Regionális felnőttkori kongenitális vitium Regionális felnőttkori kongenitális vitium

adatbázisadatbázis

Apró D.,Apró D., Posgay B., Posgay B., Fiák E., Fiák E., Faluközy J., BujákFaluközy J., Bujákyy Cs., Poós G., Cs., Poós G.,

Fogarassy Gy.,Veress G.Fogarassy Gy.,Veress G.

Állami Szívkórház BalatonfüredÁllami Szívkórház Balatonfüred, Zala Megyei Kórház Kardiológiai Osztály, Zala Megyei Kórház Kardiológiai Osztály

BevezetésBevezetés

A felnőttkori congenitális vitiumok (grown-up congenital A felnőttkori congenitális vitiumok (grown-up congenital heart diseases -GUCHD) magyarországi előfordulási heart diseases -GUCHD) magyarországi előfordulási gyakorisága mindmáig feldolgozatlan maradt. A műtéti gyakorisága mindmáig feldolgozatlan maradt. A műtéti eredményesség javulása és a noninvazív diagnosztikai eredményesség javulása és a noninvazív diagnosztikai módszerek fejlődése következtében a gyermekkorban módszerek fejlődése következtében a gyermekkorban nem diagosztizált esetek és a felnőtt kort elérő betegek nem diagosztizált esetek és a felnőtt kort elérő betegek száma növekszik. A magyarországi alapadatok száma növekszik. A magyarországi alapadatok összesítése dedikált centrumok feladata lenne, azonban összesítése dedikált centrumok feladata lenne, azonban a gondozás szervezetlensége alig teszi lehetővé a a gondozás szervezetlensége alig teszi lehetővé a GUCHD incidencia meghatározást. Ezért célul tűztük ki GUCHD incidencia meghatározást. Ezért célul tűztük ki egy regionalis minta adatbázis felállítását, melyet egy regionalis minta adatbázis felállítását, melyet Zalaegerszegen kezdtünk és Balatonfüreden folytatunk.Zalaegerszegen kezdtünk és Balatonfüreden folytatunk.

Módszerek:Módszerek:

Régió: A Zala Megyei Régió: A Zala Megyei Kórház vonzáskörzete (Kórház vonzáskörzete ( 200 000 lakos)200 000 lakos)

100 %-os feldolgozottsági 100 %-os feldolgozottsági szinten (1995-2003 első szinten (1995-2003 első félévéig)félévéig)

40 000 TTE vizsgálat40 000 TTE vizsgálat

2300 TEE vizsgálat2300 TEE vizsgálat

370 Kongenitális vícium370 Kongenitális vícium

EredményekEredmények: :

370 felnőttkori congenitalis 370 felnőttkori congenitalis vitiumvitium

A TEE vizsgálatok 16%-aA TEE vizsgálatok 16%-a

A TTE vizsgálatok 0,92%-aA TTE vizsgálatok 0,92%-a

Sorszám Naplószám Neve Szül. dátum Szül. év. Ffi NőVizsgálat időpontja

Kor a diagnózis

idejénTTE

11 Garamvölgyi Sándor 1931.08.09 1931 1 1995 64 158 Nagy István 1961.04.16 1961 1 1996 3559 Iváncsics Mihályné 1936.06.24 1936 1 1996 60

138 721 Izer Gábor 1970.11.23 1970 1 1997 27100 Fekete József 1926.01.01 1926 1 1997 7171 Nyizsnyik József 1954.08.28 1954 1 1996 42

146 768 Kovács Diána 1971.03.28 1971 1 1997 26 1163 895 Jakab Rezső Dr. 1935.01.23 1935 1 1998 63202 1266 Bedernyák Csaba 1967.10.22 1967 1 2000 33262 1768 Sulák Barnabás 1973.02.27 1973 1 2001 28252 1722 Gede Tünde 1922.06.09 1922 1 2001 79306 2085 Hladik Erzsébet 1927.09.05 1927 1 2002 75329 2207 Kispál Irén 1923.11.08 1923 1 2003 80369 Horváth Istvánné 1928.02.20 1928 1 1995 67346 Papp Rita 1987.03.21 1987 1 1995 8 118 Labritz Sándor 1971.01.07 1971 1 1995 24 122 Horváth Sándor 1966.05.25 1966 1 1995 29 1

