
yang kasar dan diakumulasikan dalam vesikel kompleks Golgi. Vesikel yang bebas sekarang dinamakanmelanosom. Sintesis melanin dimulai pada melanosom tahap II, di mana melanin diakumulasikan dan membentukmelanosom tahap III. Terakhirstruktur ini hilang dengan aktivitas tirosinase dan membentuk granul melanin.
Granul melanin bermigrasi ke arah juluran melanosit dan masuk ke dalam keratinosit.
Ketika dibentuk granul melanin migrasi di dalam juluran sitoplasma dari melanosit dan
dipindahkan ke sel-sel dalam stratum germinativum dan spinosum dari epidermis. Proses pemindahan in
telah diamati secara langsung pada kultur jaringan kulit.
7/28/2019 Refrat Kulit Kelainan Pigmen
http://slidepdf.com/reader/full/refrat-kulit-kelainan-pigmen 13/35
Page 13
Granul melanin pada dasarnya disuntikan ke dalam keratinosit. Begitu masuk di dalam
keratinosit, granul melanin akan berkumpul di daerah supranuklear disitopalsma sehinga inti akan
terlindungi dari pengaruh radiasi matahari yang merusak.
Walaupun melanosit membentuk melanin, tetapi yang berfungsi sebagai depot dan mengandung
lebih banyak pigmen melanin daripada melanosit adalah sel-sel epitel. Didalam keratinosit, granula
melanin menyatu dengan lisosom inilah sebabnya melanin menghilang disel-sel bagian atas. Pada proses
interaksi antara keratinosit dan melanosit, yang menghasilkan pigmentasi kulit, faktor yang terpenting
adalah kecepatan pembentukan granula melanin didalam melanosit, pemindahan granula kedalam
keratinosit, dan disposisi akhir granula oleh keratinosit. Suatu mekanisme umpan balik kemungkinan
terjadi antara melanosit dan keratinosit.
Melanosit dapat dengan mudah dilihat dengan menginkubasi fragmen epidermis dalam dopa.
senyawa ini dikonversikan menjadi endapan melanin berwarna coklat tua dalam melanosit,yaitu suatu
reaksi yang dikatalisasi oleh enzim tirosinase. Dengan cara ini, dapat dihitung jumlah melanosit
persatuan daerah epidermis. Studi tersebut menunjukan bahwa sel-sel ini tidak tersebar secara acak
diantara keratinosit ; tetapi, terdapat pola penyebaran yang disebut unit melanin-epidermis. Pada
manusia, rasio melanosit dopa-positif terhadap keratinosit dalam stratum basale, bernilai konstan disetiap
daerah tubuh, namun bervariasi dari satu daerah kedaerah lain. Misalnya terdapat sekitar1000
melanosit/mm2 pada kulit paha, dan 2000/mm2 pada kulit skrotum. Jumlah melanosit per satuan daerah
tidak dipengaruhi oleh jenis kelamin atau ras, dan perbedaan warna kulit terutama disebabkan perbedaan
jumlahh granula melanin dalam keratinosit.
Menggelapnya kulit setelah terkena sinar ultraviolet matahari (panjang gelombang 290-320nm)
adalah hasil proses dua tahap. Mula-mula, suatu reaksi fisikokimia menghitamkan melanin yang ada dan
membebaskannya dengan cepat kedalam keratinosit. Pada tahap kedua, kecepatan sintesis melanin dalam
melanosit meningkat, yang mengakibatkan peningkatan jumlah pigmen ini pada lapisan basal.
D. Penyakit Akibat Kelainan Pigmen
Warna kulit manusia ditentukan oleh berbagai pigmen. Yang berperan pada penentuan warna
kulit adalah karoten, melanin,okesihemoglobin,dan hemoglobin bentuk reduksi, yang paling berperan
adalah pigmen melanin.
7/28/2019 Refrat Kulit Kelainan Pigmen
http://slidepdf.com/reader/full/refrat-kulit-kelainan-pigmen 14/35
Page 14
Melanosis adalah kelainan pada proses pembentukan pigmen melanin kulit.
1. Hipermelanosis (melanoderma) bila produksi pigmen melanin bertambah
Dapat disebabkan oleh sel melanosit bertambah maupun hanya pigmen melanin saja yang
bertambah. Sebaliknya leukoderma dapat disebabkan oleh pengurangan jumlah pigmen melanin atau
berkurang maupun tidak adanya sel melanosit.
Hypermelanosis dari kedua jenis dapat hasil dari tiga faktor: genetik, hormonal (seperti
pada penyakit Addison), ketika hal itu disebabkan oleh peningkatan sirkulasi hormon
melanotropic hipofisis, dan UVR.
2. Hipomelanosis (leukoderma) bila produksi melaanin berkurang
Pengurangan jumlah pigmen melanin atau berkurang maupun tidak adanya sel melanosit.
Melasma
Melasma adalah hipermelanosis didapat yang umumnya simetris berupa makula yang tidak
merata berwarna coklat muda sampai coklat tua, mengenai area yang terpajan sinar ultra violet dengan
tempat predileksi pada pipi, dahi, daerah atas bibir, hidung dan dagu.
Melasma dapat mengenai semua ras terutama penduduk yang tinggal didaerah tropis. Melasma
terutama dijumpai pada wanita, meskipun didapat pula pada pria(10%). Diindonesia perbandingan kasus
wanita dan pria adalah 24:1. Terutama tampak pada wanita usia subur dengn rwayat langsung terkena
pajanan sinar matahari. Insiden terbanyak pada usia 30-44 tahun.
Kelainan dapat mengenai wanita hamil, wanita pemakai pil kontrasepsi, pemakai kosmetik,
pemakai obat,dll.
