Jordi Juanola PlaResident Pneumologia HUMT.Curs residents SOCAPSalou 2012.

Pacient de 56 anys, sense al∙lèrgiesmedicamentoses conegudes ni hàbits tòxics, que acut derivada de l’ambulatori per febre, tos seca i dispnea.

Antecedents patològics personals:Hipertensió arterial sistèmica ambtractament farmacològic.Dolor crònic de predomini a cintura escapular (debut al 2005), amb valoració prèvia per Reumatologia, amb estudi analític ambANA+, orientada com a probable fibromiàlgiai amb tractament ambAINE a demanda.IQ: hemorroidectomia, esterilitzacióquirúrgica.

Antecedents pneumològics:Episodis d’infeccions respiratòries de viesbaixes, que ha precisat tandes d’antibiòtic i úspuntual de broncodilatador (salbutamol). No estudi funcional previ.Rinitis al∙lèrgica d’anys d’evolució. Prick test previ, positiu a polen i àcars.

Antecedents personals:Laboral: mestressa de casa.Animals: gos a casa durant 16 anys.Situació basal: cognitivament preservada, independent per ABVD.

Tractament habitual: adalat (nifedipino) 30mg/dia vo, omeprazol 20mg/dia vo, paracetamol 1gr cada 8h vo, ibuprofeno 600mg a demanda.

Malaltia actual:4 dies abans inicia febre 38º, tos seca i dispnea ràpidament

progressiva.Acut al CAP on s’orientant com a infecció respiratòria i s’inicia

antibiòtic (amoxicil∙lina‐clavulànic) i antitèrmics. A les 72h reacut per mala evolució, amb augment de la dispnea i persistència de la febre, derivant‐se a urgències del nostrecentre.

No presenta dolor toràcic ni abdominal, no síndrom tòxic ni altres alteracions agudes. No viatges recents.

Refereix tenir 3 néts amb varicel∙la 15 dies previs, un amblesions actives al iniciar la clínica.

Tº 38ºC, TA 121/74, FC 104x’, FR 40x’, SatO2 (basal) 80%, (amb FiO2 50% 10lx’) 92‐93%.

Mal estat general, orientada en 3 esferes, normocol∙lorejada i hidratada.

Auscultació cardíaca: tons rítmics, sense buf ni edemes perifèrics.Auscultació respiratòria: murmuri vesicular conservat, amb crepitants bibasals. Important tiratge costal.Abdomen: tou, no dolorós, peristaltime conservat.Neurològic: ppcc conservats, no focalitats agudes.

Analítica inicial (URG): Hto 40.6%, Hb 12.9 g/dl, Plaq 254.000, Leucos 10.95 (N90%, L6%, Mo4%), PCR 125 mg/l, Glu 214 mg/dl, urea 28 mg/dl, crea 0.6 mg/dl, Na 143 mmol/l, K 3.9 mmol/l, Perfil hepàtic normal, Lactat1.35 mmol/l, ProBNP 207 ng/l, Procalcitonina 0.1 pg/l.

GSA (50% 10lx’): pH 7.42, PCO2 35, PO2 65, Bic 22.7, EB ‐1.8, SatO2 93%

Rx tòrax Urgències

Donada la gravetat de la pacient ingressa a UCI on s’iniciaVMNI.

Orientada com Pneumònia adquirida a la comunitat FINE V, i s’incia antibiòticoteràpiaempírica (ceftriaxona 1gr/24h ev, azitromicina500mg/dia, metilprednisolona en polsos1gr/24h ev, i aciclovir ‐antecedent de varicel∙la‐.)

Antigenúria: negatiu per pneumococ i legionella.Fibrobroncoscòpia a UCI: sense alteracionsmacroscòpiques endobronquials. No secrecionsni sagnat.Hemocultiu, cultiu esput, BAS i BAL: negatiuCultiu micobactèries: negatiuPCR VHS 1 BAS i BAL: positiu. (cossos inclusiónegatiu)PCR VHS 2 i VVZ a BAS i BAL: negatiuMultiplex viral BAL: negatiuCitologia BAS i BAL: negatiu cèl∙lules malignes

Rx tòrax UCI +3 dies

Rx tòrax UCI +7 dies

Rx tòrax UCI +12 dies

Escassa milloria ambVMNI  IOT + VM i drogues vasoactives. A les 48h milloria i pot ser extubada, persistint amb insuficiència respiratòria.

Afebril a les 24h amb tractament iniciat.Analítica: leucocitosis i elevació reactants fase aguda. No signes infecció. STOP antibiòtics al 6è dia.

Es manté aciclovir (baixa sospita pneumòniaVHS1), amb 21 dies.

Un cop estable, als 14 dies d’ingrés a URG, passa a planta de Pneumologia.

Estudi autoinmunitat: VSG 53mm, FR 20.6 UI/ml, Ac Anti Jo1 29 U/ml, ANA 1/80, Ac anti SSA/Ro 208 UI/ml. Resta d’estudi, incloent C3, C4, VIH, Ac anti ENA, ANCA, antiDNA, antiLA, tots negatius.Proteinograma: IgA, IgG i subclasses, dinsnormalitat. Alfa1, alfa2, beta i gammaglobulina normals. No bandesmonoclonals.

Espirometria forçada: FVC 1.38 (41%), FEV1 1.06 (41%), FEV1/FVC 76.76. No es realitzaPBD per desaturació i dispnea intensa.

Test de la marxa: desaturació de 76% basal al 1r minut.

Febre, dispnea greu, tos seca.Insuficiència respiratòria greu.Infiltrats bilaterals cotonosos per TC tòrax.Cultius negatius.PCR VHS1 en BAS i BAL positiu amb cosinclusió negatiu.Autoinmunitat positiu (FR , Ac Anti Jo1 , Ac anti SSA/Ro).

Donada la clínica, radiologia i analítica, s’orienta el cas com a Sindrom antisintetasa.Juntament amb servei de Medicina Interna (malalties sistèmiques), s’inicia prednisona100mg/dia i ciclofosfamida 500mg ev /15 dies. Insuficiència respiratòria OCD 2lpm repòs i 3lpm esforç.Control a CCEE Pneumologia i CCEE de Malalties Sistèmiques.

Controls cada 15 dies.Reducció progressiva de corticoids (10mg/d).Saturació basal d’Oxigen a CCEE 94%MantéOCD tot i que se’l retira a estones per bona tolerància.Ha realitzat 6 dosis de ciclofosfamida i pas a azatioprina 100mg/dia.En última visita (29/10/2012) presenta lesionsa les mans (mans de mecànic).

Rx tòrax Pneumologia +30 dies

Miopatia inflamatoria crònicaClínica: PM o DM (debilidad muscular proximal) artritis, mans de mecànic, exantema cutani, Sd RaynaudEPID: en 70% casos. Tos seca i dispnea RP. Es pot associar SDRA.PatróTC: NOC (consolidacions), NINE (groundglass), NIU (panal i BQ tracció), Pneumòniaintersticial fibrosant (consolidació, atrapament aerii ground glass).

PFR: Patró restrictiu amb disminució DLCO.AG: Ac anti Jo1, el més específic de miositis. Altres marcadors: PL7, PL12, EJ, OJ, KS.Major mortalitat si EPID.Tractament: corticoids sistèmics (clínica muscular i sistèmics) (NOC, NINE). Immunosupressors (NIU, pneumòniafibrosant).