368 Kissné Varga Klára Dr. 1961.03.03 1961 1 1995 34 123 Kőszegi Istvánné 1958.02.11 1958 1 1995 37 18 Horváth Károly 1953.01.05 1953 1 1995 42 16 Chén József 1930.04.06 1930 1 1995 65 110 Péterfi János 1922.03.20 1922 1 1995 73

345 Pesti László 1919.07.03 1919 1 1995 76 134 Tóth József 1975.09.26 1975 1 1996 21 133 Végh Pál 1974.01.22 1974 1 1996 2239 Biczó Barbara 1972.04.20 1972 1 1996 24 156 Varga Viktória Dr. 1968.10.16 1968 1 1996 28 129 Blázsovicsné Keszler Erika 1964.06.30 1964 1 1996 32 175 Torda Zoltánné 1951.04.29 1951 1 1996 4537 Szarka Ilona 1950.07.30 1950 1 1996 46

350 Tompa Lászlóné 1943.04.11 1943 1 1996 53 1363 Kovács Szilvia 1980.12.05 1980 1 1997 1798 Csécs Attiláné 1973.04.01 1973 1 1997 24 1

125 623 Fatér Margit 1973.05.04 1973 1 1997 24 1344 Orsós László 1968.07.07 1968 1 1997 29 1143 764 Bogdán Ferencné Dr. 1964.02.09 1964 1 1997 3387 Vajda Imréné 1958.10.16 1958 1 1997 39

A diagnózisok arányaA diagnózisok aránya DiagnózisDiagnózis Százalékos eloszlásSzázalékos eloszlás EsetszámEsetszám

Bicuspidalis aorta billentyűBicuspidalis aorta billentyű 26,2226,22 9797

ASD II.ASD II. 19,4619,46 7272

PFOPFO 17,8717,87 6666

Pitvari septum aneurysmaPitvari septum aneurysma 8,118,11 3030

VSDVSD 7,847,84 2929

ASD sin. ven. tip.ASD sin. ven. tip. 2,72,7 1010

Aberráns pulm. vénaAberráns pulm. véna 2,432,43 99

Coarctatio aortaeCoarctatio aortae 2,162,16 88

ASD I.ASD I. 2,162,16 88

Ebstein anomaliaEbstein anomalia 2,162,16 88

KomplexKomplex 1,351,35 55

Fallot tetralogiaFallot tetralogia 1,351,35 55

Négyvitorlás aortabillentyűNégyvitorlás aortabillentyű 1,351,35 55

Pulmonalis stenosisPulmonalis stenosis 1,081,08 44

Bal persist. VCSBal persist. VCS 1,081,08 44

Korrigált nagyér transpositioKorrigált nagyér transpositio 0,810,81 33

Ductus Botalli persistensDuctus Botalli persistens 0,810,81 33

Cor triatriumCor triatrium 0,540,54 22

Sinus Valsalva anurysma + egyébSinus Valsalva anurysma + egyéb 0,540,54 22

Végösszeg:Végösszeg: 100,00%100,00% 370370

0,27%

0,27%

0,54%

0,81%

0,81%

1,08%

1,08%

1,35%

1,35%1,35%

2,16%

2,16%

2,16%

2,43%

2,70%

7,84%

8,11%

17,84%

19,46%

26,22%

0,00%

5,00%

10,00%

15,00%

20,00%

25,00%

30,00%

ASD II.

PFO

Pitvari

septu

m a

neury

sma

VSD

ASD sin.

ven.

tip.

Pulmonali

s ste

nosis

ASD I.