Etiologi
Sampai saat ini belum diketahui pasti. Faktor kausatif yang dianggap berperan pada patogenesis
melasma adalah :
7/28/2019 Refrat Kulit Kelainan Pigmen
http://slidepdf.com/reader/full/refrat-kulit-kelainan-pigmen 15/35
Page 15
1. Sinar ultraviolet. Spektrum sinar matahari ini merusak gugus sulfhidril diepidermis yang
merupakan
Penghambat enzim tirosinase dengan cara mengikat ion Cu dari enzim tsb. Sinar ultra violet
menyebabkan enzim tirosinase tidak dihambat lagi sehingga memacu proses melanogenesis.
2. Hormon. Misalnya estrogen, progesteron dan MSH berperan pada terjadinya melasma. Pada
kehamilan, melasma biasanya meluas pada trimester ketiga. Pada pemakai pil kontrasepsi,
melasma tampak dalam 1 bulan sampai 2 tahun setelah dimulai pemakaian pil tersebut.
3. Obat. Misalnya difenil hidantoin, mesantoin, klorpromasin, sitostatik, dan minosiklin dapat
menyebabkan timbulnya melasma. Obat ini ditimbun dilapisan dermis bagian atas dann secara
kumulatif dapat merangsang melanogenesis.
4. Genetik. Dilaporkan adanya kasus keluarga sekitar 20-70%
5. Ras. Melasma banyak dijumpai pada golongan hispanik dan golongan kulit berwarna gelap
6. Kosmetika. Pemakaian kosmetika yang mengandung parfum, zat pewarna, atau bahan-bahan
tertentu dapat menyebabkan foto sensitivitas yang dapat mengakibatkan timbulnya
hiperpigmentasi pada wajahm jika terpajan sinar matahari.
7. Idiopatik
Klasifikasi
Terdapat beberapa jenis melasma ditinjau dari gambaran klinis, pemeriksaan histopatologis, dan
pemeriksaan dengan sinar wood.
Berdasarkan gambaran klinis :
1. Bentuk sentro-fasial meliputi daerah dahi, hidung, pipi, bagian medial, bawah hidung serta dagu
2. Bentuk malar meliputi hidung dan pipi bagian lateral.
3. Bentuk mandibular meliputi daerah mandibula
Berdasarkan pemeriksaan dengan sinar wood
1. Tipe epidermal, melasma tampak lebih jelas dengan sinar wood dibandingkan dengan sinar biasa
2. Tipe dermal, dengan sinar wood tak tampak warna kontras dibanding degan sinar biasa
3. Tipe campuran, tampak beberapa lokasi lebih jelas sedang yang lainnya tidak jelas
7/28/2019 Refrat Kulit Kelainan Pigmen
http://slidepdf.com/reader/full/refrat-kulit-kelainan-pigmen 16/35
Page 16
4. Tipe sukar dinilai karena warna kulit yang gelap, dengan sinar wood lesi menjadi tidak jelas,
sedangkan dengan sinar biasa jelas terlihat. Perbedaan tipe-tipe ini sangat berarti pada pemberian
terapi, tipe dermal lebih sulit diobati dibanding tipe epidermal.
Berdasarkan pemeriksaan histopatologis
1. Melasma tipe epidermal, umumnya berwarna coklat, melanin terutama terdapat pada lapisan
basal dan suprabasal, kadang-kadang diseluruh stratum korneum dan stratum spinosum.
2. Melasma tipe dermal, berwrna coklat kebiruan, terdapat makrofag bermelanindi sekitar
pembuluh darah didermis bagian atas dan bawah, pada dermis bagian atas terdapat fokus-fokus
infiltrat
Patogenesis
Masih banyak yang belum diketahui. Banyak faktor yang menyangkut proses ini, antara lain :
a. Peningkatan produksi melanosom karena hormon maupun karena sinar ultraviolet. Kenaikan
melanosom ini juga dapat disebabkan kaarena bahan farmakologik seperi perak dan psoralen.
b. Penghambatan dalam malphigian cell turnover, keadaan ini dapat terjadi karena obat sitotoksik.
Gejala klinis
Lesi melasma berupa makula berwarna coklat muda atau coklat tua berbatas tegas dengan tepi
tidak teratur , sering pada pipi, dan hidung yang disebut pola malar. Pola mandibular terdapat pada dagu,
sedangkan pola sentrofasial dipelipis, dahi, alis, dan bibir atas. Warna keabu-abuan atau kebiru-biruan
terutama pada tipe dermal.
7/28/2019 Refrat Kulit Kelainan Pigmen
http://slidepdf.com/reader/full/refrat-kulit-kelainan-pigmen 17/35
Page 17
*makula hiperpigmentasi terlihat di pipi, hidung, dan bibir atas.
Pembantu diagnosis
a. Pemeriksaan histopatologis
Terdapat 2 tipe hipermelanosis :
1. Tipe epidermal, melaninn terutama terdapat dilapisan basal dan suprabasal, kadang-kadang
diseluruh stratum spinosumsampai stratum korneum; sel-sel yang padat mengandung melanin
adalah melanosit, sel-sel lapisan basal dan suprabasal juga terdapat pada keratinosit dan sel-sel
startum korneum
2. Tipe dermal, terdapat makrofag bermelanin disekitar pembuluh darah dalam dermis bagian atas
dan bawah; pada dermis bagian atas dan bawah; pada dermis bagian atas terdapat fokus-fokus
infiltrat
b. Pemeriksaan mikroskop elektron
Gambaran ultrastruktur melanosit dalam lapisan basal memberi kesan aktivitas melanost meningkat
c. Pemeriksaan dengan sinar wood
1. tipe epidermal : warna lesi tampak lebih kontras
2. tipe dermal : warna lesi idak bertambah kontras
3. tipe campuran : lesi ada yang bertambah kontras ada yang tidak
4. tipe tidak jelas : dengan sinar wodd lesi menajd tidak jelas, sedangkan dengan sinar biasa jelas
terlihat
Diagnosis
Diagnosis melasma hanya ditegakkan hanya dengan pemeriksaan klinis. Untuk menentukan tipe
melasma dilakukan pemeriksaan sinar wood, sedangkan pemeriksaan histopatologi hanya dilakukan
pada kasus-kasus tertentu.
