rehabilitación en esclerosis sistémica
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MR1 VILLEGAS DAVIRÁN, MR1 VILLEGAS DAVIRÁN, SERGIOSERGIO
REHABILITACIÓN REHABILITACIÓN EN LAEN LA
ESCLEROSIS ESCLEROSIS SISTÉMICASISTÉMICA
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Enfermedad de etiología desconocida caracterizada por fibrosis fundamentalmente cutánea, pero que también afecta a otros órganos y cuyo mecanismo desencadenante es probablemente una alteración vascular.
Incidencia:2-10 casos/millón habitantes-año.
Relación mujer/hombre 5-9/1
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Es de causa desconocida, un agente no identificado produce lesiones en 3 niveles: el endotelio vascular, el sistema inmune y el tejido conectivo.
El daño vascular produce activación del sistema inmune, con liberación de mediadores, proliferación de fibroblastos y excesiva producción de la matriz extracelular (colágeno) y daño orgánico.
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Existe predisposición genética (> incidencia de HLA), produciendo niveles elevados de IL y TNF, que inducen la adhesión de linfocitos y el consiguiente daño endotelial.
Se asocia a la aparición de AC, como el anticentrómero (ACA) y el antitopoisomerasa I (anti-SCL-70).
El factor de crecimiento tumoral beta (TGF-beta) incrementa la producción de colágeno e inhibe la degradación de componentes de la MEC.
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Agente lesivo Célula Endotelial
Activación de Células
Factores que dañan el endotelio
Fibroblastos en Activación Permanente
Producción de Colágeno
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ESP difusa
Rápidamente progresiva, se acompaña de afectación visceral extensa, marcador serológico Anticuerpos antitopoisomerasa 1 (anti SPL – 70)
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ESP limitada
Suele presentarse como un Sd. CREST, asociado a HTP y Cirrosis Biliar Primaria. Marcador serológico Anticuerpos anticentrómero
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Esclerodermia ◦ Localizada o Morfea◦ Regional; esclerodactilia
lineal en extremidades
Morfea en placasEsclerodermia linealMorfea en gotasMorfea generalizada
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Coup de Sabre
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Morfea en gotas
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Fenómeno Raynaud, manifestación habitual inicial.
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Afectación cutánea:
◦ Fase edematosa, tumefacción de las manos que se acompaña deeritema y progresa en sentido proximal.
◦ Fase indurativa, piel engrosada, tirante.◦ Fase atrófica
La rapidez en la evolución de los cambios cutáneos se correlaciona con la gravedad de la afectación visceral
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Limitación de la movilidad Contracturas en flexión Úlceras Limitación de la apertura bucal Alopecía, desaparición de glándulas
sudoríparas Piel áspera y seca Hipo/Hiperpigmentación Telangiectasias Calcinosis
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Microstomía: apertura bucal <5cm(si es menor o igual a 3cm, se indica un aperturador bucal)
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Calcinosis
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Dolor, tumefacción y rigidez. Poliartritis simétrica Engrosamiento tendinosos Atrofia muscular
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Alteraciones gastrointestinales Afectación Pulmonar Alteraciones Cardíacas Afectación Renal (Crisis Renales)
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Calcificaciones de partes blandas Acroosteólisis
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2013 classification criteria of systemic sclerosis: ACR/EULAR collaborative initiative. Van den Hoogen et all. Ann Rheum 2013; 72: 1747-1755
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2013 classification criteria of systemic sclerosis: ACR/EULAR collaborative initiative. Van den Hoogen et all. Ann Rheum 2013; 72: 1747-1755
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Skin score modificado de Rodnan: evalúa pronóstico.
Índice de actividad de Valentini.
Escala de severidad de enfermedad de Medsger.
Escala de Warrick: evalúa la afectación pulmonar.
SSc HAQ HAQ-DI
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El objetivo es mantener al paciente en una remisión clínica que le permita desarrollar las AVD.
Esclerosis cutánea Evitar la sequedad de la piel y aplicarse
pomadas hidratantes. Corticoides en el estadio inflamatorio de la
lesión cutánea. D-penicilamina en fibrosis cutánea. Diltiazem y microcirugias en casos de
calcinosis.
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Fenómeno de Raynaud Evitar el tabaco, estrés, frío y fármacos
vasoconstrictores como bloqueadores beta o ergotamínicos.
Nifedipino, diltiazem con antiagregantes. Inhibidores de los receptores de la
endotelina (Bosentán).
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Afectación pulmonar Corticoides e inmunosupresores. Oxigenoterapia. Ciclofosfamida Sildenafilo en la hipertensión pulmonar
primaria asociada a enfermedades del tejido conectivo.
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Afectación gastrointestinal Omeprazol, antiácidos Afectación renal e hipertensión arterial IECA, doxazosina y fármacos
betabloqueantes Afectación musculoesquelética Corticoides, AINES y reposo. Infiltraciones locales.
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OBJETIVOSProteger las articulaciones y mejorar su movilidad. Disminuir el dolor.Mejorar la fuerza muscular.Evitar la limitación funcionalMinimizar la discapacidad. Mejorar las AVD y la calidad de vida.
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AGENTES FÍSICOSUltrasonidoHidroterapiaCalorBalneoterapiaCorrientes eléctricasCampos magnéticosOnda corta
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FISIOTERAPIAMasajes.Entrenamiento de resistencia: Caminar o ejercicios aeróbicos de bajo impacto.Kinesioterapia: Fortalecimiento muscular, estiramiento de estructuras contracturadas y ejercicios para mejorar arcos de movilidad.
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TERAPIA RESPIRATORIA: Ejercicios respiratorios. Fortalecimiento del diafragma Se busca mejorar la amplexación torácica y limitar el impacto sobre la ventilación.
TERAPIA OCUPACIONAL: Higiene postural Indicación de ortéticos: aperturador bucal (si apertura bucal <3cm)
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La combinación de técnicas de rehabilitación específicas y globales (hidrokinesioterapia, programa de ejercicios físicos y respiratorios) mejora discapacidad, calidad de vida y función de la mano y cara pero sus efectos se mantienen parcialmente en el tiempo. EVIDENCIA I b.
Consenso Argentino de Esclerodermia
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