Coarc

tatio

aor

tae

Ebstein a

nomal

ia

Fallot t

etralogia

Bal pers

ist. V

CS

Bal pitv

ari m

yxom

a

Cor tr

iatriu

m

Ductu

s Bot

alli p

ersist

ens

Sinus V

alsalva

anur

ysm

a

Diagnózisok

Szá

zalé

k

Össz.

A Diagnózisok %-os megoszlásaA Diagnózisok %-os megoszlása

Betegek diagnózis szerinti megoszlása egy Betegek diagnózis szerinti megoszlása egy regionális központban Nagy-Britanniábanregionális központban Nagy-Britanniában

COA repaired9%

Bicusp ao12%

Falot repaired12%

Cyanotic11%

LVOT obstr5%

TGA op5%

Marfan12%

Others34%

Somerville, 2001Somerville, 2001

GUCH egység betegforgalma GUCH egység betegforgalma diagnózis szerintdiagnózis szerint

DiagnózisDiagnózis ZalaegerszegZalaegerszeg DebrecenDebrecen PécsPécs

Bicuspidalis aorta billentyűBicuspidalis aorta billentyű 9797 66 3838

ASD II.ASD II. 7272 5959 132132

PFOPFO 6666 1515 ??

Pitvari septum aneurysmaPitvari septum aneurysma 3030 ?? ??

VSDVSD 2929 1616 2828

ASD sin. ven. tip.ASD sin. ven. tip. 1010 ?? ??

Aberráns pulm. vénaAberráns pulm. véna 99 22 11

Coarctatio aortaeCoarctatio aortae 88 22 88

ASD I.ASD I. 88 ?? 33

Ebstein anomaliaEbstein anomalia 88 ?? 22

KomplexKomplex 55 22 33

Fallot tetralogiaFallot tetralogia 55 77 77

Négyvitorlás aortabillentyűNégyvitorlás aortabillentyű 55 11 11

Pulmonalis stenosisPulmonalis stenosis 44 22 55

Bal persist. VCSBal persist. VCS 44 ?? ??

Korrigált nagyér transpositioKorrigált nagyér transpositio 33 ?? 88

Ductus Botalli persistensDuctus Botalli persistens 33 22 44

Cor triatriumCor triatrium 22 ?? ??

Sinus Valsalva anurysma + egyébSinus Valsalva anurysma + egyéb 22 ?? ??

Végösszeg:Végösszeg: 370370 114114 240240

ASD és „ASD szerű” anomáliák ASD és „ASD szerű” anomáliák anyagunkban (1995-1998)anyagunkban (1995-1998)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100 Összes ASD

Secundum ASD

Sinus venosusSVCSinus venosusIVCSinus coronarius

Prímum tip.

Aberrans venapulmonalis VCS sisistrapersistensRitka formák

Összes ASD Összes ASD 9292

Secundum ASD Secundum ASD 6868

Sinus ven. SVC Sinus ven. SVC 14 14 (Ab.V. pulmonalis 12) (Ab.V. pulmonalis 12)

Sinus venosus IVC Sinus venosus IVC 11

Sinus coronarius Sinus coronarius 00

Prímum típusú Prímum típusú 66

Ritka formák Ritka formák 1111

Az új és a már korábban ismert esetek Az új és a már korábban ismert esetek arányaaránya

Régóta ismert7%

Frissen felfedezett93%

Felnőtt kori kongenitális vitiumok nemenkénti eloszlása

Férfi52%

Nő48%

A felnőttkori kongenitális vitiumok A felnőttkori kongenitális vitiumok nemenkénti megoszlása.nemenkénti megoszlása.