Penatalaksanaan
Pengobatan melasma memerlukan waktu yang cukup lama, kontrol yang teratur serta kerja sama
yang baik antara penderita dan dokter yang menanganinya. Kebanyakan pasien tersebut berobat untuk
7/28/2019 Refrat Kulit Kelainan Pigmen
http://slidepdf.com/reader/full/refrat-kulit-kelainan-pigmen 18/35
Page 18
alasan kosmetik. Pengobatan dan perawatan kulit harus dilakukan secara teratur dan sempurna karena
melasma bersifat kronik residif. Engobatan yang sempurna adalah pengobatan yang kausal, maka
penting dicari etiologinya.
Pencegahan
a. pencegahan terhadap timbulnya atau bertambah berat serta kambuhnya melasma adalah
perlindungan terhadap sinar matahari. Penderia diharuskan menghindari pajanan langsung sinar
ultraviolet terutama antara pukul 09.00 sampai 15.00. sebaiknya jika keluar rumah menggunakan
payung atau topi yang lebar. Melindungi kulit dengan memakai tabir surya yang tepat, baik
mengenai bahan dan cara pemakaiannya. Tanpa pemakaian tabir surya etiap hari pengobatan sulit
berhasil. Pemakaian tabir surya dianjurkan 30 menit sebelum terpajan sinar matahari. Ada 2 mac
tabir surya yang dikenalyaitu tabir surya fisisdan tabir surya kimiawi. Tabir surya fisis adalah
bahan yang dapat memantulkan atau menghamburkan ultraviolet,; misalnya titanium dioksida,
seng oksida, kaolin; sedang tabir suya kimiawi adalah bhan yang menyerap ultraviolet . tabir
surya kimiawi ada 2 jenis :
yang mengandung PABA (paraamino benzoic acid)atau derivatnya,misalnya octil PABA
yang tidak mengadung PABA misalnya, bensofenon, sinamat, salisilat, dan antranilat
b. menghilangkan faktor yang merupakan penyebab melasma misalnya menghentikan pemakaian
pil kontrasepsi, menghentikan pemakaian kosmetika yang berwarna atau mengandung parfum,
mencegah obat contohnya hidantoin,sitostatika, obat anti malaria,dan minosiklin.
Pengobatan
1. Pengobatan Topikal
a. Hidroquinon
Hidroquinon dipakai dengan konsentrasi 2-5% . krim tersebut dipakai pada malam hari disertai
pemakaian tabir suya pada siang hari. Umumnya tampak perbaikan dalam 6-8 minggu dan dilanjutkan
sampai 6 bulan. Efek samping adalah dermatitis kontak iritan atau alergik. Setelah penghentian
penggunaan hidroquinon sering terjadi kekambuhan.
a. Asam Retinoat
7/28/2019 Refrat Kulit Kelainan Pigmen
http://slidepdf.com/reader/full/refrat-kulit-kelainan-pigmen 19/35
Page 19
Asam retinoat 0,1% terutama digunakan sebagai terapi tambahan atau terapi kombinasi. Krim
tersebut juga dipakai pada malam hari, karena pada siang hari dapat terjadi fotodegradasi. Kini asam
retinoat dipakai sebagai monoterapi, dan didapatkan perbaikan klinis secara bermakna, meskipun
berlangsung agak lambat. Efek samping berupa eritema, deskuamasi, dan fotosensitasi.
b. Asam Azeleat
Asam azeleat merupakan obat yang aman untuk dipakai. Pengobatan dengan asam azeleat 20%
selama 6 bulan memberikan hasil yang baik. Efek sampingnya rasa panas dan gatal.
2. Pengobatan sistemik
a. Asam askorbat/vitamin C
Vitamin c mempunyai efek merubah melanin bentuk oksidasi menjadi melanin bentuk reduksi
yang berwarna lebih cerah dan mencegah pembentukan melanin dengan merubah DOPA kinon menjadi
DOPA.
b. Glutation
Glutation bentuk reduksi adalah senyawa sulfhidril (SH) yang berpotensi menghambat
pembentukan melanin dengan jalan bergabung dengan cuprum dari tirosinase.
3. Tindakan khusus
a. Pengelupasan kimiawi
Pengelupasan kimiawi dapat membantu pengobatan kelainan hiperpigmentasi. Pengelupasn
kimiawi dilakukan dengan mengoleskan asam glikolat 50-70% selama 4 sampai 6 menitdilakukan setiap
3 minggu selama 6 kali. Sebelum dilakukan pengelupasan kimiawi diberikan krim asam glikolat 10%
selama 14 hari.
b. Bedah laser
Bedah laser dengan menggunakan laser Q-switched ruby dan laser argon, kekambuhan dapat juga
terjadi.
7/28/2019 Refrat Kulit Kelainan Pigmen
http://slidepdf.com/reader/full/refrat-kulit-kelainan-pigmen 20/35
Page 20
Lentiginosis
Lentigo adalah makula coklat atau coklat kehitaman berbentuk bulat atau polisiklik. Lentiginosis
adalah kedaan timbulnya lentigo dalam jumlah yang banyak atau dengan distribusi tertentu.
Etiologi
Disebabkan karena bertambahnya jumlah melanosit pada taut dermo-epidermal tanpa adanya
proliferasi fokal.
