repetitorium 1. definition nephrotisches syndrom ? 2. ursachen ? 3. dd glomeruläre und...
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Repetitorium
1. Definition ‚Nephrotisches Syndrom‘ ?
2. Ursachen ?
3. DD glomeruläre und nicht-glomeruläre Hämaturie
4. Proteinurie
5. Frühform der diabetischen N. ? Therapie ??
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ProteinurieProteinurie
IgG Transferrin Albumin -Mikroglobulin
11,76980200 kDa
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NierenfunktionNierenfunktionKreatinin
(mg/dl)
12020
2
8040
4
6
8
60 100
Kreatinin-Clearance
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• normales Kreatinin = normale Nierenfunktion !
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„Goldstandard“
gemessene GFR
• Inulin
• Iothalamat
• 51Cr-EDTA
• 99mTc-DTPA
• Iohexol
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Serumkreatinin
• Muskelmasse
• Alter
• Ernährung
• Geschlecht
• Rasse
• analytische Methode !
Individueller Marker ! abhängig von:
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Cl Krea =(140-Alter) x kg (Körpergewicht)
Serumkreatinin (mg/dl) x 72(x 0,85)
Cockcroft-Gault-FormelCockcroft-Gault-Formel
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Patient
nephrotisches Syndrom
• Ödeme,• Proteinurie (>3,5g/24h)• Hypalbuminämie• Hyperlipoproteinämie
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Nephrotisches Syndrom
• idiopathische GN (80%)minimal change GNmembranöse GNfokal-sklerosierende GN
• sekundäre glomeruläre Schädigungen (20%) AutoimmunerkrankungenInfektionenDiabetes mellitusMedikamente (NSAR)
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Membranöse GN
• Häufigste Ursache des nephrotischen S.(Erwachsene)
• 80 % idiopathisch
• 20% Assoziation mit - Malignomen, - Infekten, - Systemerkrankung (SLE)
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FSGN
• primäre GN Ursache für nephrot. Syndrom bei 10-20%Rezidiv im Tx in 30 %
• sekundäre FSGNZ.n. fokal proliferierenden GN (IgA, LN)
chron. Nephropathien („glom. Hypertonie“)Heroinabusus, HIV NephropathieAdipositas permagnaLymphome
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Patient
Akutes nephritisches Syndrom
• glomeruläre Hämaturie,• Salz-, Wasserretention mit• Hypertonie und generalisierten Ödemen• leichte - mäßige Proteinurie (<3,5g/24h)
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nephrotisch nephritisch
Transsudat Exsudat
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Akutes nephritisches Syndrom
• Infektionen akute Poststreptokokken GN
bakterielle, virale und parasitäre Infekte
• Autoimmunerkrankungensystemische Vaskulitiden (M.Wegener) SLE
• idiopathische GNIgA-GNrasch progrediente GNmembranoproliferative GN
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• akut auftretend und meist spontan abklingend• Immunkomplexnephritis, v.a. Kinder
• Klinik akutes nephritisches Syndrom 1-3 Wochen nach Infekten mit -hämolysierenden Streptokokken(Pharyngitis, Impetigo)
• DiagnosemesangioproliferativIgG, C3-Ablagerung mesangial, subepithelialKomplementverbrauchKreatinin erhöht
Akute Poststreptokokken-GN
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Differentialdiagnose derKomplementerniedrigung
• postinfektiöse GN akute Poststreptokokken GN
GN bei bakterieller Endokarditis
• AutoimmunerkrankungenSLE, Kryoglobulinämie
• idiopathische GNmembranoproliferative GN
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• Prognosegut (90% Heilung im Kindesalter) Enzephalopathierasch progrediente GNOligurie
• TherapieInfektbeseitigungSalzrestriktion, DiuretikaHypertoniebehandlungevtl. Dialyseevtl. Biopsie
Akute Poststreptokokken-GN
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IgA-Nephropathie
• häufigste Form der idiopathischen GN (15-40 %)• vorwiegend m 20-40.LJ
• KlinikMikro- und Makrohämaturie1-3 Tage nach Infektion der oberen Luftwegenephritisches Syndrom (variabel)
• Diagnosemesangioproliferative GNIgA-Ablagerungennormale Komplementfaktoren
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IgA-Nephropathie (2)• Pathophysiologie Immunkomplexgeschehen ?
Abnorme Glycosylierung des IgAu.U. familiäre Häufung
• Prognoseca. 20-40% chron. Niereninsuff. nach 5-25Jca. 30-50% Hypertonie
• TherapieHypertoniebehandlung (ACE-Hemmer)Fischöl, bei aggressiven Formen:Steroidbolus, Cyclophosphamid
Transplantation (aber 20-50% Rezidive)
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Diabetische Nephropathie
• Stadium I (Frühstadium)
• Glomeruläre Hyperfiltration (GFR 20-40%)
- Dilatation der afferenten Arteriolen
- Vasokonstriktion der Vasa efferentes
• Glomeruläre Hypertrophie (Sonographie)
Stadien
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Diabetische Nephropathie
• Stadium II (Latenzphase)
• GFR hoch-normal
• Verdickung der Basalmembran
-Einlagerung von Glycoproteinen
Stadien
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Diabetische Nephropathie
• Stadium III (Mikroalbuminurie)
• GFR fallend-normal
• Mikroalbuminurie (30-300mg/Tag)
-Einlagerung von Glycoproteinen
-Abnahme der negativen Ladung mechanische und elektrische Filterfunktion Permeabilitätszunahme für Albumin
• Blutdruckanstieg
Stadien
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Diabetische Nephropathie
• Stadium IV (Makroalbuminurie)
• GFR fallend
• faßbare Proteinurie (>300mg/d) Teststreifen !