Férfi54%

Nő46%

A diagnosztizált esetek számának A diagnosztizált esetek számának évenkénti megoszlása 1995-2000évenkénti megoszlása 1995-2000

0

10

20

30

40

50

60

1995

1996

1997

1998

1999

2000

Az ASD diagnosztizálási trendje a TEE Az ASD diagnosztizálási trendje a TEE

bevezetését követőenbevezetését követően

Illesztett görbe

00,5

11,5

22,5

33,5

Hónap

Ese

t/hó

•ASD Diagnosztizálási Gyakorisága a ASD Diagnosztizálási Gyakorisága a TEE Bevezetése után TEE Bevezetése után

0

0,5

1

1,5

2

2,5

3

3,5

Beteg/hó

Az ASD diagnosztizálási trendje 1995-Az ASD diagnosztizálási trendje 1995-2000 között2000 között

25,93%

20,00%20,75%

27,78%

37,50%

16,67%

0,00%

5,00%

10,00%

15,00%

20,00%

25,00%

30,00%

35,00%

40,00%

1995 1996 1997 1998 1999 2000

Betegségek felfedéseinek száma Betegségek felfedéseinek száma az életkor függvényébenaz életkor függvényében

2

8

1

3 3

5

1

8

4 4

1

4

2

6

3 3 3

2

3

4 4

3

6

1

8

5

3

1

6

3

2

6

3 3 3

6

3

6

5

3

2

6

4

5

3

2

3

4

8

4

3

2

1

4

3

1 1

2 2

0

1

2

3

4

5

6

7

8

9

17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76

0

1

2

3

4

5

6

7

8

917 18 19 20 21

22 23 24 25 26

27 28 29 30 31

32 33 34 35 36

37 38 39 40 41

42 43 44 45 46

47 48 49 50 51

52 53 54 55 56

57 59 60 61 62

63 64 65 66 67

68 69 70 71 72

73 74 75 76

Koreloszás a diagnózis idejénKoreloszás a diagnózis idején

17 20 24 28 32 36 40 44

A Zala Megyei Kórházban elvégzett TTE A Zala Megyei Kórházban elvégzett TTE és TEE vizsgálatok nagy száma, ill. a és TEE vizsgálatok nagy száma, ill. a dokumentáció pontos vezetése tette dokumentáció pontos vezetése tette lehetővé az adatfeldolgozást.lehetővé az adatfeldolgozást.

Az eddigi eredmények reprezentatív Az eddigi eredmények reprezentatív mintaként szolgálnak az egyes felnőttkori mintaként szolgálnak az egyes felnőttkori congentialis vitiumok gyakoriságát, congentialis vitiumok gyakoriságát, százalékos előfordulását illetően egy százalékos előfordulását illetően egy vidéki város vonzáskörzetében.vidéki város vonzáskörzetében.

Országos regiszter felállítására még Országos regiszter felállítására még valószínűleg sokat kell várni.valószínűleg sokat kell várni.

Megoldás lehet a fővárosi és vidéki Megoldás lehet a fővárosi és vidéki centrumok összefogása, ill. congenitalis centrumok összefogása, ill. congenitalis vitiumokkal foglalkozó regionalis vitiumokkal foglalkozó regionalis ambulanciák megszervezése, melyet a ambulanciák megszervezése, melyet a betegek növekvő száma is indokol.betegek növekvő száma is indokol.

TanulságokTanulságok

A regionális és A regionális és alközpontokat ECHO alközpontokat ECHO laborokhoz célszerű laborokhoz célszerű kapcsolni.kapcsolni.

Nem dedikált centrumban Nem dedikált centrumban a válogatatlan echo a válogatatlan echo vizsgálatok között a vizsgálatok között a GOUCH gyakorisága GOUCH gyakorisága ezrelékes, esetünkben ezrelékes, esetünkben 0,00925 0,00925

TEE nélkül nem szabad TEE nélkül nem szabad alközpontot nevesíteni.alközpontot nevesíteni.Megyénként kb 350-450 Megyénként kb 350-450 beteggel lehet számolnibeteggel lehet számolniOrszágosan maximum Országosan maximum 18.000 bteggel kell 18.000 bteggel kell kalkulálni.kalkulálni.Ezen esetek többsége Ezen esetek többsége „egyszerű” eset. „egyszerű” eset. A komplex GOUCH A komplex GOUCH esetek felmérésére a esetek felmérésére a register nem alkalmas.register nem alkalmas.

Köszönöm a figyelmet !Köszönöm a figyelmet !