Klasifikasi
1. Lentiginosis generalisata
Lesi lentigo umumnya multipel, timbul satu demi satu atau dalam kelompok kecil sejak masa
kanak-kanak. Patogenesisnya tidak diketahui dan tidak dibuktikan adanya faktor genetik. Dibagi menjad
:
a. Lentginosis eruptif : Lentigo imbul sangat banyak dan dalam waktu singkat. Lesi mula-mula
berupa telangiektasis yang dengan cepat mengalami pigmentasi dan lambat laun berupa menjadi
melanositik selular.
b. Sindrom lentiginosis multipel merupakan sindrom lentiginosa yang dihubungkan dengan
berbagai kelainan perkembangan. Diturunkan secara dominan autosomal. Lentigo timbul pada
waktu lahir dan bertambah samapi pada masa pubertas. Ditemukan pada daerah leher dan badan
bagian atas, tetapi dapat ditemukan juga diseluruh tubuh.
Sering disertai kelainan jantung, stenosis pembuluh nadiparu atau subaorta. Pertumbuhan badan
akan terhambat. Adanya kelainan mata berupa hipertelorisme okular dan kelainan tulang
prognatisma mandibular. Kelainan yang menetap adalah tulidan kelainan genital, yakni
hipoplasia gonad dan hipospadia. Sindrom tersebut dikenal sebagai SINDROM LEOPARD, yaitu
:
L entigenes
E CG abnormalities
O cular hipertelorism
P ulmonary stenosis
A bnormality of the genitalia
7/28/2019 Refrat Kulit Kelainan Pigmen
http://slidepdf.com/reader/full/refrat-kulit-kelainan-pigmen 21/35
Page 21
R etardation of growth
D eafness
2. Lentiginosis sentrofasial
Diturunkan secara dominan autosomal. Lesi berupa makula kecil berwarna coklat atau hitam,
timbul pada waktu tahunpertama kehidupan dan bertambah jumlahnya pada umur 8-10 tahun.
Distribusi terbatas pada garis horizontal melalui sentral muka tanpa mengenai membran mukosa.
Tanda-tanda defek lain adalah retardasi mental dan epilepsi. Sindrom ini juga ditandai oleh arkus
palatum yang tinggi, brsatunya alis, gigi seri atas tidak ada, hipertrikosis sakral, spina bifida, skoliosis.
3. Sindrom peutz-jeghers
Sinonim : Lentiginosis periorificial, Banyak ditemukan pada laki-laki, diturunkan secara dominan
autosomal
Gejala Klinis
Lesi berupa makula hiperpigmentasi yang timbul sejak lahir dan berkembang pada masa anak-
anak. Makula tersebut selalu mengenai selaput lendir mulutberbentuk bulat, oval, atau tidak teratur;
berwarna coklat kehitaman berukuran 1-5 mm. Letaknya pada mukosa bukal, gusi, palatum durum, dan
bibir. Bercak dimuka tampak lebih kecil dan lebih gelap terutama disekitar hidung dan mulut, pada
tangan dan kaki bercak tampak lebih besar. Gejala lain adalah polip diusus, penderita biasanya
mengalami melena. Polip dapat menjadi ganas dan kematian disebabkan oleh adanya metastasis dari
karsinoma tsb.
7/28/2019 Refrat Kulit Kelainan Pigmen
http://slidepdf.com/reader/full/refrat-kulit-kelainan-pigmen 22/35
Page 22
Pembantu Diagnosis
Pada pemeriksaan histopatologik dari makula hiperpigmentasi didapatkan jumlah melanosit
bertambah dilapisan sel basal dan makrofag berisi pigmen didermis bagian atas. Diseluruh epidermis
terdapat banyak granula melanin. Polip dapat ditemukan diseluruh traktus intestinal, termasuk lambung,
tetapi terutama pada usus kecil yang merupakan hematoma adenomatosa yang jinak.
Diagnosis banding
Pigmentasi mukosa adalah khas untuk sindrom peutz-jeghers, hal ini tidak ditemukan pada
penyakit addison. Freckles umumnya dijumpai pada orang kulit putih, dipengaruhi oleh ssinar matahari
dan tidak mengenai membraan mukosa. Penelitian pada keluarga akan membantu meneggakan diagnosa.
Pengobatan
Terapi dengan pembedahan untuk mengurangi gejala saja . polip yang meluas dan sifatnya jinak
merupakan kontraindikasi untuk tindakan radikal ; kecuali kalau lambung, duodenum atau kolon terkena
maka reseksi profilaksis dapat dianjurkan.
EFELID/freckles
Makula hiperpigmentasi berwarna coklat terang yang timbul pada kulit yang sering terkena sinar
matahari. diturunkan secara dominan autosomal.
Gejala klinis
Biasanya efelid timbul pada umur lima tahun, berupa makula hiperpigmentasi terutama pada
daerah kulit yang sering terkena sinar matahari. Pada musim panas jumlahnya akan bertambah, lebih
besar dan lebih gelap. Kadang-kadang efelid ini tidak begitu berarti, tetapi kadang-kadang merupakan
problem kosmetik. Penderita cenderung mendapat melanocytic naevi.
7/28/2019 Refrat Kulit Kelainan Pigmen
http://slidepdf.com/reader/full/refrat-kulit-kelainan-pigmen 23/35
Page 23
Pembantu Diagnosis
Pada pemeriksaan histopatologik didapatkan tidak adanya penambahan jumlah melanosit, tetapi
melanosom panjangdan berbentuk bintang seperti yang didapatkan pada orang berkulit hitam.
Pembentukan melanin lebih cepat setelah penyinaran matahari. Jumlah melanin diepidermis juga
bertambah.
Diagnosis Banding
Efelid harus dibedakan dengan xeroderma pigmentosumdan lentiginosis lain.