• arterielle Hypertonie
Stadien
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Diabetische Nephropathie
• Stadium V (Niereninsuffizienz)
• GFR rasch fallend, Kreatinin-Anstieg
• evtl. nephrotisches Syndrom
• arterielle Hypertonie
Stadien
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Diabetische Nephropathie
Verlauf
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Akutes Nierenversagen (ANV)
prärenal postrenalintrarenal
Akute GN Akute Tubulusnekrose
Akute interstitielle
Nephritis
ischämisch toxisch
5% 10%
50% 35%
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ANV
prärenal postrenalintrarenal
spezifischeUrinindizes
Sonographie
Harnstau ?Urin-Na <10mmol/lFENa <1%
Urin/Serum-osmolalität >1,1
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ANV
intrarenal
Urinsediment
LeukozyturieUrineosinophilie
unspezifisch AkanthozyturieErythrozytenzylinder
Akute GNAkute
interstitielle Nephritis
Akute Tubulusnekrose
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• Patienten mit aktiviertem RAA-System- Herzinsuffizienz- Leberzirrhose- Volumenmangel- Sklerose der großen / kleinen Nierenarterien
• Patienten mit Sepsis
• Patienten mit eingeschränkter Nierenfunktion
Merke !Hohes Risiko für NSAR induziertes ANV:
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Intrarenales ANV
ANV bei chron. Niereninsuffizienz
Seit wann besteht die Nierenfunktionseinschränkung ?
ANV Chron. NI
Krea-Verlauf Anstieg in +/- konstantwenigen Tagen
Sonographie normal-vergrößert klein, schmalerParenchym dicht Parenchymsaum
Anämie fehlt renale Anämiesek. HPT fehlt vorhanden (Rö)
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Komplikationen und Therapie des ANV
Ödeme, Fluid lung,
Hyperkaliämie
Metabolische Azidose
PerikarditisRhythmusstörungenHypertonie
Enzephalopathie
hämorrhag. GastritisInfektionen
forcierte DiureseNierenersatztherapieGlucose-Insulin (Volumen !)KationenaustauscherNierenersatztherapie,Na-Bicarbonat,Nierenersatztherapie
Elektrolytkontrolle,Nierenersatztherapie(Volumenentzug)
Nierenersatztherapie
Protonenpumpeninhibitor
Antibiose (cave !)
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Absolute Dialyse-Indikationen
• Perikarditis
• Lungenödem, diuretikarefraktäre Überwässerung
• urämische Enzephalopathie / Neuropathie
• therapierefraktärer Hypertonus
• schwere urämische Blutungsneigung, Erbrechen
• Hyperkaliämie
Merke !
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Chronische Niereninsuffizienz
Ursachen
• Primäre GN
• Sekundäre GN bei Systemerkrankungen
• Diabetes mellitus (z.T. bis 30% der HD Patienten)
• Tubulointerstitielle N. (Analgetikanephropathie)
• Vaskuläre N. (inkl. Hypertonie)
• Hereditäre N. (familiäre Zystennieren)
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Pathogenese Urämie
• Gestörte exkretorische Funktion
Retention urämischer Toxine (Polyamine, Phenole etc.)
• Gestörte sekretorische Funktion
Erythropoetin, Renin, Vit D3,
• Gestörte Wasser, Elektrolytausscheidung
Chronische Niereninsuffizienz
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Stadien
• Funktionseinschränkung keine Symptome GFR vermindert, normale Retentionswerte
• Kompensierte Retention Kreatinin bis 6 mg/dl, keine SymptomeEntwicklung Anämie, sek.HPT, Hypertonie
• Präterminale NiereninsuffizienzUrämiesymptome (Übelkeit, morgendliches ErbrechenPruritus, Ödeme, Dyspnoe, Krämpfe, Dysästhesien)
• Terminale NiereninsuffizienzPerikarditis, Enzephalopathie, Lungenödem, Koma, Tod
Chronische Niereninsuffizienz
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Chronische NiereninsuffizienzRenale Anämie
• Verminderte ErythropoeseErythropoetinmangelurämische Toxinesek. HPT mit Markfibrose
• Hämolyseurämisches MilieuPhosphatdepletionSLE, HUS
• Urämische BlutungsneigungGastritis
• Hämodilution• Aluminiumintoxikation
(Häm-, Porphyrinsynthese)
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Chronische NiereninsuffizienzRenale Anämie - Therapie
• Fe-Substitution
• Erythropoetinsubstitution (50-100 U/kg KG 3 x wöchentlich s.c.)
• Effiziente Dialyse