Pengobatan
Dapat dicoba dengan obat pemutih atau dikelupas dengan fenol 40% kemudian dinetralkan
dengan alkohol. Sunscreen diberikan untuk pencegahan.
Melanosit Riehl
Kelainan ini pertama kali dinyatakan oleh Riehl sebagai dermatitis akibat fotosensitivitas.
Dimulai dengan pruritus, eritema, dan pigmentasi yang meluas secara perlahan. Sering didapati pada
wanita dewasa.
Gejala klinis
Pigmentasi bercak berwarna coklat muda sampai coklat tua, terutama pada dahi, belakang
telinga, dan sisi leher serta tempat-tempatt yang sering terkena sinar matahari. Pigmentasi pada tempat
tertutup biasanya karena banyak gesekan, misalnya ketiak dan umbilikus. Selain melanosis sering
dijumpai adanya telangiektasis dan hiperemia.
7/28/2019 Refrat Kulit Kelainan Pigmen
http://slidepdf.com/reader/full/refrat-kulit-kelainan-pigmen 24/35
Page 24
Etiologi
Belum diketahui pasti. Nutrisi, derivat terhadap pewangi, dan kosmetika diduga merupakan
penyebab karena memberikan hasil positif pada uji tempel.
Dianggap serupa dengan melanodermatokesika yang merupakan melanosis karena pekerjaan
yang berkontak dengan bahan aspal, ppitch kreosot dan minyak mineral. Diagnosa ditegakkan atas dasar
riwayat dan uji tempel dengan sinar.
Pemeriksaan histopatologik
Adanya degenarasi perkijauan pada sel basal disertai melanofag didalam dermis. Pada dermis
pars papilaris dijumpai infiltrasi sel limfosit dan histiosit.
Pengobatan
Pada kebanyakan kasus deposit pigmen terutama didermis. Untuk mengurangi pigmentasi
diepidermis dapat dipakai hidroquinon dan menghilangkan penyebab.
Perubahan warna kulit karena obat
1. Minosiklin
Pigmentasi terjadi setelah pemakaian minosiklin dalam jangka lama, terutama pada daerah
terpajan dengan bentuk tipis atau pada daerah jaringan parut. Pada pemeriksaan histopatologik
ditemukan granula berwarba coklat kehitaman yang diduga mengandung besi dan kalsium.
2. Klorpromasin
Pigmentasi yang berwarna biru keabuan pada daerah terpajan sinar matahari dijumpai pada
penderita yang mendapat klorpromasin dosis tinggi. Kadang-kadang dijumpai katarak, opasitas pada
kornea, dan pigmentasi pada konjungtiva. Secara mikroskop elektron dijumpai peningkatan melanin
diepidermis dan partikel padat pada makrofag perivaskuler didermis. Penghentian pemberian
klorpromasi akan menghilangkan pigmentasi ini.
3. Klofamizin
7/28/2019 Refrat Kulit Kelainan Pigmen
http://slidepdf.com/reader/full/refrat-kulit-kelainan-pigmen 25/35
Page 25
Obat ini dipakai untuk pengobatan lepra dan dapat menimbulkan warna kemerahan sampai coklat
pada kulit karena akumulasi obat. Ditemukan pigmen coklat dalam makrofag.
4. Karoten
Karoten dapat menyebabkan warna kuning jingga pada kulit. Kadar karoten dalam darah dapat
menyebabkan warna kuning meningkat pada daerah yang lapisan subkutannya tebal atau lemak subkutan
banyak.
Hemokromatosis
Hemokromatosis ditandai dengan adanya pigmentasi, diabetes melitus, dan hepatomegali, sering
disertai kelainan jantung, sirosis, dan hipogonad.
Gejala klinisnya berupa pigmentasi menyeluruh dan terutama pada muka dan bagian ekstensor
lengan dan punggung tangan serta daerah genital. Pigmentasi karena deposit melanin atau besi atau
keduanya. Bila disebabkan oleh melanin, terbentuk warna perunggu, dan bila disebabkan oleh besi
tampak wan abu-abu logam. Adanya pigmentasi pada mukosa dijumpai pada 10% penderita. Adanya
peningkatan kadar besi dalam plasma dan peningkatan iron binding protein.
Pengobatan dilakukan dengan flebotomi, setiap minggu setiap minggu 500 ml darah dikeluarkan
sampai kadar besi yang dikehendaki tercapai.
Karotenosis
Karotenosis adalah warna kuning yang terdapat ppada kulit telapak kaki dan telapak tangan, pada
daerah nasolabial, lubang hidung, dahi, dan dagu disebabkan karena terlalu banyak makan wortel,jeruk,
bayam, jagung, mentega,telur, ubi, dan pepaya. Karotenemia juga terdapat pada penderita diabetes
melitus, karena makanan atau karena hiperlipidemia. Penyakit ini sering menyerang anak-anak atau
vegetarian. Kelebihan karoten didapatkan dalam darah dan urin penderita. Pada pemeriksaan
histopatologi terlihat warna kulit pada epidermis dan stratum papilare. Pengobatan dengan membatasi
makanan yang mengandung karoten.
7/28/2019 Refrat Kulit Kelainan Pigmen
http://slidepdf.com/reader/full/refrat-kulit-kelainan-pigmen 26/35
Page 26
Vitiligo
Vitiligo adalah hipomelanosis idiopatik dapat ditandai dengan adanya makula putih yang dapat
meluas. Dapat mengenai seluruh bagian tubuh yang mengandung sel melanosit, misalnya rambut dan
mata.
Etiologi
Penyebab belum diketahui, berbagai faktor pencetus sering dilaporkan, misalnya krisis emosi dan trauma
fisis.
Patogenesis
1. Hipotesis autoimun
Adanya hubungan antara vitilligo dengan tiroditis hashimoto, anemia pernisiosa, dan
hipoparatiroid melanosit dijumpai pada serum 80% penderita vitiligo
2. Hipotesis neurohumoral
Karena melanosit terbenuk dari neuralcrest, maka diduga faktor neural berpengaruh. Tirosin
adalah subsrat untuk pembentukan melanin dan katekol. Kemungkinan adanya produk intermediate yang
terbentuk selama sintesis katekol yang mempunyai efek merusak melanosit. Pada beberapa lesi ada
gangguan keringat dan pembuluh darah terhadap respon transmiter saraf, misalnya asetilkolin.
3. Sitotoksik
Sel melanosit membentuk melanin melalui oksidasi tirosin ke DOPA dan DOPA ke dopakinon.
Dopakinon akan dioksidasi menjadi berbagai indol dan radikal bebas. Melanosit pada lesi vitiligo
dirusak oleh penumpukan prekusor melanin. Secara in vitro dibuktikan tirosin, dopa dan dopakrom
meruakan sitotoksik terhadap melanosit.
4. Pajanan terhadap bahan kimiawi
Depigmentasi kulit dapat terjadi terhadap pajanan mono benzil eter hidroquinon dalam sarung
tangan atau detergen yang mengandung fenol.
5. Gangguan Sistem Oksidan-Antioksidan
7/28/2019 Refrat Kulit Kelainan Pigmen
http://slidepdf.com/reader/full/refrat-kulit-kelainan-pigmen 27/35
Page 27
Stress oksidatif juga berperan penting pada patogenesis vitiligo. Beberapa ahlimeyakini bahwa
akumulasi radikal bebas bersifat toksik terhadap melanosit yangnantinya dapat menimbulkan kerusakan
pada melanosit tersebut. Pada serumpasien vitiligo dan secara in vitro menunjukkan adanya peningkatan
kadar NO yangmenyebabkan autodestruksi melanosit
6. Genetik
Pewarisan vitiligo dapat melibatkan gen yang berkaitan dengan biosintesis melanin,respon
terhadap stress oksidatif dan regulasi autoimun. HLA kemungkinan dikaitkandengan terjadinya vitiligo
dan beberapa penelitian menunjukkan beberapa tipe HLAyang berkaitan dengan vitiligo meliputi A2,
DR4, DR7, dan Cw6
Gejala klinis
Makula berwarna putih dengan diameter beberapa milimeter sampai beberapa sentimeter, bulat
atau lonjong dengan batas tegas, tanpa perubahan epidermis yang lain. Kadang-kadang terlihat makula
hipomelanotik selain makula apigmentasi.
Didalam makula vitiligo dapat ditemukan makula dengan pigmentasi normal atau
hiperpigmentasi disebut repigmentasi perifolikuler. Kadang-kadang ditemukan tepi lesi yang meninggi,
eritema dan gatal, disebut inflamator.
Daerah yang sering terkena adalah bagian ekstensor tulang terutama diatas jari, periorifisial
sekitar mata, mulut dan hidung, tibialis anterior, dan pergelangan tangan bagian fleksor . lesi bilateral
dapat dimetris atau asimetris. Pada area yang terkena trauma dapat timbul vitiligo. Mukosa jarang
terkena, kadang-kadang mengenai genital eksterna, puting susu, bibir dan ginggiva.
Klasifikasi
Ada 2 bentuk vitiligo :
1. Lokallisata, yang dapat dibagi lagi menjadi :
a. Fokal : satu atau lebiih makula pada satu area, tetapi tidak segmental
b. Segmental : satu atau lebih makula pada satu area, dengan distribusi menurut dermatom,
misalnya satu satu tungkai
c. Mukosal : hanya terdapat pada membran mukosa
7/28/2019 Refrat Kulit Kelainan Pigmen
http://slidepdf.com/reader/full/refrat-kulit-kelainan-pigmen 28/35
Page 28
2. Generalisata
Hampir 90% penderita secara generalisata dan biasanya simetris. Vitiligo generalisata dapat dibagi lagi
menjadi :
a. Akrofasial : depigmentasi hanya terjadi dibagian distal ekstremitas dan muka, merupakan
stadium mula vitiligo yang generalisata.
b. Vulgaris : makula tanpa pola tertentu dibanyak tempat
c. Campuran : depigmentasi terjadi menyeluruh atau hampir menyeluruh merupakan vitiligo total
7/28/2019 Refrat Kulit Kelainan Pigmen
http://slidepdf.com/reader/full/refrat-kulit-kelainan-pigmen 29/35
Page 29
Diagnosis
1. Evaluasi klinik
Diagnosis vitiligo didasarkan atas anamnesis dan gambaran klinis. Ditanyakan pada penderita :
a. Awitan penyakit
b. Riwayat keluarga tentang timbulnya lesi dan uban yang timbul dini
c. Riwayat penyakit kelainan tiroid, alopesia aerata, diabetes melitus, dan anemia pernisiosa
d. Kemungkinan faktor pencetus, misalnya stres, emosi, terbakar surya, dan pajanan bahan
kimiawi
e. Riwayat inflamasi, iritasi, atau ruam kulit sebelum bercak putih
2. Pemeriksaan histopatologi
Dengan pewarnaan hematoksilin eosin(HE) tampaknya normal kecuali tidak ditemukan
melanosit, kadang-kadang ditemukan limfosit pada tepi makula. Reaksi dopa untuk melanosit negatif
pada daerah apigmentasi, tetapi meningkat pada tepi yang hiperpigmentasi.
3. Pemeriksaan biokima
Pemeriksaan histokimia pada kuli yang diinkubasi dengan dopa menunjukan tidak adanya
tirosinase. Kadang tirosin plasma dan kulit normal
Diagnosis banding
Sebagai diagnosa banding ialah piebaldisme, sindrom wardenburg, dan sindrom woolf. Vitiligo
segmental harus dibedakan dengan nevus depigmentosus, tuberosklerosis, dan hipomelanositosis.lesi
tunggal atau sedikit harus dibedakan dengan tinea versikolor, pitriasis alba,bhipomelanosis gutata, dan
hipopigmentasi pasca inflamasi.
Pengobatan
Pengobatan vitiligo kurang memuaskan. Dianjurkan pada penderita untuk menggunakan
kamuflase agar kelainan tersebut tertutup dengan cover mask. Pengobatan sistemik adalah dengan
trimetilpsoralen atau metoksi-psoralen dengan gabungan sinar matahari atau sumber sinar yang
7/28/2019 Refrat Kulit Kelainan Pigmen
http://slidepdf.com/reader/full/refrat-kulit-kelainan-pigmen 30/35
Page 30
mengandung ultraviolet gelombang panjang(ultraviolet A). Dosis psoralen adalah 0,6mg/kg BB 2 jam
sebelum penyinaran selama 6 bulan sampai setahun. Pengobatan dengan psoralen secara topikal yang
dioleskan lima menit sebelum penyinaran sering menimbulkan dermatitis kontak iritan. Pada beberapa
penderita kortikosteroid potensi tinggi, misalnya betametason valerat 0,1% atau klobetasol propionat
0,05% efektif menimbulkan pigmen.
Pada usia dibawah 18 tahun hanya diobati secara topikal saja dengan losio metoksalen 1% yang
diencerkan 1:10 dengan spirtus dilutus. Cairan tersebut dioleskan pada lesi. Setelah didiamkan 15 menit
lalu dijemur selama 10 menit. Waktu penjemuran kian diperlama. Yang dikehendaki yaitu timbul
eritema, tetapi jangan sampai tampak erosi, vesikel atau bula.
Pada usia diatas 18 tahun, jika kelainan kulitnya generalisata, pengobatannya digabung dengan
kapsulmetoksalen (10 mg). Obat tersebut dimakan 2 kapsul (20 mg) 2 jam sebelum dijemur, seminggu 3
kali. Bila lesi lokalisata hanya diberikan pengobatan topikal. Kalau setelah 6 bulan tidak ada perbaikan
pengobatan dihentikan dan dianggap gagal.
MBEH(monobenzylether of hidroquinon)20% dapat dipakai untuk pengobatan vitiligo yang luas
lebih dari 50% permukaan kulit dan tidak berhasil dengan pengobatan psoralen. Bila tidak ada dermatitis
kontak pengobatan dilanjutkan sampai 4 minggu untuk daerah yang normal. Depigmentasi dapat terjadi
setelah 2-3 bulan dan sempurna setelah 1 tahun. Kemungkinan timbul kembali pigmentasi yang normal
pada daerah yang terpajan sinar matahari dan pada penderita berkulit gelap sehingga harus dicegah
dengan tabir surya.
Cara lain ialah tindakan pembedahan dengan tandur kulit, baik pada seluruh epidermis dan
dermis maupun hanya kultur sel melanosit.
Daerah ujung jari, bibir, siku dan lutut umumnya memberi hasil pengobatan yang buruk. Dicoba
dilakukan repigmentasi dengan cara tato dengan bahan ferum oksida dalam gliserol atau alkohol.
7/28/2019 Refrat Kulit Kelainan Pigmen
http://slidepdf.com/reader/full/refrat-kulit-kelainan-pigmen 31/35
Page 31
Albinisme Okulokutanea
Albinisme okulokutanea adalah hipopigmentasi pada kulit, rambut dan mata. Ada 4 kelainan
autosomal resesif yang mencakup kelainan ini. Kelainan yang diturunkan secara sex-linked resesif
disebut albinisme okula, hanya mengenai mata.
Patogenesis
Cacat dalam sintesis melanin telah terbukti dari tidak adanya aktivitas enzim tyrosinase.
Tirosinase merupakan enzim yang mengandung tembaga yang mengkatalisis oksidasi tirosin untuk dopa
dan konversi berikutnya dopa untuk dopa-kuinon. Kloning baru-baru tirosinase pengkodean DNA
komplementer telah memungkinkan untuk langsung mencirikan mutasi pada gen tirosinase bertanggung
jawab untuk aktivitas tirosinase yang kurang pada beberapa jenis albinisme
Gambaran klinis
Adanya pengurangan pigmen yang nyata pada kulit, rambut, dan mata. Penderita mengalami
fotofobia dan mempunyai ekspresi muka yang khas karena silau. Dapat timbul kerusakan akibat sinar
matahari, misalnya keratosis aktinika, karsinoma sel skuamosa, dan melanoma.
Pembantu diagnosis
- Cahaya Mikroskop
Melanosit yang hadir dalam kulit dan pola rambut di semua jenis albinisme. Reaksi dopa
yang nyata berkurang atau tidak ada dalam melanosit pada kulit dan rambut, tergantung pada
jenis albinisme (tirosinase-negatif atau tirosinase-positif).
- Elektron Mikroskop
Melanosomes yang hadir dalam melanosit di semua jenis albinisme, tetapi tergantung
pada jenis albinisme, ada pengurangan melanisasi dari melanosomes, dengan melanosomes
banyak yang benar-benar unmelanized di tirosinase-negatif albinisme. Melanosomes dalam
melanosit albino ditransfer dengan cara yang normal terhadap keratinosit.
7/28/2019 Refrat Kulit Kelainan Pigmen
http://slidepdf.com/reader/full/refrat-kulit-kelainan-pigmen 32/35
Page 32
- Molekul Pengujian
Kini tersedia, dan ini memungkinkan untuk mengklasifikasikan perubahan gen tertentu
dalam berbagai jenis albinisme. Namun, tidak diperlukan untuk diagnosis atau pengelolaan
masalah.
Pengobatan
Tidak ada pengobatan yang diberikan kecuali preparat pelindung terhadap sinar, pemeriksaan
berkala untuk deteksi dini dan pengobatan lesi premaligna dianjurkan terutama penderita yang tinggal
didaerah tropis.
Prognosis
Bila penderita tinggal didaerah tropis dapat terjadi kerusakan kulit karena sinar matahari,
misalnya keratosis aktinik, karsinoma sel skuamosa,dan melanoma.
Piebaldism
Bercak kulit yang tidak mengandung pigmen yang ditemukan sejak lahir dan menetap seumur hidup.
Etiologi
Penyakit ini diturunkan secara autosomal , akibat diferensiasi dan mungkin membran melanoblas.
Gejala klinis
Berupa bercak kulit yang tidak mengandung pigmen terdaat didahi, median atau paramedian,
disertai pula rambut yang putih. Bercak putih tersebut kadang-kadang ditemukan pula didada bagian
atas, petut dan tungkai. Warna kulit normal atau hipermelanosis terdapat didaerah yang hipomelanosis.
Pemeriksaan histolpatologik
Penyelidikan secara ultrastruktur menunjukan tidak terlihat adanya melanosit dan melanosom
pada daerah yang hipomelanosis. Sedangkan pulau yang hipemelanosis ditemukan melanosit yang
memproduksi melanosom secr normal, tetapi bila ditemukan milanosom sferik dan granula yang
abnormal,tetapi ditemukan juga melanosom sferik dan ganular yang abnrmal.
7/28/2019 Refrat Kulit Kelainan Pigmen
http://slidepdf.com/reader/full/refrat-kulit-kelainan-pigmen 33/35
Page 33
Diagnosa banding
Dibedakan dengan vitiligo yang biasanya tidak timbul pada waktu lahir, bentuk dan distribusi
juga berbeda. Pada piebaldism. Pada piebaldism disertai dengan white forlock dan adanya pulau dengan
pigmen normal Didalam daerahh yang hipomelanosis.
Dibedakan dengan nevus dengan depigmentosus , pada nevus jumlah melanocit normal. Bila
piebaldism disertai dengan kelainan jarak kedua pupil atau disertai dnegan tuli, maka kemungkinan
sindrom waardenburg harus dipikirkan
7/28/2019 Refrat Kulit Kelainan Pigmen
http://slidepdf.com/reader/full/refrat-kulit-kelainan-pigmen 34/35
Page 34
BAB III
KESIMPULAN
Warna kulit manusia ditentukan oleh berbagai pigmen. Yang berperan pada penentuan warna kulit
adalah (1) hemoglobin bentuk reduksi, (2) oksihemoglobin, (3) karotenoid, dan (4) melanin. Yang paling
berperan dalam menentukan warna kulit adalah pigmen melanin, dan variasi dalam jumlah dan distribusi
melanin di kulit merupakan dasar dari tiga warna kulit manusia: hitam, coklat, dan putih.
Meningkatnya melanin dalam hasil epidermis dalam keadaan yang dikenal sebagai
hypermelanosis. Hal ini mencerminkan salah satu dari dua jenis perubahan:
Peningkatan jumlah melanosit di epidermis menghasilkan peningkatan tingkat melanin,
yang disebut hypermelanosis melanocytotic (contoh adalah lentigo).
Tidak ada peningkatan melanosit namun peningkatan produksi melanin saja, yang disebut
hypermelanosis melanotik (contoh adalah melasma).
Hypermelanosis dari kedua jenis dapat hasil dari tiga faktor: genetik, hormonal (seperti pada
penyakit Addison), ketika hal itu disebabkan oleh peningkatan sirkulasi hormon melanotropichipofisis, dan UVR (seperti dalam tanning).
Penurunan melanin di epidermis disebut hypomelanosis. Hal ini mencerminkan terutama dua
jenis perubahan:
Penurunan jumlah atau tidak adanya melanosit pada epidermis menghasilkan tingkat
tidak ada atau menurun melanin. Ini disebut melanocytopenic hypomelanosis (contoh
adalah vitiligo).
Tidak ada penurunan melanosit tetapi penurunan produksi melanin hanya itu disebut
hypomelanosis melanopenic (contoh adalah albinisme).
7/28/2019 Refrat Kulit Kelainan Pigmen
http://slidepdf.com/reader/full/refrat-kulit-kelainan-pigmen 35/35
DAFTAR PUSTAKA
1. Junquiera L.C, Carneiro J, Kelley R.O. HISTOLOGI DASAR teks dan atlas. Edisi 10,
Jakarta, Penerbit Buku Kedokteran EGC tahun 2007.
2. Bloom & Fawcett. Buku Ajar Histologi . Edisi ke-12, Jakarta, Penerbit Buku KedokteranEGC, 1994
3. Djuanda A. dkk. Kelainan Pigmen. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia. Ed 5. Jakarta. 2007
4. Djuanda A. dkk .Anatomi & Fisiologi kulit. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia. Ed 5. Jakarta. 2007
5. Brown R.G & Burns T. Lecture notes:DERMATOLOGY . Edisi 8, Jakarta, Penerbit
Erlangga tahun 2005
6. Wolff K., Johnson R.A., Suurmond D., F itzpatrick' s Color Atlas & Synopsis of Cli nical
Dermatology . 5th Edition. The McGraw-Hill Companies. USA. 2007
7. Sukanto H . dkk Atlas Penyakit Kulit dan Kelamin. Bagian SMF Ilmu kesehatan Kulit
dan Kelamin FK Unair/RSUD Dr.Soetomo. edisi 2,Surabaya, 2011